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IgM-Sindrome de la IgG4

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La inmunidad en si es la resistencia que tiene cualquier organismo para enfrentarse a las enfermedades y así quedarse libre de todo.
Gracias a la inmunidad nos permite proteger nuestro cuerpo












de cualquier tipo de bacterias hongos, parásitos o cuerpos extraños que se encuentren en nuestro alrededor y así permitir que no afecte a nuestra salud. De acuerdo a lo estudiado del sistema inmunitario nos permite diferenciar ciertas características de nuestro propio organismo y de los cuerpos extraños que existen.
Este sistema tiene una amplia reacción inmunológica contra el organismo propio si es que llega haber una afectación o incluso una infección.
Una de las principales funciones más importantes del sistema ayudar a disminuir los efectos celulares que estén afectando al individuo de acuerdo a las patologías neoplásicas donde está afectando en si al sistema y se debe realizar una reacción apoptosis, para que ésta no sufra un daño.
En el presente trabajo investigativo vamos a detallar desde el punto de vista inmunológico, sobre la enfermedad relacionada con la inmunoglobulina G 4, dicha enfermedad se sabe que es de origen reciente y que se caracteriza por una fibrosis inflamatoria que puede ser acompañada o no de niveles elevados de IgG4.
Múltiples son las hipótesis que se han formado sobre la patología en cuestión. La más acertada sostiene es que secundaria a la interacción entre las células B y Th2 las cuales al estar en contacto provocan las concentraciones elevadas de la IgG4 por parte de mediadores inflamatorios.
De acuerdo a los estudios y análisis que se ha venido realizando a lo largo del tiempo se ha descrito que los pacientes o los casos posibles en los que hay sospecha se sabe que clínicamente la enfermedad por lo general suele debutar con signos y síntomas de un solo órgano o que puede tornarse multiorgánica.
Esta serie de sucesos, de acuerdo a la sintomatología que caracteriza a la enfermedad relacionada con la IgG4 se expresa a nivel tisular con infiltrados linfoplasmocitaria y fibrosis.
Sin embargo, al parecer no es el único mecanismo que se encuentra asociado a la fisiopatología de la enfermedad. Para el diagnóstico es de vital importancia la que se junten los elementos clínicos inmunohistoquímicos, citopatológico y serológico.
Ya generalmente hablando se corroboro una buena respuesta tratamiento con inmunosupresores, en este caso con glucocorticoides. Sin embargo, se está probando nuevos modelos de terapia alternativa para casos de resistencia al tratamiento de primera línea.

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IgM-Sindrome de la IgG4

  1. 1. Historia del Artículo: Elaborado en el transcurso de mayo – junio 2017 Publicado el viernes 16 de junio del 2017 Palabras clave: Inmunoglobulina M Respuesta Primaria Pentámero Resumen El motivo de esta investigación se concentró en la recopilación sistemática de revisiones bibliográficas actuales la cual permitió un análisis secuencial de la inmunoglobulina M para reconocer cuales son las características más concernientes de la misma y a través de la esta crear una conceptualización y descripción más específica de la temática. INTRODUCCION La Inmunidad es la resistencia que tiene o adquiere un organismo para enfrentar enfermedades y quedar libre de ellas. Viene de la palabra inmune, que quiere decir libre, exento de algo. La inmunidad es aquello que protege a nuestro cuerpo de alérgenos, y reacciones que puedan afectar directamente a los individuos. El sistema inmune es un sistema de defensa que protege al cuerpo de las enfermedades. Esta comprende desde órganos, células y proteínas, su función consiste en sostener la estructura propia del organismo mediante el efecto ante sustancias extrañas y agente patógeno como bacterias, virus, parásitos y hongos. El sistema inmunitario es aquel que está apto de diferenciar entre características de las composiciones del propio organismo como de composiciones no pertenecientes a los mismos o Salud e Infección Inmunología, Virología y Micología IgM: Inmunoglobulina más primitiva y la más frecuente durante la respuesta primaria caracterizada por ser un pentámero y por su gran peso molecular lo que origina su situación exclusivamente intravascular. Rezabala Leones Gema Guadalupe. Autora Estudiante de la escuela de Medicina, Facultad de Ciencias de la Salud de la Universidad Técnica de Manabí, Portoviejo Dr. Cañarte Alcívar Jorge Alberto Información del Artículos
