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De nouvelles formes avec les années 2 000
LA MC a...
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Maladie coeliaque au Maroc

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Le gluten provoque, chez des individus génétiquement prédisposés, une attaque de la paroi intestinale provoquant une malabsorption des nutriments, de multiples autres complications, telle l’ostéoporose, et un risque potentiellement mortel de survenue d’un lymphome. Le rôle du gluten comme élément pathogénique de cette maladie et son éviction comme mesure la plus favorable pour en guérir n’ont été découvertes que dans les années 1950.

La maladie cœliaque, considérée essentiellement encore, il y a quelques années, comme une maladie de nourrissons et d’enfants en bas âge, est en fait actuellement découverte en majorité chez les enfants plus âgés et les adultes. En outre, les cas avec des symptômes typiques, tels une diarrhée, un ventre ballonné ainsi qu’un ralentissement de la croissance, sont minoritaires au dépens des formes silencieuses ou très peu symptomatiques dont les seuls signes sont extradigestifs : anémie ou ostéoporose, crampes musculaires, aphtes dans la bouche ou encore fausses couches à répétition ou migraines et fatigue chronique. On utilise souvent le terme de caméléon pour la qualifier du fait de ses multiples aspects, souvent cachés et sournois : elle peut en effet rester silencieuse pendant des années tout en poursuivant un travail de destruction sur l’intestin et d’autres organes.
De ce fait, la maladie cœliaque est bien souvent diagnostiquée au stade de complications. On estime d’ailleurs que le délai de sa mise en évidence est de 13 ans et que, pour chaque cas détecté, en particulier chez l’adulte, 8 resteraient ignorés.
Une prédisposition génétique
La maladie cœliaque est une maladie à forte prédisposition génétique, elle est en relation avec notre carte d’identité biologique : le système HLA (Human leukocyte Antigen), un ensemble de molécules situées à la surface des cellules pour permettre au système immunitaire de les reconnaitre. La présence de gènes HLA DQ2 et DQ8 chez presque tous les cœliaques est un élément nécessaire mais non suffisant pour développer la maladie, puisque qu’on les retrouve en moyenne dans 35% de la population alors que la maladie n’en touche que 1%.
Une pathologie fréquente au Maroc
Au Maroc, cette maladie toucherait plus de 1 % de la population, avec certainement des pourcentages beaucoup plus élevés que cette moyenne dans le sud marocain.
En effet, une étude ponctuelle menée sur des enfants sahraouis en 1999 sous l’égide de l’OMS, avait révélé une prévalence de 5,6 %, soit le plus haut taux connu au monde.
Plusieurs facteurs pouvaient expliquer cette forte prévalence : une fréquence élevée dans la population Sahraouie des gènes HLA DQ2 et/ou DQ8, une forte consanguinité, l’introduction tardive historiquement mais rapide du blé lors de la première année d’enfance et la diminution de l’allaitement maternel.
Dr MOUSSAYER KHADIJA الدكتورة خديجة موسيار
اختصاصية في الطب الباطني و أمراض الشيخوخة
Vice-présidente de l’association marocaine des intolérants et allergiques au gluten (AMIAG)

