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Celiaquía - Grupo Gamma

Dra. Marisa Parrotta
Matricula Provincial 13097
Servicio de Gastroenterología de Grupo Gamma

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Celiaquía - Grupo Gamma

  1. 1. CELIAQUIADra. Marisa ParrottaM.P. 13097Servicio de Gastroenterologíawww.grupogamma.com/profesional/parrotta-marisa-daniela/
  2. 2. Muy lejos, más allá de las montañas de palabras, alejadosde los países de las vocales y las consonantes, viven lostextos simulados.• Viven aislados en casas de letras, en la costa de la semántica, un gran océano de lenguas.Un riachuelo llamado Pons fluye por su pueblo y los abastece con las normas necesarias.• Hablamos de un país paraisomático en el que a uno le caen pedazos de frases asadas en laboca.• Ni siquiera los todopoderosos signos de puntuación dominan a los textos simulados; unavida, se puede decir, poco ortográfica.• Pero un buen día, una pequeña línea de texto simulado, llamada Lorem Ipsum, decidióaventurarse y salir al vasto mundo de la gramática.• El gran Oxmox le desanconsejó hacerlo, ya que esas tierras estaban llenas de comasmalvadas, signos de interrogación salvajes y puntos y coma traicioneros, pero el textosimulado no se dejó atemorizar.• Empacó sus siete versales, enfundó su inicial en el cinturón y se puso en camino.CELIAQUIAHematólogosClínicosGinecólogosNeurólogosPediatrasObstetrasPacienteCelíaco?
  3. 3. CELIAQUIA- Siglo II A.C. -ARETAEUS DECAPADOCIA“si el estómago no retiene los alimentos y éstospasan por el aparato digestivo sin ser digeridos,no son absorbidos por el cuerpo”Y llamó a estos pacientes:“Koeliacs”, aquellos que sufren del intestino
  4. 4. CELIAQUIA-1888 -Dr. SAMUEL GEESeparó a la EC de otras causas de malabsorcióncrónica que no se relacionan con la dieta.Los pacientes mejoraban si se los sometía a unadieta estricta.La describe sólo en niños“Dieta rica en bananas”
  5. 5. CELIAQUIA-1950 -Dr. WILLEN KARELDICKE“Investigación sobre efectos nocivos de ciertoscereales en pacientes con enfermedad celíaca”Propone la dieta sin gluten
  6. 6. ENFERMEDAD CELIACALa celiaquía es la intolerancia al GLUTENGLIADINA(fracción proteica)CELIAQUIA
  7. 7. CELIAQUIAGliadina Hordeína Secalina AveninaTrigo Cebada Centeno Avena
  8. 8. CELIAQUIA“La enfermedad celíaca es posiblemente el padecimiento máserróneamente diagnosticado en Estados Unidos.En otras partes del mundo, más notablemente en Europa yAustralia, los doctores están vigilantes sobre esta enfermedad eintentan combatirla.Pero aquí, esta condición no es investigada en las escuelas deMedicina ya que muchos médicos, por desconocimiento,consideran que esta es una rara condición.Un estudio reciente del Centro de Estudios Celíacos de laUniversidad de Maryland sugiere que esta enfermedadactualmente afecta a 1 de cada 133 americanos”Dr. Peter Green
  9. 9. ENFERMEDAD CELIACACELIAQUIA•Enfermedad frecuente•Se puede diagnosticar a cualquier edad•Afecta a muchos sistemas orgánicos•Dificultad en el diagnóstico:•Clínica atípica•Falta de conocimiento médicoLos pacientes a menudo experimentan síntomas durante años,antes de ser diagnosticados; el tiempo promedio de diagnósticoes de 8 años.
