ALEITAMENTO MATERNO
INTRODUÇÃO
O leite materno é considerado um alimento perfeito, pois
além de possuir proteínas, lipídio...
O esvaziamento gástrico varia de 1-4 horas ao longo do
dia. Logo, as necessidades obedecem a esse
esvaziamento.
O RN deve ...
Fissuras ou bolhas são decorrentes da má técnica de
amamentação, mamilos curtos ou invertidos, disfunções
orais da criança...
ALIMENTAÇÃO NA INFÂNCIA
LACTENTE
Existe uma perda ponderal fisiológica de 10% na primeira
semana. A partir do 14º dia tend...
ALIMENTAÇÃO
COMPLEMENTAR – 2º ANO
As taxas de crescimento diminuem após o 1º ano, sendo
comum após este período alguma fal...
CRESCIMENTO E DESENVOLVIMENTO NA
INFÂNCIA
INTRODUÇÃO
Crescimento, do ponto de vista biológico, refere-se à
alteração da fo...
Os IGFs são sintetizados no fígado, sob estímulo do GH
(diferenciação celular) e do IGF-I, o qual atua na placa
epifisária...
da criança de acomodar-se a experiências novas. Adquire
primeiro o controle da borda medial, depois a lateral da
mão.
Cond...
CRESCIMENTO E DESENVOLVIMENTO NA
ADOLESCÊNCIA
INTRODUÇÃO
Estatuto da criança e do adolescente, circunscreve a
adolescência...
Crises religiosas – movimentos radicais de fé ou niilismo,
posições defendidas com veemência.
Vivencia temporal singular –...
Latente precoce e tardia: é uma fase assintomática, com
diagnóstico pela sorologia.
Terciária: cerca de 3-12 anos após o c...
DESNUTRIÇÃO ENERGÉTICO-PROTÉTICA
INTRODUÇÃO
DISTROFIA
Envolve tanto distúrbios caracterizados pela falta quanto os
distúrb...
A perda de potássio e o aumento do cálcio explicam a
redução na força contrátil dos miócitos cardíacos na DEP
grave. A def...
O apetite está preservado, ao contrario do kwashiokor, onde
há inapetência grave (inapetência grave).
O abdome é volumoso....
TRATAMENTO
Indicações de hospitalizações:
Crianças com P/E abaixo de -3DP ou menos que 70% da
mediana.
Edema simétrico em ...
DISTÚBIOS ESTATURAIS E PUBERAIS
1 - BAIXA ESTATURA
INTRODUÇÃO
São consieradas normais tdas as crianças que se encontram
en...
São crianças com crescimento e desenvolvimento mais
lento, porém por um tempo mas prolongado, de modo a
não haver prejuízo...
(mancha café-com-leite, neurofbromas, nódulos de
Lisch – íris, glaucoma).
Secundárias:
Pré-natal: DM materno (hiperglicemi...
Ocorre diminuição da estatura na idade adulta, mediante da
indução da maturidade sexual, aceleração do crescimento e
alter...
DISTÚRBIOS CARENCIAIS
INTRODUÇÃO
As principais condições que podem levar à carência de
vitaminas lipossolúveis são a dieta...
Interfere no metabolismo do ferro (anemia pode estar
presente).
As causas são a ingestão inadequada, falha na absorção e
u...
Incapacidade de absorção intestinal de folato, com
crianças de 1-3 meses apresentando diarreia crônica,
perda ponderal, ul...
D3 (composto mais abundante na circulação) refletindo os
estoques de vitamina D.
A produção de 1,25-diidroxivitamina D3 é ...
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  1. 1. ALEITAMENTO MATERNO INTRODUÇÃO O leite materno é considerado um alimento perfeito, pois além de possuir proteínas, lipídios, carboidratos, minerais e vitaminas. Contem 88% de água. Durante o primeiro ano de vida, cerca de 40% das calorias ingeridas são utilizadas para o processo de crescimento e desenvolvimento, caindo para 20% no segundo ano. O aleitamento materno deve ser feito imediatamente após o nascimento, de preferencia nas primeiras horas de vida dentro da sala de parto. As recomendações atuais do MS: Aleitamento materno exclusivo nos primeiros 6 meses de vida. A partir dos 6 meses, o leite materno como alimento único se torna insuficiente e deve ter início a alimentação complementar. O leite materno deve ser mantido, no mínimo, até os dois anos de vida. Definições: Aleitamento materno exclusivo (AME): A criança recebe apenas o leite materno da própria mãe. Aleitamento materno predominante (AMP): Além do leite humano, a criança recebe água , chá, sucos, e outros fluidos em quantidades limitadas. Aleitamento materno complementado (AMC): Além do leite materno, a criança recebe alimentos sólidos ou semi-sólidos. Aleitamento materno misto/parcial (AMM): Além do leite humano a criança recebe outros tipos de leite. VANTAGENS DO ALEITAMENTO MATERNO O leite materno é um alimento completo, atende completamente as necessidades nutricionais, metabólicas e calóricas do lactente nos primeiros 6 meses de vida. Diminuição da mortalidade, incidência e gravidade por doenças respiratórias (50%) e das doenças diarreicas (66%). Diminuição da ocorrência de doenças imunológicas, sibilância recorrente, asma, dermatite atópica. Melhora do desenvolvimento cognitivo. Estimula o desenvolvimento adequado das funções orais e do sistema estomatognático. Fortalecimento do vínculo afetivo mãe-bebê. Prevenção de hemorragias pós-parto, bem como o favorecimento da dequitação placentária. Promove a involução uterina, perda de peso. Promove o Reflexo de Fergusson: sucção do mamilo estimula a liberação de ocitocina, promovendo a contração uterina. Evita anemia e o aparecimento precoce da ovulação (eficácia de 98% se A.M.E.). Promove melhora da remineralização óssea pós-parto. Diminui o risco de câncer de mama e ovário. CAUSAS PRECOCE DE DESMAME Falta generalizada de conhecimento do processo fisiológico da amamentação, benefícios do leite materno, produção de leite insuficiente. Temores, mitos e insegurança da mãe. PREPARO PARA A AMAMENTAÇÃO Deve-se procurar não usar sabonetes nos mamilos para evitar rachaduras. Expor a mama ao sol. Não deve ser estimulado os exercícios de Hoffman (manobras de protrusão mamilar) durante a gestação por induzir ao parto prematuro. PSICOFISIOLOGIA DA AMAMENTAÇÃO Durante gravidez, estrogênio e progesterona atuam para que as glândulas mamárias prontas para lactação. O progestogênio estimula o crescimento dos alvéolos e lóbulos, ao passo que o estrogênio a proliferação dos ductos lactíferos e suas ramificações. Lactogênio placentário, gonadotrofina coriônica e prolactina também participam do crescimento glandular ao longo da gestação. Apesar dos níveis de prolactina estarem elevados durante a gravidez, a mulher não secreta leite devido a inibição do lactogênio placentário. Com o nascimento e a saída da placenta, os efeitos inibitórios do progestogênio e lactogênio placentário sobre a prolactina cessam e a secreção do leite aumenta (lactogênense fase II). Entre o 3-4 dia pós-parto, ocorre a descida do leite (apojadura), etapa não dependente da sucção do mamilo. Em seguida, ocorre a galactopoiese (fase III) que é a manutenção da produção e ejeção do leite sob total dependência da sucção do mamilo. Estimula a secreção de prolactina. O reflexo de produção e secreção do leite é inibido pelo estresse, baixa auto-estima, medo, dor. É mediada pela adrenalina/noradrenalina. O recém-nascido possui vários reflexos que facilitam a amamentação: Dos pontos cardeais: bebê vi para o ponto onde a bochecha é tocada. Sucção: contato do mamilo com a parte posterior da língua e palato inicia a ordenha dos seios lactíferos. Deglutição: o leite é levado para a orofaringe e é deglutido. Prejudicado em prematuros <34 semanas. TÉCNICA DE AMAMENTAÇÃO O recém-nascido permanece acordado 1-6horas após o parto. Depois entra em sono reparador por 12 horas. PEDIATRIA – DIÓGENES LIMA – UFCG 2013
  2. 2. O esvaziamento gástrico varia de 1-4 horas ao longo do dia. Logo, as necessidades obedecem a esse esvaziamento. O RN deve sugar a mama até esvaziá-la pois o leite posterior é rico em lipídios em relação ao leite anterior, o que permite ao RN uma saciedade maior e ganho de peso. Um bom parâmetro para avaliação da mamada é a perda de peso ao final da primeira semana e ganho ao final da 2ª semana. O RN costuma evacuar toda vez que mama, podendo ser fezes líquidas, explosivas ou esverdeadas. Em relação aos carboidratos, verifica-se que a galactose não é totalmente digerida, fazendo com que haja um amolecimento das fezes. O cálcio do leite humano é menor do que o do leite de vaca, porém é melhor absorvido. A menor concentração de sódio no leite humano impede a sobrecarga renal e diminui o risco de desidratação hipertônica frente a qualquer tipo de agravo. O ferro está em baixa concentração em ambos os tipos, porém a biodisponibilidade do ferro no leite humano alcança 50%. Vitamina K é pouco concentrada no leite humano, e o intestino só produz a partir da 2 semana. Logo, recomenda-se administrar Vit K IM após o nascimento. A suplementação de flúor não está indicada nos primeiros seis meses. FASES DE PRODUÇÃO LÁCTEA LEITE MATERNO x LEITE DE VACA Sabe-se que 80-90% do leite materno é sugado nos primeiros 4 minutos e que os lipídios estão no final da mamada. Os fatores específicos são representados pelas imunoglobulinas (IgA, IgG e IgM). A IgA secretória reveste a mucosa intestinal impedindo a agressão de bactérias, toxinas e outros. Entre os fatores não-específicos destacamos o FATOR BÍFIDO, a LISOZIMA, LACTOFERRINA E LACTOPEROXIDASE. O fator bífido é um substrato para o crescimento do Lactobacillus bifidus, que são bacilos anaeróbios que compõem a flora intestinal, impedindo a proliferação de micro-organismos patogênicos. A lisozima possui ação bactericida e anti-inflamatória, sendo produzida por neutrófilos e macrófagos, agem através da parede celular de Gram (+/-). A lactoferrina possui ação bacteriostática, carreando o ferro e, diminui a biodisponibilidade para os patógenos. A concentração de proteína do leite humano é menor que a da vaca, o que é adequado para o crescimento normal do lactente e não provoca sobrecarga renal. Logo para maior carga de solutos, a necessidade de agua para a excreção renal aumenta, o que predispõe o RN a um balanço hídrico negativo e risco de desidratação. O leite de vaca forma um coalho mais duro, dificultando a digestão, e aumentando o tempo de esvaziamento gástrico. A quantidade de gordura no leite humano é variável, possuindo maior digestibilidade (lipase), que é ativada logo que entra em contato com os sais biliares. O alto teor de colesterol facilita o desenvolvimento de sistemas enzimáticos que regulam o seu metabolismo na vida adulta (bom metabolizador de colesterol). Colostro: secretado nos primeiros 3-5 dias, possuindo alta concentração de IgA e lactoferrina, menor concentração de gordura, lactose e vitaminas hidrossolúveis. Facilita a eliminação de mecônio e permite a proliferação Lactobacilos. Leite de transição: 6-10 dias, com concentração de Ig progressivamente menor. Aumento de vit hidrossolúveis, lipídios e lactose. Leite maduro: 2ª quinzena, com maior teor de lipídios e de lactose. O leite anterior é ralo e doce, com muita proteína do soro e lactose. O leite médio é uma suspensão com maior quantidade de caseína. O leite posterior é uma emulsão, com concentração de gordura elevada. MÉTODO CANGURU Para os RN pré-termos e de baixo peso ao nascer. Baseia-se no AMOR, CALOR E ALEITAMENTO. O RN é colocado junto ao corpo da mãe, em contato com a pele e em posição vertical para evitar o refluxo gastroesofágico e a broncoaspiração. AFECÇÕES DA MAMA No ingurgitamento mamário fisiológico, que ocorre durante a apojadura entre o 3-4 dia após o parto, as mamas encontram-se cheias, pesadas e quentes, mas SEM edema/hipermia. Tratamento do ingurgitamento patológico: Manter a amamentação Ordenhar manualmente Massagem circular Iniciar a mamada pelo seio mais túrgido Sutiã apropriado Compressas frias Analgésicos e anti-inflamatórios PEDIATRIA – DIÓGENES LIMA – UFCG 2013
