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MalDisminución absoluta    funcionamiento     del tejido        de la médula ósea   hematopoyético
1._ El numero de células hematopoyéticas pluripotenciales disminuye2._ Se agotan las células bien diferenciadas3._ La cavi...
• La cantidad de tejido hematopoyético no se disminuye tanto• La cantidad absoluta de células hematopoyéticas es normal• S...
•El numero de células totipotencialeshematopoyéticas disminuye por debajo de losniveles críticos•Predomina la capacidad de...
“UNA CELULA COMPROMETIDA ES LA CELULA GERMINAL QUE SE GENERA APARTIR DE LA CELULA MADRE TOTIPOTENCIAL, YA SEAN    LINFOIDE...
•Los restos de la medula ósea selocalizan en focos activos.•La mejor manera de valorar lacelularidad de la medula esmedian...
•25% de los Px tienen un cursorápido y fatal con unasupervivencia media de 4 meses•50% muere dentro del primer añode Dx.•E...
Mas del 50% de los casos de hipoplasia medular esidiopático.•Existen varios agentes que causan daño a la medula ósea enrel...
•Existen muchas enfermedades mielosupresoras•Gralmente. La mielosupresión es transitoria y autolimitada•Infecciones cronic...
Hipoplasia medularpor parvovirus B19
Virus con ADN, sinParvovirus                            envoltura y es el virus   B19                                 de m...
• Una vez que infecta al ser  humano, produce depresión  de m.o en aprox 7 días.• En pacientes con  acortamiento de la  su...
• En seres humanos este virus es causante de  la quinta enfermedad, en mujeres  embarazadas fetopatias y cuadros  poliarti...
Anemias aplásicas           hereditarias                               Anemia aplásica de FanconiAlteraciones congénitas  ...
La anemia de Fanconi es                                  de carácter autosómico    De las hipoplasias          recesivo, h...
Cuadro clínico• La mayoría de los pacientes presenta síndrome  anémico, infecciones por neutropenia y síndrome  hemorrágic...
Hereditarias• 80% de los pacientes tienen estatura baja• 15 y 50% cursan con alguna de estas alteraciones:sindactiliadismi...
Diagnóstico• En sangre periférica habitualmente hay pancitopenia• La anemia es normocítica normocrómica o macrocítica y  e...
• Es necesario efectuar una biopsia de hueso para  valorar de manera acertada la celularidad de la  médula y cuantificar l...
tratamiento• Objetivos principales:1. Apoyar al px durante las complicaciones agudas   de la insuficiencia medular.2. Evit...
En las                                    Deben evitarse las   transfusiones       En caso de fiebre           inyecciones...
Displasias o  síndromesmielodisplasicos
Grupo heterogéneo de padecimientos en medula ósea,adquiridos o heredados, se caracterizan poreritropoyesis ineficaz, que c...
Dishemopoyesis: Es                             Diseritropoyesis:  común en todas las                           Hay siderob...
Disgranulopoyesis:Neutrófilos hipogranulares   o agranulares, conanomalía de Pelger- Huet                                 ...
Dismegacariocitopoyesis: disminución en numero    de megacariocitos
Los Sx mielodisplasicos son un grupode padecimientos clónales, indolentesque suponen células hematopoyéticastotipotenciale...
CLASIFICACION: 1.- Displasia medular tipo 1 ( anemia refractaria indiferenciada) Se presenta en sujetos           En sangr...
3.- Displasia medular tipo 3 (anemia refractaria con exceso de blastos)                            Pero hay               ...
5.- Displasia medular tipo 5 (Anemia refractaria con exceso de blastos,en transformación.) 1. Px. De cualquier edad. 2. Ti...
Displasias medulares secundarias
RADIOTERAPIA        QUIMIOTERAPIA        Dishemopoyesis  Indistinguible de las DM I-V  Hipocelularidad.  Mielofibrosis con...
El 30% tienen alteraciones          Mas del 50% si evoluciona     cromosómicas.                     a leucemia aguda.     ...
PronosticoPadecimientos premalignos: preleucemias. °10-22% de las DM terminan en Leucemias agudas.Mientras mas blastos hal...
Tratamiento               • Antibióticos +Enfermedad                 Transfusiones-Factores de  estable        crecimiento...