  2. 2. catalogadas como extrañas, por ello el sistema emite una reacción inmunológica contra el organismo propio si este llega a tener afectación. Una de las funciones del sistema es contrarrestar los efectos celulares que estén haciendo daño al individuo como en las patologías neoplásicas donde existe afectación celular y el sistema inmunitario realiza una reacción de apoptosis a estas para que no exista daño. El sistema inmunitario es aquel encargado de la defensa de nuestro organismo frente a cualquier tipo de antígeno ya sea interno o externo. La inmunidad está divida en dos tipos la inmunidad adaptativa y la inmunidad innata. La inmunidad innata es aquella que hemos adquirido durante la etapa gestacional y que al nacer se vuelve una parte esencial de nuestro sistema de defensa en esta están incluidas las inmunoglobulinas que al ser propios de nuestro cuerpos no deberían causar ningún tipo de trastornos en el organismo sin embargo existen patologías que pueden crear reacciones adversas de están inmunoglobulinas y afectar directamente o indirectamente al organismo. La inmunidad adaptativa es aquella que ingresa a nuestro cuerpo por medios externos como las vacunas donde el antígeno y anticuerpo se encuentran es estado inactivo lo cual crea una respuesta de memoria, esta inmunidad ayudan al organismo a crear una reacción si un alérgeno o sustancia no natural del organismo para luego que esta cree una respuesta en una próxima exposición al agente externo. Existe 5 tipos de inmunoglobulinas dentro del organismo las cuales tienen funciones específicas en diversas localidades del organismo lo que hace que se encuentren en constante relación para tener un equilibro en el mismo. Las inmunoglobulinas son también conocida como anticuerpos, son glicoproteínas esto quiere decir que tienen azucares y aminoácidos. Estas pueden encontrarse en la circulación sanguínea y estos pueden ser sintetizados por un tipo de leucocito como lo es el linfocito B.
  3. 3. los anticuerpos pueden neutralizar por si solos a los antígenos sin embargo normalmente están acompañados de otros factores para recurrir a la destrucción a una respuesta ante el agente infeccioso. Si bien la inmunoglobulina M es el principal anticuerpo para la respuesta inmunitaria tiene funciones como opsonizar determinados antígenos, provocando la lisis de bacterias, envueltas víricas y otros agentes patógenos. Es el primer tipo de inmunoglobulina sintetizada en respuesta a una infección. DESARROLLO INMUNOGLOBULINA M (IgM) Las inmunoglobulinas son importantes en la defensa del organismo ya que tienen la capacidad de identificar y neutralizar sustancias extrañas y en si se los consideran como Anticuerpos (ACs) por la misma función que cumplen.(1) Podemos decir que los anticuerpos de la inmunoglobulina M (IgM) son los primeros que aparecen cuando hay una infección, por lo general cuando ellos vuelven ocurren con menor intensidad después de otra infección. (2) Es el anticuerpo principal en la respuesta inmune primaria, en la cual se presenta en etapas iniciales en la superficie de linfocitos B no implicados y en los más importantes procesos de aglutinación y activación del sistema de complemento. Es uno de los cinco isotipos de inmunoglobulina (G, A, M, E, D) presentes en el organismo, abarca el 6% de la población que se encuentra en sangre. (3) El 10 % de todas las inmunoglobulinas o anticuerpos protoplasmáticos son de tipo IgM , la IgM junto con la IgG forman un
  4. 4. anticuerpo cuyo nombre es anticuerpo precipitante.(1) ESTRUCTURA DE LA INMUNOGLOBULINA M (IgM) Su estructura consistirá en un pentámero de 900 kDa, compuesto por cinco unidades H2L2y una cadena de molécula J. Este anticuerpo posee diez sitios de fijación de Ag. Las cuatro cadenas que poseen las inmunoglobulinas, dos son de mayor tamaño y se denominan cadenas pesadas y dos, de menor tamaño y se denominan cadenas ligeras.  Cadenas ligeras: Hay dos tipos de cadenas ligeras diferentes: tipo kappa (κ) y lambda (λ) tienen unos 200 aminoácidos cada una y se unen a las pesadas por un puente disulfuro intercatenario (entre cadenas). En cada molécula de inmunoglobulina las dos cadenas ligeras que la forman son del mismo tipo, o bien κ o bien λ.  Cadenas pesadas: Poseen 400 aminoácidos y están enlazados por puentes disulfuro intercatenario, que pueden ser diferentes en número dependiendo de la clase de inmunoglobulina que se emplee. Esta área donde están los puentes intercatenario es muy flexible y forma la zona bisagra, que es por donde se deforman estas moléculas cuando se unen al antígeno.  Parte variable y constante de las cadenas ligeras y pesadas: Las cadenas ligeras contienen dos partes: un
