Urticaria

6,492 views

Published on

Published in: Health & Medicine

Urticaria

  1. 1. URTICARIA Dr. Roberto Glorio Jefe de trabajos prácticos UBA Hospital de Clínicas “José de San Martín”
  2. 2. FISIOPATOGENIA de la urticaria
  3. 3. MASTOCITO- Marcadores del mastocito: c-kit +, IL 3R +.- Presenta receptores para IgE : Fcε RI y Fcε RII.- En el tejido sobreviven por: SCF producido por fibroblastos (ligando receptor c-kit), IL3 y el NGF.
  4. 4. Subpoblaciones de mastocitosMastocito de tej. conectivo (CT Mc)- No asociado al sistema inmune.- No cambia en alergia/parasitosis.- ↑ alrededor de célula Th2 activada.- Triptasa, quimasa, carboxipeptidasa, catepsina G .Mastocito de mucosas (M Mc)- Asociado al sistema inmune.- ↑ en alergia/parasitosis.- ↓ en inmunodeficiencias.- Triptasa / Quimasa.
  5. 5. Gránulos mastocitarios PREFORMADOS NEOFORMADOS ● Histamina. ● Eicosanoides: PGD2 LTC4 ● Protesas neutras ● PAF. (Triptasa, Quimasa, Catepsina G, ● Citoquinas: IL-1 a IL6, Carboxipeptidasa). IL 8, IL 10, IL13, TNF-α, GM- ● Proteoglicanos (Heparina, CSF. Condroitin Sulfato). ● Quimioquinas: RANTES, MIP-1α, MIP-1β.
  6. 6. Activación del mastocitoINMUNOLOGICAS NO INMUNOLOGICAS● Antígenos (alergenos). ● Fármacos: Opiáceos, AINES, ATB, relajantes● Anticuerpos Anti FcεRIα. musculares, medios de● Anticuerpos Anti IgE. contraste iodado.● Anafilotoxinas C3a y C5a. ● Estímulos físicos: calor, frío, luz, presión.● Proteína básica mayor del ● Neuropéptidos: SP, NK, eosinófilo. VIP, NGF. ● Hormonas: estrógenos, somatostatina.
  7. 7. Liberación de mediadores:● Vasodilatación y aumento de la permeabililidad vascular (histamina).● Reparación de heridas y formación de ampollas (proteasas neutras).● Reclutamiento de células inflamatorias: Mo. Eos. Bas. y Linfocitos (QQ).
  8. 8. Mecanismo de producción de hipersensibilidad Unión de alergeno a la IgE del mastocito. alergeno 1 ↑ Ca ++ intracelular 2 (+) calcineurina-Histamina-Eicosanodes-PAF-Proteasas-Citoquinas-Quimioquinas 1 Activación de mastocito (NF-ATc al núcleo)-TNFα 2 liberación de mediadores
  9. 9. Mecanismos de activación delmastocito Inmunológicos -Reacción tipo I mediados por IgE ( atopía, infecciones, drogas como penicilina, picadura de insectos, inhalantes ). -Estimulación por complemento ( C3a y C5a ). -Complejos inmunes. -Anticuerpos contra IgE y sus receptores. No inmunológicos -Neuropéptidos ( sustancia P ). -Neutransmisores ( acetilcolina ). -Drogas ( AINE, colorantes, conservantes ). -Estímulos físicos.
  10. 10. URTICARIA. Clínica● Máculas o pápulas (ronchas), pruriginosas, de color, tamaño y forma variable.● Evolución por brotes.● Las lesiones no persisten en una localización dada por mas de 24 hs.● Se tornan crónicas cuando los brotes se repiten durante más de 6 semanas.
  11. 11. Clínica de Urticaria
  12. 12. Clínica de Urticaria
  13. 13. Clínica de Urticaria
  14. 14. Clínica de Urticaria
  15. 15. Clínica de Urticaria
  16. 16. Clínica de Urticaria
  17. 17. Clasificación clínica de Urticaria● U. común u ordinaria (definida por brotes episódicos diferentes de las categorías siguientes).● Urticaria Física (definida por el (+) desencadenante): - U. adrenérgica - U. acuagénica - U. colinérgica - U. por frío - U. demorada por presión – U. solar - U. por ejercicio - U. por calor – dermografismo - Angioedema vibratorio.● Urticaria por contacto● Urticaria vasculitis (con vasculitis en la Bx cutánea).● Angioedema (sin ronchas).
  18. 18. Clasificación etiológica de Urticaria ● Urticarias idiopáticas ● Urticarias inmunológicas: - por IgE: atopía ( alimentos, drogas, inhalantes, etc). - por complejos inmunes: Urticaria vasculitis. - por complemento: Angioedema hereditario. - por anticuerpos IgG anti receptor IgE: U. autoinmune ● Urticarias no inmunológicas - Urticarias físicas. - Urticarias por drogas (AINE, colorantes, etc.).
