Adrenal

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Adrenal

  1. 1. GLÁNDULAS SUPRARRENALES
  2. 3. HIGADO RD RI AO VC
  3. 4. ALDOSTERONA 50-150  g / día CORTISOL 10-20 mg / día S-DHEA 10-16 mg / día ADRENALINA NORADRENALINA RENINA ANGIOTENSINA CRH-ACTH RITMO-ESTRÉS ACTH? CASH CÁPSULA GLOMERULOSA FASCICULATA RETICULARIS MEDULA C O R T E Z A
  4. 5. Corteza Adrenal
  5. 6. COLESTEROL PREGNENOLONA PROGESTERONA DESOXICORTICOSTERONA CORTICOSTERONA 18-OH-CORTICOSTERONA ALDOSTERONA 17OH-PREGNENOLONA 17OH-PROGESTERONA 11 DESOXICORTISOL CORTISOL DHEA ANDROSTENODIONA CYP11A1 desmolasa HSD3B 3  OHSdehidrogenasa CPY21 21 hidroxilasa CPY11B2 11  hidroxilasa CPY11B2 18 hidroxilasa CPY11B2 18 oxidasa GLOMERULOSA FASCICULATA RETICULARIS CYP17 17  hidroxilasa CYP17 17 liasa CPY11B1 11  hidroxilasa ESTEROIDOGÉNESIS TESTOSTERONA O CH 3 HO O=C H C=O CH 2 OH O CH 3 HO C=O CH 2 OH CH 3 OH O CH 3 CH 3 O O H
  6. 7. ALDOSTERONA EFECTOS <ul><li>Receptor MNC: T.C.Distal y T. Colector. </li></ul><ul><li>Induce aumento de la expresión del ENaC </li></ul><ul><li>Redistribución de Na: Cofactor Ouabaina Like Factor.  Na+ intracelular  cambios del Ca+ intracelular ,  contracción del músculo liso =  R.P. </li></ul><ul><li> Sensibilidad a la AGT2 y a la noradrenalina </li></ul><ul><li> AMPc intracelular, proceso no genómico Ca+ dependiente.  contracción del músculo liso </li></ul><ul><li>Producción cardíaca y vascular de aldosterona y presencia de receptores de MNC </li></ul>O CH 3 HO O=C H C=O CH 2 OH
  7. 8.  Presión de perfusión AGTSINÓGENO ANGIOTENSINA 1 (decapéptido) ANGIOTENSINA 2 (octapéptido) ECA RENINA ALDOSTERONA K + H + - ACTH + SISTEMA R-A-A K +  FAN Na + Cl - H 2 O
  8. 9. ALDOSTERONA Aldosterona Conector
  9. 10. ALDOSTERONISMO PRIMARIO DEFINICIÓN <ul><li>HIPERTENSIÓN ARTERIAL </li></ul><ul><li>ALTERACIONES HIDROELECTROLÍTICAS </li></ul><ul><li>EVIDENTES O LATENTES </li></ul><ul><li>NIVELES ELEVADOS DE ALDOSTERONA JUNTO </li></ul><ul><li>CON BAJAS CONCENTRACIONES DE RENINA </li></ul><ul><li>(No modificables con dietas ricas o pobres en Na) </li></ul>
  10. 11. ALDOSTERONISMO PRIMARIO ALDOSTERONA Reabsorción Na + Cl - y H 2 O Sobrecarga de Volúmen Excreción K + H + HIPERTENSIÓN ARTERIAL INHIBICIÓN DE RENINA LIBERACIÓN DE FAN Hiperkaliuresis Alcalosis Hipokalemia Natriuresis (Fenómeno de escape)
  11. 12. ETIOLOGÍA ALDOSTERONISMO PRIMARIO <1% CARCINOMA ADRENAL 1-2% SUPRESIBLE CON GLUCOCORTICOIDES <1% HIPERPLASIA ADRENAL PRIMARIA (HAP) <1% APA RENINO DEPENDIENTE 35-48% HIPERPLASIA ADRENAL IDIOPÁTICA (HAI) 48-65% ADENOMA PRODUCTOR DE ALDOSTERONA (APA)
  12. 13. Algoritmo diagnóstico ALDOSTERONISMO PRIMARIO <ul><li>HTA+ K + p  + K + u  </li></ul><ul><li>HTA refractarios </li></ul><ul><li>Incidentaloma SR </li></ul><ul><li>HTA joven </li></ul><ul><li>HTA <50 años, 2 drogas </li></ul><ul><li>Act. renina plasmática (ng/ml/h) </li></ul><ul><li>Aldosterona plasmática (ng/dl) </li></ul><ul><li>Ald/ARP </li></ul>Ald/ARP: >50 !? Ald/ARP: >25 <50 !? Test. Fludrocortisona ó sobrecarga salina Aldo > 5 ng/dl Aldosteronismo primario
