Successfully reported this slideshow.
We use your LinkedIn profile and activity data to personalize ads and to show you more relevant ads. You can change your ad preferences anytime.

Anemia

This can be common case too. I don`t know what people imagine. Relationships and families are then another case.

  • Login to see the comments

  • Be the first to like this

Anemia

  1. 1. El Sami Onoila/ El Kirsi Rinne TYKS 9.3.2012 Odottavan äidin veren hemoglobiinipitoisuuden pieneneminen kuuluu raskauden fysiologiaan Plasmatilavuus pitoisuus kasvaa 30-50% Punasolujen massa kasvaa vain 25% Keskimäärin hemoglobiinitaso laskee 20-25g/l Hemoglobiinitaso pienimmillään 24.-32. raskausviikkojen aikana Odottavan äidin hemodiluutio on sikiön kasvulle tärkeää Vähentää viskositeettia, istukan verenvirtaus paranee ja sikiön ravinnonsaanti paranee WHO: raskaudenaikainen anemia, kun Hb alle 110 g/l tai hematokriitti alle 0,33 missä tahansa raskauden vaiheessa US Centers for Disease Control and Prevention (CDC): Hb alle 110 g/l tai hematokriitti alle 0,33 ensimmäisessä tai kolmannessa trimesterissä Hb alle 105 g/l tai hematokriitti alle 0,32 toisessa trimesterissä WHO-kriteereiden mukaan määriteltynä anemiaa enemmän kehittymättömissä tai kehittyvissä maissa vs. teollistuneissa maissa (52 % vs. 20 %) Suurimmat prevalenssit Intiassa (88 %), Afrikassa (50 %) ja Latinalaisessa Amerikassa (40 %) Anemia yleistyy raskauden edetessä USA:ssa CDC-määritelmillä anemiaa 8 % ensimmäisessä trimesterissä 12 % toisessa trimesterissä 34 % kolmannessa trimesterissä Raskauden aikana lisääntynyt raudan tarve on 1190 mg Normaalilla ruokavaliolla ilman lisärautaa raskauden ja synnytyksen ajalta 580 mg:n vaje Rautaa kuluu mm. äidin ja sikiön erytropoieesiin, synnytyksen verenvuotoihin yms. Raudan keskimääräinen tarve raskauden ajalle 4,4mg/vrk Länsimaisesta ruoasta saadaan riittämättömästi rautaa 1-2 mg/vrk Ruotsalaisilla naisilla 20%:lla rautavarastot >250mg (300 mg suositus) Mikrosyyttiset (MCV<80) Normosyyttiset (MCV 80-100) Makrosyyttiset (MCV>100) Raudanpuuteanemia Sekundaarianemia B12-vitamiinin puute Sekundaarianemiat Hemolyyttinen anemia Foolihapon puute Talassemiat Akuutti vuoto Verenmenetys (>2 vrk vanha) Aplastinen anemia Maksasairaus Alkoholin suurkulutus
  2. 2. Yleisin raskausajan anemia Riskitekijöitä: Huono ravitsemus Raudan imeytymistä häiritsevät tekijät, kuten Laihdutusleikkaukset Antasidit Tiettyjen vitamiinien ja hivenaineiden vajaukset (esim. vitamiinit A ja C, sinkki, kupari) PVK:ssa MCV alentunut Ferritiinin pitoisuus alhainen (alle 15-20 µg/l) Raudanpuute todennäköisin kolmannessa trimesterissä, jolloin ferritiinin pitoisuus nousee Liukoinen transferriinireseptori (sTfR) korreloi käänteisesti rautavarastojen määrään Ei reagoi akuutissa vaiheessa CRP Jos ferritiini normaali tai noussut ja CRP normaali etsittävä muita anemian syitä (esim. hemoglobinopatioita) Lievässä anemiassa (Hb 90-105 g/l) p.o. rauta 100-200 mg vrk:ssa Odotettu hemoglobiinin nousu lievässä anemiassa 10 g/l 14 vrk:n hoidon jälkeen Haittavaikutukset etupäässä gastrointestinaalisia Riippuvat annoksesta Riski lisääntyy merkittävästi 200 mg/vrk annoksen jälkeen Annostelu toisessa tai kolmannessa trimesterissä Indikaatiot: Kohtalainen tai vaikea anemia (Hb < 90 g/l) P.o. raudasta vaikeita haittavaikutuksia P.o. rauta ei tehoa Korjannut hemoglobiinin useissa tutkimuksissa p.o. rautaa nopeampi Parentaalista rautaa saaneista 15-20 % kehittää trombin Mekanismi epäselvä ja varma yhteys osoittamatta Satunnaistettuja tutkimuksia Bencaiova et al. 2009 Ei tilastollisesti merkittävää eroa hemoglobiinin nousussa (75 % vs. 80 %) Rautavarastot paremmat (ferritiini > 50 µg) ennen synnytystä i.v.