Linfomas Cutaneos de Celulas T

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  • Los pacientespuedenpresentartodos los componentes del síndrome o sólouno, generalmenteeritrodermia y desarro- llardespuésotros.
  • Linfomas Cutaneos de Celulas T

    1. 1. Linfomas Cutáneos de Células T HEMATOLOGÍA MEDICINA UNIVERSIDAD DE MONTEMORELOS LUIS AGUILAR CUSTODIO MARTINE SEUDEAL
    2. 2. Clasificación Linfomas malignos Linfomas cutáneos primarios Linfomas Linfomascutáneos de cutáneos de células B células T Micosis Síndrome fungoide de Sézary
    3. 3. Generalidades Se distinguen por:  la presentación clínica (indolente, intermedio, agresivo)  la histología  tinción inmunohistoquímico  la genética T-CLL vs. SS vs. MF
    4. 4. MICOSIS FUNGOIDE “Micosis” = hongos “Fungoide” = forma de champiñones Forma de champiñones en los estadios avanzados 3 formas:1. Forma clásica o de Alibert Bazin: dermatitis (parches)  placas  tumores2. Forma d’emblee: empieza con el tumor3. Forma eritrodérmica: sin placas o tumores, que puede ocurrir antes, con o después del diagnostico de micosis fungoide
    5. 5. MICOSIS FUNGOIDEEPIDEMIOLOGÍA: Incidencia pica de diagnostico es de 30-70 años ♂ (60%) > ♀ No hay predisposición de la razaETIOLOGÍA: desconocida; ciertos químicos, drogas y la historia de enfermedades cutáneos crónicos (por 20+ años) Estimulación inmunitaria crónica de la dermatitis crónica  neoplasma de células T
    6. 6. MICOSIS FUNGOIDEPATOGENESIS: Hipersensibilidad retasada aumentada (enhanced delayed hypersensitivity) + ↑ niveles de inmunoglobulinas = actividad de células T ayudantes Neoplasia verdadera porque hay monoclonalidad celular y anormalidades citogenéticas Estimulación inmunitaria crónica de la dermatitis crónica  neoplasma de células T
    7. 7. MICOSIS FUNGOIDEFORMAS CLÍNICAS Y PROGRESIÓN: Lenta e implacable progresión de un estadio al siguiente Mayoría de los paciente siguen 3 estadios, con la excepción de los ancianos con MF indolente, que pueden estar afectados por otras enfermedades no relacionadas y severas, antes de llegar al 3er estadio de MF 3 estadios: temprano/de parches  segundo/de placas  tercera/de tumores
    8. 8. MICOSIS FUNGOIDE: 3 ESTADIOSPARCHES PLACAS TUMORES• Dermatitis no • Placas infiltrantes de • Múltiples nódulos especifica (clinicamente linfoma cutaneo, de cutáneos y e histologicamente) con forma anular; “waxing subcutáneos; tumores parches eritematosas, and waning” común; son rosas o rojos, con descamación, con alterna entre afectación suaves y lobulados; prurito de intensidad cutánea y sanguínea menos prurito; tumores variable; mayormente (leucocitosis con se ulceran, se infectan en el tronco y dura 2-5 muchas células de MF  linfadenopatia (por años  30 años circulantes, con el linfoma o el afectación cutánea linfadenitis); tumores menor ALTERNA con en la lengua u otras múltiples placas partes de las grandes y escasas membranas mucosas células de MF orales circulantes)
    9. 9. MICOSIS FUNGOIDEMANIFESTACIONES EXTRACUTÁNEAS: Pueden desarrollarLinfoma no Hodgkino enf. de Hodgkin
    10. 10. MICOSIS FUNGOIDEFORMAS CLÍNICAS Y PROGRESIÓN: Si el paciente sobrevive al 3er estadio, termina en ulceras dolorosas, infectadas y llorosas de >50% de su cuerpo Se requieren analgésicos, en particular para el cambio de las gasasCOMPLICACIONES: Hipoalbuminemia Caquexia Episodios de bacteriemia de las lesiones cutáneas
    11. 11. MICOSIS FUNGOIDEESTADIFICACIÓN: No tiene valor con el tratamiento, pero con el pronostico
    12. 12. MICOSIS FUNGOIDEDIAGNÓSTICO: Difícil con la histopatología en la etapa temprana Antecedente de 5-10 años de dermatitis no especifica Biopsia de la piel:  Infiltración de la dermis y la epidermis con células de MF  Microabsceso de Pautrier – células de MF arreglados en grupos pequeños con un espacio claro alrededor; patognomónico de MF Microscopio electrónico: células MF con núcleos con muchas circunvoluciones Ganglios linfáticos aumentados Inmunofenotipo: células neoplasticas de MF tienen el fenotipo CD4+ y expresan marcadores de células T: CD2, CD3, CD5, CD7- y CD62L-
    13. 13. MICOSIS FUNGOIDEDIAGNOSTICOS DIFERENCIALES: Psoriasiform dermatitis Tinea corporis Neurodermatitis Seborrheic dermatitis Parapsoriasis Other obscure and polysyllabic chronic dermatoses Primary cancers of the skin, including small-cell cancer Other lymphomas, including those of B-cell origin, which occasionally produce a picture resembling MF