No hay tx de elección para estos pacientes.  Transfusiones de eritrocitos y plaquetas cuando necesarias  mas antibióticos ...
Capitulo 10 hipoplasias y displasias medulares
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Capitulo 10 hipoplasias y displasias medulares

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Capitulo 10 hipoplasias y displasias medulares

  1. 1. MalDisminución absoluta funcionamiento del tejido de la médula ósea hematopoyético
  2. 2. 1._ El numero de células hematopoyéticas pluripotenciales disminuye2._ Se agotan las células bien diferenciadas3._ La cavidad medular es ocupada por tejido adiposo
  3. 3. • La cantidad de tejido hematopoyético no se disminuye tanto• La cantidad absoluta de células hematopoyéticas es normal• Su progenie es estructural y funcionalmente defectuosa
  4. 4. •El numero de células totipotencialeshematopoyéticas disminuye por debajo de losniveles críticos•Predomina la capacidad de autorreplicación aexpensas de la capacidad de diferenciación.•Si el compartimiento de célulaspluripotenciales no puede ser renovado•Se abate la generación de célulascomprometidas•Los recuentos de células en sangre periféricadeclinan
  5. 5. “UNA CELULA COMPROMETIDA ES LA CELULA GERMINAL QUE SE GENERA APARTIR DE LA CELULA MADRE TOTIPOTENCIAL, YA SEAN LINFOIDES, GRANULOMONOCITICA, ERITROIDE Y MEGACARIOCITICA, QUE SE DIFERENCIAN EN UNA ESTIRPE CELULAR DEFINIDA.”
  6. 6. •Los restos de la medula ósea selocalizan en focos activos.•La mejor manera de valorar lacelularidad de la medula esmediante una biopsia de hueso.•La mayoría de las célulashematopoyéticas residualesfunciona en condiciones de extremapresión por la eritropoyetina, estocausa:
  7. 7. •25% de los Px tienen un cursorápido y fatal con unasupervivencia media de 4 meses•50% muere dentro del primer añode Dx.•En el 10% de los casos laenfermedad presenta un curso maso menos benigno•Cuando la hipoplasia medular seconsidera grave el pronostico esmas sombrío: solo el 20% de los Pxsobrevive a un año.
  8. 8. Mas del 50% de los casos de hipoplasia medular esidiopático.•Existen varios agentes que causan daño a la medula ósea enrelación con la dosis:•Radiaciones ionizantes•Antineoplásicos•Derivados del benceno y etanol•El daño causado ala medula ósea por estos agentes esreversible en la mayoría de los casos•Otros agentes no dependen de la dosis, en estos casos laeliminación del agente no siempre resuelve la hipoplasia:•Cloranfenicol•Fenilbutazona•Sales de oro
  9. 9. •Existen muchas enfermedades mielosupresoras•Gralmente. La mielosupresión es transitoria y autolimitada•Infecciones cronicas:•Mielosupresión y acortamiento de la supervivencia eritrocítica•Las hepatitis virales por virus No-a No-b No-c pueden generarhipoplasias medulares•Sx de hepatitis/aplasia•Los parvovirus también son causa frecuente de hipoplasiamedular.
  10. 10. Hipoplasia medularpor parvovirus B19
  11. 11. Virus con ADN, sinParvovirus envoltura y es el virus B19 de menor tamaño Tiene predilección para infectar precursores eritroides de la m.o Capacidad genética limitada.. Para su replicación , dependen de cel en síntesis activa de adn
  12. 12. • Una vez que infecta al ser humano, produce depresión de m.o en aprox 7 días.• En pacientes con acortamiento de la supervivencia eritrocítica por algún padecimiento hemolítico la infección puede condicionar una crisis hipoplásica.• Aprox 1 de cada 3 px con crisis hipoplasica desarrolla granulocitopenia, trombocitopenia o ambas.
  13. 13. • En seres humanos este virus es causante de la quinta enfermedad, en mujeres embarazadas fetopatias y cuadros poliarticulares.
