1. Universidade Federal de Viçosa
Centro de Ciências Biológicas e da Saúde
Departamento de Medicina e Enfermagem
Curso de Medicina
MED 102 – Bases Morfofuncionais da Medicina 2
Monitor: Leonardo Vasconcelos Barros
Orientador: Vanderson Antônio Esperidião

2. Plano de Apresentação
 Revisão da embriologia do sistema cardiovascular;
 Defeitos do septo atrial;
 Defeitos do septo ventricular;
 Transposição das grandes artérias;
 Tronco arterial persistente;
 Tetralogia de Fallot;
 Ducto arterioso persistente;
 Síndrome do coração esquerdo hipoplásico;
 Coarctação da aorta;
 Dextrocardia e Situs inversus
 Bibliografia

3. O Desenvolvimento Embriológico do Coração
18 dias

4. 20 – 24 dias

6. Alongamento,
dilatação e
constrição do
tubo.
Epicárdio
derivado de
células do seio
venoso

8. Septação do Canal Atrioventricular
Final da 4ª semana

9. Septação do Átrio

11. Septação do Ventrículo
Porção membranácea:
origem dos coxins
endocárdicos e porção
muscular do ventrículo .
Fusiona com o septo
aorticopulmonar,
comunicando VE com
aorta e VD com tronco
pulmonar.

12. Resumindo – Atenção!

14. Abordagem ao Paciente com
Cardiopatia Congênita
 Ocorrência: 0,5 – 0,8% dos nascidos vivos, 3 - 4% de
natimortos, 10 – 25% de abortos espontâneos e 2% de
prematuros.
 Diagnóstico em até 1 semana de vida para 50%.
 Ainda a principal causa de morte em pacientes com
malformações congênitas.
 A circulação fetal compensa muitos defeitos durante a
gestação.
 Etiologia: desconhecida para a maioria, caráter multifatorial.
 Cuidado especial para mães portadoras de cardiopatia
congênita!
 Sintomatologia depende da magnitude da doença...

15. Do que suspeitar?
Cianose e
baqueteamento
digital de
intensidade leve a
moderada em
lábios, mucosas,
pés e mãos.

16. Do que suspeitar?
 Síndromes
genéticas: Down
(21), Turner,
William, Noonan
(12), Marfan

17. Avaliação do Paciente com Cardiopatia
Congênita
 Há cianose?
 Qual o padrão da trama vascular à radiografia?
 Qual o padrão evidenciado pelo ECG?
 Qual o padrão de ausculta?
Classificação Características Exemplos
Lesões cardíacas acianóticas Sobrecarga de volume por CIA, CIV, defeitos do septo AV e
shunt esquerda > direita persistência do canal AV
Sobrecarga de pressão por Estenose de valva pulmonar,
obstrução do fluxo sanguíneo estenose de valva aorta e
normal coarctação da aorta
Lesões cardíacas cianóticas Com fluxo sanguíneo Tetralogia de Fallot, atresia de
pulmonar diminuído tricúspide e ventrículo único
com estenose pulmonar
Com fluxo sanguíneo Transposição de grandes vasos,
pulmonar aumentado átrio comum, ventrículo
comum, tronco arterioso
persistente.

18. Defeitos do Septo Atrial
1º : Forame oval patente
 Assintomático ou não –
cianose, principalmente se
associado a estenose ou
atresia de vasos pulmonares.
 Presente em cerca de 25% da
população.
 Não requer reparo, mas pode
ser causa de embolização
paradoxal (direita >
esquerda).
Demais defeitos do septo atrial,
a listar: defeito no foramen
secundum, defeito no coxim
endocárdico com defeito no
foramen primum, defeito no
seio venoso e átrio comum.

19. Defeitos do Septo Atrial
DSA do foramen secundum:
 Defeitos na fossa oval, originados pelo
primum e secundum.
 Bem tolerado na infância, começando a
mostrar sinais de hipetensão pulmonar
na terceira década de vida.
 Originado pela reabsorção anormal do
septum primum durante a formação do
secundum, com fenestras e reticulações.
 Diagnóstico: desdobramento amplo e fixo
de B2, sopro de ejeção sistólico, sopro
mesodiastólico curto.
 Imagem: ampla imagem de átrio e vasos.
Sobrecarga ventricular ao ECG.
 Confirmação pelo Ecocardiograma.
 Fechamento por cirurgia com coração
aberto e mortalidade menor que 1%.
 Afeta mais o sexo feminino (3:1).

20. Defeitos do Septo Atrial
Defeitos no coxim endocárdico
com DSA no foramen primun:
 O septo primum não se funde
com o coxim endocárdico,
criando um foramem primum
patente; pode haver CIV;
 No tipo completo e mais raro,
não ocorre fusão dos coxins,
com defeito no septo AV;
 Comum na síndrome de
Down;
 Pode ser detectado em US
cardíaco fetal.

