Requerimientos y recomendaciones 1REQUERIMIENTOS Y RECOMENDACIONES DE ENERGÍA YPROTEÍNAS.José RiumalloNECESIDADES DE ENERG...
Requerimientos y recomendaciones 2En niños, embarazadas y nodrizas esterequerimiento debe incluir además la energíanecesar...
Requerimientos y recomendaciones 35.-La actividad física ocupacional o trabajo(categorizada en ligera, moderada, e intensa...
Requerimientos y recomendaciones 4FAO/OMS/UNU 85. Esto implica conocer eltiempo utilizado en cada actividad física por los...
Requerimientos y recomendaciones 5Los calorímetros directos son caros, su manejoaltamente complicado y existen sólo en muy...
Requerimientos y recomendaciones 6otro sujeto de tal manera que la magnitud de larelación hay que establecerla individualm...
Requerimientos y recomendaciones 7no radiactivos) y que no interfiere en absolutocon la actividad normal y habitual del su...
Requerimientos y recomendaciones 8proporción de aminoácidos utilizables en un100% y una digestibilidad de 100%. Al aplicar...
Requerimientos y recomendaciones 9En el cálculo del cómputo aminoacídico de lamayoría de los alimentos y dietas, bastacons...
Requerimientos y recomendaciones 10Los requerimientos de nutrientes de enfermoshospitalizados pueden diferir de aquellos d...
Requerimientos y recomendaciones 11aportarse un exceso de 1000 calorías diariasdurante diez días para que el peso varíe en...
Evaluación del estado nutritivo 1EVALUACIÓN DEL ESTADO NUTRITIVOSandra HirschA. CONCEPTOS GENERALES:El estado nutricional ...
Evaluación del estado nutritivo 2¡Error! Marcador no definido.EVALUACIÓN CLINICA DELESTADO NUTRITIVOLa evaluación clínica ...
Evaluación del estado nutritivo 3ha encontrado también que el método tieneun alto grado de reproducibilidad.
Evaluación del estado nutritivo 4EVALUACION GLOBAL SUBJETIVAFECHA EDAD añosNOMBRE SEXO PESO kgA HISTORIA1.- Cambio de peso...
Evaluación del estado nutritivo 5ObservacionesMédicoB. Función muscular:A pesar del obvio compromiso del sistemamuscular e...
Evaluación del estado nutritivo 6correlación con los cálculos efectuadosutilizando tablas.El peso es un indicador útil de ...
Evaluación del estado nutritivo 7El pliegue bicipital, se mide en el puntomedio del brazo derecho extendido yrelajado, en ...
Evaluación del estado nutritivo 8de complicaciones de pacienteshospitalizados. En enfermos quirúrgicos estefenómeno es mas...
Evaluación del estado nutritivo 9consecuencia con la repleción nutricional.Estos cambios llevaron a la hipótesis de quela ...
Vitaminas y elementos traza 1VITAMINAS Y ELEMENTOS TRAZADaniel BunoutLas vitaminas son compuestos orgánicosrequeridos por ...
Vitaminas y elementos traza 2El efecto mas conocido de la deficiencia devitamina A es el visual; éste ha sido denomi-nado ...
Vitaminas y elementos traza 3muscular, especialmente en hombros, cade-ras y columna vertebral. La deficiencia devitamina D...
Vitaminas y elementos traza 4La tiamina se encuentra principalmente en loscereales. Los vegetales verdes, pescado,frutas y...
Vitaminas y elementos traza 5aldosterona tiene el mismo efecto, el cual esbloqueado por su antagonista, laespironolactona....
Vitaminas y elementos traza 6tienen deficiencias de piridoxina. Estacondición se ve casi exclusivamente en alco-hólicos. A...
Vitaminas y elementos traza 7quiátricas. Esta es la llamada anemiaperniciosa.El tratamiento de las deficiencias es laadmin...
Vitaminas y elementos traza 8• Estar presente en los tejidos sanos decualquier ser vivo.• Tener una concentración constant...
Vitaminas y elementos traza 9cicatrización de heridas, y nivelesplasmáticos de proteínas.El zinc se distribuye en el organ...
Vitaminas y elementos traza 10Cobre:El cobre se encuentra distribuido en lascarnes, moluscos, legumbres y cocoa. En elorga...
Vitaminas y elementos traza 11aumenta el estímulo de la insulina para laoxidación de glucosa y la lipogenesis entejido gra...
Vitaminas y elementos traza 12manganeso dietario. Circula en el organismounido a una beta globulina, se excreta por elinte...
Vitaminas y elementos traza 13el diagnóstico se hace en anatomíapatológica en la mayoría de loscasos. Tal es la magnitud d...
Vitaminas y elementos traza 14documentar que la ferremia está bajaantes de indicar hierro a pacientescon daño hepático.b) ...
Vitaminas y elementos traza 15suplementación con vitamina Ereduce la mortalidad cardiovascular.d) Cáncer: La peroxidación ...
Vitaminas y elementos traza 16d) Cobre: En niños alimentados conleche de vaca, es posible observardeficiencia de cobre que...
Errores congénitos del metabolismo 1ERRORES CONGÉNITOS DEL METABOLISMOErna Raimann, Verónica Cornejo¿QUÉ SON LAS ENFERMEDA...
Capitulos de nutricion
Capitulos de nutricion
Capitulos de nutricion
Capitulos de nutricion
Capitulos de nutricion
Capitulos de nutricion
Capitulos de nutricion
Capitulos de nutricion
Capitulos de nutricion
Capitulos de nutricion
Capitulos de nutricion
Capitulos de nutricion
Capitulos de nutricion
Capitulos de nutricion
Capitulos de nutricion
Capitulos de nutricion
Capitulos de nutricion
Capitulos de nutricion
Capitulos de nutricion
Capitulos de nutricion
Capitulos de nutricion
Capitulos de nutricion
Capitulos de nutricion
Capitulos de nutricion
Capitulos de nutricion
Capitulos de nutricion
Capitulos de nutricion
Capitulos de nutricion
Capitulos de nutricion
Capitulos de nutricion
Capitulos de nutricion
Capitulos de nutricion
Capitulos de nutricion
Capitulos de nutricion
Capitulos de nutricion
Capitulos de nutricion
Capitulos de nutricion
Capitulos de nutricion
Capitulos de nutricion
Capitulos de nutricion
Capitulos de nutricion
Capitulos de nutricion
Capitulos de nutricion
Capitulos de nutricion
Capitulos de nutricion
Capitulos de nutricion
Capitulos de nutricion
Capitulos de nutricion
Capitulos de nutricion
Capitulos de nutricion
Capitulos de nutricion
Capitulos de nutricion
Capitulos de nutricion
Capitulos de nutricion
Capitulos de nutricion
Capitulos de nutricion
Capitulos de nutricion
Capitulos de nutricion
Capitulos de nutricion
Capitulos de nutricion
Capitulos de nutricion
Capitulos de nutricion
Capitulos de nutricion
Capitulos de nutricion
Capitulos de nutricion
Capitulos de nutricion
Capitulos de nutricion
Upcoming SlideShare
Loading in …5
×

Capitulos de nutricion

1,091 views

Published on

  • Be the first to comment

Capitulos de nutricion

  1. 1. Requerimientos y recomendaciones 1REQUERIMIENTOS Y RECOMENDACIONES DE ENERGÍA YPROTEÍNAS.José RiumalloNECESIDADES DE ENERGÍAEl estudio de los requerimientos nutricionalesdel hombre y como satisfacerlos en la prácticaes primordial en el análisis de los problemasnutricionales. Se han usado diversos métodospara determinar los requerimientos nutricionaleshumanos. Es fundamental comprender que lamalnutrición puede ocurrir en dos sentidos,tanto, por déficit como por exceso en la ingestade nutrientes. Lo requerido es la cantidadnecesaria para un óptimo estado de salud, porlo que es fundamental definir tanto el mínimorequerido, como el máximo compatible con unasalud óptima.Objetivos para determinar losrequerimientos:• Poder establecer recomendaciones quepermitan orientar la alimentación de laspoblaciones.• Guiar la disponibilidad y consumo dealimentos para propender a un nivel óptimode salud y• Evaluar la calidad de la dieta de satisfacerestas necesidades.Para establecer recomendaciones es necesarioconsiderar no solo el promedio derequerimientos sino que se deben cubrir losrequerimientos para la mayoría de la población.Esto significa en términos estadísticos, tomar elpromedio y sumarle dos desviacionesestándares, lo que incluye al 97,5% de lapoblación, siempre que la muestra estudiadasea representativa del universo al cual se vaaplicar la recomendación. En el caso de losrequerimientos energéticos es fundamentalhacer una excepción a las normas previamentedefinidas, ya que una ingesta que cubra losrequerimientos de la mayoría de la poblaciónserá excesiva para muchos y como el excesode energía no se elimina, sino que se almacena,como tejido adiposo, esta recomendaciónllevaría a la mayor parte de la población a laobesidad. Por lo tanto en este caso larecomendación se establece en base alpromedio de los requerimientos.Estos principios generales han orientado lamayor parte de las recomendacionesformuladas a nivel de los países. Sin embargo,al pretender aplicarlas es necesario examinarlos factores que pueden afectar la capacidad dela dieta de satisfacerlas.El Comité de Expertos FAO/OMS/UNU hadefinido las necesidades energéticas de unindividuo como "El nivel de ingesta calóricasuficiente para compensar su gastoenergético, siempre y cuando el tamaño yla composición corporal del organismo deese individuo sean compatibles con un buenestado de salud y permita el mantenimientode la actividad física que seaeconómicamente necesaria y socialmentedeseable.
  2. 2. Requerimientos y recomendaciones 2En niños, embarazadas y nodrizas esterequerimiento debe incluir además la energíanecesaria para el depósito de tejidos ysecreción de leche a una velocidad o encantidades compatibles con una buena salud.Las cifras de los requerimientos se obtienen pormediciones hechas individualmente. Lasdeterminaciones hechas en sujetos del mismosexo y edad, tamaño corporal y actividad físicasimilares se agrupan para obtener elrequerimiento energético, junto con unamedición de su variabilidad. Estos resultados seusan para predecir los requerimientos de otrosindividuos con las mismas características, yestán orientados a cubrir el gasto energéticoideal. De hecho, este es el procedimientoutilizado en adultos y niños de 10 o más añosde edad.En menores de 10 años, la estimación del gastoenergético se hace en base a la ingesta degrupos de niños de países industrializados quecrecen y se desarrollan en forma normal,debido a la inexistencia de métodos adecuadospara medir el gasto energético en estos gruposetarios.Componentes del gasto energético:El hombre obtiene la energía que utiliza de losalimentos que ingiere. No toda la energíacontenida en los alimentos es utilizable y partede ella se pierde en las deposiciones (5%) yorina (3%). Esta pérdida de energía estáconsiderada en base a la aplicación de losfactores de conversión calórica de Atwater (4kcal por gramo de proteína y carbohidrato, 9kcal. por gramo de grasas; 7 kcal por gramo dealcohol).Aunque se continúe usando esta nomenclaturadebe recordarse que actualmente la unidad deenergía reconocida por el Sistema Internacionalde Unidades (SI) es el Joule o Julio.Equivalencias:1 Kcal = 4.184 Kj.1 Kj = 0.239 Cals. (Kilojulios)1 Mj = 1.000 Kj = 239 Kcal. (Megajulios)En cuanto a las necesidades de energía de unindividuo, éstas dependen de su gastoenergético, cuyos componentes son:1.-Metabolismo basal: Se define como laactividad mínima compatible con la vida oconjunto de procesos que constituyen losintercambios de energía en reposo (consumo deO2: 4.8 Kcal por lt. de O2 consumido) de unsujeto en relajación muscular absoluta, despuésde 8 horas de sueño y 12 horas después de laúltima comida. Normalmente es responsable dela mayor cantidad de energía consumida (50%o más).2.-El crecimiento o neoformación tisular,que incluye el valor energético del tejidoformado y el costo energético necesario parasintetizarlo.3.-La acción dinámica específica, o lo que sedenomina efecto calorigénico o metabólico delos alimentos (aumento del consumo de O2 oproducción de calor después de una comida).Se estima que puede representar un 10% de laingesta.4.-La energía metabolizable de orina ydeposiciones que en promedio alcanza un 8%.Por lo tanto, 92% de la energía de una dietamixta puede ser considerada disponible.
