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COLAGENOPATÍAS 2013

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COLAGENOPATÍAS 2013

  1. 1. COLAGENOPATIAS MEDICINA INTERNA II – 2013 Dra. Marcela Agostini
  2. 2. COLAGENOPATIAS   Qué son? SEGÚN TALBOTT  "La colagenopatía se caracteriza porque tiene una etiología desconocida, una patogenia hipotética, una patología difusa, una sintomatología polifacética, un curso progresivo, un pronóstico infausto y un tratamiento descalabrado".
  3. 3. SJOGREN (SS)  Es una enfermedad crónica, de etiología desconocida.  Patogenia autoinmune
  4. 4. SJOGREN (SS)  SJOGREN PRIMARIO:    HLA B8 – HLA DR3 Queratoconjuntivitis seca y xerostomía SJOGREN SECUNDARIO:   HLA DR 4 Igual síntomas mas otra patología autoinmune
  5. 5. SJOGREN (SS)  CUADRO CLÍNICO:       OJO: dolor ocular- quemazón – arenilla – disminución de las lágrimas BOCA: sequedad labios – ragades – lengua depapilada – caries – queilitis VAGINA: dispareunia – prurito VIAS SUPERIORES: tos seca SINTOMAS DIGESTIVOS: gastritis atrófica – inflamación pancreática PSIQUIATRICOS: depresión
  6. 6. SJOGREN (SS)  DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL.   SARCOIDOSIS SINDROME LINFOPROLIFERATIVO LABORATORIO: Ac anti Ro (ss-A) - Prueba de Schirmer y tinción con rosa bengala. A los 5 minutos debe mojar 5 mm el papel BIOPSIA: atrofia acinar e infiltración linfoide TRATAMIENTO: de los síntomas
  7. 7. SJOGREN (SS)
  8. 8. LES  Ver teórico de poliartritis
  9. 9. POLIMIOSITIS     Las Polimiositis (PM) primarias comprenden un grupo de trastornos adquiridos e inflamatorios de los músculos de etiología desconocida. Se caracterizan presentar debilidad muscular proximal. En la Dermatomiositis (DM) esta presente además, el rash típico de la enfermedad. Afecta principalmente la piel, el músculo estriado y los vasos sanguíneos. Existen formas de comienzo infantil y del adulto, en ambas se puede observar un fuerte predominio de casos femeninos (9/1). En el adulto suele comenzar entre la cuarta y sexta década. La DM juvenil e s una enfermedad rara, aproximadamente el 15% de todos los casos registrados ocurren en menores de 15 años
  10. 10. POLIMIOSITIS       Grupo 1: PM Grupo 2: DM Grupo 3: PM o DM asociada a malignidad Grupo 4: DM juvenil Grupo 5: PM o DM asociada a enfermedad del colágeno Grupo 6: DM sin compromiso muscular (DM amiopática): provisional (por más de seis meses de duración) o confirmada (más de 2 años de duración) Miositis por cuerpos de inclusión
  11. 11. DERMATOMIOSITIS CRITERIO DERMATOLOGICO Eritema heliotropo en párpados con edema periorbitario. Signo de Gottron en dorso de manos, rodillas, codos, maleólos. CRITERIOS MUSCULARES  1.- Debilidad muscular proximal simétrica y de los flexores del cuello, con o sin disfagia o de los músculos respiratorios  2.- Elevación de una o más enzimas séricas (aldolasa, CPK, TGO, LDH)  3.- Cambios miopáticos en el electromiograma caracterizados por la presencia de potenciales de unidad motora polifásicos de corta duración y pequeña amplitud, fibrilaciones, descargas espontáneas bizarras de alta frecuencia.  4.- Biopsia muscular característica de la miositis con evidencia de necrosis de fibra tipo I y II, fagocitosis, y regeneración con basofilia, núcleos subsarcolemales, atrofia, exudado inflamatorio. Se considera Dermatomiositis definida con Criterio Dermatológico y 3 de los Criterios restantes.