    14. 14. MICOSIS FUNGOIDEMANEJO: Historia clínica/exploración física Histopatología Estudios paradetectar afectaciónde otros sistemas
    15. 15. MICOSISFUNGOIDETRATAMIENTO:
    16. 16. MICOSIS FUNGOIDEPronostico: Depende de –  Estadio de la enfermedad  Extensión de la enfermedad dentro de un estadio  La progresión de la enfermedad  Edad del paciente (<65 años, mejor pronostico)  Presencia/ausencia de enfermedades concomitantes  Inmunfenotipos (CD30+ vs. CD30-)
    17. 17. “SINDROME DE SEZARY” En 1938, zary y Bouvrain describieron la ada nica deeritrodermia, as y lulas picas circulantes en sangre rica, lo que hoy conocemos como ndrome de zary.  LINFOMA CUTANEO DE CELULAS T(LCCT)
    18. 18. LOS LCCT MAS FRECUENTES EN LA PRACTICA DERMATOLOGICA SON MF/SS. LA PRINCIPAL MANIFESTACIONCLINICA DEL SINDROME DE SEZARY (UN PROCESO MALIGNO DE LOS LINFOCITOS T CD4 RELACIONADO CON LAMICOSIS FUNGOIDE) ES UNA ERITRODERMIAEXFOLIATIVA CRONICA CON UN BAJO RECUENTO DE LINFOCITOS T MONOCLONALES CIRCULANTES.
    19. 19. Caso Clinico Fem 87 os sin AF de s y con insuficiencia venosa nica y artrosis como nicos antecedentes personales a destacar. Durante los ltimos 3 a. a refiriendo cuadro de prurito generalizado, con reagudizaciones dicas, sin lesiones neas ni ninguna otros Sx antes. La nica a lo parcialmente con el uso de nicos.se realizo un seguimiento de la px, que fue clave para el dx final. Se realizaron ticas y exploraciones dicas, siempre dentro de los metros de la normalidad, salvo discreta eosinofilia en alguna de las ticas. sitos en heces y tex equinococo: negativos.
    20. 20.  Sin embargo, en los ltimos 3-4 meses, su EF comenzo a presentar cambios significativos. A frecuentes infecciones respiratorias, se unio una eritrodermia difusa con importante n de cuero cabelludo y extremidades junto a xerosis nea con consistencia de infiltrado. mismo, le fueron detectadas as as laterocervicales y axilares (< 0,5 cms de metro) no dolorosas. El resto negativo, salvo importante astenia referida por la paciente.
    21. 21.  La analitica mostro anemia tica (Hemoglobina: 9,8 g/dl; Volumen Corpuscular Medio: 78 fl) y leucocitosis leve ( 1 2 , 6 x 1 0 3 leucocitos /mm3), con linfocitos picos en la muestra. Tanto la nica como los datos ticos orientaron el stico hacia la sospecha de proceso linfoproliferativo- infiltrativo, por lo que se contacto con el servicio de a para la toma de biopsia nea, que resulto compatible con micosis fungoide (linfoma neo de lulas T). Dada la avanzada edad de la paciente, pero muy aceptable calidad de vida, en este punto del estudio se consensuo con su familia el continuar con la n para averiguar si, como se sospechaba, a n gica. Asi, se realizo medulograma, que mostro marcadores compatibles con ndrome de Sezary, n mica del linfoma T neo. El cuadro neo presento a tica con el uso de emolientes y corticoides picos. Ultimamente, se inicio tratamiento pico con mostaza nitrogenada, con buena tolerancia de la paciente.
    22. 22. TRIDA “SS” Eritrodermia, linfadenopatía y células de Sézary El SS es considerado como la n leucemizada de la micosis fungoide, ndose por eritrodermia, as y un elevado mero de linfocitos picos ( lulas de Sezary) en SP. Afecta sobre todo a varones de avanzada edad y suele asociarse con una n s pidamente agresiva que la de la micosis fungoide. Otros datos nicos que se pueden presentar en este cuadro son n progresiva, hiperqueratosis palmoplantar y la rdida de pelo y as.
    23. 23. CRITERIOS DIAGNOSTICOS Sospecha nica  MF inicial: presencia de culas, o placas, eritematosas nicas o ltiples, de o variable, con n fina, irregularmente distribuidas, se asocia a piel ictiosiforme, ado de prurito de moderado a intenso.  MF tumoral: dulos o tumores, sobre placas pre-existentes o no, tienden a ulcerarse, aparecen en cualquier lugar de la superficie corporal.  MF rmica: eritema universal con n (eritrodermia) que puede aparecer de inicio o en el curso evolutivo. Existe fascie leonina, hiperqueratosis palmo-plantar y as ficas. Prurito intenso ante. ndrome de zary; eritrodermia, n, hiperqueratosis palmo-plantar, onicodistro-fia, prurito intenso, fascie leonina, ectropion, alopecia, linfadenopatias generalizadas, hepato- esplenomegalia.