  19. 19. Clasificación integradora● Urticaria aguda (< 6 semanas) - por IgE: atopía ( alimentos, drogas, inhalantes, infecciones, etc). - urticarias no inmunológicas. Por drogas (AINE, colorantes, conservantes, etc).● Urticaria crónica (> 6 semanas) - por anticuerpos IgG anti receptor IgE: Urticaria autoinmune. - Urticarias físicas. - Urticarias por drogas (AINE, colorantes, etc.).
  20. 20. Dermografismo● Urticaria física más frecuente.● Roncha sin seudopodios, en zona de presión o roce ( suele ser lineal ).● Hay 2 formas clínicas: () simple: 5% de jóvenes, sanos. () sintomático: asociado a DBT, trastornos tiroideos, etc.● Puede ser inmediato (aparece a los minutos) o tardío (aparece a la horas).
  21. 21. Clínica de Dermografismo
  22. 22. Urticaria colinérgica● Por liberación de acetilcolina de los nervios simpáticos cutáneos.● Más frecuente en jóvenes.● Ronchas muy pequeñas, pruriginosas, rodeadas de eritema, en tórax.● Por causas emocionales, baños calientes, ejercicios violentos, sudoración, etc.● Respeta palmas, plantas y axilas.● A menudo entra en remisión en unos pocos años, pero puede durar más de 20 ó 30 años.
  23. 23. Urticaria colinérgica
  24. 24. Urticaria por frío● Se produce por un cambio súbito de la temperatura ambiental ( no por la temperatura absoluta ).● Limitada a las partes del cuerpo que estén en contacto con el estímulo frío. La exposición de todo el cuerpo (ej.natación), puede causar hipotensión.● Los síntomas pueden empeorar en varias situaciones: después de que se calienta el área expuesta, cuando esté a la intemperie en un día frío y ventoso, cuando sostiene objetos fríos.-● Se presenta en enfermedades que se caracterizan por inmunoglobulinas anormales dependientes del frío: Crioglobulinemia, Enfermedad por crioaglutininas, Criofibrinogenemia, Criohemoglobinuria paroxística.
  25. 25. Urticaria por frío
  26. 26. Urticaria por calor● Puede ser localizada o generalizada.● Puede presentarse sola o asociada a otra urticaria.Urticaria demorada por presión● Las manifestaciones aparecen de 2 a 6 horas de haber aplicado la presión.● Los síntomas pueden presentarse en: – La piel cubierta por ropa apretada. – Las manos, después de realizar ciertas actividades, como martillar. – Los pies, después de caminar. – Las nalgas, después de estar sentado por mucho tiempo.
  27. 27. Urticaria solar● Poco común. Aparece en 1 a 3 minutos de la exposición solar.Urticaria acuagénica● Caracterizada por ronchas pequeñas perifoliculares (indistinguibles de urticaria colinérgica) después de estar en contacto con agua, sin importar la temperatura que ésta tenga.● Puede presentarse con la urticaria colinérgica.● Dura de 15 a 90 minutos.● Respeta palmas y plantas.
  28. 28. ANGIOEDEMA. Clínica● Tumefacción más generalizada de la piel.● Afecta dermis profunda y tejido subcutáneo.● Bordes mal definidos y a menudo con color de piel normal.● No suele acompañarse de prurito.● Puede afectar mucosa de vías respiratorias superiores y gastrointestinal.
  29. 29. Clínica de Angioedema
  30. 30. Clasificación de Angioedema● Angioedema hereditario Tipo I : definido por C1 INH ↓, C4↓, C3 y C1 ↔. Tipo II : definido por C1 INH ↑ o ↔, C4 ↓, C3 y C1 ↔.● Angioedema adquirido Tipo I : C1 INH ↓ o ↔, C4↓ o ↔ , asocia trast. linfoprol. Tipo II : C1 INH ↓ o ↔, C4↓ o ↔, sin enfermedad de base.● Angioedema idiopático● Angioedema no histaminérgico: no responde a antiH1.● Angioedema alérgico: IgE total ↑ o ↔, con IgE específica● Angioedema por inhibidores de la ECA: por captopril, enalapril, genzapril, quinapril, ramipril.
  31. 31. Angioedema. Orientación práctica.● Hereditario: – Infancia o adultos jóvenes. No es pruriginoso. – Asociado a trastornos abdominales (cirugías innecesarias). – Sub-tipos: I (85%): C1 INH y C4 ↓ II (15%): C1 INH. en cant. normal pero anómala.● Adquirido: – Adultos. Puede asociarse con linfoma u otras neoplasias. – Se debe a la disminución de la actividad de C1 INH – A menudo hay lesiones urticarianas.