  3. 3. Requerimientos y recomendaciones 35.-La actividad física ocupacional o trabajo(categorizada en ligera, moderada, e intensa) ydiscrecional o no ocupacional. El Comité deExpertos FAO/OMS/UNU confiere granimportancia a esta actividad, sugiriendo eltérmino discrecional o socialmente deseablepara el bienestar y salud del individuo y/opoblación.Recomendación específica es la realización de20 minutos diarios de una actividad llamada demantención cardiovascular, al máximo decapacidad aeróbica.Estándares de Referencia:El factor principal de los requerimientosenergéticos es el peso corporal. Para definirloses necesario previamente establecer lospatrones de referencia de tamaño corporal autilizar. Los estándares aconsejables para niñosy adultos se han definido utilizando estándaresEstimación del requerimiento diario enadultos:Siendo el Metabolismo Basal (MB) elcomponente principal del Gasto Energético(GE) las recomendaciones de energíaFAO/OMS/UNU1985 se planteantomando como baseel MetabolismoBasal según pesocorporal, enecuaciones deregresión linealprovenientes delanálisis del gastoenergético deindividuos adultosde diferentesnacionalidades yrazas.Esto en parte sejustifica por el hechode que el MB aligual que el costo energético de las actividadesfísicas son proporcionales a la masa corporal.De hecho una primera aproximación a losvalores de MB, se pueden obtener aplicandolas ecuaciones de regresión basado en el pesocorporal del sujeto, las que se muestran en elrecuadroUna vez que se determina el gasto energéticobasal según peso corporal utilizando lasecuaciones ya señaladas, el cálculo energéticocorrespondiente a cada categoría de actividadfísica se expresa en múltiplos de la Tasa deMetabolismo Basal (TMB), y se realizautilizando las cifras o factores de TMB porcategoría de actividad publicada porEcuaciones para predecir la Tasa Metabólica Basal(kcal/24 horas) a partir del Peso Corporal.Varones MujeresEdad (años) MB (kcal/24 h) MB (kcal/24 h)0 - 3 (60.9 x P) - 54 (61.0 x P) - 513 - 10 (22.7 x P) + 495 (22.5 x P) + 49910 - 18 (17.5 x P) + 651 (12.2 x P) + 74618 - 30 (15.3 x P) + 679 (14.7 x P) + 49630 - 60 (11.6 x P) + 879 ( 8.7 x P) + 829> 60 (13.5 x P) + 487 (10.5 x P) + 596* P = peso corporal en kilogramos.Fuente: FAO/OMS/UNU. Necesidades de Energía y de ProteínasSerie Inf.Técn.724. OMS, Ginebra 1985.
  4. 4. Requerimientos y recomendaciones 4FAO/OMS/UNU 85. Esto implica conocer eltiempo utilizado en cada actividad física por losindividuos que serán objeto de larecomendación durante las 24 horas del día.Estos mismos organismos han preparadocuadros con el gasto energético promedio encategorías de actividad ocupacional oremunerada, expresado como múltiplo de laTMB, como se muestra en la tabla 1, estainformación es útil para el cálculo del gastoenergético de grupos de población.Las necesidades energéticas de los niñosdurante los primeros seis meses de vida hansido estimadas por observación de las ingestasde lactantes alimentados al pecho y que crecennormalmente. Las necesidades individualesvarían mucho según la actividad del niño, perosiempre son proporcionalmente mayores que enotras etapas de la vida para cubrir las mayoresdemandas debidas al rápido crecimiento.Las recomendaciones de energía para los niñosde 1 a 10 años se basan en las ingestas realesde niños sanos que crecen normalmenteobtenidas a través de la aplicación de encuestasalimentarias.Estimación de requerimientos energéticosen el adulto.La estimación de los requerimientos energéticosdiarios del adulto sigue las siguientes etapas:1) Determinar el MB más apropiado2) Determinar el tiempo promedio diario desueño o reposo en cama3) Se asume que el resto de tiempo de vigiliatranscurre a gasto mínimo de mantención (1.4 xMB).2)4) determinar el tiempo de actividadocupacional y su gasto energéticoEmbarazadas: Las necesidades de energíaadicionales para embarazadas varían según eltipo de actividad correspondiendo 285 Cals/díapara aquellas que mantienen su actividadnormal y 200 Cals. para quienes reducen suactividad.Nodrizas: La energía adicional es de 500Cals/día.Clima: Según los expertos no hay ninguna basecuantificable para corregir las recomendacionessegún el clima.Fibra: Existe un método para corregir laenergía de la dieta según contenido de fibra. Endietas con alto contenido de fibra en que ladisponibilidad de energía es menor, se corrigeel aporte calórico en 5% (multiplicar Caloríastotales x 0.95).Métodos que se utilizan para estimacióndel gasto energético:El costo energético de cualquier actividadpuede estimarse por calorimetría directa oindirecta.-Calorimetría directa: El método se basafundamentalmente en el principio de que toda laenergía utilizada por el organismo se disiparáeventualmente como calor; utiliza una cámaraespecial y perfectamente aislada, cubierta conun sistema de cañería por donde pasa agua quecaptura el calor que está liberando el individuo.Es un método muy exacto y reproducible, conbajo margen de error.. La principal limitante dela calorimetría directa es la necesidad deconfinar al individuo en una situación muyalejada de lo que él realmente hace en su vidahabitual.
  5. 5. Requerimientos y recomendaciones 5Los calorímetros directos son caros, su manejoaltamente complicado y existen sólo en muypocos centros especializados de Europa y Nor-teamérica. En la actualidad tienden a ser reem-plazados por cámaras respiratorias que con-servan las características de calorímetro directo(con producción de calor, medida ahoraelectrónicamente) y que poseen capacidad parala medición continua de consumo de oxígeno yproducción de anhídrido carbónico.-Calorimetría indirecta: Se basa en laproporcionalidad que existe entre O2consumido en un tiempo determinado y el gastoenergético, utilizando un equipo que haceposible medir el intercambio gaseoso (O2 yCO2) entre el individuo y el ambiente. Alrelacionar el consumo de O2 y CO2 se obtieneel cuociente respiratorio lo que da unainformación de la mezcla de nutrientes que seestá metabolizando u oxidando. En promediopara sujetos en dieta mixta por cada litro deoxígeno consumidos se liberan o gastan 5 Kcal.Estimar el consumo de oxígeno en un sujeto porun período determinado y mientras, realiza unadeterminada actividad, permite establecer elcosto energético de dicha actividad. La calori-metría indirecta puede realizarse recogiendo elaire espirado en bolsas especiales o utilizandosistemas abiertos de flujo de aire conectados aun computador (Canopy). Existen numerosastablas compiladas durante los últimos 30-40años, en que se da el costo energético para unagran variedad de actividades físicas orecreacionales.-Métodos para medir el gasto energéticodiario:-Método Factorial: El método factorialcombina el registro diario de actividadescalculando el costo de éstas, medidodirectamente por calorimetría indirecta o toma-do de informes de la literatura.El método factorial es un método difícil derealizar que requiere gran esfuerzo, coope-ración y honestidad de parte de los sujetosestudiados y del investigador. Las principalesfuentes de error están en laacuciosidad y veracidad de losregistros y en la posibilidad dereproducir fielmente las diferentesactividades habituales del sujetocuando se estima el costoenergético de las mismas.-Registro continuo de fre-cuencia cardíaca: Se haobservado que existe una relaciónlineal entre frecuencia cardíaca yconsumo de oxígeno. El carácterde la relación y la inclinación de lacurva de regresión de consumo deoxígeno/frecuencia cardíaca, varía de uno aCOSTO CALORICO DE ALGUNAS ACTIVIDADESEXPRESADO EN UNIDADES DE METABOLISMOBASAL POR HORACaminar 3.5 Subir escalas 4.0Subir cerros 7.0 Ciclismo 8.0Jogging 6.0 Remar 3.5Nadar 6.0 Esquiar 7.0Bowling 3.0 Tenis 7.0Futbol 7.0 Golf 5.0Jardinear 4.5 Pintar paredes 4.5Gimnasia 4.0 Danza aeróbica 5.0
  6. 6. Requerimientos y recomendaciones 6otro sujeto de tal manera que la magnitud de larelación hay que establecerla individualmente.Para esto se hace trabajar al sujeto a 3 ó 4cargas de trabajo submáxima pero crecientes yse registra al mismo tiempo frecuencia cardíacay consumo de oxígeno. Por una serie dedispositivos portátiles disponibles actualmente yque no interfieren mayormente con la actividaddel sujeto, se puede obtener por uno o variosdías el registro continuo de la frecuenciacardíaca durante las 24 horas y en base a éstoy a la regresión ya establecida el consumodiario de oxígeno y por lo tanto el gastoenergético diario.La principal crítica a este método está en elhecho de que la linearidad de la regresión entreconsumo de oxígeno y frecuencia cardíacatiende a perderse a frecuencias inferiores a los100 latidos/minuto que son las que probable-mente encontraremos la mayor parte del tiempoen individuos que tienen un hábito sedentario devida con actividades ocupacionales de tipoliviana o moderada.-Agua doble isotópica: El método se basa enla reconocida relación que existe entrerespiración y metabolismo del agua y que estádada fundamentalmente por la reaccióncatalizada por la anhidrasa carbónica a nivel delos eritrocitos:CO2 + H2O = H2CO3 = H++ HCO3-Ya en 1949, Lipson había descrito el hecho deque se establecía un equilibrio isotópico entre018del CO218espirado.Después de dar una carga de agua doblementemarcada con Deuterio y O18(H*2O* oD2O*)se alcanza un nivel inicial de isótopos enel agua corporal. Luego se produce unaprogresiva disminución de la concentración delos mismos. En el caso del H2o deuterio poreliminación sólo de agua corporal, en cambio,en el caso del O18 este se elimina tanto en elH2O como en el CO2, de tal manera que ladiferencia entre la velocidad de eliminación delH2 y del O18 es proporcional a la eliminación deCO2 y permite estimar la cantidad de CO2,eliminando en un período de varios días (5 a 14días). Conociendo la producción de CO2 paraun período determinado se puede establecerpara el mismo período el consumo de oxígeno através de la relación:Prod. CO2---------- = Consumo O2R.Q.Donde R.Q. = Coeficiente respiratorioProducción de CO2----------Consumo O2En condiciones de dieta mixta normal el R.Q.es de aproximadamente 0.85 y mejores aproxi-maciones a su valor real pueden hacerse por elestudio de la composición de la dieta recibida ylos cambios en composición corporal produci-dos en el período de observación. El métodode agua doblemente marcada se ha introducidosólo recientemente al estudio de gastoenergético en sujetos adultos humanos (Scho-eller 1982) y ofrece buenas expectativas comométodo, por cuanto se trata de un método noinvasor, que no implica ningún riesgo para elsujeto (Deuterio y O18son isótopos estables,
  7. 7. Requerimientos y recomendaciones 7no radiactivos) y que no interfiere en absolutocon la actividad normal y habitual del sujeto.¡Error! Marcador nodefinido.NECESIDADES DEPROTEÍNAS.Las proteínas de los alimentos proporcionan alorganismo los aminoácidos esenciales,indispensables para la síntesis tisular y para laformación de hormonas, enzimas, jugosdigestivos, anticuerpos y otros constituyentesorgánicos. Además suministran energía, perodado su alto costo e importancia para elcrecimiento, mantención y reparación detejidos, no es conveniente usar proteínas confines energéticos.Las necesidades de proteínas fueron definidaspor el Comité de Expertos FAO/OMS/UNU1985, como: el nivel más bajo de ingesta deeste nutriente para compensar las pérdidasde nitrógeno corporal en sujetos que semantienen en balance energético con unaactividad física moderada. En niños ymujeres embarazadas y nodrizas elrequerimiento proteico incluye además lasnecesidades de crecimiento y aquellas aso-ciadas al depósito de tejidos, y producción deleche para permitir el crecimiento y desarrollonormal del lactante, compatibles con la buenasalud.Para estimar las necesidades de proteínas yaminoácidos dicho Comité se basó en estudiosde balance de nitrógeno (BN), realizados conindividuos de distintas edades, a los que se lessuminstró dietas con diferentes niveles deproteínas de alta calidad biológica (huevo,leche). Las necesidades se estimaronextrapolando e interpolando los datos sobrebalance de N en el punto cero (equilibrio de N)para los adultos o un crecimiento adecuado(balance positivo) en los niños.La cantidad de proteína recomendada paracada grupo de edad se expresa en gramos porKg de peso aceptable y ha sido llamada "dosisinocua de ingestión de proteínas",correspondiendo a las necesidades medias deproteínas los individuos de una poblacióndeterminada, más dos desviaciones estándareslo que permite cubrir al 97,5% de la población.La recomendación de proteínas para losadultos es de 0,75 g por Kg de peso. Estacantidad aumenta a más de 1,5 g/Kg de pesoen los niños pequeños. En el embarazo y lalactancia se recomienda agregar cantidadesadicionales de proteínas. Se ha estimado que elrequerimiento proteico debiera incrementarseen un promedio de 6g/día durante todo elembarazo. Esta recomendación debe agregarseal valor de recomendación dado para una mujerno embarazada y el total debe corregirsetomando en cuenta la digestibilidad.La cantidad adicional de proteína requerida porla madre que amamanta, puede relacionarsecon la cantidad de proteína presente en la lecheproducida. Una mujer que produce 850 ml deleche por día secreta aproximadamente 10 g deproteína. Las cifras sugieren un nivel seguro deingesta de proteína adicional de unos 16g /díadurante los primeros seis meses de lactancia.Ya se ha señalado que las necesidades deproteínas se basan en cantidades determinadasde aminoácidos esenciales y que lasrecomendaciones de los organismosinternacionales corresponden a proteínas dealta calidad biológica, es decir, con una