  3. 3. Fissuras ou bolhas são decorrentes da má técnica de amamentação, mamilos curtos ou invertidos, disfunções orais da criança e da higiene desnecessária. As medidas preventivas: pega correta, não usar sabonete nos mamilos, ordenhar o leite antes da mamada, mamilos secos e expostos ao sol. Mastite caracteriza-se pela estase do leite e infecção, geralmente por S. aureus (95%). Não contraindica a amamentação. Galactocele consiste em cistos em meio ao tecido mamário. Abscesso caracteriza-se por dor intensa, formação de nódulo palpável e flutuante de pus e febre. Drenagem e ATB. Candidíase manifesta-se por prurido e dor e tratada com nistatina, miconazol/cetoconazol por 14 dias e tratamento da criança. Síndrome de Raynaud: ocorre por isquemia intermitente do mamilo, geralmente por trauma e exposição ao frio. As principais causas de insuficiência láctea decorre de: Técnica inadequada, afecções mamárias, depressão puerperal, chupetas, perda de peso excessivo. CONTRAINDICAÇÕES À AMAMENTAÇÃO HIV Drogas antineoplásicase imunossupressoras, substancias radioativas. Psicose puerperal, eclampsia ou choque. O HTLV-1 está associado ao desenvolvimento de neoplasias e distúrbios neurológicos na criança com um risco de transmissão pelo leite materno. HTLV-2 também contraindica. Tuberculose ativa NÃO é contraindicação, desde que a mãe use máscara durante o período bacilífero e a criança receba profilaxia. Galactosemia e fenilcetonúria (> 17mg/d suspende aleitamento por 5 dias). SITUAÇÕES ESPECIAIS Problemas anatômicos na mama: cirurgia plástica não interfere na amamentação. No caso de lesões residuais de câncer, deve-se evitar a amamentação. Candidíase e citomegalovírus não suspendem a amamentação. No caso da hanseníase, caso a mãe encontre-se devidamente tratada e orientada, não deve ser interrompida a amamentação. Presença de fase aguda da hepatite A, a amamentação deve ser realizada desde que a criança receba 0,04mg/kg IM de imunoglobulina padrão. Hepatite B também NÃO contraindica. Herpes só é contraindicada se houver presença de vesículas herpéticas na mama. Mãe com varicela iniciada a 5 dias antes do parto ou até 2 dias pós-parto deverão ser isoladas do recém-nascido durante a fase contagiante. Na Doença de Chagas há contraindicação do aleitamento apenas na fase aguda (alta parasitemia). MITOS Leite fraco não existe. Pouco leite geralmente é devido a erros na técnica e/ou pela baixa frequência das mamadas. É considerado hipogalactia primária quando a pouca produção de leite ocorre por problemas intrínsecos à glândula mamária. Agalactia é extremamente rara. O peito cai, não devido à amamentação, mas sim por alterações gravídicas. Cerveja preta não estimula a produção de leite. Lembrar que a nutrição da mãe reflete-se na produção de leite. ALIMENTAÇÃO ARTIFICIAL A SBP não recomenda o leite de vaca para alimentação de lactentes menores de 1 ano. Baixo teor de ácido linoleico, carboidratos insuficientes, taxa elevada de proteínas com mais caseína, maior incidência de alergia alimentar, baixos teores de ferro e elevada concentração de sódio (anemia e sobrecarga de ferro). Em relação ao aleitamento artificial recomenda-se: Iniciar fórmula infantil (25-30ml/kg/vez) Nam 1, Nestogeno 1, Enfamil com ferro, Bebelac 1, Aptamil. Leite de cabra tem a constituição semelhante ao de vaca, porém com maior teor de potássio, cloro e ácido linoleico. Leite de soja também pode desenvolver alergia à proteína de soja. REPOSIÇÃO DE FERRO Lactentes nascidos a termo, de peso adequado para a idade gestacional, em aleitamento materno exclusivo até 6 meses de idade: NÃO INDICADO Lactentes nascidos a termo, de peso adequado para a idade gestacional, em uso de fórmula infantil até 6 meses de idade; a partir do sexto mês se houver ingestão mínima de 500 ml de fórmula por dia: NÃO INDICADO. Lactentes nascidos a termo, com peso adequado para a idade gestacional, a partir da introdução de alimentos complementares, se não houver ingestão mínima de 500 ml de fórmula por dia: 1 mg de ferro elementar/kg de peso/ dia até 2 anos de idade Prematuros e recém-nascidos de baixo peso, a partir do 30o dia de vida: 2 mg de ferro elementar/kg de peso/dia, durante todo o primeiro ano de vida. Após este período, 1 mg/kg/dia até 2 anos de idade. PEDIATRIA – DIÓGENES LIMA – UFCG 2013
  4. 4. ALIMENTAÇÃO NA INFÂNCIA LACTENTE Existe uma perda ponderal fisiológica de 10% na primeira semana. A partir do 14º dia tende a se recuperar. Durante o primeiro ano a criança triplica de peso, aumenta em 50% sua altura e aumenta o perímetro cefálico em 10cm. Em relação a altura, no primeiro aumenta em 25cm, no segundo/terceiro anos 10cm. A partir disso crescem em média 6cm. No perímetro cefálico ao nascimento 34-35cm, ao longo do primeiro ano aumenta em 10-12cm. A quantidade de carboidratos para evitar cetose e hipoglicemia é de 5g/kg/dia. Em relação a gordura, os teores de ácido alfa-linoleico são de 0,5-1g/kg/dia Os estoques de ferro são suficientes ate os 6 meses de vida. Logo, devemos suplementar com sulfato ferroso (1mg/kg/dia) a partir dos 6 meses. Regurgitação: É provocada pelo refluxo gastroesofágico fisiológico nos primeiros 4-6 meses. Cólicas: Choro alto e súbito, face enrubescida com palidez perioral, mãos fechadas e pernas estendidas ou flexionadas com abdome distendido ou tenso. Anemia fisiológica da infância: declínio progressivo da hemoglobina nas primeiras 6-8 semanas de vida. A EPO diminui os níveis de Hb, que caem para 911mg/dl na 12ª semana. Pode resultar em hipóxia. Contudo há armazenamento de ferro no sistema reticuloendotelial. Dura até a 20ª semana. O principal sensor de hipóxia para a produção de EPO localiza-se no fígado. Contudo este sensor é menos sensível à redução dos níveis de oxigenação quando comparado ao sensor renal (fase adulta). A resolução espontânea ocorre em torno da 40ª semana. A deficiência de ácido fólico existente nos lactentes em aleitamento artificial, pode tornar a anemia fisiológica mais intensa. A suplementação de vit. E em prematuros <1500g não é necessária. Não é recomendado o tratamento. Nos prematuros <1500g a terapia com EPO, Fe são recomendadas. ANEMIA FERROPRIVA É a doença hematológica mais comum na infância. Hb<11g/dl (6-59 meses); 11,5g/dl (5-11 anos) e 12g/dl (12-14 anos). É incomum antes dos 4-6 meses. A faixa mais frequente é entre 9-24 meses. As causas: período de alto metabolismo e crescimento acelerado, ingestão inadequada de alimentos e perdas sanguíneas gastrointestinais crônicas, parasitoses, doenças diarreicas agudas e refluxo gastroesofágico. Absorção do Fe: vit. C, frutose e vit. A facilitam. Fitatos, fenóis, fibras, sais de cálcio e fósforo dificultam a absorção. Manifestações da carência de Fe: Irritabilidade, atenção reduzida, redução da capacidade bactericida dos neutrófilos, diminuição da eficiência da imunidade celular, anorexia, perversão do apetite, perda de papilas linguais, síndrome de Plummer-Vison. Manifestações da anemia: Palidez palmar, adinamia, intolerância ao exercício, cefaleia, taquicardia, fraqueza muscular. Diagnóstico laboratorial: Ferritina diminuída (<20ug/dl); ferro sérico diminui, capacidade de ligação da transferrina aumenta e a saturação da transferrina diminui. Anemia microcítica (<VCM) e hipocromica (<HCM/CHCM) e RDW elevado. O exame padrão-ouro é a quantificação do ferro medular. Faz diagnóstico diferencial com os traços talassêmicos alfa e beta. Tratamento baseia-se na administração de sais de ferro VO 3-5mg/kg/dia por 3 meses, ou 4-6mg/kg/dia por 8 semanas após normalização da Hb. Deve ser administrado em jejum ou longe das refeições. O Comitê de Nutrição da Academia Americana de Pediatria recomenda doses mais elevadas no primeiro ano de vida para recém-nascidos com baixo peso extremo: < 1000 g, 4 mg de ferro elementar/kg/dia; 1000–1500 g, 3 mg de ferro elementar/kg/dia. ALIMENTAÇÃO COMPLEMENTAR – 1º ANO Após seis meses de idade o aleitamento materno de modo isolado não atende mais às necessidades nutricionais do lactente, sendo necessária a introdução de outros alimentos. A aquisição de marcos como sustentação da cabeça, pescoço, e tronco, perda de reflexo de protusão da língua e a capacidade de mastigação aos cinco meses são exemplos de habilidades necessárias ao inicio da alimentação complementar. Os primeiros alimentos a serem introduzidos são as frutas, na forma de papas ou sucos. Nenhuma fruta é contraindicada, a menos que a criança desenvolva algum tipo de alergia. Ovos e carnes podem ser introduzidos na alimentação do lactente à partir de 6 meses. PEDIATRIA – DIÓGENES LIMA – UFCG 2013
  5. 5. ALIMENTAÇÃO COMPLEMENTAR – 2º ANO As taxas de crescimento diminuem após o 1º ano, sendo comum após este período alguma falta de interesse da criança por certos alimentos e redução da ingesta. Aos pais é importante que seja explicada a natureza temporária deste comportamento e que se evite a alimentação forçada. Suplementação: Vit. D – não precisam nas seguintes situações: aleitamento materno com exposição ao sol e/ou fórmulas infantis (500ml/dia). Para as outras situações esta indicado 200UI/dia VO até os 18 meses. Vit. A – em regiões de alta prevalência, recomenda-se: lactentes 6-11 meses 100.000UI a cada 6 meses/ 12-59 meses 200.000 a cada 6 meses. ALIMENTAÇÃO ESCOLAR DO PRÉ- Estabelecer horários para as refeições Evitar guloseimas. Evitar bebidas gaseificadas nas refeições. Evitar alimentos industrializados. Estimular atividade física. PEDIATRIA – DIÓGENES LIMA – UFCG 2013
  6. 6. CRESCIMENTO E DESENVOLVIMENTO NA INFÂNCIA INTRODUÇÃO Crescimento, do ponto de vista biológico, refere-se à alteração da forma, tamanho e funções celulares. Crescimento pode representar o desenvolvimento físico. É o processo de aumento da massa corporal, macroscopicamente, é a expressão da hiperplasia e hipertrofia celulares. O crescimento pode ser considerado um dos indicadores de saúde mais importantes na infância. CRESCIMENTO E DESENVOLVIMENTO INTRAUTERINO Cerca de 30% das gravidezes sofre aborto espontâneo, e a principal causa para isso são as malformações e anomalias cromossômicas. São fatores negativos: Desnutrição, ingestão de álcool, anticonvulsivantes, Warfarin, Ingestão de Metotrexato e ácido retinoico, hipertermia, tabagismo e cocaína. Desenvolvimento neurológico: Início do desenvolvimento do sistema nervoso começa durante a 3ª semana com o aparecimento da placa neural. A mielinização começa no meio da gestação e se completa ao final do 2º ano de vida. Desenvolvimento endocrinológico: Placenta: estrogênios placentários, progesterona, somatostatina e gonadotrofinas humanas. IGF-I e IGF-II são as principais substâncias que participam do crescimento intrauterino e extrauterino. Cerca de 2/3 do cortisol fetal é produzido pela adrenal e o restante pela placenta. A secreção do T3 e T4 deriva da transferência materna em 20%. Mesmo como agenesia tireoidiana NÃO há sinais clínicos. A secreção de insulina pelo pâncreas fetal é insignificante, devido a transferência de glicose ser constante. Após o nascimento ocorre uma rápida maturação do eixo glicêmico. FATORES QUE INFLUENCIAM O C/D No período pré-natal, condições como o diabetes materno mal controlado, uso de algumas drogas, exposição à irradiação e doenças infecciosas congênitas. Ocorre baixa estatura encontrada nas crianças com problemas na afetividade e vítimas de violência doméstica. A aceleração do crescimento pode ocorrer em grandes centro urbanos , representada não só por uma estatura maior, como também pela maturidade biológica alterada (menarca precoce). Sabemos que as doenças intercorrentes, inflamações, infecções, cardiopatias e desnutrição trazem prejuízo enorme ao crescimento. Apesar de o estresse agudo ser prejudicial ao crescimento, geralmente, após a cura da enfermidade, a criança compensa o déficit transitório no seu ganho ponderal. No primeiro ano de vida, cerca de 40% da energia é direcionada para este processo, caindo para 20% ao final deste período. As gorduras fornecem grande quantidade de energia e veiculam as vitaminas lipossolúveis e são responsáveis pela sensação de saciedade e sabor. O ácido linoleico é fundamental ao crescimento. Minerais: potássio (principal íon intracelular), ferro (carreador de O2), Iodo (função tireoidiana). O estímulo à atividade física melhora as qualidades biopsicossociais, além de promover a maturação óssea em relação à idade cronológica. As que envolvem competição só são indicadas na adolescência. No caso do crescimento, um aumento na frequência de estímulos positivos como alimentação mais adequada e controle de doenças e melhores condições de vida, levam a um aumento global da estatura da população. Tipos de constituição: Normossômica – peso/altura adequado para a idade. Hipossômica – peso/altura estão abaixo do normal e proporcionalidade mantida. Hiperssômica – desenvolvimento exagerado do peso/altura. Longilíneo – coração em gota, estrutura óssea frágil, pulso filiforme, vagotomia, ptoses viscerais e temperamento esquizoide. Brevilíneo – aumento do diâmetro transverso e estatura média ou inferior, que apresentam distonias neurovegetativas, asma, dermografismo, cólicas, temperamento cicloide e tendência à obesidade. A importância fundamenta do hipotálamo para o crescimento é ratificada pela identificação de inúmeras lesões associadas ao hipotálamo: hipotireoidismo central, puberdade precoce/atrasada, hipogonadismo hipogonadotrófico, resistência ao GH. Fatores como sono, atividade física, nutrição e esteroides sexuais alteram a secreção de GH. PEDIATRIA – DIÓGENES LIMA – UFCG 2013
