sindrome hemorragiparo

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sindrome hemorragiparo

  1. 1. Expresión clínica de estados morbidos, constitucionales, hereditarios o adquiridos, por una marcada tendencia a las extravasaciones sanguineas, espontaneas o por causas minimas. Son consecuencia de perturbaciones en los mecanismos de defensa contra las hemorragias. Principales manifestaciones: Hemorragias: Cutáneas Mucosas Viscerales
  2. 2. Alteración en la resistencia de las paredes de los capilares ( infecciones toxinas etc.) Transtornos en la coagulación de la sangre (deficiencia de factores, enfermedades hereditarias
  3. 3. Sx Hemorrgiparos Vasogenos ( de origen vascular) Hematogenos (de origen sanguineo De acuerdo a l lugar del factor etiologico
  4. 4. Sx Hemorrgiparos Purpuricos Hemofilicos De acuerdo a fisiopatología Hipoprotrombinemia
  5. 5. SX PURPURICO Cuadros clínicos caracterizados por: Hemorragias espontáneas Erupción de petequias y hematomas Alteracion de endotelios capilarres, plaquetas o ambas Coagulación sanguinea normal
  6. 6. SX PURPURICO Purpura constitucional o enfermedad de Werlhof Purpuras adquiridas Primitivas Secundarias •Púrpura de Schoenlein-Henoch •Purpuras infecciosas •Tóxicos: exógenos y endógenos •Infecciosas: Agudas y crónicas •Carenciales: Avitaminosis C •Hemopatias : Leucemia aguda, atrofia mieloide
  7. 7. SX HEMOFILICO Estados hemofilicos caracterizado por hemorragias provocadas, durables y recidivantes, de transmisión hereditaria . Alteraciones de coagulación por deficiencia de tromboplastina
  8. 8. SX POR HIPOPROTOMBINEMIA Cuadro que se caracteriza por formación insuficiente de protrombina con alargamiento de tiempo de protrombina Enfermedad hemorrágica del RN Ausencia de bilis en intestino Insuficiencia hepática
  9. 9. PÚRPURAS VASCULARES • Es aquella incapacidad de los vasos sanguíneos para desempeñar su función en la hemostasia primaria. • Se caracterizan clínicamente por la aparición de petequias y equímosis. • La lesión vascular se puede originar por: - Alteración del tejido vascular o perivascular - Lesión tóxica o inflamatoria - Reacción inmunológica - Traumatismos
  10. 10. PÚRPURAS VASCULARES CONGÉNITASTELANGIECTASIA HEREDITARIA HEMORRÁGICA (THH). (ENFERMEDAD DE RENDU-OSLER-WEBER) • Se caracteriza por la aparicion de forma progresiva de telangiectasias en piel y mucosas con tendencia al sangrado. • La mutacion del cromosoma 9 • (9q33-34q)
  11. 11. FISIOPATOLOGÍA • El problema subyacente es una arquitectura vascular patologica en algunos puntos de los vasos. • ya que las proteinas que se sintetizan modulan la accion del factor de transformacion del crecimiento β, que media el remodelado vascular a traves de efectos en la produccion de matriz extracelular.
  12. 12. SÍNDROME DE KASABACH- MERRITT • Está caracterizado por la asociación de un hemangioma gigante con plaquetopenia, anemia hemolítica microangiopática y coagulación intravascular diseminada con hipofibrinogenemia.
  13. 13. CX • La lesion vascular, normalmente en la piel del tronco y extremidades. • Tiene un crecimiento signos cutaneos de purpura, edema, induracion y margenes equimoticos. • provoca un secuestro plaquetario con destruccion de trombocitos en su interior, y consumo de fibrinogeno activando la coagulacion. TX • el control de la plaquetopenia,la anemia y la coagulopatia
  14. 14. SÍNDROME DE EHLERS- DANLOS  Una alteracion genetica del colageno.  Consecuencia de ello presentan una hiperelasticidad cutanea y articular, asi como una fragilidad vascular que propicia la aparicion de hemorragias ante minimos traumatismos.  La gravedad de la enfermedad esta condicionada por el riesgo que presentan de aneurismas en las grandes arterias y tambien se encuentra una mayor frecuencia de prolapso mitral.