  5. 5. extremo carboxílico que es constante (CL) y otra se encuentra al extremo amínico, que es muy variable (VL). También las cadenas pesadas adquieren de una parte variable (VH) y otra constante (CH). Por lo tanto las partes variables, es por donde se enlazan al antígeno. La parte constante es diferente según el tipo de inmunoglobulina. La inmunoglobulina M Es la primera inmunoglobulina que sintetiza el neonato por sí mismo, y también es la primera en aparecer durante la respuesta primaria. Es el primer tipo de anticuerpo que se hace presente en la acción contra un antígeno, esta se caracteriza por encontrarse al igual que la IgG en el plasma sanguíneo y en el líquido intersticial. (4) Una molécula de IgM puede atacar a un antígeno pequeño, es una sustancia química de bajo peso molecular que no produce por si sola una respuesta inmunitaria hasta que se enlance a una proteína transportadora, dándole la posibilidad a compactarse a todos los sitios que posee el pentámero; pero cuando se enfrenta a un antígeno de alto peso molecular solo puede unirse a cinco o menos región de unión o paratopos.(5) LOS NIVELES DE LA IgM La Inmunoglobulina M sirve para la evaluación de la inmunidad humoral, cuando un neonato tiene elevado la IgM (macroglobulinemia) requiere que hay una infección intrauterina y si tiene los niveles bajo o tenga ausencia de IgM en su cordón umbilical refiere que sufre de un trastorno o defecto inmunológico hereditario o adquirido. Es muy importante conocer los niveles normales de inmunoglobulina IgM para
  6. 6. determinar cualquier alteración de está, los niveles de inmunoglobulinas cambian de acuerdo con ciertos factores: la edad, el sexo, factores genéticos, estímulos antigénicos que influyen en la cantidad y el desarrollo de las inmunoglobulinas de una población específica. Los niveles normales de anticuerpos inmunoglobulina M son 55-375mg/dL. -Niveles altos de inmunoglobulina M pueden significar macroglobulinemia. Ej. Principios de Hepatitis Viral, Mononucleosis, artritis reumatoide, daño renal, al obtener los niveles elevados de IgM demuestran que hay una infección presente. -Niveles bajos de inmunoglobulina M se forman en el mieloma múltiple, ciertos tipos de leucemia y en tipos heredados de enfermedades inmunes. (6)(7) FUNCIONES DE LA INMUNOGLOBULINA M Posee una capacidad que las otros tipos de inmunoglobulinas para adherirse a antígenos particulados multidimensionales (por ejemplo, partículas de virus, eritrocitos, etc.), y provocar su aglutinación. Las IgM son las típicas aglutinas. Es la más importante como activadora del sistema de complemento por la vía clásica; aglutinadora y citolítica activa, además de actuar en la neutralización y opsonizacion de patógenos.(8)(9) Es secretada principalmente en respuestas humorales primarias. Es de baja afinidad, pero presenta gran avidez por antígenos multivalentes especialmente bacterianos. La IgM se encuentra también en la membrana de linfocitos B como monómero, formando parte de los receptores idiotípicos de estas células. Además, es un anticuerpo fundamental para la activación del
  7. 7. sistema de complemento por la vía clásica debido a su capacidad de fijar la fracción de C3b del sistema, gracias a su fracción constante. APLICACIÓN La capacidad de combinación con el antígeno y la capacidad inductora de la respuesta inmune de los anticuerpos, ha sido aplicada para el desarrollo de vacunas y antitoxinas contra una lista de patógenos y sus derivados. También se ha usado en el tratamiento de enfermedades alérgicas y en enfermedades autoinmunes y cáncer, lo que ha emprendido una investigación profunda relacionada con la aplicación de los anticuerpos o sus componentes en estos padecimientos.(10)(11) La inmunoglobulina intravenosa es empleada en el tratamiento y la profilaxis de infecciones bacterianas y virales, porque el individuo ¨normal¨ que desarrolla una infección invasiva, posee su sistema inmunológico que puede ser considerado normal; pero tales individuos son casi ciertamente deficientes en factores proyectivos específicos al agente etiológico que causa su infección.(12)(13) La IgM juega un papel fundamental en enfermedades como el zika, el dengue, entre otras. La presencia de esta proteína inmunitaria advierte de posibles patologías, ya que su sobreexpresión nos indica que se halla tratando de mitigar algún agente infeccioso como por ejemplo el citomegalovirus.(14)(15) CONCLUSIONES - El cuerpo humano tiene varios medios de defensa y entre ellas se encuentran las inmunoglobulinas estas actúan a nivel celular para equilibrar el estado físico y
  8. 8. hormonal del individuo. Existen 5 tipos de inmunoglobulinas las cuales tienen funciones diversas en espacios orgánicos distintas lo que las hace necesarias para un estado sano del organismo. - Los anticuerpos o Ig son una familia de glicoproteínas relacionadas en cuanto a su estructura producida por los linfocitos B que actúan como mediadores de la inmunidad especifíca humoral. - La importancia de las inmunoglobulinas y sus aplicaciones terapéuticas han producido resultados exuberante en la población mundial, los estudios día a día crecen en este ámbito brindándonos líneas a investigar actualizadas, el tratamiento con inmunoglobulinas día a día es más innovado ya que al tener más ámbitos de estudio en el mismo se puede tener más evidencia sobre la aplicación de los mismos.