  7. 7. Os IGFs são sintetizados no fígado, sob estímulo do GH (diferenciação celular) e do IGF-I, o qual atua na placa epifisária dos ossos (hipertrofia e proliferação celular). O hipotireoidismo é a principal causa de baixa estatura de etiologia endócrina. Os glicocorticoides estimulam de forma abrupta o crescimento. A exposição prolongada a estes hormônios diminui a síntese de GH e a sensibilidade nos órgãos. Esteroides sexuais aumentam a secreção de GH e agem diretamente na placa de crescimento. O fechamento da placa ocorre mediante ação dos estrógenos. FORMAS DE CRESCIMENTO A primeira fase de crescimento rápido ocorre da vida intrauterina aos dois anos de idade. O potencial genético e o hormônio do crescimento parece não ter importância e o peso é um bom avaliador isolado do crescimento. Dos dois anos até a puberdade o crescimento é regular e homogêneo. Quando chega a puberdade nota-se um segundo estirão, mediado pelos hormônios sexuais e do GH. Uma forma de avaliar o crescimento é através do perímetro cefálico, porém até os dois anos. AVALIAÇÃO DO CRESCIMENTO O peso pode sofrer influencia de muitos fatores: é um indicador mais sensível, porém menos específico. A estatura é um bom indicador, mais confiável, ou seja, mais específico. A criança dobra de peso do nascimento aos 4-5 meses, triplica aos 12 meses e quadruplica ao 2 anos e 6 meses. De 2-8 anos ganha-se, em média, 2kg/ano. Peso = (idade x 2) + 9 Em relação à estatura: No 1º semestre cresce 15cm. No 2º cresce 10cm em média. Criança entre 2-5 anos cresce 7cm/ano. Dos 6-12 anos cresce 6cm/ano Altura = [(idade – 3) x 6] + 95 O perímetro cefálico é confiável para avaliação do desenvolvimento do cérebro. Variando menos entre as várias etnias. Quando dizemos que um paciente encontra-se no percentil 85 para o peso, significa que ele tem um peso superior a 85% das crianças do mesmo sexo e idade. O perímetro cefálico é acompanhado segundo o gráfico do NCHS, e os valores normais estão entre o p10 e o p90. Fórmula para compara o peso/estatura com a média populacional. Normal 2-3 desvio-padrões!!!! Z escore = (estatura paciente – estatura média)/desvio padrão VARIAÇÕES PONDEROESTATURAIS Para crianças e adolescentes consideramos: Sobrepeso – IMC no percentil 85/ obesidade IMC no percentil 95. (NCHS – 2000) Para crianças e adolescentes consideramos: Sobrepeso – IMC no percentil 85/ obesidade IMC no percentil 9/ obesidade grave IMC no percentil 99,9. (SISVAN). AVALIAÇÃO DO DESENVOLVIMENTO NEUROPSICOMOTOR Maturação ocorre no sentido crânio-caudal. Reflexo de Moro – extensão rápida do pescoço e cabeça com abdução/adução dos mmss, flexão do pescoço e choro. (3 meses). Reflexo Tônico cervical assimétrico – rotaciona a cabeça por 15 seg, com extensão ipsilateral e flexão contralateral (3-4 meses). Reflexo palmar – flexão dos dedos e fechamento da mão (6 meses) Reflexo plantar – flexão dos dedos do pé (15 meses) Reflexo de Galant – estimula a pele do dorso com concavidade ipsilateral (4 meses) Reflexo do extensor supra-púbico - pressão da pele supra-púbica com extensão dos mmii e rotação interna e adução coxofemoral (1 mês) Reflexo extensor cruzado – flexão passiva de um membro com extensão contralateral (6 semanas) Reflexo de Rossolimo – percussão plantar com flexão dos dedos (1 mês) Reflexo do calcanhar – percussão do calcanhar em flexão do membro, com extensão do mesmo. (3 semanas) Reflexo de apoio plantar e marcha – retificação do corpo em posição ortostática. (2 meses) Reflexo de Landau – flexão da cabeça com flexão de todo o corpo. (surge com 3 meses e desaparece ao final do 2º ano) Reflexo de Babkin – pressão da mão com abertura da boca Reflexo de sucção – toque nos lábios com movimento de sucção (vigília 3 meses/ sono aos 6) Reflexo de procura – toque na bochecha com rotação do pescoço ipsilateral. Reflexo de Expulsão – toque na língua e protrusão da mesma (2 meses). Conduta adaptativa – são avaliadas adaptações de caráter manual, verbal e de orientação, que refletem a capacidade PEDIATRIA – DIÓGENES LIMA – UFCG 2013
  8. 8. da criança de acomodar-se a experiências novas. Adquire primeiro o controle da borda medial, depois a lateral da mão. Conduta pessoal-social – conjunto de reações apresentadas pela criança diante de outras pessoas, na adaptação da vida domestica e ao convívio social. Conduta de linguagem – incorpora todos os sons emitidos pela criança. AVALIAÇÃO DO DESENVOLVIMENTO COGNITIVO-EMOCIONAL Período sensório-motor (0-2 anos) – lactente se utiliza de suas habilidade motora cada vez ais coordenadas e intencionais (praxiais) e suas percepções sensoriais para explorar o meio ambiente. Estágio I (0-2 meses)– mãos permanecem cerradas e os membros semifletidos. Vias motoras são pouco mielinizadas e o controle cortical do movimento é difuso. Apoio da cabeça em um dos lados (predominância hemisférica auditiva). Responde ao choro. Estágio II – mãos mais abertas e já conduz até a linha média. Observa o objeto, preensão manual, leva-o a boca. Estágio III – intenção de pegar objetos mais voluntária (segura, sacode, balança) Estágio IV – ações são realizadas com intenção e objetivo. Preensão mais precisa. Estagio V – brincadeiras simbólicas Estágio VI – imitação de gestos e palavras. Períodos de operações concretas Pré-conceptual (2-4 anos) – imitação de gestos simples e simétricos. A prova dedo-nariz e a manobra de Romberg podem ser realizadas aos 3 meses com olhos abertos e apenas aos 4 anos, o examinador consegue aplicá-las com os olhos fechados. As crianças falam sozinhas ou com os brinquedos, explicando o que estão fazendo. A atenção é curta e facilmente dispersa por estímulo externo mínimo. Intuitivo (4-7 anos) – Habilidade de realizar movimentos alternados e simultâneos, como abertura de uma mão e fechamento da outra. Operações concretas (7-12 anos) – noções de tempo, espaço e velocidade, ordem, casualidade, são capazes de relacionar diferentes aspectos e abstrair da realidade. PEDIATRIA – DIÓGENES LIMA – UFCG 2013
  9. 9. CRESCIMENTO E DESENVOLVIMENTO NA ADOLESCÊNCIA INTRODUÇÃO Estatuto da criança e do adolescente, circunscreve a adolescência entre 12-18 anos. Culmina com maturidade sexual-reprodutiva e estabelecimento da estatura final. Inicia-se com o aparecimento do broto mamário nas meninas e do aumento testicular nos meninos. Termina com a fusão das epífises e crescimento final do indivíduo. A puberdade nos transporta ao curso de modificações fisiológicas e psíquicas de um período do desenvolvimento. A adolescência encerra um contexto biopsicossocial mais abrangente, transcedendo os aspectos somáticos. Conteúdo das consultas com os adolescentes somente serão reveladas aos pais com expressa ordem dos mesmos. O exame físico pode ser feito na presença dos pais, cabendo ao adolescente à decisão de limitar a sua intimidade. O médico deve ter outro profissional de apoio cuja função é neutra para o acompanhamento. É vedado ao medico revelar o segredo profissional, inclusive aos seus pais, exceto se acarretará danos ao paciente. primeiros ciclos menstruais são anovulatórios e irregulares. A velocidade maior de crescimento ocorre em M3. Meninos – o primeiro sinal é o aumento do testículo aos 9 anos, definindo o estágio G2 de Tanner. Após o desenvolvimento dos túbulos seminíferos, ocorre a maturação das células de Leydig e a produção de andrógenos testiculares. O estirão puberal ocorre no estagio 4 de Tanner, iniciando cerca de 2-3 anos após o da menina. O estirão ocorre de forma assimétrica, primeiro os membros e depois o tronco. A ginecomastia decorre do excesso de estimulação estrogênica durante os estágios 23. CRESCIMENTO E DESENVOLVIMENTO FÍSICO Puberdade se refere exclusivamente a eventos biológicos que ocorrem nessa fase. Adolescência tem um significado mais amplo, incluindo modificações psicossociais. A velocidade de crescimento é o melhor parâmetro para se avaliar o crescimento. Verifica-se que ao nascimento, o segmento corporal superior é maior que o inferior. Na adolescência a proporção é de 0,9/1. Alvo genético: Meninos = [estatura Pai + (estatura mãe + 13) 8,5]/2 Meninas = [estatura pai + (estatura da mãe -13) 8,5]/2 Maturação óssea ocorre com o fechamento das epífises ósseas, definindo a estatura final do indivíduo, independente da idade cronológica. Maturação sexual ocorre mediante aumento da secreção hormonal pela adrenal, aumento das gonadotrofinas hipofisárias ou desinibição dos neurônios hipotalâmicos, e aumento dos esteroides sexuais. Por volta dos 6-8 anos inicia-se a adrenarca, com a produção de andrógenos (DHEA e SDHEA) da glândula suprarrenal. Esses parecem contribuir para a desinibição do hipotálamo, permitindo assim pulsos noturnos cada vez mais frequentes de LHRH e posteriormente de LH. Os esteroides gonadais estimulam a secreção de GH e IGF-I, que agem sobre a cartilagem de crescimento proporcionando o alongamento ósseo. As mudanças sexuais são acompanhadas pelos ESTÁGIOS DE TANNER. Meninas – o primeiro sinal é o broto mamário (telarca – M2 de Tanner). A menarca acontece em estágios mais avançados de maturação sexual (M3 e M4) cerca de 2 anos após a telarca. Acontece 1 ano após o pico de velocidade de crescimento. Os DESENVOLVIMENTO COGNITIVOCOMPORTAMENTAL Conhecida pela Síndrome do Adolescente Normal (SNA), caracterizada por 10 itens: Busca de si mesmo e da identidade - personalidades transitórias, identifica-se com um artista, professor, atletas. Separação dos pais – progressivo distanciamento dos pais e formação do grupo, com indivíduos de interesse e características semelhantes. Formação de grupos – ditam comportamentos, regras de conduta, vestuário e consumo. Desenvolvimento do pensamento abstrato, intelectualização e fantasias (4 estágios) Sensório-motor – bebê aprende através de sensações e emoções mais imediatas. Pré-operacional – coincide com a fase pré-escolar, predominando o pensamento simbólico magico e intuitivo. Operações concretas – ultrapassa o egocentrismo, importase com o sentimento do outro, usa a lógica, trabalha com números e relacionamentos. Operatório formal – raciocina lógica e sistematicamente, cria hipóteses. Contradições de conduta – comportamentos rígidos e inflexíveis devem procurar o pediatra. PEDIATRIA – DIÓGENES LIMA – UFCG 2013
