2. ENFERMEDAD INTERSTICIAL
PULMONAR
Grupo heterogéneo de enfermedades de la
porción inferior del aparato respiratorio
Tienen en común: Clínica
Radiología
Fisiología
3. DEFINICION
Las enfermedades pulmonares intersticiales difusas (EPID)
constituyen un grupo de afecciones con manifestaciones.
Las principales alteraciones anatomopatológicas afectan las
estructuras alveolointersticiales.
El término EPID no describe en realidad el sustrato
anatomopatológico de dichas entidades clínicas, puesto que
éstas afectan no sólo las estructuras alveolointersticiales, sino
también, en muchas ocasiones,las pequeñas vías respiratorias,
así como la vasculatura pulmonar1,2.
1. Olivieri D, Du Bois RM. Interstitial lung diseases. European Respiratory
Monograph 2000;5(monopgraph 14).
2. Selman M. Neumopatías intersticiales difusas. México DF: Médica
Panamericana, 1996.
5. ENFERMEDAD
INTERSTICIAL PULMONAR
Prevalencia: 20-40/ 100.000 habitantes
Causa 100.000 hospitalizaciones/ año
Más frecuentes:
AGUDAS: Medicamentos antineoplásicos
antiarritmicos
Infecciones
CRONICAS: Contacto profesional
Fibrosis pulmonar idiopática
Sarcoidosis
Supervivencia media de IPF después del diagnóstico:
5 a 7 años
8. Anamnesis
Con una correcta anamnesis se puede orientar el diagnóstico en la
tercera parte de las EPID (6,7).
Edad y sexo.
Entre los 20 y 40 años son más frecuentes la sarcoidosis, la
histiocitosis X, las EPID asociadas a enfermedades del colágeno y
la linfangioleiomiomatosis.
La fibrosis pulmonar idiopática (FPI) suele diagnosticarse en
sujetos mayores de 50 años. La linfangioleiomiomatosis es propia
del sexo femenino. Asimismo, las EPID asociadas a enfermedades
del colágeno son más frecuentes en las mujeres.
Antecedentes familiares.
Puede proporcionar información muy útil. Los pacientes con FPI
pueden tener algún otro miembro de la familia afectado (fibrosis
pulmonar familiar). La microlitiasis alveolar, la esclerosis
tuberosa, la neurofibromatosis y la sarcoidosis son otros ejemplos
de entidades clínicas con historia hereditaria y EPID asociada.
Arch Bronconeumol 2003;39(12):580-600
9. Hábito tabáquico.
Algunas EPID (neumonía intersticial descamativa
[NID], bronquiolitis respiratoria/EPID, histiocitosis X)
son propias de fumadores. Ocurre lo contrario en la
sarcoidosis y las alveolitis alérgicas extrínsecas.
Historia ocupacional y laboral. La exposición a agentes
orgánicos es causa de alveolitis alérgica extrínseca, y la
exposición a polvos inorgánicos, de neumoconiosis.
Arch Bronconeumol 2003;39(12):580-600
10. Utilización de fármacos.
Los fármacos son causa no infrecuente de EPID.
Deben, por tanto, anotarse todos los fármacos que
toma o ha tomado el paciente, la dosis y la duración
del tratamiento.
Radioterapia.
El antecedente de radioterapia torácica
puede ser causa de EPID.
Enfermedades sistémicas.
Indagar sobre síntomas de enfermedades
sistémicas (colagenosis, sarcoidosis) que pueden
asociarse a EPID.
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11. ENFERMEDAD INTERSTICIAL
PULMONAR
Examen físico:
Puede ser normal
Crepitantes bibasales
Sibilancias y estertores gruesos
Taquicardia
Dedos en palillo de tambor 40%
Signos de insuficiencia cardíaca derecha
Lesiones cutáneas
Arch Bronconeumol 2003;39(12):580-600
12. ENFERMEDAD INTERSTICIAL
PULMONAR
Laboratorio
Hemograma
Creatinina
Orina
Factor reumatoideo 10-20%
Ac. Antinucleares 10-20%
Ac. Citoplas. antineutrofílicos (ANCA)– Wegener
Ac contra la membrana basal----- Goodpasture
Enzima convertidora de angiotensina ---Sarcoidosis
13. ENFERMEDAD INTERSTICIAL
PULMONAR
Pruebas de funcionalidad pulmonar
Muestran la anormalidad fisiológica que
acompaña a la patología intersticial pulmonar
Precisa la gravedad, evolución y repuesta al
tratamiento
24. Sarcoidosis. (A) Axial HRCT image shows multiple
nodules, many of which are in contact with the
costal (arrows) and fissural pleural (arrowheads)
surfaces, consistent with a perilymphatic nodule
distribution. (B) Gross specimen in a patient with
sarcoidosis shows multiple small nodules
predominantly within the upper lobes, some of
which are easily appreciated along the fissural
pleural surface (arrowheads).
25.
26.
27.
28.
