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Hemoglobinuria paroxistica nocturna

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residente 2 año medicina interna UDO 2015

Published in: Health & Medicine
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Hemoglobinuria paroxistica nocturna

  1. 1. HEMOGLOBINURIA PAROXISTICA NOCTURNA Monica Johana Lopez Lopesierra Residente Medicina Interna UDO-CHURyP
  2. 2. HISTORIA 1800: Gull hematuria que empeoraba en la mañana 1882: Strubing diferencia hematuria nocturna de la desencadenada por el frío y la asociada a la marcha Destrucción del GR en el torrente, sedimento granular, pardo (hemosiderina) 1911: VanDen Berg Demostro lisis eritrocitaria en suero normal y enfermo Rodak. Hematologia fundamentos y aplicaciones clinicas 2da edicion. Editorial Panamericana Marchiafava y Micheli estudiaron el trastorno en detalle 1928, Ennekin acuñó de forma definitiva el nombre de HPN
  3. 3. DEFINICION Trastorno clónico adquirido de la hematopoyesis en el que los hematíes del paciente tienen una sensibilidad anómala a la lisis provocada por los componentes normales del plasma, considerada una anemia hemolítica forma clásica, se caracteriza por hemoglobinuria durante el sueño, ictericia y hemosiderinuria infrecuente que se presente como una anemia confusa sin una evidencia obvia de hemólisis intravascular, o que se desarrolle en un paciente que presenta una anemia aplásica o, más raramente, una mielo fibrosis o una leucemia mieloide crónica Rodak. Hematologia fundamentos y aplicaciones clinicas 2da edicion. Editorial Panamericana Dacie y Lewis. Hematologia Practica.10 edicion El sevier
  4. 4. Este trastorno es una alteración adquirida de la célula madre que se caracteriza por : 1. hemólisis intravascular 2. anomalías trombóticas 3. afectación de la médula ósea
  5. 5. EPIDEMIOLOGIA Afecta ambos sexos El diagnóstico se realiza generalmente entre la 3era y 5ta décadas de la vida 25% orina hematúrica nocturna Este cuadro es inducido por el sueño y tiene lugar durante el reposo de día o de noche. no se registra predisposición familiar ni racial mayor frecuencia en algunos países asiáticos como Tailandia, Japón y en el Lejano Oriente Hemoglobinuria Paroxistica Nocturna. Actualizacion Rev Cubana Hematol Inmunol Hemoter v.19 n.1 Ciudad de la Habana ene.-abr. 2003
  6. 6. EFECTO DE UNA MUTACIÓN SOMÁTICA EN EL GEN PIG-A QUE SE ENCUENTRA EN EL CROMOSOMA X codifica GPI –A que interviene en la síntesis del: GEN PIG-A Glucosifosfatidillinositol (GPI) función: fijación para muchas proteínas de la membrana celular La mutación ocurre en una celula madre hematopoyéticas
  7. 7. FISIOPATOLOGIA Rodak. Hematologia fundamentos y aplicaciones clinicas 2da edicion. Editorial Panamericana anomalía adquirida de la membrana Susceptibilidad de las células sanguíneas al complemento los componentes del complemento y los complejos de C3 convertasa no se eliminan de la membrana eritrocitaria Formacion del complejo de ataque de la membrana, a la formación de poros y a la lisis celular
  8. 8. Harrison Principios de medicina Interna. Edicion 18. Editorial McGraw Hill F I S I O P A T O L O G I A
  9. 9. La característica típica de las células que pertenecen a HPN es el déficit en: • acetilcolinesterasa eritrocitaria • la fosfatasa alcalina de los neutrófilos la CD55 (factor acelerador de la descomposición o DAF, del inglés decay accelerating factor) • el factor de restricción homóloga (HRF, del inglés homologous restriction factor) • la CD59 (inhibidor de membrana de la lisis reactiva o MIRL, del inglés, membrane inhibitor of reactive lysis) Proteccion al ataque mediado por complemento
