Cardiopatias congénitas

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Cardiopatias congénitas

  1. 1. CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS CIANÓTICAS ESTUDIANTE ROBERTO CARLOS TAFUR NAVARRO
  2. 2. El sistema circulatorio en la vida postnatal está constituido por dos circuitos en serie, el de la circulación mayor o sistémica y el de la circulación menor o pulmonar. Así el corazón normal está adecuadamente septado para impedir la mezcla o cortocircuito entre sangre venosa, con una baja saturación de oxígeno, que llega al lado derecho del corazón desde las venas cavas, y la sangre arterial, con una alta saturación de oxígeno, que llega al lado izquierdo del corazón desde las venas pulmonares. Cualquier malformación cardíaca que afecte la septación del corazón, así como anomalías en la llegada de las venas cavas o pulmonares al corazón, o anomalías en la salida de las grandes arterias desde éste, o defectos que comuniquen las grandes arterias entre sí, lleva a la existencia de cortocircuito intracardíaco. Este cortocircuito puede ocurrir desde las cavidades cardíacas izquierdas hacia las derechas, cortocircuito de izquierda a derecha, o desde las cavidades derechas hacia las izquierdas, cortocircuito de derecha a izquierda.
  3. 3. Son aquellas que se manifiestan por una Cianosis clínica. Esta cianosis es traducción de la hipoxemia producida. La enfermedad cardíaca congénita o cardiopatía congénita es un problema con la estructura y funcionamiento del corazón presente al nacer.
  4. 4. • La incidencia mundial estimada de cardiopatías congénitas oscila entre el 0.5% y el 1.25% en recién nacidos vivos. • Su incidencia es de 2 en 10.000 en el total de los recién nacidos vivos
  5. 5. • Cardíacas: el 17% persistencia del conducto arterioso, el 13% CIA • Extracardíacas: el 9% síndrome de Down y 11% las siguientes asociaciones: ano imperforado, polidactilia, traslocación del cromosoma 21 y sordomudez.
  6. 6. Cardiopatía cianógena más frecuente Se da por tabicación tronco-conal ectópica: el tabique que separa los canales aórtico y pulmonar se desarrolla dentro del territorio que normalmente le corresponde al canal pulmonar. Asociada a Síndromes: Down, DiGeorge, etc. 10% de todas las cardiopatías congénitas TETRALOGÍA DE FALLOT
  7. 7. 1) CIV: el tabique conal se desplaza hacia delante y hacia la izq y queda desalineado con la porción más anterior del tabique IV CIV a nivel infundibular. 2) Estenosis pulmonar: Sec. al desarrollo anterior e izquierdo del septum infundibular. 3) Aorta cabalgante: conecta este vaso con ambos ventrículos 4) Hipertrofia Ventricular Derecha
  8. 8. • Cortocircuito Veno-arterial • Reducción del Flujo Pulmonar
  9. 9.  Cianosis Progresiva (entre 3° y 6° mes)  Hipoxemia y Fatigabilidad (con esfuerzo), ya que el GC a expensas de sangre insaturada  Crisis Hipóxicas: cianosis, inquietud, taquipnea, dificultad respiratoria, convulsiones, muerte. (Gravedad)  Hipocratismo Cianótico: * después del 1er año de vida  Encuclillamiento: hace que el Px repose y los requerimientos de O2 periféricos, e incrementa el retorno venoso y favorece la dilatación de la arteria pulmonar
  10. 10.  Hipodesarrollo físico  Cianosis central variable en intensidad piel, mucosas  Soplo sistólico expulsivo en foco pulmonar (con frémito). A mayor intensidad de soplo, mejor pronóstico.  Poliglobulia  Cardiomegalia sólo en etapas tardías (adolescencia), por sobrecarga sistólica del ventrículo derechohipertrofia
  11. 11. Rx de Tórax • Corazón de tamaño normal • Arco de la pulmonar excavado • Punta redondeada y levantada
  12. 12. Ecocardiograma 1. Muestra la Comunicación Interventricular 2. Grado de cabalgamiento Estenosis Pulmonar 3. Hipertrofia ventricular derecha 4. Circuito venoarterial (contraste) ECG Muestra Crecimiento auricular y ventricular derecho, con sobrecarga sistólica
