Descripción de etiología, manifestaciones clínicas, diagnóstico y tratamiento de Ataxia Cerebelar, Mielitis Transversa y Síndrome Guilläin-Barré en niños

1. Herberth Maldonado Briones
Fellow Infectología Pediátrica
Universidad San Carlos de Guatemala

2. CAUSAS INFECCIOSAS
 Lysteria Monocytogenes
 Meningitis bacteriana
CAUSAS POSTINFECCIOSAS
 Virus Varicela-Zóster
 Epstein-Barr
 Plasmodium falciparum
 Sarampión, paperas y rubeóla
 Mycoplasma pneumoniae
 B. pertussis,
 fiebre tifoidea, fiebre escarlatina, difteria, enterovirus
 Borrelia burgdoferi

3. 



Células de purkinje del cerebelo son
particularmente vulnerables a tóxicos
Daño directo en panencefalitis infecciosa
Desmielinización postinfecciosa
caracterizada por venulitis, desmielinización
focal adyacente y presencia de celulas
microgliales llenas de lípidos
No se ha identificado la patogénesis en los
virus herpes

4. 






Vómitos
Incoordinación
Ataxia truncal
Disartria
Al inicio fiebre
Rechazo a hablar
Historia de infección
previa, exantema, vacunación, medicación
(fenitoína, fenobarbital)

5. 
LCR
 Células <200 mononucleares/mm³
 Proteínas 50 a 200 mg/dl



Resonancia magnética es superior a TAC
Análisis toxicológico en suero y orina
PCR en LCR

6. 
Causas tratables de ataxia aguda
 Meningitis, mastoiditis, tumores, abscesos, hidroc
efalia

Cerebelitis postinfecciosa:
 Tratamiento de soporte, terapia física y soporte
emocional
 Recuperación completa en días a semanas

7. 


Infecciosa
Postinfecciosa
Vascular

8. 





Infección respiratoria
previa en 25 a 37%
Herpes simple I y II
M.pneumoniae
Bartonella henselae
Vacunación: SPR, virus
encefalitis japonesa B
Sífilis meningovascular
causa síndrome espinal
arterial anterior










CMV
VEB
Enterovirus: coxsackie,
echo, enterovirus 71
VIH
VLHT I y II
M.tuberculosis
Schistosoma
Taenia solium
VVZ
West Nile virus

9. 

Destrucción parchosa de la médula espinal
con desmielinización y proliferación glial
Citólisis con inclusiones en reactivación
cutánea de zóster

10. 







Síndrome catastrófico
Mimetiza sección medular
Déficit máximo en menos de 1 hora en el 15%
y a las 24 horas en el 50%
Debilidad muscular y disfunción vesical
Parestesias, anestesia y barestesia
Dolor torácico posterior localizado
Reflejos osteotendinosos profundos
disminuidos
Debe ser simétrico

11. 

Excluir otras causas de compresión medular
LCR
 Células: normal a 100 celulas/mm³
 Proteínas: normal a 200 mg/dl

Electromiograma:
 Denervación

Resonancia Magnética Espinal:
 Inflamación medular

12. Feigin and Cherry's Textbook of Pediatric Infectious Diseases, 6th ed, Feigin
RD, Cherry JD, Demmler-Harrison GJ, Kaplan SL (Eds), Saunders, Philadelphia
2009.

13. Sangre
Cultivos sangre
Titulos en fase aguda y
convalesciente a
• Borrelia burgdorferi
•VEB
•Mycoplasma pneumoniae
•Títulos Bartonela
•Anticuerpos VIH
•Anticuerpos VLTH-1
•Títulos Acs.
Antiparasitarios
•RPR
LCR
Otros
Cultivos bacterianos
Cultivo viral
PCR
•CMV
•VEB
•Enterovirus
•VHS
•M.pneumoniae
•VVZ
Cultivos virales en heces y
tracto respiratorio
•Antígeno criptococo
•Anticuerpo VLTH.1
•Cultivo para Hongos
•VDRL
Prueba PPD
Test para parásitos en
heces
Análisis parasitológico en
heces
Títulos serológicos
antiparasitarios si existe
sospecha

14. Lesiones extramedulares compresivas
 Absceso epidural
 Hematoma epidural
 Tumores Extramedulares
Síndrome Guilläin-Barré
Tumores espinales intramedulares
 Astrocitomas (60%)
 Ependimomas (30%)
Isquemia-Infarto
Malformaciones Vasculares
Lesión por radiación

15. 