  10. 10. Crises religiosas – movimentos radicais de fé ou niilismo, posições defendidas com veemência. Vivencia temporal singular – interpretação do tempo distorcida. Atitude social reivindicatória – contestações, agressividade, impetuosidade, argumentações sobre a vida. Flutuações de humor e ânimo – tristeza, alegria, energia, desânimo etc. Evolução sexual – grande interesse pelas transformações sexuais e atividades masturbatórias/autoerotismo. SEXUALIDADE E ANTICONCEPÇÃO A atividade masturbatória e as fantasias são comuns e podem produzir sentimentos de culpa. Relações sentimentais do tipo platônica. Na segunda etapa (14-16 anos) o desenvolvimento dos caracteres sexuais é profundo e a energia sexual esta no auge, ocorrendo as primeiras relações sexuais. Na etapa tardia (17-20) as relações são menos exploratórias e mais fundamentadas no afeto pelo outro. MÉTODOS HORMONAIS ANTICONCEPCIONAL COMBINADO ORAL (ACOS) Baixo custo, eficácia, diminuição de distúrbios hormonais, proteção contra a anemia ferropriva pela diminuição da perda menstrual e dismenorreia, diminuição da perda de massa óssea e riscos de tumores benignos.de mama e ovário, endométrio e colorretal. Contraindicações absolutas: tromboembolismo, suspeita de câncer de mama, doença hepática aguda, TU de fígado, icterícias colestática, HAS grave, enxaqueca, DM com nefropatia, LUPUS, gravidez, fumante. Idade ginecológica inferior a dois é uma contraindicação relativa ao uso de ACOs. Mais utilizados são os de baixa dosagem de etinilestradiol (15-35mcg): LEVONOGESTREL, NORETISTERONA, CIPROTERONA, DROSPIRENONA. ANTICONCEPCIONAL COMBINADO INJETÁVEL (ACI) As injeções aplicadas por via IM ate o 6º dia do ciclo menstrual. Vantagem de não está sujeito aos esquecimentos em relação à pílula. ANTICONCEPCIONAL COMBINADO TRANSDÉRMICO (ACT) Liberam etinilestradiol (20mcg) e norelgestromin (150mcg) por dia durante 3 semanas. Vantagem de não esquecer e ser indolor. Porém o custo é elevado e pouco discreto. ANTICONCEPCIONAL COMBINADO VAGINAL (ANEL VAGINAL) Libera 15mcg de etinilestradiol e 120mcg de etonogestrel. Encontra resistência em tabus que envolvem a manipulação da genitália. ANTICONCEPCIONAL COM PROGESTAGÊNIOS Minipílula com progestagênios de baixa dosagem com variações diferentes (10-50%) Três formulações: noretisterona (0,35mcg), levonogestrel (0,03mcg) e linestrenol (0,5mcg). Devem ser tomadas ininterruptamente sem pausa entre uma cartela e outra e exigem maior rigidez nos horários de tomada. As vantagens dessas pílulas são a não interferência na lactação e o fato de poderem ser usadas por pacientes com contraindicação ao componente estrogênico. MÉTODOS DE BARREIA Preservativos masculino e feminino. CONTRACEPÇÃO DE EMERGÊNCIA Devem ser tomadas até 5 dias após a atividade sexual. Composta por etinilestradiol + levonogestrel ou somente levonogestrel. Mecanismo varia de acordo com o período do ciclo menstrual: na primeira fase atua sobre o folículo retardando seu rompimento (ovulação) e, na segunda fase impedem a movimentação dos espermatozoides, por tornar o meio cervical hostil. Causam náuseas, fadiga, sensibilidade mamária, retenção hídrica, cefaleia, sangramento irregular. VACINAÇÃO DO ADOLESCENTE. Hepatite B recombinante – indicada para gestantes que são negativas no primeiro trimestre. Tétano e difteria Febre amarela Sarampo, caxumba e rubéola (SCR). DOENÇAS MAIS PREVALENTES Acne vulgar – afecção dermatológica mais frequente na adolescência. Há uma hiperqueratinizacao do epitélio folicular com obstrução do canal; aumento de secreção sebácea; proliferação do Propionibacterium acnes no folículo e inflamação. Tratamento com dieta e limpeza cutânea. Uso de retinoides (base da terapia) – Tretinoína, Tazarotene e Adaptalene. Peróxido de Benzoíla, Ácido Azelaico e ATB (clinda e eritromicina) Em caso de lesões nodulares e císticas graves e não responsivas deve-se usar os ATB sistêmicos. Isotretinoína (ROACUTAN) é indicada para acne nódulocística (0,5-1mg/kg/dia por 16-20 semanas). É teratogênica , dislipidêmica e hepatotóxica. Nunca associar com tetraciclina pelo risco de hipertensão intracraniana benigna. Acne fulminans Sífilis Adquirida - Recente (< 1ano – primária, secundária e latente recente) e Tardia (> 1 ano – latente tardia e terciária): Congênita – Recente (diagnóstico até 2 anos) e Tardia Primária: formação do cranco duro, úlcera única, rosada, indolor e pouca secreção. Secundária: Cerca de 6-8 semanas após do desaparecimento do cranco, instalando-se uma síndrome cutaneomucosa associada a febrícula, adinamia, artralgia, cefaleia e micropoliadenopatia generalizada. PEDIATRIA – DIÓGENES LIMA – UFCG 2013
  11. 11. Latente precoce e tardia: é uma fase assintomática, com diagnóstico pela sorologia. Terciária: cerca de 3-12 anos após o contágio. Sorologia baixa. Os testes sorológicos não treponêmicos VDRL e RPR iniciam a ascensão duas semanas após o aparecimento do cranco. As sorologias FTA-Abs e Elisa são utilizados qualitativamente para a confirmação do diagnóstico. Tratamento: Primária: Penicilina G Benzatina – 2,4 milhões IM dose única. Secundária e latente recente - Penicilina G Benzatina – 2,4 milhões IM e repetida após 1 semana. Terciária e latente tardia - Penicilina G Benzatina – 2,4 milhões IM a cada semana, por 3 semanas. Cranco mole Úlceras dolorosas, bordos irregulares, fundo necrótico e odor fétido. Tratamento com eritromicina 500mg VO 6/6h por 10 dias. Ceftriaxona. Herpes Ardência, dor ou prurido. Diagnóstico pelo Método de Tzank – células multinucleadas e balonizadas. Tratamento com limpeza com SF0,9% ou água boricada. Retrovirais reduzem à recidiva. Gonorreia e Clamídia Cervicite mucopurulenta: Pode levar a sequelas graves como a DIP, infertilidade, gravidez ectópica e dor crônica. Ciprofloxacino 500mg VO dose única ou Ceftriaxona 250 mgIM dose única. Azitromicina 1g VO dose única. Uretrite e Vulvovaginite: Vaginose bacteriana Desequilíbrio da flora bacteriana vaginal (Gardnerella); não é transmitida sexualmente; diagnosticada pelas “Clue-cells”, com pH >4,5. Tratamento com Metronidazol 400500mg VO 12/12h por 7 dias. SÍNDROMES ORTOPÉDICAS Escoliose É o desvio lateral da coluna em relação ao plano frontal com rotação das vértebras. Mais comum nas meninas (12 anos). Deve ser acompanhada a partir de 10º de desvio. Em 80% dos casos, a escolioses é idiopática. O desalinhamento entre o nível dos ombros, cristas ilíacas, pregas glúteas e até a fossa poplítea dando uma falsa impressão de encurtamento do membro. Teste de Adams: flexão do tronco com elevação do lado onde há a convexidade da curva escoliótica. A avaliação da maturidade óssea pode ser feito com a análise da ossificação da apófise ilíaca na radiografia AP da pelve. O grau de ossificação é dado pelo sinal de Risser. I – ossificação em 25% II – ossificação em 50% III – ossificação em 75% IV – ossificação em 100% V – ossificação completa da crista ilíaca. O ângulo da escoliose pode ser medido pelo método de Cobb, formado pelo ângulo entre a intersecção das linhas que passam pela extremidade superior e inferior das vértebras da curvatura. As de 20º e 40º podem ser tratadas com órteses (Milwaukee ou lombossacro) e fisioterapia. Correção cirúrgica para as acima de 45º. Epifisiólise proximal do fêmur Escorregamento não-traumático e gradual da epífise sobre a metáfise femoral no sentido inferior e posterior. Indivíduos de sexo masculino e raça negra, lado esquerdo e os obesos. A forma crônica é a mais frequente com o paciente se queixando de dores vagas há vários meses na região inguinal, joelho, coxa e agravada pelos exercícios. O procedimento cirúrgico envolve a colocação do pino através do colo e cabeça femoral fixando o fêmur. Doença de Osgood-Schlatter É uma epifisite da tuberosidade anterior da tíbia desencadeada na adolescência na fase de estirão de crescimento. É mais frequente no sexo masculino. A intersecao entre a tuberosidade da tíbia e o osso é feita por cartilagem de crescimento, uma região mais frágil e susceptível ao trauma produzido pela contração vigorosa do quadríceps femoral. Dor abaixo da patela, bilateral, piora com o esforço e melhora no repouso. Tratamento com repouso e analgésicos. PEDIATRIA – DIÓGENES LIMA – UFCG 2013
  12. 12. DESNUTRIÇÃO ENERGÉTICO-PROTÉTICA INTRODUÇÃO DISTROFIA Envolve tanto distúrbios caracterizados pela falta quanto os distúrbios por excesso de nutrientes. Podem ser classificadas como primárias ou secundárias: Primárias: caracterizam-se por uma alteração na oferta de nutrientes, enquanto nas formas secundárias existe um fator orgânico prejudicando a ingestão, absorção intestinal denutrientes ou aumentando sua excreção. ETIOPATOGENIA Vários fatores contribuem para a desnutrição, tais como: necessidades energéticas relativamente maiores; baixo conteúdo energético dos alimentos complementares administrados; disponibilidade inadequada de alimentos devido à pobreza, desigualdade social; as infecções virais, bacterianas e parasitárias podem produzir anorexia e reduzir a ingesta de nutrientes; alimentos muito diluídos; desestruturação familiar. DESNUTRIÇÃO ENERGÉTICOPROTEICA (DEP) Resulta da oferta insuficiente de energia e nutrientes, associada à pobreza e aos baixos níveis sócio-econômicos. As formas secundarias resultam de doenças que aumentam as necessidades metabólicas, diminuem a absorção intestinal ou levam à perda de nutrientes. Principais índices antropométricos: Peso/idade – reflete os efeitos recentes da desnutrição na via da criança. Peso/estatura – reflete o efeito crônico da desnutrição na vida da criança. Classificação (NCHS) Moderada: peso/altura entre -2/-3DP da média (emagrecimento moderado) e/ou altura/idade entre -2/3DP da média (nanismo moderado) Grave: presença de edema ou peso/altura abaixo de 3DP e/ou altura/idade abaixo de -3DP da média. EPIDEMIOLOGIA TRANSIÇÃO NUTRICIONAL Houve uma queda na prevalência da desnutrição e aumento nos índices de sobrepeso e obesidade. A frequência de obesidade em adultos triplicou no Nordeste e duplicou no Sudeste. Contrariando as tendências de melhoria no cenário das carências nutritivas, a anemia estaria aumentando sua prevalência. DEP Torna-se direta ou indiretamente, a principal causa de mortalidade e morbidade nas crianças abaixo de 5 anos, período de maior vulnerabilidade. Os desnutridos no Br possuem duas origens: os miseráveis que não dispõem de recurso algum para alimentação da família, e aqueles que, embora tenham recursos materiais para atender à demanda nutricional das crianças, não fazem por não terem o envolvimento e a capacidade pessoal para suprir seus filhos. Há uma prevalência maior de desnutrição no 2º ano de vida, porque, apesar do aleitamento materno proteger as crianças, o desmame é feito precocemente e de forma errada. As condições sanitárias insatisfatórias e as praticas inadequadas de higiene acompanham a desnutrição , o que favorece a ocorrência de parasitoses, infecções e diarreia. FISIOPATOLOGIA Criança torna-se hipoativa. Inicialmente diminui o ganho de peso e em seguida a estatura. O excesso de carboidratos em uma dieta em detrimento do teor proteico resulte em um maior consumo das proteínas corporais, dimiuicao a síntese de albumina e edema periférico, como acontece no kwashiokor. ALTERÇÕES METABÓLICAS E HORMONAIS Há uma redução global do metabolismo, com diminuição do gasto energético, da atividade da bomba de sódiopotássio e da síntese de proteínas. Há um aumento na glicólise, lipólise e neoglicogênese para a geração de energia. A queda plasmática nos níveis de glicose e aminoácido, e com isso ocorre uma diminuição da insulina serica e um aumento do glucagon e da adrenalina, os níveis de GH se elevam, e com ele, há maior estímulo de à lipólise. O estresse provocado pela DEP estimula a liberação de cortisol e, consequentemente, a glicogenólise e gliconeogênese, aumentando-a. os níveis de T3 e T4 estão reduzidos em função da diminuição da atividade da 5monodeiodinidase e pela menor captação de iodo tireoidiano. Há uma queda na termogênese corpórea e no consumo de oxigênio. A atividade da bomba de sódio-potássio encontrase diminuída pela menor oferta de ATP. A célula passa a excretar menos sódio e importar menos potássio, tendendo a edemaciar (retenção de sódio). A redução do gradiente de sódio transmenbrana faz com que menos H+ seja excretado, produzindo acidose intracelular e alcalose extracelular. Há aumento dos níveis de cálcio intracitoplasmático. PEDIATRIA – DIÓGENES LIMA – UFCG 2013
