El documento resume las características del síndrome de Brugada, una canalopatía que causa arritmias ventriculares y muerte súbita. Se describe que es una enfermedad genética que se manifiesta con patrones ECG anormales y aumenta el riesgo de muerte súbita en pacientes jóvenes. El diagnóstico requiere la presencia de un patrón ECG tipo 1 junto con síntomas o factores de riesgo. El tratamiento incluye dispositivos cardioversores implantables para pacientes sint
Síndrome de Brugada: Características clínicas y manejo
1. Dr. Alejandro Paredes C.
Residente de Cardiología
Pontificia Universidad Católica de Chile
2. • Síndrome de Brugada: síndrome determinado genéticamente.
• Diagnóstico es sugerido por la historia clínica en pacientes con patrón
ECG de Brugada
• Una de las canalopatías más estudiadas.
• Una de las principales causas de MS en pacientes jóvenes.
• Ausencia de cardiopatía estructural aparente.
3. • Edad de presentación entre 3ª y 4ª décadas de la vida.
• Aumento del riesgo de MS en individuos jóvenes.
• Prevalencia 1-5/10.000 hab en países occidentales
• Mayor en países orientales: 1 de cada 2500 hab
• Transmisión autosómica dominante con baja penetrancia.
• Fenotipo es 8 a 10 veces más frecuente en varones que en mujeres.
• Heterogeneidad en la expresión de canales iónicos del miocardiocito
• Mayor densidad de canales Ito en el VD.
4. • Desequilibrio de cargas positivas por alteración de las
corrientes iónicas de la fase 1 del potencial de acción
epicárdicas.
• Disminución de corrientes de Ca+2 ICaL
• Aumento de corrientes de salida de potasio Ito*
• Disminución de corrientes de entradas de Na+ mutación SCN5A
Pérdida del domo del potencial de acción (meseta)
5.
6. • Identificación de mutaciones de manera exponencial.
• SCN1B, CACNA1C-2C, KCND3, KCNJ8
• SCN5A en el locus del cromosoma 3p21-24 transcripción
de proteínas que forman la subunidad alfa del canal de Na+
• Fallos de expresión, alteraciones del voltaje de activación
hasta aceleración de la inactivación del mismo con
disminución de las corrientes transmembrana (INa)
• Sólo puede identificarse la mutación causal en 20-30% de
los pacientes.
7.
8.
9. • Arritmogenicidad: mecanismo de reentrada en fase 2
secundario a la heterogeneidad y dispersión de la
repolarización tanto a nivel transmural como epicárdico
mayor vulnerabilidad de complejos ventriculares
prematuros.
• Alteración de la despolarización secundaria al retraso de la
conducción a nivel del TSVD
• Áreas de potenciales anómalos con bajo voltaje, fraccionados, de
duración prolongada y electrogramas tardios
• En región anterior epicárdica del TSVD
10.
11. • Definido inicialmente por 3 patrones ECGs típicos (V1-3).
• Patrón 1: elevación convexa y descendente del ST ≥2 mm en más de una
derivación precordial derecha asociado a ondas T (-). Único considerado
como elemento diagnóstico del Síndrome de Brugada.
• Patrón 2: elevación del ST ≥2 mm en precordiales derechas asociado a
ondas T (+) o isobifásicas patrón en silla de montar
• Patrón 3: puede presentarse como cualquiera de los 2 previos, pero con
elevación del ST ≤ 1 mm.
• Patrón 0: patrón tipo 1 pero sin onda T negativa. Onda R final en aVR,
con un voltaje >3 mm, denominado “signo de aVR” mayor incidencia
de episodios arrítmicos graves.
12.
13. • Presencia de un patrón ECG tipo 1 en más de una derivación
precordial derecha, en presencia o ausencia de fármaco
bloqueante de Na+ junto a uno de los siguientes factores:
• FV o TVP documentada
• Historia familiar de MS en <45 años
• Patrón ECG tipo 1 en familiares
• TV inducible en EEF
• Síncope
• Respiración agónica nocturna
14. • Patrón ECG tipo 2 ó 3 en condiciones basales que se
transforma en tipo 1 tras la administración de fármacos
bloqueadores de los canales de Na+ junto al menos uno de
los factores previamente mencionados.
• Tener en cuenta que la sola evolución de patrón tipo 3 a 2 no
es concluyente para definir el síndrome de Brugada.
• Pruebas farmacológicas: Flecainida, procainamida,
pilsicainamida y ajmalina (S:80% y VPN:80%).
15. • Reconocimiento de alteraciones ECGs.
• Gran mayoría se mantiene asintomáticos durante toda su
vida.
• Riesgo de desarrollar arritmias ventriculares y MS
secundaria debe ser considerado.
• Patrones puede mantenerse ocultos y presentarse bajo
determinadas situaciones tanto fisiológicas, farmacológicas,
bajo efectos de alcohol y drogas Desequilibrio entre
corrientes iónicas durante la fase 1 del PdA.
16.
17.
18.
19.
20. • Sólo 2 patrones ECG deberían ser considerados: Tipo 1 (en
tienda) y tipo 2 (en silla de montar)*
• En ambos tipos, el fin del QRS en precordiales medias e
izquierdas (punto J) ocurre antes que en V1 por el retardo en
la conducción en TSVD.
