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Jessy atresia biliar

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Jessy atresia biliar

  1. 1. ATRESIA BILIAR M.R. Jessica Ortiz Medina
  2. 2. DEFINICIÓN Y EPIDEMIOLOGÍA  Proceso idiopático progresivo, necroinflamatorio.  Arbol biliar extrahepático: Obstrucción flujo biliar.  Segmentaria o total.
  3. 3. REGISTRO JAPONÉS DE AB  TIPO I: Atresia del conducto biliar común (10%).  TIPO II: Atresia de los conductos hepáticos (2%)  TIPO III: Atresia de la hepatitis porta (88%).
  4. 4. CLASIF. POR MALF. ASOCIADAS Y APARICIÓN ICTERICIA  AB Embrionaria: Ictericia al nacer + malformaciones graves: HETEROTAXIA.  AB Perinatal: Ictericia tardía + sin malformaciones (70-80%).
  5. 5. EPIDEMIOLOGÍA  1 en 8 000-20 000 RN Vivos.  Asiáticos, raza negra.  No predisposición por sexo.  ¿RNAT/ RNPT?  Edad materna, paridad.
  6. 6. PATOGÉNESIS  Multifactorial.  Viral:  Invierno?: reovirus, rotavirus, CMV, VPH.  Toxinas:  Australia 1964, 1988 y 2007: Toxina del pastoreo.
  7. 7. PATOGÉNESIS  Inmunidad:  Desregulación inmune o autoinmune: aumento linfocitos CD4+ y CD8+ T, CD68+ células Kuppfer.  IL-2, IL-12, IFN gamma, FNT alfa.  Alteraciones CFC1 ABME: 2x población normal.
  8. 8. CUADRO CLÍNICO
  9. 9. CUADRO CLÍNICO Signos/Síntomas Inicio Comentarios Ictericia Temprano x Hiperbilirrubinemia conjugada Heces acólicas Variable Varía día a día Orina oscura Temprano Exc. Bilirrubina orina Hepatomegalia Variable Inconstante Esplenomegalia Tarde No primeros meses Prurito Tarde No primeros meses Ascitis Tarde No primeros meses
  10. 10. CUADRO CLÍNICO  50 %: ABME  50%: Trisomía 21, Trisomía 18, Aneuploidia del cromosoma 22, Síndrome de Martínez Frías, Síndrome de Kabuki, CHARGE, Síndrome de Mowat Wilson, Síndrome de regresión caudal.
  11. 11. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL  Sepsis.  Transtornos metabólicos.  Endocrinopatías.  Causas más frecuentes Colestasis Neonatal:  Infección.  NPT.
  12. 12.  Colestase associada à infecção:  Vírus (citomegalovírus, herpes vírus simples, vírus da hepatite B, HIV, parvovírus B19, outros)  Bactérias (infecção do trato urinário, sépsis, Listeria, sífilis e outros)  Protozoários (toxoplasmose)  Doenças metabólicas  Defeito no ciclo da uréia (colestase neonatal associada à deficiência de citrina, deficiência de arginase)  Desordens do metabolismo de metais (hemocromatose neonatal, sobrecarga infantil de cobre – não-Wilsoniana)  Desordens do metabolismo de lipídeos (doença de Niemann-Pick tipo C, doença de Wolman, doença de depósito de éster de colesterol)  Desordens do metabolismo do carboidrato (galactosemia, frutosemia, glicogenose tipo 4)  Desordens do metabolismo de aminoácidos (tirosinemia)  Hepatopatias mitocondriais.
  13. 13.  Formas hereditárias da colestase intra-hepática  Desordens dos transportadores de membrana ou de secreção  Deficiência dos transportadores dos ácidos biliares – deficiência de BSEP (progressiva e persistente: PFIC2; benigna e recorrente: BRIC2)  Deficiência dos transportadores de fosfolípides – deficiência do MDR3 (PFIC3)  Deficiência do transportador de íons - CFTR (fibrose cística)  Deficiência de FIC1 (progressiva e persistente: PFIC1 e doença de Byler; benigna e recorrente: BRIC1)  Ictiose neonatal – síndrome da colangite esclerosante  Artrogripose  Síndrome de Aagenaes (síndrome da colestase com linfedema)  Deficiência de alfa-1-antitripsina  Desordens da biossíntese ou conjugação dos ácidos biliares  Deficiência da 3β-hidroxiesteróide Δ5-C27 esteróide desidrogenase/isomerase  Deficiência da 3-oxosteróide 5β-redutase  Deficiência da oxisterol 7 α-hidrolase  Hipercolanemia familiar  Deficiências secundárias (distúrbios peroxissomais: síndrome de Zellweger)  Desordens da embriogênese  Síndrome de Alagille (defeito de Jagged 1)  Má-formação da placa ductal (ARPKD, ADPLD, doença de Caroli)  Não classificadas  Síndrome de McCune Albright  Defeito funcional da Villin  Cirrose infantil indiana ADPLD = doença hepática policística autossômica dominante; ARPKD = doença renal policística autossômica recessiva; BRIC = colestase intra-hepática benigna recorrente; BSEP = bomba de transporte dos sais biliares; CFTR = regulador transmembrana da fibrose cística; MDR3 = proteína de resistência multidrogas 3; PFIC = colestase intra- hepática familiar progressiva.