  13. 13. A perda de potássio e o aumento do cálcio explicam a redução na força contrátil dos miócitos cardíacos na DEP grave. A deficiência de magnésio gera excitabilidade neuromuscular. ALTERAÇÕES IMUNOLÓGICAS Prejuízo nas defesas específicas e inespecíficas, na defesa celular e humoral, sendo a intensidade do déficit celular de maior importância. Perda da integridade das barreiras epitelial e mucosa, diminuição de fatores como muco, pH e lisozima. Há uma redução na população de linfócitos T no timo, baço e linfonodos, menor produção de IL-1 e menor capacidade de opsonização, fagocitose e quimiotaxia. A deficiência de IgA é a alteração mais frequente, o que facilita a ocorrência de diarreia e infecção de vias aéreas. ALTERAÇÕES NEUROLÓGICAS O déficit cognitivo será proporcionalmente mais grave quanto mais precoce, amis intensa e mais duradoura for a desnutrição. As principais alterações verificadas são a redução na divisão celular, redução na formação de sinapses e proliferação dendrítica, o retardo na mielinização, bem como prejuízo na síntese de neurotransmissores. ALTERAÇÕES GASTROINTESTINAIS Redução na secreção gástrica, pancreática e biliar, com diminuição das enzimas digestivas (dissacaridases, lipase e amilase). Há diminuição do peristaltismo intestinal, favorecendo a proliferação bacteriana, dificultando a absorção de água e eletrólitos. As vilosidades diminuem tanto em número quanto em altura, ocorrendo perda da borda estriada. A lesão mucosa é mais grave no kwashiokor, observando-se acúmulo de gordura no epitélio. Nos desnutridos graves, a diminuição da atividade de lactase é de capital importância e explica a intolerância ao leite e a presença de fezes ácidas. Há déficit de absorção de aminoácidos essenciais. ALTERAÇÕES CARDIOVASCULARES E RENAIS Queda no débito cardíaco basal e resposta cardiovascular inadequada as alterações de volemia. Queda nas taxas de filtração glomerular, com prejuízo das funções de concentração e acidificação urinária. Queixas de poliúria e nictúria são comuns. CLÍNICA ANAMNESE Pesquisa de fatores de risco, a análise da alimentação, pesquisa de sintomas sinais clínicos de desnutrição e a mensuração das dimensões corpóreas. É importante destacar os antecedentes gestacionais e perinatais, particularmente tamanho e peso ao nascer e gestação em adolescentes; o ambiente físico , com ênfase no que se refere ao saneamento e salubridade; a condição sócio-economica. Deve-se avaliar o estado de proteção vacinal, histórias de doenças infecciosas, internações. Na anamnese alimentar devemos buscar a história de aleitamento materno e o processo de desmame e alimentação atual. Há diminuição da atividade, irritabilidade, alterações de cabelos e pele, escassez de subcutâneo, musculatura hipotrófica, fácies senil, edema e hepatomegalia. EXAME FÍSICO O estado nutricional pode ser avaliado através do peso, estatura, PC circunferência do braço e prega cutânea. O sinal clínico mais precoce é a insuficiência do crescimento, quando o ganho ponderal torna-se deficiente. Encontra-se apática, letárgica, diminui o nível de atividade física. FORMAS GRAVE CLÍNICAS – DEP- As principais síndromes da DEP grave são o marasmo (deficiência da ingesta calórica) e o kwashiokor (deficiência na ingesta proteica). Cerca de 99% das crianças desnutridas apresentam-se com déficit de crescimento/desenvolvimento e maior propensão às infecções , enquanto apenas 1% apresentam formas clássicas da síndrome. Baixa estatura é a queixa principal na maior parte dos casos de desnutrição. MARASMO Deficiência calórica total. Mais comum em crianças com menos de 1 ano de idade. A instalação é insidiosa, permitindo a adaptação do organismo à deficiência. A causa mais comum é a retirada precoce do aleitamento materno, substituindo-o por fórmulas caloricamente deficientes e diluídas. Combinado com a ignorância sobre a higiene e atrasos costumeiros na administração de vacinas. A criança geralmente é internada pela intercorrência infecciosa, e não pela desnutrição. O déficit de peso/altura, atrofia muscular extrema, emagrecimento acentuado com pobreza de tecido subcutâneo e pele enrugada. PEDIATRIA – DIÓGENES LIMA – UFCG 2013
  14. 14. O apetite está preservado, ao contrario do kwashiokor, onde há inapetência grave (inapetência grave). O abdome é volumoso. KWASHIOKOR CLASSIFICAÇÃO DE WATERLOW (1976) Consiste numa deficiência proteica. Descrita em lactentes que foram submetidas ao desmame Leva em consideração o peso para estatura (P/E), e a súbito, devido ao fato da mãe ter engravidado de novo, e ao estatura para idade (E/I). É possível avaliar como aguda ou conceito de que a manutenção da amamentação poderia crônica. As crianças normais são aquelas cujo E/I é superior a 95% prejudicar o feto. da mediana e cujo P/E for superior a 90%. Criança com peso e estatura menores. Presença de EDEMA é a manifestação clínica mais Quando a estatura apresentada pela criança é menor do que a esperada para sua idade, isto é, a relação E/I é igual ou importante dessa síndrome. Inicia com ligeiro intumescimento dos pés se estendendo abaixo de 95%, considera-se que a criança é cronicamente desnutrida. pelas pernas. Posteriormente pode acometer mãos e face. Alterações mentais/comportamentais estão invariavelmente Em uma situação onde se observa que apenas o peso apresentado pela criança está igual ou abaixo de 90% do presentes. Criança apática, hipoativa, anorética, desinteressada, esperado para a estatura, considera-se que a criança com desnutrição aguda e a criança emagrecida. irritada e sem apetite. O grau de gordura subcutânea dá uma indicação do grau de Apesar de ser bastante utilizada, a classificação simplificada, discriminando o tipo de desnutrição que a deficiência calórica. Os cabelos apresentam alteração na cor, textura e são criança apresenta e não a sua intensidade, busca definir as prioridades de intervenção. A classificação também quebradiços. Sinal da bandeira. O laboratório evidencia hipoalbuminemia e redução da incorpora a intensidade do agravo nutricional, mas isso torna a classificação mais complexa e de difícil utilização proteína total sérica total. na rotina dos serviços básicos de saúde. Hepatomegalia (esteatose). KWASHIOKOR-MARASMÁTICO Maioria dos casos encontra-se na faixa intermediária entre os dois extremos. São as formas ditas mistas. NOMA Ulceração crônica necrosante da gengiva e das bochechas. Infecção polimicrobiana com fungo Fusobacterium necrophorum e Provetella intermedia. Lesão desfigurante na gengiva e bochechas, odor desagradável, febre, anemia, leucocitose. CLASSIFICAÇÃO DE WELLCOME (1970) Baseia-se no déficit de peso e ausência/presença de edema. CLASSIFICAÇÃO Etiologia: primária (disponibilidade de alimentos é inferior às necessidades) e secundária (impossível aproveitar os nutrientes). Duração: aguda, crônica e pregressa. Tipo clínico: marasmo, kwashiokor e mista. CLASSIFICAÇÃO DE GOMEZ (1956) A avaliação do déficit de peso apresentado pela criança em relação ao peso do percentil 50 para sua idade. Considera-se normal a criança cujo peso for igual ou superior a 91% do percentil 50 de peso para a sua idade. Desvantagens: necessário conhecer a idade da criança; não leva em consideração deficiências de peso são devidas a problemas de crescimento e não nutricionais. Não há como diferenciar a desnutrição aguda, passada ou crônica, pois se considera a altura da criança nessa classificação. LABORATÓRIO As proteínas séricas são bons marcadores de nutrição, porém temos que analisar alterações em condições inflamatórias. O parâmetro mais confiável é a dosagem de linfócitos totais. Uma contagem inferior a 1.500mm3 está relacionada a um maior grau de desnutrição e maior taxa de mortalidade. Outros exames: hemograma, lipidograma, hiponatremia (dilucional), hipocalemia (fraqueza muscular, íleo paralítico, alterações na repolarização ventricular, prolongamento do QU, infra ST), hipomagnesemia, hipofosfatatemia, alcalose/acidose metabólica. PEDIATRIA – DIÓGENES LIMA – UFCG 2013
  15. 15. TRATAMENTO Indicações de hospitalizações: Crianças com P/E abaixo de -3DP ou menos que 70% da mediana. Edema simétrico em pés. Dividido em três fases: Estabilização (1-7 dias) – identificação e tratamento das condições mais urgentes e ameaçadoras da vida, como hipoglicemia, hiponatremia, distúrbios hidroeletrol./ácido-base, desidratação, infecção e anemia. Reabilitação (2ª-6ª semana) – alimentação intensiva é dada para recuperar a maior parte do peso perdido, estimulação emocional e física são aumentadas. Acompanhamento (7ª-26ª semana) – criança e família são acompanhadas para prevenir recidiva. Tratamento clínico: Hipoglicemia – risco de desenvolver hipoglicemia <54mg/dl, sendo importante causa de morte nas primeiras 48h. Sinais de hipoglicemia incluem baixa temperatura, letargia, incoordenação motora, perda de consciência. Criança consciente: 50ml de glicose Criança inconsciente: SG10% 5ml/kg IV seguido de SG10% por sonda. Hipotermia – temperatura retal <35,5º. Criança não deve ficar perto da janela, coberta, lavá-la poucas vezes, técnica canguru. Desidratação – hidratação VO com SRO com menor quantidade de sódio (5ml/kg a cada 30 minutos). Devese evitar volumes excessivos pela sobrecarga de sódio. Infecções e parasitoses – choque séptico deve-se hidratar (15ml/kg SF0,45% com glicose 5% 1:1). Se não houver sinais de infecção deve-se iniciar SMX-TMP VO 2x dia. Nas crianças com complicações: ampicilina 50mg/kg IM/IV 6/6h por 2 dias seguido por amoxicilina 15mg/kg 8/8h por 5 dias + gentamicina 7,5mg/kg IM/IV 1x dia por 7 dias. Dieta – deve iniciar com cautela e gradualemente. Micronutrientes – vitamina A pelo risco de cegueira (50200 mil UI); ácido fólico (5mg no primeiro dia e 1mg/dia por 2 semanas), zinco (2mg/kg/dia) e cobre (0,2mg/kg/dia). Anemia – se a hemoglobina for <4g/l ou o hematócrito for <12% - 10ml/kg concentrado de hemácias ou sangue total lentamente. ICC – parar toda ingestão oral e líquidos IV. Iniciar furosemida 1mg/kg. A fase inicial do tratamento termina quando a criança começar a ter apetite. Pode ocorrer após a primeira semana um quadro de hipofosfatatemia (síndrome do refeeding), provocado pela intensa recaptação celular deste mineral. Cursa com alteração do nível de consciência, fraqueza, rabdomiólise, arritmias e morte súbita. Na segunda fase deve-se ter uma dieta hiperproteica, hipercalórica com reposição de vitaminas e minerais para atingir um ganho de peso de 10-15g/kg/dia. O apetite retorna. Critérios para alta: Peso para altura atingiu -1DP (90%) Come adequadamente Ganha peso em quantidade normal Começou a imunização completa Infecções tratadas. Na terceira fase a criança é acompanhada juntamente com a família para evitar recaídas. Pode-se continuar o tratamento em hospital-dia, centros de saúde. SÍNDROME DE RECUPERAÇÃO NUTRICIONAL Observada entre o 20º e 40º dia de tratamento. Não se sabe a etiologia. Cursa com hepatomegalia, distensão abdominal, fácies de lua cheia, alterações na pele e fâneros, telangiectasias. PEDIATRIA – DIÓGENES LIMA – UFCG 2013
  16. 16. DISTÚBIOS ESTATURAIS E PUBERAIS 1 - BAIXA ESTATURA INTRODUÇÃO São consieradas normais tdas as crianças que se encontram entre os percentis 3-97 (OMS) e 5-95 (NCHS). Sendo assim, a baixa estatura é definida como a presença de uma altura abaixo do último percentil utilizado. O MS define: Baixa estatura (nanismo moderado) definida como estatua igual ou maior ao percentil 0,1 e menor que o percentil 3 para idade e sexo. Estatura muito baixa (nanismo grave) definida como estatura inferior ao percentil 0,1 da altura prevista. A determinação da velocidade de crescimento estatural é o fator de maior importância na avaliação do crescimento de uma criança, pois ela é quem distingue as variações fisiológicas das patológicas. REGULAÇÃO DO CRESCIMENTO E PADRÕES DE CRESCIMENTO O crescimento intrauterino é influenciado pelo estado nutricional, tamanho do útero e pelo ambiente metabólico. Os GH e os hormônios tireoidianos produzidos pelo feto não parecem ter participação importante no crescimento do mesmo. Esta fato é evidenciado em crianças com deficiência congênita de GH ou hipotireoidismo. O GH e os hormônios tireoidianos são os principais fatores de crescimento pós-natal. Nota-se uma discreta desaceleração na velocidade e crescimento antes do início da puberdade. O estirão do crescimento ocorre cerca de 2 anos antes nas meninas. Devem ser considerados resultado de doenças subjacentes, particularmente se a curva cruzar (descendente) duas linhas de percentis. FISIOLOGIA DO CRESCIMENTO Crescimento somático norma resulta de uma interação complexa entre hormônios, nutrição e genética. O GH e o IGF-1 são fundamentais neste contexto. O GH é secretado pelas células somatotróficas da adenohipófise de forma pulsátil, geralmente durante o sono, exercício físico e estresse fisiológico. O GHRH estimula diretamente a secreção de GH, os picos deste hormônio hipotalâmico tem correlação com os pulsos de GH. A somatostatina regula o tônus basal de GH. O GH e o IGF-1 plasmáticos inibem a produção de GHRH e GH nos níveis hipotalâmico e hipofisário, respectivamente. Uma desaceleração da velocidade de crescimento entre 1213 anos, até prova em contrário, indica doença. Na presença de doenças sistêmicas graves, o ganho ponderal insuficiente é ainda mais importante do que o déficit de crescimento linear, resultando em crianças com baixa estatura e emagrecidas. Alvo genético: A idade óssea é analisado mediante maturação epifisária da mão e punho esquerdos (Greulich e Pyle). A maioria das condições relacionadas a crescimento linear insuficiente também cursa com o atraso na maturação esquelética e atraso na idade óssea. Uma idade óssea atrasada simplesmente indica que a baixa estatura é parcialmente reversível, uma vez que o crescimento linear progride ate o fechamento da epífise. A relação entre o segmento superior e o inferior do corpo (U/L) pode nos fornecer algumas pistas para o diagnóstico (displasias ósseas, acondroplasia, raquitismo). CAUSAS DE BAIXA ESTATURA FAMILIAR: Sabemos que o crescimento fetal é influenciado por fatores maternos e não pela altura dos pais. Após 2-3 anos apresenta um desvio para baixo na curva de estatura, entrando em seu canal de crescimento genético. Atraso Constitucional do Crescimento e Puberdade (ACCP) A idade óssea é atrasada em média 2-3 anos em relação a idade cronológica. Quando chegam a adolescência, as crianças sofrem nova desaceleração do crescimento e atraso na maturação sexual. PEDIATRIA – DIÓGENES LIMA – UFCG 2013