  8. 8. Requerimientos y recomendaciones 8proporción de aminoácidos utilizables en un100% y una digestibilidad de 100%. Al aplicarestas recomendaciones a la población, queconsume una dieta mixta de calidad variable,especialmente en los sectores de menoresingresos, puede ser necesario corregirlasaumentándolas en un 25, 50 y hasta en un100% especialmente en los niños, que debensatisfacer sus altos requerimientos deaminoácidos esenciales con proteínas de menorcalidad.Es conveniente recordar que existen 22aminoácidos conocidos como fisiológicamenteimportantes, de los cuales el organismo escapaz de sintetizar 14 a partir de un adecuadosuministro de nitrógeno.Los aminoácidos esenciales no pueden sersintetizados por el organismo a la velocidad yen la cantidad requerida y deben sersuministrado por la dieta. Estos son: leucina,isoleucina, lisina, metionina, fenilalanina,treonina, triptófano y valina. En el caso de loslactantes se debe agregar histidina necesariapara el crecimiento.La calidad de las proteínas de los alimentosdepende de su contenido de aminoácidosesenciales. FAO ha planteado que la proteínade un alimento es biológicamente completacuando contiene todos los aminoácidos en unacantidad igual o superior a la establecida paracada aminoácido establecido en una proteínade referencia o patrón, como las del huevo,leche y carne, que tienen una proporción deaminoácidos esenciales utilizables en un 100%,.Las proteínas biológicamente incompletas sonlas que poseen uno o más aminoácidoslimitantes, es decir, que se encuentran en menorproporción en relación a la proteína dereferencia o patrón, disminuyendo su utilización.Ello es especialmente importante en lasproteínas contenidas en alimentos de origenvegetal como cereales y leguminosas por suelevada contribución al aporte proteico total.En el caso de los lactantes (0 a 2 años), elComité FAO/OMS/UNU/85 recomienda usarcomo proteína de referencia las necesidades deaminoácidos esenciales de este grupo de edad.Para los demás grupos de edad el patrón dereferencia se basará en las necesidades deaminoácidos de los preescolares.Cómputo aminoacídico y ajustes pordigestibilidad de las proteínas:El cómputo aminoacídico permite estimar enforma preliminar la calidad proteínica de un ali-mento o dieta. Para determinarlo se calcula elporcentaje en que se encuentra cada aminoá-cido esencial de la proteína en estudio enrelación a la concentración del aminoácido enuna proteína patrón o referencia. La relacióndel aminoácido limitante que se encuentra enmenor proporción con respecto al mismoaminoácido de la proteína de referencia paracada grupo de edad se denomina cómputoaminoacídico (CA). Los valores de cómputoaminoacídico han sido calculados utilizando lainformación referente a los requerimientos delos aminoácidos en alimentos de origen animal yvegetal. Todos los alimentos, incluso aquellosde origen vegetal que han sido consideradostradicionalmente como de regular calidad, mue-stran un valor adecuado para el adulto. Lacalidad proteica para el preescolar y escolar esóptima en los alimentos de origen animal; sinembargo los alimentos vegetales muestran unvalor inferior a 100 y diferentes para elpreescolar y escolar.
  9. 9. Requerimientos y recomendaciones 9En el cálculo del cómputo aminoacídico de lamayoría de los alimentos y dietas, bastaconsiderar las cantidades de lisina, aminoácidosazufrados totales (metionina + cistina),triptófano y treonina, por ser los aminoácidosque con mayor frecuencia son limitantes en lasproteínas de los alimentos que el hombreconsume habitualmente.Los alimentos de origen vegetal comoleguminosas y cereales constituyen unporcentaje importante de las proteínas de ladieta, pero ambos poseen aminoácidoslimitantes que disminuyen la eficiencia de suutilización y es necesario complementarlos conotros para mejorar su calidad. Esto puedelograrse agregándoles pequeñas cantidades deproteína animal o combinándolos entre sí, dadoque las leguminosas son pobre en aminoácidosazufrados (metionina +cistina) y los cerealescomo trigo, arroz, maíz, son pobres en lisina (elmaíz también es pobre en triptófano y el arrozen treonina). Al ser distintos los aminoácidoslimitantes de leguminosas y cereales, una mezclade ambos permitirá mejorar el cómputoaminoacídico y con ello la calidad biológica dela proteína de la mezcla, proceso llamado decomplementación aminoacídica.Las últimas recomendaciones plantean que elcómputo de aminoácidos y la digestibilidad dela proteína, son factores relacionados con lacalidad de la dieta y que deben ser tomados encuenta al asignar una determinada cantidad deproteínas a la población.La digestibilidad de la proteína expresa elporcentaje de la proteína ingerida que es absor-bida a nivel intestinal. Se debe distinguir entredigestibilidad aparente y digestibilidadverdadera: esta última considera en su expre-sión la eliminación de nitrógeno metabólico porlas heces.En el caso de no disponer de datos experimen-tales de digestibilidad de la dieta o de los ali-mentos que la constituyen se sugiere usar unvalor de digestibilidad de 85 % para aquellasdietas formadas principalmente por alimentosvegetales y de un 95% para aquellas que seconforman con un alto porcentaje de cerealesrefinados y alimentos de origen animal.Relación calórico-proteica de la dieta:Además de los factores señalados , lautilización de las proteínas depende del balanceenergético. Se ha observado que la adición deenergía mejora el balance de nitrógeno encualquier nivel de ingestión de proteínas, hastaun límite impuesto por la cantidad de proteínasingeridas. Sin embargo, no se ha logradoestablecer una relación numérica constante,válida para todos los intervalos de edad, entreel aporte de energía y las necesidades deproteínas o las pérdidas inevitables de N.El porcentaje de calorías proteicas (P%)comúnmente utilizado como indicador de lacalidad de la dieta, solo tiene validez en el casode dietas con un adecuado balance energético.Ello significa que es necesario conocer el aporteenergético de la dieta de cada individuo paraestablecer si un determinado P% significa unexcesivo, adecuado o insuficiente aporte deproteínas totales.¡Error! Marcador nodefinido.REQUERIMIENTOS ENCONDICIONES PATOLÓGICAS.
  10. 10. Requerimientos y recomendaciones 10Los requerimientos de nutrientes de enfermoshospitalizados pueden diferir de aquellos deindividuos sanos por diversos motivos:• Los enfermos en general están en reposo , loque disminuye el gasto por actividad física.• Las infecciones, el postoperatorio, lasquemaduras y situaciones de estrésprovocan aumentos de los requerimientoscalóricos y proteicos en proporcionesvariables.• Pueden existir alteraciones de la absorciónde nutrientes, las que deben tenerse encuenta al calcular la ingesta real de unenfermo.Existen hoy métodos exactos y aplicables a lapráctica clínica diaria, que permiten calcular losrequerimientos calóricos y proteicos. Lacalorimetría indirecta mediante sistemascomputacionales (Canopy), es un método quedeberá incorporarse como un examen de rutinaen un futuro cercano. Asimismo, el cálculo delbalance nitrogenado mediante la medición denitrógeno ureico en orina de 24 horas es unmétodo sencillo, siempre que se cuente con lacolaboración de enfermería para un recolecciónde orina confiable. Teniendo la cantidad denitrógeno ureico excretado en 24 horas, sedeben sumar 4 gramos por las pérdidas nomedidas (deposiciones y tegumentos) ymultiplicar por 6.25 para tener una buenaaproximación a la cantidad de proteínas diariasque se deben aportar.Si no se cuenta con ninguno de estos métodosdeben estimarse las necesidades de energía yproteínas de enfermos, basándose en algunosprincipios generales:• Deben calcularse los requerimientos por kilode peso ideal y no por el peso real delenfermo. Así no se castigará a losenflaquecidos y se favorecerá a quienestengan sobrepeso.• La manera mas sencilla de aproximarse alpeso ideal de un individuo sin tener unatabla, es usar las dos últimas cifras de la talla(el peso ideal aproximado de un sujeto quemide 1.70 es 70 kilos)• Utilizar como requerimientos basales, 30kilocalorías y 1 gramo de proteinas porkilo de peso ideal.• Si el enfermo no tiene una enfermedad graveo no vive ninguna situación de estrés comoconsecuencia de su enfermedad, utilizar losvalores antes señalados para calcular elaporte nutricional• Si el enfermo tiene una infección grave o serecupera de una gran cirugía, aumentar estosrequerimientos en un 40%.• Si el enfermo es un gran quemado, aumentarlos aportes en un 60 a 70%. Estos enfermosson quienes mas se benefician de medicionesdirectas de requerimientos.Todos los cálculos antes señalados sonaproximaciones para utilizar frente a un enfermosin tener tablas que consultar y permiten indicaruna aporte de nutrientes con un margen deerror de aproximadamente 15%.No sirve y puede llevar a seriascomplicaciones, intentar dar grandes cantidadesde nutrientes esperando una recuperaciónnutrimental mas rápida. El aporte que se calculees aquel que de debe proporcionar.No deben esperarse incrementos de pesodurante el período de hospitalización, debidoque se requieren aproximadamente 10000kilocalorías extras por sobre los requerimentospara aumentar un kilo de peso. Esto es, deberá
  11. 11. Requerimientos y recomendaciones 11aportarse un exceso de 1000 calorías diariasdurante diez días para que el peso varíe en 1kilo, valor que es el margen de error decualquier balanza del hospital. Tampoco debenesperarse aumentos de los niveles séricos dealbúmina en este período, debido a que estaproteína de transporte tiene una vida medialarga y porque sus niveles plasmáticos sepueden modificar por otros factores. Losniveles circulantes de esta proteína se modificanmas por la llamada respuesta metabólica a lainjuria que por cambios en el balance denutrientes.
  12. 12. Evaluación del estado nutritivo 1EVALUACIÓN DEL ESTADO NUTRITIVOSandra HirschA. CONCEPTOS GENERALES:El estado nutricional es la resultante en eltiempo del balance entre lo requerido y loingerido. Cuando este balance resulta tran-sitoriamente negativo, los seres vivosdisponen de reservas y mecanismos deadaptación que aseguran la preservación dela vida en un medio ambiente cambiante.La malnutrición proteico calórica (MPC) sedesarrolla cuando hay un significativodesbalance entre la ingesta y losrequerimientos de proteínas y/o calorías porvarios días. Para sobrevivir en este períodode ayuno total o parcial, se utilizan fuentesendógenas de grasas y aminoácidos, ya quela disponibilidad de glicógeno almacenado esdepletado en uno o dos días de ayunocompleto.Existe una alta incidencia de malnutrición enpacientes adultos hospitalizados, conpatología médica y quirúrgica, la que lleva aun mayor riesgo de complicacionesasociadas a desnutrición: infecciones, falla enla cicatrización de heridas y alteraciones dela función muscular.Aún cuando la malnutrición abarca una gamade estados, la clasificación más usada en lospacientes adultos considera tres tipos:1. Marasmo o ayuno simple:El diagnóstico de marasmo esfundamentalmente clínico, observándoseemaciación severa de grasa y músculo, comoresultado de una ingesta crónica einadecuada de nutrientes. La disminución delgrosor de los pliegues cutáneos muestra lapérdida de reservas calóricas y la reducidacircunferencia del brazo refleja la resorciónde proteína muscular, pero conmantenimiento de la concentración deproteínas séricas hasta etapas tardías.2. Kwashiorkor o desgaste visceral agudo:En adultos, el kwashiorkor se presentahabitualmente en pacientes hospitalizados,incapaces de comer y que están bajo elestrés de una enfermedad aguda o cirugíamayor. El tiempo para desarrollarlo puedeser tan corto como dos semanas; por ello, lareserva de grasa y masa muscular tiende apreservarse, a pesar de la marcada dis-minución de proteínas séricas, como laalbúmina y transferrina, asociándose a esto,depresión de la inmunidad celular, que seobjetiva con test de hipersensibilidad cutáneatardía y conteo de linfocitos. En etapas avan-zadas puede presentarse caída del cabello yedema3. Estado intermedio:Las formas combinadas de kwashiorkor-marasmo se desarrollan por un estrésmoderado a severo, trauma o cirugía mayorque lleva a un catabolismo proteico severo.Se ha observado en pacientes marásmicoscon régimen de semiayuno o ayuno crónico,una rápida depresión de las proteínasviscerales. Este cuadro mixto lo presenta unagran mayoría de pacientes hospitalizados.