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Maladie coeliaque au Maroc

  1. 1. www.amiag.org asso.amiag@gmail.com Facebook/Amiag Casablanca
  2. 2. LA MALADIE CŒLIAQUE & SES MULTIPLES EXPRESSIONS PRÉSENTATION DE LA MALADIE COELIAQUE AU MAROC 2www.amiag.org asso.amiag@gmail.com Facebook/Amiag Casablanca
  3. 3. La Maladie Cœliaque et ses nouveaux visages 3www.amiag.org asso.amiag@gmail.com Facebook/Amiag Casablanca
  4. 4. 4www.amiag.org asso.amiag@gmail.com Facebook/Amiag Casablanca Dr MOUSSAYER Khadija Spécialiste en médecine interne et gériatrie Vice-présidente de l’Association Marocaine des Intolérants & Allergiques au Gluten (AMIAG) Présidente de l’Association Marocaine des Maladies Auto-Immunes et Systémiques (AMMAIS)
  5. 5. Maladie Cœliaque (MC) 5www.amiag.org asso.amiag@gmail.com Facebook/Amiag Casablanca ► Intolérance alimentaire à l’absorption de gluten ► Manifestations survenant chez des sujets génétiquement prédisposés ► Touchant l’intestin et d’autres organes Biopsie du petit intestin montrant la maladie Cœliaque : Atrophie des villosités Villosités du petit intestin normal
  6. 6. Gluten 6www.amiag.org asso.amiag@gmail.com Facebook/Amiag Casablanca ► Ensemble de protéines qui se subdivise en prolamines (celles en cause) et gluténines :  Gliadines (blé)  Hordéines (orge),  Sécalines (seigle),  Triticale : hybride synthétique de blé et de seigle Nb : Avénines, prolamines de l’avoine probablement peu ou pas toxique
  7. 7. Maladie Auto-immune 7www.amiag.org asso.amiag@gmail.com Facebook/Amiag Casablanca ► Le système immunitaire est chargé normalement de protéger l’organisme contre toute agression ► Ce système se retourne contre l’organisme dans une pathologie auto-immune ►La maladie cœliaque fait partie des maladies auto-immunes
  8. 8. Maladies Auto-immunes 8www.amiag.org asso.amiag@gmail.com Facebook/Amiag Casablanca Système Nerveux : - Sclérose en plaques - Myasthénie - Neuropathies auto-immunes de Guillan-Barré Sang : - Anémie hémolytique auto- immune - Anémie pernicieuse - Thrombopénie auto-immune Vaisseaux Sanguins : - Artérite Temporale - Syndrome des anti- phospholipides - Granulomatose de Wegener - Maladie de Behçet Peau : - Psoriasis - Dermatite herpétiforme - Pemphigus vulgaris - Vitiligo Système Digestif : - Maladie de crohn - Colite ulcéreuse - Cirrhose biliaire primitive - Hépatite auto-immune - Maladie Cœliaque Glandes endocrines : - Diabète de Type 1 - Maladie de Basedow - Thyroïdite de Hashimoto - Ovarite auto-immune - Orchite - Maladie auto-immune de la glande surrénale Système musculo- squelettique : - Polyarthrite rhumatoïde - Lupus érythémateux disséminé - Sclérodermie - Polymyosite, dermatomyosite - Spondylarthrite ankylosante - Syndrome de Sjögren
  9. 9. ► Diabète insulinodépendant : 5 - 10% ► Thyroïdite auto-immune : 4 - 8 % ► Syndrome de Sjögren : 2 - 15 % ► Polyarthrite Rhumatoïde : 1.5 - 7.5% ► Cirrhose biliaire primitive : 6% ► Néphropathie à IgA : 3.6 % Maladie cœliaque Vs Maladie Auto-immune 9www.amiag.org asso.amiag@gmail.com Facebook/Amiag Casablanca
  10. 10. ► 2ème siècle après JC. : Aretaeus de Cappadoce ► 1888 : Description clinique, Samuel Gée ► 1918 : Pain délétère, Frédéric Stille ► 1950 : Exclusion du froment, seigle et avoine permet une amélioration et la réintroduction une rechute, Dr. Dicke ► Du grec « Koilos » : creux, ventre, cavité Historique 10www.amiag.org asso.amiag@gmail.com Facebook/Amiag Casablanca
  11. 11. Symptômes 11www.amiag.org asso.amiag@gmail.com Facebook/Amiag Casablanca Forme classique jusqu’en 1990 ► Diarrhée ► Douleur abdominale ► Malabsorption London, - 1938 Ne représente plus que 10-20 %
  12. 12. Symptômes 12www.amiag.org asso.amiag@gmail.com Facebook/Amiag Casablanca De nouvelles formes avec les années 2 000 LA MC actuellement découverte en majorité chez enfants plus âgés et adultes
  13. 13. Symptômes 13www.amiag.org asso.amiag@gmail.com Facebook/Amiag Casablanca Années 2000 : Émergence des formes atypiques 80 %
  14. 14. Symptômes 14www.amiag.org asso.amiag@gmail.com Facebook/Amiag Casablanca Formes avec peu de symptômes ou atypiques ► Petite taille ► Constipation, troubles fonctionnels intestinaux ► Défauts de l’émail dentaire, dysplasie unguéale, aphtose buccale récidivante ► Trouble du comportement ► Aménorrhée, stérilité, fausses couches ► Hypotrophie fœtale
  15. 15. Symptômes 15www.amiag.org asso.amiag@gmail.com Facebook/Amiag Casablanca Aphtose buccale récidivante
  16. 16. Symptômes 16www.amiag.org asso.amiag@gmail.com Facebook/Amiag Casablanca Ulcération aphtoïde
  17. 17. Symptômes 17www.amiag.org asso.amiag@gmail.com Facebook/Amiag Casablanca Hypoplasie de l’émail dentaire
  18. 18. Symptômes 18www.amiag.org asso.amiag@gmail.com Facebook/Amiag Casablanca Fausse couche répétitive
