Síndrome nefrótico

1,026 views

Published on

0 Comments
0 Likes
Statistics
Notes
  • Be the first to comment

  • Be the first to like this

No Downloads
Views
Total views
1,026
On SlideShare
0
From Embeds
0
Number of Embeds
3
Actions
Shares
0
Downloads
28
Comments
0
Likes
0
Embeds 0
No embeds

No notes for slide

Síndrome nefrótico

  1. 1. Raúl Domínguez Ignacio Castruita David Rosales Gerardo Zuñiga
  2. 2.  Síndrome Clínico caracterizado por edema generalizado, oliguria, proteinuria, hipoalbuminemia e hipercolesterolemia.
  3. 3. Aumento de la permeabilidad Glomerular Proteinuria El hígado intenta compensarlo Existe una lipolisis aumentada y los ac. Grasos son captados por el hígado Los glicéridos acumulados en exceso en el hígado son librados como lipoproteínas en sangre Hiperlipidemia Hipoalbuminemia Presión Oncótica Volumen Vascular Retención Renal de Na Edema Liberación de aldosterona Y Hormona antidiurética
  4. 4. Etiopatogenia  No se conocen las causas del síndrome.  Se cree que derivan de diversas alteraciones de la inmunidad celular.
  5. 5.  En las nefropatías por VIH, en la esclerosis glomerular y en general en la reducción de la masa glomerular.  Incluyen infecciones virales, agentes tóxicos(medicamentos), depósitos de lípidos y la respuesta de cada glomérulo a la sobrecarga cuando existe reducción de la masa renal.
  6. 6. ENFERMEDADES GLOMERULARES SECUNDARIAS (ENF. SISTEMICAS) LES Artritis reumatoide Enfermedad mixta del tejido conjuntivo Púrpura de Henoch-Schöleiden Sx de Goodpasture Crioglobulinemia esencial mixta Vasculitis sistémicas Colitis ulcerosa Dermatitis herpetiforme Sx Sjögren Lipodistrofia parcial Glomerulonefritis inmunotactoide Sarcoidosis Dermatomiositis
  7. 7. METABOLICAS Y GENETICO FAMILIARES DM amiloidosis Enfermedad de Graves Basedow Hipotiroidismo Sx de Alport Enfermedad de Fabry Déficit de alfa 1 atitripsina Cistinosis Sx nefrótico congénito Enfermedad de células falciformes Sx nefrótico familiar
  8. 8. ENFERMEDADES INFECCIOSAS BACTERIANAS VIRALES GMN postestreptococica OTRAS Paludismo Endocarditis infecciosa VIH Nefritis de shunt Toxoplasmosis CMV Sífilis Tuberculosis Herpes zoster Pielonefritis crónica NEOPLASIAS Tumores sólidos ( carcinomas y sarcomas) Linfomas y leucemias.
  9. 9. FARMACOS Mercurio Sales de oro Penicilamina Probenecid Captopril AINES Heroína Litio Clorpropramida Rifampicina Warfarina Contrastes yodados Interferon alfa Inmunizaciones
  10. 10. Glomérulos ópticamente normales.
  11. 11.  Edad pediátrica 2-5a.  60% S. Masculino  Sin antecedente patológico.  Puede relacionarse con hipersensibilidad a huevo, leche, trigo.
  12. 12.  Inicia con edema palpebral  Semanas después generalizado  Proteinuria >1g/L  Oliguria  Hematuria µ
  13. 13.  90% Hipercolesterolemia >300mg/dL  Hipoalbuminemia 2.5g/dL  Retencion ureica y elevacion de presion arterial diastolica
  14. 14.  Px con LGM son propensos a:  Infecciones Dermicas  Infecciones GI  Infecciones Respiratorias  Disminuye la Mortalidad con Sulfas y Penicilina
  15. 15.  Signos como proteinuria pueden desaparecer después de infecciones virales (sarampion, tos ferina, hepatitis)
  16. 16.  Biopsia Renal:  Glomérulos renales normales  Pequeñas vacuolas Lipídicas
  17. 17.  Fahr en 1925  Px con Nefrosis lipóidica que evoluciona a Insuficiencia Renal  Segundo mas frecuente
  18. 18.  Cuadro clínico muy similar a LGM  Hematuria  Hipertensión arterial  Retención azoada
  19. 19.  Biopsia dentro de primeros 6m.  Lesiones mínimas  Esclerosis segmentaria  Túbulos atróficos  Inician en zona yuxtamedular
  20. 20.  Microscopia electrónica pueden observarse colapso de los capilares en los glomérulos afectados  Inmunofluorescencia depósitos de IgM y C3