  9. 9. BIBLIOGRAFIA 1. Reynaud CA, Descatoire M, Dogan I, Huetz F, Weller S, Weill JC. IgM memory B cells: A mouse/human paradox. Vol. 69, Cellular and Molecular Life Sciences. 2012. p. 1625–34. 2. Chamorro A, Ospina A, Arango J, Martínez C. Effect of secretory IgA on the adherence of Streptococcus Mutans on human teeth. Rev CES Odontol. 2013;26(2):76–106. 3. Williams AR, Douglas AD, Miura K, Illingworth JJ, Choudhary P, Murungi LM, et al. Enhancing Blockade of Plasmodium falciparum Erythrocyte Invasion: Assessing Combinations of Antibodies against PfRH5 and Other Merozoite Antigens. PLoS Pathog. 2012;8(11). 4. Alejandre ME, Sackmann F, Pavlovsky S, Remaggi G, Pavlovsky MA, Pandolfo M, et al. Gammapat�a monoclonal de significado incierto: factores de pron�stico, evoluci�n y riesgo^ies. Acta bioqu�m cl�n latinoam [Internet]. 2013;47(1):71–84. Available from: http://www.scielo.org.ar/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0325- 29572013000100010 5. Petkovic M, Jemaiel A, Daste F, Specht CG, Izeddin I, Vorkel D, et al. The SNARE Sec22b has a non-fusogenic function in plasma membrane expansion. Nat Cell Biol [Internet]. 2014;16(5):434–44. Available from: http://www.nature.com/doifinder/10.1038/ncb2937 6. García Martínez JM, Santos-Díez L, Dopazo L. Diagnóstico de las inmunodeficiencias primarias. Protoc diagnóstico Ter pediátrico [Internet]. 2013;1:81–92. Available from: http://www.aeped.es/sites/default/files/documentos/7- inmunodeficiencias_primarias_0.pdf 7. Pleass RJ, Moore SC, Stevenson L, Hviid L. Immunoglobulin M: Restrainer of Inflammation and Mediator of Immune Evasion by
  10. 10. Plasmodium falciparum Malaria. Vol. 32, Trends in Parasitology. 2016. p. 108–19. 8. Cifuentes M, Estrada A, Romero R. Galactosemia como causa de ictericia neonatal. Rev Fac Med. 2014;62(2):287–92. 9. Echeverri LM, Atehortúa S, Ospina S. Leptospirosis con inmunoglobulina M positiva en pacientes hospitalizados en una institución de tercer nivel de Medellín, Colombia, en 2009. Infectio [Internet]. 2011;15(2):118–23. Available from: http://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S01239392117075 12 10. Gelaye W, Kebede T, Hailu A. High prevalence of anti-toxoplasma antibodies and absence of Toxoplasma gondii infection risk factors among pregnant women attending routine antenatal care in two Hospitals of Addis Ababa, Ethiopia. Int J Infect Dis. 2015;34:41–5. 11. Bakhtiar R. Therapeutic recombinant monoclonal antibodies. J Chem Educ. 2012;89(12):1537–42. 12. Rodríguez-Mireles KA, Galguera-Sauceda A, Gaspar-López A, López- Rocha EG, Campos-Romero F, Del Rivero-Hernández L, et al. Efectos adversos de la aplicaci??n ambulatoria de inmunoglobulina intravenosa en adultos con inmunodeficiencia com??n variable. Rev Alerg Mex. 2014;61(3):131–40. 13. Hughes RAC, Pritchard J, Hadden RDM. El tratamiento farmacológico no sea corticoides, inmunoglobulina intravenosa y plasmaféresis para el síndrome de Guillain-Barré. Cochrane Database Syst Rev [Internet]. 2013;2(2):CD008630. Available from: http://www.epistemonikos.org/documents/7f38662f693b13d8bfa365 574ebf4e307c9aa94c 14. Perspectives N, Hun-opfer ECL. Revisión Nuevas perspectivas sobre la patogénesis del dengue. Acta Médica Costarric. 2012;75–85.