  13. 13. Evaluación del estado nutritivo 2¡Error! Marcador no definido.EVALUACIÓN CLINICA DELESTADO NUTRITIVOLa evaluación clínica del estado nutritivopretende mediante técnicas simples, obteneruna aproximación de la composicióncorporal de un individuo. Interesa medir lamasa magra o masa libre de grasa quecorresponde aproximadamente al 80% denuestro cuerpo y la masa grasa quecorresponde al 20% en condicionesnormales.Existen numerosas técnicas sofisticadas ycaras, que permiten evaluar la composicióncorporal en forma exacta, pero su costo odificultad de implementación impiden su usorutinario en clínica. Entre estas técnicasdebemos mencionar la medición de Potasio40total corporal y la medición de nitrógenototal corporal mediante activaciónneutrónica, como índices de masa magra. Lamedición de grasa total puede hacersemediante la densitometría corporal, medidapor inmersión en agua, tomografía axialcomputarizada, el ultrasonido y laabsorciometría de fotón dual.Actualmente, parte de la historia clínicainicial de todo paciente que se hospitalice,debe incluir una estimación del estadonutritivo. Esta estimación debe tener comoprincipal finalidad determinar el riesgo quetiene cada enfermo de desarrollarcomplicaciones asociadas a desnutriciónpara así planificar un adecuado apoyonutrimental durante su hospitalización.Lamentablemente, las técnicas utilizadaactualmente en clínica no son buenospredictores del riesgo complicaciones. Estoimplica un desafío de buscar nuevas técnicasque permitan medir con precisión el riesgode la malnutrición en el enfermohospitalizado.Discutiremos a continuación los métodos deevaluación del estado nutritivo aplicables enla práctica clínica diaria.A. Evaluación global subjetiva:La historia clínica, incluyendo datos dietariosy el examen físico pueden establecer o hacersospechar la presencia de malnutrición.Baker y Detsky comprobaron la validez yreproducibilidad del método más antiguo ysimple utilizado en la evaluación del estadonutricional, como es la valoración clínica.La evaluación clínica, también llamadaevaluación global subjetiva (EGS), se realizasin previo conocimiento de datos delaboratorio, sobre la base de la historiaclínica, con particular atención en lareducción de la ingesta dietaria, voluntaria oinvoluntaria, cantidad de peso perdido,enfermedades básicas que afectan alpaciente y los efectos de la malnutriciónsobre el estado funcional, tales como:debilidad e incapacidad para trabajar orealizar actividades de la vida diaria. En elexamen físico se considera: emaciaciónmuscular y de grasa, edema y ascitis (verformulario adjunto).Se ha descrito una buena correlación entrelas mediciones subjetivas y objetivas (validezconvergente). Además, las infecciones post-operatorias podrían predecirse con un gradoigual o mejor de posibilidad, que conmediciones objetivas (validez predictiva); se
  14. 14. Evaluación del estado nutritivo 3ha encontrado también que el método tieneun alto grado de reproducibilidad.
  15. 15. Evaluación del estado nutritivo 4EVALUACION GLOBAL SUBJETIVAFECHA EDAD añosNOMBRE SEXO PESO kgA HISTORIA1.- Cambio de pesoPérdida total de peso en los últimos seis meses KgCambio en las últimas dos semanas: Aumento Ningún cambio Disminución2.- Cambio en ingesta diariaNingún cambio Algún cambio Duración semanasTipo de dieta: SólidasuboptimaLíquidoscompletosLíquidoshipocalóricosAyuno3.- Síntomas gastrointestinalesNinguno Nauseas Vómitos Diarrea AnorexiaOtros4.- Capacidad funcionalNinguna disfunción Disfunción Duración semanasTipo: Trabajo suboptimo Ambulatorio En cama5.- Enfermedad de base y cambios en requerimientos nutricionalesDiagnóstico primario:Demanda metabólica: Sin estrés Estrés bajo Estrés moderado Estrés altoB.- Examen físico0= normal 1+=leve 2+=moderado 3+=severoPérdida de grasa subcutánea (triceps, torax)Emaciación muscular (cuadriceps, deltoides)Edema de tobillosEdema sacroAscitisC.- Evaluación global subjetiva:Bien nutridoDesnutrición moderadaDesnutrición severa
  16. 16. Evaluación del estado nutritivo 5ObservacionesMédicoB. Función muscular:A pesar del obvio compromiso del sistemamuscular en el ayuno, su función como ungran reservorio de proteínas es pocoapreciado. Mucha de esta proteína es lábil,siendo catabolizada y resintetizada a unavelocidad considerable, posibilitando que elmúsculo esquelético actúe como un órganoregulatorio. El hecho de ser una reservaimportante de aminoácidos (principalmentegluconeogénicos), permite que éstos seanmovilizados en condiciones de "estrés" o deayuno. Por ello, deben considerarse comofunciones vitales del músculo elalmacenamiento, homeostasis y metabolismoproteico. Algunas observaciones sostienenque la mitad del recambio proteico corporaltotal se debe al catabolismo de la proteínamuscular, el cual puede duplicarse despuésde una intervención quirúrgica.Un período con deficiente aporte denutrientes, puede manifestarse por cambiosen la función muscular, que pueden precedera variaciones de la composición corporal.Se ha evaluado la función del músculoaductor del pulgar, por estimulación eléctricadel nervio ulnar, en pacientes desnutridos yen pacientes con restricción calórica,detectándose alteraciones musculares, quefueron reversibles después del soportenutricional, aún cuando no se detectaroncambios importantes en la composición cor-poral.Klidjian et al. demostraron que la mediciónde la fuerza de agarre de la mano, con undinamómetro simple, es un test de la funcióndel músculo esquelético que permite detectardepleción proteica preoperatoria, y su dis-minución se correlaciona con mayorsusceptibilidad del paciente a complicacionespostoperatorias. Esta técnica ofrece laventaja de no ser invasiva, es de bajo costoy reproducible.También se puede medir la fuerza de lamusculatura respiratoria, midiendo la presióninspiratoria y expiratoria máximas. Esto sehace pidiendo el enfermo que sople o inspirecon toda su fuerza en contra de unmanómetro que detecta presiones positivas ynegativas. Estas mediciones tienen una buenacorrelación con medidas de masa magra ypotencialmente podrían ser buenospredictores de complicaciones asociadas adesnutriciónC. Técnicas antropométricas1. Peso y talla:El peso y la talla han sido las mediciones máscorrientemente utilizadas, considerándoseque solas o combinadas, son buenos in-dicadores del estado nutritivo global, perono indican necesariamente, lasmodificaciones que ocurren en cada uno delos compartimentos del cuerpo. El pesopuede ser expresado como porcentaje de unvalor estándar, según talla y sexo; para ello,se debe disponer de una tabla de referencia.Otra alternativa es expresar el peso, comoíndice ponderal que equivale al peso (kg)/talla2(m). Un índice ponderal entre 20 y24.9 se considera normal y tiene una alta
  17. 17. Evaluación del estado nutritivo 6correlación con los cálculos efectuadosutilizando tablas.El peso es un indicador útil de reservanutricional, ya que cuando hay pérdidas sig-nificativas, el paciente tiene comprometida sucapacidad para mantenerse en ayuno.Studley en 1936 observó que pérdidas depeso pre-operatorias mayores del 20%,aumentaban la morbi-mortalidad de lospacientes, hallazgo confirmado también parapérdidas menores de peso.2. Masa musculara) Circunferencia del brazo:Es una técnica sencilla para evaluar lareserva proteica-energética. En las últimasdécadas ha sido utilizada para estimar laprevalencia de malnutrición en varios gruposde pacientes hospitalizados. Se mide en elbrazo derecho relajado, en el punto medioentre la punta del proceso acromial de laescápula y el olécranon, mediante unahuincha angosta, flexible e inextensible,tratando de no comprimir los tejidosblandos. Debe disponerse de tablas con va-lores normales según sexo y edad.b) Indice de creatinina talla:La masa muscular puede calcularse a partirde la excreción urinaria de creatinina en 24horas. Con una dieta libre de carne, suconcentración por kilo es constante. Secorrelaciona con la medición del área magrabraquial y potasio corporal total.En 1975, Bistrian informó sobre la utilidadde medir la excreción de creatinina en 24horas en relación a la talla. Su excreciónvaría con el ejercicio, estrés, trauma,insuficiencia renal, período menstrual,embarazo, edad. El problema másimportante que presenta este método es ladificultad para obtener la recolección exactade orina en 24 horas, aún en salas metabóli-cas.3. Compartimentos grasosLos depósitos de grasa corporal representanla energía almacenada. Se ha demostradoque mediciones directas del grosor de lospliegues cutáneos en diferentes sitios delcuerpo se correlacionan con la grasacorporal total, evaluada por métodos másexactos como la densitometría y métodos dedilución isotópica.El pliegue cutáneo tricipital es la mediciónmás frecuentemente utilizada para establecerla escasez de reserva calórica, como suaumento en la obesidad, lo que también tieneimportancia en pacientes hospitalizados, yaque es la metodología más simple y de másbajo costo. Se mide en el brazo derecho,línea posterior, en el punto medio entre elacromion y el olécranon; el brazo debe estarrelajado, colgando al lado del cuerpo. Lamedición se repite tres veces, luego sepromedian estos valores, con el objeto deobtener una medición más exacta.Las combinaciones de pliegues subcutáneos,se han utilizado para predecir grasa corporaltotal, empleando para ello, diversasfórmulas. Entre las más utilizadas, están lasecuaciones de regresión propuestas porDurnin et al., para predecir la densidadcorporal en base al logaritmo de la sumatoriade cuatro pliegues subcutáneos: tricipital,bicipital, subescapular y suprailíaco.
