Successfully reported this slideshow.
We use your LinkedIn profile and activity data to personalize ads and to show you more relevant ads. You can change your ad preferences anytime.
ΛΑΠΑΡΟΣΚΟΠΙΚΗ ΕΠΙΝΕΦΡΙΔΙΕΚΤΟΜΗ ΓΙΑ
ΦΑΙΟΧΡΩΜΟΚΥΤΤΩΜΑ ΣΕ ΑΣΘΕΝΗ ΜΕ
ΣΥΝΔΡΟΜΟ Von Hippel Lindau
ΗΜΕΡΙΔΑ ΕΕΧΕΑ 2014
ΠΑΡΟΥΣΙΑΣΗ ...
ΣΥΓΓΕΝΕΣ ΦΑΙΟΧΡΩΜΟΚΥΤΤΩΜΑ
• Πολλαπλή ενδοκρινική νεοπλασία τύπου 2
(MEN2)
RET πρωτο-ογκογονίδιο
• Σύνδρομο Von Hippel Lind...
ΣΥΝΔΡΟΜΟ
Von Hippel Lindau
Επικρατούσα αυτοσωμική κληρονομική νόσος
• Αμφοτερόπλευροι ‘ογκοι νεφρών (κυστικοί-
συμπαγείς)
...
ΠΑΡΟΥΣΙΑΣΗ ΠΕΡΙΣΤΑΤΙΚΟΥ
Γυναίκα 30 ετών
03/2012 : Νοσηλεία για διερεύνηση κεφαλαλγίας ,
λιποθυμικού επεισόδιου.
Ευρήματα: ...
ΕΡΓΑΣΤΗΡΙAΚΟΣ ΕΛΕΓΧΟΣ
ΓΕΝΙΚΗ ΑΙΜΑΤΟΣ
Hb: 10,20 g/dl Hct: 32,1% WBC: 10030/ml PLT: 432000/ml
ΒΙΟΧΗΜΙΚΟΣ ΕΛΕΓΧΟΣ
GLU: 98 g/d...
ΑΠΕΙΚΟΝΙΣΤΙΚΟΣ ΕΛΕΓΧΟΣ
CT: Μόρφωμα Ø 3cm στην ανατομική θέση του ΑΡ επινεφριδίου.Πολλαπλές κύστεις
νεφρών άμφω,μερικές εκ ...
• Ύποπτο μόρφωμα ΑΡ νεφρού αντίστοιχο με την ηπατική εστία στο MIBG
(Λήψη Βιοψίας)
• Κυστικά μορφώματα παγκρέατος διερευνή...
video
ΑΠΟΤΕΛΕΣΜΑΤΑ
• Μετεγχειρητική πορεία ομαλή
• Περίοδος νοσηλείας: 2 ημέρες
ΙΣΤΟΛΟΓΙΚΗ ΕΞΕΤΑΣΗ
(ΑΡ.) Επινεφριδίου:Φαιοχρωμοκ...
Upcoming SlideShare
Loading in …5
×

Λαπαροσκοπική Επινεφριδιεκτομή για Φαιοχρωμοκύττωμα σε Ασθενή με σύνδρομο Von Hippel Lindau | γιώργος ζωγράφος - Γιατρός Χειρουργός

Von Hippel Lindau - Επικρατούσα αυτοσωμική κληρονομική νόσος:

Αμφοτερόπλευροι ‘ογκοι νεφρών (κυστικοί-συμπαγείς)
Αιμαγγειοβλαστωματα (παρεγκεφαλίδα, νωτιαίος μυελός)
Αιμαγγειωματα αμφιβληστροειδούς
Όγκοι παγκρέατος (κυστικοί και συμπαγείς)
Κυσταδενωματα επιδιδυμίδας
Όγκοι του ενδολεμφατικού σάκου (ELST)
Φαιοχρωμοκύττωμα.

  • Login to see the comments

  • Be the first to like this

Λαπαροσκοπική Επινεφριδιεκτομή για Φαιοχρωμοκύττωμα σε Ασθενή με σύνδρομο Von Hippel Lindau | γιώργος ζωγράφος - Γιατρός Χειρουργός