5% requiere ingreso a UCI y asistencia
ventilatoria
Esteroides altas dosis
 Metilprednisolona 30mg/kg dosis por 5 dosis

No respuesta
 Inmunoglobulinas
 Plasmaféresis



M.pneumoniae – Doxiciclina
VVZ y VHS – Aciclovir
CMV – Ganciclovir

16. 






Trastornos autonómicos
Insuficiencia ventilatoria y neumonía
aspirativa en compromiso medular cervical
Infección del tracto urinario
Úlceras por decubito
Soporte psicológico
Fisioterapia
45% de los niños tienen déficit sustanciales

17. Landry 1859, describió 10 pacientes
Guillain, Barré y Strohl en 1916 la caracterizaron:
“disociación albuminocitológica”
Melnick 1963 demostró anticuerpos a tejido nervioso
Olsler y Sidell en 1960 establecieron 12 criterios dx
Asbury y cols, han revisado y determinado los
criterios diagnósticos

18. Polirradiculoneuropatía adquirida, mediada por
inmunidad que causa
 Disfunción
 Desmielinización segmentaria
 Degeneración axonal en nervios
periféricos, raíces motoras y sensitivas de
nervios espinales y ocasionalmente nervios
craneales

19. Desmielinizantes
 Polineuropatía desmielinizante inflamatoria
Aguda – PDIA
 Síndrome Miller Fisher
Axonopatías
 Neuropatía Axonal Aguda Motora - NAAM
 Neuropatía Axonal Aguda Sensitivo Motora
NAAS

20. 




Citomegalovirus
Virus Epstein Barr
Coxsackievirus A
C. jejuni
M. pneumoniae










Echovirus
Influenza A y B
SPR
VVZ
VHS
VIH
Chlamydia
M.tuberculosis
T.gondii
Plasmodium

21. C.Jejuni
 PDIA Y NAAM
CMV
 PDIA
Vacunaciones: Influenza (1976), Meningococo
(Menectra), Polio
oral, DPT, SPR, Rabia, Hib, Polivalete
neumocócica
Mayor riesgo: Niños con VIH, LES y Linfoma
Hodking, cirugía y trauma (5%)

22. 






Desmielinización inflamatoria segmentaria
Infiltración celular (LTCD4 y LTCD8)
Mimetismo y epitopes similares
Superantigenos
Citoquinas
Anticuerpos antigangliósidos
Degeneración axonal

23. 








Bloqueo conducción (80%)
4 a 9 años
Ax IRS o diarrea (66%)
Parálisis simétrica ascendente (50% distal)
Ataxia (común en niños 44%)
Parálisis nervios craneales (15 a 43%)
Esfínteres afectados (33%)
Arreflexia, respuesta plantar extensora
LCR con proteinorraquia (88%)

24. 







Oftalmoplejía externa, ataxia y arreflexia
Diplopia, paresia facial bilateral (1/2)
Oftalmoplejía interna (2/3)
LCR: disociación albumino citológica
Electrofisiología: anomalias confinadas a
poblaciones axonales sensitivas, disminución
de la conducción nerviosa
EEG: actividad de ondas bajas
ACS antigangliosidos: GQ1b (95%)
RM ????

25. 


Involucra porciones proximales de neuronas
motoras
Fiebre y conjuntivitis
Electromiografía: Disminución de amplitud
de potencial de acción y velocidad de
conducción

26. 




Fulminante, recuperación incompleta
Degeneración axonal
Insulto a raices sensitivo motoras
Nodos de ranvier
Disminución del componente motor del
potencial de acción

27. Buompadre MC, Gáñez LA, Miranda M, Arroyo HA.
Unusual variants of Guillain-Barré syndrome in
infancy. Rev Neurol. 2006 Jan 16-31;42(2):85-90.
•
PATIENTS AND METHODS: The medical records of 179 patients
diagnosed with GBS were reviewed. Those who strictly satisfied the
Asbury criteria were excluded. RESULTS: Twenty patients, with a
mean age of 7.6 years at the onset of symptoms, presented the
following clinical variants: multiple cranial polyneuropathy (4
cases), Miller Fisher syndrome (MFS) (3 cases), pharyngeal-cervicalbrachial palsy (PCBP) (2 cases), combined MFS and PCBP (3
cases), paraparesis (4 cases), palpebral ptosis without
ophthalmoplegia (1 case), ophthalmoplegia without ataxia (1
case), paresis of the abducent nerve with paresthesias (1 case), and
saltatory (1 case). Albuminocytologic dissociation was reported in
77.8% of patients and neuroconduction with a demyelinating pattern
was noted in 75%. Patients progressed favourably in 94.4% of cases.