  18. 18. Evaluación del estado nutritivo 7El pliegue bicipital, se mide en el puntomedio del brazo derecho extendido yrelajado, en la cara anterior de éste. Elpliegue subescapular, se mide bajo la puntainferior de la escápula derecha, formando unángulo de 45° en relación a la columnavertebral. En tanto que, el plieguesuprailíaco, se mide sobre la cresta ilíaca,tomando como referencia la línea mediaaxilar.Para su medición se requiere de uncalibrador especial, el cual ejerce unapresión de 10 g/mm2en una superficie de20-40 mm2.Absorciometría de doble foton (DEXA):Esta es una técnica que emplea los equipospara medir densidad ósea. Mediantemodificaciones leves del programa de estosaparatos, es posible medir la densidadcorporal total con error menor al 5%. En lamedida que estos equipos estén disponiblesen los hospitales, se podrá contar con unamedición segura y relativamente barata delcompartimiento graso. Su utilidad en lapráctica clínica diaria aún no está aclarada.Impedanciometría: Esta técnica es basa enque la conductividad eléctrica del cuerpo esproporcional a la cantidad de agua que tiene.Mediante aparatos de pequeño tamaño, seregistra al conductancia del cuerpo entre doselectrodos colocados en la región distal delas extremidades. Lamentablemente, estatécnica que requiere de un aparato sencillo ydebajo costo, ha resultado ser muy pococonfiable. En personas enflaquecidassobrestima la cantidad de grasa casi en un20% y en sujetos con sobrepeso, lasubestima. Actualmente no se considera quela impedanciometría sea superior a lamedición de cuatro pliegues cutáneos, parala estimación de la grasa total corporal.D. Proteínas del compartimento visceralA través de métodos bioquímicos se midenproteínas de transporte, cuya síntesisdepende en gran parte del estado nutritivo.1. Albúmina.En clínica, se ha demostrado que lasconcentraciones de albúmina sérica dis-minuyen en situaciones de estrés. Rothschildet al., han demostrado que en el hombre, lanutrición es probablemente el factor másimportante en la regulación de la síntesis dealbúmina. Sin embargo, las concentracionesde esta proteína dependen de un balanceentre la síntesis, su catabolismo yextravasación al intersticio. Estos dos últimosfenómenos aumentan en situaciones derespuesta metabólica a la injuria.La consecuencia clínica de estos hechos esque la albúmina sérica rara vez disminuye ensituaciones de ayuno simple en que se puedellegar a grados extremos de desnutrición,como por ejemplo en la anorexia nervosa.Por el contrario, en situaciones deinfecciones severas, se pueden verdescensos violentos de la albúmina sérica enmenos de 48 horas. Mas aún en enfermoscon cáncer, en los cuales también sedesencadena parte de la respuestametabólica a la injuria, los niveles dealbúmina se relacionan mas con la extensióndel tumor que con el estado nutritivo delhuesped.Aún con estas limitaciones, se ha encontradouna buena correlación entre la depleción dealbúmina y transferrina sérica y la incidencia
  19. 19. Evaluación del estado nutritivo 8de complicaciones de pacienteshospitalizados. En enfermos quirúrgicos estefenómeno es mas patente, ya que lascomplicaciones hemodinámicas delpostoperatorio son mucho mas frecuentes enpresencia de hipoalbuminemia.Ocasionalmente será aconsejable subir enforma artificial la concentración de estaproteína mediante la infusión de albúminaexógena para prevenir estas complicaciones.Por todo lo dicho anteriormente y por sularga vida media, de aproximadamente 20días, la albúmina no es un buen índice de laeficacia del apoyo nutricional, debido a quesus niveles se recuperan lentamenteCuando se utiliza la albúmina comomarcador del estado de las proteínasviscerales, deberán medirse sus niveles sinque medien factores exógenos, ya que porejemplo, la administración de albúmina,plasma fresco y sangre completa, alteraríansus concentraciones. También debe tenerseen cuenta que, en la insuficiencia hepática, susíntesis disminuye y en el síndrome nefróticosu excreción aumenta. Por lo tanto, en estasdos enfermedades la albúmina pierde suvalor como marcador de estado nutritivo.Niveles de albúmina menores a 3.5 g/dl,tienen significado como indicador nutricional,en la medida que no medien los factoresanteriormente mencionados.2. Pre-albúmina.La pre-albúmina unida a tiroxina tiene unacorta vida media de dos días y un pequeño"pool" corporal, observándose quedisminuye rápidamente en presencia detrauma o infección aguda. En pacientes consoporte nutricional y balance de nitrógenopositivo, se ha encontrado una respuestaanabólica de la pre-albúmina en un períodode siete días, considerándose comoindicador de anabolismo proteico visceral enpacientes con repleción nutricional.Medir esta proteína es caro, lo que limita suuso rutinario en clínica.3. TransferrinaLa transferrina se ha usado con la mismaorientación que la albúmina sérica, debido ala alta correlación entre sus niveles. Latransferrina sérica es una ß-globulina quetransporta hierro en el plasma, con una vidamedia de 8 a 10 días y un pequeño "pool"corporal, asumiéndose que esta proteína esel reflejo más exacto de cambios agudos enel estado de las proteínas viscerales. Otroparámetro utilizado es la capacidad de unirhierro (TIBC) para substituir transferrina. Sinembargo, ésta puede ser alterada por déficitde hierro.4. Proteína ligante de retinolHa sido utilizada como marcador del estadode proteína visceral, con una vida media de10 horas, pero se le ha encontrado poco usoclínico en las evaluaciones nutricionales.E. Mediciones inmunológicasDiversas funciones inmunológicas sonafectadas en la malnutrición. Los niveles deinmunoglobulinas, producción deanticuerpos, función fagocítica, respuestasinflamatorias, función de complemento,inmunidad secretoria y de mucosa y otrosmecanismos inmunológicos, pueden ser a-fectados en ausencia de nutrientesesenciales. Se ha demostrado unarecuperación de la competencia inmune en
  20. 20. Evaluación del estado nutritivo 9consecuencia con la repleción nutricional.Estos cambios llevaron a la hipótesis de quela inmuno-competencia puede ser usadacomo un índice de nutrición adecuada.1. Conteo total de linfocitosEn desnutrición, la estructura primaria delsistema inmune, el timo y también estructurassecundarias como el bazo y nóduloslinfáticos, se alteran marcadamente entamaño, peso, arquitectura y componentescelulares. Las áreas timo dependientes sonafectadas y los centros germinales sereducen en número. También en la sangre sehace evidente la depresión de linfocitos,disminuyendo su conteo total. Se mide enforma absoluta o se calcula basado en elrecuento total de leucocitos y el porcentajede linfocitos presentes; valores bajo 1500linfocitos por mm3se observan en lamalnutrición. En la modificación de esteindicador participan otras variables, demodo que su interpretación como indicadornutricional es limitado.2.- Respuesta de hipersensibilidad tardía:Los tests de hipersensibilidad tardía evalúanla inmunidad celular, dependiente de loslinfocitos T, es decir, derivados del timo. Losantígenos más comunmente utilizados son lastreptoquinasa, cándida, tricofitón, paperas ytuberculina. Los antígenos son inyectadosintradérmicamente, en la cara interna delantebrazo izquierdo y luego, se mide la in-duración transversal a las 48 horas; valoresiguales o superiores a 5 mm se consideranpositivos. Para aumentar la utilidad de estaprueba, el ideal es medir simultáneamente, larespuesta a cuatro o más antígenos,considerándose anergia la ausencia derespuesta en tres o más.La anergia cutánea se asocia a mayormorbimortalidad en pacientes hospitalizadosy se relaciona a depleción de proteínasviscerales y musculares. Sin embargo,debemos recordar que la deficiencia denutrientes específicos como el zinc o algunasenfermedades como la sarcoidosis puedenprovocar anergia en forma independiente alestado nutritivo general.
  21. 21. Vitaminas y elementos traza 1VITAMINAS Y ELEMENTOS TRAZADaniel BunoutLas vitaminas son compuestos orgánicosrequeridos por el organismo en pequeñascantidades y que cumplen funcionesbioquímicas esenciales para el mantenimientode la vida. Como actúan como catalizadoreso componentes de sistemas enzimáticos, serequieren cantidades muy bajas de vitaminas.Su reemplazo es simple ya que los alimentosson la fuente de estos compuestos. Sin em-bargo, no existe ningún alimento que aportepor si solo todas las vitaminas.Se acostumbra a clasificar las vitaminas porsus características físicas como hidrosolublesy liposolubles. Las liposolubles sontransportadas en los lípidos de los alimentosy como tales su absorción se ve afectada porlos mismos factores que influencian ladigestión y absorción de grasas. Estas vi-taminas tienden a ser almacenadas encantidades diversas por el organismo y porlo tanto el riesgo de precipitar una defi-ciencia, si no son consumidas en formadiaria, es bajo. La misma naturaleza liposolu-ble las hace potencialmente tóxicas ya queen caso de aporte exógeno excesivo,tienden a acumularse. Las vitaminas A, D, E,y K son aquellas liposolubles actualmenteidentificadas y para todas, excepto para vitK, se han establecido las recomendacionesde ingesta.Todas las otras vitaminas se han clasificadocomo hidrosolubles y como tales no son al-macenadas en cantidades apreciables y sonexcretadas por la orina. Esto hace requerirde un consumo diario de éstas paramantener los procesos bioquímicos yfisiológicos dependientes en forma normal.A continuación revisaremos los conceptosbioquímicos y clínicos mas relevantes paracada una de las vitaminas. Los re-querimientos exactos de cada una puedenser consultados en tablas.¡Error! Marcador nodefinido.VITAMINASLIPOSOLUBLESa)Vitamina A:El nombre vitamina A se usa genéricamentepara una serie de derivados con la acciónbiológica del transretinol. Esta vitamina seencuentra en los vegetales y frutaspigmentados; fuentes animales son el hígadoy productos enriquecidos de la leche. Elretinol es absorbido, esterificado,transportado en quilomicrones yalmacenado en el hígado. A medida que esnecesitado, se hidroliza y se transporta enplasma unido a la proteína ligante de retinol.La función mas importante de la vitamina Aes en la visión donde actúa como compo-nente de los fotopigmentos de la retina (delos cuales el mas conocido es la rodopsina).Otra acción menos conocida es aquella quetiene en crecimiento y desarrollo donde secree que interviene en la síntesis de glico-proteinas especificas que controlan ladiferenciación o que controla directamentela expresión de genes.
  22. 22. Vitaminas y elementos traza 2El efecto mas conocido de la deficiencia devitamina A es el visual; éste ha sido denomi-nado con el nombre genérico dexeroftalmia. Las manifestaciones clínicas deesta condición van desde la cegueranocturna hasta la pérdida de la visión porulceración corneal. Otras manifestaciones dedeficiencia son un retardo de crecimiento ydesarrollo en niños, alteraciones dérmicascon hiperkeratosis y alteraciones reproduc-tivas. En cuanto a este último punto, se haconsiderado que una de las causas deimpotencia en alcohólicos es una deficienciade vitamina A.Recientemente, se ha asociado la deficienciade esta vitamina a una mayor susceptibilidada carcinogénesis. Esto ha sido demostradoen pacientes con cáncer bronquial quienestienen niveles mas bajos de vitamina A.El aporte de dosis grandes de esta vitaminapuede llevar a signos de toxicidad; el niñopequeño y los ancianos son especialmentesusceptibles a estos efectos tóxicos y semanifiestan por aumento de la presiónintracraneana con vómitos, cefalea, estupor yocasionalmente edema de papila. Lossíntomas desaparecen rápidamente aldiscontinuar el aporte de la vitamina.Vitamina D:Esta vitamina puede ser definida tanto comouna vitamina como una hormona ya queactúa a nivel intestinal induciendo la síntesisproteica (como lo hacen las hormonasesteroidales). Es importante como unregulador del metabolismo del calcio yfósforo en el organismo ya que influencia laabsorción intestinal de calcio, lamineralización del hueso y la síntesis decolágeno. Vitamina D es un términocolectivo utilizado en el cual se incluyenesteroides muy similares que exhiben acciónde vitamina D. Para su rol en nutrición la vi-tamina D se identifica en dos formas: lavit.D2 sintética (ergocalciferol) y la formanatural (colecalciferol). El colecalciferol debeser sometido a dos hidroxilaciones en elorganismo para obtener el metabolito activo1-25 dihidroxi colecalciferol.La mayoría de los alimentos contienencantidades pequeñas de vitamina D, y elconsumo de estos alimentos modifica sólolevemente sus niveles circulantes por lo quese duda que la vía oral sea una manerafisiológica de obtener esta vitamina. Por elcontrario, la vitamina D puede producirse ella piel como consecuencia de la exposicióna la luz del sol y su utilización es mas efi-ciente que aquella ingerida por vía oral. Espor esta razón que las cantidades requeridasvarían notablemente de acuerdo a la cuantíade exposición a la luz del sol.La deficiencia de vitamina D en niñosprovoca raquitismo el cual, si no es tratado atiempo, puede llevar a deformidades óseaspermanentes; característicamente, estosniños tendrán niveles altos de fosfatasasalcalinas y algunas veces hipocalcemia ehipofosfemia. En adultos, la deficiencia seobserva en ancianos, pacientes nefrópatas(por falta de 1 a hidroxilasa), insuficienciahepática (deficiencia de 25 a hidroxilasa),resecciones intestinales y gastrectomías. Lamanifestación clínica es la osteomalacia, conla acumulación característica de hueso nocalcificado en las uniones condrocostales.Las alteraciones óseas subclínicas ocurrensin alteraciones de los niveles séricos decalcio pero, cuando a enfermedad es severa,se encuentra usualmente hipocalcemia ehipofosfemia. Hay dolor óseo y debilidad