  13. 14. TOMOGRAFÍA COMPUTADA Positiva APA Negativa HAI Otros: HAP GRA Tto quirúrgico Tto médico Espironolactona Amiloride ALDOSTERONISMO PRIMARIO
  14. 15. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL ALDOSTERONISMO PRIMARIO Excelente * No lateraliza Lateraliza Cateterismo Muy bueno * <100 ng/dl >100 ng/dl 18-OH-B Relativo Normal Capt unilat Centellograma Muy bueno * Normal Masa unilat TAC o RMN Bueno Aumenta Disminuye Aldo pd Escaso ++ ++++ Aldo  Escaso ++ ++++ ARP  Escaso ++ ++++ Hipokalemia Escaso ++ ++++ Clínica Valor discriminativo Hiperplasia Adenoma
  15. 16. COLESTEROL PREGNENOLONA PROGESTERONA DESOXICORTICOSTERONA CORTICOSTERONA 18-OH-CORTICOSTERONA ALDOSTERONA 17OH-PREGNENOLONA 17OH-PROGESTERONA 11 DESOXICORTISOL CORTISOL DHEA ANDROSTENODIONA CYP11A1 desmolasa HSD3B 3  OHSdehidrogenasa CPY21 21 hidroxilasa CPY11B2 11  hidroxilasa CPY11B2 18 hidroxilasa CPY11B2 18 oxidasa CYP17 17  hidroxilasa CYP17 17liasa CPY11B1 11  hidroxilasa Supresible con glucocorticoides ACTH ALDOSTERONA O H CYP11B1 CYP11B2
  16. 17. Resumen <ul><li>Sospecha clínica </li></ul><ul><li>Actividad de renina plasmática </li></ul><ul><li>Aldosterona plasmática </li></ul><ul><li>Pruebas de autonomía </li></ul><ul><li>Test postural </li></ul><ul><li>TAC o RMN </li></ul><ul><li>Cateterización de venas adrenales </li></ul>
  17. 18. COLESTEROL PREGNENOLONA PROGESTERONA DESOXICORTICOSTERONA 17OH-PREGNENOLONA 17OH-PROGESTERONA 11 DESOXICORTISOL CORTISOL CYP11A desmolasa HSD3B 3  OHSdehidrogenasa CPY21 21 hidroxilasa CYP17 17  hidroxilasa CPY11B1 11  hidroxilasa SÍNTESIS DE CORTISOL ZONA FASCICULATA O CH 3 HO C=O CH 2 OH CH 3 OH O H
  18. 19. REGULACIÓN DEL EJE HHA ESTRÉS RITMO RETROALIMENTACIÓN
  19. 20. ACTH pg/ml 2 4 6 8 10 12 14 16 18 20 22 24 RITMO CIRCADIANO Cortisol  g/dl 2 4 6 8 10 12 14 16 18 20 22 24
  20. 21. CORTISOL EFECTOS <ul><li>Incremento de la gluconeogénesis </li></ul><ul><li>Aumento de la lipólisis </li></ul><ul><li>Inhibición de los linfocitos T y de la migración celular </li></ul><ul><li>Disminución de la secreción de LH-RH, GH, FSH y LH </li></ul><ul><li>Retención de Sodio </li></ul><ul><li>Supresión de interleukinas, linfoquinas y PG </li></ul><ul><li>Disminución de la síntesis y aumento del catabolismo proteico </li></ul>O CH 3 HO C=O CH 2 OH CH 3 OH
  21. 22. MECANISMO DE ACCION H H ERH H HSP HSP RECEPTOR H A D N ARN polimerasa ARN m PROTEINAS citoplasma RESPUESTA BIOLÓGICA
  22. 23. SINDROME DE CUSHING FISIOPATOLOGÍA Aumento de los GC Ausencia de ritmo Producción excesiva Autonomía funcional
  23. 24. MANIFESTACIONES CLÍNICAS Obesidad centrípeta Giba Borramiento de HSC Cara de luna llena Eritrosis malar Equimosis Acné Alopecía Hirsutismo Estrías violáceas Atrofia cutánea Hipertensión arterial Osteoporosis SINDROME DE CUSHING
  24. 25. MANIFESTACIONES CLÍNICAS Hipokalemia Alcalosis metabólica Debilidad muscular Trastornos psiquiátricos Intolerancia a la glucosa Susceptibilidad a las infecc. Alteraciones del ciclo Impotencia Hiperpigmentación Retardo de crecimiento SINDROME DE CUSHING