• Patrón tipo 1 es muy específico y sugiere altamente el
diagnóstico.
• Patrones ECGs idénticos a BrP pueden ser vistos en ausencia
de verdadero BrP (fenocopias)
• En BrP la pendiente del ST en V1-2 es descendente, y en
atletas u otros casos con r’ en V1, es usualmente ascendente
al menos en V2.
21. • Mayor dificultad al diferenciar el patrón tipo 2, por lo tanto
observar:
• El ángulo ascendente y descendente de los brazos de r’
• La duración de la base del triángulo de r’ a 5 mm del peak de esta
• La configuración de r’ en BRD, pectum excavatum y atletas es
aguzada, en cambio, en BrP es redondeada.
• El índice de Corrado también puede ser útil.
22. • BRD atípico
• IAM especialmente del VD
• Pericarditis/miopericarditis
• Derrame pericárdico
• Intoxicación por cocaína, alcohol…
• Tromboembolismo pulmonar
• Aneurisma disecante de aorta
• Trastornos de los sistemas nerviosos central y autonómico
Hipertrofia ventricular izquierda
• Displasia arritmogénica de VD
• Compresión mecánica del TSVD
• Tumor mediastínico
• Pectus excavatum
• Repolarización precoz
• Atletas
• Hipotermia.
23. BLOQUEO DE RAMA DERECHA ATLETAS
• Segmento ST no siempre se • Fin del QRS en V1 coindice
encuentra elevado en con el fin del QRS en V5-6
derivadas derechas.
• Onda r’ picuda y con
• Onda r’ es picuda
elevación mínima del ST
• Onda r’ o R’ es sincrónica
con la onda S en D1 y V6. • Índice de Corrado < 1
• QRS es ancho
24. PECTUM EXCAVATUM ARVD
• Onda P negativa en V1 • BRDHH atípico, con plateau
tomada en posición correcta de R en V1.
(4 EIC izquierdo)
• ST algo elevado, pero
nunca como BrP2.
• Marcada r’ en V1, la cual
puede seguirse de una
elevación leve del ST. • Ondas T son más
frecuewntemente negativas
en varias precordiales (V1 a
• Onda T negativa ó +/- en V3-5).
V1 y (+) en V2.
25. REPOLARIZACIÓN PRECOZ Otros:
• Elevación del ST ≥1 mm • Fenocopias: trastornos
transitorios que se
• Presente en al menos 2 asemejan al patrón de
derivadas contiguas. Brugada.
• Muesca (+) posterior al QRS • Brugada-like: casos
similares a BrP y que son
permanentes.
• Derivadas intermedias
26.
27.
28. • ¿Correlato genético-pronóstico?
• Principales factores de riesgo de MS: presencia de síntomas patrón
ECG tipo 1 espontáneo, e inductibilidad en EEF, principalmente en
varones.
• Antecedente de MS resucitada constituye un FR independiente e
indiscutible.
• Otros: presencia de FA y determinados datos ECGs: prolongación
del QTc en V2, signo de aVR, presencia de alternancia de la onda
T, patrón de repolarización precoz en derivadas inferiores o
laterales y la anchura del QRS, también se asocian a mal
pronóstico.
29.
30. • Ni los antecedentes familiares de MS ni la presencia de mutación
del gen SCN5A se han definido como factores de riesgo en
ninguna de las grandes series.
• Papel del EEF en la estratificación aún es motivo de debate.
• Registros PRELUDE y FINGER: incapacidad de la TV/FV inducida
durante estimulación programada en EEF para identificar pacientes
de mayor riesgo. Recomendación tipo III (riesgo>beneficio) en
asintomáticos.
• Principales FR e indicación de DAI profiláctico: patrón ECG
espontáneo tipo 1 e historia de síncope.
31.
32. • Estudio de fármaco que permita corregir alteraciones iónicas.
• Potencial utilidad de la Quinidina bloqueador de corrientes Ito
• En caso de tormentas arrítmicas la guía ACC/AHA/ESC 2006
recomienda el manejo con Isoproterenol.
• Pacientes con alta carga de episodios arrítmicos se ha propuesto
ablación con RF de las zonas del TSVD que presenten potenciales
anormales de bajo voltaje, fraccionados, de duración prolongada
y EGM tardíos coadyuvante al DAI.
33. • En los pacientes que han presentado MS resucitada existe
indicación para la implantación de DAI.
• En los pacientes con diagnóstico de síndrome de Brugada y
síncope o TV/FV documentada espontánea parece indicada la
implantación de DAI, al tratarse de pacientes de alto riesgo
de MS sin necesidad de realización de más estudios
invasivos.
• En los casos en los que el individuo permanece
asintomático, especialmente si presentaba patrón ECG tipo 1
espontáneo o antecedentes familiares de MS o síncope, se
puede plantear la realización del EEF, aunque con un bajo
VPP.
• En ausencia de síntomas y de antecedentes familiares de MS,
la actitud inicial sería continuar con un seguimiento estrecho
del paciente sin necesidad de realizar más pruebas invasivas.