  23. 23. Vitaminas y elementos traza 3muscular, especialmente en hombros, cade-ras y columna vertebral. La deficiencia devitamina D también puede jugar un rol en eldesarrollo de osteoporosis, sin embargo lasustitución con esta vitamina no de utilidaden esta enfermedad.Existen numerosos preparados orales oparenterales para sustitución con vitamina D,sin embargo generalmente las dosis porcápsula o ampolla son excesivas para usodiario. Existen también derivadoshidroxilados, útiles en pacientes coninsuficiencia renal o hepática.El efecto tóxico fundamental de aporteselevados de vitamina D es la hipercalcemia.Las manifestaciones clínicas son nausea,anorexia, prúrito, poliuria, diarrea, dolor ab-dominal y deshidratación. En forma crónicase desarrolla nefrocalcinosis, calcificacionesmetastásicas, litiasis e insuficiencia renal.Vitamina E:Ocho sustancias (cuatro tocoferoles y cuatrotocotrienoles) componen el grupo de lavitamina E. Los alimentos ricos en ácidosgrasos poliinsaturados son una fuente de estavitamina Todos tienen funciones fisiológicasidénticas, pero el a-tocoferol es el masactivo. Vitamina E actúa como unantioxidante para proteger otros metabolitos,como vitamina A y ácidos grasospoliinsaturados contra su oxidación. Esteefecto la lleva a convertirse en unaprotectora de membranas celulares.La deficiencia de esta vitamina es muy rara yse ve en condiciones tales como alimentacio-nes parenterales prolongadas. Lasmanifestaciones de deficiencia son unamenor sobrevida del glóbulo rojo, un au-mento de la agregación plaquetaria yalteraciones de la función de leucocitospolimorfonucleares. No se conocen efectostóxicos de esta vitamina en humanos.Vitamina K:La vitamina K existe en la naturaleza comofitoquinonas (k1) y menaquinonas (K2) ytambién como menadiona sintética (K3).Está ampliamente distribuida en vegetalesverdes y alimentos de origen animal; ademáses producida por las bacterias intestinales,las cuales pueden proveer toda la vitaminaque requiere un individuo. Actúa comocatalizador la carboxilación de glutamatounido a péptidos de varias proenzimas de lacoagulación. Los sujetos sanos son muyresistentes a generar deficiencias de estavitamina y éstas ocurren en condiciones enlas cuales se altere la absorción de ella. Estascondiciones son los síndromes demalabsorción, colestasias, nutrición paren-teral total y uso de antibióticos de amplioespectro que alteren la flora intestinal. Lavitamina E en dosis altas también puede al-terar la función de vit K. Los anticoagulantesorales son antagonistas específicos de estavitamina. También, los pacientes con insufi-ciencia hepática son incapaces de utilizar lavitamina para la síntesis de factores de lacoagulación. La manifestación de deficienciaes un síndrome hemorragiparo con prolonga-ción del tiempo de protrombina.¡Error! Marcador nodefinido.VITAMINASHIDROSOLUBLESA)COMPLEJO B:Tiamina (B1):
  24. 24. Vitaminas y elementos traza 4La tiamina se encuentra principalmente en loscereales. Los vegetales verdes, pescado,frutas y leche también son buenas fuentes deesta vitamina. La tiamina actúa comocoenzima en forma de tiamina pirofosfato lacual cataliza la decarboxilación oxidativa dealfa keto ácidos como piruvato, alfa ke-toglutarato y ketoanalogos de aminoácidosramificados; también cataliza la acción detransketolasa. La actividad de esta últimaenzima en glóbulos rojos se utilizacomunmente para medir el estado nutricionalde esta vitamina.La deficiencia de esta vitamina se observacasi exclusivamente en pacientes alcohólicoso ancianos con muy bajas ingestas dietarias.En alcohólicos, además de una inadecuadaingesta, existe una malabsorción de tiamina.Las manifestaciones de deficiencia son lassiguientes:a)Neuropatía periférica: Esta se define comouna alteración simétrica de la funciónmotora, sensorial y refleja que afecta masseveramente los segmentos distales de laextremidades.b)Cardiopatía Beri-Beri: Esta se caracterizapor cardiomegalia, ausencia de arritmias,aumentos de presión venosa central, au-mento de la amplitud del pulso y el fenómenoclásico de insuficiencia cardíaca de débitoalto. El ECG puede ser normal o mostraralteraciones no específicas (como inversiónde la onda T y bajo voltaje). La acidosisláctica es un hallazgo característico. La ins-talación de esta cardiopatía puede ser muyrápida y el método diagnóstico más útil esla medición de transketolasa eritrocitaria ola medición de niveles plamáticos de tiamina.El tratamiento consiste en la administraciónparenteral de tiamina en dosis de 50 a 100mg diarios. Como los efectos farmacológicosde la tiamina pueden demorarse, tambiéndeben emplearse otras medidas comodiuréticos y digitálicos.c)Encefalopatía de Wernicke: Los hechoscaracterísticos de esta encefalopatía son unaalteración de conciencia, nistagmus,oftalmoplejia y ataxia. En ausencia dealcoholismo, esta condición puede obser-varse después de períodos largos de ayunoen los cuales se haya empleado solosoluciones glucosadas, en pacientes conproblemas gastrointestinales, después deltratamiento de quetoacidosis diabéticas y encáncer. El tratamiento de esta encefalopatíadebe considerarse una emergencia médicaadministrando diariamente 50 mg de tiaminaendovenosos y 50 mg intramuscular juntocon el aporte de otras vitaminas delcomplejo B. Los signos oculares son losprimeros en desaparecer con el tratamiento,sin embargo no siempre se obtiene unaregresión completa de las alteracionesmentales.Riboflavina (B2)El rol de la riboflavina en el metabolismointermediario consiste en su conversión endos coenzimas metabólicamente activas queson el flavin-mononucleotido (FMN) y elflavin adenin dinucleotido (FAD). Lasfuentes dietarias de esta vitamina son la car-ne, leche y derivados lácteos. El estadonutritivo de esta vitamina puede ser medido através de los niveles eritrocitarios deglutatión reductasa.Diversas hormonas alteran la conversión deriboflavina en su derivados activos. Lashormonas tiroídeas aumentan la conversión yel hipotiroidismo la disminuye. La
  25. 25. Vitaminas y elementos traza 5aldosterona tiene el mismo efecto, el cual esbloqueado por su antagonista, laespironolactona. Los contraceptivos oralestambién pueden inducir una deficiencia deriboflavina. Existen también drogas quepueden bloquear la conversión a derivadosactivos como la clorpromazina y derivadostricíclicos.La deficiencia de esta vitamina puede causarmalformaciones congénitas en animales deexperimentación. Clínicamente, rara vez seobserva una deficiencia de riboflavinaaislada. Las manifestaciones de deficienciason dermatitis seborreica, dolor y sensaciónde quemazón en labios, lengua y boca, foto-fobia e igual sensación en los ojos. Puedeobservarse vascularización superficial de lacornea, queilosis, estomatitis angular, glositis,anemia y neuropatía periférica. Además, seha observado en niños un retraso deldesarrollo intelectual.Piridoxina(B6)Los alimentos que contienen esta vitaminason la carne y sus derivados, sin embargo seencuentra en pequeñas cantidades en lamayoría de los tejidos animales y vegetales;por esta razón, la deficiencia dietaria esrara. La forma activa del compuesto es elpiridoxalfosfato, que es cofactor de enzimasque participan en la síntesis y catabolismo detodos los aminoacidos.Como la restricción dietaria de la vitaminarara vez lleva a deficiencia, esta condición seve en síndromes de malabsorción o el uso deantagonistas de piridoxina. Los antagonistasmás conocidos son la isoniazida, hidralazina,penicilamina y cicloserina. Las manifestacio-nes de deficiencia son dermitis seborreicaalrededor de los ojos, boca y nariz;queilosis, glositis, anemia microcítica yneuritis periférica. Existen una serie desíndromes de dependencia a piridoxina enlos cuales hay una alteración de la unión delcofactor a la enzima. Los mas conocidos sonlas convulsiones dependientes de piridoxinaen la infancia y la anemia crónica de-pendiente de piridoxina. En pacientes coninsuficiencia hepática también se puedeobservar anemia microcítica por deficienciade piridoxalfosfato.Niacina:El término niacina se utiliza como nombregenérico para una serie de derivados quetienen la acción biológica de nicotinamida.La niacina esta ampliamente distribuida enalimentos de origen animal y vegetal; loscereales, legumbres y carnes son buenasfuentes de la vitamina. Ya que el triptofanopuede generar niacina en el organismo, elcontenido de triptofano de los alimentostambién debe ser considerado; a-proximadamente 60 mg de triptofanogenerarán 1 mg de niacina. Las coenzimasque contienen niacina son la nicotinamidaadenina dinucleotido (NAD) y lanicotianmida adenina dinucleotido fosfato(NADP), coenzimas de numerosasdeshidrogenasas.El síndrome clásico de deficiencia de niacinaes la pelagra, la cual se caracteriza por unadermatitis en las zonas expuestas con uncollar de dermitis característico, diarreadebida a atrofia de la mucosa intestinal ydemencia caracterizada por alteraciones delsueño, depresión o ansiedad y alteracionesdel pensamiento (enfermedad de las 3 D).Normalmente los pacientes con pelagra
  26. 26. Vitaminas y elementos traza 6tienen deficiencias de piridoxina. Estacondición se ve casi exclusivamente en alco-hólicos. Algunas alteraciones delmetabolismo del triptofano como la enferme-dad de Hartnup y el síndrome carcinoidepueden llevar a deficiencia de niacina.El tratamiento de la pelagra es laadministración de 100 a 500 mg de niacinaal día, junto con otras vitaminas del complejoB. Otras aplicaciones terapéuticas de laniacina son como un reductor del colesterolsérico, pero cuya efectividad se consiguecon dosis tan altas como 3 g/día.Acido Fólico:La función del ácido fólico (acidopteroilglutamico) es la transferencia deunidades de un carbono en el metabolismo.Estas unidades se generan primariamente enel metabolismo de aminoácidos y se utilizanpara interconversiones metabólicas deaminoácidos y en la síntesis de componentespúricos y pirimídicos de ácidos nucleicos quese necesitan para la división celular. Losfolatos son una familia de coenzimas y actúanen asociación con sus respectivas enzimas.Los folatos se encuentran en los vegetalesverdes y en las vísceras (hígado, riñón).La deficiencia de folato se observa ensíndromes de malabsorción, alcoholismo ycomo efecto secundario de la utilización dedrogas antagonistas de folato (metotrexato,trimetroprim, triamterene y anticon-vulsivantes). Los síntomas agudos dedeficiencia después de la administración deantagonistas son anorexia, nauseas, diarrea,úlceras bucales y caída del pelo. Ladeficiencia crónica lleva a anemia macrocíti-ca, la cual se acompaña de pocos signosneurológicos (a diferencia de lo que ocurrecon la deficiencia de vit B12).Con 200 a 300 ug/día de folato se puedentratar la mayor parte de las deficiencias. Laleucovorina se puede utilizar después deterapia con metotrexato para evitar latoxicidad de esta droga.El ácido fólico juega un rol importante en laremetilación de homocisteína a metionina. Seha observado que aproximadamente el 5%de los adultos normales tienen nivelesaumentados de homocisteína, los cualesdescienden con aportes 1 mg de folato aldía o menos. Esto tiene una importancia vitalya que la hiperhomocisteinemia es un factorde riesgo cardiovascular casi tan importantecomo el colesterol. De esta manera seráimportante prevenir y evitar las deficienciamarginales de folato en la población.Cobalamina (B12):La cobalamina es sintetizada por bacterias yestá presente en los alimentos de origen ani-mal. Se requiere para una hematopoyesisnormal, facilitando el metabolismo de ácidofólico. Su actividad de transferencia degrupos metilo es esencial para el normalfuncionamiento del sistema nervioso central.Su deficiencia se observa en patologíagástrica (especialmente cáncer gástrico odespués de gastrectomías), intestinal(especialmente aquellas que afectan al ileondistal) o pancreática y en condiciones dedeficiencia de factor intrínseco.Las manifestaciones de deficiencia sonanemia macrocítica acompañada desíntomas neurológicos que incluyenneuropatía periférica y alteraciones psi-
