INTRODUCCION
 Las variedades de las cardiopatías congénitas,
dependen del tipo de los defectos anatómicos que
presenten. La evolución depende de la magnitud y de
su repercusión.

 El diagnostico debe ser precoz ya que estas determinan
un alto índice de mortalidad durante el primer año de
vida.

Circulación Fetal
Se difiere de la circulación posnatal, porque los
pulmones , riñones y órganos digestivos no comienzan
a funcionar hasta el nacimiento.
El feto obtiene O2 y nutrientes de la sangre materna, y
elimina CO2 y otros desechos a través de ella por
medio de la placenta

Circulación en el recién nacido
 Después del nacimiento se producen grandes cambios
circulatorios, al ser pinzado el cordón y expansionarse
los pulmones el volumen de la circulación pulmonar
aumenta. La baja resistencia de la circulación
placentaria es eliminada, con el aumento de la
resistencia vascular general.

 El agujero oval, el conducto arterioso y el
conducto venoso ya no son necesarios pero
su oclusión se efectúa gradualmente, el
agujero oval se ocluye funcionalmente hacia
el tercer mes de vida.

Tronco Pulmonar
Pulmones
Venas
Pulmonares
Aurícula
Izquierda
Placenta
Conducto
Arterioso
Aorta
Circulación
Sistémica
Arterias
umbilicales
Ventrículo
Izquierdo
Ventrículo
Derecho
Aurícula Derecha
Vena Cava Inferior
Conducto venoso
Vena Umbilical
Hígado
Foramen
Oval

Fisiopatología
 Las cardiopatías congénitas son de diferentes tipos, se
pueden agrupar por sus principales características en:
A) Comunicación anormal de los dos circuitos. 1.-
Paso de sangre de izquierda a derecha (arterio-
venoso).
2.-Paso de derecha a izquierda
(veno-arterial).

B) Obstáculo al paso de la sangre
1.-Circuito derecho
2.-Circuito izquierdo
C) Asociación variable de los grupos A y B (Cardiopatías
complejas)

En el grupo A-1 el corto circuito determina el aumento
del flujo hacia el circuito derecho o pulmonar hacia el
que se fuga la sangre (sobrecarga de volumen) y
disminución del caudal sistémico:
 Persistencia del conducto arterioso
 Comunicación interventricular (CIV)
 Comunicación auricular (CIA)

En el grupo A-2 el paso de sangre venosa al lado arterial
esta en función de conexión anormal del trayecto
sanguíneo o de la presencia de un obstáculo al paso de
sangre en el corazón derecho:
 Comunicación interventricular RN.
 Comunicación interventricular con estenosis
pulmonar.

En el grupo B-1 el obstáculo puede ser total (atresia) o
parcial (estenosis):
 Atresia pulmonar
 Estenosis pulmonar

En el grupo B-2 detrás del obstáculo (B-1) se eleva la
presión para mantener el paso de la sangre (sobrecarga
de presión) y esta disminuida por detrás del obstáculo:
 Coartación aortica
 Estenosis aortica

Clasificación
 De acuerdo con la fisiopatología es preferible no
agruparlas solo como cianógenas o acianógenas.

 A-1 Flujo pulmonar aumentado y generalmente
sin cianosis.
- Persistencia del conducto arterioso
- CIV
- CIA
- Ventana aorto pulmonar
- Fistula coronaria a ventrículo derecho
- Aneurisma de seno de Valsalva roto a cavidades
derechas

 A-2 Flujo pulmonar variable que depende de la
asociación de estenosis pulmonar, con cianosis.
-Desembocadura anómala total de venas pulmonares
-Atrio ventricularis comunis
-Ventrículo único
-Doble cámara de salida
-Trasposición de los grandes vasos
-CIV con estenosis pulmonar
-CIA con estenosis pulmonar

 B-1 Flujo pulmonar normal y generalmente sin
cianosis
-Estenosis pulmonar valvular
Flujo pulmonar disminuido, con cianosis
-Atresia pulmonar
-Hipoplasia del ventrículo derecho
-Atresia tricuspidea
-Enfermedad de Ebstein

 B-2 Flujo pulmonar normal, sin cianosis
-Coartación aortica
-Estenosis aortica (Valvular, Supravalvular, Subvalvular
fibrosa fija o Hipertrófica idiopática).
Con circulacion pulmonar alterada (Hipertension
venocapilar pulmonar) :
-Fibroelastosis.
-Estenosis mitral congénita.
-Estenosis de venas pulmonares.

