Hemostasia

973 views

Published on

Published in: Health & Medicine
0 Comments
2 Likes
Statistics
Notes
  • Be the first to comment

No Downloads
Views
Total views
973
On SlideShare
0
From Embeds
0
Number of Embeds
2
Actions
Shares
0
Downloads
45
Comments
0
Likes
2
Embeds 0
No embeds

No notes for slide

Hemostasia

  1. 1. Enfermedadesde la Hemostasia II Fisiopatología
  2. 2. SISTEMA INTRINSECO SUPERFICiE HMWK PKFACTOR XII FACTOR XIIa SISTEMA EXTRINSECO FACTOR XI FACTOR XIa FACTOR TISULAR FACTOR IX FACTOR VIII FACTOR VIIIa FACTOR Ca++ VII FACTOR IXa FACTOR FACTOR V VIIa FACTOR X FACTOR X a Ca++ PROTROMBINA FIBRINOGENO FIBRIN A
  3. 3. Estudio básico de hemostasia para enfermedades hemorrágicas1. Prueba del lazo = Bloquear retorno venoso por 5 min. (+) si >6 petequias2. Recuento de plaquetas = 150.000 – 450.000 /mm33. Tiempo de sangría = Método de Duke: incisión en el lóbulo de la oreja, papel secante hasta que se detiene hemorragia (3 a 5 min.)4. Retracción del coágulo = coagulo se retrae y expulsa suero (inicio: 15-20 min. y completa: 60 min.5. Tiempo de protrombina = 70 – 100% (12 – 14 segundos)6. Tiempo de tromboplastina parcial activado (TTPA) = 30 - 40%7. Tiempo de Coagulación = tiempo que tarda en coagularse sangre en el tubo (5 – 12 minutos)
  4. 4. FXII→ FXIIa FIX FVIIa FT FXI →FXIa FL Ca++ FX FIXa FL Ca++ FVIIIa FXa FL TP Ca++ FVa Fibrinógeno Trombina Protrombina Fibrina
  5. 5. FXII→ FXIIa FIX FVIIa FXI →FXIa FT FL Ca++ FX FIXa FL Ca++ FVIIIa FXa FL TTPA Ca++ FVa TC Fibrinógeno Trombina Protrombina Fibrina
  6. 6. Alteraciones de la Hemostasia Secundaria Alteración de la síntesis, cualitativa o cuantitativa Excesivo consumo Inhactivación de los factores por la presencia de anticuerpos circulantes Clasificación de las coagulopatías Alteración de la síntesis Consumo de Factores Congénitas Adquiridas Hemofilia A, B, C Hepatopatías CID Otros factores Déficit vit. K Fibrinogenólisis Fàrmacos primaria
  7. 7. Alteraciones de la Hemostasia Secundaria CongénitasDisminución de su concentración plasmática o la síntesis de proteínas funcionalmente anómalas Hemofilia A (déficit de factor VIII) 1/10.000 NV Hemofilia B (déficit de factor IX) 1/30.000 NV Hemofilia C (déficit de factor XI) Deficiencia de otros factores de la coagulación
  8. 8. TTPATC
  9. 9. Patogeniade la Hemofilia  Genes de factores VIII y IX están localizados en cromosoma X → herencia ligada al sexo.  50% de los casos de Hemofilia A grave resultan de la inversión de una sección del brazo largo del cromosoma X.  Mutaciones puntuales, deleciones parciales o totales del gen, mutaciones que afectan la regulación del gen.
  10. 10. Herencia de las Hemofilias A y B. Hijo de portadora : 50% probabilidad de ser hemofílico. Hija de portadora : 50% chance de ser portadora. Hijo de hemofílico : sanos. Hijas de hemofílicos : portadoras obligadas.
  11. 11. Síntomas de lasHemofilias. Hemartrosis Hematomas profundos Hemorragia quirúrgica
