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Distonía Mioclónica en
Pacientes Pediátricos
Santiago Candela Cantó
Servicio de Neurocirugía
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Qué es la Estimulación Cerebral Profunda
Deep Brain Stimulation (DBS)
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La base electrofisiológica de este tratamiento
consiste en la estimulaci...
Sistema piramidal vs sistema extrapiramidal
• Ejecución movimientos voluntarios
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Estimación pacientes DBS en el mundo
Estimulación palidal en Distonía Mioclónica en pacientes pediátricos 01. Introducción...
Historia Tratamiento de los Trastornos del Movimiento
1890 Victor Horsley – Resección áreas corticales en atetosis
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Historia Tratamiento de los Trastornos del Movimiento
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Cirugía precoz
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Cirugía precoz
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Complicaciones
Estimulación palidal en Distonía Mioclónica en pacientes pediátricos 09. Complicaciones
Trastornos psiquiátricos
Estimulación palidal en Distonía Mioclónica en pacientes pediátricos 10. Psiquiatría
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Trastornos psiquiátricos
Estimulación palidal en Distonía Mioclónica en pacientes pediátricos 10. Psiquiatría
Maria Fiorel...
Conclusiones
• La cirugía de estimulación cerebral profunda es una técnica, reversible, eficaz y segura
para el tratamient...
Preguntas
Estimulación palidal en Distonía Mioclónica en pacientes pediátricos 11. Conclusiones
Muchas gracias
scandela@sjdbarcelonahospital.org
Estimulación palidal en Distonía Mioclónica en pacientes pediátricos 12. ...
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Neurocirugía, estimulacion palidal para pacientes con mioclonus distonia del Hospital Sant Joan de Déu Barcelona.

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El neurocirujano Santiago Candela explicó durante la jornada de pacientes con distonía mioclónica la técnica de estimulación palidal. Presentación de la jornada organizada en 2017 en el Hospital Sant Joan de Déu Barcelona con la colaboración de la asociación Aludme.

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Neurocirugía, estimulacion palidal para pacientes con mioclonus distonia del Hospital Sant Joan de Déu Barcelona.

  1. 1. Estimulación palidal en Distonía Mioclónica en Pacientes Pediátricos Santiago Candela Cantó Servicio de Neurocirugía Unidad de Trastornos del Movimiento Hospital Sant Joan de Déu Barcelona 16 de Septiembre de 2017
  2. 2. Qué es la Estimulación Cerebral Profunda Deep Brain Stimulation (DBS) La estimulación cerebral profunda (ECP) es una técnica de neurocirugía funcional REVERSIBLE que se aplica para el tratamiento sintomático de TRASTORNOS DEL MOVIMIENTO hipocinéticos (enfermedad de Parkinson) e hipercinéticos (temblor, distonía, mioclonus, discinesias, tics). OTRAS INDICACIONES: -Dolor -Psiquiatría: TOC, depresión, anorexia -Epilepsia Estimulación palidal en Distonía Mioclónica en pacientes pediátricos 01. Introducción
