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Le syndrome pneumo rénal

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Le syndrome pneumo rénal, HIA, GNEC

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Le syndrome pneumo rénal

  1. 1. Le Syndrome Pneumo-Rénal Service de Néphrologie-Hémodialyse et Transplantation rénale CHU Ibn Rochd Casablanca Mohamed Amine KHALAFAOUI,MD medaminekhalfaoui@gmail.com
  2. 2. Introduction • Urgence diagnostique et thérapeutique pour le néphrologue, l’interniste et le réanimateur • Difficultés diagnostiques : - Toutes les I.R.A. dues à une H.I.A. ne s’intègrent pas dans un syndrome pneumo-rénal - Toutes les atteintes rénales associées à une H.I.A. ne s’intègrent pas dans un syndrome pneumo-rénal
  3. 3. Définition • Définition : "Association d’une hémorragie intra alvéolaire et d’une glomérulonéphrite aiguë " +
  4. 4. Reconnaitre L’hémorragie Intra Alvéolaire La suspicion clinique 1) En théorie : la triade classique: • Hémoptysie, Infiltrat radiologique nouvellement apparu, Anémie 2) En pratique, en Réanimation: • Opacités alvéolaires bilatérales/diffuses épargnant apex et angles cardio-phréniques sans cardiomégalie (sauf si I.V.G.) • Désaturation sévère
  5. 5. Reconnaitre l’hémorragie intra-alvéolaire La certitude cytologique 1) En théorie : • L’aspect d’hémorragie intra-alvéolaireen à la biopsie pulmonaire 2) En pratique: • Aspect macroscopiquement et uniformément hémorragique du liquide de LBA • Alvéolite sidérophagique à la coloration de Perls (> 20 % de sidérophages et score de GOLD > 100)
  6. 6. Hémorragie Alvéolaire : Opacités alvéolaires Hémoptysie LBA rosé - Alvéolite sidérophagique à la coloration de Perls - (> 20 % de sidérophages Et score de GOLD > 100) Glomérulonéphrite rapidement progressive : ( IRA+ hématurie microscopique+++) Protéinurie non néphrotique +/- HTA SYNDROME PNEUMO- RENAL ??? Diagnostic étiologique Diagnostic différentiel +
  7. 7. 1- Diagnostic étiologique
  8. 8. Principales étiologies Bench-to-bedside review: Pulmonary–renal syndromes – an update for the intensivist /Spyros A Papiris Crit Care. 2007;11(3):213
  9. 9. Vascularites à ANCA
  10. 10. Un peu d’histoire Entités cliniques relativement jeunes: • 1866 : Définition par Kussmaul et Maïer de la PAN • 1931 : Reconnaissance du patron propre à la granulomatose de Wegener (Klinger) • 1938 : Wegener fait une description plus détaillée de la maladie • 1948 : Davson décrit une forme de PAN avec atteinte des petits vaisseaux, distincte de la PAN classique • 1951 : Churg et Strauss définissent le syndrome portant leur nom • 1982 : Identification des ANCA • 1990 : ACR fixe les critères diagnostic des principales vascularites • 1994 : La conférence de consensus, à Chapel Hill a clarifier la terminologie basée sur des données anatomo-pathologiques et cliniques • 2012 : Mise a jour de la classification de Chapel Hill
  11. 11. Un peu d’histoire
  12. 12. Un peu d’histoire…. - 1932: Sturm Abteilung (SA) - 1934: Autopsie un cas de granulomatose nécrosante chez une femme de 38 ans - 1938: Lieutenant colonel des SA - 1944: Anatomopathologiste près du ghetto de Lodz (Pologne); inscrit sur une liste de criminels de guerre - 1947: « Dénazification » - 2008: Suppression de l’éponyme Friedrich Wegener 1907-1990
  13. 13. Mode de présentation clinique • Le syndrome de glomérulonéphrite rapidement progressive (GNRP) • Souvent précédé par des manifestations générales: - Syndrome grippal - ORL - Pulmonaires +++ - Neurologiques - musculaires et articulaires
  14. 14. Classification de Chapel Hill 2012
  15. 15. Critères diagnostique de la granulomatose avec polyangéite ( Maladie de Wegener ) Critères de classification : • Ulcères buccaux ou écoulement nasal sanglant ou purulent • Nodules, infiltrats fixes, excavations • Hématurie microscopique ou cylindres hématiques • Granulome vasculaire, périvasculaire ou extravasculaire La présence d’au moins deux critères apporte une sensibilité diagnostique de 88,2 % et une spécificité de 92 %
  16. 16. Critères diagnostique de la EGPA (Maladie de Churg et Strauss) • Asthme • Hyperéosinophilie • Mono- ou polyneuropathie • Infiltrat pulmonaire transitoire ou mobile • Antécédents d’atteinte sinusienne aiguë ou chronique ou opacification radiologique des sinus • Présence d’éosinophiles de topographie extravasculaire sur une biopsie artérielle, artériolaire ou veinulaire La présence de 4 des 6 autres critères permet de retenir le diagnostic de syndrome de Churg et Strauss avec une sensibilité de 85% et une spécificité de 99,7 %.