  32. 32. Evaluación de Angioedema Crónico sin Urticaria● Antecedentes familiares● Desencadenantes: – Exposición ocupacional a medicamentos. – Sensibilidad al Látex. – Picadura de insectos. – Desórdenes físicos por hipersensibilidad inducidos por ejercicio, por presión. – Hipersensibilidad alimentaria.
  33. 33. Tratamiento de Angioedemacrónico s/urticaria● Inducido por látex – Eliminar la exposición, reacción cruzada con alimento.● Por sensibilidad al frío: – Evitar exposición ( activ. acuáticas). – Profilaxis con ciproheptadina, antihist. de 2da gen. Doxepina.● Deficiencia de C1 inh. – Infusiones de plasma fresco. – Concentrado de C1 inh. – Danazol – Stanazonol.● Epinefrina
  34. 34. URTICARIA CRÓNICA. Clínica● Los brotes duran > 6 semanas.● Se caracterizan por un infiltrado perivascular no necrotizante de células mononucleares, con acumulación de mastocitos.● La mayoría de los casos son idiopáticos – Se sospecha que sean de origen autoinmune. – Se ha mencionado que los anticuerpos IgG anti- receptor de IgE pueden ser los causantes.
  35. 35. Urticaria crónica. Dimensión del problema● Incidencia 0.1-3% de la población.● Bs. As. 10.000.000 de personas => afectaría a ~ 10.000.● Mayor frecuencia en mujeres jóvenes y de edad media.● Gran impacto negativo en la calidad de vida.● Duración promedio 2-3 años. Cursa en brotes.● Si persiste más de 6 meses: 40 % activa a los 10 años. 20 % activa a los 20 años.
  36. 36. Subtipos de Urticaria crónica● Urticaria crónica idiopatica 48%● Urticarias físicas 40%● Urticaria vasculitis 6%● Urticaria por drogas 6%
  37. 37. U. Crónica IDIOPÁTICA● Son el 48% de las urticarias crónicas.● Casi el 90% se acompañan de angioedema.● El 40% tienen urticaria demorada por presión.● Se postulan alergias alimentarias, infecciones crónicas focales (Helicobacter Pylori), candidiasis y parasitosis.● En 35-55% de estos pacientes se demostró un proceso autoinmune. (IgG anti FcεRIα o anti IgE).
  38. 38. U. Crónica AUTOINMUNE Fisiopatología● Alrededor del 50% de los pacientes con U.Crónica Idiopática.● IgG anti FcεRIα (45%).● IgG anti IgE (5%).● Mayor resistencia al tratamiento anti-H1.● Curso más agresivo.● Pueden requerir terapia inmunosupresora (ciclosporina, IvIG o plasmaféresis).
  39. 39. U. Crónica AUTOINMUNE.Fisiopatología● Los anticuerpos suelen ser IgG1 o IgG3 y necesitan la presencia del complemento para provocar la liberación de histamina.● Hay 14 % de autoinmunidad tiroidea.● Intradermoreacción con suero autólogo (+).● Hay mayor frecuencia de enfermedades autoinmunes: A.R., vitiligo, diabetes, anemia perniciosa.● Dx. Test de desgranulación de basófilos
  40. 40. URTICARIA VASCULITIS Puede presentarse en enfermedades: LES , infecciones virales (como la hepatitis B y C).● Características de las lesiones: – Generalmente duran más de 24 horas. – Son más notables en las extremidades inferiores. – Tienen un componente purpúrico. – Dejan una pigmentación punteada (hemosiderina). – Son mas dolorosas que pruriginosas. – Se asocian con síntomas inespecíficos como: • Artralgia o artritis, nauseas, vómitos, febrícula, disnea.
  41. 41. Urticaria Vasculitis
  42. 42. Urticaria vasculitis. Fisiopatología.● Es una vasculitis por inmunocomplejos.● Compromete vénulas postcapilares en piel y mucosas.● HP: - Engrosamiento endotelial capilar. - Extravasación de G.R. - Leucocitoclasia. - Depósitos fibrinoides.● IF: Depósitos de Ig y complemento perivascular.
