Obstrucciones

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  • Pediatric Cardiol 1999;20:411-417
  • Imagen de http://www.health.gov.mt/impaedcard/issue/issue1/ipc0011810.jpg
  • AP +70, AQRS +140, AT +50, PR 120, QT 353, QTC 460
  • Obstrucciones

    1. 1. Cardiopatías Congénitas Sin cianosis Flujo Pulmonar Normal OBSTRUCCIONES1. Estenosis valvular aórtica2. Estenosis valvular pulmonar3. Coartación aórtica Dra. Lucelli Yáñez Gutiérrez Servicio de Cardiopatías Congénitas Hospital de Cardiología Centro Mèdico Nacional Siglo XXI
    2. 2. Sin Cianosis, Flujo Pulmonar normal. Estenosis valvular aórtica Generalidades• Mayor prevalencia en hombres 2 ó 3:1• Espectro clínico muy variable• Diferentes subtipos morfológicos• Aorta bivalva: 0.4-2.0% en la población general• Incidencia de 2.5-4.9 por cada 10,000 nacidos vivos• Se ha demostrado una tendencia familiar, particularmente en los enfermos con aorta bivalva
    3. 3. Sin Cianosis, Flujo Pulmonar normal. Estenosis valvular aórtica Generalidades• Numerosos estudios han descrito cierta relación familiar• Mecanismo genético probable deficiencia de óxido nítrico sintasa endotelial• Asociación a síndromes genéticos: Turner (12-38%), mucopolisacaridosis y progeria
    4. 4. Sin Cianosis, Flujo Pulmonar normal. Estenosis valvular aórtica Fisiopatología Obstrucción al Sobrecarga sistólica vaciado del VI del VI Hipertrofia ventricular Aumento en el izquierda consumo de oxígeno Aumento de Insuficiencia presión ventricular telediastólica izquierda
    5. 5. Sin Cianosis, Flujo Pulmonar normal. Estenosis valvular aórtica Síntomas• En el neonato cuando el • En niños mayores, gradiente es cuando el gradiente no significativo: es tan severo – Insuficiencia (mayores de 6 años) respiratoria progresiva, – Síncope con el ejercicio de rápida evolución – Disnea – Palidez – Angina de pecho – Hipotensión – Muerte súbita por – Irritabilidad arritmias ventriculares – Disnea – Insuficiencia cardiaca – Retracción subcostal – Endocarditis infecciosa – Insuficiencia cardiaca refractaria
    6. 6. Sin Cianosis, Flujo Pulmonar normal. Estenosis valvular aórtica Exploración física• Neonatos – Soplo sistólico, expulsivo, • Niños mayores borde paraesternal – Pulso yugular normal izquierdo alto, irradiado a – Soplo sistólico foco vasos del cuello. aórtico – Frémito – Pulso arterial – Estertores pulmonares disminuido (parvus et – Hepatomegalia tardus) – Pulsos periféricos amplios (PCA) – Frémito sistólico irradiado a hueco supraesternal
    7. 7. Sin Cianosis, Flujo Pulmonar normal. Estenosis valvular aórtica Radiografía de tórax• Recién nacidos – Cardiomegalia – Hipertensión venocapilar – Derrame• Niños mayores – Inespecífico – Campos pulmonares normales o con HVCP – Cardiomegalia (CVI y CAI) – Dilatación postestenótica
    8. 8. Sin Cianosis, Flujo Pulmonar normal. Estenosis valvular aórtica Electrocardiograma • AQRS a la izquierda • R altas en DII, aVF, V5 y V6 • S profundas en V1 y V2 • Aumento de deflexión intrinsecoide • Rectificación del ST y acuminación e inversión de la T • RN= CVD, AQRS a der
    9. 9. Sin Cianosis, Flujo Pulmonar normal. Estenosis valvular aórtica Ecocardiograma• Apertura de la válvula aórtica en domo• Válvula fibrosa sin calcificaciones• En eje corto: signo de “Mercedes Benz” o bivalva• Función ventricular• Doppler continuo y color
    10. 10. Sin Cianosis, Flujo Pulmonar normal. Estenosis valvular aórtica Ecocardiograma