  3. 3. Estimulación Cerebral Profunda. Electrofisiología La base electrofisiológica de este tratamiento consiste en la estimulación eléctrica a alta frecuencia de una comunidad neuronal. Dicha estimulación despolariza e inhibe las neuronas que con su funcionamiento anómalo contribuyen al trastorno del movimiento. Esta modulación de la actividad neuronal no genera lesiones anatómicas irreversibles en las zonas de estimulación, sino que produce un efecto clínico reversible y el paciente podría volver a su situación clínica basal en caso de desconexión del sistema. Estimulación palidal en Distonía Mioclónica en pacientes pediátricos 01. Introducción
  4. 4. Sistema piramidal vs sistema extrapiramidal • Ejecución movimientos voluntarios Estimulación palidal en Distonía Mioclónica en pacientes pediátricos 01. Introducción • Ejecución movimientos involuntarios • Modulación movimientos voluntarios
  5. 5. Estimación pacientes DBS en el mundo Estimulación palidal en Distonía Mioclónica en pacientes pediátricos 01. Introducción Prof. Joachim K. Krauss Enfermedad de Parkinson 130.000 Temblor 15.000 Distonía 15.000 Corea 100 Tourete 300 Dolor 3.500 Epilepsia 1.500 Psiquiatría 2.500 170.000 pacientes
  6. 6. Historia Tratamiento de los Trastornos del Movimiento 1890 Victor Horsley – Resección áreas corticales en atetosis Estimulación palidal en Distonía Mioclónica en pacientes pediátricos 02. Historia Sir. Victor Horsley (1857-1916) Arthur Earl Walker (1907-1995) 1949 Arthur Walker – Pedunculotomía mesencefálica en hemibalismo y Parkinson 1949 Russell Meyers - lesiones transventriculares en núcleo caudado y brazo anterior de la cápsula interna en enfermedad de Parkinson 1961 Fénélon y Guiot – coagulación ansa lenticularis (subtálamo) Russell Meyers (1904-1999) Gérard Guiot (1912-1998) Cirugía Abierta Sistema Extrapiramidal
  7. 7. Estimulación palidal en Distonía Mioclónica en pacientes pediátricos 01. Historia 1947 Spiegel y Wycis desarrollan el primer marco esteretáxico usado en humanos. Referencias intracerebrales por neumoencefalografía. Gran precisión Historia Tratamiento de los Trastornos del Movimiento Cirugía Estereotáxica Henry Wycis (1911-1972) Ernest A. Spiegel (1895-1985) Desarrollo de múltiples técnicas de lesión basadas en la estereotaxia: -Anodal electrolisis -Criocoagulación -Alcohol -Ultrasonidos -Aceite de Procaïna -Radiación intersticial -Balón -Radiación focal -Leucotomo -Radiofrecuencia Generador de lesiones por radiofrecuencia Técnicas Ablativas
  8. 8. Historia Tratamiento de los Trastornos del Movimiento 1951 Hirotaro Narabayashi – primera Palidotomía para Atetosis 1956 “ - publica 26 casos de palidotomía en Parkinson 1960 Lars Leksell – Pálido Posteroventral en Parkinson 1960s L-DOPA como tratamiento del Parkinson 1985 Lauri Laitinen – Recuperación de la Palidotomía Estimulación palidal en Distonía Mioclónica en pacientes pediátricos 02. Historia Cirugía Ablativa Palidal Hirotaro Narabayashi (1922-2001) Lars Leksell (1907-1986) y Lauri Laitinen (1928-2005) Estimulación Cerebral Profunda 1993 Alim Benavid – DBS en núcleo ST para Parkinson Alim-Louis Benavid 1950s Natalia P. Bechtereva – Electrodos profundos externalizados 1977 Mundinger Natalia Petrovna Bechtereva (1924-2008)
  9. 9. Historia Tratamiento de los Trastornos del Movimiento McKEnzie y Dandy – Rizotomía intraudural 1954 Claude Bertrand - Denervación periférica selectiva 1990s Jean Sigfried – DBS Palidal como alternativa en Parkinson 1999 Joachim Kraus (Berna) – Distonía cervical 2000 Philippe Coubes (Montpellier) – Distonía generalizada Y por fin la Distonía Claude Bertrand (1917-2014) Philippe CoubesJoachim KraussKenneth G. McKenzie (1892-1964) Walter E. Dandy (1886-1946) Estimulación palidal en Distonía Mioclónica en pacientes pediátricos 02. Historia