  17. 17. Critères diagnostique de la MPA • Vascularite nécrosante avec peu ou sans dépôts immuns affectant les petits vaisseaux (cap, veinules, artérioles) • Peut atteindre les artères de petit et de moyen calibre • Multinévrite • Polyarthrite , purpura, altération de l’état général • Glomérulonéphrite nécrosante • Hémorragie intra-alvéolaire : 12-29%
  18. 18. Anti-neutrophil-cytoplasmic-antibodies
  19. 19. Syndrome de GoodPasture
  20. 20. Un peu d’histoire….
  21. 21. Caractéristiques • Très rare (1 cas / 1 million d’habitants /an) • Très aigu • Age: 20 ans ou après 60 ans, sexe: M > F (2:1) • Facteur précipitant : exposition à un toxique inhalé • Hémorragie intra-alvéolaire (50%) (Hémoptysie plus fréquente chez le fumeur+++) • GNRP : Insuffisance rénale aiguë - Hématurie microscopique
  22. 22. Diagnostic - Histologique: • Dépôts linéaires d’IgG (1 cas d’IgM, 2 cas d’IgA dans la littérature) le long de la MBG, en IF - Sérique: • IF indirecte sur rein sain • SOLID PHASE ASSAY - ELISA - Billes de polystyrène coatées avec antigène (α 3col4 entier ou NC1) • Se > 95% Sp > 90%
  23. 23. Hémorragie intra-alvéolaire + LBA
  24. 24. Ac Anti-MBG et ANCA • Analyse du sérum des militaires américains DOD « Department of Defense » • 30 patients atteints de syndrome de Goodpasture Vs 70 sujets sains - 4 (13%) avaient des anti-GBM à un stade asymptomatique De 4 à 1346 jours avant le diagnostic Vs 0% des contrôles - 82% ont eu des a-PR3 à un moment donné (vs 14% des ctrl) 73% a-MPO 27% • Les ANCA sont chaque fois apparus AVANT les anti-MBG… 3 ans Olson SW et al., J Am Soc Nephrol 2011
  25. 25. SPR à complexes immuns
  26. 26. L’outsider!: LEADS • Femme en âge de procréer • Exceptionnel ( - de 2% des patients) • Signes cutanéo-articulaire, photosensibilité, sérites, cytopénies auto-immunes… • FAN, anti DNA, compléments • PBR: - NL Classe IV avec composante extra capillaire en M.O - Dépôts granuleux de C1q +++ en IF
  27. 27. Atteinte rénale et LEADS
  28. 28. • 7 cas : association de NL (III/IV) + HIA • Atteinte pulmonaire confirmé par biopsie (étude en IF) • Mortalité à 57%, liée à une longue durée de ventilation mécanique, anémie sévère et infection pulmonaire
  29. 29. • 22 cas de lupus actifs • MDH: détresse respiratoire ou hémoptysie • Atteinte rénale sévère (NL III/IV) chez 18/22 • 4/22 ont développées une infection pulmonaire • Mortalité 36%
  30. 30. • 4 patientes • Hémorragie alvéolaire diffuse, capillarite pulmonaire et présence des Ac anti APL • 50% de récidive • Intérêt d’une antibio-prophylaxie ( absence de décès !)