    11. 11. Sin Cianosis, Flujo Pulmonar normal. Estenosis valvular aórtica Estrategias recomendadas• Gradiente <25 mmHg – Tratamiento médico, – 21% requerirán intervención en los próximos 25 años• Gradiente 25-50 mmHg – 41% requieren intervención – Riesgo de muerte súbita por arritmias• Gradiente 50-80 mmHg – Monitorización frecuente – 71% de requerir intervención en los próximos 25 años• Gradiente >80 mmHg – Requieren intervención inmediata
    12. 12. Sin Cianosis, Flujo Pulmonar normal. Estenosis valvular aórtica Cateterismo cardiaco• Valora el grado de severidad de la lesión• Mide el gradiente• Descarta lesiones asociadas• Permite dilatar la válvula con un balón
    13. 13. Sin Cianosis, Flujo Pulmonar normal. Estenosis valvular aórtica Pronóstico• En RN mortalidad alta sin intervención (86%)• En niños mayores mortalidad del 1.2%• Sobrevida a 20 años del 90+1% (98% en la población general)• El 30% de los que reciban tratamiento médico, requerirán cirugía
    14. 14. Sin Cianosis, Flujo Pulmonar normal. Estenosis valvular aórtica Causas de muerte• Muerte súbita – Incrementa el riesgo con la edad – Relacionada con las arritmias ventriculares• Dilatación, disección o ruptura de aorta ascendente – 6-8% por dilatación del anillo• Insuficiencia aórtica – Relacionada con la morfología de la válvula• Endocarditis – 10-20% en aorta bivalva – 25% de endocarditis ocurren en aorta bivalva
    15. 15. Sin Cianosis, Flujo Pulmonar normal. Estenosis valvular aórtica Opciones de tratamiento• Percutánea (valvuloplastía con balón) – Niños pequeños, con gradiente mayor a 50 mmHg, datos de choque, sin otras lesiones asociadas• Quirúrgica – Valvulotomía – Colocación de prótesis aórtica • Adultos jóvenes o mayores con calcificación de válvula, después de una valvuloplastía complicada con insuficiencia aórtica, otras lesiones asociadas
    16. 16. Alguna duda hasta aquí???
    17. 17. Sin Cianosis, Flujo Pulmonar normal. Coartación de aorta DefiniciónConstricción de la luz deaorta torácica, localizadageneralmente en la zonade unión del cayado conaorta descendente ypuede abarcar el arcoaórtico
    18. 18. Sin Cianosis, Flujo Pulmonar normal. Coartación de aorta Generalidades• 5 al 8% de los individuos con cardiopatía congénita• El 6° o 7° lugar de frecuencia• Sexo masculino sobre el femenino 2-3 : 1• En el síndrome de Turner X0 (30%) afectación más frecuente
    19. 19. Sin Cianosis, Flujo Pulmonar normal. Coartación de aorta Anatomía patológica
    20. 20. Sin Cianosis, Flujo Pulmonar normal. Coartación de aorta Fisiopatología Obstrucción al Hipertensión en flujo de sangre miembros en aorta superiores Mecanismos: Neurohumoral No transmisión Renal de onda deBarorreceptores pulso en piernas Hipertensión Circulación por arterial colaterales
    21. 21. Sin Cianosis, Flujo Pulmonar normal. Coartación de aorta Cuadro clínico• Menores de 1 año • Mayores de 1 año – Insuficiencia cardiaca – Asintomáticos la mayoría congestiva – Detección de soplo • Dificultad para la cardiaco alimentación – Hipertensión arterial • Disnea – Ausencia de pulsos • Diaforesis femorales • Pobre ganancia pondoestatural – Algunos refieren cefaleas o • Infecciones respiratorias fatigabilidad frecuentes – En casos de hipoplasia tubular hay otras lesiones asociadas que son graves