 C) Complejas (la mayoría con flujo pulmonar
disminuido y con cianosis)
-Combinación de los grupos anteriores.
-Tetralogía de fallot.
-Tronco común.
-Hipoplasia de arco aórtico
-Heterotaxias

ACIANOGENAS
 Persistencia del conducto
arterioso.
 Comunicación IV
 Comunicación IA
 Ventana aorto pulmonar
 Fistula coronaria a ventrículo
izquierdo
 Estenosis pulmonar valvular
 Estenosis aortica
 Fibroelastosis
 Estenosis mitral congénita
 Cor triatriatum
 Estenosis de venas
pulmonares

CIANOGENAS
 Desembocadura total de
venas pulmonares
 Atrio ventricularis comunis
 Ventrículo único
 Doble cámara de salida
 Transposición de los grandes
vasos
 Comunicación IV ᶜ/ estenosis
pulmonar
 Comunicación IA ᶜ/ estenosis
pulmonar.
 Atresia pulmonar
 Hipoplasia del ventrículo
derecho
 Atresia tricuspidea
 enfermedad de Ebstein
 Tetralogía de fallot
 Tronco común
 Hipoplasia de arco aórtico

SINTOMATOLOGÍA
Se debe analizar de acuerdo a la fisiopatología para orientar el
diagnostico y terapéutica como en el esquema siguiente:
 1.- Disminución de la perfusión sistémica
A) Por flujo disminuido
Por baja saturación de O₂
Hipodesarrollo
Lipotemia
Angor
Oliguria
Cianosis

2.- Congestion pulmonar
 A) Insuficiencia ventricular izquierda
 B) Obstaculado al llenado ventricular
Disnea
Ortopnea
Edema agudo pulmonar

3.- Aumento de flujo pulmonar
Bronquitis
4.- Disminución de flujo pulmonar
A) Obstáculo a la salida del ventrículo derecho
Crisis hipoxica
B) Insuficiencia ventricular derecha
Hepatomegalia
Edema

5.- Corto circuito veno arterial
Cianosis
Hipocratismo digital

EXPLORACION FISICA
 Desarrollo físico
 Cianosis. De grado variable y su respuesta a la
inhalación de oxigeno
 Latido carotideo y supraesternal
 Latido precordial. Visible o palpable
 Ruidos cardiacos. Segundo ruido, ruidos agregados,
soplos
 Localización y tamaño del hígado
 Pulsos perifericos

MANEJO TERAPEUTICO
Valorar cuidadosamente la repercusión hemodinámica y
la tolerancia del niño a la cardiopatía, basarse en lo
siguiente:
 Hipodesarrollo
 Intolerancia la incremento alimenticio
 Bronquitis-Bronconeumonia frecuentes
 Insuficiencia cardiaca
 Crisis hipoxicas
 Cianosis

PERSISTENCIA DEL CONDUCTO
ARTERIOSO
 Se considera como patológica cuando el conducto
arterioso no se oblitera durante los primeros días o
meses después del nacimiento.

 CAP Se origina, parte de la sangre oxigenada
expulsadas por el ventriculo izquierdo retroceda por
esta desviación hasta la arteria pulmonar, mezclándose
con sangre venosa del circuito menor en transito hacia
el lecho pulmonar. Estas anomalías originan mezcla de
las dos grandes circulaciones, pulmonar y aortica.

El flujo continuo al circuito pulmonar determinan el
aumento de tamaño de todo el pequeño circuito; arteria
pulmonar e hilios sobre carga diastólica de cavidades
izquierdas como consecuencia del mayor volumen
sanguíneo procedente del circuito pulmonar y por
ultimo, sobrecarga sistólica.