  15. 15. PÚRPURAS INMUNOLÓGICAS Púrpuras infecciosas. • Se puede producir accion sobre los vasos tanto por accion directa de los microorganismos sobre los vasos, por toxinas,por embolismos septicos o por complejos inmunes. • Se diagnostica en el contexto de un cuadro febril. Tienen, en general, un caracter benigno y autolimitado. En otros casos aparecen en el curso de infecciones graves asociadas a plaquetopenia y coagulacion intravascular diseminada. Púrpuras medicamentosas. • Los farmacos pueden provocar lesion vascular por mecanismo inmune o no inmune. • Se suele manifestar en forma de vasculitis leucocitoclástica, que origina las manifestaciones purpuricas. • Las lesiones aparecen de forma predominante en extremidades inferiores y en superficies extensoras. • Casi todos los medicamentos pueden producir este tipo de manifestaciones
  16. 16. PÚRPURA DE SCHÖNLEIN- HENOCH • Consiste en una vasculitis de pequeños vasos, cuyas manifestaciones principales incluyen artritis, púrpura no trombocitopénica, dolor abdominal y afectación renal.
  17. 17. CLÍNICA • Destaca el clasico exantema purpúrico en las superficies en particular en las nalgas y las piernas. • La artritis aparece afectando fundamentalmente a grandes articulaciones • La afectación gastrointestinal puede incluir dolor abdominal colico, vomitos, sangrado gastrointestinal, invaginacion • La afectación renal es
  18. 18. • Cualquier alteración que afecte a las plaquetas se mostrara como petequias, vasculitis (en vasos sanguíneos), equimosis ( factores de coagulación).
  19. 19. • Las manifestaciones purpúricas constituyen un elemento dentro de otro cuadro clínico. • Causa puede ser de distinta naturaleza: infecciosa, toxica, carencial. ORIGEN INFECCIOSO: Pueden verse en el curso de las fiebres eruptivas (sarampión, escarlatina etc.), en fiebre tifoidea, endocarditis maligna, neumococicas, estafilocócicas, gonocócicas y especialmente en septicemias por meningococo y estreptococo. Tuberculosis. DX. Por el cuadro responsable.
  20. 20. • Estados purpúricos por lesión en la pared vascular. • Alteración en el numero de plaquetas • Alteración funcional en plaquetas • Furosemida, barbitúricos, atropina, digoxina, indometacina.
  21. 21. Condiciona una alteración en la síntesis de colágeno Alteración de los vasos Purpuras petequiales y equimóticas con gingivitis hipertrófica hemorrágica, hematomas musculares y subperiósticos
  22. 22. • Cuando no se encuentra ninguna causa aparente , se debe tener en cuenta la posibilidad de un traumatismo y de maltrato. • Se establece con la edad del niño, localización de las lesiones, normalidad de estudios de laboratorio. • Asociación a lesiones petequiales o hemorrágicas.
  23. 23. DEFINICIÓN: son trastornos hemorrágicos congénitos vinculados al cromosoma X, causados por deficiencias de los factores de la coagulación Las hemofilias A ------VIII (FVIII) La hemofilia B------- IX (FIX) • La hemofilia C es causada por el déficit del factor XI.
  24. 24. EPIDEMIOLOGÍA: • Se calcula que la frecuencia de la deficiencia del FVIII (hemofilia A) es cerca de 1 por cada 5,000-10,000 nacimientos en hombres. • Para la deficiencia de FIX, (hemofilia B) la frecuencia es aproximadamente 1 por cada 30,000- 50,000 nacimientos en hombres.
  25. 25. HEMORRAGIAS La deficiencia de los factores VIII o IX defecto en los mecanismos de activación de la coagulación. El factor IX y el VIII Actúan de manera conjunta integrando un complejo de activación del Factor X. Por lo tanto su deficiencia se traduce en retardo de la formación del coágulo debido a la formación tardía del polímero de fibrina
  26. 26. hemorragias en músculos y articulaciones. intensidad variable
  27. 27. Valor del factor VIII o IX Intensidad Síntomas 0-1% Severa -Hemartrosis espontáneas con incapacidad -Hemorragia espontánea intensa. (HIC, Intramuscular) 1-5% Moderada -Hemorragia en circuncisión. -Hemorragias espontáneas infrecuentes en articulaciones y tejidos. -Hemorragia profusa después de cirugía o traumatismo. -Hemorragia intensa con lesiones menores. >5% Leve -Raramente hemorragias espontáneas. -Hemorragia intensa que pone en peligro la vida después de cirugía o traumatismo.