  14. 14. Anemias aplásicas hereditarias Anemia aplásica de FanconiAlteraciones congénitas Sx de Estren-Dameshekasociadas con la Disqueratosis congénitainsuficiencia de médula o. Sx de Bloom Trombocitopenia amegacariocítica Sx de Shwachman-Diamond
  15. 15. La anemia de Fanconi es de carácter autosómico De las hipoplasias recesivo, hay dificultad en medulares observadas la síntesis de adn yen la infancia entre el 20 alteraciones en la reparación de este. al 30% son de origen Los análisis cromosómicos hereditario o génetico. presentan un cariotipo normal El sx de Bloom es de carácter La disqueratosis congénita se autosómico recesivo , es propio origina por medio del cromosoma de ciertos grupos étnicos como X y entre el 30 a 35% de los los judíos Ashkenazi, la pacientes desarrollan característica particular es la rápidamente hipoplasia medular, inestabilidad cromosómica con se cree que el defecto básico se intercambio de cromátides localice en la capacidad de simetricos replicación de las células
  16. 16. Cuadro clínico• La mayoría de los pacientes presenta síndrome anémico, infecciones por neutropenia y síndrome hemorrágico mucocutáneo secundario a una trombocitopenia.• La presencia de adenopatía y esplenomegalia es infrecuente y casi siempre hace dudar sobre el diagnóstico.• En caso de adenopatía cervical, deben investigarse procesos infecciones localizados en boca, abscesos peridentales, gingivitis, amigdalitis, otitis… etc
  17. 17. Hereditarias• 80% de los pacientes tienen estatura baja• 15 y 50% cursan con alguna de estas alteraciones:sindactiliadisminución del número de huesos del carpomicrosomíamicrocefaliamalformaciones renalesestrabismocriptorquidiaretraso mentalsordera
  18. 18. Diagnóstico• En sangre periférica habitualmente hay pancitopenia• La anemia es normocítica normocrómica o macrocítica y existe reticulocitopenia• La trombocitopenia usualmente es intensa.• En el aspirado de m.o se va a observar una sustitución de ésta por tejido adiposo, y pueden también encontrarse cel remanentes como basófilos tisulares, linfocitos, plasmocitos e histiocitos.
  19. 19. • Es necesario efectuar una biopsia de hueso para valorar de manera acertada la celularidad de la médula y cuantificar la proporción.Se habla de hipoplasia grave cuando: elrecuento corregido de reticulocitos es menorde 1%, el recuento absoluto de neutrófilos esinferior a 500, el recuento de plaquetas esmenor de 20 000 y la celularidad analizadapor la biopsia es inferior a 25%
  20. 20. tratamiento• Objetivos principales:1. Apoyar al px durante las complicaciones agudas de la insuficiencia medular.2. Evitar las exposición del enfermo a otros agentes potencialmente mielotóxicos.3. Intentar estimular la m.o residual o abatir la supresión del funcionamiento de la misma.
  21. 21. En las Deben evitarse las transfusiones En caso de fiebre inyecciones im , deben utilizarse y granulocitopenia sustancias paquetes de grave es mielotóxicas o eritrocitos o necesario el uso medicamentos que concentrados de antibióticos y intervengan con la plaquetarios antimicóticos. función plaquetaria En las formas graves,En las formas leves el mejor método esde hm, el empleo el trasplante Inmunosupresores de andrógenos alogénico de como la GAT y lapuede ser útil para células CyA, hay una estimular la hematopoyéticas respuesta en médula ósea totipotenciales ya alrededor del 50 a residual sea de m.o o sangre 60% de los casos. périferica
  22. 22. Displasias o síndromesmielodisplasicos
  23. 23. Grupo heterogéneo de padecimientos en medula ósea,adquiridos o heredados, se caracterizan poreritropoyesis ineficaz, que conduce casi siempre a laanemia y citopenias variables en sangre periférica. Las formas Hay niveles adquiridas son normales , pero mas frecuentes. defectuosos.