  25. 26. ETIOLOGÍA <ul><li>ACTH DEPENDIENTE </li></ul><ul><li>ENFERMEDAD DE CUSHING </li></ul><ul><li>ACTH ECTÓPICA </li></ul><ul><li>ACTH INDEPENDIENTE </li></ul><ul><li>ADENOMA ADRENAL </li></ul><ul><li>CARCINOMA ADRENAL </li></ul><ul><li>HIPERPLASIA MACRONODULAR </li></ul><ul><li>DISPLASIA NODULAR PIGMENTARIA </li></ul>SINDROME DE CUSHING
  26. 27. SINDROME DE CUSHING DIAGNÓSTICO DE SINDROME VR: < 35 ng/mg Cr Recolección de orina de 22-23 hs con ácido bórico como conservante Evalúa ritmo CLU 22-23 HS VR: 30-90  g/día Recolección de orina de 24 hs con ácido bórico como conservante Evalúa producción CLU 24 horas VR: < 1.8  g/dl Suministro de 1 mg Dx 23 hs. la noche previa Cortisol sérico matutino Evalúa autonomía Test de Nugent
  27. 28. SINDROME DE CUSHING Sospecha Clínica de SC <ul><li>Test de Nugent </li></ul><ul><li>CLU 22-23 HS </li></ul><ul><li>CLU 24 HS </li></ul>normal discordante patológico Repetir tests Confirma Descarta normal patológico
  28. 29. SINDROME DE CUSHING ACTH Bajo en los de etiología adrenal Elevado o normal en los de causa hipofisaria o en los sindromes ectópicos Inhibición con Dx 8 mg Inhibe más del 50% en los de etiología hipofisaria No hay inhibición en los de causa adrenal o en los sindromes ectópicos Día 1: 08:00 Hs Medición de Cortisol matutino 23:00 Hs Suministro de 8 mg de Dx Día 2: 08:00 Hs Medición de Cortisol matutino DIAGNÓSTICO ETIOLÓGICO
  29. 30. SINDROME DE CUSHING Sindrome de Cushing confirmado <ul><li>ACTH Plasmática </li></ul><ul><li>Supresión con Dexametasona 8 mg </li></ul>Supresión >50% ACTH  ó  Supresión <50% ACTH  Supresión <50% ACTH  Hipofisario 68% Ectópico 12% Adrenal 20% RMN TAC ó RMN Octreoscan TAC
  30. 31. TRATAMIENTO <ul><li>CIRUGIA </li></ul><ul><li>TRATAMIENTO MÉDICO </li></ul>
  31. 32. COLESTEROL PREGNENOLONA PROGESTERONA DESOXICORTICOSTERONA CORTICOSTERONA 18-OH-CORTICOSTERONA ALDOSTERONA 17OH-PREGNENOLONA 17OH-PROGESTERONA 11 DESOXICORTISOL CORTISOL DHEA ANDROSTENODIONA CYP11A1 desmolasa HSD3B 3  OHSdehidrogenasa CPY21 21 hidroxilasa CPY11B2 11  hidroxilasa CPY11B2 18 hidroxilasa CPY11B2 18 oxidasa CYP17 17  hidroxilasa CYP17 17 liasa Síntesis de Andrógenos CPY11B1 11  hidroxilasa TESTOSTERONA O H
  32. 33. MANIFESTACIONES CLÍNICAS DEL EXCESO DE ANDROGENOS en la mujer <ul><li>H irsutismo </li></ul><ul><li>Acné, seborrea </li></ul><ul><li>Caída del cabello </li></ul><ul><li>Irregularidades menstruales </li></ul><ul><li>Virilización </li></ul>
  33. 34. Causas de hiperandrogenismo <ul><li>Hiperplasia adrenal congénita </li></ul><ul><li>Síndrome de anovulación crónica (PCO) </li></ul><ul><li>Hiperandrogenismo adrenal-ovárico </li></ul><ul><li>Hiperandrogenismo tumoral </li></ul><ul><li>- tumores ováricos </li></ul><ul><li>- tumores adrenales </li></ul><ul><li>otros </li></ul>
  34. 36. Diagnóstico <ul><li>Testosterona </li></ul><ul><li>Androstenediona </li></ul><ul><li>SDHEA </li></ul><ul><li>17 OH progesterona </li></ul>
  35. 37. Médula Adrenal