  10. 10. Sistema de Neuroestimulación La cirugía de estimulación cerebral profunda (ECP) en los pacientes distónicos consiste fundamentalmente en la colocación de: • dos electrodos cerebrales a nivel del núcleo pálido interno, • un neuroestimulador y • dos cables de conexión entre los electrodos palidales y el neuroestimulador. Estimulación palidal en Distonía Mioclónica en pacientes pediátricos 03. Técnica quirúrgica
  11. 11. Técnica quirúrgica. Paciente anestesiado en Pediatria En los pacientes ADULTOS esta cirugía se practica en dos tiempos: 1. Colocación de electrodos cerebrales y 2. El estimulador y cables de conexión Paciente DESPIERTO para permitir registro neurofisiológico intraoperatorio. En los pacientes PEDIÁTRICOS preferimos: • ANESTESIA GENERAL • En un solo tiempo y • Electromiografía No obstante, hay hospitales que también intervienen los pacientes pediátricos despiertos. Estimulación palidal en Distonía Mioclónica en pacientes pediátricos 03. Técnica quirúrgica
  12. 12. Colocación electrodos. Fundamentos En todos los casos se fundamenta en la ESTEREOTAXIA. Coordenadas estereotáxicas basadas en los atlas de Schaltenbrand-Wahren y Talairach. Estimulación palidal en Distonía Mioclónica en pacientes pediátricos 03. Técnica quirúrgica
  13. 13. Colocación electrodos • Localización directa mediante RM. • Múltiples sistemas para ejecutar la trayectoria: • Marco estereotáxico (p.ej. Leksell®), • Sistema basado en neuronavegación (Nexframe®) • Impresión 3D (Starfix®) • Brazo robótico (Neuromate® o Rosa®). • Todos estos sistemas se fundamentan en las coordenadas estereotáxicas. Estimulación palidal en Distonía Mioclónica en pacientes pediátricos 03. Técnica quirúrgica
  14. 14. DBS en Distonía Estimulación palidal en Distonía Mioclónica en pacientes pediátricos 04. DBS en Distonía Joachim Krauss Philippe Coubes
  15. 15. DBS en Distonía Estimulación palidal en Distonía Mioclónica en pacientes pediátricos 04. DBS en Distonía Francesc Valldeoriola Fina Martí Jordi Rumià Eduardo Tolosa
  16. 16. DBS en Distonía Estimulación palidal en Distonía Mioclónica en pacientes pediátricos 04. DBS en Distonía Marie Vidailhet Laurent Vercueil
  17. 17. DBS en Distonía Estimulación palidal en Distonía Mioclónica en pacientes pediátricos 04. DBS en Distonía Andreas Kupsch
  18. 18. DBS en Distonía Estimulación palidal en Distonía Mioclónica en pacientes pediátricos 05. DBS en DM Michael D. Fox Ron L. Alterman
  19. 19. DBS en Distonía Mioclónica Estimulación palidal en Distonía Mioclónica en pacientes pediátricos 05. DBS en DM Autor Ciudad Año Revista Num Edad DBS Debut Diana UMRS BFMDRS Kupsch Berlin 2001 Mov Disord 1 61 6 VIM 65% - Liu Oxford 2002 Mov Disord 1 28 15 GPi - - Cif Montpellier 2004 Mov Disord 1SGCE+ 8 1 GPi 81% 86% Magariños-A Madrid 2005 JNNP 1 26 3 GPi - 48% Foncke Amsterdam 2007 Mov Disord 2SGCE+ 39, 18 3, 7 GPi - - Jog London (Ont) 2009 Mov Disord 1SGCE+ 26 2 GPi 79% - Kuncel Durham 2009 Clin Neurol N 1 74 - VIM 53% - Oropilla Calgary 2010 J Neurosurg 1 23 12 GPi+VIM 62% 81% Kurtis NY 2010 Clin Neurol N 1SGCE+ 63 2 GPi - 41% Gruber Berlin 2010 Mov Disord 10 (9SGCE+) 24-69 1-14 Gpi+VIM 61.5% 47% Azoulay-Z Paris 2011 Arch Neurol 5 (SGCE+) 30-71 6-19 GPi 86% 85% Beukers Amsterdam 2012 Frontiers Neur 3SGCE+ 29-48 - GPi 67% 55% Kim Seoul 2013 Neuromodulat 1SGCE- 37 8 GPi 81.5% 71.4% Sidiropoulos Toronto 2014 Parkinsonism 