Manual amir reumatologia

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Manual amir reumatologia

  1. 1. ISBN DE LA OBRAISBN-13: 978-84-611-2176-2REUMATOLOGÍA (3ª edición)ISBN-13: 978-84-612-6347-9DEPÓSITO LEGALM-39965-2006ACADEMIA DE ESTUDIOS MIR, S.L. (AMIR)www.academiamir.cominfo@academiamir.comMAQUETACIÓN E ILUSTRACIONESIceberg VisualIMPRESIÓNGrafinter, S.L.La protección de los derechos de autor se extiende tanto al contenido redaccionalde la publicación como al diseño, ilustraciones y fotografías de la misma, por loque queda prohibida su reproducción total o parcial sin el permiso del propietariode los derechos de autor.
  2. 2. R e u m a t o l o g í a A U T O R E S REUMATOLOGÍA Dirección editorial BORJA RUIZ MATEOS Hospital Universitario Clínico San Carlos. Madrid JAIME CAMPOS PAVÓN Hospital Universitario 12 de Octubre. Madrid JAVIER ALONSO GARCÍA-POZUELO Hospital Universitario de La Princesa. Madrid AIDA SUAREZ BARRIENTOS Hospital Universitario Clínico San Carlos. Madrid ÓSCAR CANO VALDERRAMA Hospital Universitario Clínico San Carlos. Madrid Autores principales MIRIAM ESTÉBANEZ MUÑOZ Hospital Universitario La Paz. Madrid BORJA RUIZ MATEOS Hospital Universitario Clínico San Carlos. Madrid PAULA MARTÍNEZ SANTOS Hospital Universitario Fundación de AlcorcónMARÍA DE LAS MERCEDES SIGÜENZA SANZ Hospital Universitario Puerta de Hierro. Madrid DAVID BERNAL BELLO Hospital Universitario de Guadalajara MARÍA MOLINA VILLAR Hospital Severo Ochoa de Leganés. Madrid JAVIER ALONSO GARCÍA-POZUELO Hospital Universitario de La Princesa. Madrid Relación de autores AIDA SUÁREZ BARRIENTOS (11) KAZUHIRO TAJIMA POZO (11) ALBERTO TOUZA FERNÁNDEZ (14) LAIA CANAL DE LA IGLESIA (12) ALFONSO JURADO ROMÁN (10) LUIS BUZÓN MARTÍN (5) ALICIA JULVE SAN MARTÍN (10) LUIS MANUEL MANSO SÁNCHEZ (10) ALONSO BAU GONZÁLEZ (14) MANUEL GÓMEZ SERRANO (11) ÁLVARO GONZÁLEZ ROCAFORT (11) MANUEL GONZÁLEZ LEYTE (18) ANA DELGADO LAGUNA (10) MANUEL LEOPOLDO RODADO (23) ANA GÓMEZ ZAMORA (19) MARCO SALES SANZ (22) ANA MARÍA VALVERDE VILLAR (19) MARÍA ASENJO MARTÍNEZ (2) BORJA VARGAS ROJO (5) MARÍA DEL PILAR ANTÓN MARTIN (14) CARMEN VERA BELLA (19) MARÍA LUISA GANDÍA GONZÁLEZ (19) CLARA MARCUELLO FONCILLAS (11) MARÍA TERESA RIVES FERREIRO (19) CRISTIAN IBORRA CUEVAS (19) MARÍA TERESA TRUCHUELO DÍEZ (22) CRISTINA IGUALADA BLÁZQUEZ (18) MARTA MORADO ARIAS (19) CRISTINA VIRGINIA TORRES DÍAZ (2) MERCEDES SERRANO GIMARE (8) DAVID BUENO SÁNCHEZ (19) MONCEF BELAOUCHI (4) EDUARDO FORCADA MELERO (10) OLGA NIETO VELASCO (10) ELISEO VAÑÓ GALVÁN (11) ÓSCAR CANO VALDERRAMA (11) ENRIQUE JOSÉ BALBACID DOMINGO (11) PABLO DÁVILA GONZÁLEZ (11) ESTELA LORENZO HERNANDO (10) PABLO SOLÍS MUÑOZ (10) FERNANDO CARCELLER LECHÓN (7) PALOMA IGLESIAS BOLAÑOS (14) FERNANDO MORA MÍNGUEZ (6) PATRICIO GONZÁLEZ PIZARRO (19) FRANCISCO ARNALICH MONTIEL (22) RICARDO SALGADO ARANDA (10) GONZALO BARTOLOMÉ GARCÍA (18) ROBERTO MOLINA ESCUDERO (18) GUILLERMO SCHOENDORFF RODRÍGUEZ (1) ROCÍO CASADO PICÓN (10) INMACULADA GARCÍA CANO (10) RODRIGO FERNÁNDEZ JIMÉNEZ (11) JAIME CAMPOS PAVÓN (10) RUTH LÓPEZ GONZÁLEZ (11) JORGE ADEVA ALFONSO (18) SARA BORDES GALVÁN (11) JORGE ASO VIZÁN (10) SARA ELENA GARCÍA VIDAL (11) JOSÉ MANUEL GONZÁLEZ LEITE (18) SILVIA PÉREZ TRIGO (11) JOSÉ MANUEL MARTÍNEZ DIEZ (19) SUSANA GARCÍA MUÑOZGUREN (3) JUAN JOSÉ GONZÁLEZ FERRER (11) SUSANA PERUCHO MARTÍNEZ (13) JUAN MIGUEL ANTÓN SANTOS (14) TERESA BASTANTE VALIENTE (10) JUAN PEDRO ABAD MONTES (18) VERÓNICA SANZ SANTIAGO (7) Clínica Universitaria de Navarra. Navarra (1) Hospital Universitario de Fuenlabrada. Madrid (13) Fundación Jiménez Díaz. Madrid (2) Hospital Universitario de Getafe. Madrid (14) Hospital de Ciudad Real (3) Hospital Universitario de Guadalajara (15) Hospital de la Santa Creu i San Pau. Barcelona (4) Hospital Universitario de La Princesa. Madrid (16) Hospital General de Móstoles. Madrid (5) Hospital Universitario Fundación de Alcorcón (17) Hospital Infanta Leonor. Madrid (6) Hospital Universitario Gregorio Marañón. Madrid (18) Hospital Niño Jesús. Madrid (7) Hospital Universitario La Paz. Madrid (19) Hospital Sant Joan de Déu. Barcelona (8) Hospital Universitario Príncipe de Asturias. Madrid (20) Hospital Severo Ochoa de Leganés. Madrid (9) Hospital Universitario Puerta de Hierro. Madrid (21) Hospital Universitario 12 de Octubre. Madrid (10) Hospital Universitario Ramón y Cajal. Madrid (22) Hospital Universitario Clínico San Carlos. Madrid (11) Hospital Universitario Virgen del Rocío. Sevilla (23) Hospital Universitario de Bellvitge. Barcelona (12) ] AUTORES [ 3
  3. 3. ] ORIENTACIÓN MIR [ 5
  4. 4. R e u m a t o l o g í a Í N D I C E• TEMA 1 INTRODUCCIÓN ..........................................................................................9 1.1. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DE TRASTORNOS MÚSCULOESQUELÉTICOS ..................11• TEMA 2 ARTRITIS POR MICROCRISTALES ...............................................................12 2.1. HIPERURICEMIA Y GOTA............................................................................................12 2.2. CLASIFICACIÓN DE LAS HIPERURICEMIAS ..................................................................12 2.3. RIÑÓN Y GOTA ..........................................................................................................13 2.4. DIAGNÓSTICO ...........................................................................................................13 2.5. TRATAMIENTO...........................................................................................................14 2.6. ARTRITIS DEBIDA A DEPÓSITO DE CRISTALES DE CALCIO...........................................14• TEMA 3 VASCULITIS .................................................................................................16 3.1. PANARTERITIS NODOSA.............................................................................................17 3.2. POLIANGEITIS MICROSCÓPICA ..................................................................................19 3.3. VASCULITIS GRANULOMATOSA DE CHURG-STRAUSS (ANGEITIS Y GRANULOMATOSIS ALÉRGICA)..............................................................19 3.4. GRANULOMATOSIS DE WEGENER .............................................................................20 3.5. ARTERITIS DE LA TEMPORAL O DE CÉLULAS GIGANTES .............................................21 3.6. ARTERITIS DE TAKAYASU...........................................................................................22 3.7. VASCULITIS POR HIPERSENSIBILIDAD..........................................................................23 3.8. ENFERMEDAD DE KAWASAKI ....................................................................................24 3.9. SÍNDROME DE BEHÇET ..............................................................................................25 3.10. ENFERMEDAD DE BUERGER O TROMBOANGEITIS OBLITERANTE ................................26 3.11. OTRAS VASCULITIS ....................................................................................................27• TEMA 4 ARTRITIS REUMATOIDE..............................................................................27• TEMA 5 ARTRITIS CRÓNICA JUVENIL Y ENFERMEDAD DE STILL DEL ADULTO ....32 5.1. ARTRITIS CRÓNICA JUVENIL .......................................................................................32 5.2. ENFERMEDAD DE STILL DEL ADULTO .........................................................................33• TEMA 6 LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO.............................................................34• TEMA 7 ESPONDILOARTROPATÍAS SERONEGATIVAS ...........................................39 7.1. ESPONDILITIS ANQUILOSANTE ...................................................................................39 