Tetralogía de Fallot

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Tetralogía de Fallot

  1. 1. Tetralogía de Fallot Dra. Lucelli Yáñez GutiérrezServicio de Cardiopatías Congénitas HC CMN SXXI
  2. 2. Tetralogía de FallotAspectos históricos• 1673: Descripcion inicial Dr. Nicholas Steno• 1771: Dr. Eduard Sandifort refiere otro caso• 1888: Etienne-Louis Arthur Fallot publicó: – Contribution à l’anatomie pathologique de la maladie bleu (cyanose cardiaque)
  3. 3. Tetralogía de FallotAspectos históricos Blalock y Taussig en 1945: Primera intervención quirúrgica la cual consistió en una cirugía paliativa
  4. 4. Tetralogía de FallotAspectos históricos• 1948: Sellors y Brock publican la apertura quirúrgica o valvulotomía de la válvula pulmonar y del tracto de salida del ventrículo derecho o infundibulotomía
  5. 5. Tetralogía de FallotComprende 4 defectos clásicos DEFECTO SEPTAL VENTRICULAR OBSTRUCCIÓN MUSCULAR DEL TRACTO DE SALIDA DERECHO CONEXIÓN BIVENTRICULAR DE LA AORTA CABALGANDO AL SEPTUM HIPERTROFIA DEL VENTRÍCULO DERECHO
  6. 6. Tetralogía de Fallot Alteraciones embriológicas• El septo conal se desarrolla en una posición anormal• Situándose más anterior de lo normal• El cono cardiaco primitivo queda dividido anormal en dos canales desiguales (en anterior más estrecho)
  7. 7. Tetralogía de FallotAnatomía patológica Infundíbulo Estenosis subpulmonar valvular muscular pulmonar en hipoplásico y 75% estrecho Agenesia de Hipertrofia válvula ventricular pulmonar en derecha 2%
  8. 8. Tetralogía de Fallot Anatomía patológica• Aurícula derecha aumentada con paredes hipertróficas• Dextroposición de Aorta• Anomalías de las arterias coronarias en 2-8%• Aorta de tamaño superior al de la arteria Pulmonar• En 25% arco aórtico derecho• Comunicación interventricular
  9. 9. Tetralogía de FallotIncidencia• 3.5% Cardiopatías Congénitas• 10% en México• 1 por cada 3,600 nacidos vivos• Sin predominio de sexo• Cardiopatía cianógena más frecuente después del 1er. Año de vida
  10. 10. Tetralogía de FallotEtiología Etiología desconocida, probable deleción decromosoma 22q11 (15%) Asociado a Sx de Down, DiGeorge, LaurenceMoon, Bield y Goldenhar • Consumo excesivo de alcohol Factores asociados • Ingesta de anticomiciales • Madres con fenilcetonuria
  11. 11. Tetralogía de Fallot Fisiopatología• Las consecuencias hemodinámicas dependen de: – Severidad de la obstrucción del tracto de salida – Tamaño del defecto septal ventricular (generalmente grande)• Los flujos relativos pulmonar y sistémico dependen: – Resistencias – Cortocircuito – Presiones ventriculares
  12. 12. Tetralogía de FallotAnomalías asociadas Arteria subclavia izquierda aberrada 10% Canal AV común 2% Drenaje venoso anómalo parcial 1% Dextrocardia 1% VCS izquierda 8%
  13. 13. Tetralogía de FallotCuadro clínico• Cianosis y/o crisis hipoxia• Tolerancia disminuida al esfuerzo• Posición en cuclillas (incrementa retorno venoso)• Dedos en palillo de tambor• Soplo sistólico pulmonar o III EIC izquierdo• Soplo continuo cuando hay PCA
  14. 14. Tetralogía de Fallot Radiografía de tóraxCardiomegalia leveArco de la pulmonar excavadoLevantamiento de la punta del corazónOligohemia pulmonarArco aortico derecho (25%)
  15. 15. Tetralogía de FallotRadiografía de tórax
  16. 16. Tetralogía de FallotRadiografía de tórax
  17. 17. Tetralogía de FallotElectrocardiograma Normal los primeros días de vida Ondas P picudas en DII y V1 AQRS a la derecha CVD
  18. 18. Tetralogía de Fallot EKG• Existe transición brusca entre el QRS en V1 (básicamente R monofásica)• Positividad onda T en precordiales derechas y sin negatividad de las izquierdas y en V2 (QRS isodifásico)
  19. 19. Tetralogía de FallotElectrocardiograma
  20. 20. Tetralogía de FallotEcocardiogramaLa localización y las características anatómicas de la comunicación interventricular.El grado de dextroposición y cabalgamiento de la aorta.La obstrucción del tracto de salida del ventriculo derechoEl tamaño de la unión ventrículo derecho-arteria pulmonar (anillo pulmonar) y las características de la válvula pulmonarEl tamaño de la arteria pulmonar y de sus ramas y la procedencia del flujo sanguíneo pulmonar.Origen y distribución de las arterias coronarias.Anomalías asociadas.