  28. 28. Hemorragias Hemartrosis: Hemorragia intraarticular. La articulación afectada está aumentada de tamaño, caliente, dolorosa, posición antiálgica. Mas afectados: rodillas, tobillos y codos. Hematomas musculares: Psoas, iliacos, glúteos, gemelos, cuadríceps, bíceps. Posterior a traumatismos. Hemorragias gastrointestinales: Relacionadas a alteraciones orgánicas. Hemorragia SNC: Manifestación más grave de la enfermedad. Hematuria: Se acompaña de dolor lumbar irradiado a la pelvis. Hemorragia postoperatoria: Hemorragias bucales.
  29. 29. : Biometría hemática : Normal / Anemia. Tiempo de protrombina (TP): Normal. Tiempo de Trombina (TT): Normal. Tiempo de tromboplastina parcial activada (TTPa): Alargado. Cuantificación de factor VIII o IX: Bajos.
  30. 30. DIAGNÓSTICO: Sospecha clínica • Historia familiar de hemofilia: ya que sólo el 30% de los pacientes carecen de antecedentes familiares) • Clínica hemorrágica: **puede presentarse en el período neonatal. **incidencia de hemorragia intracraneana **relacionado con maniobras del parto o fórceps. • Se debe sospechar en la niñez temprana en pacientes con propensión *Equimosis *hemorragias espontaneas (particularmente en articulaciones y tejidos blandos). • Finalmente en casos moderados o leves puede diagnosticarse tardíamente ante traumatismo o cirugía complicados por sangrado especialmente en el postoperatorio tardío.
  31. 31. Sospecha de laboratorio • El diagnóstico basado en el ADN materno es el más exacto. diagnóstico prenatal: *biopsia de vellosidades coriónicas *9 y 11 semanas de gestación **amniocentesis 12 y 15 semanas ***extrayendo ADN de las células fetales. El diagnóstico posparto de la hemofilia A **bajo nivel de actividad coagulante de FVIII. **mediante una muestra de sangre venosa del cordón umbilical (de preferencia) o de una vena periférica. El diagnóstico de la hemofilia B leve recién nacido generalmente tiene bajos niveles de actividad coagulante de FIX (factor que depende de la vitamina K). El diagnostico definitivo depende de demostrar la deficiencia del factor VIII- IX. El TPT se puede encontrar prolongado en casos graves y moderados (este tiene poca sensibilidad).
  32. 32. HEMOFILIA SEVERA. Generalmente < 1% del nivel del factor. Son características las hemorragias espontaneas HEMOFILIA MODERADA. Generalmente 1 - 5% del nivel del factor. Se pueden presentar hemorragias por lesiones menores. HEMOFILIA LEVE 5 – 40% del nivel del Factor. Generalmente solo presentan hemorragias con lesiones graves, cirugías.
  33. 33. TRATAMIENTO: Principios básicos del tratamiento 1. El objetivo debe ser la prevención de la hemorragia. 2. Administre tratamiento precoz con terapia de reemplazo de factor; es decir, dentro de las dos horas siguientes al inicio de los síntomas. . 3. Evite productos que provocan disfunción plaquetaria, especialmente los que contienen ácido acetilsalicílico (Aspirina). • Los agentes antiinflamatorios no esteroides deben usarse con precaución. Se recomienda el acetaminofén para controlar el dolor. 4. Terapia coadyuvante es RHCE (reposo, hielo, compresión y elevación).
  34. 34. TRATAMIENTO DE LA HEMOFILIA A: Concentrados de FVIII • Las ampollas dosis que varían entre aproximadamente 250 a 3,000 unidades. • Cada unidad de FVIII por kilogramo de peso corporal infundida intravenosamente elevará el nivel plasmático de FVIII en 2% aproximadamente. • La vida media es alrededor de 8 a 12 horas. • Dosis: La fórmula para calcular la dosis para el FVIII es multiplicar el peso en kilos del paciente por el nivel de factor deseado, por 0.5, lo que indicará el número de unidades de factor necesarias. TRATAMIENTO DE LA HEMOFILIA B: • Las ampollas en dosis que varían entre aproximadamente 250-1,000 unidades. • Cada unidad de FIX por kilogramo de peso corporal infundida intravenosamente elevará el nivel plasmático de FIX en 1% aproximadamente. • La semivida es de alrededor de 18 a 24 horas. • Dosis: La fórmula para calcular la dosis de FIX plasmático es tomar el peso del paciente en kilos y multiplicarlo por el nivel de factor deseado, lo que indicará el número de unidades de factor necesarias.