  17. 17. São crianças com crescimento e desenvolvimento mais lento, porém por um tempo mas prolongado, de modo a não haver prejuízo na estatura final. CAUSAS PATOLÓGICAS DE BAIXA ESTATURA Proporcional: osteocondroplasias (encurtamento exuberante dos membros) Constitucional: RCIU (bebê pequeno para a idade gestacional). Associa-se a problemas a idade adulta (baixa estatura,alterações cardiovasculares, resistência insulínica...) O RN PIG é aquele que se encontra com peso e/ou comprimento ao nascimento abaixo de 2 desvios-padrão para o sexo e idade e nem sempre existe uma etiologia sobreposta. RN de baixo peso é aquele definido por um peso de nascimento menor que 2500g. A maioria as crianças que nascem PIG recupera peso e altura dentro do 12-24 meses. A idade óssea destes pacientes é geralmente atrasada, mas neste caso não se correlaciona com um bom prognóstico de estatura final. Os melhores resultados são obtidos quando o GH é iniciado (0,15 a 0,2 UI/kg/dia) com 2-4 anos. É importante a avaiacao da glicemia e lipídios pela associação entre RCIU e doença plurimetabólica. Síndromes genéticas: Silver-Russel, Noonan, Seckel, Bloom, Down, Turner. Desnutrição provoca uma queda na velocidade de crescimento , idade óssea atrasada e retardo puberal. Alterações endocrinológicas ocorrem pela redução do GH aos receptores hepáticos e do IGF-1, redução da insulinemia, hormônios tireoidianos e sexuais, aumento do cortisol. Privação psicossocial: criança vitima de abuso ou negligência desenvolve uma síndrome semelhante à deficiência de GH. A causa endócrina mais comum de baixa estatura é o hipotireoidismo. Dosagens de TSH, T3 e T4. Reposição de levotiroxina Síndrome de Cushing: Causada pelo aumento de cortisol, levando ao déficit de crescimento, obesidade, aumento do apetite, estrias violáceas, diminuição da tolerância à glicose e diminuição do potássio. Dosagem de cortisol urinário nas 24h. Deficiência de GH é uma causa rara de baixa estatura. Na maioria dos casos não se consegue chegar a um diagnóstico, classificando como idiopática. Causa micropênis, criptorquidia, fácies de boneca, obesidade troncular. A confirmação do diagnóstico é feito com a constatação de dois testes de estímulo de GH mostrando um pico de GH inferior a 5-10ng/ml. O MS informa que o diagnostico deve ser feito com testes provocativos da secreção de GH , tais como a administração de clonidina, insulina, levodopa e glucagon. Tratamento com GH recombinante 0,1UI/kg/dia SC à noite. ABORDAGEM DIAGNÓSTICA DA CRIANÇA COM BAIXA ESTATURA Historia familiar deve incluir a altura e a idade do início da puberdade de ambos os pais. Para crianças a partir de 1 ano de idade é recomendada a avaliação da idade óssea com RX de punho e mão esquerdos. Crianças menores de 1 ano RX de joelho. Criança obesa com baixa estatura e que apresentam provas de função tireoidiana normais e avaliação do hormônio do crescimento normais, deve ser investigada para estados com excesso de glicocorticoides (Cushing). Uma relação peso-altura diminuída ou um declínio inicial do ganho ponderal seguido de diminuição na velocidade estatural, são características encontradas nas desordens sistêmicas TGI, renais, cardiovasculares. Achados dismórficos sugerem anormalidades cromossômicas ou uma síndrome. A criança com ACCP pode entrar na puberdade em uma idade mais avançada , fica pra trás, em relação às outras crianças. As crianças que possuem causas patológicas de atraso na puberdade, não apresentam baixa estatura no período prépuberal, mas entre 12-15 anos a estatura observada cruza para baixo os percentis de crescimento. Valores elevados de gonadotrofina sérica indicam insuficiência gonadal primária, baixos níveis são consistentes ou com ACCP ou com deficiência hormonal. CRESCIMENTO EXCESSIVO Velocidade de crescimento excessivo excede dois desviospadrão da média para idade e sexo. Variações da normalidade Alta estatura dentro do alvo genético de crescimento. Os pais são altos e a criança segue o mesmo ritmo, com medidas acima do percentil 75. Tratamento não é necessário. Para meninas com estatura superior a 1,83m recomenda-se o uso de etinilestradiol (0,1mg 1-2x dia) associado ou não a progesterogênios. Para os meninos o uso de testosterona (500mcg/m2 IM) Aceleração constitucional da puberdade consiste na criança que inicia e termina a puberdade mais cedo, com aumento na velocidade de crescimento e avanço da idade óssea. Causas patológicas Primárias: Pré-natal: síndrome de Beckwith-Wiedemann, Sotos, Weaver. Pós-natal: Síndrome XYY, Klinefelter (causa mais frequente de hipogonadismo e infertilidade); X-frágil (causa genética mais comum de retardo mental no homem); Marfan (dilatação da aorta ascendente, dissecção de aorta descendente, prolapso mitral, dilatação da pulmonar). Hemocisteinúria (acumulo de homocisteína e metionina com – alta estatura, fenótipo marfanoide, retardo mental). Neurofbromatose tipo 1 PEDIATRIA – DIÓGENES LIMA – UFCG 2013
  18. 18. (mancha café-com-leite, neurofbromas, nódulos de Lisch – íris, glaucoma). Secundárias: Pré-natal: DM materno (hiperglicemia fetal com hiperinsulinemia com elevação de IGF-1, macrossomia). Pós-natal: Excesso de GH [adenoma hipofisário, Síndrome de Mc-Cune-Albright (manchas café-comleite, displasia óssea e precocidade puberal)]. Tratamento com ressecção cirúrgica, agonistas dopaminérgicos, análogos da somatostatina e antagonistas do receptor de GH. Hipertireoidismo causa aceleração no crescimento linear e maturação óssea. ATRASO PUBERAL Define-se como ausência de mamas em meninas 13 anos e aumento testicular em meninos 14 anos. Divide-se em 3 grupos etiológicos: RETARDO PUBERAL, HIPOGONADISMO HIOGONADOTRÓFICO, HIPOGONADISMO HIPERGONADOTRÓFICO. Amenorreia primária – ausência de menarca após 14 anos sem desenvolvimento de caracteres sexuais secundários OU após 16 na presença de caracteres sexuais secundários. Atraso puberal – ausência de telarca após 13 anos na menina. RETARDO PUBERAL Causa mais frequente de atraso puberal. Ocorre uma lentificação em todo o processo de crescimento e desenvolvimento, sem ultrapassar 2-4 anos. A presença de doenças crônicas em atividade limita a utilização de substratos pelo organismo, que desvia toda sua bioquímica para o controle do processo patológico. A deficiência de GH, hiperprolactinemia, hipotireoidismo e DM causa atraso puberal. HIPOGONADISMO HIPOGONADOTRÓFICO Alterações no nível hipotalâmico/hipofisário com diminuição das gonadotrofinas FSH/LH. Deficiência congênita de GnRH é a forma MAIS COMUM de deficiência isolada de gonadotrofinas. Resulta de uma incapacidade de produção de GnRH ou de uma mutação no receptor de GnRH hipofisário. Presença de micropênis, criptorquidismo, anosmia, fenda lábio-palatina e sindactilia (Síndrome de Kallmann). Laboratório informa testosterona < 100ng/dl, estradiol <20pg/dl e FSH/LH <4-5UI/L. O principal e mais difícil diagnóstico diferencial é com o atraso puberal constitucional, pois ambos cursam com diminuição do GnRH Puberdade iniciada que é mantida e em seguida interrompida, associada a casos familiares semelhantes, sugerem atraso constitucional. A presença de pelos pubianos é mais frequente na deficiência de GnRH que cursa com adrenarca normal, no atraso constitucional geralmente todo o desenvolvimento sexual está atrasado. Pode ocorrer a ausência de LH no sexo masculino configurando a síndrome do eunuco fértil, com testosterona diminuída e espermatogênese preservada pelo estímulo de FSH. Síndrome de Prader-Willi: obesidade iniciada aos 6 meses, falta de saciedade, obsessão alimentar, micropênis, hipogonadismo. Craniofaringioma é um tumor na região hipotalâmicahipofisária mais comumente envolvido com atraso puberal. Deriva das células da bolsa de Ratke. Cursa com cefaleia, náuseas, alterações visuais, poliúria e polidipsia. Tratamento com remoção cirúrgica e radioterapia. HIPOGONADISMO HIPERGONADOTRÓFICO (PRIMÁRIO) Produção de esteroides sexuais é pequena ou ausente. Altos níveis de gonadotrofinas. Ginecomastia é resultado da estimulação da aromatase testicular pelo FSH/LH, o testículo secreta estradiol em níveis maiores. Síndrome de Klinefelter – é a causa MAIS FREQUENTE de hipogonadismo no sexo masculino. Há uma digenesia dos túbulos seminíferos e por isso a espermatogênese esta ausente. As células de Leydig produzem testosterona em níveis menores. Distrofia Miotônica – distrofia muscular de início na juventude, alterações cardíacas, resistência insulínica e infertilidade. Pequena produção de espermatozoides e testosterona. Orquite causada pelo vírus da Caxumba pode levar a lesão dos túbulos seminíferos. Diminuição da produção de testosterona. Síndrome de Turner – é a causa MAIS FREQUENTE de hipogonadismo em sexo feminino. Baixa estatura, atraso motor discreto, incoordenação, disgenesia ovariana com ausência de elementos germinativos (90%). Rins em ferradura, linfedema ao nascimento, tireoidite autoimune. Conduta no atraso puberal História familiar, hábitos nutricionais, exercícios físicos, doenças preexistentes e uso de medicações. Anormalidades na linha média, epilepsia, retardo mental, anosmia, distúrbios visuais apontam pra doenças do SNC. Exame baseia-se nos estágios de Tanner, avaliação do olfato e campo visual, fundoscopia. Simples aparecimento dos pelos pubianos não deve ser encarado como início da maturação sexual. Idade óssea e dosagens hormonais (FSH, LH, estradiol e testosterona). TC/RM de crânio, USG de pelve, dosagem de prolactina, TSH e T4, s-DHEA e cariotipagem. Tratamento com ciprionato de testosterona (50mg IM por mês) para meninos; e, estrogênios em baixas doses a partir de 13 anos para as meninas. PUBERDADE PRECOCE Aparecimento de qualquer característica sexual secundária em idade dois desvios-padrão abaixo da média. Geralmente 8 anos (meninas) e 9 anos (meninos). PEDIATRIA – DIÓGENES LIMA – UFCG 2013