  11. 11. 15. Jahanshahi P, Zalnezhad E, Sekaran SD, Adikan FRM. Rapid Immunoglobulin M-Based Dengue Diagnostic Test Using Surface Plasmon Resonance Biosensor. Sci Rep [Internet]. 2014;4. Available from: http://www.nature.com/articles/srep03851
  12. 12. Historia del Artículo: Elaborado en el transcurso de Junio-Agosto 2017 Publicado el Jueves 17 de Agosto del 2017 Palabras clave: IgG4 Fibrosis Enfermedad relacionada con IgG4 INTRODUCCION La inmunidad en si es la resistencia que tiene cualquier organismo para enfrentarse a las enfermedades y así quedarse libre de todo. Gracias a la inmunidad nos permite proteger nuestro cuerpo de cualquier tipo de bacterias hongos, parásitos o cuerpos extraños que se encuentren en nuestro alrededor y así permitir que no afecte a nuestra salud. De acuerdo a lo estudiado del sistema inmunitario nos permite diferenciar ciertas características de nuestro propio organismo y de los cuerpos extraños que existen. Salud e Infección Inmunología, Virología y Micología SINDROME DE LA INMUNOGLOBULINA G4: IgG4 Rezabala Leones Gema Guadalupe. Autora Estudiante de la escuela de Medicina, Facultad de Ciencias de la Salud de la Universidad Técnica de Manabí, Portoviejo Dr. Cañarte Alcívar Jorge Alberto Información del Artículos
  13. 13. Este sistema tiene una amplia reacción inmunológica contra el organismo propio si es que llega haber una afectación o incluso una infección. Una de las principales funciones más importantes del sistema ayudar a disminuir los efectos celulares que estén afectando al individuo de acuerdo a las patologías neoplásicas donde está afectando en si al sistema y se debe realizar una reacción apoptosis, para que ésta no sufra un daño. En el presente trabajo investigativo vamos a detallar desde el punto de vista inmunológico, sobre la enfermedad relacionada con la inmunoglobulina G 4, dicha enfermedad se sabe que es de origen reciente y que se caracteriza por una fibrosis inflamatoria que puede ser acompañada o no de niveles elevados de IgG4. Múltiples son las hipótesis que se han formado sobre la patología en cuestión. La más acertada sostiene es que secundaria a la interacción entre las células B y Th2 las cuales al estar en contacto provocan las concentraciones elevadas de la IgG4 por parte de mediadores inflamatorios. De acuerdo a los estudios y análisis que se ha venido realizando a lo largo del tiempo se ha descrito que los pacientes o los casos posibles en los que hay sospecha se sabe que clínicamente la enfermedad por lo general suele debutar con signos y síntomas de un solo órgano o que puede tornarse multiorgánica. Esta serie de sucesos, de acuerdo a la sintomatología que caracteriza a la enfermedad relacionada con la IgG4 se expresa a nivel tisular con infiltrados linfoplasmocitaria y fibrosis. Sin embargo, al parecer no es el único mecanismo que se encuentra asociado a la fisiopatología de la enfermedad. Para el diagnóstico es de vital importancia la que se junten los elementos clínicos inmunohistoquímicos, citopatológico y serológico.
  14. 14. Ya generalmente hablando se corroboro una buena respuesta tratamiento con inmunosupresores, en este caso con glucocorticoides. Sin embargo, se está probando nuevos modelos de terapia alternativa para casos de resistencia al tratamiento de primera línea.