  27. 27. Vitaminas y elementos traza 7quiátricas. Esta es la llamada anemiaperniciosa.El tratamiento de las deficiencias es laadministración parenteral de la vitamina.Bastan 5 a 10 ug/d para un tratamientoadecuado. Normalmente se administrandosis altas mensuales o semestrales comoterapia de sustitución. Las megadosis devitamina B12 no tienen ningún efectoterapéutico además del posible efectoplacebo.Biotina:Esta enzima participa en la actividad de unaserie de carboxilasas. Su deficiencia sólo seha observado en alimentacionesparenterales prolongadas y lasmanifestaciones son una dermitis exfoliativa,alopecía, hipotonía, irritabilidad y acidosis. Eltratamiento en estas condiciones ha sido laadministración de 10 mg de biotina al día.Acido Pantotenico:Esta es una vitamina ampliamente distribuidaen los alimentos y es un componente esencialde la coenzima A. Rara vez se observadeficiencia de esta vitamina y lamanifestación atribuida a esta deficiencia esuna sensación de quemazón en la planta delpie. Este síntoma sólo se ha observado enalgunos prisioneros de guerra.VITAMINA C (ACIDO ASCORBICO)El ácido ascorbico está ampliamentedistribuido en los alimentos y está presenteen altas concentraciones en los vegetalesverdes y frutas cítricas. Su funciónmetabólica es poco conocida. Es importantepara la hidroxilación de prolina y lisina yafecta la formación de colágeno. Tieneinfluencia en el metabolismo de tirosina,actúa en la formación de norepinefrina apartir de dopamina y en la conversión detriptofano a serotonina. Finalmente aumentala absorción de fierro y su transferencia detransferrina a ferritina.La manifestación de deficiencia es elescorbuto, el cual rara vez se ve en laactualidad. Este se caracteriza por debilidad,irritabilidad, gingivitis y sangramiento gingival,dolores articulares y caída de los dientes. Lacesación del crecimiento óseo es un hechopredominante en el escorbuto infantil. Estaenfermedad regresa con la administración de10 mg diarios de la vitamina.El uso de megadosis de ácido ascorbico seha preconizado para la prevención o trata-miento del resfrío común, sin embargo nohay información que sustente este efecto.Mas aún, el uso de estas megadosis puedetener efectos tóxicos como uricosuria,hemolisis en pacientes con defectos de mem-brana del glóbulo rojo, alteración de laactividad bactericida de los leucocitos yabsorción excesiva de fierro dietario. De talmanera que el uso de estas altas dosis deácido ascorbico no debe ser recomendadoen la actualidad.¡Error! Marcador nodefinido.ELEMENTOS TRAZASe define como elemento traza esencial aelementos inorgánicos necesarios enpequeñas cantidades en el organismo, parala utilización de los macronutrientes. Paradefinirlos como esenciales deben cumplir conuna de las siguientes características:
  28. 28. Vitaminas y elementos traza 8• Estar presente en los tejidos sanos decualquier ser vivo.• Tener una concentración constante en lasdiferentes especies.• La ausencia de uno de estos elementosdebe producir alteraciones funcionales oestructurales reproducibles.• Prevenir la anormalidad con la adición delelemento• La anormalidad producida debeasociarse a cambios bioquímicosespecíficos reversibles con la sustitucióndel elemento.En estudios en animales se han demostrado15 elementos inorgánicos esenciales para elorganismo. Estos elementos son: fierro,zinc, cobre, cromo, selenio, iodo, cobalto,manganeso, níquel, molibdeno, flúor,estaño, sílice, vanadio y arsénico.Los elementos traza se absorben comosustancias inorgánicas y como compuestosorgánicos. En los alimentos naturales éstosse encuentran como compuestos orgánicos.Una vez absorbidos estas sustancias circulanen el organismo como complejos unidos aproteínas, los cuales no siempre están en unequilibrio libre con los depósitos. Ejemplo deesta situación es el cobre, la cantidadintercambiable es la unida a la albúmina, quecorresponde a concentraciones muy bajas,en cambio, la mayor parte de este mineralcircula como ceruloplasmina que no es inter-cambiable. Por esta y otras razones lasconcentraciones de elementos trazacirculantes no representan la disponibilidadpara cumplir con los requerimientos nu-tricionales.Los depósitos tisulares de elementos trazano están disponibles en situaciones de abas-tecimiento deficiente debido a que sonincorporados a enzimas que no se intercam-bian con un pool libre. En los procesosanabólicos existe un flujo neto intracelularque no puede movilizarse.Otra característica importante de la mayoríade estos elementos es la eliminación por eltracto gastrointestinal. En consecuencia,cualquier incremento de las pérdidas digesti-vas puede aumentar los requerimientos y nodisminuyen en caso de insuficiencia renal, aexcepción del cromo.Zinc:Elemento ampliamente distribuido en losalimentos y en el cuerpo humano. Formaparte de alrededor de 120 enzimas (an-hidrasa carbónica, carboxipeptidasa,fosfatasas alcalinas, ligasas, oxido-reduc-tasas, tranferasas, liasas, hidrolasas e iso-merasas). La deficiencia de este elementotiene efecto en el metabolismo de ácidosnucleicos, influenciando así el metabolismode aminoácidos y proteínas. El Zinc es unconstituyente de la DNA polimerasa,transcriptasa reversa, RNA polimerasa,tRNA sintetasa y del factor de elongación decadenas proteícas. Por lo tanto, el déficit deeste elemento traza puede alterar la síntesisproteíca y el crecimiento. En animales deexperimentación y en humanos conacrodermatitis se ha observado que estadeficiencia es teratógenica. Estas obser-vaciones sugieren que la deficiencia de zincafecta la expresión génica.Clinicamente se observa que el déficit deeste elemento traza produce alteracionesderivadas de la síntesis proteica comoalteraciones del crecimiento, inmunidadcelular, fertilidad, crecimiento del pelo,
  29. 29. Vitaminas y elementos traza 9cicatrización de heridas, y nivelesplasmáticos de proteínas.El zinc se distribuye en el organismo entodos los tejidos blandos, leucocitos, hueso,y dientes. En estos sitos el zinc estáfirmemente ligado a proteínas y duranteestados de deficiencia la concentración nocambia a excepto a nivel de plasma, lechematerna e hígado. Las reservas endógenasen estados de ayuno no alcanzan a cubrir lasnecesidades metabólicas durante el anabolis-mo, porque el movimiento neto de éste eshacia las células y por lo tanto, existen bajosniveles circulantes.El zinc se absorbe en el organismo mediantereceptores de superficie intestinales, pos-teriormente es captado por el enterocito.Este proceso es saturable y la eficiencia deabsorción disminuye con altas ingestas dezinc. Desde el enterocito una parte es remo-vido por la albúmina o alfa2 macroglobulinay transportado al hígado. El resto de esteoligoelemento se une a una metalotioneinadel enterocito en forma proporcional a laconcentración de esta proteína en elenterocito. La unión del zinc a la metalotio-nina inhibe su absorción debido a que el zincunido a esta proteína no es transferido alplasma, sino excretado al lumen intestinal.Por otra parte, un alto contenido de zinc enel organismo induce la síntesis de metalo-tionina para mantener el equilibrio.Existen otros factores que pueden aumentarla absorción de zinc como, la unión a unligando producido por el páncreas, uniónintraluminal a aminoácidos que previenen laprecipitación, embarazo, corticoides,endotoxinas y linfoquinas. Los fitatatos, fos-fato, fierro, cobre, plomo y calcio inhiben laabsorción.El zinc se excreta a través de las heces y unapequeña proporción por orina. Las pérdidafecal es proporcional a la ingesta, adiferencia de la excreción urinaria que no loes. En ambientes cálidos se excreta unacantidad no despreciable por el sudor. Paramedir el estado nutritivo de zinc se utilizanlos niveles en leucocitos (técnica muy difícilde realizar). Antiguamente se medían losniveles séricos de zinc, pero se ha observadoque en estados infecciosos disminuyen,debido a un aumento de la captaciónhepática, mediado por linfoquinas. Lamedición de zinc en pelo también se utilizó,pero se observó que en deficiencias severasse cae el pelo y el remanente tiene zincnormal y en deficiencias agudas no crecepelo. Los antecedentes clínicos, tales comopérdidas gastrointestinales aumentadas,hipercatabolismo, infusión de aminoácidosendovenosos y síndrome de acrodermatitisenteropática, son de gran utilidad para eldiagnóstico de deficiencia de zinc.Las recomendaciones de zinc en el adultoson de 15 mg/día, considerando que seabsorbe aproximadamente un 7% (1mg/día),lo que corresponde a los requerimientos. Enpacientes que reciben alimentación paren-teral (sin diarrea) los requerimientosaumentan a 2.5 mg/d. Cuando existenpérdidas gastrointestinales aumentadas sedebe aportar 12 mg por litro de líquidoexcretado.En niños los requerimientos son de 100ug/kg/día. Estos requerimientos aumentan enprematuros a 300-500 ug/kg/día, debido aque en el último mes de gestación seproduce el traspaso de zinc de la madre alniño.
  30. 30. Vitaminas y elementos traza 10Cobre:El cobre se encuentra distribuido en lascarnes, moluscos, legumbres y cocoa. En elorganismo se distribuye ampliamente. Parti-cipa como coenzimo de varias enzimas, talescomo, citocromo c oxidasa, superoxidis-mutasa, dopamina beta hidroxilasa, monoamino oxidasa y lisil oxidasa. El 90% delcobre plasmático se encuentra como cerulo-plasmina. La deficiencia de este elemento semanifiesta principalmente por la disminuciónde ceruloplasmina sérica y lisil oxidasa;también se han descrito alteraciones en elmetabolismo de las catecolaminas asociadoa un déficit de la enzima dopamina betahidroxilasa.La ceruloplasmina es una ferro oxidasa. Elfierro liberado por los eritrocitos es captadopor los macrófagos, luego liberado paraunirse a la transferrina, y distribuirlo a losdiferentes tejidos. La ceruplasmina oxida lasformas ferrosas y facilita el transporte de fie-rro desde los depósitos a la transferrina. Enconsecuencia, la deficiencia de cobre lleva auna deficiencia de fierro.El déficit de cobre determina ademásalteraciones en el metabolismo del colágeno,elastina e induce leucopenias.El cobre se deposita principalmente enhígado, cerebro y en menor cantidad encorazón, bazo, riñón y hueso. De un total de23 mg de cobre en el organismo, 16 mg sedepositan en hígado y cerebro. En la sangrese transporta como ceruloplasmina y unapequeña cantidad unido a albúmina.El cobre en el organismo se controlamediante la absorción y la secreción biliar.La absorción aumenta cuando existe déficit.En cambio, la inhiben los fitatos, ácidoascórbico y cadmio de la dieta. El zinctambién inhibe la absorción mediante lasíntesis de metalotioneina, que se une alcobre e impide su paso a la circulación.Los requerimientos dietarios de cobre sonde 2-5 mg/día(aporte normal de la dieta), delos cuales se absorbe aproximadamente el32%. En pacientes con alimentación paren-teral se debe aportar 0.3 mg/día. Seexcretan 0.5-1.3 mg/día por la vía biliar elcual no se reabsorbe. Por la orina seexcretan 10-60 ug/día independiente de laingesta. La excreción por el sudor esvariable, pudiendo llegar a 0.85 mg/d. Laspérdidas de cobre pueden estar aumentadasen síndromes diarreicos, sin guardar pro-porción con el volumen de las heces. Lashepatopatías disminuyen la excreción decobre. En pacientes con estrés, la elimina-ción urinaria puede aumentar hasta 260 ug/d.El estado nutritivo de cobre se mide enplasma. Sin embargo, la ceruloplasminapuede estar disminuida en otrascircunstancias como desnutrición calóricoproteica y síndrome nefrótico. Lasinfecciones, inflamaciones, leucemia,enfermedad de Hodgkin, los contraceptivosaumentan los niveles plasmáticos de cobre aniveles de 300 ug/dl. (valores normales 118ug/dl).Cromo:Este micronutriente se encuentra en lalevadura de cerveza, aceite de maíz,vegetales, y granos enteros. En animales seha observado que la deficiencia de cromoproduce intolerancia a la glucosa reversiblecon la suplementación. In vitro este elemento