  10. 10. ENFERMEDAD CELIACACELIAQUIADIAGNOSTICOPRECOZ
  11. 11. ENFERMEDAD CELIACACELIAQUIANo diagnosticada, la enfermedad no tratada, predispone a:• osteoporosis• anemia• Infertilidad• molestias gastrointestinales crónicas• trastornos del crecimiento, del desarrollo y aprendizaje enlos niños• trastornos neurológicos• ciertos tipos de tumores
  12. 12. CELIAQUIAEpidemiología
  13. 13. PREVALENCIA DE LA ECCELIAQUIA1 / 100En Argentina se estima que 1 de cada 100 personas es celíacaHabría aproximadamente 400.000 celíacos en ArgentinaEC = Enfermedad Celíaca
  14. 14. …Y dónde están esos pacientes?CELIAQUIA1 – Mayor conocimiento de la enfermedad2 – Mejorando las pruebas diagnósticasEC = Enfermedad Celíaca
  15. 15. PREVALENCIA DE LA ECCELIAQUIAEC = Enfermedad CelíacaARGENTINA: 1/100 EUROPA: 1/100 - 200EEUU: 1/133 ITALIA: 1/305BRAZIL: 1/214 SUECIA: 1/77CHILE: 1/846 ESPAÑA: 1/281MÉXICO: 1/166 PORTUGAL: 1/134CANADÁ: 1/300 IRLANDA 1/200ISRAEL: 1/157
  16. 16. CELIAQUIAEC = Enfermedad CelíacaESTUDIO FAMILIARIncidencia familiar media, alrededor del 10%
  17. 17. CELIAQUIAEC = Enfermedad CelíacaLa prevalencia aumenta enpacientes de riesgo• Familiares de 1º y 2º grado• Gemelos univitelinos• Síndrome de Down• Síndrome de turner• DBT tipo I• Hipotiroidismo• Dermatitis herpetiforme• EEI• Artritis reumatoide• Síndrome de Sjogren
  18. 18. ENFERMEDAD CELIACACELIAQUIA+Factor genético Factor ambiental
  19. 19. ENFERMEDAD CELIACACELIAQUIA•Los factores genéticos en la patogénesis dela EC han resultado evidentes tras comprobarla asociación con determinados genes quecodifican para moléculas del sistema deantígenos linfocíticos humanosHLA de clase II DQ2 y DQ8
  20. 20. CELIAQUIAT CD4CÉLULA PRESENTADORADE ANTÍGENOHLA DQ2 o DQ8La toxicidadde la gliadinarequiere de laparticipaciónde un efectorendógeno
  21. 21. ENFERMEDAD CELIACACELIAQUIALas moléculas de HLA se encuentran en la superficie de lascélulas implicadas en la respuesta inmune son MOLÉCULASPRESENTADORAS DE ANTÍGENOS•95% HLA DQ2 DR3 (centro y norte de Europa)DR7/DR5 (en países del mediterráneo)•5% HLA DQ8 DR4 (población hispano-amerindia de Sudamérica)
  22. 22. ENFERMEDAD CELIACACELIAQUIACelíacosHLADQ2HLADQ8PoblacióngeneralPrevalencia en lapoblación generalde DQ2 - DQ8Pacientescelíacos
  23. 23. INTRODUCCION AL GLUTENCELIAQUIA+ =
  24. 24. ENFERMEDAD CELIACACELIAQUIA•Duración de la lactanciamaterna•Introducción del gluten enrelación con el destete•El desarrollo de ciertasinfecciones gastrointestinalesFactores ambientales
  25. 25. ENFERMEDAD CELIACACELIAQUIALa celiaquía es la intoleranciapermanente a un conjunto de proteínasdenominadas prolaminas, presentes enel trigo, avena, cebada y centeno(TACC) en individuos genéticamentepredispuestos, produciendo unalesión de la mucosa intestinalcaracterística
  26. 26. PROLAMINASCELIAQUIA•Las prolaminas reciben distintos nombres de acuerdo al cereal de procedencia:Trigo gliadina 69Avena avenina 16Cebada hordeína 50Centeno secalina 40GRANO PROLAMINA%PROTEÍNA
  27. 27. CELIAQUIAEC = Enfermedad CelíacaCereales en los que seencuentran las prolaminas:• Trigo• Salvado de trigo• Germen de trigo• Almidón de trigo• Cebada• Centeno• Avena• Malta de cebada• Harina Kamut• Harina de matzá• Sémola• Espelta• Triticale
  28. 28. EL GRANO DE TRIGOCELIAQUIASALVADOENDOSPERMAGÉRMEN
  29. 29. ENFERMEDAD CELIACACELIAQUIA
  30. 30. CASI TODO TIENE GLUTENCELIAQUIA
  31. 31. CELIAQUIAEC = Enfermedad CelíacaAlimentos que contienen Gluten• Pan - Masitas - Facturas• Tortas• Pastas• Masa tartas - Empanadas• Cerveza• Cubos de caldo• Empanados• Hostias• Candy• Papas fritas• Fiambres, salamines, salchichas• Salsas• Mermeladas• Imitación de Panceta/Mariscos• Mostaza• Mayonesa• Ketchup• Salsa de Soja• Espesantes• Medicamentos recetados• Vitaminas y Minerales• Maquillaje – pasta dental• Piedra pómez• Plastilina (las manos deben serlavadas después de jugar)
  32. 32. CELIAQUIAEC = Enfermedad CelíacaNo contienen Gluten• Maíz• Amaranto• Alforfón• Lino• Harinas a base de nueces,legumbres y semillas• Fécula de patata• Arroz• Soja• Harina de papa• Salvado de arroz• Sorgo• Tapioca
  33. 33. CELIAQUIAGLUTENGLUTENINA GLIADINA Fracción alfaPéptido de 33 aaTÓXICALas moléculas no digeridas de la gliadina, resistentes a la degradaciónde las proteasas, se mantienen en la luz intestinal luego de la digestióndel gluten, pasan a través de la barrera epitelial por aumento de lapermeabilidad intestinal e interactúan en la lámina propia con las célulaspresentadoras de antígenos.