  19. 19. Symptômes 19www.amiag.org asso.amiag@gmail.com Facebook/Amiag Casablanca ► Épilepsie, ataxie ► Douleurs osseuses, arthralgies, arthrites périphériques inexpliquées ► Ostéoporose +/- fracture ► Cytolyse inexpliquée ► Anémie ferriprive, carence martiale ► Dermatite herpétiforme Formes avec peu de symptômes ou atypiques
  20. 20. Symptômes 20www.amiag.org asso.amiag@gmail.com Facebook/Amiag Casablanca Calcifications occipitales
  21. 21. Symptômes 21www.amiag.org asso.amiag@gmail.com Facebook/Amiag Casablanca Dermatite Herpétiforme La plupart des personnes atteintes de dermatite herpétiforme ont une MC. L’inverse, n’est pas vrai
  22. 22. Prévalence : 1 % de la population marocaine 22www.amiag.org asso.amiag@gmail.com Facebook/Amiag Casablanca
  23. 23. Prévalence 23www.amiag.org asso.amiag@gmail.com Facebook/Amiag Casablanca ► Prévalence variable d’un pays à l’autre ► Prévalence : 1/100 à 1/1000 en Europe ► Exceptionnel chez les noirs africains, les chinois et les japonais ► 2 à 3 fois plus de filles que de garçons, et s’atténue ensuite progressivement Réf : Catassi C et al. Coeliac disease in the year 2000: exploring the iceberg. Lancet, 1994, 343: 200–203. Epidémiologie
  24. 24. Prévalence 24www.amiag.org asso.amiag@gmail.com Facebook/Amiag Casablanca ► Etude sur des enfants en 1999 par l’OMS : taux de 5,6 %, soit le plus haut taux connu au monde ►Plusieurs facteurs : - fréquence élevée du HLA DQ2 et/ou DQ8 - forte consanguinité - diminution de l’allaitement maternel - introduction tardive historiquement mais rapide du blé Réf : Catassi C et al. Why is coeliac disease endemic in the people of the Sahara? Lancet, 1999, 354: 647 –648. Forte fréquence de la MC dans le sud du Maroc
  25. 25. Prévalence 25www.amiag.org asso.amiag@gmail.com Facebook/Amiag Casablanca ► Population Générale : 1/100 à 1/300 ► Parent 1° degré : 1/18 à 1/22 soit 10 fois + ► Parent 2° degré : 1/24 à 1/39 ► Concordance entre les vrais jumeaux : 70% ► Fratrie à marqueur HLA identique : 30% Facteur de risque familial
  26. 26. Prévalence 26www.amiag.org asso.amiag@gmail.com Facebook/Amiag Casablanca Composante génétique Population : risque 1 % Fratrie : risque 10 % Jumeaux dizygotes : risque 10 % Jumeaux monozygotes : risque 90 %
  27. 27. Prévalence 27www.amiag.org asso.amiag@gmail.com Facebook/Amiag Casablanca Facteur de risque génétique Un marqueur sur nos cellules : Le complexe majeur d’histocompatibilité ou HLA : notre carte d’identité biologique : ensemble de molécules situées à la surface des cellules pour permettre au système immunitaire de les reconnaitre
  28. 28. Prévalence 28www.amiag.org asso.amiag@gmail.com Facebook/Amiag Casablanca Facteur de risque génétique Un marqueur sur nos cellules : Le complexe majeur d’histocompatibilité ou HLA ► HLA de classe II : haplotype DQ2 (90%) ou DQ8 (10%) ► DQ2 : 20 à 30% de la population générale, seulement 1 à 2% ont une maladie cœliaque ► Signification négative importante dans les cas suspects
  29. 29. Facteur protecteur de l’allaitement maternel + introduction de petites quantités de gluten, sans doute vers 6 mois Prévalence 29www.amiag.org asso.amiag@gmail.com Facebook/Amiag Casablanca Autres facteurs de risque ► Absence d’allaitement maternel ► Introduction précoce et en grande quantité du gluten ► Infections intestinales (adénovirus B12 fraction de séquence d’AA identique à celle de la gliadine) Fenêtre d’introduction
  30. 30. Diagnostic 30www.amiag.org asso.amiag@gmail.com Facebook/Amiag Casablanca Comment confirmer la maladie cœliaque ? Sensibilité % Spécificité % AGA-IgG 70 – 85 73 – 90 AGA-IgA 55 – 100 82 – 95 EMA (IgA) 88 – 100 95 – 100 TTG (IgA) 97 – 100 95 – 100 SEROLOGIES
  31. 31. Diagnostic 31www.amiag.org asso.amiag@gmail.com Facebook/Amiag Casablanca Comment confirmer la maladie cœliaque ? ► Infiltration en lymphocytes intra-épithéliaux ►Hypertrophie des cryptes ►Atrophie villositaire +/- totale HISTOLOGIE
  32. 32. Diagnostic 32www.amiag.org asso.amiag@gmail.com Facebook/Amiag Casablanca
  33. 33. POUR EN SAVOIR PLUS SUR LES MALADIES AUTO-IMMUNES 33www.amiag.org asso.amiag@gmail.com Facebook/Amiag Casablanca ARTICLES DE l’AUTEUR • Moussayer Khadija - Maladies auto-immunes : Quand le corps s’attaque à lui-même – Doctinews N° 36 Août/Septembre 2011. http://www.doctinews.com/index.php/dossier/item/551-maladies-auto-immunes • Moussayer Khadija - Biothérapies : La révolution des traitements ciblés issus du vivant – Doctinews N° 58 Septembre 2013. http://www.doctinews.com/index.php/dossier/item/2461-bioth%C3%A9rapies • Moussayer Khadija - La barrière intestinale et ses pathologies : Du microbiote au leaky gut syndrome - Doctinews N° 69 Août / Septembre 2014 http://www.doctinews.com/index.php/dossier/item/3445-la-barri%C3%A8re- intestinale-et-ses-pathologies

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