  14. 14.  Síndromes endócrinas  Hipotireoidismo  Panhipopituitarismo  Síndromes genéticas  Síndrome de Down  Outras trissomias  Síndrome de Turner  Síndrome de Zellweger  Doenças de depósito  Doença de Gaucher  Drogas e toxinas (tóxicas)  Endotoxemia, colestase associada à nutrição parenteral, hidrato de cloral, antibióticos, outras drogas  Hipóxia/hipoperfusão  Outras  Lúpus neonatal, Doença de Caroli, síndrome da bile espessa, histiocitose X, síndrome de ativação macrofágica (linfohistiocitose hemofagocítica)  Idiopáticas  Hepatite neonatal idiopática, ductopenia não-sindrômica.
  15. 15.  Atresia de vias biliares extra-hepáticas  Cisto de colédoco  Perfuração espontânea das vias biliares  Coledocolitíase  Colangite esclerosante neonatal  Estenose das vias biliares  Compressão externa das vias biliares (massas ou tumores).
  16. 16. Ictericia lactante >o = 2 sem edad Bilirrubina fraccionada Evaluación Lab. Completa Bil. Conjugada >2 y > 20% BT
  17. 17. DIAGNÓSTICO: 1era línea  Enfermedad avanzada: disminución plaquetas, CGB bajo.  GGT desprop. alto.  TP > 14 “ e INR >1.5  Ultrasonido: Signo del cordón triangular c/s hepatomegalia.  Ecoestructura normal.  Pruebas DISIDA: puede ser negativo al inicio.  Biopsia hepática: Proliferación conductos biliares con tapones de bilis.  Colangiograma intraoperatorio: Ausencia flujo.
  18. 18. DIAGNÓSTICO: 2da línea  Alfa 1 antitripsina.  Succinilacetona en orina.  Acidos orgánicos en orina.  Acidos biliares en orina.  PCR en orina para CMV.  Azúcares reductores en orina.  Rx tórax.  Examen Oftalmológico.  Aminoácidos en plasma.  Lactato, piruvato.  Prueba de sudor.  Cortisol.
  19. 19. Evaluación laboratorial + otro Dx: monitorear Bil Conjugada. Alter. obstructivas Resolución Sin Dx No obstrucción USBil. elevada Qx DISIDA No excreción Excreción Qx + Colangiografía IO Inconclusa/ prolif cond. biliares Otro Dx Bx Hepática Colangiograma no excreta Colangiograma excreta HPE Ex Lab
  20. 20. TRATAMIENTO: Hepatoportoenterostomía  45-60 días de vida.  <30 días: 49%  31-90 días: 36%  >90 días: 23%  Evaluación: Niveles de bilirrubinas a 3 meses de Qx.  84% supervivencia a 24 meses edad: Bil. <2.  16% supervivencia a 24 meses edad: Bil. >6.
  21. 21. TRATAMIENTO: Hepatoportoenterostomía
  22. 22. TRATAMIENTO: Nutrición  Requerimiento calórico alto: 150%  Aceite TCM.  Vitaminas liposolubles.
  23. 23. TRATAMIENTO: Medicación  ATB 1er año de vida: Colangitis: 40-90%.  TMP-SMX/ Neomicina.  ¿Ursodiol/ esteroides?
  24. 24. TRATAMIENTO: Medicación MEDICACIÓN DOSIS URSODIOL 20 -30 mg/kg/día BID TMP - SMX 4 mg/kg/día c/12 horas NEOMICINA 25 mg/kg/día c/8 horas VITAMINA A 3 000 U QD VITAMINA E 15-25 U/kg QD VITAMINA D 4 000 U QD VITAMINA K 2.5 mg tres veces/ semana
  25. 25. MANEJO DE LA HIPERTENSIÓN PORTAL  Transplante hepático.  Escleroterapia/ bandas.  ¿Endoscopia?
  26. 26. MANEJO ASCITIS  Transplante hepático  Diuréticos, B- bloqueadores, paracentesis, restricción dietética.
  27. 27. TRANSPLANTE HEPÁTICO  Niño mayor: < riesgo ELPT
  28. 28. PRONÓSTICO  Supervivencia HPE: 90%  Supervivencia a 4 años:  46 días: 75% vs. 46-75 días: 33% vs. >75 días:11%  Supervivencia edad adulta: 20%

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