Cardipatia congenita 2

2,887 views

Published on

Published in: Education

Cardipatia congenita 2

  1. 1. R1MF MA. GUADALUPE ARREOLA AVALOS CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS
  2. 2. CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS Malformaciones estructurales y/o funciónales del corazón y de los grandes vasos establecidas durante la gestación Representan 10 % de todas las enfermedades congénitas. Incidencia es del 8-10 de cada 1000 nacidos vivos. 2-3% de reincidencia familiar.
  3. 3. ETIOLOGÍA FACTORES GENETICOS: -Genopatías; alteraciones cromosómicas (Trisomia 21, 13-15 y 18, Sx Turner). FACTORES AMBIENTALES: -Infección materna: virales (Rubeola, Parotiditis, Coxsackie). -Fármacos: difenilhidantoína, talidomida, warfarina, progesterona. -Otros: deficiencias vitamínicas (complejo B); radiaciones; gran altura sobre el nivel del mar.
  4. 4. Cardiopatías Congénitas más Frecuentes: CARDIOPATÍA AL NACER (%) NIÑOS MAYORES Y ADULTOS (%) CIV 30.5 17 CIA 9.8 17.5 PCA 9.7 14.5 Estenosis Pulm. 6.9 13 Coartación Ao. 6.8 7 Estenosis Ao. 6.1 5 Tetralogía Fallot 5.8 15.5 Transposición de los Grandes Vasos 4.2 2 Atresia Tricuspídea 1.3 1 Otras 18.9 10.5 •EN PREMATUROS ES MAS FRECUENTE LA PCA.
  5. 5. Clasificación Cardiopatías Congénitas: NO CIANÓGENAS CIANÓGENAS *Con Hiperflujo pulmonar: *Con Hipoflujo pulmonar: -CIA -Tetralogía de Fallot -CIV -Atresia Tricuspídea -PCA -Enfermedad de Ebstein - Atresia pulmonar *Con Flujo pulmonar normal o disminuido:(obstructivas) *Con Hiperflujo pulmonar: -Estenosis Pulmonar - Doble vía de salida de ventrículo derecho. -Estenosis Ao. -Coartación de Ao. -Transposición gdes. Arterias - Conexión anómala de venas pulmonares. -Tronco arterioso común
  6. 6. CARDIOPATÍAS ACIANÓTICAS Son aquellas que su característica común es la ausencia de cianosis. Son las más frecuentes en un 50% y también las más diversas. Comprende alteraciones de las válvulas cardiacas, de los grandes vasos, o de la pared ventricular y/o auricular con o sin presencia de cortocircuitos.
  7. 7. Fisiopatología Factores:  Tamaño del defecto  Resistencias vasculares pulmonar y sistémica  Presiones derechas e izquierdas  Viscosidad sanguínea Consecuencias :  Hiperflujo pulmonar  Sobrecarga de volumen y dilatación de las cavidades cardíacas  Hipertensión sistólica arterial pulmonar  Manifestaciones respiratorias
  8. 8. Comunicación interventricular (CIV) Se debe a un defecto del tabique interventricular que pueden ser único o múltiple, de diferentes tamaños y sitios. Representa el 25% a 30% de las cardiopatías siendo la más frecuente. Hay cierta predisposición genética.
  9. 9. Clínica de CIV Depende del tamaño y del grado del cortocircuito: CIV pequeña CIV de tamaño medio y cortocircuito moderado CIV grande y/o cortocircuito severo *Cuando es importante los pacientes presentan cuadros respiratorios de repetición, trastornos de alimentación, y mal incremento ponderal, datos de insuficiencia cardiaca
  10. 10. Diagnóstico de CIV EF. Hay latido hiperdinámico de la punta, soplo holosistólico, frémito en tercer y cuarto EI, retumbo diastólico ECO: es el método de elección. Muestra el tamaño y ubicación de la CIV y el aumento de tamaño de AI y VI.
  11. 11. Tratamiento de CIV La CIV chica y de regular tamaño no requieren tratamiento específico. La CIV grande se repara quirúrgicamente. La técnica quirúrgica consiste en el cierre de la CIV con un parche (lo más frecuente) o bien con sutura directa.