  36. 38. Catecolaminas OH OH OH OH OH CH2 CH2 CH2 OH OH OH OH HCOH HCOH HC-COOH HC-COOH CH2 CH2 CH2 NH2 NH2 NH2 NH2 HN CH3 TH DopaD D  H PNMT Tirosina DOPA Dopamina Noradrenalina Adrenalina
  37. 39. Metabolismo de las catecolaminas A NA DOMA MN NMN AVM MAO MAO MAO COMT COMT COMT Dopamina 3 metoxitiramina DOPAC Ac homovanílico MAO MAO COMT COMT
  38. 40. MANIFESTACIONES CLÍNICAS DEL EXCESO DE CATECOLAMINAS <ul><li>Hipertensión sostenida </li></ul><ul><li>Hipertensión paroxística </li></ul><ul><li>Cefalea, sudoración y palpitaciones </li></ul><ul><li>Hipotensión postural </li></ul><ul><li>Diabetes, hipermetabolismo </li></ul><ul><li>Pérdida de peso </li></ul>
  39. 41. FEOCROMOCITOMA <ul><li>Intraabominales (95%) </li></ul><ul><li>Unilaterales (90%) </li></ul><ul><li>Benignos (90%) </li></ul><ul><li>Esporádicos (90%) </li></ul>
  40. 42. LOCALIZACIONES DE FEOCROMOCITOMA
  41. 43. FEOCROMOCITOMA <ul><li>NEM 2 A C M T </li></ul><ul><li>FEO(50%) </li></ul><ul><li>HIPERPARA </li></ul><ul><li>2 B C M T </li></ul><ul><li>NEUROMAS MÚLTIPLES </li></ul><ul><li>FEO </li></ul><ul><li>VHL HEMANGIOBLASTOMA </li></ul><ul><li>CA RENAL (Células claras) </li></ul><ul><li>FEO </li></ul>RET (g) 10q11.2 VHL (g) 3p25 GENÉTICA
  42. 44. <ul><li>NF 1 NF1 (g) 17q11.2 </li></ul><ul><li>FORMA FAMILIAR Complejo mitocondrial </li></ul><ul><li>11q23; 11q13 </li></ul><ul><li>1q21; 1p36.1; 1p35 </li></ul><ul><li>FORMA ESPORÁDICA 10q11.2 </li></ul><ul><li>3p25 </li></ul><ul><li>11q23; </li></ul>FEOCROMOCITOMA GENÉTICA
  43. 45. RAZGOS SUGESTIVOS <ul><li>Hipertensión paroxística </li></ul><ul><li>Hipertensión progresiva </li></ul><ul><li>Hipertensión infantil o juvenil </li></ul><ul><li>Respuesta hipertensiva en la inducción anestésica </li></ul><ul><li>Lesiones neurocutáneas </li></ul><ul><li>Antecedentes familiares de feocromocitoma, carcinoma medular de tiroides o hiperparatiroidismo </li></ul><ul><li>Crisis hipertensiva ante procedimientos invasivos </li></ul><ul><li>Shock postoperatorio inexplicable </li></ul><ul><li>Respuesta paradójica a los antihipertensivos </li></ul>FEOCROMOCITOMA
  44. 46. DIAGNÓSTICO <ul><li>Centellografía con M 131 IBG </li></ul>FEOCROMOCITOMA <ul><li>Sospecha Clínica </li></ul><ul><li>A, NA y AVM en orina de 24 horas </li></ul><ul><li>RMN o TC </li></ul>
  45. 47. FEOCROMOCITOMA
  46. 48. FEOCROMOCITOMA RFS
  47. 49. JO FEOCROMOCITOMA
  48. 50. SOSPECHA CLÍNICA FEOCROMOCITOMA Catecolaminas AVM Metanefrinas Normales Anormales Reevaluar Busqueda de otra causa de crisis TC ó RMN abdominal + - Considerar M 131 IBG  - bloqueantes M 131 IBG Octreoscan RMN corporal total Hallazgo de tumor CIRUGÍA
  49. 51. FEOCROMOCITOMA TRATAMIENTO MÉDICO Preparación prequirúrgica  - bloqueantes: fenoxibenzamina, prazosín (1-16mg/d), doxazosín (1-16 mg/d)  - bloqueantes: propranolol Bloqueantes cálcicos: nifedipina Manejo intraoperatorio De la crisis hipertensiva: Fentolamina Nitroprusiato de sodio Nitroglicerina De la hipotensión Expansión de volumen Autotransfusión Sustancias presoras