28. Requeridos
 Debilidad motora progresiva en más de una extremidad
 Arreflexia (distal con hiporreflexia bicipital y rotuliana
Fuertemente Sugestivos
Características Clínicas (en orden de importancia)
 Progresivo (menor de 4 semanas)
 Relativamente simétrico
 Leves sintomas o signos sensitivos
 Afeccion de nervios craneales
 Recuperación: usualmente 2 a 4 semanas
 Disfunción autonómica
 Ausencia de fiebre al inicio de los síntomas neurológicos
Asbury A. Cornblath D. Assessment of current diagnostic criteria for Guillain-Barré
syndrome. Annals of Neurology, Volume 27 Issue S1, Pages S21 - S24

29. Características LCR
Proteínas elevadas después de la primera semana de la
sintomatología, o elevación en consecuentes PL
‹ 10 / mm3 mononucleares
Electrodiagnóstico
Enlentecimiento de la conducción nerviosa
Dudoso
Debilidad persistente asimétrica
Disfunción vesical o intestinal persistente
Disfunción vesical o intestinal al inicio
› 50 mononucleares al inicio en LCR
PMN en LCR
Alteración del sensorio
Asbury A. Cornblath D. Assessment of current diagnostic criteria for Guillain-Barré
syndrome. Annals of Neurology, Volume 27 Issue S1, Pages S21 - S24

30. Descartan el diagnóstico
 Metabolismo anormal de porfirinas
 Infección reciente por difteria
 Evidencia de intoxicación o neuropatía por plomo
 Síndrome puramente sensitivo
 Diagnostico de poliomielitis, botulismo, parálisis
histérica o neuropatía tóxica
Asbury A. Cornblath D. Assessment of current diagnostic criteria for Guillain-Barré
syndrome. Annals of Neurology, Volume 27 Issue S1, Pages S21 - S24

31. 
Anticuerpos antigangliósidos
 GM1 – todos los tipos, especialmente en forma




motora y asociada a C.jejuni
GD1a – NAAM (50%)
GM2 – Infección por CMV
Gal-ceramida – Infección M.pneumoniae
GQ1b – Tipo Miller-Fisher

32. Cerebral
Unión Neuromuscular
ECV isquémico
Histeria
Botulismo
Miastenia gravis
Agentes bloqueantes neuromusculares
Cerebelar
Ataxia cerebelar aguda
Lesión en fosa posterior
Espinal
Mielopatía compresiva
Mielitis Transversa
Sindrome arteria espinal anterior
Nervio Periférico
Neuropatía tóxica: drogas, toxinas
Difteria
Enfermedad Lyme
Porfiria
Enfermedad muscular
Miositis aguda viral
Miopatías inflamatorias agudas
Miopatías metabólicas
Parálisis periódica
Evans, OB, Pediatr Ref 1986; 8:69;
Jones, HR, J Child Neurol 1996; 11:4.

33. Inmunoglobulinas
 400 mg/kg/día por 5 días
 1 g/kg/día por 2 días




Beneficio en administración temprana
Superior a plasmaféresis
No efectiva en forma axonal
Más recaídas en esquema de 2 días (22% vs 0%)
Korinthenberg R, Schessl J, Kirschner J, Mönting JS. Intravenously administered
immunoglobulin in the treatment of childhood Guillain-Barré syndrome: a
randomized trial. Pediatrics 2005; 116:8.
Hughes RA, Swan AV, Raphaël JC, et al. Immunotherapy for Guillain-Barré
syndrome: a systematic review. Brain 2007; 130:2245.

34. 
Esteroides
 No han mostrado beneficio

Plasmaféresis
 Beneficio en fase temprana, no efectiva en SGB asociado a
C.jejuni
 No estudios en niños
 > 2 años
Hughes RA. Ineffectiveness of high-dose intravenous methylprednisolone in
Guillain-Barré syndrome. Lancet 1991; 338:1142.

35. 



Debilidad rápidamente progresiva
Empeoramiento de función respiratoria o
necesidad de ventilación mecánica
Debilidad bulbar significativa
Incapacidad de caminar sin ayuda
Hughes RA, Wijdicks EF, Barohn R, et al. Practice parameter: immunotherapy for
Guillain-Barré syndrome: report of the Quality Standards Subcommittee of the
American Academy of Neurology. Neurology 2003; 61:736.

36. 





Compromiso respiratorio (12 a 20%)
Neumonía (25%)
Infección urinaria (30%)
Disautonomías
Niños se cree tienen recuperación más rápida
Si requieren ventilación mecánica: 3
semanas, hospitalización por más de 80 días