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Sicklemia y talasemias en imagenología

Esta presentación de Sicklemia y talasemiasnos da una visión nueva y abarcadora de estas patologías poco estudiadas en el a Imagenología

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Sicklemia y talasemias en imagenología

  1. 1. Dr. Josué Perdomo Rodríguez Residente de 2 año de Imagenologia HGAL-Cienfuegos Depto. Imagenologia Enero-2016
  2. 2. Enfermedad hemolítica crónica, hereditaria y familiar, que padecen casi exclusivamente los sujetos de raza negra. Debe su nombre a que los eritrocitos de estos pacientes adoptan forma de hoz o semiluna, con extremos puntiagudos (Sicling), cuando se les priva de Oxígeno. La causa de esta anomalía es la presencia de HbS, que precipita fácilmente al estado reducido. Enfermedad Crónica, que cursa con exacerbaciones y remisiones temporarias.
  3. 3. Enfermedad Falciforme Rasgo Falciforme • HbAS Anemia de Células Falciformes • HbSS • Más Común Dr. Josué Perdomo Rodríguez R2 Imagenología Hospital Gustavo Aldereguía Lima Cienfuegos-Cuba
  4. 4. • Herrick • Fue individualizada 1910 • Emmer • Observó la deformación 1917 • Hahn y Gillespie • Desencadente: Hipoxia. 1927 • Pauling • HbS 1949
  5. 5. Transmitida y padecida por ambos sexos Autosómica Dominante Homocigotos: Anemia Heterocigotos Puros: HbAS  Portadores del Trait Falciforme Heterocigotos Mixtos: HbS + otra variante patológica
  6. 6. Cerca del 5% de la población mundial es portadora de genes causantes de hemoglobinopatías Anualmente nacen aproximadamente 300 000 niños con hemoglobinopatías importantes 200.000 son africanos con anemia falciforme. Antepasados originarios del África subsahariana, la India, la Arabia Saudita o los países del Mediterráneo. Zonas de mayor prevalencia: De acuerdo a las áreas endémicas de paludismo
  7. 7. Raza Prueba casi segura de ascendencia negra Casos de drepanocitemia en todo el mundo Difusión del factor genético drepanocítico  Extenso Sexo y Edad Ambos sexos. Más frecuente en mujeres. Suele manifestarse en la infancia*
  8. 8. Anemia Crónica, crisis dolorosas, daño crónico de órganos Presentación varía entre y dentro de genotipos mayores (HbSS, Hb SC, Hb S-B) Síntomas de Anemia: No son marcados. Palidez cutánea • Tinte subictérico Espleno/hepatomegalia • Adenopatías Lesiones ulcerosas* Osteoporosis/Osteoesclerosis
  9. 9. ACF Siclemia Electroforesis de Hb Hemograma
  10. 10. Sx. Torácico agudo Fiebre Radiopacidades nuevas Distress respiratorio Dolor torácico
  11. 11. Complic aciones Renales Hematuria Franca Necrosis Papilar Sx Nefrótico Infarto Renal Nefrocalc inosis Pielonefritis Ca. Medular Renal
  12. 12. Signos Sonográficos Renales Nefrocalcinosis de las pirámides Renales
  13. 13. Signos Radiológicos Renales Necrosis Papilar en Urografía Endovenosa donde se observan la mayoría de los cálices aplanados
  14. 14. Colelitiasis Colecistitis Hepatitis Viral Hepatitis Autoinmune Hemosiderosis Oclusión vascular Secuestro hepático Colestasis
  15. 15. Complicaciones Esplénicas Infartos Esplénicos RMI T2 Potenciada
  16. 16. Complicaciones Esplénicas Esplenomegalia
  17. 17. Signos Radiográficos Óseos 1.La Osteoesclerosis en esta enfermedad se produce en un pequeño porcentaje de casos y los signos que deben buscarse incluyen infartos óseos y deformidades en escalón de los platillos del cuerpo vertebral. También se denominan vértebras de «pez» debido a su similitud. 2.La necrosis a vascular de la cadera con frecuencia constituye un hallazgo acompañante .
  18. 18. Hiperplasia de Médula ósea del Cráneo Fronto Parieto Occipital Infartos epi y metafisiarios post salmonella Síndrome Mano-pie Dactilitis Infartos post- salmonella Tardiamente Braquidactilia Osteonecrosis Osteomielitis post-infartos. Artritis séptica
  19. 19. Signos Radiográficos Óseos Deformidades en Escalón Esta se observa a nivel de los platillos vertebrales también denominado “vertebra de pez”
  20. 20. Signos Radiográficos Rx de Cráneo 1-Ensanchamiento del díploe la bóveda craneal no se ve afectada porque por debajo de la protuberancia occipital interna no existe médula. Lo diferencia de Paget y displasia fibrosa. 2-Espículas óseas en la tabla externa ( “cráneo en cepillo”) . 3-Aumento de los diámetros verticales del cráneo. ( turricefalia ). 4-Osteoporosis.
  21. 21. Signos Radiográficos Rx de Cráneo Ensanchamiento de la Diploe Espículas óseas “cráneo en cepillo”
  22. 22. Manifestaciones oculares Manifestaciones Cardiovasculares Anemia aplásica transitoria
  23. 23. TALASEMIAS La talasemia (del griego θάλασσα: ‘mar’, y αἷμα: ‘sangre’, es decir: ‘sangre marina’) es un tipo de anemia del grupo de anemias hereditarias, en el que existe disminución de la síntesis de una o más de las cadenas polipeptídicas de la hemoglobina. Hay varios tipos genéticos, con cuadros clínicos que van desde anomalías hematológicas difícilmente detectables hasta anemia grave y cuadros de enfermedad terminal.
  24. 24. Clasificación de las Talasemias 1.Talasemia Rasgo 2.Talasemia grave Hb H 3.Alfa Talasemia Mayor 4.Beta Talasemia Menor 5.Beta Talasemia Mayor
  25. 25. Manifestaciones Radiológicas Generales 1.Esplenomegalia 2.Litiasis biliares 3.Crecimiento anormal de los Huesos 4.Fracturas patológicas 5.Insuficiencia Cardiaca 6.Hemosiderosis Mitral
  26. 26. Hiperplasia medular Talasemias 1.Ensanchamiento medular 2.Tosquedad trabecular 3.Defectos erosivos corticales 4.Huesos Tubulares cortos de las manos y los pies 5.Los infartos poco frecuentes
  27. 27. Alteraciones Craneales Talasemias 1.Ensanchamiento de la Diploe fronto-parietal 2.Crecimiento del maxilar superior excesivo lo cual imposibilidad el desarrollo del esfenoides y por los tanto los senos están obliterados. 3.Mala Oclusión dentaria.
  28. 28. GRACIAS..

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