  15. 15. DESARROLLO INMUNOGLOBULINA G (IgG4) Las Glicoproteínas conocidas como inmunoglobulinas (Ig) son importantes ya que en el organismo en la parte de la defensa, tienen la capacidad de identificar y neutralizar sustancias extrañas y es por esto que se los consideran como Anticuerpos (ACs) por la misma función que cumplen. (1) En los últimos tiempos a raíz del descubrimiento de nuevas enfermedades y de nuevos estudios, tomando en consideración la parte inmunológica para el tratamiento de enfermedades se ha encontrado esta patología aún desconocida que comprenden características serológicas clínicas y patológicas.(2) Antes con métodos antiguos se creía que estás alteraciones no estaban relacionadas y que a medida que la ciencia y la medicina avanzaba, en el año 2003 esta enfermedad relacionada con la inmunoglobulina G4 se determinó como un padecimiento sistémico cuando se demostraron que existían ciertas manifestaciones fuera de la enfermedad en pacientes con pancreatitis autoinmune.(3) La patología relacionada con la IgG4 comprende el amaneramiento de un número de órganos como pueden ser las glándulas lacrimales, la glándula salivar, la vía biliar, el retroperitoneal, el páncreas, el tejido periorbitario, la tiroides, el riñón, el pulmón, el tejido linfoide, la meninges, la próstata, la aorta, la piel, hipófisis, el pericardio, el mesenterio, el tejido cervical y tejido mamario.(4) La enfermedad de la IgG4 es una enfermedad fibro inflamatoria de carácter sistémico en la cual en ella se encuentran los valores elevados de la IgG4 que se asocian a lesión patológica por inflamación linfoplasmocitaria, con incremento de célula plasmática flebitis y fibrosis.(4)
  16. 16. Se dice que más de 70 y 80% de los pacientes en sus laboratorios han encontrado elevadas cantidades de concentraciones séricas de la IgG4 que tienen íntimo vínculo con la enfermedad relacionada con la IgG4.(5) Actualmente la epidemiología- patogénesis de la enfermedad no se ha podido terminar ya que es un síndrome raro, pero en si tiene una prevalencia en pacientes mayores de 50-60 años de edad, del sexo masculino. Dentro de su fisiopatología se cree que existen ciertas teorías más importantes y aceptadas que involucran mecanismos inmunológicos y alérgico, que a pesar de esto la IgG4 en concentraciones elevadas obviamente no son específicas de esta enfermedad ya que ésta es una molécula con características poco comunes, y como consecuencia de esto en los enlaces entre cadenas más débiles, el 50% de las moléculas de la IgG4 tendrán problemas porque no habrá una buena fijación al complemento y esto hace que no se active de manera eficaz la vía clásica del complemento y concomitante a esto no se puede formar complejos inmunitarios largos.(6) Por medio de una muestra de pacientes con concentraciones séricas elevadas de la IgG4 se le ha administrado este medicamento y se ha observado que existe una disminución importante en esas concentraciones.(7) MANIFESTACIONES CLÍNICAS Existen ciertos síndromes que se encuentran en relación con la enfermedad de la IgG4 en las cuales se destacan ciertas patologías: (6)  PANCREATITIS AUTOINMUNITARIA: Esta enfermedad tiene una íntima relación con la enfermedad de la IgG4 ya que se da en pacientes con una edad muy avanzada ya dicho anteriormente porque predomina más en varones
  17. 17. que mujeres. Se ha determinado que esta enfermedad representa más del 2% de los casos porque el síntoma que tiene más predominio es la ictericia obstructiva pero también va de la mano con ciertos cuadros de pancreatitis aguda que pueden llevar a una crónica. Éstos pacientes están más expuestos a presentar afectaciones en ciertos órganos y causar alteraciones de las glándulas salivares, linfadenopatías, glándula lacrimal, colangitis esclerosante.(6)  FIBROSIS ANGIOCÉNTRICA EOSINOFÍLICA: Esta patología es dada por la formación de masas que se encuentran localizadas en la órbita y en ciertas partes de las vías respiratorias superiores. En ciertos descubrimientos se han encontrado elevadas cantidades de eosinófilos y capas concéntricas de fibrosis que engloban a las arteriolas.(6)  ENFERMEDAD DE LA PIEL: Se adhiere una variedad de pseudolinfoma subcutáneo. (8)  Prostatitis: Estos pacientes determinan cierto aumento de la próstata y se corrobora por medio del examen del tacto rectal y síntomas en las vías urinarias bajas, la próstata presenta un infiltrado denso de una variedad de células plasmáticas de la IgG4, flebitis obliterativa, atrofia de las glándulas con una leve fibrosis y linfocitos.(8)  HEPATOPATÍA POR LA IGG4: Esta patología tiene una íntima relación con El pseudotumor inflamatorio hepático y la hepatitis autoinmunitaria.(8)  COLANGITIS ESCLEROSANTE: Es una de
