Insuficiencia Adrenal Dra Flores

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Insuficiencia Adrenal Dra Flores

  1. 1. CURSO DE ACTUALIZACION EN ENDOCRINOLOGIA AÑO 2009 INSUFICIENCIA ADRENAL Dra: Viviana E. Flores
  2. 2. Insuficiencia Adrenal <ul><li>Definición </li></ul><ul><li>Es la manifestación clínica de una deficiente producción o acción de los esteroides adrenales. </li></ul>
  3. 3. Epidemiología <ul><li>Prevalencia: 40 – 110 casos /1.000.000 habitantes. </li></ul><ul><li>Incidencia: 6 casos/1.000.0000 habitantes. </li></ul><ul><li>Sexo: ligero predominio en varones en formas tuberculosas y claro predominio femenino en las formas autoinmunes. </li></ul><ul><li>Edad: rara en < 15 años y en ancianos. </li></ul>
  4. 4. Clasificación <ul><li>INSUFICIENCIA ADRENAL </li></ul><ul><li>PRIMARIA </li></ul><ul><li>SECUNDARIA </li></ul>
  5. 5. Insuficiencia Adrenal Primaria <ul><li>Los síntomas cardinales de insuficiencia adrenal primaria fueron descriptos por primera vez por Thomas Addison en 1885 e incluían: debilidad, fatiga, anorexia, dolor abdominal, hipotensión ortostática, hiperpigmentación en piel. </li></ul>
  6. 6. Insuficiencia Adrenal Primaria <ul><li>Etiología </li></ul><ul><li>Autoinmune </li></ul><ul><li>Infecciosa </li></ul><ul><li>Metástasis </li></ul><ul><li>Infarto o hemorragia suprarrenal </li></ul><ul><li>Drogas </li></ul><ul><li>Otras </li></ul><ul><li>Parciales </li></ul>
  7. 7. Insuficiencia Adrenal Primaria <ul><li>Etiología </li></ul><ul><li>Autoinmune </li></ul><ul><li>Es la causa más común de ISP (80 %). </li></ul><ul><li>Intervienen mecanismos de inmunidad humoral y celular con destrucción de la corteza. </li></ul><ul><li>Los anticuerpos pueden reaccionar con cualquiera de las enzimas de la esteroideogénesis, más comúnmente con la 21 hidroxilasa. </li></ul>
  8. 8. Insuficiencia Adrenal Primaria <ul><li>Etiología </li></ul><ul><li>Autoinmune </li></ul><ul><li>Aislada </li></ul><ul><li>Sme poliglandular autoinmune tipo 1: </li></ul><ul><li>Candidiasis mucocutánea </li></ul><ul><li>Hipoparatiroidismo </li></ul><ul><li>Enfermedad de Addison </li></ul><ul><li>Sme poliglandular autoinmune tipo2: </li></ul><ul><li>Enfermedad de Addison </li></ul><ul><li>Diabetes Mellius tipo I </li></ul><ul><li>Tiroidepatia autoinmune </li></ul>
  9. 9. Insuficiencia Adrenal Primaria <ul><li>Etiología </li></ul><ul><li>Infecciosa </li></ul><ul><li>Tuberculosis </li></ul><ul><li>Micosis: Histoplasmosis, blastomicosis, coccidioidomicosis </li></ul><ul><li>Sida: Citomegalovirus, micobacterium avis, criptococcus. </li></ul>
  10. 10. Insuficiencia Adrenal Primaria <ul><li>Etiología </li></ul><ul><li>Metástasis </li></ul><ul><li>Pulmón </li></ul><ul><li>Mama </li></ul><ul><li>Colon </li></ul><ul><li>Estómago </li></ul><ul><li>Linfoma </li></ul><ul><li>Sarcoma de Kaposi </li></ul>