    22. 22. Sin Cianosis, Flujo Pulmonar normal. Coartación de aorta Exploración física• Menores de 1 año • Mayores de 1 año – Hipoperfusión – Ausencia de pulsos femorales – Taquipnea – Presión arterial alta – Cianosis de miembros inferiores – Fenotipo Turner – Taquicardia – Frémito supraesternal – Pulsos ausentes o disminuidos – Primer ruido normal, (presentes en la 1a y 2a semana) chasquido protosistólico (aorta bivalva), soplo – Hepatomegalia expulsivo aórtico irradiado a – Presión arterial diferente en los cuello miembros superiores y los inferiores – Soplo continuo en región dorsal por colaterales – Soplo en la cabeza
    23. 23. Sin Cianosis, Flujo Pulmonar normal. Coartación de aorta Radiografía Menores de 1 año Mayores de 1 año –SI hay Roessler (>80%) –NO hay Roessler (<20%) –Signo del 3
    24. 24. Sin Cianosis, Flujo Pulmonar normal. Coartación de aorta Signo Roessler
    25. 25. Sin Cianosis, Flujo Pulmonar normal. Coartación de aorta Electrocardiograma Menores de 1 año CVD, BRDHH Mayores de 1 año CVI, EJE A LA IZQUIERDA
    26. 26. Sin Cianosis, Flujo Pulmonar normal. Coartación de aorta Ecocardiograma
    27. 27. Sin Cianosis, Flujo Pulmonar normal. Coartación de aorta Estudios no invasivos
    28. 28. Sin Cianosis, Flujo Pulmonar normal. Coartación de aorta Cateterismo cardiaco• Permite corroborar el diagnóstico• Mide el gradiente entre aorta ascendente y descendente• Podemos hacer aortoplastía con balón y colocar un stent para tratar la coartación arótica
    29. 29. Sin Cianosis, Flujo Pulmonar normal. Coartación de aorta Pronóstico • Sobrevida sin tratamiento 35 años • Mortalidad a 50 años del 75% • Causas de muerte: – Falla ventricular izquierda – Aneurisma disecante – Ruptura de aorta – Hemorragia cerebral por aneurismas – Endocarditis bacteriana de válvula aórtica – Endarteritis aórtica
    30. 30. Sin Cianosis, Flujo Pulmonar normal. Coartación de aorta Indicaciones de tratamiento • Insuficiencia cardiaca que no responde a tratamiento médico • Hipertensión arterial en miembros superiores • Gradiente mayor de 20 mmHg entre brazos y piernas
    31. 31. Sin Cianosis, Flujo Pulmonar normal. Coartación de aorta Opciones de tratamiento • Menores de 1 año: – Tratamiento quirúrgico urgente – Mortalidad 40% – Primero tratar la coartación y luego lesiones asociadas – Parche sintético o subclavia • Mayores de 1 año – Están hipertensos – Mueren por complicaciones de ésta – Cirugía temprana
    32. 32. Sin Cianosis, Flujo Pulmonar normal. Coartación de aorta Tratamiento• Quirúrgico: niños pequeños o con hipoplasia – Resección – Anastomosis termino-terminal – Flap de subclavia – Interposición de tubo• Cardiología intervencionista: niños mayores, adolescentes y adultos – Aortoplastía con balón – Aortoplastía con stent – Aortopolastía con balón y stent
    33. 33. Sin Cianosis, Flujo Pulmonar normal. Coartación de aorta Aortoplastía con balón
    34. 34. Sin Cianosis, Flujo Pulmonar normal. Coartación de aorta Aortoplastía con stent
    35. 35. Sin Cianosis, Flujo Pulmonar normal. Coartación de aorta Seguimiento
    36. 36. Sin Cianosis, Flujo Pulmonar normal. Coartación de aorta Complicaciones Inmediatas de la cirugía• Mortalidad <1%• Paraparesia o paraplejia parcial o total (0.4%)• Síndrome post-coartectomía – Crisis hipertensivas paroxísticas – Arteritis mesentéricas (hemoragias o necrosis) – Lesión del vago izquierdo, laríngeo recurrente y conducto torácico
    37. 37. Sin Cianosis, Flujo Pulmonar normal. Coartación de aorta Complicaciones tardías de la cirugía – Recoartación (mayor a menor edad de Qx) del 7-60% – Aneurismas o pseudoaneurismas del 2-27% – Hipoperfusión del brazo izquierdo con hipotrofia – Persistencia de hipertensión arterial (menor a menor edad de corrección) 50%
    38. 38. Algún comentario o duda???
