Cardiopatia congenita

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Cardiopatia congenita

  1. 1. UNIVERSIDAD NACIONAL AUTONOMA DE MEXICO Facultad de Medicina Departamento de Anatomía Caso clínico Cardiopatía Congénita Dr. Manuel Arteaga Martínez Departamento de Biología Celular y Tisular Departamento de Embriología
  2. 2. Presentación del caso Paciente femenina de 6 años de edad , procedente de Chilapa, Gro., enviada a Hospital de tercer nivel de la ciudad de México por sospecha de cardiopatía congénita
  3. 3. Antecedentes familiares Padre de 25 años , comerciante, aparente-mente sano Madre de 35 años , dedicada al hogar, aparentemente sana Una hermana , un año menor que la pa-ciente, aparentemente sana
  4. 4. Antecedentes Personales no patológicos Producto de la Gesta I , obtenida de parto eutócico a término por médico particular Lloró y respiró al nacer con peso de 3200 g . Alimentada con leche en polvo desde su nacimiento, ablactación a los 7 meses, y desde los 4 años se le incorporó a la dieta familiar. Alimentación actual a base de tortillas, pan, leguminosas y leche
  5. 5. Desarrollo psicomotor Sostén cefálico a los 9 meses Sedestación a los 2 años 8 meses Comenzó a caminar a los 3 años Lenguaje : Balbucea a los 4 años, monosílabos a los 5 años Control de esfínteres a los 5 años
  6. 6. Antecedentes personales patológicos Diagnosticada de Síndrome de Down desde su nacimiento
  7. 7. Cariotipo
  8. 8. Padecimiento actual A los 6 meses de edad se le detectó soplo cardiaco sospechoso de cardiopatía con-génita, por lo que es enviada a la ciudad de México para su diagnóstico y tratamiento No se refiere disnea, diaforesis ni fatiga
  9. 9. Exploración física Peso: 14 Kg Perímetro cefálico: 45 cm Frecuencia cardiaca: 100 x’ Frecuencia respiratoria: 28 x’ Tensión arterial: 90/50 mmHg Temperatura: 36.7°C
  10. 10. Exploración física: Cabeza Cráneo normocéfalo Cara: Hipertelorismo, epicanto e implanta-ción baja de pabellones auriculares Buena coloración de tegumentos Cavidad oral con múltiples caries
  11. 11. Exploración física: Cardiovascular Area precordial hiperdinámica Choque de la punta en 4° EICIzq Soplos sistólicos en: <ul><li>2° EICIzq, grado II/VI, y en </li></ul><ul><li>4° EICIzq, grado III/VI, de tono aspero </li></ul>Pulsos amplios
  12. 12. Estudios de gabinete Electrocardiograma : Ritmo sinusal. AP a 60°. AQRS a 90°. Datos de crecimiento biatrial e hipertrofia biventricular
  13. 13. Estudios de gabinete Rx simple de tórax : Situs solitus. Indice cardio-torácico de 0.5. Trama vascular pulmonar normal 3 años de edad 6 años de edad
  14. 14. Estudios de gabinete Ecocardiograma : Situs solitus atrial. CIV perimem-branosa grande con extensión posterior. Cabalga-miento aórtico de 30%. PCA con flujo bidireccional Ao VI VD CIV Ao PCA
  15. 15. Estudios de gabinete Cateterismo : Cortocircuito a nivel ventricular y arterial: CIV de 10 mm y conducto arterioso de 12.8 y 6.8 mm. Resistencias vasculares pulmo-nares aumentadas Presión Saturación
  16. 16. Diagnósticos <ul><li>Síndrome de Down </li></ul><ul><li>CIV perimembranosa grande </li></ul><ul><li>PCA </li></ul><ul><li>Hipertensión pulmonar </li></ul><ul><li>Desnutrición leve </li></ul>
  17. 17. Cuestionario Anatomía <ul><li>¿ Cómo es la configuración externa del corazón ? </li></ul><ul><li>¿ Qué elementos se describen en la configuración interna ? </li></ul><ul><li>¿ Cuáles son los límites del área cardiaca ? </li></ul><ul><li>¿ Cuántos son y en dónde se localizan los focos de auscultación ? </li></ul><ul><li>¿ Cómo se describe una Telerradiografía de Tórax ? </li></ul><ul><li>¿ Cuál es la consecuencia de la comunicación interventricular ? </li></ul><ul><li>¿ Cuál es la configuración normal de la cara ? </li></ul><ul><li>¿ Qué es el hipertelorismo y el epicanto ? </li></ul><ul><li>¿ Cuál es la presión arterial normal y cuál es la presión pulmonar normal ? </li></ul>
