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Isomerismos

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Isomerismos

  1. 1. Isomerismos auriculares Dra. Lucelli Yáñez GutiérrezServicio de Cardiopatías Congénitas Hospital de Cardiología Centro Médico Nacional Siglo XXI
  2. 2. Aspectos históricos• 1793, Albernethy describió la polisplenia• 1826, Martin y Breschet reportaron la asplenia• 1955, Ivemark establece la correlación con cardiopatías• 1956, Putschar y Mannion completaron la serie
  3. 3. • 1962, Van Mierop y Wiglesworth establecieron el isomerismo de las aurículas• 1967, Moller enfatizó la polisplenia y el levoisomerismo• 1995, Uemura describen la discordancia entre el estado esplénico y la disposición de las orejuelas
  4. 4. Definición• Es la condición en la cual la aurícula del lado derecho y la aurícula del lado izquierdo son morfológicamente similares• Es un sustrato de situs ambiguus, la condición en la cual las estructuras usualmente asimétricas son simétricas
  5. 5. Morfología• Ambas aurículas y la orejuela, tienen configuración similar, interna y externa.• Se consideran aurícula derecha o izquierda bilaterales• La morfología se determina por las orejuelas
  6. 6. Aurícula derecha• Porción sinusal o lisa• Surco/ crista terminalis• Septum o tabique interatrial• Porción trabeculada u orejuela – Forma de apéndice triangular de base ancha y extremo romo – En el interior surcan gran número de bandas musculares (m. pectíneos)
  7. 7. Aurícula izquierda• Estructura más lisa• Orejuela izquierda – Dedo de guante – Borde inferior en dientes de sierra y extremo puntiagudo – Músculos pectíneos en menor cantidad
  8. 8. Tipos de situs SOLITUS INVERSUSAD A LA DERECHA AD A LA IZQUIERDA
  9. 9. Situs ambiguoDEXTROISOMERISMO LEVOISOMERISMO
  10. 10. ¿Cómo se determina el situs auricular?• Datos morfológicos – Cirugía o autopsia – Ecocardiografía o angiografía• Situs visceral torácico• Situs bronquial• Situs visceral abdominal
  11. 11. Situs visceral torácico• Lobulación pulmonar• Inclinación de los bronquios principales• Patrón de distribución• Longitud de los bronquios principales
  12. 12. Situs bronquial • Bronquio derecho más vertical – Derecho: epiarterial (encima de la arteria) – Izquierdo: hipoarterial (debajo de arteria) • Longitud – Izquierdo más largo que el derecho • Relación de longitudes: – 2:1= Solitus o inversus según – 1.5:1= ISOMERISMONORMAL EPIARTERIAL HIPOARTERIAL
  13. 13. Dextro y Levoisomerismo
  14. 14. Situs visceral abdominal • Situación del hígado (lóbulo mayor) • Situación del estómago • Situación del bazo • Situación del ciego
  15. 15. Electrocardiograma
  16. 16. Síndromes de heterotaxia visceroatrial
  17. 17. Heterotaxia• Del griego – heteros= otro – taxis=orden• Otros nombres – Ambiguo (ambiguus) – Isomerismo – Síndromes esplénicos
  18. 18. Situs ambiguo• La morfología y situación de las vísceras y de los atrios son ambiguos, porque desaparece la asimetría característica de los situs solitus e inversus.• La incidencia es de 0.04 por cada 1000 RN vivos o 1 por cada 40,000 RN• Hay cierta relación familiar y algunos tienen deleción del cromosoma 6q21
  19. 19. ¿Cuáles son?• Isomerismo izquierdo o polisplenia• Isomerismo derecho, asplenia congénita o de Ivemark
  20. 20. Defectos cardiacos asociados Defecto Isomerismo derecho Isomerismo izquierdoVCS bilateral 45% 45%Drenaje venoso sistémico 70% 60%bilateralAusencia de seno coronario 100% 60%Interrupción de VCI <2.5% 80%Yuxtaposición de VCI y Aorta 90% RaroDVAP total con o sin obstrucción 50% y 50% RaroDVPA ipsilateral 4% 45%Defecto septal atrioventricular 90% 50%Septum atrial Atrio común en 50% Intacto 20%Conexión AV Univentricular 70% Biventricular 75%Conexión VA Concordante 4% Concordante 70%Atresia/estenosis pulmonar 80% 30%Obstrucciones izquierda <5% 30%BAV/ bradicardia Raro 70%