  12. 12. Comunicación interauricular (CIA) Es un orificio en el Septum que permanece abierto entre ambas aurículas permitiendo el paso de sangre oxigenada desde la cavidad de mayor presión a la de menor. Representa el 10% de las cardiopatías
  13. 13. CIACIA •Mayor frecuencia en niñas.Mayor frecuencia en niñas. •La más común es la tipo ostium secundum.La más común es la tipo ostium secundum.
  14. 14. Es un defecto del tabique interauricular localizado en varios lugares: -Zona de la fosa oval -Zona del seno venoso -Zona baja del ostium primun -Zona posteroinferior.
  15. 15. Fisiopatología de CIA Hay una dilatación de las cavidades derechas, arteria pulmonar y aurícula izquierda (por cortocircuito I-D). A la larga, esta dilatación origina arritmias en las personas adultas (edad >20-30 años). El hiperflujo pulmonar ocasiona hipertensión pulmonar.
  16. 16. Clínica de CIA La mayoría de los niños están asintomáticos. Algunos presentan síntomas que están en relación al flujo pulmonar: Infecciones frecuentes del aparato respiratorio. Fatiga o disnea cuando el cortocircuito es importante. En ocasiones arritmias supraventriculares.
  17. 17. Diagnóstico de CIA Exploración física: -La auscultación revela tres importantes hechos: -Soplo sistólico de intensidad II-III/VI en foco pulmonar. -Desdoblamiento amplio y fijo del segundo tono. -Soplo mesodiastólico de llenado tricuspídeo en los casos con marcado cortocircuito.
  18. 18. Rx de tórax CIA Signos de plétora pulmonar, cardiomegalia, una dilatación del tronco pulmonar. Cateterismo diagnóstico:Cateterismo diagnóstico: Sólo en casos de enfermedad vascular pulmonar o para defectos cardiacos asociados.
  19. 19. Pronóstico en CIA Las CIAs pequeñas (<8 mm de diámetro) Puede haber cierre espontáneo aunque es poco frecuente en los niños en el primer año de vida.  En CIA grandes el manejo quirúrgico es seguro y el pronostico bueno.
  20. 20. Tratamiento de CIA  Hay dos opciones terapéuticas principales:  Cateterismo terapéutico. tratamiento de elección  Cirugía: Está indicada cuando no es posible su cierre por cateterismo y tiene un tamaño mayor a 16-18 mm.
  21. 21.  PERSISTENCIA DEL CONDUCTO ARTERIOSO (PCA) Es la persistencia en la vida postnatal del conducto arterial que comunica (rama Izq) con la Ao descendente. Corresponde cerca del 10% de las cardiopatías. Mayor frecuencia en mujeres 3: 1. Siendo particularmente frecuente en los recién nacidos de pretérmino (30-40% de prematuros). Asociado a Embriopatía Rubeólica y en nacidos a gran altitud.
  22. 22. PERSISTENCIA DEL CONDUCTO ARTERIOSO Cuando es Hemodinamicamente significativo, aumenta la probabilidad de otras complicaciones serias de la Prematurez como: Enfermedad pulmonar crónica.  Enterocolitis necrotizante.  Hemorragia intracraneana.  Necrosis tubular aguda.
  23. 23. Persistencia del Conducto Arterioso
  24. 24. CUADRO CLÍNICO Soplo continuo o sistodiastólico típico (soplo de Gibson o "en maquinaria"), con reforzamiento telesistólico, rudo, a veces intenso, con frémito. Hiperactividad precordial. Pulsos saltones en extremidades. Desdoblamiento “en cascada” del 2º tono pulmonar.  Apnea/bradicardia. Infecciones broncopulmonares repetidas. Puede existir retraso ponderal. Persistencia del ConductoPersistencia del Conducto ArteriosoArterioso
  25. 25. CUADRO CLÍNICOCUADRO CLÍNICO  Taquipnea/taquicardia.  Empeoramiento de enfermedad pulmonar.  Mala perfusión periférica.  Acidosis metabólica. Persistencia del ConductoPersistencia del Conducto ArteriosoArterioso
  26. 26. Rx Crecimiento AI-VI. Hiperflujo pulmonar. Dilatación de la arteria pulmonar. DIAGNÓSTICO
  27. 27. Ecocardiograma:(eleccion) Visualización del ductus Estimación de la presión pulmonar y el Tamaño del shunt. Dilatación de cavidades izquierdas y la presencia del conducto .
