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Linfoma de Hodgkin

Histopatología de Linfoma de Hodgkin

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Linfoma de Hodgkin

  1. 1. L INFOMA DE HODGKINKENNY E. CORREA S. 4-764-672 PATOLOGÍA HUMANA DRA. MARÍA ARAÚZ
  2. 2. GENERALIDADES • Nace en un solo ganglio o cadena de ganglios, y se extiende primero a los ganglios anatómicamente contiguos • Se caracteriza por la presencia de células gigantes neoplásicas CÉLULAS DE REED-STERNBERG • La mayoría de los casos las células Reed-Sternberg neoplásicas proceden de células B del centro germinal o poscentro germinal. L INFOMA DE HODGKIN
  3. 3. CLASIFICACIÓN La OMS reconoce 5 subtipos de LH • 1- Esclerosis nodular • 2- Celularidad mixta • 3- Rico en linfocitos • 4- Con depleción de linfocitos • 5- Predominio linfocítico L INFOMA DE HODGKIN Formas clásicas: las células de Reed-Sternberg tienen un inmunofenotipo similar Las células de Reed-Sternberg tienen un inmunofenotipo de células B característico, distinto del de los subtipos de LH clásico
  4. 4. MORFOLOGÍA • Células de Reed- Sternberg: • -Grandes • -Múltiples núcleos o uno solo con múltiples lóbulos nucleares • -Cada lóbulo nuclear con un nucléolo grande similar a un cuerpo de inclusión del tamaño de un linfocito pequeño L INFOMA DE HODGKIN
  5. 5. MORFOLOGÍA • Variantes de células de Reed-Sternberg L INFOMA DE HODGKIN -Contiene un solo núcleo redondo u oblongo -Gran nucléolo similar a un cuerpo de inclusión Predominio: Esclerosis nodular -Núcleos multilobulados o plegados más delicados -Rodeado por abundante citoplasma pálido “Núcleo asentado en un hueco vacío” “momificación” -Núcleos polipoides “palomitas de maíz” -nucléolos poco destacados -Citoplasma moderadamente abundante -Específica de: Predominio linfocítico MONONUCLEAR LACUNARES LINFOHISTIOCÍTICAS Fondo apropiado: -Linfocitos -Células plasmáticas -Eosinófilos
  6. 6. ESTADIOS CLÍNICOS (ANN ARBOR) L INFOMA DE HODGKIN Estadio Distribución de la enfermedad I Afectación de una sola región ganglionar (I) o afectación de un solo órgano o sitio extralinfático (IE) II Afectación de dos o más regiones ganglionares al mismo lado del diafragma, solas (II) o con afectación limitada de órganos o tejidos extralinfáticos contiguos (IIE) III Afectación de regiones ganglionares a ambos lados del diafragma (III), que puede incluir el bazo (IIIS) y/u órganos o sitios extralinfáticos contiguos limitados (IIIE, IIIES) IV Focos de afectación múltiples o diseminados, de uno o más órganos o tejidos extralinfáticos, con o sin afectación linfática
  7. 7. CLASIFICACIÓN MORFOLÓGICA L INFOMA DE HODGKIN Linfoma de Hodgkin, tipo esclerosis nodular Forma más frecuente de LH-60- 70% de todos los casos -Células lacunares -Bandas de colágeno que dividen el tejido linfoide en nódulos circunscritos -Bazo, Hígado, médula ósea (Nódulos tumorales irregulares que recuerdan a los presentes en los ganglios. -Tendencia: ganglios linfoides cervicales inferiores, supraclaviculares y mediastínicos -Adultos jóvenes y adolescentes -Rara asociación con VEB -Pronóstico excelente
  8. 8. CLASIFICACIÓN MORFOLÓGICA L INFOMA DE HODGKIN Linfoma de Hodgkin, tipo celularidad mixta -20-25% de todos los casos -Afectación de ganglios linfáticos adopta la forma de borramiento difuso de la estructura ganglionar por infiltrado celular hetorogéneo que incluye: Linfocitos pequeños, Eosinófilos Células plasmáticas, Macrófagos benignos Mezclados con células neoplásicas -Abundante células de Reed Sternberg variante mononucleadas -Fuerte relación con VEB -Asociado a edad avanzada, síntomas sistémicos (Sudación nocturna, pérdida de peso y estadio avanzado del tumor. Buen pronóstico