  18. 18. las más frecuentes de la pancreatitis autoinmunitaria por una manifestación extra pancreáticas y puede prevalecer en más del 70% de los pacientes. La colangitis esclerosante que se encuentra enlazada con la IgG4 responderá de una manera eficiente al tratamiento con glucocorticoides mientras que la patología colangitis esclerosante primaria no lo hará de la misma forma. La CEP se presenta en pacientes de 30 a 45 años de edad y no se manifiesta con ictericia obstructiva abrupta en cambio en la colangitis esclerosante serán en personas mayores y en ellas y se presentará esta manifestación.(9)  MASTITIS ESCLEROSANTE: Puede aparecer como un pseudotumor inflamatorio de la mama. (9)  FIBROSIS RETROPERITONEAL: Por lo general esta patología no es tan específica porque presenta fatiga, malestar general, pérdida de peso e incluso fiebre. Presenta una tumoración Fibrótica retroperitoneal que encierra la Orta dominar y presiona los uretores.(10)  ALTERACIONES DEL TIROIDES: Contribuye a dos formas para presentarse con la enfermedad relacionada con la IgG4: Tiroiditis de Hashimoto en su variante fibrosa y tiroiditis de Reidel.(10) Existen otras patologías que se asocian con esta enfermedad de la IgG4 que si hay poco conocimiento y entre ellas están:  Gastritis linfoplasmocitaria asociada con pancreatitis autoinmunitaria.  Aortitis  Paquimeningitis  Hipopituitarismo con hipofisitis relacionada con IgG4
  19. 19.  Pericarditis constrictivas(11) DIAGNOSTICO Basándonos en la parte del diagnóstico actualmente no se encontrado en si criterios para esta enfermedad por eso se ha decidido sobrepasar los límites y utilizar otros procedimientos como por ejemplo los del PAI. Existen tres descubrimientos en el cual están asociados a la enfermedad con la IgG4:  Fibrosis, dispuesta al menos focalmente en un patrón estoriforme.  Flebitis obliterativa  Infiltrado linfoplasmocitaria denso.(12) Además existen más características que se asocian en sí que son:  Incremento en el número de eosinófilos  Flebitis sin obliteración del lumen.(13) Debemos tener en cuenta que casi el 20 o 30% de los pacientes que presentan las elevaciones de la IgG4 tendrá recaídas, y el 10% se encontrarán estables.(13) TRATAMIENTO De acuerdo a los pocos estudios que se han realizado en el tratamiento de los pacientes con la enfermedad relacionada con la IgG4 no se ha podido establecer en sí un tratamiento el cual determine que podrá salvar la vida al paciente.(14) A medida que pasan los años los grandes investigadores demuestran que existe un tratamiento el cual lo consideran como la piedra angular de esta enfermedad conocido como los glucocorticoides, en si se han observado que han disminuido las concentraciones séricas, los síntomas, he incluso disminuyen el tamaño de las lesiones mejorando
  20. 20. la función de los órganos afectados provocados por esta enfermedad.(1) En 17 centros de Japón sugirieron por medio de una declaración de consenso que el tratamiento se puede iniciar prednisolona, la dosis de 0.6 mg/Kg/día durante 2 a 4 semanas, dosis que debe aumentar en 3 a 6 meses hasta alcanzar una dosis de 5mg/día y luego disminuirla y continuar con 2,5-5mg al día durante 3 años por lo menos. (15) Hay una controversia por medio de la clínica Mayo, donde se dice que se puede iniciar con prednisona 40 mg al día durante 4 semanas, disminuyendo la dosis 5mg a la semana durante 7 semanas, quedando libre el paciente de su tratamiento a las once semanas. (16) En caso que el paciente presente resistencia a los glucocorticoides o una respuesta incompleta a ellos o a los inmunosupresores tradicionales puede utilizar el rituximab ya hablado anteriormente que se encuentra mediado por autoanticuerpos de la IgG4.(17) CONCLUSIONES La enfermedad por IgG4 es un hallazgo de reciente descripción que tiene un Íntimo vínculo con la pancreatitis autoinmunitaria, y que a partir de esta enfermedad pudieron diferenciar ciertas características clínicas, inmunológicas para así determinar como una enfermedad inmuno patológica, clínico diferente e histológica. En esta patología debemos tener en cuenta que cuando existen elevaciones de la IgG4 puede afectar tanto a un órgano como varios. Es de gran importancia que el médico que trate al paciente debe establecer un diagnóstico que sea oportuno, adecuado y eficaz para mejorar la salud del paciente e incluso he ir de la mano con una estrategia terapéutica que sea de gran beneficio.