  12. 12. POLIMIOSITIS DERMATOMIOSITIS
  13. 13. POLIMIOSITIS Síntomas       La polimiositis es una enfermedad sistémica, lo que significa que afecta a todo el cuerpo. Los síntomas abarcan: Dificultad para deglutir. Dolor muscular Debilidad muscular en los músculos proximales (hombros, caderas) Dificultad para respirar. Los pacientes también pueden experimentar rigidez matutina, dolor articular, fatiga, anorexia, adelgazamiento y fiebre Diagnóstico      Creatina-cinasa elevada. Electromiografía. Resonancia magnéticade los músculos afectados. Biopsia muscular. Aldolasa sérica elevada.
  14. 14. POLIMIOSITIS
  15. 15. POLIMIOSITIS Y DERMATOMIOSITIS  TRATAMIENTO   CORTICOIDES INMUNOMODULADORES
  16. 16. ESCLERODERMIA    La esclerodermia es una enfermedad crónica, auto-inmune del tejido conectivo. Etiología desconocida Mujer/ varón 4-1
  17. 17. ESCLERODERMIA   Clasificaciones 1. Esclerodermia localizada  Usualmente circunscrita a algunos lugares de la piel o en menos frecuente en los músculos. Se presenta con mayor frecuencia en niños y en jóvenes. Se conocen dos tipos principales de Esclerodermia localizada: Morfea y Esclerodermia Lineal. Es posible desarrollar la forma generalizada de la enfermedad después de sufrir la forma localizada, pero no es lo mas frecuente. La Esclerodermia Lineal puede afectar tejido subyacente. También se observan a menudo remisiones (curaciones) espontáneas de la Esclerodermia localizada, generalmente después de una larga evolución.
  18. 18. ESCLERODERMIA  Esclerosis sistémica  Afecta diversas partes del cuerpo: la piel, el esófago, pulmones, riñones, corazón y otros órganos internos. También puede afectar los vasos sanguíneos, músculos y articulaciones.
  19. 19. ESCLERODERMIA
  20. 20. ESCLERODERMIA  TRATAMIENTO  RAYNAUD:   COMPROMISO RENAL   IECA: ENALAPRIL DIGESTIVO     Antagonistas de los canales de calcio: NIFEDIPINA INHIBIDORES DE LA BOMBA PROTONES H2 AGENTES PROCINÉTICOS CARDIORESPIRATORIO  CICLOFOSFAMIDA
  21. 21. ENFERMEDAD MIXTA DEL TEJIDO CONECTIVO (EMTC) Criterios Diagnóstico Alarcon-Segovia para Enfermedad Mixta del Tejido Conectivo   1. Criterio Serológico: Anticuerpos anti U1 RNP positivo con un título en la hemaglutinación >1:1600 2. Criterios Clínicos:       Edema de manos Sinovitis Miositis Fenómeno de Raynaud Acroesclerosis Requerimientos:    Serológico Al menos 3 características clínicas La asociación de edema de manos, fenómeno de Raynaud y acroesclerosis requiere al menos otra característica más
  22. 22. ENFERMEDAD MIXTA DEL TEJIDO CONECTIVO (EMTC) Criterios Diagnóstico Kusukawa Síntomas Comunes Fenómeno de Reynaud Hinchazón de dedos o manos Presencia de anticuerpos Anti U1 RNP HALLAZGOS MIXTOS:
  23. 23. ENFERMEDAD MIXTA DEL TEJIDO CONECTIVO (EMTC)  A. LES like       B. Esclerodermia like     Esclerodactilia Fibrosis pulmonar Dismotilidad esofágica C. Polimiositis like     Poliartritis Pericarditis/pleuritis Linfadenopatía Facial eritema Leucopenia/trombocitopenia Debilidad muscular Creatinfosfoquinasa (CPK) elevada Electromiograma (EMG) miopático Requerimiento para el diagnóstico: Al menos un síntoma común, con anticuerpos positivo anti U1 RNP y uno o más hallazgos en al menos 2 de las 3 categorías A, B, y C.