  9. 9. CLASIFICACIÓN MORFOLÓGICA L INFOMA DE HODGKIN Linfoma de Hodgkin, tipo rico en linfocitos -Forma infrecuente de LH clásico -Los linfocitos reactivos constituyen la gran mayoría del infiltrado celular -Asociado a VEB 40% -Pronóstico entre bueno y excelente -Se distingue de Tipo Pred. Linfocítico por: presencia de células mononucleares con Reed- Sternberg, con inmunofenotipo CD45-,20-,15+,30+. Linfoma de Hodgkin, tipo depleción linfoide -Forma poco común, menos de 5% de los casos -Escasez de linfocitos -Abundancia de células Reed-Sternberg o sus variantes pleomórficas -Se debe diferencias fenotípicamente de LNH de células grandes -Px mayores, VIH+, hab. De países no industrializados, muchas veces asociado a VEB
  10. 10. CLASIFICACIÓN MORFOLÓGICA L INFOMA DE HODGKIN Linfoma de Hodgkin, tipo predominio linfocítico -Variante infrecuente -Borramiento de la estructura ganglionar -Infiltrado nodular de linfocitos pequeños +cantidades variables de histiocitos benignos -Difícil encontrar las células de Reed- Sternberg -Común: Variante linfohistiocítica -Variantes linfohistiocíticas expresan marcadores de células B, y factor específico de centros germinales -No hay relación con VEB -Hombres, menos de 35 A de edad -Casos típicos con linfadenopatía cervical o axilar. MÉDULA Y MEDIASTINO ES RARA. -Pronóstico excelente
  11. 11. ETIOLOGÍA Y PATOGENIA L INFOMA DE HODGKIN * La mayoría de los casos individuales las células de Reed-Sternberg albergan genes de inmunoglobulinas reordenados idénticos, con indicios de hipermutación somática lo que establece el origen desde una célula B de centro germinal o poscentro germinal. * En una pequeña proporción hay reordenamiento del receptor de células T, lo que sugiere que el LH procede en casos raros de células T transformadas. * Indicio: presencia frecuente de episomas de VEB en las células Reed-Sternberg en casos de LH tipo celularidad mixta. Indica que la infección ocurre antes de la transformación celular. * Característica acumulación de células reactivas ocurre en respuestas a citosinas segregadas por las células de Reed-Sternberg, como IL-5, IL-6, IL-13, TNF y GM-CSF. Infiltrado proporciona soporte al crecimiento y la supervivencia de las células tumorales.
  12. 12. CURSO CLÍNICO L INFOMA DE HODGKIN-Agrandamiento indoloro de ganglios linfáticos -Paciente jóvenes suelen presentar estadio I o II, sin manifestaciones sistémicas -Px con enfermedad diseminada (III y IV), tipo celularidad mixta o deplesión linfoide tienden a presentar síntomas sistémicos -Síntoma raro, pero específico de LH, es el dolor en los ganglios linfáticos afectos tras la ingestión de alcohol -Anergia cutánea por depresión de inmunidad mediada por células
  13. 13. DIAGNÓSTICO DE LH L INFOMA DE HODGKIN Linfoma de Hodgkin Localización: más frecuencia en grupo axial de ganglios (cervicales, mediastínicos, paraaórticos) Extensión: ordenada por contigüidad Raro: afectación de ganglios mesentéricos y anillo de Waldeyer Infrecuente: afectación extraganglionar Distinción entre LH y LNH solo se puede establecer con biopsia de ganglio linfático
  14. 14. PRONÓSTICO L INFOMA DE HODGKIN 1- Tasa de curación de pacientes con estadios I y IIA aprox. 90% 2- Estadios IVA y IVB se consiguen supervivencias libre de enfermedad a los 5 años del 60-70% 3- Los supervivientes experimentan riesgo aumentado de desarrollar segundos cánceres Sd mielodisplásicos Leucemia mieloide aguda Ca de pulmón LNH Ca de Mama Ca Gástrico Sarcoma Melanoma maligno 4- Riesgo de Ca de mama especialmente alto en mujeres tratadas con radiación del tórax durante la adolescencia 5- Complicación no neoplásica de la radioterapia: fibrosis pulmonar y aterosclerosis acelerada
  • juansancheznavarro2

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  • jasminguevara

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