  10. 10. Rodak. Hematologia fundamentos y aplicaciones clinicas 2da edicion. Editorial Panamericana Multidisciplinary clinical management of paroxysmal nocturnal hemoglobinuria. Sahin F, Comert Ozkan M, Gokmen Mete N M A N I F E S T A C I O N E S C L I N I C A S
  11. 11. MANIFESTACIONES CLINICAS hemólisis intravascular es la principal manifestación de la enfermedad y genera hemoglobinuria en la cuarta parte de los pacientes Las exacerbaciones nocturnas se deben al incremento de la hemólisis durante el sueño por la acidificación del suero asociada a la ralentización de la función respiratoria Tromboembolia venosa constituye una de las complicaciones más temida Un elevado porcentaje de casos de HPN se detecta cierto grado de citopenia Rodak. Hematologia fundamentos y aplicaciones clinicas 2da edicion. Editorial Panamericana HERNÁNDEZ-CAMPO PM ET AL. HEMOGLOBINURIA PAROXÍSTICA NOCTURNA
  12. 12. FORMAS DE PRESENTACIÓN HPN clasica Se caracteriza por la presencia de hemólisis intravascular, un porcentaje elevado de granulocitos deficientes en GPI y una población mayoritaria de hematíes tipo III asociada a otra enfermedad Estos pacientes presentan hemólisis intravascular asociada a otra hemopatía como: Aplasia medular; Sindrome mielodisplasico o mielofibrosis HPN subclinica Deficiencia de GPI-AP medido en leucocitos y hematíes pero sin evidencia clínica o biológica de hemolisis. Generalmente asociado a aplasia medular o síndrome mielodisplasico Rodak. Hematologia fundamentos y aplicaciones clinicas 2da edicion. Editorial Panamericana Medicina Interna. Farreras/Rozman. vol 2 XVII edicion. El sevier
  13. 13. PRONOSTICO se ha descrito la remisión espontánea de la HPN con recuperación de un estado de normalidad en alrededor de un 15% de los casos La transformación a leucemia aguda es poco frecuente (< 5% de los casos) la muerte se produce principalmente por trombosis (en general venosas y mucho más raramente arteriales) o complicaciones derivadas de citopenias progresivamente más marcadas supervivencia se estima en 10-15 años y puede incluso descender hasta 8 años en pacientes no tratados Rodak. Hematologia fundamentos y aplicaciones clinicas 2da edicion. Editorial Panamericana
  14. 14. DIAGNOSTICO Rodak. Hematologia fundamentos y aplicaciones clinicas 2da edicion. Editorial Panamericana Medicina Interna. Farreras/Rozman. vol 2 XVII edicion. El sevier Anemia, leucopenia, trombocitopenia Signos de hemolisis Ferropenia por hemosiderinuria cronica Hiperplasia de seria roja o aplasia global Medula osea
  15. 15. MAÑANAS OSCURAS; ATARDECERES AMARILLOS Harrison Principios de medicina Interna. Edicion 18. Editorial McGraw Hill
  16. 16. DIAGNOSTICO PRUEBA DE HAM - DACLE Hemolisis eritrocitaria provocada en medio acido • % de hematíes afectados (eficacia limitada) • Transfusiones previas (falsos negativos) • Anemia diseritropoyetica (falsos positivos) PRUEBA DE LA SACAROSA Fijacion del Complemento y disminución de la fuerza ionica del medio mediante la adicion de sacarosa •Sensible pero poco especifica IDENTIFICACION DE DEFECTOS PROTEICOS Tecnica de citometria de flujo • Sensible y especifica Rodak. Hematologia fundamentos y aplicaciones clinicas 2da edicion. Editorial Panamericana Medicina Interna. Farreras/Rozman. vol 2 XVII edicion. El sevier