2SGCE- 14, 49 2, 15 GPi 31-69% 57% Kühn Berlin 2014 J Child Neurol 1SGCE+ 17 3 GPi 89% 82.6% Papuc Lublin (PL) 2014 Mov Disord 1SGCE+ 31 4 GPi - 62% Kimura Osaka 2014 Neurol Clin Ne 1SGCE+ 18 2 GPi 87% 26% Ramdhani NY 2016 Tremor and 2 (1SGCE+, 1SGCE-) 16,30 13, - GPi 87-100% - Fdez-Pajarin Santiago C 2016 Acta Neurochi 3SGCE+ 24-44 6m-17 GPi 65-100% 82-100% Rocha Porto 2016 J Clin Neurosci 2 (1SGCE+, 1SGCE-) 17, 20 6, 2 GPi 80% 37-86.7% Wang Beijing 2016 Scientific Repo 2SGCE+ + DYT1 17, 30 11, 12 Gpi+VIM, VIM 98.6% 80.2%
  20. 20. DBS en HSJD • 7 pacientes Distonía • Edades 7-16a (Media 10a) • Gpi • No complicaciones quirúrgicas • Seguimiento máx 6a Estimulación palidal en Distonía Mioclónica en pacientes pediátricos 06. DBS en HSJD Myoclonus dystonia (SGCE+) Edad Preop UMRS 1m postop UMRS Improvement M. Acción Función Acción Función Acción Función 14 19/160 8/20 3/160 3/20 84% 62.5% 15 28/160 10/20 1/160 6/20 96.4% 40%
  21. 21. ¿Por qué Gpi? Estimulación palidal en Distonía Mioclónica en pacientes pediátricos 07. GPi
  22. 22. ¿Por qué Gpi? Estimulación palidal en Distonía Mioclónica en pacientes pediátricos 07. GPi
  23. 23. ¿Por qué GPi? Estimulación palidal en Distonía Mioclónica en pacientes pediátricos 07. GPi
  24. 24. ¿Por qué Gpi? Estimulación palidal en Distonía Mioclónica en pacientes pediátricos 07. GPi
  25. 25. ¿Por qué Gpi? Estimulación palidal en Distonía Mioclónica en pacientes pediátricos 07. GPi
  26. 26. ¿Por qué GPi? Estimulación palidal en Distonía Mioclónica en pacientes pediátricos 07. GPi Dr. Andrés Lozano Dr. Anand Rughani
  27. 27. Cirugía precoz Leslie C. Markun Estimulación palidal en Distonía Mioclónica en pacientes pediátricos 08. Timing
  28. 28. Cirugía precoz Estimulación palidal en Distonía Mioclónica en pacientes pediátricos 08. Timing Dr. Andrés Lozano Dr. Anand Rughani
  29. 29. Complicaciones Estimulación palidal en Distonía Mioclónica en pacientes pediátricos 09. Complicaciones
  30. 30. Trastornos psiquiátricos Estimulación palidal en Distonía Mioclónica en pacientes pediátricos 10. Psiquiatría Kathryn J. Peall
  31. 31. Trastornos psiquiátricos Estimulación palidal en Distonía Mioclónica en pacientes pediátricos 10. Psiquiatría Maria Fiorella Contarino
  32. 32. Conclusiones • La cirugía de estimulación cerebral profunda es una técnica, reversible, eficaz y segura para el tratamiento de diferentes trastornos del movimiento, dolor, trastornos psiquiátricos y (epilepsia). • Se emplea en distonía desde los 1990s, en DM desde 2001 y el primer paciente pediátrico en 2004. • Diana GPi. • Eficacia en DM: Mioclonías 50-100%; Distonía 40-100% • Los síntomas psiquiátricos no responden a la DBS en DM. • Mejores resultados con cirugía precoz, aunque infrautilizada en pacientes pediátricos. • La Unidad Multidisciplinar de Trastornos del Movimiento Pediátrica de nuestro Hospital tiene el objetivo de dar respuesta a estos pacientes en todo el territorio nacional. Estimulación palidal en Distonía Mioclónica en pacientes pediátricos 11. Conclusiones Unitdad de referencia acreditada por el SNS (CSUR 53) y por la CE (European Reference Network of rare neurological diseases)
  33. 33. Preguntas Estimulación palidal en Distonía Mioclónica en pacientes pediátricos 11. Conclusiones
  34. 34. Muchas gracias scandela@sjdbarcelonahospital.org Estimulación palidal en Distonía Mioclónica en pacientes pediátricos 12. Preguntas

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