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Manifestaciones cutáneas de las enfermedades sistémicas

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X Congreso de la Sociedad de Medicina Interna de Aragón, Navarra, La Rioja y País Vasco.
Dra. Nerea Agesta

Published in: Health & Medicine
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Manifestaciones cutáneas de las enfermedades sistémicas

  1. 1. MANIFESTACIONES CUTANEAS DE LAS ENFERMEDADES SISTEMICAS Nerea Agesta Servicio de Dermatología. Hospital de Cruces
  2. 2. GUION…… <ul><li>Lupus eritematoso </li></ul><ul><li>Dermatomiositis </li></ul><ul><li>Esclerodermia </li></ul>
  3. 4. LUPUS: AFECTACION CUTANEA <ul><li>Enfermedad sistémica </li></ul><ul><li>2º órgano afectado con mayor frecuencia. </li></ul><ul><li>25% casos se presentan con </li></ul><ul><li>lesiones cutáneas como primera manifestación </li></ul>
  4. 5. LUPUS: AFECTACION CUTANEA <ul><li>CLASIFICACION </li></ul><ul><li>ESPECIFICAS </li></ul><ul><li>NO especificas </li></ul>
  5. 6. LUPUS: AFECTACION CUTANEA <ul><li>CLASIFICACION </li></ul><ul><li>ESPECIFICAS </li></ul><ul><li>- Histología característica </li></ul><ul><li>- Permiten establecer el diagnóstico de LE cutáneo </li></ul><ul><li>- Grupos según morfología, analítica y evolución de las lesiones cutáneas. AP no distintiva. </li></ul><ul><li>- Clasificación del LE cutáneo con factor pronóstico en cuanto a la evolución sistémica </li></ul><ul><li>Lupus eritematoso cutáneo AGUDO </li></ul><ul><li>Lupus eritematoso cutáneo SUBAGUDO </li></ul><ul><li>Lupus eritematoso cutáneo CRONICO </li></ul><ul><li>- Lupus túmidus </li></ul>
  6. 7. LUPUS: AFECTACION CUTANEA <ul><li>CLASIFICACION </li></ul><ul><li>ESPECIFICAS </li></ul><ul><li>NO especificas </li></ul><ul><li>- Sin características histologicas de LE </li></ul><ul><li>- Pueden aparecer en otras enfermedades </li></ul><ul><li>- Marcadores de afectación sistémica, actividad de la enfermedad y de complicaciones potencialmente graves </li></ul><ul><li>ALTERACIONES VASCULARES </li></ul><ul><ul><li>Vasculitis </li></ul></ul><ul><ul><li>Vasculopatías </li></ul></ul><ul><ul><li>- lesiones tipo Degos </li></ul></ul><ul><ul><li>- Atrofia blanca </li></ul></ul><ul><ul><li>Telangiectasias periungueales </li></ul></ul><ul><ul><li>Livedo reticular </li></ul></ul><ul><ul><li>Tromboflebitis </li></ul></ul><ul><ul><li>Fenómeno de Raynaud </li></ul></ul><ul><ul><li>Eritromelalgia </li></ul></ul><ul><li>ALOPECIA NO CICATRICIAL </li></ul><ul><ul><li>Efluvio telógeno </li></ul></ul><ul><ul><li>Alopecia areata </li></ul></ul><ul><li>Otros </li></ul><ul><ul><li>Urticaria, liquen plano, esclerodactilia, nódulos reumatoideos,…… </li></ul></ul>
  7. 9. LE CUTANEO: LESIONES ESPECIFICAS <ul><li>Relación con exposición UV </li></ul><ul><li>Curan en días o semanas sin lesión residual </li></ul><ul><li>Asociado casi 100% a enfermedad sistémica activa o inminente </li></ul>Lupus eritematoso cutáneo AGUDO <ul><li>LE y FOTOSENSIBILIDAD </li></ul><ul><li>Enfermedad fotoagravada </li></ul><ul><li>FS variable según subgrupos </li></ul><ul><li>Reacción retardada </li></ul>
  8. 10. LE CUTANEO: LESIONES ESPECIFICAS <ul><li>Formas clínicas </li></ul><ul><li>- Localizada </li></ul><ul><li>- Generalizada </li></ul>Lupus eritematoso cutáneo AGUDO