-ryhmässä (14 % vs. 49 %, P<0,001) Vastasyntyneiden terveydessä ei eroa Khalafallah et al. 2010 I.v. annostelu tilastollisesti merkittävästi tehokkaampi Hb:n nousu (12 g/l vs. 19.5 g/l, P<0,001) Seerumin ferritiinin nousu (18 µg vs. 222 µg, P<0,001) Ferritiinipitoisuus alle 30 µg/l ennen synnytystä (79 % vs. 4,5%, P<0,001) i.v.-rauta hyvin siedetty ilman sivuvaikutuksia Hb < 100 g/l useissa tutkimuksissa merkittävän post- partum anemian raja Taustalla yleensä Vuotoanemia Raskausaikana alkanut raudanpuuteanemia Matalin Hb yleensä 48 tuntia synnytyksestä Ferritiinin kontrollointi vasta aikaisintaan 6 viikkoa synnytyksen jälkeen Ferritiini akuutin vaiheen proteiini vääriä tuloksia runsaasti Ennen synnytystä ollut arvo luotettavampi kuin heti synnytyksen jälkeen otettu Hoito: P.o. rautalisä 80-200 mg/vrk Vakavissa anemioissa tarv. punasolusiirrot tai parentaalinen rauta
  3. 3. B12-vitamiinin puuteanemia toiseksi yleisempää raskausaikana B12-vitamiini pitoisuus < 150 pmol/ml Pitoisuus 150-250 pmol/l ja homokysteiinipitoisuus sekä holotranskobalamiini pitoisuus normaalit ei puutetta B12-vitamiinin puutteen riskiä lisäävät Suoliston imeytymishäiriöt Crohnin tauti Ileumresektio Suoliston parasiitit (kilpailevat isännän kanssa B12- vitamiinista) Atrofinen gastriitti Antihistamiinit Protonipumpun inhibiittorit Täydellinen vegaanidieetti Sikiön kasvu riippuvaista foolihaposta ja B12- vitamiinista Intiassa, Turkissa, Afrikassa ja Venezuelassa 10- 100 % raskaana olevilla diagnoosi foolihaponpuuteanemiasta (foolihapon pitoisuus seerumissa <2.5-3.0 ng/ml) Foolihapon tai B12-vitamiinin puutteen esiintyvyys lisääntyy raskauden keston mukaan Syitä Raskaus aiheuttaa suurentuneen tarpeen Puutteellinen ravinto (mm. päihdeäidit) Malabsorptio (keliakia) Kasvanut menetys (mm. maksasairaus, dialyysi) Lääkkeet: Epilepsialääkkeet (fenytoiini, fenobarbitaali, primidoni) B12-vitamiiniaineenvaihduntaan vaikuttavat lääkkeet (esim. metformiini) Eräät syöpä- ja viruslääkkeet Nitrofurantoiini Sikiöriskit Huuli- ja kitalakihalkion riski lisääntynyt Keskushermoston sulkeutumishäiriöiden riski lisääntynyt Foolihapon ja B12-vitamiinin saantisuositus: WHO: kaikille raskaana oleville raskauden alusta ad 3 kk post partum foolihappolisä 400 µg/vrk parantaa sikiön hermoston kehittymistä Foolihappolisä voi korjata myös B12-vitamiiniin liittyvän anemian Foolihappolisästä suositukset 400 – 1000 – 4000 µg/vrk B12-vitamiinilisä Suositeltu päivittäinen saanti usein monipuolisesta ruoasta (sisältäen lihatuotteet) Pelkkää kasvisruokavaliota käyttäville B12- vitamiinisubstituutio p.o. Jos oireita (mm. puutumiset, heikkous, tahdonalaisten liikkeiden koordinaation häiriöt, keskittymiskyvyn puute) usein parentaalinen annostelu tehokkaampi 1. Hemoglobinopatiat 