  34. 34. CELIAQUIATNF-alfaHLA-DQ2(Macrófago)CD4+PéptidosInmunogénicos(p56-68p56-89)ZonulinaINMUNIDAD ADAPTATIVA
  35. 35. CELIAQUIACD8+Péptidos Tóxicos(p31-43/49)INMUNIDAD INNATA
  36. 36. CELIAQUIA•La zonulina es un péptido, semejante a una proteína que se encarga deregular la “abertura” intestinal para el pasaje de nutrientes a través delintestino. Regula la permeabilidad intestinal.•Su liberación se cree que se estimula por el gluten.•Los celíacos poseen concentraciones mayores de este péptidoCuando el cuerpo produce demasiada zonulina, las uniones intercelularesquedan abiertas durante mucho tiempo y permiten la entrada de alimentosdifíciles de digerir, gluten, toxinas y otras bacterias y partículas virales queacceden al organismo, llevando a la producción de anticuerpos .•La zonulina se produce también en muy altas cantidades en las personasque padecen otras enfermedades autoinmunes como la diabetes, esclerosismúltiple y artritis reumatoide.
  37. 37. CELIAQUIA
  38. 38. CELIAQUIA•EC. CLÁSICA O TÍPICA: cuando la enfermedad se presenta consíntomas gastrointestinales o nutricionales.•EC. NO CLÁSICA O ATÍPICA: cuando cursa sólo con manifestacionesextraintestinales.•EC. SILENTE: sin síntomas gastrointestinales ni déficit nutricionales.Pacientes encontrados a través de un screening.•EC. LATENTE: pacientes sin síntomas, con serología positiva pero sinsignos de daño intestinal.
  39. 39. OTRA DEFINICION IMPORTANTECELIAQUIAINTOLERANCIA AL GLUTEN: es una condición en la cual lospacientes desarrollan síntomas cuando ingieren gluten, sinimportante respuesta inmune.Los síntomas de la intolerancia pueden ser muy severos, perono tienen daño intestinal y la serología es negativa.El 60 % de los pacientes con IBS mejoran con DLG.
  40. 40. LA PARTE VISIBLEDEL ICEBERG CELÍACO…CELIAQUIA
  41. 41. FORMAS DE PRESENTACIONCELIAQUIAInfantiles o Clásicas: fundamentalmente digestivas, con diarrea, dolorabdominal, pérdida de peso y retraso de crecimiento
  42. 42. CASOS SEVEROS DEDESNUTRICIONCELIAQUIA
  43. 43. SOSPECHAR EL DIAGNOSTICOCELIAQUIALa gran mayoría de los pacientes son ASINTOMÁTICOS, poco sintomáticoso presentan síntomas extraintestinalesDiarreaDolor abdominalMeteorismoDistensiónMenos del 30%
  44. 44. FORMAS DEL ADULTOCELIAQUIA•Son extremadamente variadas•Un 20% son > 60 años•Un 40% son estreñidos•Un 30% tienen claro sobrepeso (IMC > 30)
  45. 45. DERMATITIS HERPETIFORMECELIAQUIA•Reconocida como patognomónica de laEC desde 1970•Vesículo-pápulas muy pruriginosas de2 a 5mm•Situadas en las superficies extensorasde codos, glúteos, rodillas, troco, cara odorso de manos•Respuesta lenta pero completa a la dietalibre de gluten
  46. 46. DERMATITIS HERPETIFORMECELIAQUIA
  47. 47. MANIFESTACIONES NEUROLOGICASCELIAQUIADepósito de anticuerpos en célulasde Purkinje y perivascular- Activación delcomplemento?- Vasculitis?AnticuerposcontratTG 2 y tTG 6
  48. 48. MANIFESTACIONES AP. REPRODUCTORCELIAQUIA
  49. 49. CELIAQUIA•Aftas recurrentes – Imagen A•Lengua depapilada•Glositis•Queilitis•Alteración del esmalte dental – Imagen BA B
  50. 50. CELIAQUIA
  51. 51. CELIAQUIAAnemia / Fatiga crónica Piel y pelo secos Cefalea