  21. 21. BIBLIOGRAFIA 1. Eduardo M, Francisco Á, Edgar S, Lauro CL, Jesús VÁ De, Marina R. Enfermedad relacionada a IgG4: una entidad multifacética. Rev médica MD. 2016;7(4):155–69. 2. Mart??nez Valle F, Fern??ndez Codina A. Enfermedad relacionada con la IgG4. Med. 2017;12(29):1716–24. 3. Esper RC, Vargas JAE. Artículo de revisión: Enfermedad relacionada con IgG4. Med interna Mex. 2013;29(1):53–61. 4. Campos Esteban J, Méndez Perles C, Mulero Mendoza J. Enfermedad sist??mica relacionada con inmunoglobulina G4: ??por qu?? interesa al reumat??logo? Vol. 14, Seminarios de la Fundacion Espanola de Reumatologia. 2013. p. 2–7. 5. Quiceno JM, Vinaccia Alpi S. CALIDAD DE VIDA RELACIONADA CON LA SALUD INFANTIL: UNA APROXIMACIÓN DESDE LA ENFERMEDAD CRÓNICA. Psychol Av la Discip. 2013;7(2):69–86. 6. Baltar-martín JM, García-monteavaro C, Manzanos TV, Parejo-garcía L. Afectación renal de las enfermedades relacionadas con IgG4. Rev Nefrol Astur. 2015;7:1–10. 7. Barros HIggins L, Herazo Beltrán Y, Aroca Martínez G. Calidad de vida relacionada con la salud en pacientes con enfermedad renal crónica. Rev la Fac Med [Internet]. 2015;63(4):641–7. Available from: http://www.revistas.unal.edu.co/index.php/revfacmed/article/view/4 9805 8. Aragonès JM, Arias-Rivero M, García-Barrionuevo JM, Lucchetti G. [IgG4- and MPO-ANCA-associated hypertrophic pachymeningitis]. Rev Neurol [Internet]. 2015;61(10):454–7. Available from: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26553176
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  24. 24. Inmunología (2017) 06 – 16

La inmunidad en si es la resistencia que tiene cualquier organismo para enfrentarse a las enfermedades y así quedarse libre de todo. Gracias a la inmunidad nos permite proteger nuestro cuerpo de cualquier tipo de bacterias hongos, parásitos o cuerpos extraños que se encuentren en nuestro alrededor y así permitir que no afecte a nuestra salud. De acuerdo a lo estudiado del sistema inmunitario nos permite diferenciar ciertas características de nuestro propio organismo y de los cuerpos extraños que existen. Este sistema tiene una amplia reacción inmunológica contra el organismo propio si es que llega haber una afectación o incluso una infección. Una de las principales funciones más importantes del sistema ayudar a disminuir los efectos celulares que estén afectando al individuo de acuerdo a las patologías neoplásicas donde está afectando en si al sistema y se debe realizar una reacción apoptosis, para que ésta no sufra un daño. En el presente trabajo investigativo vamos a detallar desde el punto de vista inmunológico, sobre la enfermedad relacionada con la inmunoglobulina G 4, dicha enfermedad se sabe que es de origen reciente y que se caracteriza por una fibrosis inflamatoria que puede ser acompañada o no de niveles elevados de IgG4. Múltiples son las hipótesis que se han formado sobre la patología en cuestión. La más acertada sostiene es que secundaria a la interacción entre las células B y Th2 las cuales al estar en contacto provocan las concentraciones elevadas de la IgG4 por parte de mediadores inflamatorios. De acuerdo a los estudios y análisis que se ha venido realizando a lo largo del tiempo se ha descrito que los pacientes o los casos posibles en los que hay sospecha se sabe que clínicamente la enfermedad por lo general suele debutar con signos y síntomas de un solo órgano o que puede tornarse multiorgánica. Esta serie de sucesos, de acuerdo a la sintomatología que caracteriza a la enfermedad relacionada con la IgG4 se expresa a nivel tisular con infiltrados linfoplasmocitaria y fibrosis. Sin embargo, al parecer no es el único mecanismo que se encuentra asociado a la fisiopatología de la enfermedad. Para el diagnóstico es de vital importancia la que se junten los elementos clínicos inmunohistoquímicos, citopatológico y serológico. Ya generalmente hablando se corroboro una buena respuesta tratamiento con inmunosupresores, en este caso con glucocorticoides. Sin embargo, se está probando nuevos modelos de terapia alternativa para casos de resistencia al tratamiento de primera línea.

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