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Enfermedad de la piel que se caracteriza por la formación de vesículas con posteriores alteraciones pigmentarias.

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Pénfigo

  1. 1. PÉNFIGO Juan Meléndez Estrada Sexto Semestre Universidad del Norte- Hospital Universidad del Norte
  2. 2. PÉNFIGO •Enfermedad autoinmunitaria, caracterizada por ampollas intraepidermicas en piel y mucosas. Con la acantólisis como elemento causal.
  3. 3. Causas y patogénesis En el pénfigo hay pérdida de la adhesión intercelular en la epidermis (acantólisis). Surge como consecuencia de anticuerpos circulantes de la clase IgG que se unen a desmogleínas, glucoproteínas transmembrana en los desmosomas, miembros de la superfamilia de cadherinas.
  4. 4. Causas y patogénesis
  5. 5. Clasificación Pénfigo Formas clásicas Superficial Foliáceo Eritematoso Profundo Vulgar Vegetante Formas Raras Herpetizante Paraneoplasico
  6. 6.  PÉNFIGOVULGAR Suele comenzar en la mucosa de la boca y transcurren meses antes de que aparezcan las lesiones de la piel. No hay prurito, pero sí ardor y dolor en las zonas con erosión.
  7. 7.  PÉNFIGOVULGAR Se advierten vesículas y ampollas de contenido seroso, flácidas que se rompen con facilidad y son exudativas. Aparecen en la piel normal dispersas, sin orden y circunscritas. • Lesiones cutáneas
  8. 8.  PÉNFIGOVULGAR
  9. 9. Piel cabelluda Cara Tórax Axilas Ingle Ombligo En pacientes encamados hay afectación extensa del dorso  PÉNFIGOVULGAR • Se localiza principalmente en:
  10. 10. • Signo de Nikolsky.  PÉNFIGOVULGAR Desalojamiento de epidermis de aspecto normal mediante una presión lateral con el dedo, muy cerca de las lesiones, lo que produce una erosión. La presión sobre las ampollas conduce a la extensión lateral de ellas.
  11. 11.  PÉNFIGO FOLIÁCEO • No incluye lesiones de la mucosa y comienza con alteraciones descamativas y encostradas sobre una base eritematosa, en un principio en áreas seborreicas.
  12. 12.  PÉNFIGO FOLIÁCEO • En la enfermedad temprana o localizada, hay una delimitación clara en áreas seborreicas. • La lesión inicial también es una ampolla flácida, pero rara vez se le identifica por su ubicación superficial • Lesiones cutáneas
  13. 13.  PÉNFIGO FOLIÁCEO • Se localiza principalmente en: Cara Piel cabelluda Mitad superior del tórax Abdomen.
  14. 14.  PÉNFIGO FOLIÁCEO
  15. 15. Datos de laboratorio • Dermopatología: Pénfigo vulgar: Practicar microscopia habitual Pénfigo foliáceo: Forma superficial con acantólisis en la capa granulosa de la epidermis
  16. 16. Datos de laboratorio •Imnunopatologia: Mediante la tinción por inmunofluorescencia directa (IF), se advierten depósitos de IgG y a menudo de C3 en la piel lesionada y paralesional en la sustancia intercelular de la epidermis.
  17. 17. Diagnóstico Surgen aftas, liquen plano de la mucosa y eritema multiforme. Los datos de la biopsia de la piel y de la membrana mucosa, los obtenidos por IF directa, así como la demostración de autoanticuerpos circulantes, confirman la fuerte sospecha por parte del médico.
  18. 18. Tratamiento • Glucocorticoides. • Administración concomitante de inmunodepresores: Azatioprina, a razón de 2 a 3 mg/kg de peso corporal Metotrexato, por vía oral o IM en dosis de 25 a 35 mg/semana. Ciclofosfamida, 100 a 200 mg al día.
  19. 19. Tratamiento • Baños de limpieza, aplicación de apósitos húmedos • Glucocorticoides tópicos e intralesionales • Antimicrobianos contra infecciones bacterianas corroboradas. • También se corregirán los desequilibrios hidroelectrolíticos
  20. 20. Paciente
  21. 21. Bibliografía • FITZPATRICK. ATLAS DE DERMATOLOGÍA CLÍNICA. Séptima edición. Parte I. Sección 6. • ARENAS. DERMATOLOGIA. ATLAS, DIAGNOSTICOYTRATAMIENTO. Quinta edición. Capitulo 43 • http://scielo.isciii.es/pdf/odonto/v25n2/original2.pdf • http://www.actasdermo.org/es/penfigo/articulo/13078495/

Editor's Notes

  • En el caso de pénfigo vulgar,desmogleína 3 (y en algunos pacientes también desmogleína1)
    En el caso de pénfigo foliáceo, desmogleína 1. Los autoanticuepos interfieren en la función de adhesión sensible a calcio y por ello inducen la acantólisis. La ampolla puede ser intraepitelial, dando origen a lesiones en la mucosa; o intraepidérmica, dando origen a lesiones en la piel

  • En el caso de pénfigo vulgar,desmogleína 3 (y en algunos pacientes también desmogleína1)
    En el caso de pénfigo foliáceo, desmogleína 1. Los autoanticuepos interfieren en la función de adhesión sensible a calcio y por ello inducen la acantólisis. La ampolla puede ser intraepitelial, dando origen a lesiones en la mucosa; o intraepidérmica, dando origen a lesiones en la piel

  • Las lesiones dolorosas y muy sensibles de la boca pueden impedir la ingestión adecuada de alimentos. Se puede acompañar de epistaxis, ronquera, disfagia, debilidad, malestar general y pérdida de peso
  • Cuando el pénfigo tiene manifestaciones en la piel, estas suelen aparecer meses o años después de las lesiones orales. Se manifiestan como ampollas sobre una piel normal o ligeramente eritematosa
  • puede permanecer localizada o evolucionar y llegar a una enfermedad generalizada y eritrodermia exfoliativa.
  • Se observan erosiones descamativas costrosas sobre una base eritematosa
  • Para la microscopia se debe escoger ampollas pequeñas en fase temprana o, en caso de no haberlas, bordes de una ampolla más grande u erosión: identificar separación de queratinocitos, a nivel suprabasal, que origina un espacio exactamente por arriba de la capa de células basales y vesículas que contienen queratinocitos separados redondeados (acantolíticos).
  • En caso de aparecer sólo lesiones en la boca, el diagnóstico
    es difícil.
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