  50. 52. CARCINOMA ADRENAL <ul><li>Funcionantes o no funcionantes </li></ul><ul><li>Crecimiento rápidamente invasor </li></ul><ul><li>Generalmente grandes masas tumorales </li></ul>
  51. 53. <ul><li>INSUFICIENCIA ADRENAL </li></ul>
  52. 54. Causas de Insuficiencia adrenal primaria <ul><li>Autoinmune </li></ul><ul><li>Infecciosa (TBC, hongos, HIV) </li></ul><ul><li>Metástasis (pulmón, mama, colon, estómago, linfoma) </li></ul><ul><li>Infarto o hemorragia suprarrenal </li></ul><ul><li>Drogas </li></ul><ul><li>Otras </li></ul>
  53. 55. Manifestaciones clínicas de las insuficiencia adrenal primaria <ul><li>CRONICA </li></ul><ul><li>- debilidad generalizada </li></ul><ul><li>- anorexia </li></ul><ul><li>- pérdida de peso </li></ul><ul><li>- manifestaciones gastrointestinales </li></ul><ul><li>- hipotensión ortostática </li></ul><ul><li>- deshidratación </li></ul><ul><li>- hiperpigmentación </li></ul><ul><li>- lab: hipoglucemia, ↓Na, ↑K, anemia, ↓PMN, ↑Eo </li></ul>
  54. 57. Diagnóstico <ul><li>Cortisol bajo ( < 5 µg/dl) </li></ul><ul><li>ACTH elevada ( >400 pg/ml) </li></ul><ul><li>Test de ACTH </li></ul><ul><li>Actividad de renina plasmática </li></ul><ul><li>Buscar la causa </li></ul>IMPORTANTE : Ante la sospecha clínica NO se debe esperar la confirmación bioquímica para iniciar tratamiento
  55. 58. Tratamiento <ul><li>Reemplazo corticoideo </li></ul><ul><li>Reemplazo mineralocorticoideo </li></ul><ul><li>Pautas de stress </li></ul>
  56. 59. Manifestaciones clínicas de las insuficiencia adrenal primaria <ul><li>AGUDA </li></ul><ul><li>- deshidratación, hipotensión, shock </li></ul><ul><li>- dolor abdominal (abdomen agudo) </li></ul><ul><li>- fiebre </li></ul><ul><li>- astenia y debilidad severa </li></ul>
  57. 60. Causas de insuficiencia adrenal aguda <ul><li>Factores vasculares (sepsis por meningococo, coagulopatías, traumatismo) </li></ul><ul><li>Metástasis </li></ul><ul><li>Drogas </li></ul><ul><li>Postquirúgico de Enfermedad de Cushing </li></ul><ul><li>Postadrenalectomía </li></ul><ul><li>Suspensión brusca de corticoterapia crónica </li></ul><ul><li>Stress en paciente con insuf. adrenal inapropiadamente reemplazado </li></ul>
  58. 61. Tratamiento de la insuficiencia adrenal aguda <ul><li>Hidrocortisona 300 mg EV </li></ul><ul><li>Hidratación parenteral </li></ul><ul><li>Control hemodinámico </li></ul><ul><li>Detección y tratamiento de desencadenante </li></ul>
  59. 62. Mujer,34 años
  60. 63. <ul><li>ANTECEDENTES PERSONALES </li></ul><ul><li>HIPERPRODUCCION HORMONAL </li></ul><ul><li>MANIFESTACION DE ENF. SISTEMICA </li></ul>
  61. 64. <ul><li>Antecedentes personales </li></ul><ul><li>Examen físico </li></ul><ul><li>Descartar patología extra-adrenal </li></ul><ul><li>Evaluar hipersecresión hormonal: </li></ul><ul><li>- cortisol post 1mg DXM, CLU 24 hs </li></ul><ul><li>- catecolaminas y AVM de 24 hs </li></ul><ul><li>- 17 OH progesterona </li></ul><ul><li>- aldosterona, ARP </li></ul><ul><li>- testosterona, Androstenediona, SDHEA </li></ul>

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