  24. 24. Dishemopoyesis: Es Diseritropoyesis: común en todas las Hay sideroblastos en formas de displasias anillo, fragmentos medulares. nucleares de diversos tamaños1. Asincrónica maduración núcleo-citoplasma.2. Cuerpos de howell-jolly3. Anillos de cabot
  25. 25. Disgranulopoyesis:Neutrófilos hipogranulares o agranulares, conanomalía de Pelger- Huet Hay granulocitos Hiposegmentacion primarios: azurofilos
  26. 26. Dismegacariocitopoyesis: disminución en numero de megacariocitos
  27. 27. Los Sx mielodisplasicos son un grupode padecimientos clónales, indolentesque suponen células hematopoyéticastotipotenciales anormales, Teoría para explicar estos Sx: hay M.Ohipercelular con apoptosis incrementada, de células hematopoyéticas por el incremento de citokinas, (TNFa , IL1B)
  28. 28. CLASIFICACION: 1.- Displasia medular tipo 1 ( anemia refractaria indiferenciada) Se presenta en sujetos En sangre periférica hay reticulopenia, mayores de 50 años, diseritropoyesis y pocas veces granulopoyesis. En M.O hay celularidad normal o aumentada. Con menos de 5% de blastos.2.- Displasia medular tipo 2 ( anemia sideroblastica idiopáticaindiferenciada) Gránulos de hemosiderina en tornoDiferencia fundamental con la tipo 1, es que en M.O. mas de al núcleo.15% de los precursores eritroides son sideroblastos Hay una Hemoglobinizacion defectuosa,
  29. 29. 3.- Displasia medular tipo 3 (anemia refractaria con exceso de blastos) Pero hay En sangre periférica hay menos deGrupo de edad parecido disgranulopoyesis mas 5% de blastos.como en tipo 1 frecuente que en tipo 1 M.O, hipercelular. M.O de 5 a 20 % de blastos Puede haber sideroblastos en anillo Cuadro clínico: • Fiebre grado diverso • Dolor óseo • Hiperhistanemia ( prurito cutáneo, enf. Péptica, sagrado tubo digestivo)4.- Displasia medular tipo 4 (leucemia mielocitica crónica)Su principal característica es la Blastos en M.O puedemonocitosis en sangre periferica , ser de 20%mayor de 1 x 10’9/L Esta debe de estar clasificada dentro de síndromes mielo proliferativos crónicos y no entre displasias medulares.
  30. 30. 5.- Displasia medular tipo 5 (Anemia refractaria con exceso de blastos,en transformación.) 1. Px. De cualquier edad. 2. Tienen mas de 5% de blastos en sangre periferica 3. 20 a 30 % de blastos en M.O. en ocasiones con cuerpos de auer.
  31. 31. Displasias medulares secundarias
  32. 32. RADIOTERAPIA QUIMIOTERAPIA Dishemopoyesis Indistinguible de las DM I-V Hipocelularidad. Mielofibrosis con hipercelularidad. Numerosos sideroblastos en anillo. LEUCEMIAS AGUDAS MIELODESDifícil control y de pronostico malo.
  33. 33. El 30% tienen alteraciones Mas del 50% si evoluciona cromosómicas. a leucemia aguda. En especial al 5 y 7, Afecta al 5, 7, 8 y 17. isocromosoma del brazo largo del 17 o trisomía 8. Síndrome de 5q (-). -anemia macrocítica. -plaquetas normales o altos -hipoplasia eritroide. -megacariocitos hipolobulados.
  34. 34. PronosticoPadecimientos premalignos: preleucemias. °10-22% de las DM terminan en Leucemias agudas.Mientras mas blastos halla mayor es el riego dedesarrollar leucemia.Se agrava el pronostico si se encuentran conglomeradosde blastos y mayor sea la pancitopenia.
  35. 35. Tratamiento • Antibióticos +Enfermedad Transfusiones-Factores de estable crecimiento. • Tx citotóxico + TrasplanteEnfermedad de medula ósea despuésprogresiva: de la quimioterapia.
  36. 36. No hay tx de elección para estos pacientes. Transfusiones de eritrocitos y plaquetas cuando necesarias mas antibióticos de amplio espectro.DM-I: -Ac. Retinoico. -andrógenos anabólicos (danazol). -Arabinósido de citocinaDM-II: 10mg/m2/día X 21 días -piridoxina 100mg/día X 3 meses. -azatioprina y ac. Nicotínico. -Agentes inductores de diferenciación. AZACITIDINA: -GM-CSF, EPO, Trombopoyetina. antimetabolito 381€ -TX anti-citokinas: PCD 100mg (Pentoxifilina, Ciprofloxacina y VORINOSTAT: inhibidor Dexametasona.) Inhibe al TNFa. de la histona deacetilasa. (lisofilina).

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