  19. 19. Ocorre diminuição da estatura na idade adulta, mediante da indução da maturidade sexual, aceleração do crescimento e alterações somáticas. Dividida em: PRECOCE CENTRAL, PRECOCE PERIFÉRICA e PRECOCIDADE INCOMPLETA. PUBERDADE CENTRAL PRECOCE Ocorre ativação do eixo hipotalâmico-hipofisário-gonadal, com secreção de GnRH e aumento secundário dos esteroides sexuais. Pode ser ISOSSEXUAL ou HETEROSEXUAL. A grande MAIORIA (90%) é considerada como idiopática e mais comum em meninas. Tumores de SNC (astrocitomas, ependimomas e gliomas) secretam GnRH em localização ectópica, tais como os harmatomas de túber cinéreo. A terapia de escolha é com análogos de GnRH. A dosagem de GnRH NÃO serve para o diagnóstico bioquímico de puberdade precoce, pois seus níveis são praticamente iguais em indivíduos púberes e impúberes. Elevação de LH basal classifica como puberdade central. Tratamento baseia-se em prevenir a perda de estatura final, minimizar as repercussões psicossociais e reduzir o risco de abuso sexual. É feito com análogos de GnRH. PUBERDADE PERIFÉRICA PRECOCE É aquela caracterizada pelo aumento dos esteroides sexuais derivados das gônadas e adrenais, com níveis de FSH/LH suprimidos. Análogos de GnRH não tem qualquer ação inibitória sobre as causas de puberdade precoce periférica. ISOSSEXUAL Cistos ovarianos são a causa de puberdade periférica MAIS COMUM nas meninas. Dor abdominal, massa abdominal palpável, sangramento vaginal. Tratamento com acetato de medroxiprogesterona. Tumor de células da granulosa é a PRINCIPAL NEOPLASIA OVARIANA implicada como causa de puberdade precoce. Altos níveis de estradiol, inibina e antimulleriano. Tratamento com remoção cirúrgica. Síndrome de Mc-Cune-Albright caracteriza-se pelas manchas café-com-leite, puberdade precoce e displasia óssea. Todas as glândulas endócrinas são estimuladas podendo resultar em diversas síndromes clínicas (gigantismo, hiperplasia adrenal, precocidade puberal, Cushing). Concentrações de estradiol elevadas e níveis de LH/FSH em níveis normais. Tumores de células de Leydig entra no diagnóstico de todo menino com puberdade precoce e assimetria testicular. São tumores secretores de testosterona. Tumores de células germinativas secretores de HCG produzem uma estimulação sobre os receptores de LH acarretando aumento nos níveis de testosterona. Tratamento com cetoconazol 200mg 2-3x dia. Testotoxicose esporádica familiar é causada pela mutação que ativa o receptor de LH de Leydig, levando ao aumento nos níveis de testosterona e endurecimento prematuro testicular. Aumento testicular bilarteral. Tratamento com cetoconazol 200mg 2-3x/dia. HETEROSSEXUAL Hiperplasia adrenal congênita: Em cerca de 90% dos casos há uma deficiência na enzima 21-hidroxilase. A forma perdedora de sal cursa com comprometimento da síntese de cortisol e mineralocorticoides e manifesta-se ainda na fase de lactente com baixo ganho ponderal, vômitos, desidratação e hipocalemia. Na forma clássica virilizante simples, encontramos sinais de virilização em préescolares e ambiguidade genital nas meninas. Hirsutismo, irregularidade menstrual, infertilidade e acne. Diagnóstico laboratorial com aumentos nos níveis de 17hidroxiprogesterona. VARIAÇÕES BENIGNAS DESENVOLVIMENTO PUBERAL DO O aparecimento de apenas uma característica sexual de modo isolado. Na há aceleração da velocidade de crescimento e nem amadurecimento ósseo. Telarca precoce om aparecimento unilateral ou bilateral de mamas de modo isolado antes dos 8 anos. Não há aceleração do crescimento e o volume uterino/ovariano são normais. Na adrenarca precoce ocorre aparecimento de pelos pubianos e/ou axilares antes dos 8 anos. É mais frequente em crianças com doenças neurológicas. É um fator de risco para o desenvolvimento da síndrome dos ovários policísticos, que cursa com obesidade, resistência à insulina, hirsutismo, acne, alopecia amenorreia. Ocorre aumento do s-DHEA e apenas 20% evoluem para precocidade puberal central. CONDUTA PRECOCE NA PUBERDADE É importante investigar quanto ao uso de medicações e hormônios, presença de dor abdominal, cefaleia, epilepsia, queixas visuais. Exame físico à procura de manchas café-com-leite, fundoscopia e campimetria. Dosagem de LH basal após estímulo com GnRH. Na puberdade precoce central haverá aumento de LH e FSH após o estímulo do GnRH. Na puberdade precoce periférica ocorre elevação de estradiol, s-DHEA, testosterona, cortisol. TRATAMENTO Análogos de GnRH Cirurgia Radioterapia e quimioterapia Testotoxicose familiar e síndrome de Mc-Cune-Albright usam-se cetoconazol, espironolactona e testolactona. PEDIATRIA – DIÓGENES LIMA – UFCG 2013
  20. 20. DISTÚRBIOS CARENCIAIS INTRODUÇÃO As principais condições que podem levar à carência de vitaminas lipossolúveis são a dieta insuficiente e as síndromes disabsortivas. Já as vitaminas hidrossolúveis são absorvidas mais rapidamente; por outro lado não são estocadas no organismo, o que torna sua ingestão diária necessária para a manutenção de níveis adequados. VITAMINA “A” O metabólito mais importante da vitamina A é o ácido retinoico, que atua a nível genético, modulando fatores de transcrição celular. As principais fontes alimentares são: ovo, leite e derivados, vegetais verdes-escuros, legumes amarelos, fígado. Cerca de 90% da vitamina A do organismo estão estocadas no fígado e apenas 3% circulam no plasma, ligados a uma proteína de transporte. Apenas 10% da vitamina A é estocada nos olhos e pulmões. O mecanismo de ação da vitamina A: atua a nível celular influenciando transcrição de inúmeros genes envolvidos na diferenciação celular, divisão e apoptose. Sua molécula integra dois principais pigmentos visuais: rodopsina e iodopsina. O mecanismo pelo qual a vitamina A permite a “sensação de visão” é a capacidade de fotoisomerização, ou seja, modificação estrutural pela luz. As principais manifestações clínicas da deficiência são decorrentes da proliferação da camada basal e formação de um tecido hiperceratótico e substituição do epitélio original pelo epitélio escamoso queratinizado estratificado (metaplasia). O muco e os cílios do epitélio original desaparecem com a metaplasia, logo, os tecidos que mais sofrem são o respiratório, pelve renal, ureteres, bexiga, mucosa vaginal, glândulas salivares e pancreáticas. O sintoma mais precoce é a DIMINUIÇÃO DA VISÃO NO ESCURO, até a completa cegueira noturna. O epitélio da córnea torna-se queratinizado, predispondo a infecções. Camadas de células escamosas e enrugadas se proliferam gerando a xeroftalmia. A córnea torna-se enrugada, mole e degenera irreversivelmente (ceratomalácia). A conjuntiva bulbar também sofre queratinização e desenvolve placas (MANCHAS DE BITOT). Há entupimento dos ductos lacrimais com diminuição do filme lacrimal. A principal causa da deficiência é a ingesta inadequada na dieta, doenças que interferem na absorção (sistema biliar, pancreático ou intestinal) ou no seu armazenamento (doenças hepáticas). O déficit de visão no escuro e as manchas de Bitot são elementos clínicos precoces da deficiência. Os níveis plasmáticos de retinol NÃO SÃO indicadores fidedignos de sua falta. Tratamento: Crianças >1 ano e adolescentes: 200.000UI VO ou 100.000UI IM no momento do diagnóstico + 200.000UI VO no dia seguinte e após 2-4 semanas. Crianças < 1ano: metade da dose acima. Prevenção: o MS recomenda que entre 6-11 meses seja feita uma suplementação com megadose de 100.000UI VO e entre 12-59 meses, 200.000UI VO a cada 4-6 meses, nas regiões endêmicas de hipovitaminose A. A hipervitaminose A é provocada pela ingestão crônica e diária a mais de 6.000mcg. As principais manifestações clinicas são: síndrome do pseudotumor cerebral (cefaleia, vômitos, diplopia, paresia dos nn. cranianos), fontanela abaulada, anorexia, dificuldade ponderal, hepatoesplenomegalia, dermatite seborreica. Na forma crônica, pode causar dor óssea, queda de cabelo, hiperostose cortical, descamação cutânea. VITAMINA B1 (tiamina) Suas principais fontes são: carnes, vísceras, peixes, gema de ovo, cereais e trigo. Participa da descarboxilação do piruvato a alfacetogutarato durante a glicólise na geração de energia; auxilia na regeneração de NADP e na síntese de acetilcolina, provocando prejuízo na condução nervosa na sua deficiência. Os principais sintomas são: fadiga, concentração ruim, irritabilidade, anorexia, náuseas, dor abdominal. Deficiência causa o beribéri, caracterizado por sintomas nervosos e cardiovasculares. No tipo seco: criança eutrofica, pálida e flácida, com dispneia, taquicardia e hepatomegalia. No tipo molhado: criança é subnutrida, edemaciada, pele encerada com dispneia e taquicardia. Neurite periférica (degeneração da mielina). Rouquidão e afonia são marcantes e traduzem paresia do laríngeo recorrente. Há aumento das cavidades cardíacas à direita por degeneração gordurosa dos miócitos. O ECG revela inversão da onda T e alargamento do QT. Presença de encefalopatia de Wernicke (confusão mental, sonolência, irritabilidade, sinais oculares e ataxia). As causas principais da hipovitaminose B1 são: uso de fórmulas à base de soja, NPT prolongada sem reposição de tiamina e descendentes do oriente (arroz como principal alimento). Tratamento com reposição de 10mg/dia (crianças) e 50mg/dia em adultos VO. VITAMINA B2 (riboflavina) As principais fontes são: leite e derivados, carnes e vísceras, vegetais verdes-escuros. O mecanismo de ação: atua como cofator das reações de FAD e da cadeia de elétrons para a produção de ATP. ‘podemos identificar queilite e quilose angular, glossite, conjuntivite, ceratite, fotofobia, lacrimejamento e dermatite seborreica. PEDIATRIA – DIÓGENES LIMA – UFCG 2013
  21. 21. Interfere no metabolismo do ferro (anemia pode estar presente). As causas são a ingestão inadequada, falha na absorção e utilização da dieta por alteração do tubo digestivo, aumento das necessidades (crescimento/lactação), aumento da excreção (DM) e alcoolismo. O diagnóstico é feito pela DOSAGEM DA EXCREÇÃO URINÁRIA (<30mcg/24h sugere deficiência). Se a relação entre a atividade da glutationa redutase com FAD e sem FAD for maior que 1,4, o diagnóstico é de carência de B2. Tratamento com reposição de B2: 3-10mg/dia VO. VITAMINA B3 (niacina) Duas formas: ácido nicotínico e nicotinamida. Adquirida através dos alimentos ou dos biossintetizados a partir do triptofano. As maiores fontes são carnes, peixes, leite e ovos. O mecanismo de ação: atua como cofator das reações químicas da fosforilação oxidativa e da glicólise. A deficiência da origem a pelagra. Tríade clássica: DERMATITE, DEMÊNCIA E DIARREIA. A dermatite caracteriza-se pela exposição ao sol, com lesões e descamação. Comum em “bota e luva” e ao redor do pescoço (Colar de Casal). Histologicamente há edema, degeneração do colágeno, hiperceratose e infiltração linfocítica. A diarreia ocorre devido ao espessamento e uma inflamação da parede do cólon, com atrofia da mucosa e formação de pseudomembrana. A demência ocorre com depressão, desorientação, insônia e delirium. A deficiência de niacina é rara. Na alimentação à base de milho pode ocorre devido ao baixo teor de triptofano. Não existem exames laboratoriais adequados à detecção da carência. O tratamento é feito com 50-300mg/dia IV. Não deve haver exposição solar. A hipervitaminose causa sensação de queimação e flush eritematoso na face, braços e tórax. VITAMINA pantotênico) B5 (ácido Participa das reações do CK, bem como a síntese de aminoácidos, ácidos graxos, esteroides e hemoglobina. O quadro clínico é considerado inespecífico com cefaleia, irritabilidade, insônia, lesões descamativas de mucosa, emagrecimento e distúrbios do crescimento. VITAMINA B6 (piridoxina) Fontes: carnes, peixes, aves e leguminosas. Participa das reações do metabolismo de aminoácidos, síntese de ácido araquidônico, síntese protoporfirina e heme, produção de neurotransmissores (DOPA, serotonina, glutamato) A deficiência é rara. Gera queilose, queilite, glossite, dermatite seborreica, linfopenia, redução de produção de anticorpos, neuropatia periférica e convulsões neonatais. Neonatos que iniciam crises convulsivas nos primeiros 10 dias de vida, precedidas de hiperexcitabilidade e hiperacusia. São classificadas como portadoras de erro inato do metabolismo. As principais causas são: dieta vegetariana restrita, medicações (isoniazida, penicilamina, corticoides, anticonvulsivantes, ACOs). O diagnóstico é feito pela DOSAGEM SÉRICA do piridoxal fosfato. O tratamento é feito com 100mg IV, mantendo 2-10mg/dia IM ou 10-100mg VO diariamente. VITAMINA B7 (biotina) Deficiência é rara. Pacientes que estejam consumindo antagonistas desta vitamina (avidina – clara de ovo cru). Inclui dermatite acastanhada, sonolência, alucinação e hiperestesia. Devemos suspeitar nos pacientes com elevada acidúria orgânica. Tratamento com dose de 10mg VO. VITAMINA B9 (ácido fólico) Os folatos são encontrados em vegetais verdes, frutas e vísceras. A folato conjugasse intestinal é responsável pela conversão da forma poliglutamato de ácido fólico para a forma monoglutamato. Logo após ser absorvido no íleo dista, o AF circula no plasma sob a forma de metiltetra-hidrofolato (MTHF). Ao entrar nas células o MTHF perde o grupamento metil através da metionina sintetase (dependente de B12) formando tetrahidrofolato (THF) – forma ativa do folato. O THF participa de várias reações enzimáticas envolvendo a síntese de DNA. O THF participa das reações de síntese de DNA e conversão de homocisteina em metionina, sendo muito utilizado nos tecidos de alto metabolismo e crescimento. A deficiência ocorre por: Ingestão inadequada, rápido crescimento tecidual, aumento do turnover celular e metabolismo, hemólise crônica. Doenças que cursam com diarreia crônica, síndromes disabsortivas, doença inflamatória intestinal, alcoolismo. Deficiência da enzima diidrofolato redutase (anemia megaloblástica grave). Anticonvulsivantes como fenitoina e fenobarbital, interferem na absorção intestinal de folato. Metotrexato e trimetopin. Clinicamente observa-se sintomas inespecíficos: anorexia, fraqueza, glossite e esplenomegalia. Anemia macrocítica (VGM>100fL), contagem de reticulócitos é baixa e os níveis de LDH elevados (marcador de eritropioese ineficaz). PEDIATRIA – DIÓGENES LIMA – UFCG 2013