  24. 24. ENFERMEDAD MIXTA DEL TEJIDO CONECTIVO (EMTC)
  25. 25. ENFERMEDAD INFLAMATORIA INTESTINAL   Crohn Colitis ulcerosa
  26. 26. VASCULITIS  DEFINICIÓN  Inflamación de los vasos sanguíneos
  27. 27. VASCULITIS  CLASIFICACIÓN SEGÚN EL TAMAÑO DE LOS VASOS GRAN CALIBRE MEDIANO CALIBRE PEQUEÑO CALIBRE
  28. 28. VASCULITIS SINDROME VASCULÍTICO MANIFESTACIONE S CLÍNICAS ENFOQUE DIAGNÓSTICO TRATAMIENTO GRANDES VASOS Células gigantes Cefalea Claudicación mandibular Takayasu Isquemia de los Arteriograma dedos de la mano del cayado Claudicación de los aórtico brazos Biopsia de la arteria temporal Prednisona 60-80 mg/día Prednisona 60-80 mg/día
  29. 29. VASCULITIS
  30. 30. VASCULITIS SINDROME VASCULÍTICO MANIFESTACION ES CLÍNICAS ENFOQUE DIAGNÓSTICO TRATAMIENTO MEDIANOS VASOS POLIAR TERITIS NODOSA (PAN) ULCERAS CUTANEAS NEFRITIS MONONEURI TIS MULTIPLE ISQUEMIA MESENTÉRICA BIPSIA DE PIEL BIOPSIA RENAL BIOPSIA DE NERVIO ANGIOGRAMA MESENTERICO INVESTIGACION DE HEPATITIS BC-c-ANCA PREDNISONA 60 a 100 mg/día Se puede añadir ciclofosfamida 1-2 mg/Kg/día
  31. 31. VASCULITIS
  32. 32. VASCULITIS SINDROME VASCULÍTICO MANIFESTACION ES CLÍNICAS ENFOQUE DIAGNÓSTICO TRATAMIENTO MEDIANOS VASOS WEGENER SINUSITIS INFILTRADOS PULMONARES NEFRITIS DEL LES O ULCERA DE PIEL AR POLINEUROPA TIA C- ANCA PREDNISONA DE 60 A 100 mg/día BIOPSIA DE PULMON CICLOFOSFAMIDA 1-2mg/Kg/día BIOPSIA DE PIEL O DE NERVIO SURAL PREDNISONA 60 A 80 mg/día SE PUEDE AÑADIR CICLOFOSFAMIDA 1-2mg/Kg/día
  33. 33. VASCULITIS
  34. 34. VASCULITIS SINDROME VASCULÍTICO MANIFESTACION ES CLÍNICAS ENFOQUE DIAGNÓSTICO TRATAMIENTO PEQUEÑOS VASOS Hipersensibi Púrpura palpable Biopsia de piel lidad Prednisona 20-60 mg/día Suspender el fármaco precipitante Púrpura de SchonleinHenoch Tratamiento de sostén Puede ser necesario Prednisona 20-60 mg/día Púrpura palpable Nefritis Isquemia mesentérica Biopsia de piel Biopsia renal
  35. 35. VASCULITIS
  36. 36. VASCULITIS
  37. 37. VASCULITIS  NECROTIZANTE PURA   HIPERSENSIBILIDAD   LEUCOCITOCLÁSTICA CELULAS GIGANTES   PAN TAKAYASU GRANULOMATOSAS  WENEGER
  38. 38. ANTICUERPOS A SOLICITAR PARA DIAGNOSTICAR COLAGENOPATÍAS:
  39. 39.  Anti ADN nativo  Anti SM LES LES  Anti Ro/ss-A  Anti RNP  Anti Jo1  Anti M 12  Anti Scl –70  Anti centromero  Ac anticardiolipina  C – anca  P – anca  Ac mitocondriales  ANA  LKM SJOGREN EMTC Polimiositis Dermatomiositis Esclerodermia difusa Generalizada Esclerodermia limitada Sme Fosfolípido Wegener PAN – CU Glomerulonefritis semilunas Hepatitis autoinmune tipo I Hepatitis autoinmune tipo II

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