7.2. ARTRITIS REACTIVA (SÍNDROME DE REITER) ...............................................................42 7.3. ARTROPATÍA PSORIÁSICA ..........................................................................................44 7.4. ARTROPATÍAS ENTEROPÁTICAS (EII)...........................................................................44• TEMA 8 ENFERMEDADES METABÓLICAS ÓSEAS ...................................................45 8.1. OSTEOPOROSIS..........................................................................................................45 8.2. OSTEOMALACIA - RAQUITISMO ................................................................................47 8.3. ENFERMEDAD DE PAGET ...........................................................................................48• TEMA 9 ESCLEROSIS SISTÉMICA PROGRESIVA.......................................................49 9.1. SÍNDROMES ESCLERODERMIFORMES.........................................................................52• TEMA 10 ENFERMEDAD MIXTA DEL TEJIDO CONECTIVO .......................................53• TEMA 11 ARTRITIS SÉPTICAS .....................................................................................53 11.1. ARTRITIS NO GONOCÓCICAS ....................................................................................53 11.2. ARTRITIS GONOCÓCICA ............................................................................................54 11.3. ARTRITIS TUBERCULOSA ............................................................................................55 11.4. ARTRITIS BRUCELÓSICA .............................................................................................55 11.5. ARTRITIS POR ESPIROQUETAS ....................................................................................56 11.6. ARTRITIS VÍRICAS .......................................................................................................56 11.7. ARTRITIS MICÓTICAS .................................................................................................56• TEMA 12 OTRAS ARTROPATÍAS ................................................................................56 12.1. POLICONDRITIS RECIDIVANTE ....................................................................................56 12.2. ARTROPATÍA NEUROPÁTICA DE CHARCOT................................................................57 12.3. OSTEOARTROPATÍA HIPERTRÓFICA............................................................................57 12.4. FIBROMIALGIA ...........................................................................................................58 12.5. POLIMIALGIA REUMÁTICA .........................................................................................58• TEMA 13 AMILOIDOSIS..............................................................................................58 13.1. FIEBRE MEDITERRÁNEA FAMILIAR ..............................................................................59• TEMA 14 SÍNDROME DE SJÖGREN ............................................................................59• TEMA 15 ARTROSIS ....................................................................................................60• TEMA 16 POLIMIOSITIS Y DERMATOMIOSITIS.........................................................62 ANEXO ........................................................................................................62 ] ÍNDICE [ 7
  5. 5. R e u m a t o l o g í aTEMA 1 INTRODUCCIÓN vertebrales. Supera a la RNM en la evaluación de las estenosis del canal medular. ENFOQUE MIR - Resonancia magnética. Permite delimitar los tejidos blan- dos y el hueso (sobre todo la médula ósea), poniendo de ma- Hay que tener muy claras las características del líquido sinovial nifiesto las alteraciones no visibles con las técnicas de imagen y sacar una idea básica sobre los anticuerpos que te ayude en citadas anteriormente. Es una excelente técnica de exploración los temas siguientes. Por lo demás, éste es sólo un tema de in- para el raquis, la cadera (en especial para el diagnóstico tem- troducción. prano de la necrosis avascular de la cabeza femoral), para los problemas mecánicos de la rodilla y para el diagnóstico de laEn reumatología la anamnesis y la exploración física articular osteomielitis.son fundamentales. - Examen gammagráfico. El isótopo que se emplea es el po- lifosfato de tecnecio, (permite identificar cualquier tipo deAnamnesis reumatológica afección osteoarticular); el galio es más específico de infección - Antecedentes familiares. osteoarticular. En los trastornos óseos, la gammagrafía es su- - Antecedentes personales. mamente útil en la detección de metástasis, por ejemplo, que - Clínica actual: el síntoma principal es el dolor. El cartílago ar- se manifiestan por este medio antes de que se evidencie la ticular es avascular y no tiene inervación de manera que el imagen radiográfica; lo mismo sucede en las osteomielitis. dolor se produce cuando se distiende la cápsula articular. Ello hace que los pacientes mantengan la articulación en la posi- Pruebas de laboratorio ción en la que la cápsula adopte un mayor volumen para dis- Hemograma completo, VSG y proteína C reactiva (PCR), pará- minuir la presión y con ello el dolor (suele ser en flexión metros bioquímicos incluyendo complemento, sedimento de parcial). Se debe interrogar sobre: el tiempo de evolución y lo- orina y proteinuria. En los casos seleccionados se realizarán calización del dolor, impotencia funcional y limitación de la pruebas más específicas para el diagnóstico, como la determi- movilidad asociada; deformidades, manifestaciones no articu- nación de la tasa de antiestreptolisina (ASLO), anticuerpos anti- lares, tratamientos previos,... nucleares (ANA) y anticuerpos anti-DNA, estudio de antígenos HLA, etc.Exploración física Biopsia sinovialSe explorarán todas las articulaciones y se completará con una Sólo son patognomónicos los granulomas de la tuberculosis yexploración sistemática de las estructuras no articulares. La ins- sarcoidosis y la observación de cristales de ácido úrico y de pi-pección, la palpación y el examen de la movilidad articular se rofosfato.efectuarán comparando siempre las articulaciones deambos lados del cuerpo para detectar asimetrías. Se debe in- Examen del líquido sinovialvestigar la presencia de crepitación, tumefacción, rubor, calor y El líquido sinovial es un dializado del plasma más ácido hialuró-derrame articular; existencia de deformidades congénitas o ad- nico. Es la prueba diagnóstica más rentable en el estudio de lasquiridas (la deformidad aparece en enfermedades de larga du- enfermedades reumatológicas y la primera prueba a realizarración); palpación de crujidos articulares; limitación de la ante una monoartritis aguda (MIR 08, 83; MIR 01,76; MIRmovilidad, que puede ser parcial o total (anquilosis) o, por elcontrario, movilidad excesiva (laxitud articular). La afectación ar- 00,117; MIR 00, 121; MIR 97, 105; MIR 97F, 90). No debe re- alizarse si existe celulitis periarticular (por el riesgo de contami-ticular puede ser monoarticular, oligoarticular (dos o tres articu- nar e infectar la articulación).laciones afectas) o poliarticular (más de tres articulaciones Indicaciones:afectas). - Monoartritis (aguda, crónica). - Traumatismo con derrame articular.Pruebas complementarias - Sospecha de infección articular (tinción Gram y cultivo), ar-Métodos de imagen tritis por cristales (visualización con microscopio de luz polari- - Exploración radiográfica. Es preciso tener en cuenta que zada) o hemartrosis. en muchos procesos el período de latencia radiológica es Su análisis proporciona datos fundamentales para el diagnóstico largo, de meses e incluso años (sacroileítis de la espondilitis diferencial de muchas enfermedades