  52. 52. CELIAQUIAInsomnio Dolor abdominal Blefaritis
  53. 53. CELIAQUIAPérdida de embarazos Infertilidad inexplicable
  54. 54. CELIAQUIAManifestaciones clínicasEnfermedades asociadasDIGESTIVAS:• Distensión• Timpanismo• Colangitis• Disfagia - Disgeusia• Insuficiencia pancreática• Enfermedad Fibroquísticca• Erosiones duodenales• Colangitis• Disfagia - Disgeusia• Náuseas y Vómitos• Hipertransaminasemia• Hepatopatía autoinmune• CBP• Colitis microscópica / Ulcerosa• Enfermedad de Chron• Linfoma intestinal• Insuficiencia pancreática• Enfermedad Fibroquísticca• Erosiones duodenales
  55. 55. CELIAQUIAManifestaciones clínicasEnfermedades asociadasENDOCRINOLOGICAS:• Enfermedad de Adisson• Tiroidistis autoinmune• DBT• AR• Sme de Sjogren• Sme antifosfolípido• Eritema nodoso• Pubertad retrasada• Retardo del desarrollo• Retardo del crecimiento
  56. 56. CELIAQUIAManifestaciones clínicasEnfermedades asociadasNEUROLOGICAS:• Irritabilidad• Ansiedad• Apatía• Ataxia cerebelosa• Epilepsia• Cefalea• Insomnio• Autismo• Parkinson• Hiporeflexia• Pérdida de la memoria• Esquizofrenia• Parestesias• Neuropatía periférica• Demencia• Depresión• Encefalopatía• Corea• Mielopatía• Mononeuritis múltiple• Sme de Guillain Barré• Esclerosis múltiple• Espina bífida
  57. 57. CELIAQUIAManifestaciones clínicasEnfermedades asociadasDERMATOLOGICAS:• Dermatitis herpetiforme• Eccema• Palidez• Piel y pelo seco• Caída del cabello• Dedos en palillo de tambor• Pestañas anormalmente largas• Equimosis cutánea• Hiperqueratosis• Psoriasis• Esclerodermia• Vitiligo
  58. 58. CELIAQUIAManifestaciones clínicasEnfermedades asociadasGINECO-OBSTETRICAS• Retraso en la menstruación• Irregularidad menstrual• Impotencia• Infertilidad• Abortos a repetición• Amenorrea• Hipogonadismo• Dismenorrea
  59. 59. CELIAQUIAManifestaciones clínicasEnfermedades asociadasSISTEMA MUSCULO-ESQUELETICO• Osteopenia/Osteoporosis• Calambres musculares• Tetania• Dolores óseos• Fracturas patológicas• Miopatía• Atrofia muscular• Talla baja• Polimiositis
  60. 60. CELIAQUIAManifestaciones clínicasEnfermedades asociadasHEMATOLOGICAS:• Anemia ferropénica• Anemia megaloblástica• Déficit de ácido fólico• Déficit de vitam B12. V6, C, E, Cobre• Púrpuras• Coagulopatías (alterc. Abs. Vitam. K)• Sangrado frecuente de nariz• Sangrado de encías• Inmunoglobulinopatías• Trombocitopenia• Vasculitis Cutáneas
  61. 61. CELIAQUIAManifestaciones clínicasEnfermedades asociadasBUCALES:• Aftas recurrentes• Queilitis angular• Lengua depapilada• Hemorragia de encías• Glositis• Pérdida del esmalte dentarioOFTALMICAS:• Blefaritis• Visión borrosa• Cataratas• Keratomalacia (úlcera de córnea pordéficit vitam A)CARDIOVASCULARES:• Miocardiopatía dilatada• Hipotensión• Enfermedad de las arterias coronarias
  62. 62. CELIAQUIAManifestaciones clínicasEnfermedades asociadasGENERALES:• Debilidad• Fatiga crónica• Edemas• Nefropatía por depósito de IgA• Sme Down• Sme Turner• Déficit selectivo de IgAIntolerancia a la lactosa• Pérdida del olor• Linfoma no Hodgkin• Carcinoma Paratiroideo• Adenocarcinoma de intestino• Cáncer esofágico• Melanoma• Trastornos en la perfusióncerebral
  63. 63. Fin

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