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Síndrome antifosfolípido

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Síndrome antifosfolípido

  1. 1. (SAAF)Equipo
  2. 2. Definición  Es una desorden autoinmune, que predomina en mujeres, y frecuentemente se asocia a LES, habitualmente se manifiesta con abortos, nacimientos prematuros o episodios de trombosis venosa o arterial mayoritariamente cerebral. Se considera primario, cuando no se asocia con otros desordenes autoinmunes, y secundario cuando se asocia a ellos como LES o AR.
  3. 3. SAAF catastrófico  Es aquel que se define por la afección de al menos 3 diferentes sistemas orgánicos en un periodo de días o semanas con evidencia histopatológica de múltiples oclusiones de grandes o pequeños vasos, un 25% desarrolla CIV.
  4. 4. Epidemiologia  Mas común en mujeres (80%) entre los 20 y 40 años, y del 50 al 70 % de portadores de LES desarrolla SAAF tras 20 años. SAAF catastrófico se presenta en menos del 1% de los pacientes con SAAF. HLA-DR7 en Canadá, Alemania, Italia y México. HLA-DQw7 en América y España.
  5. 5. Fisiopatología  Activación de la célula  Daño endotelial mediado por endotelial, unión de agentes oxidantes, la LDL anticuerpos antifosfolípidos y oxidada es fagocitada por secreción de citoquinas y macrófagos y con su activación metabolismo de prostaciclina. dañan la célula endotelial, se forman autoanticuerpos contra LDL y anticardiolipina. Anticuerpos antifosfolípidos interfieren la función de las proteínas de unión a fosfolípidos involucradas con la regulación de la coagulación.
  6. 6. Clínica  Trombosis venosa  Episodios de sangrado profunda.  Cefalea Migrañosa Trombocitopenia  Abdomen agudo Anemia hemolitica  Hipertension Pulmonar Livedo reticularis Manifestaciones  Insuficiencia adrenal. Renales Hipertension Arterial Complicaciones en el Embarazo
  7. 7. Diagnostico  Criterios Clínicos Trombosis Vascular, 1 o mas episodios clinicos confirmados por estudios doppler o histopatologicos. Complicaciones del Embarazo, 1 o mas muertes inexplicables de fetos morfologicamente normales en la semana 10 despues, 1 o mas nacimientos prematuros, 3 o mas abortos espontaneos consecutivos e inexplicados antes de la semana 10 de gestacion
  8. 8. Criterios de Laboratorio  Anticuerpos anticardiolipina, IgG o IgM presentes en niveles moderados o altos en sangre en dos o mas ocasiones con diferencia de seis meses. Anticuerpos anti beta 2 glicoproteina 1 Anticuerpos anticoagulante lupico, detectados en sangre dos o mas ocasiones con una diferencia de doce meses.
  9. 9. Criterios Clínicos Menores  Dos o mas perdidas fetales espontaneas consecutivas antes de la 10 semana. Corea, mielopatia transversa. Trombocitopenia, anemia hemolitica autoinmune. Livedo reticularis. Hemorragia adrenal bilateral.
  10. 10. Criterios de Laboratorios Menores  Presencia de anticardiolipina IgA Anticuerpos antimitocondriales (M5) Propuestos Ac antifosfatidil etanolamina Antifosfatifilserina Anti- LDL oxidada.
  11. 11. Bibliografia  1- Asherson RA, Cervera R, Piette JC, et al. Catastrophic antiphospholipid syndrome. Clinical and laboratory featuress of 50 patients. Medicine (Baltimore) 1998;77:195- 207. 2- Asherson RA, Cervera R, Piette JC, et al. Catastrophic antiphospholipid syndrome: Clues to the pathogenesis from serics of 80 patients. Medicine (baltimore). 2001;80:355-76. 3- Cervera R, Khamashta MA. Font j, et al. Systemic lupus erythematosus: clinical and immunologic patterns of disease expresion in a cohort of 1000 patients. Medicine (baltimore) 1993;72:113-24

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