  17. 17. Urbano-Ispizua A; Gaya A; et All. Diagnosis and treatment of nocturnal paroxysmal hemoglobinuria. doi: 10.1016/j.medcli.2010.07.017 Biopsia de médula ósea. Necesaria para descartar la presencia de una aplasia medular o mielodisplasia asociadas. Aspirado de médula ósea. Debido a la frecuente asociación de la HPN con otras hemopatías, es imprescindible la práctica de un estudio morfológico de médula ósea
  18. 18. TRATAMIENTO Transfusion componente sanguíneo desleucocitado Heparina y dicumarinicos Suero antilinfocitario (asociada a aplasia medular) •Se une al complemento y disminuye hemolisis •Aumenta hematíes deficientes •Disminucion de los requerimientos de transfusión •Aumento de el riesgo de infecciones por Neisseria ECULIZUMAB Rodak. Hematologia fundamentos y aplicaciones clinicas 2da edicion. Editorial Panamericana Medicina Interna. Farreras/Rozman. vol 2 XVII edicion. El sevier
  19. 19. ECOLIZUMAB Indicaciones: Requerimiento transfusional debido a hemolisis En aquellos pacientes con trombosis de repetición. Una primera trombosis que compromete la vida del paciente. La astenia incapacitante, se ha de valorar cada caso. Modouso: una dosis semanal de 600mg durante cuatro semanas. La quinta semana se administra una dosis de 900mg y, a partir de entonces, una dosis de 900mg cada 14 días, de forma ininterrumpida. Monitorizacióndela eficacia: el descenso rápido de la cifra de la LDH sérica hasta un valor próximo al normal tiene una gran utilidad para comprobar que eculizumab está bloqueando la actividad hemolítica del complemento. Para ver la capacidad de respuesta de la médula ósea es muy útil monitorizar el recuento de reticulocitos Urbano-Ispizua A; Gaya A; et All. Diagnosis and treatment of nocturnal paroxysmal hemoglobinuria. doi: 10.1016/j.medcli.2010.07.017
  20. 20. ALOTRASPLANTE HEMOPOYÉTICO Y TRATAMIENTO INMUNODEPRESOR Unico tratamiento potencialmente curativo de la HPN. Aunque sus resultados han mejorado de forma muy sensible en los últimos años, el alo-TH aún conlleva una morbimortalidad relacionada con el procedimiento Indicaciones: •Principal: HPN con insuficiencia medular asociada (fundamentalmente el llamado síndrome HPN-aplasia medular). El trasplante en este contexto ofrece buenos resultados. •Excepcionalmente: HPN con trombosis recurrentes o hemólisis refractaria. Existe escasa experiencia y los resultados son sustancialmente peores. Tratamiento inmunodepresor •Indicado en casos de HPN con aplasia medular asociada en pacientes en los que no se pueda llevar a cabo un alo-TH. Como en la aplasia medular, se basa en la combinación de globulina antilinfocítica (ATG) y ciclosporina A. Urbano-Ispizua A; Gaya A; et All. Diagnosis and treatment of nocturnal paroxysmal hemoglobinuria. doi: 10.1016/j.medcli.2010.07.017
  21. 21. TRATAMIENTO DE SOPORTE HEMOLISIS INTRAVASCULAR CORTICOIDES •se utiliza prednisona a dosis de 0,25- 1mg/k/d (< 7 días), continuando con pautas a días alternos y posterior reducción progresiva. FERROTERAPIA •Se recomienda sales ferrosas de forma oral, aportando Fe elemental 100- 200mg/d, evitar IV ACIDO FOLICO •5mg dia ERITROPOYESIS INEFECTIVA DANAZOL •dosis iniciales de 400mg/12h y posterior mantenimiento de 200-400mg/d ERITROPOYETINA •100-500 U/ kg (3 veces/semana) TRANSFUSIONES •Se han de utilizar filtros leucocitarios y compatibilidad ABO en los diferentes productos sanguíneos para evitar que los posibles Ag-Ac estimulen el complemento y potencien la hemólisis Urbano-Ispizua A; Gaya A; et All. Diagnosis and treatment of nocturnal paroxysmal hemoglobinuria. doi: 10.1016/j.medcli.2010.07.017

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