En los antecedentes de estos pacientes se descubre con
frecuencia la existencia de padecimientos de las vías
respiratorias, diagnosticados como bronquitis o
bronconeumonías que pueden tener relación con las
alteraciones hemodinámicas que ocasionan un estado de
congestión pulmonar crónica.

La auscultación revela el signo caracterizado como un
soplo continuo que esta dado por la diferencia de presión
entre la aorta y la arteria pulmonar y que persiste
durante todo el ciclo cardiaco pero es mas grande
durante la sístole; y disminuye la diástole.

En algunos pacientes el soplo es inaudible o falta por
completo y el componente se acompaña de un segundo
ruido pulmonar acentuado. Por lo general la elevación de
la presión pulmonar retarda el flujo sanguíneo a través
del conducto arterioso durante el intervalo diastólico.

Un conducto arterioso grande causara el crecimiento de
la aurícula izquierda, del ventriculo izquierdo y de la
aorta descendente por el aumento del flujo sanguíneo.

En el electrocardiograma se mostrara los datos de
crecimiento de la aurícula y el ventriculo izquierdo, así
como hipertrofia ventricular derecha.

Las principales complicaciones se encuentran la
hipertensión pulmonar, insuficiencia cardiaca y
endocarditis bacteriana.

 El tratamiento es quirúrgico y consiste en la ligadura y
sección del conducto, debiendo realizarse en los
primeros años de vida, entre los 2 y 4 años.

COMUNICACIÓN INTERAURICULAR
La comunicación interauricular es, después de la PAC, la
malformación congénita mas frecuente.
 Existen 3 tipos de comunicación interarticular:

Persistencia del foramen ovale, trata de un orificio
anatómicamente permeable pero desde el punto de vista
fisiológico, es cerrado.
El segundo tipo, considerado como es el mas frecuente,
es resultado de una resorción excesiva del septum
primum. Y la de tipo ostium primum puede considerarse
como la tercera variedad.

FISIOPATOLOGIA
Se explica por la alteración hemodinámica existente en
un flujo sanguíneo de la aurícula izquierda a la derecha.
Lo que produce una sobrecarga de las cavidades derecha
y de la circulación pulmonar con mínima o nula
repercusión sobre las cavidades izquierdas.

La alteración hemodinámica ocasiona la sobrecarga de
las cavidades derecha y del circuito pulmonar, con un
estado de congestión pulmonar crónica que predispone a
los procesos infecciosos broncopulmonares, así como
trastornos en el desarrollo físico.

Los signos físicos se originan por el aumento de flujo
pulmonar y sus defectos secundarios.
Por lo general un soplo sistólico en el foco pulmonar es el
primer indicio de un defecto septal auricular; la
intensidad del soplo se relaciona con el volumen del
soplo sanguíneo que pasa por el defecto interauricular.

 Los hallazgos electrocardiográficos mas importantes
son la sobrecarga de las cavidades derecha y bloqueo
de la rama derecha del has de hiz, con desviación del
eje eléctrico a la derecha.

El diagnostico de comunicación auricular se realiza con
facilidad, pero la necesidad de un posible tratamiento
quirúrgico determina que se practique un cateterismo
cardiaco. Los datos mas importantes que da este
procedimiento son un aumento de la concentración de
oxigeno en la aurícula derecha, elevación de la presión
en el ventriculo derecho y de la arteria pulmonar.

 La mayor parte de los pacientes toleran bien su
cardiopatía pero otros presentan complicaciones
como hipertensión pulmonar grave e insuficiencia
cardiaca.

COMUNICACIÒN
INTERVENTRICULAR
 Esta malformación tiene su origen en una detención
en el desarrollo embrionario del tabique
interventricular. Tanto anatómicamente como desde el
punto de vista hemodinámico pueden distinguirse dos
tipos de comunicación interventricular: uno en la
porción muscular y otro en la parte membranosa del
tabique.

 La primera variedad puede corresponder desde el
punto de vista anatómico a un orificio en la porción
muscular, que varia desde unos cuatro milímetros de
diámetro hasta llegar a dimensiones tan amplias como
para semejar un ventriculo único.

