Ictiosis vulgar y laminar

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Ictiosis vulgar y laminar

  1. 1. UNAM Facultad de Medicina Departamento de Embriología Biología del Desarrollo Ictiosis vulgar y laminar Dra. Ma. Dolores González Vidal Dra. Flory Aurora Aguilar Pérez Dra. Mónica Hernández Victoria
  2. 2. CASO 1 <ul><li>Paciente masculino de 18 años </li></ul><ul><li>Padecimiento actual: </li></ul><ul><ul><li>Inicia a los poco días de nacido con dermatosis generalizada, que predomina en tronco, respeta pliegues y regiones palmo-plantares. </li></ul></ul><ul><ul><li>La escama está formada por pequeñas láminas de color grisáceo. </li></ul></ul><ul><li>Antecedentes familiares: </li></ul><ul><ul><li>Padre, tío abuelo y abuela paterna presentan un cuadro parecido. </li></ul></ul>
  3. 5. CASO 2 <ul><li>Paciente masculino de 30 años </li></ul><ul><li>Padecimiento actual: </li></ul><ul><ul><li>Inicia al nacimiento con dermatosis generalizada, simétrica, no respeta piel cabelluda, ni regiones palmo-plantares </li></ul></ul><ul><ul><li>Escamas gruesas e hiperpigmentadas </li></ul></ul><ul><ul><li>Alopecia </li></ul></ul><ul><ul><li>Ectropión unilateral </li></ul></ul><ul><ul><li>Uñas gruesas, hiperpigmentadas y atroficas </li></ul></ul><ul><ul><li>Mucosas pálidas y deshidratadas </li></ul></ul><ul><li>Antecedentes familiares: </li></ul><ul><ul><li>Prima hermana por rama materna con ictiosis </li></ul></ul>
  4. 9. TRATAMIENTO <ul><li>Crema 2-3 veces al día con previo lavado con agua y aceite para bebe </li></ul><ul><li>Loción capilar, para aplicar en cuero cabelludo por las noches. </li></ul><ul><li>Shampoo </li></ul><ul><li>Cold crean, aplicar varias veces al día en todo el cuerpo. </li></ul>
  5. 10. PRONÓSTICO <ul><li>Presenta mejoría con el tratamiento antes mencionado </li></ul><ul><li>A pesar del tratamiento no hay curación sólo el control de la enfermedad </li></ul>
  6. 11. ICTIOSIS <ul><li>Es uno de los defectos congénitos más frecuentes </li></ul><ul><li>Se considera una alteración en la cornificación </li></ul><ul><li>Se caracteriza: </li></ul><ul><ul><li>clínicamente por escamas </li></ul></ul><ul><ul><li>histológicamente por hiperqueratosis, asociada a diferentes grados de atrofia epidérmica </li></ul></ul>
  7. 13. <ul><li>La ictiosis congénita es de etiología heterogénea por lo que se puede heredar en forma: </li></ul><ul><ul><li>Autosómica recesiva, </li></ul></ul><ul><ul><li>Autosómica dominante y/o </li></ul></ul><ul><ul><li>Ligada al X recesiva </li></ul></ul>
  8. 14. <ul><li>El gen de la ictiosis autosómica recesiva se ha localizado en el cromosoma 14q y existe otro gen relacionado en el cromosoma 2q 33 – q35 </li></ul><ul><li>Las mutaciones se han encontrado en el gen que codifica para la enzima transglutaminasa 1 </li></ul>
  9. 15. <ul><li>La función de la transglutaminasa es catalizar la unión de la involucrina, loricrina, queratina, filagrina, cistatina A, elafina y proteínas desmosomales se unen para formar una envoltura plegada </li></ul><ul><li>Esto inicia en las células granulares más superficiales o células de transición y se completa en el queratinocito </li></ul><ul><li>La queratinización es el proceso de recambio típico de la piel y se ha considerado como muerte celular programada </li></ul>
  10. 16. <ul><li>La etiología de la ictiosis laminar es una mutación en el gen que codifica para la enzima transglutaminasa 1 afectando la formación de la envoltura celular </li></ul>
  11. 17. <ul><li>La loricrina al no formar parte de la envoltura celular se observa como grandes agregados en el citoplasma </li></ul>
  12. 18. <ul><li>El tratamiento con retinoides puede mejorar la apariencia de la piel de los pacientes al incrementar la expresión de involucrina y actividad de la transglutaminasa 1, observando una reducción del estrato córneo al incrementarse la descamación </li></ul>
  13. 19. ACTIVIDADES
  14. 20. <ul><li>Indique el origen embrionario de la piel </li></ul><ul><li>En estos casos, ¿ la alteración se encuentra en la epidermis o en la dermis? ¿por qué? </li></ul><ul><li>¿Cuál es la importancia del peridermo en el desarrollo de la piel? </li></ul>
  15. 21. <ul><li>En esta patología ¿está implicado el peridermo? </li></ul><ul><li>Indique cuáles son los factores regulan la producción y diferenciación de las células epidérmicas </li></ul><ul><li>¿Cuáles son los factores alterados en este caso? </li></ul>
  16. 22. <ul><li>¿Qué diferencias y similitudes encuentra entre los pacientes? </li></ul><ul><li>¿Cómo explica que los anexos de la piel se encuentren alterados? </li></ul>

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