y es la clave diagnóstica anquilosante, espondilitis tuberculosa, erosiones de la artritis de las artritis sépticas y microcristalinas. Desde el punto de vista reumatoide). Lo habitual es que una imagen sitúe el proceso clínico, los derrames se clasifican en tres grupos (ver tabla 1). dentro de un grupo de enfermedades, pero sin especificar una entidad. Pruebas analíticas - Ecografía. Es útil en el diagnóstico de afecciones tendinosas, - Reactantes de fase aguda: son útiles para el seguimiento musculares y del tejido subcutáneo. Técnica de elección en la de enfermedades reumáticas, dándonos una idea de su activi- patología del manguito de los rotadores, quistes sinoviales y en dad, sin embargo rara vez tienen valor diagnóstico. la displasia de cadera en niños menores de 3 meses. En gene- - VSG: es la prueba más utilizada como indicador de respuesta ral, por su accesibilidad y bajo coste, suele ser la primera de fase aguda. Es una medida indirecta del aumento en prueba a realizar ante lesiones de partes blandas (la RNM plasma de las proteínas de fase aguda. aporta más información de partes blandas pero es menos dis- - Proteína C reactiva (PCR): es el mejor parámetro en la AR, ponible y más costosa). La ECO supera incluso a la RNM en las por su mejor correspondencia con el tiempo de evolución. Mu- epitrocleítis, bursitis y la evaluación del manguito de los rota- chos pacientes con LES tienen PCR normal. dores. - Otros: proteína sérica amiloide A, haptoglobina, fibrinógeno, - Tomografía computerizada (TC). Es muy útil en el estudio ceruloplasmina, fracción C3 del complemento… del raquis, tanto de las estructuras óseas como de los tejidos - Factor reumatoide (FR): Es un anticuerpo dirigido contra la radiotransparentes (para evaluar hernias lumbares tiene un fracción Fc de la inmunoglobulina G (IgM). Existen también rendimiento similar a la RNM pero no en el caso de hernias anticuerpos IgG e IgA. Las dos técnicas utilizadas clásicamente cervicales donde la RNM es claramente superior). Indicada, en para su determinación (pruebas de látex y Waaler-Rose) sólo especial, para el estudio de las articulaciones occipito- detectan los anticuerpos IgM, mientras que los métodos de atloaxoideas, temporomaxilares, esternoclaviculares y costo- ] INTRODUCCIÓN [ 9
  6. 6. Manual A Mir www.academiamir.com TIPO DE LÍQUIDO ASPECTO VISCOSIDAD LEUCOCITOS GLUCOSA ACIDO LÁCTICO PROTEÍNAS (gr/dl) PATOLOGÍAS - Artrosis - Traumatismos Claro - Artropatía neu- No inflamatorio Mononucleares Similar Normal GRUPO I (hemorrágico Alta N ropática (mecánico) (<3.000) al plasma (1,5-2,5) en traumas) - Osteonecrosis - Osteocondritis - Amiloidosis - Artritis inflama- toria - AR, LES, EA Turbio Polimorfonucleares AltasGRUPO II Inflamatorio N/↓ - Gota y pseudo- Amarillo (3.000 - 50.000) (>2,5) gota - Algunas sépti- Baja ↑ cas (fúngicas) - Artritis sépticas - Algunas infla- Infeccioso Turbio Polimorfonucleares AltasGRUPO III ↓ matorias (Rei- (MIR 07, 83) opaco (>50.000) (>3) ter, a/v AR y gota)Tabla 1. Características del líquido sinovial. RIA y ELISA, permiten detectar otros factores reumatoides dis- tintos del IgM. La presencia de FR es uno de los criterios diag- REGLA NEMOTÉCNICA nósticos de la artritis reumatoide (AR) (MIR), pero no es Regla de las 4 Ps: específico de la AR pudiendo aparecer en otras circunstancias: p-ANCA • Personas sanas: 5-10% (10-20% en mayores de 65 años, perinuclear su frecuencia aumenta con la edad). Antimieloperoxidasa • Familiares de pacientes con AR. PAN • Enfermedades reumáticas: - AR: 70-90%. - Síndrome de Sjögren (SS): 75-95% (a títulos altos). • Antifosfolípidos: como el anticoagulante lúpico (provoca - Crioglobulinemia mixta: 40-100% (a títulos altos). el alargamiento del TTPA) o los anticuerpos anticardiolipina - Enfermedad mixta del tejido conectivo: 50-60%. (dan lugar a un falso positivo en test de sífilis VRDL). Relacio- - Lupus eritematoso sistémico: 15-35%. nados con el síndrome antifosfolípido, aumentando el riesgo - Dermatopolimiositis: 5-10%. de trombosis, abortos de repetición, trombopenia, valvulopa- • Enfermedades infecciosas (bacterianas, víricas y parasita- tía de Libman-Sachs. No están siempre presentes en el LES ni rias). relacionados con su actividad (MIR 00,119). • Enfermedades inflamatorias crónicas: hepatopatía crónica, • Anti-neuronales: LES (60%) en títulos altos guardan rela- sarcoidosis, bronquitis crónica...(MIR). ción con alteraciones en SNC. • Neoplasias. • Anti-proteínas P ribosomales: asociados a psicosis lú-- Autoanticuerpos antinucleares: son inmunoglobulinas diri- pica. gidas contra antígenos autólogos intracelulares (la mayoría lo- • Sistema HLA: sistema de genes localizados en al cromo- calizados en el núcleo). Su presencia indica la existencia de una soma 6 que regulan la expresión de unas glicoproteínas cuya reacción inmunológica pero no necesariamente una enferme- función principal es la presentación del antígeno a las células dad. Suelen detectarse mediante inmunofluorescencia indi- responsables de la respuesta inmune. Tienen herencia codo- recta. La positividad a títulos altos es específica de minante. Pueden ser de clase I (A, B, C), clase II (D), clase III. determinados procesos: LES (95%), lupus por fármacos Existen ciertas asociaciones con enfermedades reumatológi- (100%), enfermedad mixta del tejido conectivo (EMTC 100 %) cas: y esclerodermia (60-90%). También están presentes, aunque - Artritis reumatoide: DR4 (DR1). a títulos bajos, en un pequeño tanto por ciento en la población - Artropatía psoriásica con predominio de afectación peri- normal y en procesos inflamatorios o infecciosos. El título de férica: B38. anticuerpos se expresa como una proporción (1:40; 1:1.600, - Beçhet: B5. etc). Cuanto mayor es el denominador, mayor es el título de - LES: B8 / DR3 / DQW2 / C4AQO. anticuerpos. - Sjögren primario: B8 / DR3 / DRW52. En la tabla 2 se presentan los principales autoanticuerpos y su - PM / DM: B8 / DRW52. frecuencia en algunas enfermedades autoinmunes (MIR 00, Su valor clínico para el diagnóstico de enfermedades se limita al 119). HLA-B27 y la espondilitis anquilosante. - Otros autoanticuerpos: • Anticuerpos frente al citoplasma de neutrófilos (ANCA): RECUERDA - c-ANCA (antiproteinasa 3): patrón citoplasmático diri- La artrocentesis y análisis del líquido articular es gido contra la a proteinasa 3; aparece en Granulomatosis obligado ante toda monoartritis aguda (aunque el de Wegener (90%), Poliangeitis microscópica (15%). diagnóstico parezca evidente). - p-ANCA (antimieloperoxidasa): patrón perinuclear di- rigido contra la mieloperoxidasa; PAN (10-50%), Poliangei- tis microscópica (con la que más se asocia), enfermedad de Churg-Strauss, Granulomatosis de Wegener…10 ] INTRODUCCIÓN [