  11. 11. Insuficiencia Adrenal Primaria <ul><li>Etiología </li></ul><ul><li>Infarto o hemorragia adrenal </li></ul><ul><li>Factores predisponentes </li></ul><ul><li>Sepsis (meningococo, pseudomona, stafilococo) </li></ul><ul><li>Alteraciones de la coagulación </li></ul><ul><li>Shock traumático </li></ul>
  12. 12. Insuficiencia Adrenal Primaria <ul><li>Etiología </li></ul><ul><li>Infarto o hemorragia adrenal </li></ul><ul><li>Cuadro de rápida progresión caracterizado por hipotensión severa, dolor abdominal en flancos, fosa lumbar o tórax y fiebre. </li></ul>
  13. 13. Insuficiencia Adrenal Primaria <ul><li>Etiología </li></ul><ul><li>Drogas </li></ul><ul><li>Ketoconazol </li></ul><ul><li>Aminoglutetimida </li></ul><ul><li>Metopirona </li></ul><ul><li>Mitotano </li></ul>
  14. 14. Insuficiencia Adrenal Primaria <ul><li>Etiología </li></ul><ul><li>Otras: </li></ul><ul><li>Adrenoleucodistrofia </li></ul><ul><li>Hipoplasia adrenal congénita </li></ul><ul><li>Hiperplasia adrenal congénita </li></ul><ul><li>Deficiencia de metabolismo del colesterol </li></ul>
  15. 15. Insuficiencia Adrenal Primaria <ul><li>Etiología </li></ul><ul><li>Parciales </li></ul><ul><li>Déficit fliar de GC </li></ul><ul><li>Resistencia a los GC </li></ul><ul><li>Hipoaldosteronismo hiporreninémico (nefropatía DBT, nefritis intersticial crónica, AINE, IECA, ciclosporina) </li></ul><ul><li>Hipoaldosteronismo hiperrreninémico (congénito aislado, heparina, espironolactona, amiloride, pseudohipoaldosteronismo) </li></ul>
  16. 16. Insuficiencia Adrenal Secundaria <ul><li>Etiología </li></ul><ul><li>Enfermedad hipotálamo hipofisaria </li></ul><ul><li>Macroadenoma hipofisario </li></ul><ul><li>Sarcoidosis </li></ul><ul><li>Apoplejía hipofisaria </li></ul><ul><li>Hipofisitis </li></ul><ul><li>Cirugía </li></ul><ul><li>Administración de glucocorticoides sintéticos </li></ul><ul><li>Déficit aislado de ACTH </li></ul>
  17. 17. Insuficiencia Adrenal Primaria <ul><li>Clinica </li></ul><ul><li>Dependen del déficit de glucocorticoides, mineralcorticoides y andrógenos. </li></ul><ul><li>Comienzo insidioso hasta una crisis adissoniana </li></ul>
  18. 18. Insuficiencia Adrenal Primaria <ul><li>Clínica </li></ul><ul><li>Alteraciones generales </li></ul><ul><li>Debilidad, fatiga </li></ul><ul><li>Anorexia y pérdida de peso </li></ul><ul><li>Dolores musculares y articulares </li></ul><ul><li>Piel </li></ul><ul><li>Hiperpigmentación de piel y mucosas </li></ul><ul><li>Disminución del vello </li></ul><ul><li>Vitiligo </li></ul>
  19. 19. Insuficiencia Adrenal Primaria <ul><li>Clínica </li></ul><ul><li>Aparato circulatorio </li></ul><ul><li>Hipotensión arterial </li></ul><ul><li>Ortostatismo </li></ul><ul><li>Sincope </li></ul><ul><li>Aparato digestivo </li></ul><ul><li>Náuseas, vómitos </li></ul><ul><li>Diarrea </li></ul><ul><li>Dolor abdominal </li></ul>
  20. 20. Insuficiencia Adrenal Primaria <ul><li>Clínica </li></ul><ul><li>Renal </li></ul><ul><li>Disminución del flujo renal por deshidratación </li></ul><ul><li>Azoemia prerrenal </li></ul><ul><li>Sistema nervioso </li></ul><ul><li>Neuroglucopenia, irritabilidad, apatía, depresión </li></ul><ul><li>Sistema endócrino </li></ul><ul><li>Disminución de la libido, amenorrea, impotencia </li></ul>
