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La hemoglobina se sintetiza en una compleja serie de pasos. La
parte heme se sintetiza en una serie de pasos en la mitocondria y el
citosol de los glóbulos rojos inmaduros, mientras que las partes
globina son sintetizadas por los ribosomas en el citosol.
La producción de hemoglobina continúa en la célula a través de su
desarrollo temprano de eritroblasto a reticulocitos en la médula
ósea. En este punto, el núcleo se ha perdido.
La hemoglobina tiene una característica estructura cuaternaria de
muchas proteínas globulares similares. La estructura cuaternaria
de la hemoglobina proviene de sus cuatro subunidades en una
distribución tetraédrica.
Cada subunidad (4 en total) se compone de una cadena
proteínica estrechamente asociada con un grupo heme.
Cada cadena de la proteína organiza en un conjunto de
segmentos estructurales conectados entre sí. Este plegamiento
modelo contiene un bolsillo que se une fuertemente al grupo
hemo.
Un grupo heme consiste en un átomo de hierro (Fe) en un anillo
heterocíclico, formando una estructura conocida como Porfirina.
Los iones de hierro, que es el sitio de unión del oxígeno se
encuentran todos en un mismo plano. El hierro se une fuertemente a
la parte proteínica globular a través de la histidina proximal
Los iones de hierro pueden estar en estado Ferroso (Fe2 +) o en el
estado Férrico (Fe3 +). Cuando se transforma en Férrico (Fe3 +)
pasa a llamarse METAHEMOGLOBINA y no puede unir oxigeno, lo
cual es letal. En tales casos, la enzima metahemoglobina reductasa
debe activarse y ser capaz de hacer a la molécula volver a Fe2 +.
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Sintesis de la hemoglobina

  • 1.
  • 2. La hemoglobina se sintetiza en una compleja serie de pasos. La parte heme se sintetiza en una serie de pasos en la mitocondria y el citosol de los glóbulos rojos inmaduros, mientras que las partes globina son sintetizadas por los ribosomas en el citosol. La producción de hemoglobina continúa en la célula a través de su desarrollo temprano de eritroblasto a reticulocitos en la médula ósea. En este punto, el núcleo se ha perdido.
  • 3. La hemoglobina tiene una característica estructura cuaternaria de muchas proteínas globulares similares. La estructura cuaternaria de la hemoglobina proviene de sus cuatro subunidades en una distribución tetraédrica. Cada subunidad (4 en total) se compone de una cadena proteínica estrechamente asociada con un grupo heme. Cada cadena de la proteína organiza en un conjunto de segmentos estructurales conectados entre sí. Este plegamiento modelo contiene un bolsillo que se une fuertemente al grupo hemo.
  • 4. Un grupo heme consiste en un átomo de hierro (Fe) en un anillo heterocíclico, formando una estructura conocida como Porfirina. Los iones de hierro, que es el sitio de unión del oxígeno se encuentran todos en un mismo plano. El hierro se une fuertemente a la parte proteínica globular a través de la histidina proximal
  • 5. Los iones de hierro pueden estar en estado Ferroso (Fe2 +) o en el estado Férrico (Fe3 +). Cuando se transforma en Férrico (Fe3 +) pasa a llamarse METAHEMOGLOBINA y no puede unir oxigeno, lo cual es letal. En tales casos, la enzima metahemoglobina reductasa debe activarse y ser capaz de hacer a la molécula volver a Fe2 +. 2 F F 3