Epilepsia congénita

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Epilepsia congénita

  1. 1. DEFECTOS DE MIGRACIÓN NEURONAL Epilepsia congénita Facultad de Medicina UNAM Departamento de Embriología Dr. Adolfo Leyva Rendón
  2. 2. Antecedentes <ul><li>NBV, mujer de 20 años </li></ul><ul><li>Escolaridad 1° secundaria (reprobó 5° de primaria) </li></ul><ul><li>Antecedente de crisis convulsivas febriles a los 10 meses de edad </li></ul><ul><li>Antecedentes perinatales normales </li></ul>
  3. 3. Padecimiento actual <ul><li>Inició a los 11 años al presentar episodios de desconexión del medio (“ausencias”) de 1-2 veces por mes; después de 2 años las ausencias se acompañan de sensación de angustia seguido por giro de la cabeza hacia la derecha y posteriormente movimientos tónico-clónicos generalizados de 2 min. de duración... </li></ul>
  4. 4. Padecimiento actual <ul><ul><li>...estos episodios se presentan con frecuencia de 1 por semana y se incrementa hasta 6 crisis por día durante el período menstrual; el tratamiento incluyó el uso de fenitoína, ácido valproico, oxcarbazepina y lamotrigina sin control adecuado, persistiendo las crisis de 1-2 por semana. </li></ul></ul>
  5. 5. Exploración física <ul><li>Exploración física general normal </li></ul><ul><li>Exploración neurológica normal </li></ul>
  6. 6. Paraclínicos <ul><li>Resonancia magnética: </li></ul><ul><ul><li>Se observan imágenes hiperintensas periventriculares bilaterales en forma de banda sugerentes de heterotopia tanto en el corte axial como coronal </li></ul></ul>
  7. 7. Resonancia magnética Corte axial Defecto de migración (sustancia gris heterotópica) Normal
  8. 8. Resonancia magnética Corte coronal Defecto de migración (sustancia gris heterotópica) Normal
  9. 9. Migración Neuronal <ul><li>Una de las características de las neuronas en desarrollo es su capacidad de migración desde la zona ventricular hasta su posición final. </li></ul><ul><li>Esto ocurre a nivel de prosencéfalo y cerebelo, y se cree que participan los genes HOX. </li></ul>
  10. 10. <ul><li>Existen 2 tipos de migración neuronal: </li></ul><ul><ul><li>la radial o gliofílica y </li></ul></ul><ul><ul><li>la tangencial o neurofílica </li></ul></ul>
  11. 11. Migración Neuronal <ul><li>En la embriogénesis temprana migran neuronas jóvenes sin procesos radiales ni asociación a glia (translocación del soma) </li></ul><ul><li>Las neuronas más tardías se asocian a glía </li></ul>
  12. 12. Translocación del soma
  13. 13. Asociada a la glía
  14. 14. PP – preplaca, VZ – zona ventricular, MZ – zona marginal, IZ – zona intermedia, CP – placa cortical, SP – subplaca, WM – sustancia blanca Desarrollo normal de la corteza
  15. 15. PP – preplaca, VZ – zona ventricular, MZ – zona marginal, IZ – zona intermedia, CP – placa cortical, SP – subplaca WM – sustancia blanca Corteza heterotópica
  16. 16. ACTIVIDADES
  17. 17. <ul><li>¿Cuáles son las características de las células neuroepiteliales y cómo cambia la posición de su núcleo? </li></ul><ul><li>¿Cómo se organizan las placas y capas en el tubo neural y cuál es su importancia funcional? </li></ul>
  18. 18. <ul><li>¿Cómo participa la expresión de sonic hedgehog (SHH) en la regionalización del tubo neural? </li></ul><ul><li>Explique la importancia de la migración celular en el establecimiento de la corteza cerebral. </li></ul>
  19. 19. <ul><li>¿A qué se debe la presencia de corteza heterotópica en esta paciente ? </li></ul><ul><li>¿Cuál considera que es el origen de las crisis convulsivas en esta paciente? </li></ul>
  20. 20. <ul><li>¿Cuál será el pronóstico de la paciente? </li></ul><ul><li>¿Qué otra patología puede asociarse a defectos en la migración neuronal? </li></ul>

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