  21. 21. Insuficiencia adrenal <ul><li>¿En qué difiere el cuadro clínico de IS primaria de la IS Secundaria? </li></ul><ul><li>IS Secundaria No se observa </li></ul><ul><li>hiperpigmentación ni </li></ul><ul><li>hiperpotasemia. </li></ul><ul><li>(ACTH suprimida, zona glomerulosa </li></ul><ul><li>mantiene su respuesta al sistema de </li></ul><ul><li>angiotensina) </li></ul>
  22. 22. Insuficiencia Adrenal Primaria <ul><li>Diagnóstico </li></ul><ul><li>Clínica </li></ul><ul><li>Laboratorio general </li></ul><ul><li>Laboratorio hormonal </li></ul><ul><li>Imágenes </li></ul>
  23. 23. Insuficiencia Adrenal Primaria <ul><li>Diagnóstico </li></ul><ul><li>Laboratorio general </li></ul><ul><li>Anemia normocítica normocrómica </li></ul><ul><li>Leucopenia con neutropenia y eosinofilia </li></ul><ul><li>Hipoglucemia </li></ul><ul><li>Aumento de urea </li></ul><ul><li>Hiponatremia, hiperkalemia, hipernatriuria </li></ul>
  24. 24. Insuficiencia Adrenal Primaria <ul><li>Diagnóstico </li></ul><ul><li>Laboratorio hormonal </li></ul><ul><li>Cortisol plasmático matinal: < 3ug/dl. </li></ul><ul><li>ACTH elevada </li></ul><ul><li>CLU (cortisol libre urinario), útil sobre todo para el seguimiento de los pacientes en tratamiento. </li></ul>
  25. 25. Insuficiencia Adrenal Primaria <ul><li>Diagnóstico </li></ul><ul><li>Laboratorio hormonal </li></ul><ul><li>Valores de cortisol entre 3 y menores a 20 ug/dl, realizar pruebas diagnósticas (reserva adrenal). </li></ul>
  26. 26. Insuficiencia Adrenal Primaria <ul><li>Diagnóstico </li></ul><ul><li>Laboratorio hormonal </li></ul><ul><li>Test de estímulo con ACTH endovenosa </li></ul><ul><li>ACTH sintética 250 mcg con dosaje de cortisol a los 30 y 60 min. </li></ul><ul><li>ACTH 1 mcg EV </li></ul><ul><li>Respuesta normal cortisol > a 20 ug/dl </li></ul>
  27. 27. Insuficiencia Adrenal Primaria <ul><li>Diagnóstico </li></ul><ul><li>Laboratorio hormonal </li></ul><ul><li>Dosaje de anticuerpos antiadrenales </li></ul><ul><li>Imágenes: </li></ul><ul><li>Rx de Tórax </li></ul><ul><li>TAC, RM de abdomen </li></ul><ul><li>RMN de cerebro </li></ul>
  28. 28. Insuficiencia Adrenal Primaria <ul><li>Tratamiento </li></ul><ul><li>Tratamiento farmacológico </li></ul><ul><li>Educación del paciente </li></ul>
  29. 29. Insuficiencia Adrenal Primaria <ul><li>Tratamiento </li></ul><ul><li>Tratamiento farmacológico </li></ul><ul><li>Hidrocortisona 15 a 25 mg por VO, repartido en 2/3 a la mañana y 1/3 restante por la tarde. </li></ul><ul><li>Algunos autores prefieren el uso de glucocorticoides de efecto más prolongado (dexametasona, metilprednisona en dosis equivalentes). </li></ul>