  7. 7. R e u m a t o l o g í a Antinucleares (ANA) LES (98%). Lupus inducido por fármacos (100%) Anti-ADNss (cadena simple) LES (90%; no específicos ), aparecen en otras enfermedades del tejido conectivo Anti- ADNds (cadena doble o nativo) LES (70%; muy específicos), títulos altos se relacionan con nefritis y actividad de la enfermedad Anti-Sm LES (30%, el más específico ). En el LES se asocia a vasculitis, leucopenia y afectación del SNC Anti-RNP EMTC (en casi todos los pacientes, los marcadores U1-RNP son los más característicos) LES (bajo riesgo de nefritis) Esclerodermia Polimiositis Anti-histona Lupus inducido por fármacos (90%) LES (60%) AR (20%) Anti-Ro (SS-A) MIR Síndrome de Sjögren primario (60%) LES (30%, neonatal, del anciano, asociado a déficit hereditario de complemento, nefritis si no se asocia a anti-La) LES con AAN negativos Lupus cutáneo subagudo, bloqueo cardíaco congénito Anti-La (SS-B) Síndrome de Sjögren primario (50%) LES (asociado a anti-Ro), protector de la presencia de nefritis Anti-Jo 1 Polimiositis (30%, con enfermedad intersticial pulmonar) AR Anti-topoisomerasa I (Anti-Scl 70) Esclerosis sistémica (20%, el más específico, la mayoría en forma de esclerosis difusa, se asocia a neumonitis intersticial) Anti-centrómero Esclerosis sistémica (50%, la mayoría en la forma limitada-CREST) también en paciente sólo con Raynaud puede indicar aparición posterior de afección cutánea Antinucleolo Esclerosis sistémica (20%)Tabla 2. Principales anticuerpos.1.1.- Diagnóstico diferencial de los trastornos mús-culo-esqueléticos Trastornos musculoesqueléticos No Articular Articular No Localizado Sistémico Inflamatorio Inflamatorio Bursitis Fibromialgia Tendinitis Polimialgia Osteomielitis reumática Túnel Polimiositis Traumatismo Mono Oligo Carpiano Osteomalacia Artrosis articular articular Osteonecrosis Artropatías neuropáticas Artritis séptica Asimétrica Simétrica Gota Pseudogota Reumatismo palindrómico Aguda Crónica Aguda Crónica AR Artritis LES reactiva Esclerosis Sdr. Beçhet Artritis sistémica Fiebre psoriásica DM y PM reumática EA Hepatitis B Artritis Enf. de Lyme ACJ Rubeola psoriásica Artropatías oligoarticular Artritis de EII ACJ (FR+) enteropáticas (ANA+, B27) Artritis gotosa Vasculitis crónica sistémicas Artritis crónica por pirofosfatoFigura 1. Diagnóstico diferencial de los trastornos músculo-esqueléticos. ] INTRODUCCIÓN [ 11
  8. 8. Manual A Mir www.academiamir.comTEMA 2 ARTRITIS POR Hiperuricemia por aumento del catabolismo de purinas (MIR 01, 64) MICROCRISTALES En la mayoría de los pacientes con hiperuricemia por aumento de síntesis del ácido úrico, la anomalía subyacente es un au- ENFOQUE MIR mento del catabolismo de purinas. Éste se produce en enferme- Debes diferenciar correctamente la artritis gotosa y la condro- dades mieloproliferativas y linfoproliferativas, mieloma múltiple calcinosis. Son las más importantes (ver tabla 3); en la gota fíjate u otros tumores, anemias hemolíticas, anemia perniciosa, he- en el tratamiento y en la condrocalcinosis en las enfermedades moglobinopatías y policitemia vera, así como la destrucción de sistémicas asociadas. El depósito de cristales en la articulación gran cantidad de células durante el tratamiento de neoplasias puede dar clínica similar a la artritis reumatoide, espondilitis an- mediante quimioterápicos. Otras situaciones como la psoriasis quilosante, sin ser específico de cada cristal (MIR 08, 82). extensa, la enfermedad de Paget e incluso un ejercicio físico in- tenso, también resultan en un aumento de producción y excre- ción de ácido úrico.2.1.- Hiperuricemia y Gota Hiperuricemia por defecto de excreción renal de ácidoCon el término gota se designan las manifestaciones clínicas úricoproducidas por el depósito de cristales de urato monosódico Este mecanismo causa el 90% de las hiperuricemias. La excre-(UMS) sobre todo en la cavidad articular, pero también en otros ción renal de ácido úrico es compleja, ya que, tras filtrarse en eltejidos. glomérulo, el ácido úrico es en gran parte reabsorbido por elEl ácido úrico es el resultado final del catabolismo de las purinas, túbulo, secretándose de nuevo distalmente; el ácido úrico queque se realiza en tejidos que contienen xantina oxidasa, fun- llega a las vías excretoras resulta por tanto del equilibrio entredamentalmente en el hígado y en el intestino delgado. La mayor la filtración glomerular, la reabsorción tubular y la secreciónparte del urato se elimina por los riñones (60-70%); el resto por postreabsortiva. No está bien definido en cuál o cuáles de estosel intestino. pasos se encuentra el defecto que ocasiona la disminución de laLa hiperuricemia se define como la concentración plasmática de excreción renal y, con ella, la hiperuricemia. Se plantean tres po-urato mayor de 7 mg/dl. A pesar de que la precipitación de cris- sibilidades:tales de urato monosódico requiere niveles de ácido úrico por - Disminución de la filtración glomerular de urato: contri-encima del de saturación, sólo un porcentaje reducido de indi- buye a la hiperuricemia de la insuficiencia renal (30%), es cu-viduos con hiperuricemia padecen gota, porcentaje que au- rioso que, salvo en la poliquistosis renal, la insuficiencia renalmenta a medida que los niveles de ácido úrico sérico suben, raras veces se acompaña de gota o tofos; sin embargo los pa-acercándose al 50% en aquéllos cuyo ácido úrico sérico es su- cientes con insuficiencia renal crónica en hemodiálisis sí pue-perior a 9 mg/dL. De ello se infiere que, aunque los niveles ele- den sufrir ataques recurrentes de artritis o periartritis agudavados de ácido úrico sérico son necesarios para la formación de tanto por cristales de urato como de calcio u oxalato cálcico.cristales, se requieren de otros factores por ahora desconocidos. - Aumento de la absorción de uratos: se produce en situa-Los niveles de ácido úrico se mantienen muy bajos antes de la ciones en las que hay disminución del volumen extracelular:pubertad, aumentando progresivamente con la edad. En las diabetes insípida, diuréticos sobre todo tiazídicos, etc. (MIRmujeres ascienden después de la menopausia (MIR 99, 88). 02, 76; MIR 01F, 83). El uso de diuréticos constituye en la ac-El UMS se produce a partir de la síntesis endógena de purinas, tualidad la causa identificable más común de hiperuricemia.de la dieta y de la degradación de los ácidos nucleicos. Existen - Disminución de la secreción de urato: la competición condos puntos clave en esta vía de síntesis: el ácido úrico para la excreción renal de otros ácidos orgánicosLos niveles de fosforribosil-pirofosfato (PRPP): se relacionan di- explica la hiperuricemia asociada a la cetoacidosis diabética,rectamente con los niveles de UMS. alcohólica, láctica, acidosis de los estados de malnutrición yLa enzima hipoxantin-guanin-fosforribosil transferasa (HGPRt): también a la toma de fármacos como el ácido acetilsalicílico enes una vía de eliminación de UMS. dosis bajas (en dosis altas 2 gr/día es uricosúrico) (MIR). La pi- razinamida disminuye la excreción renal al inhibir la secreción2.2.- Clasificación de las hiperuricemias tubular de ácido úrico. - Otras: el ácido nicotínico, el etambutol y la ciclosporina sonLos niveles séricos de ácido úrico aumentan por dos posibles también causa de hiperuricemia por disminución de excreciónmecanismos: aumento de la síntesis y disminución de la excre- renal a través de mecanismos mal definidos. La hiperuricemiación renal, que es el mecanismo más común. que acompaña al hipotiroidismo, hiperparatiroidismo, hipopa- ratiroidismo y al pseudohipoparatiroidismo probablementeHiperuricemia por aumento de síntesis de ácido úrico tiene también origen renal. La intoxicación crónica por plomoDefectos enzimáticos hereditarios reduce el aclaramiento renal de ácido úrico y es causa de hi-Los dos defectos enzimáticos relacionados con el aumento acu- peruricemia y de la denominada “gota saturnina”.sado de la síntesis de ácido úrico se trasmiten ligados al cromo-soma X: el aumento de la actividad de la Hiperuricemia de causa mixta5-fosforribosil-1-pirofosfato-sintetasa (PRPPs) y la ausencia total o - Alcohol: la ingesta de alcohol, independientemente de laparcial de hipoxantina-guanina-fosforribosiltransferasa (HGPRt). disminución de la excreción renal de ácido úrico que provoca - Aumento de la PRPP sintetasa: se caracteriza por la sobre- (por hiperlactacidemia), incrementa la uricemia al acelerar el producción de purinas e hiperuricemia, con aparición de cál- catabolismo del ATP. culos de ácido úrico y gota antes de los 20 años de edad. - Otros: déficit de fructosa-1-fosfato aldolasa (causa intole- - Déficit de HGPRt: existiendo variantes en función de si el dé- rancia a la fructosa) o el déficit de glucosa-6-fosfatasa (cursa ficit es completo o parcial: con hiperuricemia e hiperlactacidemia). • Completo: síndrome de Lesch-Nyhan, niños con gota y li- tiasis renal, que presentan también retraso mental, tendencia Manifestaciones clínicas a la automutilación, coreoatetosis y espasticidad. Las manifestaciones clínicas son de dos tipos: • Parcial: síndrome de Kelley-Seegmiller, presentan gota y - Inflamación, por lo general articular, pero que puede locali- cálculos renales. zarse en otras estructuras sinoviales, como tendones o bolsas12 ] ARTRITIS POR MICROCRISTALES [