  31. 31. HIA au cours du LEADS
  32. 32. Manifestations cliniques
  33. 33. SPR à complexe immuns • Cryoglobulinémie mixte: - VHC > Sjogren / syndrome lymphoprolifératif - GNEC+ membranoprolifératif • Néphropathie à Ig A /purpura Rhumatoïde - Dépôts granuleux a IgA - Chauvechement avec vascularites à ANCA • Endocardite infectieuse (+/- ANCA) • Suppuration profonde
  34. 34. 2- Diagnostic différentiel
  35. 35. Autres causes d’H.I.A. d’origine non immune • Pathologies Cardio-vasculaires : Myxome de l’O.G. Hémangiomatose pulmonaire; Maladie veino-occlusive • Troubles de l’Hémostase primaire et de la coagulation Médicaments, Stupéfiants (Cocaïne), Toxiques • Pathologies Néoplasiques : Hémangioendothéliome Métastases endovasculaires/hypervascularisées • Pathologies Infectieuses : Leptospirose, Paludisme • Autres Pathologies : Syndrome TRALI (post transfusionnel) Embolies graisseuses, Embolies de cholestérol
  36. 36. 3-Traitement
  37. 37. Les Objectifs De Traitement D’une H.I.A • 1) Eviter le décès par insuffisance respiratoire aigue incontrôlable • 2) Eviter la constitution d’une insuffisance rénale chronique irréversible • 3) Eviter la survenue de complications infectieuses susceptibles d’être prévenues par une prophylaxie adaptée
  38. 38. Principes de traitement dans les 24 premières heures 1) Corticoïdes à forte dose : 3 bolus de (10 à 15 mg/kg/j de methylprednisone IV perfusé sur ≥ 3h, après recherche et correction d’une hypokaliémie et après ECG (avec relais par Prednisone per os 1 mg/Kg/j) 2) Limitation de tout facteur susceptible d’aggraver le saignement alvéolaire (hypervolémie, trouble de l’hémostase, Héparine en cas de dialyse…) 3) Intérêt de perfusions de facteur VII activé*, de desmopressine??
  39. 39. … Après les 24 premières heures! • La triade classique : 1- Corticoïdes: - 3 blous de 15mg/Kg/Jr, 3 jours de suites - Relais per os 1 mg/Kg/jr 2- Le Cyclophosphamide: - 15mg/Kg/jr J1-J15-J30 - Adaptation à la fonction rénale 3- Les échanges plasmatiques:
  40. 40. Les échanges plasmatique • Dans les vascularites à ANCA : - Meilleur pronostic rénale en cas de créatinine sérique sup à 56 mg ( 500 μmol/l) à l’admission, avec arrêt de dialyse! - 60ml/kg , 7 échanges en 14 jr - Ajouter PFC si risque hémorragique ( 300-600ml)
  41. 41. Les échanges plasmatiques MEPEX Traitement des vascularites à ANCA avec créatinine > 500 μmol par Echange plasmatiques ou bolus de méthylprednisolone Jayne D. JASN 2007
  42. 42. Essai MEPEX
  43. 43. Essai MEPEX • phase initiale du traitement des formes graves • Comparaison des bolus de méthylprednisolone et des échanges plasmatiques dans les vascularites ANCA+ avec créatininémie >500 μmol/l • Amélioration significative de la survie rénale EP: 69 vs MP: 43 • Pas d’amélioration de la survie EP: 16 vs MP: 16
  44. 44. Les échanges plasmatiques • En cas de syndrome de Goodpasture: - Systématique - 50ml/Kg - Quotidien - 14 échanges ou jusqu’à la négativation des anti-MBG
  45. 45. Place du Rituximab
  46. 46. Place du Rituximab • En première intention dans les cryoglobulinémies mixtes • L’ AMM actuellement pour les vascularite à ANCA comme équivalent du Cyclophosphamide mais non validé en cas: - Hémorragie pulmonaire requérant une VM! - Créatinine sérique sup à 354umol/L • Formes réfractaires de Goodpasture
  47. 47. Autre: stopper l’hémorragie! Le facteur VII • Traitement logique • Très onéreux…!!! • Résultats controversées…. • Quelques essaies: - HIA secondaire à un LEADS - HIA dans le cadre d’une cryoglobulinémie
  48. 48. Au total
  49. 49. Conclusion • Urgence diagnostic et thérapeutique • Mortalité importante • Vascularité à ANCA en premier lieux • Recherche des ANCA et Anti-MBG en urgence • Débuter la CTC et EP en attendant le diagnostic étiologique
  50. 50. Merci de votre attention!

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