  30. 30. Insuficiencia Adrenal Primaria <ul><li>Control de la dosis </li></ul><ul><li>La hidrocortisona es medida como cortisol, no los glucocorticoides sintéticos </li></ul><ul><li>CLU de 24 hs </li></ul><ul><li>Reemplazar al paciente el día previo al control con dexametasona. </li></ul><ul><li>Extracción de sangre una hora después de la toma de hidrocortisona (9:00 hs), se espera un cortisol de 20 a 25 ug. Si es mayor disminuir dosis. </li></ul>
  31. 31. Insuficiencia Adrenal Primaria <ul><li>Tratamiento </li></ul><ul><li>Tratamiento farmacológico </li></ul><ul><li>El reemplazo con mineralcorticoides tiene la finalidad de prevenir la pérdida de sodio, la depleción de volumen y la hiperkalemia. </li></ul><ul><li>Fludrocortisona 0.05 a 0.2 mg/día </li></ul><ul><li>Monitoreo: - Presencia de hipotensión </li></ul><ul><li>- Ionograma </li></ul><ul><li>- Actividad de renina en plasma </li></ul>
  32. 32. Insuficiencia Adrenal Primaria <ul><li>Tratamiento </li></ul><ul><li>Educación del paciente </li></ul><ul><li>Ante un stress menor (fiebre, infección banal, diarrea) </li></ul><ul><li>DUPLICAR DOSIS DE GC </li></ul><ul><li>Ante situaciones de mayor compromiso (vómitos, quemaduras, traumatismo severo, abdomen agudo) </li></ul><ul><li>APLICAR 100 MG DE HIDROCORTISONA POR VIA PARENTERAL </li></ul>
  33. 33. Insuficiencia Adrenal Primaria <ul><li>Tratamiento </li></ul><ul><li>Educación del paciente </li></ul><ul><li>Ante un acto quirúrgico, inclusive el parto </li></ul><ul><li>HIDROCORTISONA 100 MG EV DURANTE EL ACTO QCO Y LUEGO 300 MG EN 24 HS </li></ul><ul><li>Disminución de la dosis: </li></ul><ul><li>50 mg de hidrocortisona cada 8 hs </li></ul><ul><li>Luego 75 mg/ día </li></ul><ul><li>Luego 50 mg/día, hasta llegar a la dosis habitual de la vía oral. </li></ul>
  34. 34. Insuficiencia Adrenal Primaria <ul><li>Tratamiento </li></ul><ul><li>Educación del paciente </li></ul><ul><li>Frente a un procedimiento de diagnóstico invasivo se recomienda: </li></ul><ul><li>HIDROCORTISONA 100 MG INTRAMUSCULAR </li></ul>
  35. 35. Insuficiencia Adrenal Primaria <ul><li>Clasificación de glucorticoides según duración de acción y potencia </li></ul><ul><li>Duración de Potencia relativa Equivalencia mg </li></ul><ul><li>Acción GC MC </li></ul><ul><li>CORTA (8-12 HS) </li></ul><ul><li>Cortisol 1.0 1.0 20 </li></ul><ul><li>Cortisona 0.8 0.8 25 </li></ul><ul><li>Prednisona 4 0.5 5 </li></ul><ul><li>Prednisolona 4 0.5 5 </li></ul><ul><li>Metilprednislona 5 0 4 </li></ul><ul><li>INTERMEDIA (12-36 hs) </li></ul><ul><li>Triamcinolona 5 0 4 </li></ul><ul><li>PROLONGADA (36-76 hs) </li></ul><ul><li>Dexametasona 25 0 0.75 </li></ul><ul><li>Betametasona 30 0 0.50 </li></ul>
  36. 36. Insuficiencia Adrenal Aguda <ul><li>Es la falla súbita y global de la función de la corteza adrenal. </li></ul><ul><li>Puede sobrevenir: </li></ul><ul><li>En el curso de una enfermedad de Addison, conocida o insuficientemente reemplazada. </li></ul><ul><li>Ser la primera manifestación de enfermedad de Addison. </li></ul><ul><li>Insuficiencia corticotropa secundaria a tto prolongado con GC </li></ul><ul><li>Parte de una insuficiencia hipofisaria de variadas etiologías. </li></ul>