  43. 43. Tratamiento de la Urticariavasculitis Antihistamínicos Glucocorticoides Indometasina Colchicina Dapsona Hidroxicloroquina Citotoxicos (metotrexate,ciclofosfamida)
  44. 44. Urticaria Crónica c/s Angioedema Evaluación1. Medicaciones administradas (penicilina, aspirina, AINES, inhib. de la ECA) pueden exacerbar y/o causar Urticaria/Angioedema crónico.2. Síntomas relacionados con la ingestión de alimentos.3. Hipersensibilidad física como la U. inducida por: – Frío, Presión, Dermografismo, U/A vibratorio, Calor, colinérgica, Acuagénica, Solar, ejercicio.4. Infección subyacente.5. Etiología autoinmune.6. Efectos hormonales.7. Manifestaciones con cáncer.8. Exposición ocupacional: látex antibióticos o prod. Químicos.9. Reacciones a picaduras de Insectos.10. Contacto directo de la piel u orofaringe con: – Alimentos: nueces, pescados o crustáceos, Prod, químicos: penicilina, formaldehído en la ropa, guantes de látex. Proteínas de saliva animal y otras sustancias11. Patrón familiar: formas genéticas como sindrome de Muckle- Wells.12. Depresión, estrés
  45. 45. Metodología de estudio enurticaria crónica Hemograma, VSG; proteinograma; orina completa. Enf. Tiroidea: TSH, T3, T4, anti TPO. Colagenopatía: FAN. Infección por hongos: Frotis vaginal (cándidas y trichomonas). Infección bacteriana o viral: Rx de senos, Rx dentaria, Rx tórax, urocultivo, HbsAg.
  46. 46. Metodología de estudio enurticaria crónica Infección por parásitos: Parasitológico en heces, serología hidatidosis, IgE total. Penicilina: Pruebas cutáneas con determinantes mayores y menores. Alimentos: IgE específica (RAST), test de provocación alimentaria. Urticaria vasculitis: CH50, C3, C4, C1q, inmunocomplejos circulantes, FAN, FR, biopsia cutánea.
  47. 47. Metodología de estudio enurticaria crónica Angioedema hereditario: C1 inh, CH50, C4 Urticaria colinérgica: ejercicio (correr 5-10 min) o baño caliente (40-42ºC). Urticaria por frío: Test cubito de hielo (envuelto en plástico) en antebrazo unos 10 min (lectura 10-20 min); inmersión de la mano durante 10 min (agua a 10ºC); VDRL, crioglobulinas.
  48. 48. Metodología de estudio enurticaria crónica Urticaria por calor: Cilindro caliente (50º-55ºC) sobre la piel durante 5 minutos. Urticaria acuagénica: Compresa empapada con agua a 35ºC sobre la espalda durante 30 minutos. U. demorada por presión: Colgar del hombro un bolso con 7 kg durante 20 min con inspección a las 4-8 horas. Urticaria solar: descartar Porfirias.
  49. 49. Laboratorio  Historiaclínica !  No hay relación significativa entre el numero de diagnósticos identificados y el numero de pruebas solicitadas.  Patología subyacente…  Paciente insatisfecho …
  50. 50. Revisión ( Marzo 2003 ) de 29 estudios queincluyó 6462 pacientes (de1966 al 2001) El laboratorio extenso no ofrece gran ventaja para el diagnóstico. El nro. de causas identificadas varió de 1% al 84% con un promedio de 38% En el 1,6% de los pacientes se encontraron causas sistémicas de U.cr. , en orden de frecuencia:  Vasculitis cutánea  Enf. Tiroidea  LES  Otras enf. del tejido conectivo  Angioedema hereditario  Cáncer ( leucemia y carcinoma renal)
  51. 51. TratamientoΘ Antihistamínicos de 1ra. Generación: – Difenhidramina, Hidroxicina, DoxepinaΘ Antihistamínicos de 2ra. Generación: – Fexofenadina, Cetirizina, Loratadina, DesloratadinaΘ Anti-inflamatorios: – Prednisona, Colchicina, DapsonaΘ Antileucotrienos: Montelukast
  52. 52. Tratamiento◘ Los antihistamínicos del tipo H1 son el principal apoyo en el manejo de UC (no sedativo por la mañana y sedativo por la noche).◘ Cursos cortos de corticoides pueden ser útiles con urticarias relativamente resistentes a los antihist. antes de agregar otra terapia.◘ Los pacientes que responden poco a la terapia antihistamínica y/o los que poseen urticaria con infiltrado inflamatorio predominantemente con neutrófilos pueden además requerir colchicina o dapsona.◘ La plasmaféresis y la ciclosporina pueden usarse en pacientes con enf. Severa.◘ Evitación de aspirina, AINES, codeína e (-) de la ECA.
  53. 53.  En la primera visita el paciente con urticaria crónica debe ser informado que el diagnóstico está claro incluso si la causa no está definida , que su patología no es contagiosa, que generalmente no es grave (expresión de cáncer u otra enfermedad importante) y que el pronóstico es favorable. Se recomienda explicar al paciente que en la mayoría de los casos no encontrara ninguna causa especifica de su urticaria.

×