  21. 21. Tetralogía de FallotDatos ecocardiográficos• La obstrucción del tracto de salida del VD (TSVD)• El tamaño de la unión ventrículo derecho- arteria pulmonar (anillo pulmonar) y las características de la válvula pulmonar.
  22. 22. Tetralogía de FallotHemodinamia • Presiones ventriculares similares • Gradiente de presión entre 84/4 84% VD y TAP • Contractilidad ventricular aumentada • CCID o CCDI • Salto oximétrico AD a VD • Desaturación de VI a Aorta
  23. 23. Tetralogía de FallotAngiocardiografía Anatomía del ventrículo derecho Anatomía de la válvula pulmonar Morfología y tamaño de la arteria pulmonar y ramas Anatomía de la CIV Origen y distribución de las coronarias Anatomía de la aorta y troncos supraaórtico
  24. 24. Tetralogía de FallotAspectos angiográficosEl ventriculograma derecho y el aortogramason los que dan más informaciónODA y AP con angulación craneal, mejorvisualización del infundíbulo, tronco de arteriapulmonar y bifurcaciónLAT permite ver el tracto de salida del VDSelectivas en tronco y ramas en ODA conangulación craneal, se observa mejor labifurcación
  25. 25. Tetralogía de FallotIndice de McGoonPara una corrección completa, en proyección A-P, la medición de los diametros de las ramas debe ser >= al diametro de Aorta a nivel del diafragma
  26. 26. Tetralogía de FallotCoronariografía- Aortograma y coronariografía selectiva para demostrar anomalías coronarias (5%) lo cual puede impedir o dificultar la ventriculotomía
  27. 27. Tetralogía de FallotAnomalías coronarias más frecuentes• 1) La DA se origina de la Coronaria derecha, pasando por enfrente o detrás de la pulmonar. - enfrente: evita la ventriculotomía - detrás : no la evita
  28. 28. Tetralogía de FallotAnomalías coronarias frecuentes• 2) La coronaria derecha se origina de la coronaria izquierda y ésta puede pasar enfrente o detrás de la pulmonar
  29. 29. Tetralogía de FallotAnomalías coronarias frecuentes• 3) arteria coronaria única.
  30. 30. Tetralogía de FallotAngiocardiograma
  31. 31. Tetralogía de FallotOtro caso
  32. 32. Tetralogía de FallotOtros estudios :Resonancia Magnética Nuclear
  33. 33. Tetralogía de FallotLesiones asociadas • FOP o CIA • PCA • Ventana Aorto Pulmonar sin Leves hipertensión pulmonar • Estenosis periférica de ramas pulmonares
  34. 34. Tetralogía de FallotLesiones asociadas Graves Estenosis periférica de ramas pulmonares Anomalía de arteria coronaria (5%) Agenesia de valvas pulmonares Drenaje pulmonar o sistémico anómalo Hemitruncus Resistencias pulmonares elevadas CIV múltiple
  35. 35. Tetralogía de FallotTratamiento• El 70% de los pacientes con tetralogía de Fallot sintomáticos necesitan una intervención en el primer año de vida.• Si se dejan a la evolución natural, sólo llega a la edad adulta un 5%
  36. 36. Tetralogía de FallotHistoria natural• 25% fallecen antes del año• 40% antes de los 4 años• 70% antes de los 10 años• Accidente trombótico con edad y policitemia• Daño miocárdico (x hipoxia, sobrecarga de Pº y vol. de VD) ICC, isq. subendocárdica• Crisis de hipoxia MUERTE
  37. 37. Tetralogía de FallotDos grandes grupos Tratamiento Médico Tratamiento Paliativo Correctivo Quirúrgico Cardiología Intervencionista??
  38. 38. Tetralogía de FallotTratamiento El tratamiento es quirúrgico, pero las estenosis valvulares pulmonares y de ramas pueden ser tratadas por angioplastía con balón.
  39. 39. Tetralogía de Fallot
  40. 40. Tetralogía de FallotTratamiento Médico Dieta rica en hierro Betabloqueadores Manejo de la Manejo de crisis de policitemia hipoxia
  41. 41. Tetralogía de FallotTratamiento quirúrgico• La decisión entre cirugía paliativa o correctora dependerá de la experiencia y de los resultados de cada grupo.• En la cirugía paliativa deben evitarse las conexiones que pueden provocar hipertensión pulmonar o distorsiones de las arterias pulmonares.• La recomendación fundamental es intentar la corrección completa lo antes posible.