  9. 11. LE CUTANEO: LESIONES ESPECIFICAS <ul><li>Formas clínicas </li></ul><ul><li>- Localizada: exantema en alas de mariposa o eritema malar </li></ul><ul><li>- Generalizada </li></ul>Lupus eritematoso cutáneo AGUDO
  10. 15. LE CUTANEO: LESIONES ESPECIFICAS <ul><li>Formas clínicas </li></ul><ul><li>- Localizada: exantema en alas de mariposa </li></ul><ul><li>D.D: - dermatitis seborreica </li></ul><ul><li>- rosacea </li></ul><ul><li>- Generalizada </li></ul>Lupus eritematoso cutáneo AGUDO
  11. 16. D. SEBORREICA
  12. 17. D. SEBORREICA
  13. 19. ROSACEA
  14. 20. ROSACEA
  15. 21. LE CUTANEO: LESIONES ESPECIFICAS <ul><li>Formas clínicas </li></ul><ul><li>- Localizada </li></ul><ul><li>- Generalizada: rash macular o papuloso, simétrico, inicialmente en piel fotoexpuesta con posible extensión a zonas cubiertas </li></ul>Lupus eritematoso cutáneo AGUDO
  16. 26. LE CUTANEO: LESIONES ESPECIFICAS <ul><li>Formas clínicas </li></ul><ul><li>- Localizada </li></ul><ul><li>- Generalizada </li></ul><ul><li>D.D: - dermatomiositis </li></ul><ul><li>- fármacos </li></ul>Lupus eritematoso cutáneo AGUDO
  17. 27. LE CUTANEO: LESIONES ESPECIFICAS <ul><li>Otras lesiones NO ESPECIFICAS asociadas a enfermedad activa sistémica </li></ul><ul><li>- Efluvio telógeno </li></ul><ul><li>- Úlceras orales </li></ul><ul><li>- Queilitis </li></ul>Lupus eritematoso cutáneo AGUDO
  18. 29. LE CUTANEO: LESIONES ESPECIFICAS <ul><li>Otras lesiones NO ESPECIFICAS asociadas a enfermedad activa sistémica </li></ul><ul><li>- Efluvio telógeno </li></ul><ul><li>- Úlceras orales </li></ul><ul><li>- Queilitis </li></ul><ul><li>- Lesiones ungueales: </li></ul><ul><li>- eritema periungueal </li></ul><ul><li>- eritema lecho ungueal (lúnula roja) </li></ul><ul><li>- alteraciones de la cuticula </li></ul><ul><li>- telangiectasias y hemorragias lecho ungueal </li></ul>Lupus eritematoso cutáneo AGUDO
  19. 32. LE CUTANEO: LESIONES ESPECIFICAS <ul><li>Marcada fotosensibilidad </li></ul><ul><li>Ac antiRo y antiLa + </li></ul><ul><li>2 formas clínicas </li></ul><ul><li>- patrón anular </li></ul><ul><li>- patrón psoriasiforme </li></ul>Lupus eritematoso cutáneo SUBAGUDO
  20. 33. ANULAR
  21. 34. ANULAR
  22. 35. PSORIASIFORME
  23. 36. LE CUTANEO: LESIONES ESPECIFICAS <ul><li>Marcada fotosensibilidad </li></ul><ul><li>Ac antiRo y antiLa + </li></ul><ul><li>2 formas clínicas </li></ul><ul><li>- patrón anular </li></ul><ul><li>- patrón psoriasiforme </li></ul><ul><li>D.D: psoriasis, EPL, liquen plano, </li></ul><ul><li>pitiriasis rosada, toxicodermias… </li></ul>Lupus eritematoso cutáneo SUBAGUDO <ul><li>Simetria </li></ul><ul><li>Fotosensibilidad </li></ul><ul><li>Localización casi exclusiva en zonas fotoexpuestas (pero respeta zona centrofacial) </li></ul>
  24. 37. LE CUTANEO: LESIONES ESPECIFICAS <ul><li>40-50 % cumplen criterios de LES pero la incidencia de complicaciones graves (renal, SNC) es mínima (10-15%) </li></ul><ul><li>Manifestaciones sistémicas asociadas: astenia, anorexia, fiebre, artralgias, artritis, mialgias </li></ul><ul><li>LE cutáneo subagudo 2º a fármacos ( hidroclorotiazida, ACA, IECA, terbinafina, inhibidores bomba de protones, docetaxel, anti TNF α ) </li></ul>Lupus eritematoso cutáneo SUBAGUDO
  25. 38. LE CUTANEO: LESIONES ESPECIFICAS <ul><li>Forma más frecuente en dermatología </li></ul><ul><li>Menos influencia radiación UV </li></ul><ul><li>Afectación casi exclusivamente cutánea </li></ul><ul><li>5-10% pueden evolucionar a enfermedad sistémica (discoide generalizado+ Raynaud+ telangiectasias periungueales) </li></ul><ul><li>Lesiones cicatriciales permanentes </li></ul>Lupus eritematoso cutáneo CRONICO