  21. 21.  En ocasiones la patología remite espontáneamente o después de Tx Corticoesteroideo  Casos de Recurrencia en algunos Px con Riñón trasplantado
  22. 22.  Savin* Asocio la patología a la presencia de un Factor circulante  Reducción de Proteinuria después de Plasmaféresis
  23. 23. Glomerulonefritis membranoproliferativa  2-50 años …. Media 10 años  Sexo femenino >  10% que inician cuadro clínico con sx nefrítico agudo  40% de las nefropatías que evolucionan a insuficiencia renal.
  24. 24.  Edema, proteinuria y hematuria  HTA – 1/3 … intensidad media  + corticoterapia = encefalopatía hipertensa  Edema desaparece…  Palpebral o maleolar  Filtración  Normal  Decrecer lentamente  Rápidamente
  25. 25.  Proteinuria de mayor intensidad de baja selectividad… puede desaparecer s/relación con terapéutica.  Eritrocitos y cilindros granulosos en sedimento urinario  Signo mas característico – hipocomplementemia sérica.
  26. 26.  Biopsia  Glomérulos con mayor acentuación de la lobulación normal del ovillo.  Depósitos granulares subendoteliales “doble contorno”  Células epiteliales de capsula de Bowman en semiluna
  27. 27.  Dos tipos principales de esta patología  Variedad de depósitos subendoteliales (tipo 1)  Variedad de depósitos densos (tipo 2) (> frecuencia)  Depósitos de complemento y sus fracciones + IgG, IgA, IgM y fibrina.
  28. 28. GLOMERULOPATIA MEMBRANOSA  Glomerulonefritis epimembranosa o extramembranosa.  + común del síndrome nefrótico idiopático en el adulto y – en paciente pediátrico  Hombres de 50 años
  29. 29.  80% inicia con sx nefrótico completo  20% proteinuria asintomática.  Estadio avanzado – hipertensión y retención azoada.  Sedimento  Eritrocituria  Proteinuria de baja selectividad  Complemento y sus componentes - normales
  30. 30.  Curso progresivo, lento e insidioso  Remisiones espontaneas hasta en un 42%  BIOPSIA  Engrosamiento regular difuso de las asas capilares sin proliferación celular  Condensación del ovillo glomerular y hialinización  Presencia de inmunoglubulinas y de complemento
  31. 31. pronostico  Dependiente de las complicaciones  Infecciones  Choque hipovolémico  Trombosis vasculares
  32. 32.  SEPTICEMIAS  De forma súbita  Niños con nefrosis lipoide o esclerosis segmentaria  A partir de bronconeumonía  Gram (+) --- Gram (-) --- penicilina- gentamicina  Peritonitis  Pueden ser tratados con aminoglucosidos o quinolonas
  33. 33.  ERISIPELA  Síndrome nefrótico edematoso  Celulitis en abdomen o muslos  Eritema pálido y doloroso  Estafilococo
  34. 34.  En tratamiento con corticoesteroides o citotóxicos  Oportunistas (Seudomonas o Monilia)  Varicela  Trombosis vasculares  Hiperlipemia  Hipercoagulabilidad  Natriuresis  Diuréticos  Shock hipovolémico  Albumina concentrada, plasma o manitol
  35. 35. SX NEFROTICO
  36. 36. DIETA
  37. 37. EDEMA V. Plasma
  38. 38. SINDROME NEFROTICO + GLOMERULOESCLEROSIS DIABETICA O CARDIOPATIA
  39. 39. HIPERLIPIDEMIA Estimulan la proliferación mesangial
  40. 40. SINDROME NEFROTICO CON LESIONES GLOMERULARES MINIMAS O CON NEFROPATIA LÚPICA Mayoría no TX especifico Penicilinoterapia = SN asociado a lúes Enfermedad de Hodkin
  41. 41. EN EL SX NEFROTICO 40 a 50% remite espontáneamente Corticoesteroides 95% 4 a 8 semanas reduce edema.  Prednisona: 60 mg/m2 sc 3-4 d x 4sem 40 mg/m2 sc 3 días consec. 5% Proteinuria  Biopsia renal 1/5 2 o mas recaídas 6 meses No útiles síndrome nefrótico con lesiones membranoproliferativas, esclerosis segmentaria y focal o
  42. 42. OTRAS ALTERNATIVAS  Mostaza nitrogenada IV 0.1 mg/kg/día x 4 días solución glucosada al 5% ondasetron IV 0.15 mg/kg (nausea)  Clorambucil 0.1- 0.2 mg/kg/día.  Ciclofosfamida 2 mg/kg/día 6 a 8 sem.  Ciclosporina-A inmunosupresor I-2.  Levamisol 2.5 mg/kg/día 2 veces x sem. X 12 a 18 meses.

×