2. Talassemiat 5 prosenttia maailman väestöstä sairastaa tai on hemoglobinopatioille tyypillisen geneettisen mutaation kantajia Maailman suurin periytyvä tautiryhmä Talassemian kantajia 200 miljoonaa HbS kantajia 300 miljoonaa Resessiivinen periytyminen Vuosittain maailmassa syntyy noin 365 000 sirppisoluanemiaa (70 %) tai talassemiaa (30 %) sairastavaa lasta Suomessa potilaat yleensä muuttajia endeemisiltä alueilta, mutta globiinigeenien mutaatioita tavattu myös suomalaisessa perimässä -talassemia: Kaakkois-Aasia ja Länsi-Afrikka, itäiset Välimeren maat -talassemia: Välimeren maat, Arabia, Intia, Kaakkois-Aasia Sirppisoluanemia: Afrikka (Turkki, Kreikka, USA:n afroamerikkalaiset)
  4. 4. Hemoglobiini molekyyli on rakenteeltaan poikkeava - Epänormaaleja hemoglobiineja ovat: HbS, HbC, HbD ja HbE - HbS on yleisin Heterotsygooteilla harvoin kliinisiä oireita - Tilaa kutsutaan poikkeavaksi piirteeksi/taipumus, esim. sickle cell trait Homotsykooteilla HbA puuttuu täysi - Tilaa kutsutaan sirppisoluanemiaksi Mitä suurempi on HbS pitoisuus, sitä todennäköisempää on sirppiytyminen - Kliiniset oireet: - anemia - perifeeristen suonten tukkeutumisesta johtuvat kriisit ja elinvauriot Anemia kohtalainen tai vaikea Oireena kipukohtaukset luuston, rintakehän tai vatsan alueella Punasolut sirppiytyvät ja tukkivat mikroverenkierron Keuhkokriisissä oireena kuume, rintakipu ja keuhkoinfiltraatit Hoitona laajakirjoinen antibiootti ja opiaatit Vakavat kivut Aivoinfarkti Laskimotrombi Pulmonaarinen hypertensio Lisääntynyt kuolleisuus Sikiön riskejä Pre-eklampsia Eklampsia Ennenaikainen lapsivedenmeno Ennenaikainen synnytys IUGR Pieni syntymäpaino Perinataalimortaliteetin ja keskenmenojen lisääntyminen Geneetikon ja hematologin konsultaatio Mahdollisuus istukkabiopsiaan tai lapsivesipunktioon Sikiön kasvun ja virtausten seuranta h 24-28 alkaen Viimeisessä trimesterissä punasolujen vasta-aineiden testaaminen huolimatta siitä, onko saanut verensiirtoja Äidin ja sikiön ennuste riskeistä huolimatta pääsääntöisesti hyvä 25 prosentilla ei kipuongelmia, 50 prosentilla ei verensiirtoja, yli 80 prosentilla h 28 jälkeen elävän lapsen synnytys Suurimmalla osalla enemmän kuin yksi onnistunut raskaus Roogers, Molokie 2010 Hoito: Punasolusiirrot (tavoite: Hb>90), hyödystä ei vahvaa näyttöä Rakenteeltaan normaalien globiiniketjujen tuotanto on vähentynyt Autosomissa peittyvästi periytyvä -talassemia manifestoituu jo sikiökaudella, -talassemia usein aikaisintaan 2-3 kk:n iässä -talassemia -talassemia Major (hydrops fetalis) Major (Cooleyn anemia) Intermedia Intermedia Minor Minor Minima Minima Alfa-Talassemia major Hydrops fetalis-oireyhtymä Johtuu kaikkien neljän alfatalassemiageenin puuttumisesta Alfaglobiinia ei muodostu lainkaan Johtaa sikiön tai vastasyntyneen kuolemaan Äitien kuolleisuus 50%: hypertensio, pre- eklampsia, hemorragia, munuaisten ja sydämen vajaatoiminta, ennenaikainen synnytys, placenta ablaatio Intrauteriiniset transfuusiot parantaneet lapsen ennustetta