  12. 12. Síntomas de las Hemofilias.  Equímosis  Hematuria  Hemorr. intracraneal  Hemorr. del frenillo  Hemorr. digestiva
  13. 13. EPISTAXIS
  14. 14. Mujereshemofílicas1/millon parejasXhXh no llegan anacer, letal estadoembrionarioMujeresHemofílicasMuy raros casosconocidos
  15. 15. Diferencias en las manifestaciones clínicas de los trastornos de hemostasia primaria y secundariaManifestaciones H. primarias H. Secundarias Defec. plaquetarios Defec. proteínas plas.Inicio de hemorragiastras traumatismo Inmediato Retardado (horas/dìas)Localización de lasHemorragias Superficial: piel, Profunda: articulación mucosas, GI, GU músculo, retroperitoneoExploración física Petequias, equímosis Hematomas, HemartrosisAntecedentesFamiliares Autosómica dominante Autosómica, o recesiva ligada al sexo
  16. 16. Alteraciones de la Hemostasia SecundariaClasificación de las coagulopatías Alteración de la síntesis Consumo de Factores Congénitas Adquiridas Hemofilia A, B, C Hepatopatías CID Otros factores Déficit vit. K Fibrinogenólisis Fàrmacos primaria
  17. 17. HepatopatíasDéficit de vitamina K
  18. 18. Déficit de vitamina K Malaabsorción de grasas Obstrucción de vías biliares Antibióticos VO (altera la flora intestinal) Anticoagulantes orales (cumarínicos) Inhibición de la gamma-carboxilación (antagonista de la vitamina K)
  19. 19. FACTORES VITAMINA K DEPENDIENTES  Factor II Factor VII  Factor IX  Factor X
  20. 20. SISTEMA INTRINSECO SUPERFICiE HMWK PK SISTEMA EXTRINSECOFACTOR XII FACTOR XIIa FACTOR XI FACTOR XIa FACTOR TISULAR FACTOR IX FACTOR FACTOR VIII FACTOR VIIIa Ca++ VII FACTOR IXa FACTOR FACTOR V VIIa FACTOR X FACTOR X Ca++ a II PROTROMBINALaboratorio• TTPA aumentado FIBRINOGENO FIBRINA• TP alterado
  21. 21. Enfermedad HepáticaFactores que contribuyen al trastorno de la hemostasia Defecto de la síntesis de los factores de coagulación (los dependientes de la vitamina K, factor V y el fibrinógeno Trombocitopenia (en las hepatopatías crónicas por esplenomegalia) Fibrinolisis: por la disminución de la síntesis de alfa 2 antiplasmina
  22. 22. Alteraciones de la Hemostasia Secundaria Clasificación de las coagulopatías Alteración de la síntesis Consumo de Factores Congénitas Adquiridas Hemofilia A, B, C Hepatopatías CID Otros factores Déficit vit. K Fibrinogenólisis Fármacos primaria
  23. 23. Coagulación Intravascular diseminada CID
  24. 24. COAGULACIÓN PK KHMWK XII XIIa Ca+2 Ca+2 VIIa FT VII FT FT HMWK VII XIa XI IX Ca+2 ATIII IXa Ca+2 VIIa VIII VIIIa Ca +2 X X FT V Va Ca+2 Xa HCII V PS IIPC APC IIa-TROMBINA TM-IIa XIII XIIIa Ca+2 Fibrinógeno Fibrina soluble FIBRINA ESTABLE
  25. 25. FIBRINOLISIS ACTIVACIÓN ACTIVACIÓN EXTRÍNSECA INTRÍNSECA ACTIVADOR TISULAR DEL FACTOR XIIa PLASMINÓGENO t-PA, u- PA FIBRINAPLASMINÓGENO PLASMINA FRAGMENTO X ESTREPTOQUINAS FRAGMENTOS Y + D A ACTIVACIÓN EXÓGENA FRAGMENTO E + D
  26. 26. DEFINICIÓN DE CID:Síndrome caracterizado por laactivación incontroladay difusa de los mecanismosprocoagulantes, anticoagulantes yfibrinolíticos, con depleciónsecundaria de los factores decoagulación.Es una complicación frecuente depacientes críticos