  9. 9. R e u m a t o l o g í a de deslizamiento tendinoso. tendones, como el aquíleo. A menudo el color blanco de los - Aparición de agregados clínicamente detectables de estos tofos se aprecia a través de la piel. Una localización frecuente cristales formando los tofos. En relación directa con la gota o es el borde externo del pabellón auricular como pequeños con el aumento de excreción de ácido úrico, puede también agregados blanquecinos y opacos a la transiluminación, lo que afectarse el riñón. permite diferenciarlos de otras formaciones locales. Los tofosPodemos hablar de 4 fases: no llegan a formarse cuando el diagnóstico y el tratamiento 1. Hiperuricemia asintomática. Se caracteriza por niveles de de la gota son adecuados y precoces. Pueden fistulizar al ex- uratos elevados sin síntomas artríticos, ni tofos o cálculos de terior, dejando salir un material blanco compuesto casi exclu- ácido úrico. La posibilidad de sufrir artritis gotosa y nefrolitiasis sivamente por cristales de urato monosódico. Mediante el aumenta con el nivel de hiperuricemia y su duración. Casi tratamiento normouricemiante los tofos se disuelven con len- todos los pacientes con gota están hiperuricémicos, pero sólo titud y van disminuyendo su tamaño hasta desaparecer. el 5% de hiperuricémicos desarrollan gota. Esta fase concluye cuando aparece el primer ataque de gota o nefrolitiasis. La 2.3.- Riñón y gota gota aparece después de 20 ó 30 años de hiperuricemia sos- tenida. La hiperuricemia puede ocasionar diversos trastornos renales: 2. Artritis gotosa aguda. Ante determinados factores preci- - Nefrolitiasis: los pacientes gotosos padecen mayor frecuen- pitantes como cambios bruscos de uricemia (sobre todo des- cia de litiasis renal por cálculos de ácido úrico. El aumento de censos bruscos, aunque puede ocurrir con ácido úrico excreción de ácido úrico en la orina –en pacientes que presen- normal), uso de diuréticos, alcohol, fármacos, traumatis- tan esta característica– es el factor que influye más directa- mos, situaciones de estrés (hospitalización, infecciones, mente en la aparición de litiasis y tiene correlación con el nivel ayuno o disminución de peso...) se desencadena el ataque sérico de ácido úrico. Los individuos gotosos tienden a padecer agudo de gota. Los primeros ataques tienen un comienzo en exceso litiasis cálcicas pues parece que la precipitación ini- agudo, en ocasiones nocturno y, dejados a su evolución natu- cial de cristales de ácido úrico podría servir de centro de nucle- ral, ceden en días o escasas semanas. La inflamación articular ación para otros tipos de cristales (MIR). suele ser intensa y muy dolorosa, no soportando en ocasiones - Nefropatía gotosa: hace referencia a la nefropatía inters- ni la más ligera presión sobre la articulación; sin embargo, ésta ticial resultante del depósito de cristales de ácido úrico en el no es una regla estricta y la artritis puede tener inicio solapado, parénquima renal desencadenando una reacción inflamatoria duración prolongada e intensidad moderada. que, en casos avanzados, desencadena una fibrosis medular. Es una monoartritis, localizada en la mitad de los casos en la Se considera un síntoma tardío de gota grave. En la actualidad, articulación metatarsofalángica del dedo gordo del pie –que gracias al uso de fármacos es mucho menos frecuente. Se pos- origina la clásica podagra (suele ser la forma de inicio de la en- tula que detrás de una nefropatía gotosa existe una intoxica- fermedad)– o bien en tarso, tobillo, bolsa preaquílea, rodilla, ción subrepticia por plomo. muñeca o alguna articulación metacarpofalángica o interfa- - Nefropatía aguda por ácido úrico: por lo general sin rela- lángica de la mano o en la bolsa olecraniana. En un pequeño ción con la gota, es consecuencia del depósito masivo de cris- porcentaje de pacientes, sobre todo en mujeres, la gota co- tales de ácido úrico en los túbulos excretores renales, mienza con inflamación simultánea de más de una articula- produciendo una insuficiencia renal aguda reversible. Suele ción. Pueden aparecer además síntomas sistémicos deberse a un aporte masivo de ácido úrico al riñón y se asocia acompañantes como: fiebre, leucocitosis y aumento de la VSG. a leucemias o tumores, sobre todo a causa de la destrucción En los niños no se suelen afectar las rodillas. medular masiva provocada por el tratamiento, y probable- 3. Gota intercrítica. Se refiere a los períodos asintomáticos mente tras ejercicio excesivo, convulsiones o rabdomiólisis. entre los episodios agudos de gota. Aproximadamente el 75% También puede ocurrir en pacientes gotosos, con hiperpro- de pacientes sufren un segundo ataque de gota en los dos ducción acusada de ácido úrico. años siguientes. 4. Tofos y artritis gotosa crónica. Con el tiempo, si no hay 2.4.- Diagnóstico tratamiento, se puede desarrollar una poliartritis de grandes y pequeñas articulaciones con tendencia a la simetría y con la - Clínica: monoartritis característica. aparición de nódulos o tofos (agregados de cristales de urato - Analítica: aumento de reactantes de fase aguda y posible monosódico rodeados por una reacción granulomatosa) que leucocitosis. Hay hiperuricemia en el 95% de gota aguda y en tienen importante capacidad de erosión. Los tofos pueden 100% de gota tofácea crónica no tratada. Líquido articular in- apreciarse en la superficie de extensión de los codos y en la flamatorio con abundantes PMN, con cristales de UMS intra y proximidad de diversas articulaciones o a lo largo de algunos extracelulares, con forma de aguja y birrefringencia negativa al microscopio de luz polarizada (MIR 03, 227). Figura 2. Cristales de urato monosódico con forma de aguja y birrefringencia ne- gativa.Figura 1. Tofo gotoso. ] ARTRITIS POR MICROCRISTALES [ 13
  10. 10. Manual A Mir www.academiamir.com - Radiología: aguda: inespecífico; crónica: aumento de partes nona (el disponible en España) y la benziodarona. Aumentan blandas, calcificaciones punteadas y condrocalcinosis, erosio- la excreción de ácido úrico perdiendo eficacia a medida que nes óseas en sacabocados, en los márgenes articulares oste- se reduce el aclaramiento de creatinina, siendo ineficaces ólisis y geodas (quistes intraóseos yuxtaarticulares). cuando la filtración glomerular cae por debajo de 30 ml/min. No tienen propiedades antinflamatorias. El AAS puede inhibir2.5.