  13. 13. • Manejo de las crisis hipóxicas Oxígeno con mascarilla, bicarbonato de sodio, sedantes, propanolol. * Fenobarbital 3.5 mg/kg IM • Manejo Quirúrgico Paliativa – (Fístula sistémico-pulmonar tipo Blalock- Taussig) Se crea una fístula de arteria sublavia a arteria pulmonar (mejora flujo pulmonar) < 6 meses. Fístula de Waterston (conexión de Ao ascendente con arteria pulmonar derecha). Correctiva – Cierra la CIV y reorientación aórtica. > 6 meses Mortalidad del 4%
  14. 14. • El tratamiento electivo es el corrector. • En la actualidad se indica la reparación quirúrgica en la infancia temprana. La cirugía para reparar la tetralogía de Fallot se lleva a cabo cuando el bebé es muy pequeño y, algunas veces, se necesita más de una cirugía. Cuando se emplea más de una cirugía, la primera se hace para ayudar a incrementar el flujo de sangre hacia los pulmones. La cirugía para corregir el problema se puede realizar posteriormente. Con frecuencia, sólo una cirugía correctiva se efectúa en los primeros meses de vida. La cirugía correctiva se lleva a cabo para dilatar parte de la vía pulmonar estrecha y cerrar la comunicación interventricular.
  15. 15. • 66% de los pacientes no tratados quirúrgicamente sobrevive al primer año de vida • 26% vive hasta los 10 años • La corrección quirúrgica tiene buena expectativa a largo plazo, con un pronóstico de sobrevida a diez años del 87%-97% y una sobrevida actuarial del 85% a 36 años de seguimiento, con una aceptable calidad de vida
  16. 16. Malformación de la válvula tricúspide caracterizada por el adosamiento de los velos valvulares del endocardio ventricular derecho. dilatada 60% se asocian a CIA de grado variable Hay un auriculizacion del ventriculo derecho haciendo una auricula derecha
  17. 17. • Comunicación interauricular  60 % • Estenosis valvular pulmonar • Atresia pulmonar
  18. 18. • Se desconoce la causa exacta, pero se cree que el uso de algunos fármacos durante el embarazo , como el litio o las benzodiazepinas, puede jugar un papel. • Es mas común en personas de raza blanca
  19. 19. 1) Cianosis progresiva y muerte temprana en los primeros días o meses. La enfermedad puede o no ser cianótica 3) Cianosis, fatigabilidad, cardiomegalia, arritmias (infancia o adolescencia) 4) “Corazón quieto” 5) Auscultación: presencia de ritmo de 3, 4 ó 5 tiempos que puede o no acompañarse de soplo de insuficiencia tricuspídea.
  20. 20. Electrocardiograma • Crecimiento Auricular Derecho • Bloqueo AV de 1er grado (25%) • Bloqueo de rama derecha (75%) • Arritmias • RX • Cardiomegalia globosa • Cambios en flujo pulmonar Ecocardiograma Reconoce el padecimiento en la mayoría de los casos
  21. 21. Cirugía con no muy buenos resultados 1. Cuando no hay insuficiencia tricuspídea: Consiste en la plicatura longitudinal de la porción atrializada del ventrículo derecho, desinsertar e implantar las valvas anterior y posterior al anillo tricuspídeo y reforzar éste con un anillo protésico. 2. “Reconstrucción” de la válvula (Tratamiento conservador cuando hay insuficiencia tricuspídea)
  22. 22. ESTENOSIS VALVULAR PULMONAR  Se denomina estenosis pulmonar a toda reducción del área funcional de la válvula pulmonar  Se presenta en el momento del nacimiento  El flujo sanguíneo del ventrículo derecho del corazón se obstruye al nivel de la válvula pulmonar  Es más común en los pacientes con Sx de Noonan
  23. 23. Se produce por la fusión de las comisuras :  En 20% la válvula es bicúspide.  En 10% las valvas son muy gruesas  Representa del 8 – 10% de las cardiopatías congénitas.  Se caracteriza por:  Hipertrofia del Ventrículo Derecho.  Arteria Pulmonar presenta dilatación postestenótica
  24. 24. •Cardiopatías (estenosis pulmonar) Anomalías faciales (ptosis, cuello corto con pliegues) •Tórax hendido/excavado (pectus excavatum) •Retraso mental en un 25% de los casos. •Estatura baja •Retardo de la pubertad •Pene pequeño y testículos no descendidos Manifestaciones...dermatológicas ictiocis y oscurecimiento de la piel
  25. 25. La severidad del problema depende del grado de obstrucción valvular Asintomáticos Cianosis • Disnea • Fatiga • Cianosis • Dolor torácico • Bajo aumento de peso o retraso en el desarrollo en bebés.