  18. 18. Cuestionario Biología Celular y Tisular <ul><li>¿ Cuáles son las capas de la pared del corazón ? </li></ul><ul><li>Mencione las características de los miocardiocitos de trabajo </li></ul><ul><li>¿ Cuáles son los componentes del sistema de conducción del corazón y cuál es su localización ? </li></ul><ul><li>¿ Qué variedad de células constituyen el sistema de conducción del corazón y cuáles son sus características microscópicas ? </li></ul><ul><li>¿ Que cambios esperamos observar en el corazón como conse-cuencia de la malformación congénita de la paciente ? </li></ul><ul><li>¿ Cuáles son las túnicas o capas que pueden observarse en la pared vascular ? </li></ul><ul><li>¿ Qué características presentan estas capas en una arteria muscular y en una arteriola ? </li></ul><ul><li>¿ Se podrían esperar alteraciones en las paredes vasculares de esta paciente ? </li></ul>
  19. 19. Cuestionario Biología del Desarrollo <ul><li>¿ Qué procesos intervienen en la formación de la porción membranosa del septum interventricular ? </li></ul><ul><li>¿ En qué semana del desarrollo se cierra normalmente la comunicación interventricular embrionaria ? </li></ul><ul><li>¿ Qué otra cardiopatía congénita presenta cabalgamiento de la aorta ? </li></ul><ul><li>¿ En qué momento se cierra el conducto arterioso ? </li></ul><ul><li>¿ Por qué el conducto arterioso presenta flujo bidireccional en este caso ? </li></ul><ul><li>¿ Tienen alguna relación los defectos del corazón de esta niña con su hipertensión pulmonar ? </li></ul><ul><li>¿ Qué tan frecuente es la asociación de cardiopatías congénitas con síndrome de Down ? ¿ Cuáles son las cardiopatías congénitas más comunes en este síndrome ? </li></ul>
  20. 20. Proyección del corazón en el tórax Proyección en en tórax de diferentes tipos de soplos
  21. 21. 1. Cierre funcional : Ocurre en las primeras horas después del nacimiento 2. Cierre anatómico : Ocurre entre la 2 ª y 3 ª semana después del nacimiento rama pulmonar izquierda rama pulmonar derecha aorta conducto arterioso Cierre normal del Conducto Arterioso
  22. 22. Cardiopatía congénita acia-nógena, consistente en la falta de cierre del conducto arterioso durante la etapa postnatal, que permite un cortocircuito arteriovenoso e hipertensión pulmonar, la cual en pocos años puede llegar a ser irreversible AD AI VD VI AP Ao Persistencia del Conducto Arterioso
  23. 23. aorta descendente aorta ascendente arteria pulmonar * Persistencia del Conducto Arterioso arco aórtico conducto arterioso
  24. 24. <ul><li>Malo si se deja a su evolución natural , ya que causa daño pulmonar irreversible </li></ul><ul><li>Excelente si se le atiende de manera opor-tuna cerrando el conducto mediante: </li></ul><ul><ul><li>Tratamiento farmacológico (indometacina o ácido acetilsalicílico), </li></ul></ul><ul><ul><li>Cateterismo intervencionista, o </li></ul></ul><ul><ul><li>Ligadura quirúrgica </li></ul></ul>PRONOSTICO Persistencia del Conducto Arterioso
  25. 25. Cardiopatía congénita acia-nógena, caracterizada por un defecto del septo inter-ventricular , con paso anor-mal de sangre del ven-trículo izquierdo al ven-trículo derecho; produce sobrecarga de volumen y presión de la circulación pulmonar, y en pocos años hipertensión pulmonar irre-versible AD AI VD VI AP Ao Comunicación interventricular
  26. 26. VENTRICULO DERECHO arteria pulmonar VENTRICULO IZQUIERDO aorta Comunicación interventricular
  27. 27. <ul><li>Malo si se deja a su evolución natural , ya que afecta el desarrollo del niño y provoca daño pulmonar irreversible </li></ul><ul><li>Vigilancia estrecha , por la posiblidad de cierre espontáneo del defecto </li></ul><ul><li>Excelente si se le atiende de manera oportuna cerrando el defecto mediante: </li></ul><ul><ul><li>Cateterismo intervencionista, o </li></ul></ul><ul><ul><li>Cierre quirúrgico </li></ul></ul>PRONOSTICO Comunicación interventricular
  28. 28. Fisiopatología Comunicación interventricular VD VI AD Ao AP Persistencia del conducto arterioso VD VI AD Ao AP
  29. 29. HISTOLOGIA DEL MIOCARDIO Normal con Hipertrofia
  30. 30. HISTOLOGIA DEL MIOCARDIO Normal con Hipertrofia con Hipertrofia
  31. 31. HISTOLOGIA DEL PULMON Normal con Hipertensión
  32. 32. HISTOLOGIA DEL PULMON media proliferación de la íntima media fibrosis de la íntima con Hipertensión

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