  26. 39. LE CUTANEO: LESIONES ESPECIFICAS <ul><li>Formas clínicas: </li></ul><ul><li>- Discoide “clásico” </li></ul><ul><li>- localizado </li></ul><ul><li>- generalizado </li></ul>Lupus eritematoso cutáneo CRONICO
  27. 47. LE CUTANEO: LESIONES ESPECIFICAS <ul><li>Formas clínicas: </li></ul><ul><li>- Discoide “clásico” </li></ul><ul><li>- localizado </li></ul><ul><li>- generalizado </li></ul><ul><li>- Paniculitis lúpica </li></ul><ul><li>- Lupus pernio o lupus sabañón </li></ul>Lupus eritematoso cutáneo CRONICO
  28. 48. Lupus sabañón
  29. 49. LE CUTANEO: LESIONES ESPECIFICAS <ul><li>Formas clínicas: </li></ul><ul><li>- Discoide “clásico” </li></ul><ul><li>- localizado </li></ul><ul><li>- generalizado </li></ul><ul><li>- Paniculitis lúpica </li></ul><ul><li>- Lupus pernio o lupus sabañón </li></ul><ul><li>- Otras menos frecuentes: hipertrófica, liquenoide, … </li></ul>Lupus eritematoso cutáneo CRONICO
  30. 50. LE CUTANEO: LESIONES ESPECIFICAS <ul><li>Elevada fotosensibilidad </li></ul><ul><li>Analítica: ANAs 10% </li></ul><ul><li>AntiRo/antiLa 5% </li></ul><ul><li>Evolución muy buena: posibilidad de remisión espontánea sin cicatrices y muy raramente asociado a enfermedad sistémica. </li></ul>Lupus eritematoso TUMIDUS
  31. 54. LE CUTANEO: LESIONES NO ESPECIFICAS <ul><li>ALTERACIONES VASCULARES </li></ul><ul><ul><li>Vasculitis </li></ul></ul><ul><ul><li>Livedo reticular </li></ul></ul><ul><ul><li>Vasculopatías </li></ul></ul><ul><ul><li>- lesiones tipo Degos </li></ul></ul><ul><ul><li>- Atrofia blanca </li></ul></ul><ul><ul><li>Telangiectasias periungueales </li></ul></ul><ul><ul><li>Tromboflebitis </li></ul></ul><ul><ul><li>Fenómeno de Raynaud </li></ul></ul><ul><ul><li>Eritromelalgia </li></ul></ul><ul><li>ALOPECIA NO CICATRICIAL </li></ul><ul><ul><li>Efluvio telógeno </li></ul></ul><ul><ul><li>Alopecia areata </li></ul></ul><ul><li>Otros </li></ul><ul><ul><li>Urticaria, liquen plano, esclerodactilia, nódulos reumatoideos,…… </li></ul></ul>
  32. 55. LE CUTANEO: LESIONES NO ESPECIFICAS <ul><li>Vasculitis </li></ul><ul><li>Lívedo reticular </li></ul>Alteraciones vasculares
  33. 56. LIVEDO RETICULAR
  34. 57. LIVEDO RETICULAR
  35. 58. LE CUTANEO: LESIONES NO ESPECIFICAS <ul><li>Vasculitis </li></ul><ul><li>Lívedo reticular </li></ul><ul><li>Lesiones tipo Degos: </li></ul><ul><li>Enf de Degos: arteriopatia con areas de necrosis cutánea. Posibilidad de lesiones similares en TGI y SNC con riesgo de muerte x hemorragia </li></ul>Alteraciones vasculares
  36. 59. DEGOS
  37. 60. LE CUTANEO: LESIONES NO ESPECIFICAS <ul><li>Vasculitis </li></ul><ul><li>Lívedo reticular </li></ul><ul><li>Lesiones tipo Degos </li></ul><ul><li>Atrofia blanca/vasculopatia livedoide </li></ul>Alteraciones vasculares
  38. 61. ATROFIA BLANCA
  39. 63. LUPUS: AFECTACION CUTANEA <ul><li>Contribución dermatológica… </li></ul><ul><li>Establecer el diagnóstico específico de la enfermedad, incluso en ausencia de otros síntomas </li></ul><ul><li>Orientación sobre la evolución </li></ul><ul><li>Señales de alarma ante posible afectación sistémica o complicaciones graves </li></ul>