    39. 39. Sin Cianosis, Flujo Pulmonar normal. Estenosis valvular pulmonar Definición• Obstrucción al flujo del VD• Clasificación – Valvular – Subvalvular – Supravalvular – Periférica de ramas
    40. 40. Sin Cianosis, Flujo Pulmonar normal. Estenosis valvular pulmonar Generalidades • Entre 7-12% de las cardiopatías congénitas • Relación hombre-mujer 1:1 • Tipos – Valvular 90% – Subvalvular 5% – Supravalvular 2-3 – Periférica de ramas
    41. 41. Sin Cianosis, Flujo Pulmonar normal. BOHEMIA HC CMN SXXI 1980 – 1990 1997 – 1999 n = 5,030 n = 2,257 1. CIV 42% 1. PCA 20% 2. CIA 9% 2. CIA 17% 3. EAo 8% 3. CIV 11% 4. EP 6% 4. T de F 7% 5. TGV 5% 5. EP 4% 6. CoAo 5% 6. CoAo 4% 7. PCA 5% 7. CVPAT 3% 8. CAV 4% 8. AP c/ CIV 3% 9. Sx VI H 3% 9. DVSVD 3% 10. T de F 3% 10. EAo 3%Pediatric Cardiol 1999;20:411-417
    42. 42. Sin Cianosis, Flujo Pulmonar normal. Estenosis valvular pulmonar Síndromes asociados • Rubéola • Noonan • Williams • Alagille • Leopard
    43. 43. Sin Cianosis, Flujo Pulmonar normal. Estenosis valvular pulmonar Fisiopatología• La obstrucción de la válvula pulmonar produce un obstáculo al vaciamiento de VD 20/10/15 – Aumenta la presión sistólica – Se prolonga el tiempo de expulsión 10 – Gradiente transvalvular 100/10
    44. 44. Sin Cianosis, Flujo Pulmonar normal. Estenosis valvular pulmonar Fisiopatología • Sobrecarga de presión sistólica al VD – Hipertrofia de VD – Disminución en la distensibilidad ventricular por aumento de rigidez de la pared • Sobrecarga sistólica para la AD – Hipertrofia de AD
    45. 45. Sin Cianosis, Flujo Pulmonar normal. Estenosis valvular pulmonar Grados de severidad Repercusión hemodinámica GRADO mmHg No significativa < 25 Leve 25 - 49 Moderada 50 - 79 Severa > 80
    46. 46. Sin Cianosis, Flujo Pulmonar normal. Estenosis valvular pulmonar Manifestaciones clínicas • Asintomáticos • Fatiga fácil • Lipotimias • Síncope • Angor
    47. 47. Sin Cianosis, Flujo Pulmonar normal. Estenosis valvular pulmonar Exploración física• Chasquido protosistólico pulmonar• Soplo sistólico expulsivo• Prolongación de IIP• Onda “a” gigante• Frémito sistólico• Impulso apical de VD
    48. 48. Sin Cianosis, Flujo Pulmonar normal. Estenosis valvular pulmonar Electrocardiograma • aQRS: a la derecha. • + 120o = Grad. 80mmHg • R en V1 + 20mm= Grad 50 • CAV y CVD
    49. 49. Sin Cianosis, Flujo Pulmonar normal. Estenosis valvular pulmonar Electrocardiograma
    50. 50. Sin Cianosis, Flujo Pulmonar normal. Estenosis valvular pulmonar Radiografía de tórax •Es poco sensible para valorar la severidad. •El tamaño de la silueta cardiaca es normal. •AP: Crecimiento de AD, la presencia de una punta cardiaca redondeada y elevada – CVD •Dilatación del tronco pulmonar. •La vasos pulmonares normales. •Las cavidades izquierdas son normales, el arco aórtico es izquierdo.
    51. 51. Sin Cianosis, Flujo Pulmonar normal. Estenosis valvular pulmonar EcocardiografíaValorar la importancia de la obstrucción, Compromiso Infundibular, Grado de hipertrofia del VD.Función del VD y Defectos asociados
    52. 52. Sin Cianosis, Flujo Pulmonar normal. Estenosis valvular pulmonar Cateterismo cardiaco• Presencia de cianosis o ICC en lactantes o preescolare• Determinación de severidad de la obstrucción• VALVULOPLASTIA• Sin saltos oximétricos• CC Der-Izq con foramen oval y EP severa• Aumento de la presión sistólica VD• Presión pulmonar normal o baja
    53. 53. Sin Cianosis, Flujo Pulmonar normal. Estenosis valvular pulmonar Cateterismo cardiaco
    54. 54. Sin Cianosis, Flujo Pulmonar normal. Estenosis valvular pulmonar Valvuloplastía con balón
    55. 55. Sin Cianosis, Flujo Pulmonar normal. Estenosis valvular pulmonar Técnica con Doble balón
    56. 56. Sin Cianosis, Flujo Pulmonar normal. ACC/AHA Recomendaciones para intervención en adolescentes y adultos jóvenes con EVP INDICACION CLASE DE, angor, síncope o pre I Asintomáticos con GC normal Gradiente >50 mmHg I Gradiente 40-49 mmHg IIa Gradiente 30-39 mmHg IIb Gradiente <30 mmHg III Bonow et al. JACC 1998;32:1486-1588
    57. 57. Esta es la última

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