  5. 5. Sekä - että -talassemiassa suurin komplikaatio tehottoman erytropoieesin aiheuttama hemolyyttinen anemia luuydinonteloiden laajeneminen, luun korteksin oheneminen, luunmurtumat ekstramedullaarinen hemolyysi (maksan ja pernan suureneminen) toistuvat punasolusiirrot raudan kertymisen riski (transfuusiohemosideroosi), elinvauriot (sydän, maksa, haima) Laboratoriolöydökset: Mikrosytoosi Hypokromia Erytrosytoosi S-ferritiini, transferriinireseptorit - erotusdg raudanpuute anemiaan Sivelyvalmiste Isoelektrinen fokusointi Perinnöllisyysneuvonta, hematologin konsultaatio Tarvittaessa istukkabiopsia tai lapsivesipunktio (tai napasuonipunktio + punasolusiirrot) Raskauden suunnittelu Sydän-, maksa- ja endokriininen tilanne selvitettävä Hyvä diabeteksen tasapaino Jos perna poistettu hepatiitti B ja pneumokokkirokotteet Sikiön kasvun ja hyvinvoinnin seuranta Ultraäänidiagnostiikka -talassemiassa Hydrops toisessa trimesterissä Istukan paksuus I ja II trimesteristä lähtien Sikiön sydän/thorax-suhde koholla (>0,5) -talassemiassa ei ultraäänilöydöksiä Äidin sydäntilanteen seuranta Voi heikentyä raskausaikana, vaikka sydäntilanne hyvä ennen raskautta Rautatilanteen selvittäminen Rauta ainoastaan raudan puutteessa (tarvittaessa hoitokokeilu, jos ferritiini matala) Foolihappo raskauden aikana Foolihappolisästä hyötyä intermedioissa ja majorissa ( krooninen hemolyysi) Oireeton talassemia potilas ei tarvitse hoitoa eikä säännöllistä seurantaa Verensiirrot, jos hemoglobiini matala ( Hb < 75 g/l) Raudan kelaatiohoito Splenektomia voi parantaa anemian, mutta lisää riskiä trombooseille Luuytimensiirto Cooleyn anemiassa • Suomessa ei rutiiniseulontaa • Joissakin maissa seulonnan todettu vähentävän talassemia-majorin esintyvyyttä 50- 97% • - ja - talassemian seulontaan MCV (80fl), MCH (27 pg) • Jos alhaiset Hb:n isoelektrinen fokusointi voi suoraan näyttää hemoglobinopatian (poikkeava Hb- variantti) tai beetatalassemian (HbF ja HbA2 koholla >3.5%) • jos normaali nestekromatografia : -ja -ketjujen määrä, suhde • Alfa-talasemiassa PCR-testi 7 valtamutaatiosta
  6. 6. Jos ei sydänsairautta alatiesynnytys Sektio obstetrisilla indikaatioilla Alatiesynnytyksen spontaani käynnistyminen suositeltavaa Sirppisoluanemiassa synnytyksessä sirppisolukriisin riski Kuivuma, hypoksia, asidoosi ja infektio riskitekijöinä Tromboosiprofylaksia ainoastaan niille, joilla sirppisolukriisi tai immobilisaatio Sydämen kuormituksen vähentäminen (kivun hoito, pitkittyneen ponnistusvaiheen välttäminen) Talassemioissa ei erityisiä hoitosuosituksia synnytyksen hoitoon Sikiön napanuoraverestä tarvittaessa hemoglobinopatian näytteiden otto Talassemia minor Raudan- puute Etninen tausta talassemia-alueelta ++ -+ Perheessä mikrosyyttistä anemiaa ++ + Onko punasolujen keskitilavuus (MCV) ollut joskus normaali? - ++ Ovatko hemoglobiiniarvo ja MCV samassa suhteessa poikkeavat? - +++ Erytrosyyttimäärä normaali tai suuri ++ -(+) Ferritiinipitoisuus normaali ++ - Transferriinireseptorin pitoisuus suurentunut -(+) ++ Vitamiini A, vitamiini C, sinkki ja kupari yhteydessä raudanpuuteanemian kehittymiseen Puute häiritsee raudan imeytymistä G-I-kanavasta Infektiotaudit Malaria HIV Anemia seurausta inflammaatiosta, luuytimen suppressiosta, hemolyysistä, liitännäisinfektioista ja antiretroviraalisesta lääkityksestä Afrikassa raudan, foolihapon, vitamiini B:n, C:n ja E:n lisääminen vähentänyt anemiaa ja HIV:n progressiota raskaana olevilla HIV-potilailla Septinen