  40. 65. DERMATOMIOSITIS: AFECTACION CUTANEA <ul><li>Enfermedad multisistémica con afectación predominante de piel y músculo </li></ul><ul><li>Clasificación: </li></ul><ul><li>- DM amiopática </li></ul><ul><li>- DM hipomiopática </li></ul><ul><li>- DM postmiopática </li></ul>
  41. 66. DERMATOMIOSITIS: AFECTACION CUTANEA <ul><li>LESIONES PATOGNOMONICAS </li></ul><ul><li>Eritema en heliotropo </li></ul><ul><li>Pápulas de Gottron </li></ul>
  42. 72. DERMATOMIOSITIS: AFECTACION CUTANEA <ul><li>OTRAS LESIONES </li></ul><ul><li>Cambios ungueales </li></ul>
  43. 75. DERMATOMIOSITIS: AFECTACION CUTANEA <ul><li>OTRAS LESIONES </li></ul><ul><li>Cambios ungueales </li></ul><ul><li>Eritema violáceo en superficies extensoras y áreas fotoexpuestas </li></ul><ul><li>- enfermedad FOTOAGRAVADA </li></ul>
  44. 79. DERMATOMIOSITIS: AFECTACION CUTANEA <ul><li>OTRAS LESIONES </li></ul><ul><li>Cambios ungueales </li></ul><ul><li>Eritema violáceo en superficies extensoras y áreas fotoexpuestas </li></ul><ul><li>- enfermedad FOTOAGRAVADA </li></ul><ul><li>Prurito </li></ul><ul><li>Afectación cuero cabelludo </li></ul>
  45. 81. DERMATOMIOSITIS: AFECTACION CUTANEA <ul><li>OTRAS LESIONES </li></ul><ul><li>Cambios ungueales </li></ul><ul><li>Eritema violáceo en superficies extensoras y áreas fotoexpuestas </li></ul><ul><li>- enfermedad FOTOAGRAVADA </li></ul><ul><li>Prurito </li></ul><ul><li>Afectación cuero cabelludo </li></ul><ul><li>Manos de mecánico </li></ul>
  46. 83. DERMATOMIOSITIS: AFECTACION CUTANEA <ul><li>DIAGNOSTICO DIFERENCIAL </li></ul><ul><li>Psoriasis, dermatitis seborreica, liquen plano, ecemas de contacto, linfoma cutáneo  Bx </li></ul><ul><li>Erupción x fcos (fotosensibilizantes) </li></ul><ul><li>LE </li></ul><ul><li>- Localización: prominencias óseas </li></ul><ul><li>- Afectación surco nasogeniano </li></ul><ul><li>- Color violáceo </li></ul><ul><li>- Prurito </li></ul>
  47. 85. ESCLERODERMIA: AFECTACION CUTANEA <ul><li>Localizada ( esclerodermia localizada): morfea </li></ul><ul><li>Sistémica ( esclerodermia sistémica, esclerosis sistémica) : esclerodermia </li></ul><ul><li>-> Enfermedad multisistémica caracterizada por lesiones vasculares proliferativas, fibrosis progresiva de la piel y órganos internos y perfil AI </li></ul>
  48. 86. ESCLERODERMIA: AFECTACION CUTANEA <ul><li>Cambios cutáneos característicos en 3 fases: </li></ul><ul><li>- edematosa </li></ul><ul><li>- indurativa </li></ul><ul><li>- atrófica </li></ul><ul><li>Inicio frecuente en los dedos de las manos </li></ul>
  49. 87. EDEMATOSA
  50. 88. INDURATIVA
  51. 89. ATROFICA
  52. 91. ESCLERODERMIA: AFECTACION CUTANEA <ul><li>Otras manifestaciones cutáneas </li></ul><ul><li>- Fenómeno de Raynaud </li></ul><ul><li>- Caída de pelo con alopecia cicatricial, sequedad cutánea y prurito </li></ul><ul><li>En fases más avanzadas: </li></ul><ul><li>- Úlceras digitales </li></ul><ul><li>- Calcinosis cutánea </li></ul><ul><li>- Telangiectasias </li></ul>
  53. 92. ULCERAS DIGITALES
  54. 93. CALCINOSIS
  55. 94. TELANGIECTASIAS
  56. 98. LUPUS: AFECTACION CUTANEA <ul><li>ESPECIFICAS </li></ul><ul><li>Lupus eritematoso cutáneo AGUDO </li></ul><ul><li>Lupus eritematoso cutáneo SUBAGUDO </li></ul><ul><li>Lupus eritematoso cutáneo CRONICO </li></ul><ul><li>- Lupus túmidus (lupus intermitente) </li></ul><ul><li>- Lupus indeterminado… </li></ul>
  57. 99. ROSACEA
  58. 100. EEM en paciente con LE
  59. 101. anular

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