Hemodinamicamente esta variedad de comunicación
interventricular establece un cortocircuito de escasa
magnitud con discreta elevación de la presión del
pequeño circuito y un cuadro clínico benigno y de
pronostico muy favorable.

En el segundo tipo de malformación interventricular el
defecto esta situado en la porción alta o membranosa del
tabique. Esta anomalía puede encontrarse como
malformación aislada, lo que se ha denominado
“comunicación interventricular alta”, o bien estar
asociada a otros defectos cardiacos.

El cuadro clínico guarda relación con las alteraciones
hemodinámicas resultantes de la congestión pulmonar
crónica; estos pacientes sufren repetidas infecciones
broncopulmonares, acompañadas de diversos grados de
disnea de esfuerzo con detención del desarrollo
pondoestatural.

A la exploración física, se aprecia deformidad torácica
por abombamiento del tórax como consecuencia del
extenso y enérgico choque en masa del ventrículo
derecho. También se puede palpar thrill y a la
auscultación se aprecia un soplo protomesosistolico de
predominio en mesocardio que se acompaña de un
segundo ruido pulmonar reforzado, ocasionalmente
desdoblado, lo que traduce la importancia de la
hipertensión pulmonar.

El estudio radiológico revela: cardiomegalia de grado
variable con crecimiento auricular derecho, rectificación
o prominencia del arco pulmonar y crecimiento
ventricular con hilios aumentados de tamaño y
congestionados.

En las posiciones oblicuas se observa el crecimiento de
las dos cavidades izquierdas. El electrocardiograma
muestra desviación del eje eléctrico a la derecha y
crecimiento biventricular.

Los exámenes especializados son necesarios para afirmar
el diagnostico, evaluar el estado de hipertensión del
pequeño circuito, elaborar un pronostico y poder elegir
el procedimiento terapéutico mas adecuado.

La oximetría muestra mayor contenido de O₂ en
ventriculo derecho en relación a la aurícula derecha, la
medición de las presiones muestra una importante
elevación de las cifras tensionales en el circuito
pulmonar y no es posible el paso del catéter a través del
orificio interventricular.

Esta malformación requiere tratamiento quirúrgico, con
circulación extracorporea, para cerrar el defecto septal.
Este tipo de intervención esta considerado como de alto
riesgo quirúrgico.

Tetralogía de Fallot
 Desarrollo anormal del tronco-cono primitivo donde el
septum infundibular o conal sufre un desplazamiento
anterior e izquierdo que condiciona la obstrucción a la
salida del VD (estenosis infundibular).

FISIOPATOLOGÌA
 Los efectos fisiopatológicos dependen
fundamentalmente dependen del tamaño del CIV, el
grado de estenosis pulmonar infundibular y de las
resistencias sistémicas. Las dos características
principales son:

1.- Un cortocircuito venoarterial: La aorta recibe tanto
sangre venosa y arterial a través del CIV.
2.- Una reducción del flujo pulmonar: Secundario al
grado de estenosis pulmonar, dependiendo del grado
de severidad, ofrecerá una resistencia superior a la
sistémica a la sístole ventricular derecha, lo que
condicionara el paso de sangre venosa a la aorta a
través de la CIV y por tanto hipoxemia en sangre
arterial.

CUADRO CLÌNICO
 La sintomatología depende fundamentalmente del
grado de obstrucción del tracto de salida del ventrículo
derecho, la mayoría de los pacientes acuden por:

• Cianosis
• Cefalea (a causa de hipoxemia)
• Crisis de hipoxia (complicación grave) y se manifiesta
por aumento de cianosis, inquietud, taquipnea
paroxística, dificultad respiratoria, perdida de
conciencia, crisis convulsivas y muerte.

TRATAMIENTO
 El manejo preventivo de la crisis de hipoxia se utiliza
propanolol a dosis de 1-2 mg/kg/dìa en 3 tomas.
 El manejo de crisis de hipoxia es a base de sedantes,
oxigeno, infusión de bicarbonato y propanolol IV a
dosis de 0.1 – 0.2 mg/kg/dosis
 Cirugía (etapa neonatal)

GRACIAS