21. Defeitos do Septo Atrial
DSA do seio venoso:
 Parte superior do septo
interatrial, junto à entrada da
VCS;
 Às vezes uma veia pulmonar
drena para a VCS.
 Reabsorção incompleta do seio
venoso no átrio direito e/ou
anomalia do septum
secundum.
 Achados semelhantes ao DAS
foramen secundum.
Átrio comum:
 Raro, ocorre pelo não
desenvolvimento do septum
primum e do secundum.

22. Defeitos do Septo Ventricular
 Os mais comuns (25 – 30 %)
 Homens > Mulheres
 DSV mais comum: membranoso
 Fechamento incompleto da
membranácea do septo IV.
 Gera dispnéia e IC
 DSV muscular: padrão de queijo suíço.
•Desvio dependente de tamanho
do shunt e resistência vascular
pulmonar.
• Ventrículo único: muito raro,
geralmente associado a
transposição das grandes artérias.

23. Defeitos do Septo Ventricular
Diagnóstico:
 Sopro holossístólico intenso em REE
com frêmito.
 Dispnéia, dificuldades alimentares,
menor desenvolvimento estrutural,
sudorese, infecções respiratórias
frequentes.
•Raio-X: cardiomegalia
proeminente, edema
pulmonar. No exemplo ao lado,
raio-x pré e pós-cirúrgico.
•ECG: hipertrovia ventricular
direita e esquerda.
•Precórdio esquerdo e impulso
apical proeminentes.

24. Transposição de Grandes Artérias
 Causa mais comum de doença cianótica, associado a mãe com DM
 Geralmente associada a CIA ou CIV (permitem melhor prognóstico)
 Pode mimetizar tetralogia de Fallot;
 Achados: mal desenvolvimento, intolerância ao exercício, ECG com
hipertrofia biventricular e desvio para a direita;
• Confirmação com
ecocardiograma;
• Sem intervernção cirúrgica, o
óbito ocorre após alguns
meses de vida;
• Crescimento conal: ausência
do crescimento em espiral do
septo aórtico-pulmonar;

26. Tetralogia de Fallot
 Congrega classicamente 4 defeitos: estenose pulmonar, defeito do
septo ventricular, dextroposição da aorta e hipertrofia do
ventrículo direito. Se há atresia pulmonar, o caso é muito grave.
 Aorta cavalgada: sobreposição da valva aórtica ao CIV (dupla via
de saída, mas com mesma manifestação da TF).

27.  Perfusão do pulmão depende de
um ducto arterial patente ou
vasos brônquicos.
 Presença de um tronco pulmonar
pequeno.
 Divisão do tronco arterial é tão
desigual que o tronco pulmonar
não tem luz ou não há orifício no
nível da válvula pulmonar.
 Cianose ocorre mas é infrequente
ao nascimento (caso não seja
grave) e pode ser imperceptível se
a estenose pulmonar for leve ou
moderada. Devem-se observar
principalmente as mucosas de
boca e lábios e unhas de mãos e
pés.

28.  Achados: dispnéia, intolerância às brincadeiras, crises de
hipoxemia (síncope, cianose, taquidispnéia), déficits de
desenvolvimento, sopro holo sistólico rude com frêmito no REE.
 Ao raio-x: VE e aorta aumentados, campos hilares mais “limpos”,
padrão em bota.
 ECG com hipertrofia de VE e desvio para a direita.
 Ecocardiografia confirma diagnóstico.

29. Ducto Arterial Persistente
 2 a 3 vezes mais frequente em • Quando associado a outras malformações,
mulhere; gera um quadro menos grave (coarctação,
estenose pulmonar, transposição, etc);
 Não involução do ducto arterial;
• Ate 70% do débito do VE pode ser
 Desvio do sangue aórtico para o desviado;
tronco pulmonar; Se for grande, a pressão pulmonar pode
 Muito associado a infecção por atingir níveis sitêmicos, predispondo a
rubéola no início da gravidez, maior risco de doença pulmonar vascular.
prematuros e quadros de hipóxia;

30. Achados:
 IC semelhante ao da CIA, retardo de crescimento,
amplitude de pulso proeminente, hipertrofia cardíaca,
abaulamento precordial, frêmito;
 Sopro contínuo clássico (diferenciar de zumbido venoso
jugular, inocente)
 Radiografia: artéria pulmonar abaulada com trama
pulmonar aumentada, área cardíaca aumentada;
 Ecocardiograma: ventrículos aumentados e fluxo
turbulento ao doppler;
 DD: janela aortopulmonar, tronco arterioso, fístula
arteriovenosa coronariana, CIV isolado.