  21. 21. Anomalías extracardiacasIsomerismo derecho Isomerismo izquierdoMalrotación intestinal en todos Malrotación intestinal en todos Atresia biliar y/o hipoplasia o Hernia hiatal en 25% ausencia de vesícula biliar en 20% Anomalías urinarias 17%Anomalías muy heterogéneas Atresia duodenal en 7%
  22. 22. Dextroisomerismo
  23. 23. Síndrome de asplenia• Situs ambiguo• Ausencia de bazo• Dextroisomerismo• Hígado central• 80% yuxtaposición aortocava (mismo lado de la columna vertebral)
  24. 24. Defectos asociados• Malformaciones cardiacas graves• Defectos severos de septación atrial y ventricular• Válvula atrioventricular común• Obstrucciones severas de vía de salida pulmonar• Drenaje venoso pulmonar anómalo• Ausencia de seno coronario
  25. 25. Consideraciones especiales• Por la asplenia riesgo alto de infecciones• Estudiar el estado esplénico: sangre periférica para buscar cuerpos de Howell-Jolly o eritrocitos incompletos, rastreo esplénico con radionúclidos, TAC, ultrasonidos, RMN• Vacunas y profilaxis antimicrobiana, sobre todo en niños menores 2 años
  26. 26. Arritmias supraventriculares• Hay nodo sinusal y atrioventricular bilateral• En 24% hay TPSV• Edad promedio de 4 años (RN-14 años)• Libres de eventos 67% y 50% a 6 y 10 años• Es más común si tienen morfología biventricular• Candidatos ideales para ARF
  27. 27. Alterna el ritmo
  28. 28. Seguimiento• Pronóstico pobre y pocos llegan a la vida adulta• La mayoría requieren corrección univentricular• Tienen hipoflujo pulmonar y drenaje anómalo venoso pulmonar• Mortalidad 69% y sin tratamiento 95% mueren• Sobrevida al mes 71%, 49% al año y 35% a 5 años
  29. 29. Sobrevida por décadas
  30. 30. Factores de riesgo• Obstrucción del tracto de salida pulmonar• Insuficiencia severa de válvula atrioventricular• Obstrucción de venas pulmonares
  31. 31. Sobrevida en general
  32. 32. Sobrevida actuarial
  33. 33. Con y sin cirugía
  34. 34. Drenaje venoso pulmonar anómalo
  35. 35. Obstrucción del TSVD
  36. 36. Antes y después de 1990
  37. 37. Levoisomerismo
  38. 38. Síndrome de polisplenia• Situs ambiguo• Levoisomerismo• Hígado central• Múltiples bazos• Continuidad cava- sistema ácigos
  39. 39. Lesiones cardiacas asociadas• Defectos leves o moderados de tabicación atrial y ventricular• Retorno venoso pulmonar supradiafragmático anómalo parcial• Anomalías de válvulas atrioventriculares
  40. 40. Poliesplenia• Función esplénica normal• Alteración en la funcionalidad• Riesgo alto de torsión• Asociación alta con malrotación o atresia biliar• Malrotación y acortamiento del páncreas
  41. 41. Electrocardiograma
  42. 42. Trastornos del ritmo• Malformación del nodo sinoauricular• Ritmo del seno coronario• 50-75% tienen anormalidades en EKG y desarrollan BAV por discontinuidad entre el nodo AV y el sistema de conducción
  43. 43. BAV + crec. auricular
  44. 44. Ritmo auricular + Ritmo de la unión
  45. 45. Sobrevida actuarial• 80% a un mes de vida• 68% a un año• 59% a 5 años• 55% a 10 años• 51% a 15 años• 82% de sobrevida en corrección biventricular• 66% en corrección univentricular
  46. 46. Sobrevida por décadas
  47. 47. Factores de riesgo• Bloqueo auriculo-ventricular• Morfología univentricular• Coartación de aorta• Bajo peso al nacer• Atresia biliar• Malformaciones gastrointestinales
  48. 48. Síndrome de hiposplenia • Bazo pequeño e hipofuncionante • Isomerismo derecho • Obstrucción severa del tracto de salida de aorta

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