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Temblor palatino por malformación vascular

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Temblor palatino por malformación vascular

  1. 1. LXIV Reunión Anual de la SEN Temblor palatino por Malformación vascular Mengual, J.J.; La Puma , D.; Navarro, J.; Marti , M.J.; Valldeoriola , F.; Compta , Y. UNITAT DE PARKINSON I TRASTORNS DEL MOVIMENT SERVEI DE NEUROLOGIA – INSTITUT CLÍNIC DE NEUROCIÈNCIES HOSPITAL CLINIC – BARCELONA NOVIEMBRE 2012
  2. 2. LXIV Reunión Anual de la SEN OBJETIVOS• El temblor palatino (TP), está caracterizado por movimientos verticales rítmicos del paladar blando• Formas: sintomático y esencial• El TP sintomático se debe a lesiones en el triángulo de Guillain-Mollaret• La RM puede mostrar una señal hiperintensa en T2 en la región de la oliva inferior, que presenta degeneración hipertrófica
  3. 3. LXIV Reunión Anual FISIOPATOLOGIA de la SEN • Triángulo de Guillain-Mollaret: - Núcleo dentado - Núcleo rojo - Núcleo olivar inferior • Hipertrofia degenerativa olivar
  4. 4. LXIV Reunión Anual de la SEN DESCRIPCION DEL CASOPaciente de 68 años de edad con clínica progresiva de 3años de disartria, disfagia, mioclonias palatinas yperibucales así como alteración de la marcha conaumento de la base de sustentaciónEn el estudio de RMN cerebral (T2) se evidencia unvenoma en el borde izquierdo del IV ventrículo conligero edema perivenoso junto a hipertrofia olivarbilateral
  5. 5. LXIV Reunión Anual de la SEN RESULTADOS
  6. 6. RESULTADOS• Vídeofilmación
  7. 7. COMENTARIOSAnte un cuadro progresivo bulbar conalteración de la marcha hay que plantear enel diagnóstico diferencial:• Enfermedades infecciosas (pe: Whipple)• Neurodegenerativas (taupatías)• Autoinmunes(desmielinización, cuadros paraneoplásicos, etc).
  8. 8. LXIV Reunión Anual de la SEN COMENTARIOSLas causa más comunes de TPS son:• isquemia cerebral• esclerosis múltiple• tumores astrogliales• siringobulbia• trauma.• Otras patologías como las malformacionesvasculares, relacionadas según autores condepósitos de hemosiderina, deben entrar enel diagnóstico diferencial.
  9. 9. LXIV Reunión Anual de la SEN CONCLUSIONEn nuestro caso el TP asociaba como estábien descrito una hiperintensidad olivarbilateralAdemás, la presencia de la alteraciónvascular (venoma) y el depósito dehemosiderina (hemosiderosis cisternal) permiteespecular/postular que el orígen de laalteración funcional a nivel del triángulo deMollaret y el subsiguiente temblor palatinoestá en la alteración
  10. 10. LXIV Reunión Anual de la SEN CONCLUSIONEn nuestro caso el TP asociaba como estábien descrito una hiperintensidad olivarbilateralAdemás, la presencia de la alteraciónvascular (venoma) y el depósito dehemosiderina (hemosiderosis cisternal) permiteespecular/postular que el orígen de laalteración funcional a nivel del triángulo deMollaret y el subsiguiente temblor palatinoestá en la alteración

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