  35. 35. ENFERMEDAD HEMORRAGICA DEL RECIEN NACIDO
  36. 36. DEFINICION • Problema hemorrágico debido a deficiencia de vitamina K y a la actividad disminuida de los factores II, VII, IX y X • Se reporta una tasa de 1.62 por 100,000 nacimientos.
  37. 37. ETIOLOGIA
  38. 38. • Los prematuros son más susceptibles de presentar la enfermedad ya que habitualmente sus niveles de factores de coagulación son más bajos que en niños de término. • Otro grupo de riesgo es el de niños con madres epilépticas bajo tratamiento con fenobarbital, fenitoína o primidona, fármacos que interfieren con la producción de la vitamina K • Tambien antibioterapia y alimentacion parenteral
  39. 39. FISIOPATOLOGIA
  40. 40. Proteínas que son sintetizadas y almacenadas en el hígado hasta que son activadas por la vitamina K. Ésta facilita la carboxilación En los individuos con deficiencia de vitamina K se producen estos factores, pero no tienen actividad detectable en plasma.
  41. 41. CLASIFICACION • Temprana, en las primeras 48 horas. • Clásica, de los tres a los siete días. • Tardía de ocho días hasta seis meses 7
  42. 42. CUADRO CLINICO • Sangrados del aparato digestivo, del cordón umbilical, del sistema urinario, del sistema nervioso y de zonas con traumatismos como venopunciones o procedimientos quirúrgicos como la circuncisión • El sangrado del sistema nervioso central por esta causa se presenta después de la primera semana de vida. • En la llamada forma tardía se ha encontrado hemorragia intracraneal en más de la mitad de los casos
  43. 43. • La leche humana contiene 15 mcg/dL de vitamina • Con fórmula reciben diariamente 25 a 50 mcg/dL • La leche de vaca alrededor de 60 mcg/dL • Los requerimientos normales de vitamina K son de 5 a 15 mcg al día.
  44. 44. DIAGNOSTICO • Cuadro clinico • Estudios complementarios – Recuento plaquetario – TP – TPT
  45. 45. DIAGNOSTICO • Tiempo de protrombina (TP) y tiempo parcial de tromboplastina (TPT) prolongados. • Cuenta plaquetaria normal. Determinaciones A término Pretérmino Plaquetas (mm3) 200 000 a 400 000 150 000 a 350 000 Tiempo de sangría (min) 2,5 a 5,5 2,5 a 5,5 Tiempo de protrombina (s) 13 a 20 13 a 21 Tiempo parcial tromboplastina (s) 45 a 65 45 a 75 Tiempo de trombina (s) 12 a 16 13 a 20
  46. 46. TRATAMIENTO • VITAMINA K I.M / I.V.: 1 - 2 mg • Mejora el TP y el TPT en un lapso de cuatro horas • Si la madre ha recibido fármacos cumarínicos, la hemorragia puede no revertir inmediatamente con la vitamina K el uso de plasma fresco puede ser útil 10-15 ml/Kg
  47. 47. PROFILAXIS • VITAMINA K I.M. (0.5-1 mg) (todo r.n.)
  48. 48. HIPOPROTROMBINEMIA
  49. 49. • Se denomina así la carencia real de la molécula de protrombina. • Junto con la deficiencia verdadera del factor X, son los • defectos de más baja incidencia. En la literatura • mundial, sólo se han reportado 25 casos, siendo su
  50. 50. ETIOLOGIA • Deficiencia de vitamina K • Farmacológica • Insuficiencia hepatica • Herencia autosómica recesiva
  51. 51. • Transmisión autosómica recesiva • Debido a que la vida media biológica de la molécula de protrombina es larga (aproximadamente 5 días), los niveles para mantener una hemostasia normal (40 %) se obtienen fácilmente • En el paciente con hipoprotrombinemia, las manifestaciones de sangrado son muy variables, desde el heterocigoto sin problemas de sangrado, hasta los casos homocigotos con diátesis hemorrágica severa que pueden recordar la hemofilia
  52. 52. DIAGNOSTICO • Tiempo de protrombina (TP) y tiempo parcial de tromboplastina (TPT) prolongados. • Cuenta plaquetaria normal.
  53. 53. TRATAMIENTO • El uso de plasma fresco puede ser útil 10-15 ml/Kg

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