  26. 26. EXPLORACIÓN FÍSICA Apariencia exterior normal • EXCEPTO CON SX DE NOONAN Frémito sistólico • EN FOCO PULMONAR Soplo sistólico eyectivo • CON CHASQUIDO PROTOSISTÓLICO POR APERTURA DE VÁLVULA Soplo • SE IRRADIA A ESPACIOS INFRACLAVICULARES
  27. 27.  Cateterismo cardiaco, por medio de la dilatación percutánea de la válvula  Administración de prostaglandina (en RN con estenosis grave)  Fístula sistémico pulmonar  Valvuloplastía pulmonar percutánea, en la mayoría de los casos los resultados son excelentes.  Solo en un 4% se requiere de un segundo procedimiento en 15 años
  28. 28. TRANSPOSICIÓN DE LOS GRANDES VASOS  Más de la mitad del orificio aórtico emerge del ventrículo derecho; más de la mitad del orificio pulmonar emerge del ventrículo izquierdo  Definición: Conexión ventrículo-arterial discordante en la que las grandes arterias están conectadas con ventrículos inapropiados, sin importar las relaciones espaciales que tengan las grandes arterias entre sí y con los ventrículos.
  29. 29. • Discordancia Ventriculoarterial • Prevalencia: 2 a 7 casos por cada 10,000 RN vivos – Más frecuente en sexo masculino • 2º lugar dentro de las cardiopatías cianógenas • Mayor incidencia en hijos de madre diabética y añosas – Asociación con ingesta de anfetaminas, trimetadiona y hormonas sexuales 1 Asociada a CIV y CIA. Sin tratamiento ni lesiones asociadas la mortalidad es de 100%, pero con Tx quirúrgico disminuye hasta un 10% 1
  30. 30. Los circuitos no están conectados entre sí; hay un circuito sistémico (derecho) y uno pulmonar (izquierdo).
  31. 31. Cianosis Intensa Hipoxemia Severa Mal estado general Insuficiencia Cardiaca
  32. 32. • El paciente con TGV nace por lo general de término, con buen peso y talla, pero pronto expresa cianosis intensa que no responde al uso de oxígeno • Conforme el conducto arterioso va cerrando, la cianosis va incrementándose
  33. 33. • Manifestaciones: taquicardia, taquipnea, cardiomegalia, galope, hepatomegalia, anasarca. • Soplos de CIV o estenosis pulmonar. • Deformación precordial por abombamiento debido a la dilatación del VD
  34. 34.  Es indispensable el diagnóstico lo más temprano posible  El paciente necesitará obligatoriamente Tx quirúrgico  Se inicia prostaglandina E1 en infusión continua para evitar el cierre del conducto arterioso y mejorar la oxigenación tisular  Empleo de digital y diurético (en caso de IC)  Puede necesitar ventilación mecánica, catéteres centrales venoso y arterial y monitorización de PVC y TA  Tratamiento Definitivo: Mustard o Senning. Cuando no hay mejoría o >6 meses

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