- Tratamiento el efecto uricosúrico de esto fármacos. Pueden desencadenar la aparición de nefrolitiasis. Para evitarlo, se inicia el trata- - Hiperuricemia asintomática. En la actualidad, no esta in- miento con dosis bajas forzando la hidratación y alcalini- dicado el tratamiento de la hiperuricemia asintomática (MIR zando la orina. Los efectos secundarios son erupciones 00, 123). Sólo está indicado para prevenir el desarrollo de la cutáneas y molestias digestivas; es rara la toxicidad grave nefropatía aguda por ácido úrico, mediante una profilaxis con pero pueden desencadenar necrosis hepática y síndrome ne- alopurinol antes del tratamiento citotóxico y, en caso de que frótico. ya haya hiperuricemia, impedir que se deposite mediante diu- réticos, alcalinizando la orina (bicarbonato / inhibidores de la INDICACIONES anhidrasa carbónica) y con alopurinol. Se deben corregir los problemas asociados como la HTA, hipercolesterolemia, la dia- - Función renal normal betes mellitus o la obesidad (MIR). - Ausencia de antecedentes de nefrolitiasis (MIR 98F, 208) - Eliminación renal de ácido úrico <700 mg/día con dieta normal - Artritis gotosa aguda: Colchicina + AINEs (MIR 06, 83; MIR 02, 84). • Colchicina: el fármaco más empleado (la respuesta al fár- Tabla 2. Indicaciones de uricosúricos. maco es diagnóstica de gota). Será el fármaco de elección en pacientes en los que no se dispone de diagnóstico de cer- El descenso brusco del urato plasmático como consecuencia teza. Inhibe la liberación del factor quimiotáctico leucocitario del inicio del tratamiento con alopurinol o agentes uricosúri- inducido por los cristales. Los efectos secundarios más fre- cos puede prolongar o precipitar un ataque agudo, de forma cuentes son gastrointestinales (sobre todo diarrea). En algu- que, antes de iniciar el tratamiento, el paciente no debe tener nos casos también puede presentarse toxicidad signo alguno de inflamación y debe haber comenzado a hematológica, renal o hepática. También puede adminis- tomar colchicina como profilaxis de 6 a 12 meses antes (se trarse vía intravenosa (MIR 07, 82). solapan ambos tratamientos y posteriormente se suspende la • Antiinflamatorios no esteroideos (AINEs): fundamental- colchicina) (MIR). En pacientes con respuesta insuficiente a mente, la indometacina. Son mejor tolerados que la colchi- la monoterapia y en pacientes normo o hiposecretores con cina y constituyen probablemente el tratamiento de elección gota tofácea grave se ha planteado la posibilidad de un tra- en pacientes con el diagnóstico establecido de artritis gotosa tamiento combinado (MIR). aguda. El tratamiento es más eficaz cuanto más precoz se - Nefrolitiasis: se recomienda la ingesta de agua suficiente inicie y se mantiene 3-4 días después de la desaparición de para crear un volumen de orina >2 l/día, alcalinizar la orina los signos de inflamación. con bicarbonato sódico o acetazolamida, y administrar alopu- • Glucocorticoides: la asociación de un ataque de gota con rinol. una hemorragia digestiva o con cualquier afección que im- - Nefropatía por ácido úrico: se necesita hidratación intra- pida el uso de AINEs o colchicina orales y en casos resistentes, venosa intensa y asociación con furosemida (aumenta al flujo constituyen una situación especial. En estos casos, cuando en los túbulos y diluye el ácido úrico), aumento de la alcalini- se tiene certeza diagnóstica y no existe un proceso séptico zación de la orina y alopurinol. concomitante, es útil la inyección intraarticular de una pe- queña dosis de glucocorticoides (MIR 97, 109; MIR 97F, 92). RECUERDA - Gota intercrítica, debe tratarse la hiperuricemia de todos los pacientes con artritis aguda recidivante, los que han pre- Aunque el diagnóstico parezca evidente, si debuta como sentado artritis gotosa y nefrolitiasis, y los que presentan artro- monoartritis aguda, se debería realizar artrocentesis. patía crónica tofácea. El papel de la dieta es limitado siendo necesario recurrir a medidas farmacológicas. Disponemos de Los cristales tienen forma de aguja y birrefringencia negativa. dos grupos de fármacos: • Antihiperuricémicos: alopurinol. Inhibe la síntesis de Las bajadas agudas de uricemia precipitan ataques de gota. ácido úrico (inhibe la xantina oxidasa). Los efectos secunda- Por ello una uricemia normal no descarta la artritis gotosa. rios son: alteraciones digestivas, erupción cutánea, fiebre, ne- Recuerda los diuréticos, los traumatismos y la hospitalización crólisis epidérmica, alopecia y depresión. Es importante como precipitantes típicos. además tener en cuenta las posibles interacciones farmaco- lógicas, pues puede potenciar la acción de la azatioprina, la El AAS a dosis altas de 2 gr/día es uricosúrico. 6-mercaptopurina y la ciclofosfamida. Para emplear fármacos antihiperuricemiantes el paciente INDICACIONES debe estar asintomático y llevar varios meses con colchicina profiláctica. - Normosecretores o uricosuria elevada(>700 mg/día) - Intolerancia o contraindicación a uricosúricos: • Alteración de la función renal (depuración plasmática de creatinina <80 2.6.- Artritis debida a depósito de cristales de calcio ml/min) • Nefrolitiasis (MIR) - Gota con tofos sea cual sea la función renal Cristales de pirofosfato cálcico dihidratado (MIR) - Pacientes con nefropatía por ácido úrico o riesgo de padecerla (MIR) El hallazgo de cristales de pirofosfato cálcico dihidratado (PPCD) permite establecer el diagnóstico de esta enfermedad y diferen-Tabla 1. Indicaciones de alupurinol. ciarla de otras artropatías. La prevalencia de condrocalcinosis aumenta claramente con la edad y constituye una de las prime- • Uricosúricos: sulfinpirazolona, probenecid, benzbroma- ras causas de artropatía en el anciano.14 ] ARTRITIS POR MICROCRISTALES [
  11. 11. R e u m a t o l o g í aSe conocen tres tipos de condrocalcinosis: boidales con birrefringencia positiva débil) (MIR 98, 234). - Radiografía: en la mayoría de los pacientes se puede apre-Esporádica o idiopática ciar, mediante radiografías convencionales, una calcificaciónEs, con diferencia, la forma más frecuente de condrocalcinosis. lineal muy característica del cartílago fibroso o hialino (con-La edad, la artrosis y la lesión articular por traumatismo previo drocalcinosis), secundaria al depósito de cristales de pirofos-son factores predisponentes para esta forma clínica. fato cálcico, (aunque también se ha encontrado en otras enfermedades) junto a calcificaciones en la sínfisis del pubis,Familiar ligamento triangular del carpo, o en discos intervertebrales.Como una artropatía de inicio temprano, entre la tercera y la Suele ser bilateral y simétrica (MIR 04, 19; MIR 01F, 78). La ar-quinta décadas de la vida, con afectación poliarticular grave e in- tropatía crónica tiene una radiografía similar a la de la artrosis.capacitante. El mecanismo de transmisión se cree que es de tipoautosómico dominante. Tratamiento Aspiración de la articulación y AINE o inyección intraarticular deAsociada a otras enfermedades corticoides. La colchicina puede ser útil como profilaxis en pa-Representa sólo el 10% de todas las condrocalcinosis, pero se cientes con episodios recurrentes. En la forma crónica el trata-debe descartar siempre ante cualquier caso nuevo de condrocal- miento es similar al de la artrosis.cinosis. Entre los procesos metabólicos que estimulan el depósitoencontramos algunas enfermedades metabólicas o endocrinas, ARTIC. TÍPICA MANIF. RX ETIOLOGÍA TRATAMIENTOcomo la hipofosfatasia, la hipomagnesemia, la hemocromatosisy el hiperparatiroidismo o la gota tofácea crónica (MIR 00F, Tardías: ↓Excreción Solo Erosiones idiopática97). Su importancia radica en que puede ser la primera manifes- sintomática: óseas + ↑Síntesis por:tación de dichas enfermedades. En menor grado, también existe AINEs GOTA 1ª MTF reborde Recambio Colchicinaasociación con el hipotiroidismo (MIR), la hipercalcemia hipocal- resaltado celular Alopurinolciúrica familiar, el síndrome de Bartter, gota, amiloidosis, acro- Destrucción ↑PRPPs Uricosúricosmegalia, enfermedad de Wilson y ocronosis. intraarticular Lesch-NyhanLa presencia de artritis por PPCD en sujetos menores de 50 años Idiopáticadebe hacer pensar en las dos últimas situaciones y deberemos Otras: Hemocromatosisrealizar estudios de agregación familiar y solicitar niveles séricos Hiper PTH 1º Aspiraciónde calcio, fósforo, magnesio, ferritina, fosfatasa alcalina y hor- Calcificación AINEs Hipomagnesemia CONDRO- cartílago, Corticoidesmonas tiroideas (MIR 98, 231; MIR 97, 106). Rodilla Hipofofatasia CALCINOSIS ligamento y intra- Hipotiroidismo tendón articularesManifestaciones clínicas Gota Tofácea Colchicina OcronosisCuando existen manifestaciones clínicas, consisten en una ar- Formas fami-tritis aguda, una artropatía crónica de tipo degenerativo-des- liarestructivo o una