  22. 22. Incapacidade de absorção intestinal de folato, com crianças de 1-3 meses apresentando diarreia crônica, perda ponderal, ulceras orais, anemia macrocítica. Deficiência de folato cerebral. Cursa com autoanticorpos de alta afinidade pelos receptores de folato no plexo coroide, impedindo este cofator entrar no SNC. Há irritabilidade, microcefalia, atraso no desenvolvimento, ataxia piramidal, balismo e convulsões. Tratamento com ácido fólico ou folínico na dose de 0,5 1mg/dia VO ou IV por 4-6 semanas. VITAMINA B12 (cianocobalamina) Fontes: carnes, leite e ovos. Encontra-se ligada a proteínas da dieta, ocorrendo separação sob ação da pepsina, desacoplando-a. Após isso ocorre à ligação com a proteína-R, sendo transportado ate o duodeno, ligando-se novamente ao fator intrínseco (produzido pelas células parietais). No íleo distal a cobalamina-FI é absorvida. No plasma a cobalamina é transportada por 3 transcobalaminas: TC-II – é o carreador de maior importância, sendo o principal responsável pelo fornecimento de vitamina B12 às células do fígado. TC-I e TC-III – possuem menor importância no transporte, porem refletem os níveis de armazenamento da vitamina no organismo. A B12 participa das reações de conversão de homocisteina em metionina e metil-hidrofolato para tetra-hidrofolato, influenciando a síntese de DNA. As causas de deficiência de B12 são: Ingestão inadequada por vegetarianos restritos. Anemia perniciosa congênita, caracterizada pela incapacidade de produzir fator intrínseco pelas células parietais. Neste caso NÃO há atrofia da mucosa, acloridria e anticorpos anti-FI e anticélulas parietais. Seus sintomas tornam-se evidentes por volta do 1ano de vida (reservas intrauterinas depletadas). Geram fraquze, irritabilidadem anorexia, língua lisa, ataxia, hoporreflexia, Babinski e clônus. Doença de Crohn, TB intestinal, linfomaamiloidose, irradiação pélvica e ressecção ileal. Síndromes de supercrescimento bacteriano e infestação pelo Diphylobotrhium latum (parasita de peixes). Síndrome de Imerslund-Grasbeck, que resulta na diminuição de receptor de B12-FI no íleo. Deficiência de TC-II, presentes nas primeiras semanas de vida, com dificuldade ponderal, vômitos, diarreia, anemia megaloblástica, glossite e alterações neurológicas. Metformina leva à diminuição da absorção de B12 em 10-30% das pessoas. Clinicamente ocorrem alterações inespecíficas como astenia, anorexia, fraqueza, glossite e irritabilidade. Ocorre ANEMIA MACROCÍTICA (VGM>100fL) e NEUTRÓFILOS PLURISSEGMENTADOS. Aspirado de medula revela hiperplasia eritroide megaloblástica e metamielócitos gigantes. Os níveis de cobalamina estão reduzidos (<200pg/ml). A deficiência de B12 leva a deficiência de folato. Tanto nas deficiências de B12 e folato os níveis séricos de homocisteína estão elevados. Paralelamente os níveis de ácido metilmalônico estão elevados. Para diagnóstico de anemia perniciosa: dosagem de anticorpos anti-FI, teste de Schilling. As alterações neurológicas ocorrem como uma síndrome de degeneração combinada da medula por desmielinização das colunas dorso-laterais. Parestesias são queixas iniciais e evolui para uma síndrome de ataxia proprioceptiva, com perda da vibração e da posição segmentar. Há também demenciação, sinal de Lhermitte (dor em choque irradiada durante flexão do pescoço). Presença de osteoporose. Tratamento é feito com 100-1000mcg/dia IM durante 1 semana, seguido de 100-1000mcg IM pro semana durante 1 mês. VITAMINA C (ácido ascórbico) Encontrada em frutas cítricas e hortaliças verdes. Agente redutor, participando das reações de diversas reações como: hidroxilação da lisina em prolina, conversão de dopamina em norepinefrin, triptofano e serotonina, colesterol em esteroides. Absorção de ferro no intestino e participa da formação de THF. A principal causa é a ingestão inadequada. Gera o escorbuto, evidente no período de 6-24 meses. Caracteriza-se por: Dor nos membros inferiores com posição antálgica (rã). Formação de rosário nas junções costocondrais e depressão esternal. Edema articular , artralgias e fraqueza muscular. Gengivas com edema esponjoso com pontos hemorrágicos. Petéquias perifoliculares. Prejuízo da cicatrização de feridas e consolidação das fraturas. Anemia por carência de ferro e folato. Diagnóstico é feito pela clínica, radiologia e historia de deficiência dietética. Radiografias mostram osteopenia, adelgaçamento da cortical da diáfise, linha branca espessa na metáfise (linha de Fraenkel) que corresponde à cartilagem ossificada. Anel de Wimberger (rarefação do núcleo epifisário e periferia densa). Tratamento com 300-500mg fracionado em 2-3 doses diárias VO por 3-4 semanas. VITAMINA D Principal forma de adquirimos a vitamina D é pela síntese cutânea (cerca de 90%). Existem dois tipos de vitamina D: D2 – derivada da do ergocalciferol (vegetal) e a vitamina D3 derivada do colesterol (animal). Na camada de Malpighi da pele, através da ação dos raios UV, ocorre fotoisomerização. O colecalciferol é transportado ate o fígado, onde sofre a hidroxilação na posição 25, formando o 25-hidroxivitamina PEDIATRIA – DIÓGENES LIMA – UFCG 2013
  23. 23. D3 (composto mais abundante na circulação) refletindo os estoques de vitamina D. A produção de 1,25-diidroxivitamina D3 é superregulada pelo PTH e níveis de fosfato séricos. Mecanismo de ação: Atua na síntese de RNAm e produção de proteínas ligadoras de cálcio. Regulação dos osteoblastos, ação sobre os osteoclastos mediada pelo PTH na reabsorção óssea. Aumenta a absorção de cálcio e fósforo. Aumenta a reabsorção de cálcio e pode aumentar ou diminuir a reabsorção de fósforo, dependendo de seus níveis séricos. Supressão da secreção de PTH. Mineralização óssea: Os condrócitos localizados na porcao mais central da matriz passam a sintetizar fosfatase, ocorrendo a mineralização. A cartilagem calcificada leva os condrócitos à morte, gerando cavidades vazias que são invadidas por capilares, osteoblastos e osteócitos. A matriz óssea é chamada osteoide e sua fase mineral é composta por cálcio e fósforo, abundantes na forma de cristais de hidroxiapatia. Causas de deficiência de vitamina D: Ingestão inadequada e síntese cutânea diminuída. Grave deficiência materna de vitamina D. Bebês apresentam retardo do crescimento intrauterino, diminuição da ossificação produzindo as alterações raquíticas clássicas e hipocalcemia sintomática ao nascerem. O tratamento é feito com suplementação de vitamina D e ingestão adequada de cálcio e fósforo. Deficiência secundária: doença hepática colestática, fibrose cística, doença celíaca, ressecção intestinal, Crohn e linfangiectasia intestinal. Aumento da degradação hepática. Raquitismo vitamina D-dependente tipo 1 – alteração do gene da 1a-hidroxilase renal, acarretando perda da conversão da 25-D em 1,25-D. Os níveis de PTH estão muito aumentados. O PTH aumenta as perdas renais de fosfato, aminoácidos e bicarbonato, levando ao desenvolvimento de uma acidose metabólica e hipofosfatemia. Raquitismo vitamina D-dependente tipo 2 – alteração no receptor intracelular de vitamina D. Níveis séricos de 1,25D estão muito elevados. Insuficiência renal crônica – há uma diminuição de atividade 1ª-hidroxilase, com consequente redução da síntese de 1,25-D, ocorrendo uma hiperfosfatemia devido a excreção renal ineficaz deste íon. Outras causas de raquitismo: Eficiência nutricional de cálcio e fósforo – verificada no momento do desmame, após retirada das fórmulas lácteas, já estão são ricas em fontes deste mineral. Indivíduos fazem uso crônico de hidróxido de alumínio podem apresentar carência de fósforo, pois esta substancia tem grande poder quelante, e com isto, evita a sua absorção. Pode ocorrer em lactentes prematuros, pelo fato de haver uma intensa mineralização do esqueleto no terceiro trimestre. Laboratório revela PTH, 1,25-D e FA elevados. Tratamento com 25mg/kg/dia fósforo e 50mg/kg/dia cálcio. Perdas renais – presença de fosfatoninas(FGF-23) que impedem a reabsorção renal de fósforo nos túbulos renais. Ocorre aumento na excreção de fosfato e diminui a síntese de 1,25-D. laboratório mostra fosfato urinário e FA, com cálcio e PTH normais. Tratamento com fósforo oral 1-3g e calcitriol 30-70mg/kg/dia. Síndrome de Fanconi – disfunção do túbulo contornado proximal, levando a acidose metabólica (perdad e bicarbonato) raquitismo, perda de glicose, ácido úrico e aminoácidos. Possui várias etiologias (cistinose, tirosinemia, Wilson, metais pesados e drogas). O tratamento é direcionado à causa de base. Raquitismo induzido por tumor – os pequenos e benignos tumores ósseos de origem mesenquimal podem produzir fosfatonina. A síndrome de McCune-Albright (manchas café-com-leite, displasia óssea e precocidade puberal) com altas concentrações de fosfatonina e desencadeiam alterações ósteometabolicas. Acidose tubular distal – desenvolvimento de acidose metabólica crônica e hipercalciúria. Clinicamente Manifesta-se com raquitismo (jovem) e osteomalácia (adulto). No caso do raquitismo a matriz cartilaginosa neoformada não sofre o depósito mineral adequado e com isso o osso torna-se mole e fraco, curvando-se. Gera fraturas em galho verde. Formação de craniotabes (amolecimento da calota craniana), rosário raquítico (radiografia) e sulco de Harrison. Prejuízo da mecânica ventilatória, predispondo a atelectasia pulmonares e aumentar o risco de pneumonia. Aumento dos punhos e mãos devido ao alargamento da placa de crescimento. Nos primeiros seis meses são frequentes a craniotabes, bossas frontais e parietais e alargamento da fontanela anterior. Fraqueza muscular generalizada e retado no desenvolvimento neuropsicomotor e no crescimento. A marcha é anserina e ocorre cáries dentarias. Deficiência nutricional de vitamina D Na primeira fase caracteriza-se por ser oligossintomática e apresentar hipocalcemia incipiente. A segunda fase inicia-se com o aumento do PTH (hiperparatireoidismo secundário) em resposta aos baixos níveis de cálcio. Na terceira fase começam a aparecer as manifestações radiológicas e os efeitos do PTH (reabsorção óssea, elevação da calcemia, hipofosfatemia, acidose metabólica e aminoacidúria). Dosagem de PTH, cálcio, fósforo, FA, creatinina e eletrólitos, EAS e urina de 24hs. As radiografias ósseas mostram o alargamento do espaço interarticular e da placa de crescimento; rarefação óssea generalizada; Fraying das metáfises ósseas (perda de desgaste de suas bordas agudas); duplo contorno cortical, fraturas de galho verde. Tratamento Na deficiência nutricional recomenda-se suplementação com 400-4000UI/dia VO por 6-12 semanas. PEDIATRIA – DIÓGENES LIMA – UFCG 2013

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