  27. 27. ETIOLOGÍA IINFECCIOSA: * Bacteriana (meningocócica) * Viral (varicela, VH y CMV) * Otros gérmenes (malaria, micosis)LESIÓN TISULAR: * Traumatismos graves * Shock, hipoxia, hipotermia... * QuemadurasMICROANGIOPATÍAS: * Síndrome hemolítico urémico * Cualquier grado de hemólisis
  28. 28. ETIOLOGÍA IIENFERMEDADES MALIGNAS: ENFERMEDADES GASTROINTESTINALES: * Leucemias (M3) * Neuroblastomas, SAM... * Hepatitis aguda *Síndrome de ReyeENFERMEDADES HEREDITARIAS: VARIOS:* Déficit de AT III* Déficit de proteína C * Prótesis intravasculares * Reacción transfusionalENFERMEDADES DEL RECIÉN hemolítica, EICH NACIDO: * Kawasaki, aneurismas ...* Abruptio placentae CID CRÓNICA:* Distress grave* Enterocolitis * Tumores sólidos* Infecciones * Enfermedades autoinmunes
  29. 29. C0AGULACION INTRAVASCULAR DISEMINADASE ROMPE EL EQUILIBRIO DE LOS FACTORES PRO COAGULANTES E INHIBIDORES Coagulación no selectiva con isquemia tisular Consumo de factores Activación de la fibrinolisis
  30. 30. FISIOPATOLOGÍA
  31. 31. FISIOPATOLOGÍA
  32. 32. CLÍNICAComienza súbitamente en pacientes gravemente enfermosFORMAS: * Hemorrágicas: leves/graves * Trombóticas: necrosis cutáneas, NTA, ACV, TVP... La liberación de sustancias proinflamatorias puede llevara un shockPRONÓSTICO GRAVE POR: - ENFERMEDAD DE BASE - INTENSIDAD DE CID - SI EXISTE FMO
  33. 33. DIAGNÓSTICOSe basa en:1) Clínica trombo-hemorrágica con enfermedad subyacente2) Alteración del estudio de coagulación3) Daño en los órganos diana PRUEBAS DE COAGULACIÓN:* T.P. Aumentado sólo en el 50% de CID* TTPA: Aumentado sólo en el 50% de CID* T.T: Aumentado en el 80% de las CID* PDF (productos degradación fibrinógeno): Idem. Sensible, noespecífico* Antitrombina III: Disminuida* Dímeros D: Muy sensible y específico* Fibrinógeno: < 150* Plaquetopenia
  34. 34. Paciente de 50 años, con cirrosis hepática por alcoholismo crónico, esplenomegalia y ascitis presenta tiempo de protrobina disminuido y plaquetas de 50.000, este paciente presentaría:a. Déficit de los factores K dependientes (II, VII IX y X)b. Hiperesplenismoc. Petequias y equimosisd. Tiempo de coagulación prolongado
  35. 35. Paciente del sexo masculino de 20 años, con hemartrosis y hematoma retroperitoneal, con aumento del tiempo de coagulación y aumento del tiempo tromboplastina parcial activada, Tiempo de protrombina normal, sus padres no presentan enfermedad alguna y tiene una hemana sana. Podría tener este paciente:a. Purpura trombocitopénica idiopáticab. Hemofilia Ac. Insuficiencia hepáticad. Hemofilia B
  36. 36. Todo lo siguiente es verdadero en relación a laHemofilia A EXCEPTO:1.Presentan tiempo de sangría prolongado2.Presentan hematomas profundos y hemartrosis3.Transmisión genética ligada al cromosoma X4.Las hijas mujeres de los hemofílicos sonportadoras5.Los hijos de varones hemofílicos son sanos

×