  31. 31. Vitaminas y elementos traza 11aumenta el estímulo de la insulina para laoxidación de glucosa y la lipogenesis entejido graso. En el músculo se observa unmayor efecto de la insulina sobreglicogénesis y transporte de aminoácidos.El cromo se distribuye en todo el organismoy su concentración disminuye con la edad.Esta disminución de la concentración seasocia a la intolerancia a la glucosa que seobserva en el adulto mayor. Estudios dedoble ciego, en que se ha aportado cromo yplacebo han demostrado que la intoleranciaa hidratos de carbono puede revertir.Se absorbe alrededor del 10-25% delcromo de la dieta, como compuestoorgánico. El zinc y los fitatos inhiben suabsorción. Se excreta por la orina y laspérdidas aumentan cuando existe glucosuria.Un pequeño porcentaje se elimina por heces.La nutrición de cromo se evalúa medianteprueba terapéutica en pacientes conintolerancia a la glucosa. Los nivelesplasmáticos no son útiles porque varían enotras condiciones como enfermedadesagudas. Los requerimientos orales de cromono se conocen, pero en pacientes conalimentación parenteral se estiman en 20 ug/-d.Selenio:El selenio se relaciona con la vitamina E parasu acción antioxidante; muchas veces la de-ficiencia de uno de estos nutrientes serecupera con la administración del otro.Este nutriente se encuentra en los pescadosespecialmente atún, carne, cebollas y vísce-ras (hígado, riñón , páncreas y corazón). Enla sangre se encuentra en el plasma y en loseritrocitos. En los tejidos forma parte de laGlutatión peroxidasa (GSHpx) o de aminoá-cidos sulfurados.Tanto las formas inorgánicas como orgánicasse absorben en el duodeno. La absorción esmuy eficiente (75-100%). Una vezabsorbido inicialmente se une a la albúmina,después de ser metabolizado por losglóbulos rojos, circula asociado a las betalipoproteinas. Ingresa a los tejidos paraformar parte de proteínas y de La GSHpx.Se excreta por las heces (50-60%), pororina (29-43%) y por aire expirado. Laspérdidas aumentan cuando existe procesospurulentos y fístulas.Los niveles plasmáticos de selenio y laGSHpx se utilizan para evaluar el estadonutritivo de este oligoelemento. Losrequerimientos estimados son de 54 ug/díaen adultos sanos. Pacientes con nutriciónparenteral prolongada muchas vecesdesarrollan deficiencia de selenio que seasocia a dolores musculares y cardio-miopatía.Manganeso:El rol de este elemento traza no está biendefinido en el ser humano. Se ha observadoque es importante en la acción de la enzimaglicosil transferasa, que actúa a nivel delcartílago de crecimiento en animales.También parece ser necesario en la acciónde la vitamina K. Las mitocondrias son ricasen manganeso siendo esencial para la superoxidismutasa mitocondrial. Las fuentesdietarias de este elemento son los granos en-teros legumbres y algunos tipos de té. Elorganismo contiene 12 a 20 mg de manga-neso distribuido especialmente en lasmitocondrias. Se absorbe solo un 3-4% del
  32. 32. Vitaminas y elementos traza 12manganeso dietario. Circula en el organismounido a una beta globulina, se excreta por elintestino. Una dieta normal aporta 2-3 mg/d.y aún no se conocen los requerimientos.Molibdeno:Se distribuye en las leguminosas, vísceras ylevaduras. La concentración más alta seencuentra en el hígado y riñón humano. Es uncomponente esencial de las enzimas xantinooxidasa, sulfidil oxidasa y aldehido oxidasa.La xantin oxidasa cataliza la conversión deoxipurinas a ácido úrico. En ausencia delmolibdeno los niveles de las oxipurinas au-mentan y disminuye el ácido úrico. La sulfidiloxidasa actúa en forma similar en laconversión de sulfidrilos a sulfatos; la falta desulfidil oxidasa se ha asociado a anor-malidades neurológicas. Se ha observadoque pacientes con nutrición parenteralpueden desarrollar esta de coma reversiblecon aporte de 300 ug de molibdeno, cuandose les infunden soluciones de aminoácidosque contienen alta concentración desulfidrilos.Se absorbe como molibdato hexavalente. Seexcreta por la orina; los sulfatos de la dieta yla producción endógena aumentan laeliminación urinaria. Las dietas ricas en mo-libdeno aumentan la excreción de cobre pororina. Los pacientes con enfermedad deCrohn tienen mayores pérdidas de estemicronutriente (600 ug/día) por las heces.Los requerimientos no se han establecido.Estudios preliminares sugieren que individuossanos mantienen el equilibrio con un aportede 48-96 ug/día. En pacientes con pérdidasanormales se sugiere un aporte de 300 ug/-día.El resto de los elementos traza como flúor,estaño, arsénico, sílice, vanadio, cadmio ymercurio no se ha demostrado que tenganimportancia en la dieta del ser humano.Algunos de ellos como el flúor, mercurioaluminio y cadmio son tóxicos si se ingierenen grandes concentraciones.USO TERAPÉUTICO DEVITAMINAS Y MINERALESEl uso terapéutico de vitaminas en adultos sejustifica en dos situaciones distintas. Laprimera son aquellas condiciones clínicas quese pueden asociar a déficit de una o masvitaminas y la segunda son ciertas accionesde las vitaminas que pueden ser beneficiosas,aun en la ausencia de déficit. Revisaremos acontinuación estas situaciones:I Déficit de vitaminas:1) Alcoholismo: Los alcohólicosgeneralmente desarrollan déficit de vitaminashidrosolubles. Las causas de este déficit sonlas distorsiones en la ingesta alimentaria queocurre en estos individuos y alteracionesespecíficas de la absorción (ej. tiamina) oactivación de las vitaminas (piridoxina). Enesta condición clínica es frecuente observarpolineuropatía periférica por deficiencia decomplejo B. Con menos frecuencia sepueden observar otros cuadros que debentenerse presente:a) Encefalopatía de Wernicke: Causadaprimordialmente por déficit detiamina, es un cuadro caracterizadopor confusión, ataxia, oftalmoplejia ynistagmus. El cuadro clínicocompleto de la encefalopatía deWernicke rara vez se ve en clínica y
  33. 33. Vitaminas y elementos traza 13el diagnóstico se hace en anatomíapatológica en la mayoría de loscasos. Tal es la magnitud delproblema, que todo alcohólico entratamiento debería recibir tiaminadurante las primeras etapas de laabstinencia.b) Pelagra: Cuadro caracterizado pordermatitis, diarrea y demencia. Laslesiones dérmicas en zonas expuestasal sol deben hacer sospechar unapelagra. Dado que es muy raroobservar pelagra en otrascondiciones clínicas que no seanalcoholismo, en todo paciente latenga, debe descartarse por todoslos medios posibles un alcoholismooculto.c) Xeroftalmia: Este es el nombregenérico que se da a las alteracionesvisuales propias del déficit devitamina A. La primera manifestaciónclínica de la xeroftalmia es la cegueranocturna, la que se observa conextraordinaria frecuencia enalcohólicos. La deficiencia devitamina A también se asocia aproblemas gonadales.2) Ancianos: Este grupo etario esespecialmente susceptible a las deficiencias eintoxicaciones vitamínicas, debido aalteraciones en la ingesta de nutrientes porproblemas sociales, cambios en la sensaciónde gusto y alteraciones en requerimientosespecíficos.Los requerimientos de vitamina A estándisminuidos y probablemente, los márgenesde seguridad para su ingesta sean menoresque en personas jóvenes. En cambio losrequerimientos de vitamina D probablementesean mayores que lo recomendadoactualmente, si se quiere conservar unaadecuada mineralización ósea. Lasrecomendaciones de vitaminas del complejoB no han cambiado, sin embargo unaproporción importante de ancianos tieneniveles circulantes bajos de estas vitaminas,probablemente por baja ingesta. Destaca alimportancia de al tiamina en funcionescognitivas y vitamina B 12 cuya deficienciatiene efectos devastadores en el sistemanervioso central..Algunas experiencias clínicas recientes hanmostrado que la suplementación convitaminas en ancianos puede mejorar lacapacidad inmunitaria y disminuir laincidencia de infecciones en ellos. Estostrabajos deben tenerse en cuenta al decidir laconveniencia de un plan de suplementaciónnutrimental en este grupo etario.3) Algunas enfermedades específicas:a) Enfermedades hepáticas: Lasenfermedades hepáticas,especialmente las de naturalezacolestásica crónica como la cirrosisbiliar primaria se pueden asociar adéficit de vitamina D y suconsecuencia clínica, laosteomalacia. En estos enfermos, lapresencia de dolor óseo debe hacersospechar esta deficiencia.En estos enfermos también se puedeobservar una tipo de anemia llamadasideroblástica, causada pordeficiencia de piridoxalfosfato la que,por ser microcítica, lleva muchasveces a la indicación errónea defierro terapéutico. Es importante
  34. 34. Vitaminas y elementos traza 14documentar que la ferremia está bajaantes de indicar hierro a pacientescon daño hepático.b) Enfermedades renales: Existeevidencia que los enfermos urémicosdesarrollan deficiencia de vitaminashidrosolubles, debido a una bajaingesta, por intolerancia digestiva yrestricción dietaria, como tambiénpor las pérdidas que ocurren en losprocedimientos de diálisis. Se handescrito deficiencias de vitamina B6,piridoxina y ácido fólico.El caso de lasvitaminas lipo-solubles esdiferente; la vita-mina A estáelevada junto aun aumento de laproteína ligadorade retinol (quenormalmente escatabolizada porel riñón). Escomún observarsignos de in-toxicación porvitamina Acomo, xerosis,pleuritis y pigmentación en pacientesurémicos. La vitamina A tambiénpuede aumentar la secreción dePTH. Las alteraciones de la vitaminaD propias de esta enfermedad sonampliamente conocidas. No existenevidencias que los requerimientos devitaminas E y K cambien.II Acciones de las vitaminas que puedentener utilidad clínica:a) Acción antioxidante:Ciertas vitaminas especialmente el tocoferolo vitamina E tienen una importante acciónantioxidante. Dado que la peroxidación se harelacionado con numerosas enfermedades,se han intentado ensayos terapéuticos convitamina E en las siguientes condiciones:a) Enfermedades cardiovasculares: Lamodificación oxidativa de las LDL enel microambiente endotelial tieneimportancia en la génesis de la placaateromatosa. Por esta razón se haintentado el uso de antioxidantes enla prevención primaria deenfermedades ateroescleróticas. Elestudio CHAOS, recientementepublicado ha mostrado que la
  35. 35. Vitaminas y elementos traza 15suplementación con vitamina Ereduce la mortalidad cardiovascular.d) Cáncer: La peroxidación se haimplicado en la carcinogénesis por loque se han realizado estudios deprevención de cáncer con vitaminaE. Lamentablemente, el estudio masgrande, efectuado en fumadores,demostró un ligero aumento en laincidencia de cáncer pulmonar enquienes recibían vitamina E, por loque actualmente se debe sercauteloso en el uso de vitamina Epara estos fines.c) Daño hepático alcohólico: Esta esotra condición en que laperoxidación interviene en supatogénesis. Lamentablemente,ningún estudio ha demostrado que lavitamina E prevenga o atenúe el dañohepático alcohólico.b) Reducción de niveles dehomocisteina:Se ha demostrado que nivelesmoderadamente elevados de esteaminoácido son un factor de riesgocardiovascular y que estos niveles tienen unacorrelación negativa con los niveles de folatosérico. Esto se debe a que el folatointerviene en la remetilación de homocisteinaa metionina, uno de los mecanismos paradetoxificar este aminoacido. Dadas lasdistorsiones propias de la dieta occidental,se está observando que un porcentajeimportante de la población tiene nivelesmarginalmente disminuidos de folato, lo quelleva a hiperhomocisteinemia en sujetosheterocigotos para la deficiencia detetrahidrofolato reductasa.La homocisteina produce un daño endotelialdirecto, contribuyendo a la génesis deateroesclerosis. Su reducción mediante elaporte de cantidades mínimas de folatocorregiría este factor de riesgocardiovascular.MINERALES:Salvo condiciones patológicas muyespecíficas o alimentación parenteral, sonescasa las situaciones clínicas en las cuales elaporte de minerales tenga algún beneficio.a) Zinc: La deificiencia de zinc esfrecuente en alcohólicos y enindividuos con pérdidas intestinalesaumentadas. Si bien es infrecuenteobservar el cuadro clínico completode la deficiencia de zinc, ésta se haasociado a alteraciones de lainmunidad celular.b) Calcio: Se ha recomendado su usopara prevenir osteoporosis enmujeres postmenopausicas. Larecomendación actual es que lasmujeres deberían tener un aporte de1 g de calcio al día, lo que es difícilde cubrir con una dieta. Sinembargo, el beneficio del aportefarmacológico de calcio sobre lamineralización ósea es marginal.c) Cromio: El cromio facilitaría laacción de insulina y en algunascomunidades escandinavas, se haobservado resistencia a insulinaasociada a niveles reducidos decromio. No hay evidencias de talalteración en chilenos.
  36. 36. Vitaminas y elementos traza 16d) Cobre: En niños alimentados conleche de vaca, es posible observardeficiencia de cobre que lleva a unaanemia microcítica que no respondee hierro. Sin embargo en adultos, ladeficiencia de cobre sólo se observaen alimentaciones parenterales queno aporten este mineral.
  37. 37. Errores congénitos del metabolismo 1ERRORES CONGÉNITOS DEL METABOLISMOErna Raimann, Verónica Cornejo¿QUÉ SON LAS ENFERMEDADESMETABÓLICAS?Los Errores Congénitos del Metabolismo(ECM) son enfermedades monogénicas, deherencia autosómica recesiva en su mayoría.La alteración en un gen produce un defectoenzimático, que conduce a las alteracionesbioquímicas características de cada ECM.Estas alteraciones bioquímicas sonresponsables de los fenotipos desadaptativospropios de cada ECM.Importante estener en cuentaque la mayoríade los ECM semanifiestan en laedad pediátrica,desde lasprimeras horasde vida y hastala adolescencia.Los síntomas ysignos másfrecuentes sondesnutrición,convulsiones yretardo mental.La aparición dela sintomatología puede ser muy aguda en elperíodo neonatal ocasionando unaemergencia clínica . En etapas posteriores dela vida, en cambio, la presentación suele sermenos aguda. Esto no significa, sinembargo,, que las secuelas neurológicas ynutricionales sean menores.¿Cómo enfocaría desde el punto de vistaclínico el diagnóstico de estasenfermedades?Tomando en cuenta lo anteriormenteexpuesto, dividiremos el diagnóstico de losECM en 2 grupos:1. ECM que se manifiestan en el períodoneonatal2. ECM que producen síntomas en etapasposteriores de la infancia.¿Cuáles ECM se manifiestan en elperíodo neonatal?Figura 1

×