  42. 42. Tetralogía de FallotClasificación quirúrgica Anatomía • Ramas de arteria pulmonar de diámetro favorable: no hay normal contraindicación • Ventrículo izquierdo de tamaño adecuado para corrección • Ausencia de lesiones asociadas severas completa • Ramas pulmonares o Ventrículos Anatomía hipoplásicos desfavorable • Lesiones asociadas severas que aumentan el riesgo de corrección total
  43. 43. Tetralogía de FallotElección de la técnica quirúrgica• < de 6 meses Qx paliativa• 6 – 12 meses Qx paliativa excepto en casos con anatomía favorable• > de 1 año asintomáticos y anatomía favorable: corrección total
  44. 44. Tetralogía de Fallot• Se estudiaron 227 niños con TF entre 1993- 1998 a quienes se les realizo Corrección total, en donde se concluye de acuerdo a los resultados básicos fisiológicos una menor mortalidad si se realiza la reparación entre los 3 a 11 meses de edad Circulation. 2000;102[suppl III]:III-123-III-129.
  45. 45. Tetralogía de FallotComplicaciones de cirugía Inmediatas • Arritmias • Falla ventricular derecha Tardías • Insuficiencia pulmonar • Insuficiencia aórtica • CIV residual • Arritmias cardiacas
  46. 46. Tetralogía de FallotFactores que aumentan la morbi-mortalidad• Anomalías de la • Tx Qx paliativo arteria pulmonar previo• Defectos asociados • Ventriculotomía• Hematócrito preQx • Parche de• Bajo peso y corta ampliación edad • Insuficiencia pulmonar• Edad > de 3 años • Relación VD/VI > 0.8 • Arritmias
  47. 47. Tetralogía de FallotPronóstico y sobrevida• Bueno• Mortalidad hospitalaria < de 2%• PO inmediato: GC, disf. diast. der, arritmias• 90% de sobrevida a los 20 a, 85% 30 a• Buena calidad de vida• Mortalidad (FCD, arritmias, endocarditis)• Reintervención 5 – 10%
  48. 48. Pacientes de por vida Necesitan un cardiólogo con conocimiento
  49. 49. Tetralogía de Fallot¿Cuándo prótesis pulmonar?• Actualmente : estamos viviendo todas las complicaciones secundarias a la cirugía• La insuficiencia pulmonar es frecuente en postoperados de tetralogía de Fallot – Dilatación progresiva VD – Arritmias – M. súbita• Lesión benigna, bien tolerada
  50. 50. Tetralogía de FallotPredictores de riesgo para desarrollar IP Edad de cirugía de reparación de Fallot Tiempo desde la evaluación a la reparación. Síncope Síntomas de falla cardiaca equivalentes a NYHA >II. Disfunción VD QRS ≥ 180 mseg Volumen final de la diástole del VD (VFDVD) Tamaño VD (medido RM)
  51. 51. Tetralogía de FallotCómo evaluar a los pacientesClase funcional de pacientes:Prueba de NaughtonRadiografía de tórax: Gradode cardiomegaliaElectrocardiograma:Duración del QRS
  52. 52. Tetralogía de Fallot
  53. 53. Tetralogía de FallotParámetros Ecocardiográficos• Diámetro VD• Pendiente de desaceleración pulmonar• Insuficiencia valvular pulmonar y tricuspídea• Onda “s” del anillo tricuspídeo lateral con Doppler tisular• Indice de desempeño miocárdico• TAPSE• Relación E / A
  54. 54. Tetralogía de FallotDoppler color y Doopler continuo
  55. 55. Tetralogía de FallotDoppler pulsado y TAPSE
  56. 56. Tetralogía de FallotDoppler tisular
  57. 57. Tetralogía de FallotExperiencia en el hospital• N= 11 casos operados de corrección total• 8 hombres, 3 mujeres• Edad 5 a 36 años (media 13.2 años)• Tiempo entre la cirugía y las complicaciones de 5 a 30 años (promedio 7.8 años)
  58. 58. Tetralogía de FallotParámetros clínicos, radiológicos y EKG• Clase funcional: – I y II (82%) – III (9%) – IV (9%)• Radiografía de tórax: – Cardiomegalia I (36%) – Cardiomegalia II (27%) – Cardiomegalia III (9%) IV (27%)• Se midió la amplitud del QRS que varió de 120- 220 ms con media de 177.1.