31. Síndrome do coração
esquerdo hipoplásico
 VE pequeno e afuncional, ocorrendo
DAS ou forame oval dilatado, com o VD
mantendo circulação sitêmica e
pulmonar (mistura total);
 Atresia de orifício aórtico e aorta
ascendente, supridas pelo DA, que pode
ocluir e agravar o problema;
 Diagnósticos nas primeiras horas após
o parto;
 Óbito nas primeiras semanas de vida;
 Achados: cianose, choque, IC, dispneia,
hepatomegalia, pulsos periféricos
fracos, sopro sistólico.
 À radiografia: cardiomegalia;
 ECG: dominância ventricular e ondas P
largas;
 Diagnóstico ao ecocardiograma;
 Associado com doenças neurológicas.

32. Dextrocardia e Situs inversus
 Dobramento para a esquerda do tubo
cardíaco, deslocando o e grandes vasos
para a direita;
 Na associação com situs, não ocorrem
em geral outras anomalias cardíacas;
 Isoladamente, há comumente
associação com outras cardiopatias
graves (ventrículo único, transposição
de artérias).
 Situs inversus com levocardia também é
fator de risco para cardiopatias;
 Ao Raio-x: situs inversus, situs
vísceroatrial ou situs solitus.
 Associado a asplenia ou poliesplenia
(vários pequenos baços).
 Diagnóstico pode exigir detalhados
estudos radiográficos e laboratoriais.

33. Coarctação
da Aorta
 10% de cardiopatas
congênitos a manifestam;
 Muito associada a válvula
aórtica bicúspide,
síndrome de Turner
 90% é justaductal;
• O padrão pós-ductal permite
formação de anastomoses pela
torácica interna (shuntagem com
cianose diferencial)
• O fechamento do DA causa
degeneração grave do bebê
• Utiliza-se prostaglandinas (E2)
no intuito de reabrir o DA,
seguida de cirurgia corretiva e
reavaliação após 1 ano
(reestenose).

34.  Achados: muitas vezes assintomático,
crianças e jovens descobrem HAS em
exames de rotina, ou manifestam
sintomas vagos de fraqueza em MMII;
 Sinal clássico: disparidade entre PA de
MMSS e MMII;
 Ausculta pode ser normal e deve ser
atenta a sinais leves (sopros, estalidos).
 Na coarctação grave: neonatos com
sinais de hipoperfusão de MMII,
acidose e IC. Sopro sistólico com B2
hiperfonético.
 Confirmação pelo ecocardiograma.

35. Princípios Gerais de Tratamento (não
cirúrgico)
 Considerar a extensão da cardiopatia, pode ser que não haja
necessidade de intervenção, aconselhe pais superprotetores;
 Estilo de vida: comida, bebida, fumo;
 Adaptação para a educação física;
 Imunização de rotina, incluindo vacina da gripe;
 Tratamento vigoroso mas não indiscriminado contra
infecções bacterianas;
 Observação de policitemia em pacientes cianóticos (AVC).
Flebotomia em casos graves;
 Evitar altitudes elevadas e uso de diuréticos;
 Atenção em anestesias para pacientes com histórico de
arritmia;
 Atenção em parturientes cardiopatas.

36. A questão do uso da Prostaglandina E1
 Marco da cirurgia pediátrica;
 Dilatação do canal arterial, mantendo pérvio o fluxo
sanguineo no sistema pulmonar, permitindo hematose
satisfatória e correção do pH;
 Medicamento de eleição para atresia pulmonar, estenose
pulmonar crítica, isolada ou associada como na tétrade de
Fallot, dupla via de saída dos grandes vasos do ventrículo
direito, atresia tricúspide, coração esquerdo hipoplásico,
dentre tantos...;
 Efeito válido até o primeiro mês de vida;
 Pode associar-se a óxido nítrico, dapamina, dobutamina,
sinergicmanete.

37. Bibliografia
 Embriologia clínica, Keith l. Moore/ Persaud, oitava
edição,2008. Saunders elsevier;
 T.W. Sadler - Langman's medical embryology, 11th edition
 Pediatric critical care medicine, 1st edition. Slonim, Anthony D.;
Pollack, Murray M. 2006
 Nadas' pediatric cardiology.—2nd ed. / John F. Keane,
Philadelphia, Pennsylvania; SAUNDERS ELSEVIER, 2006.
 Atlas of pediatric physical diagnosis/[edited by] Basil J. Zitelli,
Holly W. Davis.—5th ed. Philadelphia, Pennsylvania, 2007.
 Nelson textbook of pediatrics, 18 ed. Philadelphia, Pennsylvania.
Saunders elsevier, 2007.
 ATIK, Edmar. Tratamento Farmacológico na Cardiologia
Pediátrica: Os Avanços e o Manejo Específico em cada
Síndrome. Arq. Bras. Cardiol., São Paulo, v. 79, n.
6, Dec. 2002

38. Obrigado, e Boas Festas!

39. Só que não...