29. Algoritmo diagnostico
Historia Investigaciones
*Antecedentes •Hemograma
*Ocupación Examen y Rx de tórax •Creatinina
*Drogas *Rx actual •Factor reumatoideo
*Pasatiempos *Rx previas •Factores antinucleares
*Inmunosupresión •ANCA
*Enf. Sistémicas •ECA
*Tabaquismo •AC antimembrana basal
Diagnóstico clínico Broncoscopia Diagnóstico Diagnóstico
De “alta probabilidad Para diagnóstico Clínico de FPI incierto
Enfermedad ocupacional Infecciones
Eosinofilia pulmonar Malignidad Tomografía
Algunas drogas Sarcoidosis computada
Cáncer secundario BOOP
Biopsia
quirúrgica
31. FIBROSIS PULMONAR IDIOPATICA
La FPI es un tipo de EPID caracterizada por la
presencia de neumonía intersticial usual (NIU)
en el examen histológico del parénquima
pulmonar.
Se estima que la prevalencia de la enfermedad es
de 20/100.000 habitantes en varones, y de
13/100.000 en mujeres, y es la EPID más
frecuente. No se conoce su etiología, aunque es
probable que sea consecuencia de la acción de
agentes externos en individuos con predisposición
genética23,2
Arch Bronconeumol 2003;39(12):580-600
32. FISIOPATOLOGIA
El intercambio gaseoso se lleva a cabo en los
pulmones gracias a los neumocitos de tipo I de los
alvéolos, unas células que recubren la pared
interna de la cavidad alveolar. Entre estas
células también se encuentran los neumocitos de
tipo II, que son las células precursoras que
reparan el tejido alveolar dañado. Cuando
aparece la fibrosis pulmonar idiopática, este
proceso de regeneración no se puede llevar a cabo
correctamente y la fibrosis avanza hasta
imposibilitar la respiración.
33. Las alteraciones del LBA suelen consistir en neutrofilia
asociada o no a moderada eosinofilia. La linfocitosis no es
una característica de la FPI. Cuando el porcentaje de
linfocitos es superior al 15% o el de eosinófilos mayor del
20%, deben descartarse otros diagnósticos.
Diagnóstico.
definitivo de FPI requiere la presencia del cuadro
histológico de NIU.
Si no hay muestras de biopsia pulmonar, se han
establecido unos criterios que permiten el diagnóstico con
una sensibilidad superior al 90%.
El diagnóstico de FPI es clinicopatológico. Hay que
puntualizar que el simple hallazgo de NIU en el examen
histológico del parénquima pulmonar no es sinónimo de
FPI. Otras enfermedades pueden asociarse a este cuadro
histológico
34. PRONOSTICO
Es una Enfermedad con mal pronostico el 50%
de pacientes Fallecen entre 3-5 años
35. FPI: TRATAMIENTO CLÁSICO
Terapia combinada:
Corticosteroides + Azatioprina o Ciclofosfamida.
Corticosteroides (Prednisona)
0.5 mg/kg/día 4 semanas
0.25 mg/kg/día 8 semanas
0.125 mg/kg/día dosis de mantenimiento
Azatiprina 2-3 mg/kg/day, máximo 150 mg/día
Ciclofosfamida 2 mg/kg/día, max. 150 mg/día (Empezar
con 50 mg, aumento semanal de 25 mg)
(ATS/ERS Statement on IPF: AJRCCM
2000;161:646)
36. La colchicina, fármaco con propiedades antifibróticas,
puede representar una alternativa en los pacientes con
mala tolerancia a glucocorticoides e inmunodepresores.
La dosis recomendada es 0,6-1,2 mg/día. La duración
del tratamiento depende de la evolución de la
enfermedad, pero se recomienda continuar con la
pauta inicial al menos durante 6 meses. Si se observa
mejoría o estabilización de la enfermedad, se debe
continuar con la misma pauta.
Arch Bronconeumol 2003;39(12):580-600
38. FPI: NUEVOS ESQUEMAS
TERAPÉUTICOS EN UNA “ENFERMEDAD
MULTICOMPONENTE”
Corticosteroides
Tratamiento +
clásico Azatioprina
+
Tratamiento N-
antioxidante Acetilcisteína
+
Anti-TGF-β
•Anti-TGF-β1
Posibles
•Anti-miofibroblasto
tratamientos
•Anti-síntesis de
de futuro
colágeno
•Otros
J. Ancochea. Arch Bronconeumol 2004; 40: 16-22
39. CRITERIOS DIAGNÓSTICO DE
FIBROSIS PULMONAR
IDIOPÁTICA
Criterios mayores
Exclusión de otras causa (drogas, colagenopatías)
Función pulmonar anormal
Patrón reticular bilateral en TC
Biopsia transbronquial o BAL descartando otra
patología
Criterios menores
Mayor de 50 años
Disnea insidiosa de causa no explicada
Síntomas de más de 3 meses de evolución
Rales “velcro” en bases