  28. 28. ECG: sobrecarga de volumen del ventrículo izquierdo (Q profunda y R alta en precordiales Izq). Cateterismo cardíaco: exclusión de anomalías asociadas.
  29. 29. Tratamiento Ductus pequeño asintomático: No requiere tratamiento Ductus pequeño sintomático: Medidas habituales para IC, hasta su derivación a Qx. Ductus en prematuros sintomático: Tto con Indometacina (0.2 mg/kg/dosis/c 8hr. (dosis total de 0.6 mg/kg en 16 a 24 horas) Iv.
  30. 30. Tratamiento Indicaciones de Qx Ductus grandes en < de 12 meses En prematuros refractarios al Tto. Ductus sintomáticos en cuanto se Dx. En asintomáticos espera 6-9 meses (ductus pequeños se cierra con cateterismo terapéutico dispositivo tipo “Coil” ).
  31. 31. Tratamiento Qx:Tratamiento Qx: El ductus arterioso debe cerrarse funcionalmente por constricciónEl ductus arterioso debe cerrarse funcionalmente por constricción de su túnica media, ya sea por ligadura o secciónde su túnica media, ya sea por ligadura o sección
  32. 32. Complicaciones ICC Menos frecuentes: Dilataciones aneurismáticas de la AP o del conducto Calcificación del conducto Trombosis no infecciosa. Pronóstico DAP pequeño: esperanza de vida normal Postcirugía desarrollo funcional adecuado.
  33. 33. CC CIANOTICAS Constituyen un grupo heterogéneo, su característica común la presencia de cortocircuito de derecha a izquierda a nivel cardíaco. Origina: hipoxemia cianosis . Cianosis depende de: oxemia y de la concentración de hemoglobina
  34. 34. CIANOSIS:
  35. 35. TETRALOGIA DE FALLOT Es la cardiopatía cianótica más frecuente después del período de recién nacido. Representa aproximadamente el 11% del total de las cardiopatías congénitas y el 30% de las cianóticas.
  36. 36. Cuatro componentes:  Estenosis pulmonar a nivel infundibular, valvular o mixto.  Comunicación interventricular.  Hipertrofia ventricular derecha  Cabalgamiento aórtico de grado variable.
  37. 37. Otras anomalías que pueden presentarse en TF: Arco aórtico a la derecha. Vena cava superior izquierda. Comunicación interauricular. Insuficiencia aórtica. Agenesia de la válvula pulmonar con insuficiencia pulmonar. Ausencia de la rama izquierda de la pulmonar.
  38. 38. Según el grado de estenosis pulmonar se distinguen dos variedades de tetralogía: Fallot clásico o cianótico: flujo pulmonar reducido y cortocircuito de derecha a izquierda importante. La tetralogía de Fallot extrema o pseudotruncus: atresia pulmonar y cianosis intensa.
  39. 39. CUADRO CLINICO Cianosis: de grado variable, la edad de aparición varia. Hipocratismo digital: uñas en vidrio de reloj, dedos en palillo de tambor. Disnea progresiva
  40. 40. Auscultación en TF: Segundo ruido único y acentuado en el mesocardio. Soplo sistólico de eyección paraesternal izquierdo alto. Soplo continuo de la circulación colateral bronquial en el dorso.
  41. 41. DIAGNOSTICO ECG: •QRS a la derecha y signos de hipertrofia ventricular derecha. •Onda R en precordio derecho, V3R y V1, y cambio brusco, entre V1 y V2 predomina la onda S
  42. 42. Radiografía Radiología corazón en forma de zapato sueco, de tamaño dentro de los limites normales, con pedículo ancho por dilatación de la aorta ascendente, un arco de la arteria pulmonar cóncavo y una punta elevada.
  43. 43. Angiocardiografia: frontal y lateral en VD, con angulacion craneocaudal sirve para precisar el grado y ubicación de la estenosis pulmonar y el grado de cabalgamiento aórtico; además permite evaluar el diámetro de las arterias pulmonares y el tamaño del VI. ECO: precisa defectos y el tamaño de las cavidades; continuidad entre el tracto de la salida del VD y la AP, diámetro y confluencia de las arterias pulmonares; grado de mal alineamiento o dextro posición aórtica.