pyelonefriittti (punasolujen tuhoutuminen endotoksiini- välitteisessä sepsiksessä, erytropoietiinin tuotanto normaalia) Keliakia Krooniset munuaissairaudet Vaskuliitit Maligniteetit Palovammat Raudanpuuteanemia yleisin Rautalisä p.o., tarvittaessa parentaalinen annostelu Tarvittaessa ferritiinin ja transferriinireseptorin kontrollointi B12-vitamiinin ja foolihapon puute MCV koholla Epilepsialääkkeet, yksipuolinen ruokavalio riskitekijänä Hemoglobinopatiat ja talassemiat Raskauden ennuste riippuvainen tautityypistä Perinnöllisyysneuvonta, raskauden suunnittelu Maahanmuuttajat Talassemioissa foolihappolisä (intermediate ja major) Talassemioissa vältetään rautaa Bencaiova G, von Mandach U, Zimmermann R. Iron prophylaxis in pregnancy: intravenous route versus oral route. European Journal of Obstetrics & Gynecology and Reproductive Bioology 2009;144:135-9. Breymann C, Honegger C, Holzgreve W, Surbek D. Diagnosis and treatment of iron-deficiency anemia during pregnancy and postpartum. Archives of Gynecology and Obstetrics 2010;282:577-80. Cunningham FG, Leveno KJ, Bloom SL, Hauth CJ, Gilstrap LC, Wenstrom KD. Anemias, kirjassa Williams Obstetrics. 22th Edition.McGrawHill 2005. Khalafallah A, Dennis A, Bates J, Bates G, Robertson IK, Smith L, Ball MJ, Seaton D, Brain T, Rasko JEJ. A prospective randomized, controlled trial of intravenous versus oral iron for moderate iron deficiency anemia of pregnancy. Journal of Internal Medicine 2010;268:286-95. Lee AI, Okam MM. Anemia in pregnancy. Hematology/Oncology Clinics of North America 2011;25:241-59. Rajantie J. Mitä suomalaisen lääkärin tulee tietää talassemioista? Duodecim 2010;126:1137-44. Rappaport VJ, Velazquez M, Williams K. Hemoglobinopathies in pregnancy. Obstetrics & Gynecology Clinics of North America 2004;31:287-317.
  7. 7. Rogers DT, Molokie R. Sickle cell disease in pregnancy. Obstetrics & Gynecology Clinics of North America 2010;37:223-37. Strong J, Rutherford JM. Anemia and white blood cell disorders. Kirjassa Steer J, Gonik W, Robson C: High Risk Pregnancy Management Options. 4th Edition. Elsevier Saunders 2011. Taulikar VS, Arulkumaran S. Folic acid in obstetric practice: a review. Obstetrical and Gynecological Survey 2011;66(4):240-7. Vichinsky EP. Alpha thalassemia major – new mutations, intrauterine management, and outcomes. Hematology 2009;35-41. Yakoob MY, Bhutta ZA. Effect of routine iron supplementation with or without folic acid on anemia during pregnancy. BMC Public Health 2011;11(Suppl 3):S21. ”Luuydinkato” Luuydinsolujen ja veren kaikkien solujen puuttuminen tai huomattava niukkuus Raskausaikana estrogeeni ja muut hormonit voivat inhiboida erytropoieesia aplastinen anemia Raskaus voi paljastaa olemassa olevan aplastisen anemian Äitien kuolleisuus 20-50 prosenttia Vakavat verenvuodot Infektiot Fetus mortus noin 1/3:lla, lisäksi korionamnioniitin välityksellä lisääntynyt riski ennenaikaiselle synnytykselle Ennen raskautta oleva aplastisen anemian diagnoosi parantaa ennustetta vs. raskausaikana todettu aplastinen anemia Hoito Trombosyyttien siirto (tavoite > 20 x 109) Kasvutekijöiden antaminen Valikoiduissa tapauksissa syklosporiini Raskausaikana hemotopoieettisten solujen siirto kontraindisoitu

×