  1. 1. ΛΑΠΑΡΟΣΚΟΠΙΚΗ ΕΠΙΝΕΦΡΙΔΙΕΚΤΟΜΗ ΓΙΑ ΦΑΙΟΧΡΩΜΟΚΥΤΤΩΜΑ ΣΕ ΑΣΘΕΝΗ ΜΕ ΣΥΝΔΡΟΜΟ Von Hippel Lindau ΗΜΕΡΙΔΑ ΕΕΧΕΑ 2014 ΠΑΡΟΥΣΙΑΣΗ ΒΙΝΤΕΟ
  2. 2. ΣΥΓΓΕΝΕΣ ΦΑΙΟΧΡΩΜΟΚΥΤΤΩΜΑ • Πολλαπλή ενδοκρινική νεοπλασία τύπου 2 (MEN2) RET πρωτο-ογκογονίδιο • Σύνδρομο Von Hippel Lindau (VHL) VHL Ογκοκατασταλτικό γονίδιο • Νευροινωμάτοση τύπου 1 (ΝF1) NF1 γονίδιο
  3. 3. ΣΥΝΔΡΟΜΟ Von Hippel Lindau Επικρατούσα αυτοσωμική κληρονομική νόσος • Αμφοτερόπλευροι ‘ογκοι νεφρών (κυστικοί- συμπαγείς) • Αιμαγγειοβλαστωματα (παρεγκεφαλίδα, νωτιαίος μυελός) • Αιμαγγειωματα αμφιβληστροειδούς • Όγκοι παγκρέατος (κυστικοί και συμπαγείς) • Κυσταδενωματα επιδιδυμίδας • Όγκοι του ενδολεμφατικού σάκου (ELST) • Φαιοχρωμοκύττωμα.
  4. 4. ΠΑΡΟΥΣΙΑΣΗ ΠΕΡΙΣΤΑΤΙΚΟΥ Γυναίκα 30 ετών 03/2012 : Νοσηλεία για διερεύνηση κεφαλαλγίας , λιποθυμικού επεισόδιου. Ευρήματα: Αρτηριακή υπέρταση (162/94mmHg) Tαχυκαρδία (98 σφύξεις/λεπτό). Οικογενειακό Ιστορικό Πατέρας : Κύστεις νεφρών- Ca νεφρού.
  5. 5. ΕΡΓΑΣΤΗΡΙAΚΟΣ ΕΛΕΓΧΟΣ ΓΕΝΙΚΗ ΑΙΜΑΤΟΣ Hb: 10,20 g/dl Hct: 32,1% WBC: 10030/ml PLT: 432000/ml ΒΙΟΧΗΜΙΚΟΣ ΕΛΕΓΧΟΣ GLU: 98 g/dl Ur: 30 mg/dl Cr: 0,50mg/dl Na: 141mEq/lt K: 3,4 mEq/lt Ca: 9,4 mEq/lt Mg: 2,1 mEq/lt Cl:96 mEq/lt SGOT: 18 U/lt SGPT: 12 U/lt γGT: 13 U/lt Ca19-9: 20,4 <37U/ml Ca125:17,9 <35U/ml Ca15-3:23,4 <30U/ml CEA:2,6 0-5μg/l MEΤΡΗΣΕΙΣ ΣΤΑ ΟΥΡΑ 24h Πρωτεϊνες:1,67 0-0,15 g/24h Κορτιζόλη: 192 20-90μg/24h Νορμετανεφρίνη: 2882 88-444μg/24h VMA: 18,8 1,8-6,7 mg/24h Μετανεφρίνη:<10 52-341 μg/24h ΟΡΜΟΝΟΛΟΓΙΚΟΣ ΕΛΕΓΧΟΣ ACTH: 14,2pgml 9-52pg/ml ΚΟΡΤΙΖΟΛΗ:8,3μg/dl ΡΕΝΙΝΗ:34,8 pg/ml ΑΛΔΟΣΤΕΡΟΝΗ: 411,7pmol/L
  6. 6. ΑΠΕΙΚΟΝΙΣΤΙΚΟΣ ΕΛΕΓΧΟΣ CT: Μόρφωμα Ø 3cm στην ανατομική θέση του ΑΡ επινεφριδίου.Πολλαπλές κύστεις νεφρών άμφω,μερικές εκ των οποίων ελέγχονται υπέρπυκνες .Πολλαπλές κυστικές αλλοιώσεις παγκρεατικού παρεγχύματος Ολόσωμο Σπινθηρογράφημα I 131 MIBG: Μικρές εστίες αυξημένης συγκεντρώσεως ραδιοφαρμάκου εξωεπινεφριδιακά, στην περιοχή του ΑΡ λοβού του ήπατος και εγγύς του ΑΡ επινεφριδίου.
  7. 7. • Ύποπτο μόρφωμα ΑΡ νεφρού αντίστοιχο με την ηπατική εστία στο MIBG (Λήψη Βιοψίας) • Κυστικά μορφώματα παγκρέατος διερευνήθηκαν με ενδοσκοπικό υπέρηχο και λήψη βιοψίας χωρίς παθολογικά-διαγνωστικά ευρήματα. Λαπ. ΑΡ. Επινεφριδιεκτομή ΚΛΙΝΙΚΑ (Κεφαλαλγία, ταχυκαρδία, Α.Υ) ΕΡΓΑΣΤΗΡΙΑΚΑ ↑Μετανεφρίνη , ↑ VMA ΑΠΕΙΚΟΝΙΣΤΙΚΑ CT,MRI, MIBG ΦΑΙΟΧΡΩΜΟΚΥΤTΩΜΑ Στα πλαίσια Συνδρόμου Von Hippel Lindau Θετικός γονιδιακός έλεγχος για μετάλλαξη γονιδίου VHL
  8. 8. video
  9. 9. ΑΠΟΤΕΛΕΣΜΑΤΑ • Μετεγχειρητική πορεία ομαλή • Περίοδος νοσηλείας: 2 ημέρες ΙΣΤΟΛΟΓΙΚΗ ΕΞΕΤΑΣΗ (ΑΡ.) Επινεφριδίου:Φαιοχρωμοκύττωμα κακοήθους βιολογικής συμπεριφοράς. Κύστης νεφρού: Νεφροκυτταρικό καρκίνωμα ΣΥΜΠΕΡΑΣΜΑΤΑ Η λαπαροσκοπική επινεφριδιεκτομή έχει απόλυτη ένδειξη στην αντιμετώπιση των δυνητικά κακοήθων όγκων των επινεφριδίων χωρίς τοπική διήθηση. To σύνδρομο Von Hippel Lindau συνδυάζεται συχνά με ενδοκοιλιακές κακοήθειες οι οποίες πρέπει να αντιμετωπίζονται εγκαιρα και έχουν σύνθετη προσέγγιση. Η γονιδιακή μελέτη των ασθενών αυτών έχει ιδιαίτερη αξία στον εντοπισμό παρουσίας σπάνιων συνδρόμων.

×