Síndrome nefrótico

1. SINDROME NEFROTICO
DR.WILMER SANANGO REINOSO

2. DEFINICIÓN
Glomerulopatía
Proteinuria
(>50mg/kg/día,
>1g/m2/día o >40
mg/m2/h o índice
proteinuria/
creatininuria >
2,0)
Hipoalbuminemia
(<2,5 g/dl)
Edema
generalizado
Dislipidemia Lipiduria
Alteraciones
endocrinas.

3. DEFINICIONES CLÍNICAS DEL SÍNDROME
NEFRÓTICO:
Remisión completa:
• Prot: <4mg/m2/hr, IPC < 0,2 o <1+ tiras reactivas durante 3 días, sin edema y
albúmina ≥3,5mg/dl.
Remisión parcial del síndrome nefrótico:
• IPC entre 0,2-2, y albuminemia > 3mg/dl.
Recaída infrecuente del síndrome nefrótico:
• Edema, prot: >40mg/m2/hr o IPC>2 o >3+ en tiras reactivas  3 días por 1
ocasión (6 meses) respuesta inicial o 1 a 3 recaídas en 12 meses.

4. DEFINICIONES CLÍNICAS DEL SÍNDROME
NEFRÓTICO:
Recaída frecuente del síndrome nefrótico:
• 2 o más recaídas en 6 meses de respuesta inicial, o 4 o más recaídas en 12 meses.
Corticorresistencia:
• Sin remisión completa  8 semTTO
Corticosensible:
• Remisión en respuesta al tratamiento esteroideo exclusivo.
Corticodependiente:
• Aparición de síntomas al disminuir o retirar el tto.

5. FISIOPATOLOGIA

6. FISIOPATOLOGIA
Aumento de la permeabilidad para las proteínas
Expresión de una enfermedad glomerular
Alteración funcional o morfológica de la barrera de filtración.
Nunca aparece en enfermedades extraglomerulares
Síndrome nefrótico constituye el motivo más frecuente de realización de biopsia
renal en todos los grupos de edad (36,9% en total.

7. ETIOLOGIA
GP PRIMARIAS:
• Infección o inmunológico  glomérulo.
• No proliferativas > frec y SN puro 70% adultos
SECUNDARIAS:
• Enf. Sistémicas que comprometen el glomérulo.
• SN II 30% adultos

9. CLASIFICACIÓN DEL SÍNDROME
NEFRÓTICO:
Primario: Sin causa aparente.
Idiopático:
• Etiología desconocida, niños 2 y 12 años
• 90% de SN
• Más frecuente en varones
• 50%  ERC (5 años)

10. CLASIFICACIÓN DEL SÍNDROME
NEFRÓTICO:
Genético:
• SN en 1 año de vida
• Presentación precoz y grave, no responden al tratamiento
• TRR en el primer año de evolución.
• SN congénito: 3 primeros meses de vida
• SN infantil: 4 y 12 meses de edad
Formas no genéticas o secundarias:
• 1. Infecciones: Sífilis congénita, hepatitis B, toxoplasmosis, rubéola,CM,VIH;
• 2. LES materno
• 3. Autoanticuerpos maternos contra la endopeptidasa neutral neonatal (presente en los podocitos).
Síndromes nefróticos sindrómicos:
• Síndrome de Denis-Drash, síndrome de Frasier, síndrome de Pierson, síndrome de Nail-Patella, síndrome
de Galloway-Mowat y síndrome de Schimke (72).

11. CLASIFICACIÓN DEL SÍNDROME
NEFRÓTICO:
Secundario:
• Consecuencia de otra patología sea renal o de
otro sistema u órgano
• GN, nefropatía del colágeno IV, enfermedades
sistémicas, enfermedades infecciosas,
microangiopatía trombótica, neoplasias,
fármacos.

12. MANIFESTACIONES CLÍNICAS
Proteinuria:
• Hipoalbuminemia: Síntesis hepática < pérdidas urinarias de
albúmina y el catabolismo renal.
• Edema: 1 manifestación; partes blandas: ascitis, derrame
pleural y anasarca.  reabsorción de Na+H20  disminución
POC o estimulada directamente por la proteinuria.
• Hiperlipidemia: > CT, LDL,VLDL IDL, lipoproteína A y, con
menos frecuencia, hipertrigliceridemia y descenso de HDL.
Lipiduria cilindros grasos en el sedimento urinario.

13. MANIFESTACIONES CLÍNICAS
Proteinuria:
• Pérdida Ig y FComp infecciones (peritonitis espontáneas,
celulitis, e infecciones pulmonares, meníngeas y digestivas).
• Trombosis (5 y 60%) venas renales y de extremidades
inferiores (arteriales).
• HTA 42,5% de los pacientes.
• LRA edad avanzada, hipoalbuminemia grave, tratados con
dosis altas de diuréticos.

14. COMPLICACIONES
INFECCIOSAS:
• Mecánicos: acumulación de líquidos.
• Inmunológicos: < IG, SC (Factor B) =
neumococo
• < transferrina: Linfocitos=timo.
• PB, celulitis, ITU, infecciones virales
TROMBOEMBOLICAS:
• Hipercoagubilidad.
• Hemoconcentración,
hiperviscocidad, > factores
procoagulantes (VIII, V, VII, X,
fibrinógeno), < antitrombina III, alt
de la función celular endotelial,
hiperlipidemia.

15. COMPLICACIONES
RENALES:
• LRA NTAhipovolemia severa
• SN persistente ERC (Excepto NCM).
• Progresión es variable.

16. DIAGNÓSTICO DEL SÍNDROME
NEFRÓTICO:
Proteinuria 24 horas (>40 mg/m2/h),
Hipoalbuminemia (<2,5 g/dl) y edemas.
Alteraciones secundarias:
Función renal y tiroidea, lipidograma, coagulación, hemograma e inmunoglobulinas;
Descartar SN secundario:
Mediante serología viral, complemento y estudio de autoinmunidad;
Estudio genético:

17. BIOPSIA RENAL
Indicada en el estudio del SN del adulto
• No en nefropatía diabética.
En niños SN 90%  glomerulonefritis de cambios
mínimos no necesario
• Si en SN resistente a los corticosteroides o con recidivas
frecuentes.

18. Biopsia Renal:
• En la primera manifestación: LRA, hematuria macroscópica,
HTA, edad < 1 año o >10, SN familiar o corticorresistente;
• En la evolución: Mala respuesta al tratamiento,
corticoresistencia tardía, Previa a la indicación antes del
tratamiento con anticalcineurínicos o tratamiento prolongado
(>24 meses) con anticalcineurínicos: SN con recaídas frecuentes
o corticodependencia (valoración individual) (49,72).

19. TRATAMIENTO
El tratamiento general comprende:
• Remisión clínica y de laboratorio del síndrome nefrótico
• Disminuir efectos adversos secundarios a los
inmunosupresores
• Mediante corticoides, ciclosporina, entre otros
inmunosupresores
• Reducción del edema, control de laTA y del perfil lipídico y
profilaxis de la trombosis.