combinación de ambas. La articulación que másse afecta es la rodilla. Tabla 3. Diagnóstico diferencial entre gota y condrocalcinosis.Artritis aguda (pseudogota)Se caracteriza por episodios autolimitados de artritis de inicio Artropatía por hidroxiapatita cálcicabrusco, con intensos signos inflamatorios, seguidos de períodos La mayoría de las calcificaciones de partes blandas del orga-asintomáticos intercríticos, a veces muy prolongados. Es pare- nismo son producidas por la hidroxiapatita (HA), que constituyecida a la gota pero con crisis menos dolorosas. La mayoría de los el principal mineral del hueso y de los dientes. La mayoría de lasepisodios son monoarticulares, siendo la rodilla la localización calcificaciones de partes blandas son idiopáticas, pero existenpreferente (50%), seguida de la muñeca, el hombro, el tobillo, además diversas asociaciones:el codo y las articulaciones de las manos y los pies (MIR 99F, - Lesión tisular local.99), incluyendo la primera metatarsofalángica (pseudopodagra). - Enfermedades del colágeno (esclerodermia, dermatomiositisEn el 10% de los casos, se afecta más de una articulación. En infantil y LES).ocasiones, la artritis se acompaña de febrícula e incluso fiebre - Enfermedades metabólicas (hipercalcemia, hiperfosforemia,elevada (hasta 40°C). Puede aparecer de forma espontánea o intoxicación por vitamina D, insuficiencia renal crónica, hemo-tras los mismos desencadenantes que describimos en la gota diálisis y diabetes mellitus).(hospitalización, cirugía, embarazo,..) (MIR 00F, 94). - Trastornos neurológicos.Artropatía crónica (artropatía por pirofosfato)Constituye el 50% de las formas con manifestaciones, sobre Manifestaciones clínicastodo, en las mujeres mayores de 65 años. Su semiología es si- La mayoría de las calcificaciones de partes blandas son asinto-milar a la de la artrosis primaria (diagnóstico diferencial), pero máticas. Se han descrito:con una distribución simétrica y progresiva, mayor gravedad y - Periartritis calcificante. El hombro (manguito de los ro-moderada inflamación articular. La localización articular, salvo tadores, bolsa subacromial o tendón del bíceps) es la localiza-para las articulaciones de carga (que se afectan en los dos casos) ción preferente. Se caracteriza por la presencia dees diferente, de forma que la artrosis casi nunca afecta a las ar- calcificaciones en partes blandas, zonas de inserción tendinosaticulaciones metacarpofalángicas, muñecas, hombros, codos, y o bolsas sinoviales. La periartritis calcificante es asintomática otobillos. Son frecuentes las contracturas en flexión, las deformi- se acompaña de dolor crónico localizado que aumenta al con-dades articulares (genu varum o valgum) y la inestabilidad arti- traer contra resistencia el tendón afecto. En la radiografía secular. La afectación de las muñecas puede provocar un observa una calcificación oval, redondeada o algodonosasíndrome del túnel carpiano por calcificación del ligamento sobre la estructura clínicamente implicada.triangular del carpo. - Artritis. Episodio agudo de artritis similar a los provocados por cristales de urato monosódico o pirofosfato cálcico.Diagnóstico - Artrosis. Los cristales de hidroxiapatita se han identificado en - Analítica: leucocitosis y elevación de reactantes de fase el líquido sinovial de las articulaciones con artrosis, con una aguda. Presencia de cristales de PPCD en líquido sinovial (rom- frecuencia que varía entre el 20 y el 60% de los pacientes es- ] ARTRITIS POR MICROCRISTALES [ 15
  12. 12. Manual A Mir www.academiamir.com tudiados. Su observación se relaciona con la gravedad radio- de la oxalosis secundaria en situaciones de excreción renal dis- lógica de la artrosis. Se desconoce su origen y sus implicacio- minuida (insuficiencia renal crónica, hemodiálisis o diálisis peri- nes patogénicas, pero se cree que aparecen secundariamente toneal) y otros factores como la ingesta elevada de vitamina C. a la degeneración del cartílago articular. - Artropatía destructiva. Forma rara de artropatía rápida- Manifestaciones clínicas mente destructiva relacionada con el depósito de cristales de Se presenta como una poliartritis aguda simétrica de curso cró- hidroxiapatita, que predomina en mujeres mayores de 60 nico, con afectación de manos y rodillas, con tenosinovitis o sin años. Se localiza en un hombro (hombro de Milwaukee) o una ella. Otras manifestaciones incluyen artritis de grandes articula- rodilla, aunque se pueden afectar varias articulaciones, en cuyo ciones, bursitis, episodios de podagra y condrocalcinosis en me- caso es bilateral y simétrica. Clínicamente se acompaña de tacarpofalángicas y rodillas. El líquido sinovial es claro o dolor leve o moderado, rigidez, inestabilidad articular y gran hemático, con escasos leucocitos y abundantes cristales de oxa- incapacidad funcional. lato cálcico, principalmente extracelulares, alguno de los cuales posee una forma bipiramidal muy característica, con intensa bi-Diagnóstico rrefringencia. El curso suele ser crónico y rebelde al tratamiento - Analítica. Los cristales son muy pequeños y sólo pueden con AINE, colchicina e infiltraciones de glucocorticoides. verse con el microscopio electrónico. Los acúmulos de cristales se tiñen con la tinción de Wright y con alzarina roja. Como Tratamiento particularidad diferencial con el resto de artritis microcristali- En la oxalosis primaria, el transplante hepático reduce el depó- nas, el análisis del líquido sinovial suele tener características no sito de cristales. La artropatía por cristales de OXCA se trata con inflamatorias, siendo característico el hallazgo de un derrame AINEs, colchicina y corticoides intraarticulares. Actualmente se sinovial copioso de aspecto hemático, con escasos leucocitos evitan los suplementos de vitamina C en pacientes con insufi- y gran cantidad de cristales de hidroxiapatita. ciencia renal. - Radiografía. Puede ser normal o encontrar calcificaciones intra o periarticulares, con cambios destructivos o hipertróficos.TratamientoInespecífico, aspiración de la articulación y AINE o la inyecciónintraarticular de corticoides, que parece acortar la duración eintensidad de los síntomas. TEMA 3 VASCULITIS ENFOQUE MIRCristales de oxalato cálcicoEl oxalato cálcico (OXCA) es el producto final del metabolismo Constituye el capítulo al que debéis dedicar más tiempo puesdel ácido ascórbico y de algunos aminoácidos. Aunque existe aglutina el mayor porcentaje de preguntas de la asignatura. Lasuna forma de oxalosis primaria, enfermedad hereditaria rara que preguntas suelen ser tipo caso clínico; una buena tabla con lasasocia nefrocalcinosis, insuficiencia renal y muerte antes de los características particulares de cada una de ellas simplifica el es-20 años (artritis y periartritis durante últimos años de la enfer- tudio. Los criterios diagnósticos y el tratamiento de las más im-medad), la mayoría de los casos se incluyen dentro del grupo portantes no deben dejar de estudiarse. Bajo el término de vasculitis se engloban un grupo heterogéneo UMS PPCD HA OXCA de procesos que reconocen como sustrato patológico la presen- FORMA DEL Romboidal Muy cia de inflamación en los vasos sanguíneos, pudiendo asociar Aguja Bipiramidal CRISTAL pequeño pequeños necrosis de la pared vascular. BIRREFRIN- La afectación inflamatoria difusa vascular determina la aparición Muy--- Debil + No Muy+++ de sintomatología general (fiebre, astenia, afectación del GENCIA Inflamatorio Mecánico estado general, etc.) y el desarrollo de manifestaciones orgá- Inflamatorio Mecánico nicas locales (síntomas neurológicos, dolor abdominal, compro- LÍQUIDO 24000 Cels. Mononucleares (Pred. Mononucleares SINOVIAL (Pred. Neutros miso renal, etc.) como consecuencia de la isquemia o el infarto Neutrófilos) <1000 Cel Neutrófilos) <2000 Cels visceral por