  44. 44. DIAGNOSTICO DIFERENCIAL Estenosis pulmonar con inversión de la derivación interauricular. Síndrome de Eisenmenger COMPLICACIONES • Trombosis pulmonar o cerebral • Anemia ferropénica • Endocarditis infecciosa • Embolia paradójica
  45. 45. TRATAMIENTO Quirúrgico: Cierre de la CIV por medio de prótesis y ampliación del tracto de salida del VD En niños menores de 3 años se practica una anastomosis subclavio-pulmonar de Blalock-Taussig. Medico: Para el manejo de crisis hipóxicas: consiste en sedación, suministro de oxigeno y corrección de la acidosis metabólica con bicarbonato de Na.
  46. 46. TRANSPOSICIÓN DE GRANDES VASOS Alteración caracterizada por una discordancia ventrículo-arterial: Ao VD AP VI.
  47. 47. Es la CC cianótica más frecuente al nacimiento. Representa del 5 al 7% de todas las cardiopatías congénitas. Es más frecuente en varones con una proporción 2:1. Asociaciones de TGV: •CIV. • PCA y CIA (esenciales para sobrevida). •Hipertrofia y dilatación del VD.
  48. 48. CUADRO CLÍNICO Cianosis intensa: disnea y taquipnea. Insuficiencia cardíaca: taquicardia, cardiomegalia, ritmo de galope, hepatomegalia congestiva, anasarca. Hipertensión pulmonar. 2º ruido cardiaco único, intenso en la base. Deformación precordial por dilatación VD.
  49. 49. DIAGNÓSTICO: CLINICO. Rx tórax: cardiomegalia . El pedículo vascular es estrecho, siendo la silueta cardíaca de forma ovoide. Circulación pulmonar está aumentada.
  50. 50. Cateterismo y Angiocardiografía: Confirma la discordancia ventrículo-arterial y una presión en el VI inferior al de la aorta. Cateterismo terapeútico. •Ecocardiograma: El ECO-2D y Doppler es fundamental para el Dx. Se observa: discordancia ventrículo-arterial, y las posibles anomalías asociadas..
  51. 51. EVOLUCIÓN Dejados a su evolución natural fallecen en los tres primeros meses de vida y 90% en el primer año de vida. El pronóstico es mejor si se asocia una CIA o CIV Con corrección quirúrgica anatómica precoz el pronóstico es excelente. Desarrollan hipertensión pulmonar e insuficiencia cardiaca.
  52. 52. TRATAMIENTO: Mantener abierto el Ductus (PG; evitar la oxigenoterapia) y la CIA. Qx: Atrioseptomía de Rashkind El tratamiento de elección es la corrección quirúrgica anatómica en una sola etapa (Jatene) en los primeros días de vida . Si existe hipoxemia derivación sistémicopulmonar de tipo Blalock- Taussig modificado.
  53. 53. DIAGNOSTICO DIFERENCIAL Hipertensión pulmonar Estenosis mitral Mediastinitis esclerosante con obstrucción pulmonar venosa COMPLICACIONES Anormalidades hemostasia. Hemoptisis. Hiperuricemia. Disfunción renal. Arritmias y Muerte súbita
  54. 54. Pronóstico Sobrevida alrededor de 37 años, a 10-20 años de su diagnóstico. Depende del manejo de sus complicaciones. La muerte súbita (30%), la insuficiencia cardíaca (30%) y las hemoptisis (15%) son las causas de muerte más frecuentes.
  55. 55. SINTOMAS EN EL NIÑO CARDIOPATA - Fatiga al esfuerzo. - Sudoración. - Hipodesarrollo. - Infecciones respiratorias agudas. - Cianosis.
  56. 56. SIGNOS EN EL NIÑO CARDIOPATA  Taquipnea en reposo.  Deformidad precordial.  Hiperactividad precordial.  Pulsos.  Taquicardia.  Hepatomegalia.  Ingurgitación yugular.  Cianosis.  Hipodesarrollo pondoestatural.
  57. 57.  Atención hospitalaria por cardiopatía. - 1. Comunicación interventricular - 2. Persistencia del conducto arterioso. - 3. Comunicación interauricular. - 4. Tetralogía de Fallot. - 5. Conexión anómala total de venas pulmonares.
  58. 58.  Causas de mortalidad en el recién nacido por cardiopatía - 1. Atresia pulmonar. - 2. Síndrome de ventrículo izquierdo hipoplásico. - 3. Transposición de grandes vasos. - 4. Atresia tricuspídea.
  59. 59. GRACIAS

×