  37. 37. Insuficiencia Adrenal Aguda <ul><li>Sospecha clínica: </li></ul><ul><li>Paciente en estado crítico , con hipotensión arterial refractaria a la expansión con fluidos y drogas presoras, particularmente si hay alteraciones asociadas tales como hiperpigmentación, vitiligo, hiponatremia, hiperkalemia . </li></ul>
  38. 38. Insuficiencia Adrenal Aguda <ul><li>Ante la sospecha extraer una muestra de sangre para cortisol y ACTH y luego iniciar el tratamiento sin demoras </li></ul>
  39. 39. Insuficiencia Adrenal Aguda <ul><li>Conducta </li></ul><ul><li>Administrar </li></ul><ul><li>2 a 3 litros de solución fisiológica con monitoreo hemodinámico </li></ul><ul><li>Hidrocortisona 100 mg ev en bolo y luego 300 mg en goteo en 24 hs o 100 ev cada 8 hs </li></ul><ul><li>Determinar la causa desencadenante </li></ul>
  40. 40. Insuficiencia Adrenal en el Paciente Crítico <ul><li>La insuficiencia corticoesteroidea asociada a enfermedad crítica resulta de una inadecuada actividad del cortisol relacionada a la severidad de la enfermedad, más comúnmente investigada en pacientes con sepsis y shock séptico . </li></ul><ul><li>Stefan R.B, The New England Journal of Medicine, May, 2009 </li></ul>
  41. 41. Insuficiencia adrenal en el Paciente Crítico <ul><li>Puede deberse a: </li></ul><ul><li>Defectos en la sintesis de cortisol </li></ul><ul><li>Efectos de citokinas </li></ul><ul><li>Insuficiencia previa (primaria o secundaria no diagnosticada) </li></ul><ul><li>Uso de opioides </li></ul><ul><li>Altas dosis de diazepam y fentanilo en anestesia </li></ul><ul><li>Necrosis hemorrágica de las suprarrenales (traumatismos abdominales cerrados, CID, antifosfolipídico, grandes quemados, trombocitopenia inducida por heparina) </li></ul><ul><li>Resistencia periférica a glucocorticoides </li></ul><ul><li>La inflamación induce una resistencia tisular a los glucocorticoides </li></ul><ul><li>Reducción del número y afinidad de los receptores </li></ul><ul><li>Aumento de la inactivación de cortisol a cortisona </li></ul>
  42. 42. Insuficiencia adrenal en el Paciente Crítico <ul><li>Diagnóstico </li></ul><ul><li>Test de estímulo con 1 mcg de ACTH ev con dosaje de cortisol a los 30 min. </li></ul><ul><li>“ Valor menor a 25 ug/dl o un incremento de cortisol menor a 9 mcg con respecto al basal indican una inadecuada respuesta adrenal”. </li></ul><ul><li>Un 60 % de pacientes con sepsis presentan una inadecuada respuesta. </li></ul><ul><li>Stefan R.B, The New England Journal of Medicine, May, 2009 </li></ul>
  43. 43. Insuficiencia adrenal en el Paciente Crítico <ul><li>Tratamiento </li></ul><ul><li>Se recomienda la administración de hidrocortisona en dosis de 200 a 300 mg/día a pacientes con shock séptico, con hipotensión refractaria a la administración de fluidos y drogas presoras. </li></ul><ul><li>Stefan R.B, The New England Journal of Medicine, May, 2009 </li></ul>
  44. 44. <ul><li>¡MUCHAS GRACIAS! </li></ul>

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