    24. 24. DIAGNOSTICOS DE LABORATORIO a: US de abdomen para determinar n de rganos abdominales y as profundas a ese nivel US de ganglios ricos para precisar presencia de adenomegalias no palpables. Rx de rax para determinar n pulmonar y presencia de ganglios profundos - rticos TC y RMN n el caso lo requiera para precisar n visceral, si existe duda con las investigaciones previas, tanto para el estudio inicial como para el seguimiento de pacientes con enfermedad avanzada. a gica: Fase rmica en el ndrome de zary: infiltrado denso en banda en el dermis papilar, con una menor tendencia al epidermotropismo. Puede haber n de anejos.
    25. 25.  Estudios de laboratorio 1) BHC. 2) n de urea, litos ricos, pruebas funcionales ticas. 3) Concentraciones ricas de deshidrogenasa ctica (DHL) 4) Cuenta de lulas de zary. 5) n de linfocitos CD4/CD8. lulas de zary en sangre rica (linfocitos picos con cleos cerebriformes), este ltimo metro especialmente en las formas rmicas o donde se sospeche el ndrome de zary, siendo gico cuando el recuento es > 5 %; en este ndrome n es importante el recuento leucocitario ya que debe existir leucocitosis, nda por algunos como la fase mica de la MF.
    26. 26. ESTADIFICACION Una vez confirmado el stico, debemos realizar una serie de investigaciones para estadiar al paciente n la n TNBM y de esta forma precisar el grado de n tanto nea como nea. T = Piel N = Ganglio B = Sangre M = stasis visceral T T1 Placas limitadas n – 10 % T2 Placas generalizadas n + 10 % T3 Tumores neos T4 Eritrodermia N N0 No n ganglionar N1 Ganglios palpables gicamente negativos N2 Ganglios no palpables histologia positiva N3 Ganglios palpables gicamente positivos B B0 lulas de zary - 5 % B1 lulas de zary + 5 % M M0 No n visceral M1 n visceral
    27. 27. TRATAMIENTO MICAClorambucil asociado a prednisonaUsado como primera linea de tratamiento en pacientes rmicos y el ndrome de zary. Se pueden utilizar ciclos cortos intermitentes:• Clorambucil 12 mg + prednisona 75 mg dia 1, 2 y 3.Los ciclos 1, 2 y 3 cada 2 semanas. Ciclos 4, 5 y 6 cada 3 semanas. Mantenimiento: cada 8 semanas.Metotrexato Mtx (via oral o intramuscular)Se utiliza a dosis bajas o medianas en estadios generalizados, tumoral, rmicos y en el ndrome de zary. Se administra en dosis nica semanal entre 5 y 125 mg, n el caso, hasta la a nica.Pentostatina ( 2- deoxicoformicina) logo nico usado para linfomas neos avanzados y ndrome de zary. Dosis de 4-10 mg/m2 diario.
    28. 28.  FototerapiaCon PUVA, tasa de respuesta completa de 74 % a 90 % y periodos libres de enfermedad hasta de 43 meses en estadios tempranos I-A, II-A. Respuesta pobre en tumores, eritrodermia y ndrome de zary. resis rea Es el tratamiento de n de las formas rmicas y del ndrome de zary. Se administra una dosis de 0,5-0,6 mg/kg de 8- metoxipsoralenoRadioterapia No es recomendable en el ndrome de zary por el riesgo de n excesiva.
    29. 29. PRONOSTICO Aunque el SS presenta una personalidad nica propia, diferente de la MF sica, tradicionalmente se ha presentado junto con la MF como prototipo de linfoma neo de lulas T epidermotropo. No obstante, la reciente n de los linfomas neos primarios propuesta por la EORTC incluyo al SS en el grupo de los linfomas neos primarios agresivos, con una supervivencia a los 5 os del 11%
    30. 30. BIBLIOGRAFIA Cecil, Tratado de Medicina Interna, 23a Ed. Goldman.Ausiello. 2009 Willemze Rein, Jaffe ES, Burg G, Cerroni L, Berti E, et al. WHO-EORT classification for cutaneous lymphomas. Blood 2005;105(10):3768-82. http://www.nietoeditores.com.mx/download/Dermatologia/ene ro-febrero%202008/derma2008-52(1)-10-9.pdf http://www.hospitalameijeiras.sld.cu/hha/mpm/documentos/D ERMATOLOGIA/PA/micosis.pdf Manual of Clinical Hematology. Ed. 3. Philidelphia, PA: Lippincott Williams & Wilkins., 2002. Cap. 15. PDF.

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