  59. 59. Tetralogía de FallotParámetros ecocardiográficos Parámetro Valores Relación EA Tricúspide 1.18 + 0.36 Indice de TEI 0.30 + 0.17 TAPSE 14.3 + 3.5 Pendiente de desaceleración pulmonar 962 + 315 Pared libre VD 6.7 + 2.5 Anillo tricuspídeo lateral 8.5 + 2.09 Anillo mitral septal 7.7 + 2.07 Anillo mitral lateral 6.4 + 2.45
  60. 60. Tetralogía de FallotResonancia Magnética Volumen final de la diástole Fracción y sístole del expulsión VD VD ajustado SC Seguimiento: cada 2 años
  61. 61. Tetralogía de Fallot
  62. 62. Tetralogía de FallotCateterismo cardiaco
  63. 63. Tetralogía de FallotCriterios para reemplazo valvular pulmonarInsuficiencia pulmonar moderada a severa(Fracción regurgitación >25% por RM cardiaca) y unode los siguientes: • Volumen final diástole VD ≥ 160 ml/m2 (valor z >5). • Volumen final de la sístole VD ≥ 70 ml/m2 • Volumen final diástole ≤65 ml/m2 • Fracción expulsión VD ≤ 45%. • Aneurisma tracto salida VD • Criterios clínicos: intolerancia ejercicio, síntomas o signos de falla cardiaca, uso de medicamentos cardiacos, síncope, TV sostenida
  64. 64. Tetralogía de FallotCriterios para elreemplazo valvular pulmonar Otras lesiones hemodinámicas significativas: • Insuficiencia tricuspídea • Defectos septales • Insuficiencia Aórtica. Pueden ser considerado tempranamente para RVP • Pacientes con alto riesgo • Predictores clínicos de mal pronóstico • Sometidos a cirugía de reparación de Fallot < 3 años • Presencia de dilatación o disfunción VD.
  65. 65. Tetralogía de FallotPronóstico Mortalidad perioperatoria baja Riesgo de muerte se incrementa posterior al reemplazo valvular pulmonar Sobrevida a 5 años del 92% y a 10 años del 86%. Libre de reeoperación en 81% a 5 años, 58% a 10 años, y 41% a 15 años. Predictor de reeoperación temprana es reemplazo a edad joven. Pediatr Card Surg Ann 2006; 9:11-22
  66. 66. El futuro está aquí
  67. 67. Tetralogía de Fallot
  68. 68. Tetralogía de FallotDos tipos de prótesis percutáneasMelody (Medtronic) • FDA: HDE Approval in US (Jan 2010) • World Wide: >1300 patients implanted in 95 CountriesEdwards Sapiens • Edwards SAPIEN Transcatheter Heart Valve • The COMPASSION Study • COngenital Multicenter trial of Pulmonic vAlve regurgitation Studying the SAPIEN™ nterventIONal THV
  69. 69. Tetralogía de FallotMelody 18mm Modified Contegra Bovine Jugular Vein Valve • Platinum Iridium Frame • 28mm length • Crimped down to 6mm, re-expanded 18mm up to 22mm
  70. 70. Tetralogía de FallotEdwards Sapien Bovine pericardial tissue • Carpentier-Edwards ThermaFix process* • Stainless steel frame • 23 mm and 26 mm diameters • Delivered through a 22-24 F sheath
  71. 71. Tetralogía de FallotCuál es la importancia Patients per year potentially 3,237 eligible Adult Patients with RV–PA Conduit • 4,662 Patients with CHD of Right Ventricle to Pulmonary Artery • 7, 811 Children Born with Congenital Heart Disease • 35,000 Children Born Per Year • 4.1 Million
  72. 72. Tetralogía de FallotConclusiones• El diagnóstico se debe hacer en forma temprana• Se debe enviar a corrección total a temprana edad• Se requiere vigilancia multidisciplinaria DE POR VIDA• EL paciente operado NO ESTÁ CURADO
  73. 73. Tetralogía de FallotConclusiones• La ecocardiografía convencional y con Doppler tisular representa una excelente alternativa.• La medición de éstos parámetros nos brindan la base de apoyo para indicar implante de prótesis en posición pulmonar en pacientes PO de corrección total de TF
  74. 74. Tetralogía de FallotConclusiones• La Resonancia magnética ( estándar de oro): Vol. Diast. Final del VD: 150 – 200 ml/m2 es indicación precisa• La cardiología intervencionista representa una alternativa excelente y evita la cirugía de un miocardio de por sí dañado
  75. 75. Tetralogía de FallotDudas o comentarios ….

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