oclusión de los vasos. La localización de los vasos, su Condro- Calcificaciones diferente tamaño y la distinta histopatología, en la que predo- Erosiones Condro- RADIOLOGÍA Geodas calcinosis distróficas y calcinosis minará la lesión necrosante o la granulomatosa, constituyen las simétrica metastásicas características que definen los diferentes síndromes vasculíticosLOCALIZACIÓN 1ª Metatarso- Rodilla y permiten su individualización. Rodilla MÁS falángica Muñeca Cualquiera Pueden ser la única manifestación de enfermedad y constituir el Hombro FRECUENTE (Podagra) Tobillo grupo de vasculitis primarias (poliarteritis nodosa o granulo- M.E. matosis de Wegener) o asociarse a otra entidad nosológica y Mic. Luz Mic. Luz Mic. Luz considerarse vasculitis secundarias (artritis reumatoide, lupus DIAGNÓSTICO Alzarina Roja polarizada polarizada polarizada Wright eritematoso sistémico…). Ancianos con Oxalosis 1ª Artrosis (<20 años) Clasificación EDAD MÁS Varón 50 (Si <50 años La heterogeneidad de los síndromes vasculíticos, su solapa- Ancianos Oxalosis 2ª FRECUENTE años pensar en alt. Metabólica (I Renal miento clínico-patológico y la ausencia de datos patognomóni- Terminal) cos y de agente etiológico reconocido para la mayoría de ellos o Hereditaria) Asintomático Asintomático han dificultado sobremanera su clasificación. A continuación in- Sinovitis en cluimos dos clasificaciones (FAUCI 1978):PRESENTACIÓN (a veces Artritis aguda Gota aguda insuficiencia CLÍNICA “pseudo- Artp. renal terminal gota”aguda) DestructivaTabla 4. Resumen de la artritis microcristalina (MIR 05, 85).16 ] VASCULITIS [
  13. 13. R e u m a t o l o g í a Vasculitis Necrotizantes Sistémicas racterística -, que suele comenzar en zonas declives, nódulos - Poliarteritis nodosa clásica (PAN) subcutáneos, urticaria crónica, livedo reticularis, úlceras, telan- - Vasculitis granulomatosa de Churg-Strauss giectasias del lecho ungueal, infarto o gangrena digital… - Síndrome poliangítico de superposición - Renales: la afectación renal es lo más característico y fre- Granulomatosis de Wegener cuente de la PAN. Puede cursar con glomerulonefritis, protei- Arteritis de Células Gigantes - Arteritis de la temporal nuria, hematuria, insuficiencia renal, HTA… - Enfermedad de Takayasu - Pulmonares: hemoptisis, tos, disnea, crisis asmáticas, altera- Vasculitis de Hipersensibilidad ciones radiográficas (nódulos, infiltrados). - Antígenos exógenos: - Digestivas: melenas, dolor abdominal, náuseas, vómitos, in- • Púrpura de Schönlein-Henoch farto y perforación intestinal… • Enfermedad del suero • Vasculitis por fármacos - Nerviosas: mononeuritis múltiple (manifestación más suge- • Vasculitis asociadas a infecciones rente de vasculitis, dolor y parestesias en la distribución de un - Antígenos endógenos: nervio periférico y déficit motor del mismo nervio en las horas • Vasculitis asociadas a neoplasias o días siguientes), cefalea, ACV, convulsiones… • Vasculitis asociadas a enfermedades del colágeno - Oculares: iritis, uveítis, conjuntivitis… • Vasculitis asociadas a deficiencias del complemento • Vasculitis asociadas a otras entidades - ORL: congestión nasal, epistaxis, sinusitis de repetición… - Otras Entidades; entre ellas: - Cardíacas: pericarditis, miocarditis, infarto, insuficiencia car- • Enfermedad de Kawasaki díaca congestiva… • Vasculitis aislada del SNC • Enfermedad de Buerger Pruebas de laboratorio Vasculitis de Grandes Vasos - Biopsia: diagnóstico de confirmación. - Arteritis de células gigantes o de la temporal - Estudio de sangre: reactantes de fase aguda, ANCA, factor - Arteritis de Takayasu reumatoide. Vasculitis de Mediano Calibre - Angiografía: útil cuando la biopsia no es fácil, especial- - Poliarteritis nodosa clásica (PAN) - Enfermedad de Kawasaki mente en la PAN y en la arteritis de Takayasu, también en - Enfermedad de Buerger Churg-Strauss. Vasculitis de Pequeño Vaso - Pruebas dirigidas a encontrar la enfermedad subyacente (au- - Granulomatosis de Wegener toanticuerpos, serología VHB, VHC, crioglobulinas…) y a de- - Poliarteritis microscópica tectar la afectación orgánica (análisis de orina, sangre oculta - Vasculitis granulomatosa de Churg-Strauss - Púrpura de Schönlein-Henoch en heces, Rx tórax…). - Vasculitis de la crioglobulinemia mixta esencial - Vasculitis leucocitoclástica cutánea 3.1.- Panarteritis nodosa - Enfermedad de Behçet La PAN es el prototipo de las vasculitis necrosantes sistémicas,Tabla 1. Clasificación de la vasculitis. en la que el proceso inflamatorio afecta arterias musculares de mediano y pequeño tamaño y, secundariamente, arteriolas y vé-Etiopatogenia nulas adyacentes.Aunque hay casos aislados con agregación familiar no hay rela-ción con ningún patrón HLA, excepto en el Behçet (B5), arteritis Epidemiologíade la temporal (DR4 y DRB1) y arteritis de Takayasu (DR2 y 4/ La PAN es una enfermedad infrecuente, cuya incidencia se es-MB1 y 3). tima entre 4 y 10 casos por millón de habitantes. Puede apare- - Para la mayoría de los síndromes vasculíticos la etiología es cer a cualquier edad, pero es excepcional en la infancia desconocida, aunque parecen mediadas por mecanismos in- (MIR), y los casos descritos como PAN infantil probablemente munológicos. correspondan a enfermedad de Kawasaki. Predomina en los va- - El depósito de inmunocomplejos con activación del comple- rones entre los 40 y los 60 años, con una proporción de 2-2,5:1 mento parece ser el mecanismo fundamental. en relación con las mujeres. Existe una asociación con el VHB - La presencia de granulomas en algunos tipos de vasculitis (20-30% presentan antígenos) (MIR 97, 114), el 5% tienen in- (granulomatosis de Wegener, vasculitis granulomatosa y alér- fección por VHC. Se ha encontrado también asociación con la gica de Churg-Strauss, etc.) confiere protagonismo a la lesión tricoleucemia y con el consumo de anfetaminas. inmunológica mediada por células, aunque este patrón histo- lógico puede ser inducido también por inmunocomplejos. Anatomía patológica - La citotoxicidad celular dependiente de anticuerpos se ha de- La lesión fundamental consiste en un proceso inflamatorio ne- mostrado en la enfermedad de Kawasaki, en la que se descri- crosante que afecta primariamente a arterias musculares de pe- bieron anticuerpos dirigidos contra antígenos de las células queño y mediano tamaño, aunque las arteriolas y las vénulas endoteliales durante la fase activa de la enfermedad. subyacentes pueden afectarse de forma secundaria. La lesión es - Se ha concedido importancia patogénica a otros anticuerpos de distribución segmentaria y se localiza sobre todo en zonas dirigidos contra constituyentes enzimáticos (proteinasa 3, elas- de bifurcación de los vasos. Existe necrosis fibrinoide e infil- tasa, mieloperoxidasa, etc.) del citoplasma de los neutrófilos tración con predominio de polimorfonucleares neutrófilos en la (ANCA). fase aguda y de células mononucleares cuando la lesión se cro- nifica. Se pueden visualizar dilataciones aneurismáticas (seDiagnóstico producen por la rotura de la elástica interna), hiperplasia de laLas vasculitis se presentan como cuadros de difícil diagnóstico íntima con trombosis y oclusión de la luz vascular; un hallazgocon síntomas inespecíficos referidos a diferentes órganos. característico es la observación de lesiones en diversos esta- dios evolutivos, en las que se combinan alteraciones inflama-Sospecha diagnóstica torias agudas con otras residuales cicatriciales. No es típico de la - Síndrome constitucional: fiebre, astenia, malestar, artro- enfermedad la presencia de infiltrados eosinofílicos o la forma- mialgias… ción de granulomas. - Cutáneas: púrpura palpable - es la manifestación más ca- Aunque cualquier órgano puede afectarse por la enfermedad, ] VASCULITIS [ 17

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