1. Dra.Marusa Torres

2. Clasificación fisiopatológica de
las trombocitopenias
 Trombopoyesis insuficiente (hipoplasia o
aplasia de megacariocitos en M.O. como:
agentes físicos o químicos, infecciones
bacterianas o virales, anemia aplástica,
anemia megaloblástica)
 Destrucción, utilización o pérdida
aumentada de plaquetas
 Inmunológica (autoanticuerpos,
isoanticuerpos, alergias, S.I.D.A.)
 No inmunológica (C.I.D., prótesis
valvulares, infecciones, transfusión
masiva)

3.  Distribución inadecuada de plaquetas
 Esplenomegalia e hipotermia
prolongada

4. Clasificación etiológica de las
trombocitopenias
 Primarias (PTI, trombocitopenia
hereditaria)
 Secundarias (Anormalidades del sistema
hematopoyético: anemia aplástica, SIDA,
mieloma múltiple, anemias hemolíticas)
 Por infecciones (virus, bacterias, hongos)
 Formas diversas (reacciones alérgicas,
LES, hipertiroidismo, CID, hepatopatías
crónicas, neoplasias, malformaciones
vasculares).

5. Trombocitopenia de origen
inmunológico
 PTI y transtornos relacionados (aguda,
crónica, PTI del embarazo, del neonato y
secundaria a enfermedades
inmunológicas: LES, linfoma.
 Trombocitopenia causada por
medicamentos (supresión de
megacariocitos, daño plaquetario directo,
formación de Anticuerpos)
 Trombocitopenia isoinmune (congénita y
postransfusión)
 Formas diversas (reacciones alérgicas,
eritroblastosis fetal, infecciones)

6. Incidencia
 Más frecuente en adultos
 Más frecuente en mujeres (3:1)

7. Patogenia
 Formación de autoanticuerpos contra los
Antígenos plaquetarios.
 Pueden ser autólogos o heterólogos
 Normal: plaquetas tienen cúmulo de
Inmunoglobulina en superficie, aumenta en
pacientes con P.T.I.
 Factor antiplaquetario es una IgG
 Formación de Anticuerpos antiplaquetarios
por defectos funcionales de linfocitos T
supresores o inductores o aumento de
reactividad linfocitos B.

8.  Los anticuerpos se forman principalmente
en el bazo; produce de 5 a 50 veces más
IgG que en pacientes normales.
 Destrucción de plaquetas opsonizadas por
el Anticuerpo ocurre con o sin participación
del complemento luego de su fagocitosis
por las células del sistema
retículoendotelial en bazo e hígado.
 La destrucción de plaquetas por
macrófagos depende de la intensidad de
su activación.

9.  Receptores Fc de la IgG son de dos tipos:
alta y baja afinidad
 Título de los primeros es bajo en P.T.I. de
intensidad moderada
 Pacientes con S.I.D.A. presentan evolución
similar a P.T.I. (recaídas frecuentes y
remisiones espontáneas después de
zidovudina)
 La supervivencia de las plaquetas está
disminuida pero su función se conserva

10. Manifestaciones clínicas y
laboratorio
 Hemorragias de fácil aparición, exantema
petequial y en mujeres abundantes pérdidas
menstruales.
 Trombocitopenia intensa: hemorragias
gingivales, epistaxis y hematuria
 Exploración física: petequias, equimosis,
gingivorragia, no adeno ni visceromegalia. No
fiebre.
 Citometría Hemática: Anemia moderada,
leucocitos normales, trombocitopenia variable.
 Médula ósea: Hiperplasia de megacariocitos.

13. Dx
 Historia clínica.
 Citometría hemática con recuento de
plaquetas.
 Médula ósea

14. Differential diagnosis of ITP
 Falsely low platelet count
 Common causes of thrombocytopenia
(pregnancy, drug-induced, viral infections,
hypersplenism due to chronic liver disease
 Other causes of thrombocytopenia that
have mistaken for ITP (myelodysplasia,
congenital thrombocytopenias, TTP y SUH,
CID)

15. TRATAMIENTO.
 Corticosteroides
 Esplenectomía
 IgG I.V.
 Inmunosupresores
 Danazol
 Transfusión de concentrado plaquetario

16. Clasificación
 Aguda
 Crónica
 Intermitente
 Neonatal o transplacentaria

17. P.T.I. aguda
 Niños (2-6), igual frecuencia en sexos
 Sigue a una infección viral (varicela,
rubéola, Citomegalovirrus, hepatitis)
 Sintomatología:diátesis hemorrágica,
petequias, hemorragia en mucosas, bazo
no crecido y no hay fiebre.
 Diagnóstico: Exclusión de otras causas de
trombocitopenia
 Laboratorio: C.H., frotis de sangre. Cifra de
plaquetas menor a 20,000.

18.  Tiempo de sangrado prolongado en
proporción a la intensidad de la
trombocitopenia.
 Frotis: normal (a veces eosinofilia con
linfocitosis)
 Médula ósea: Megacariocitos aumentan
(citoplasma escaso y no lobulación del núcleo)
 Remisión espontánea (si no hay a los 6 meses
es forma crónica)
 Tratamiento: Prednisona, evitar el uso de
aspirina o AINES, así como traumas o
cirugías.

19. P.T.I. crónica
 Mujeres jóvenes (20-40 años)
 Inicio insidioso
 Cifra de plaquetas 30 a 80,000
 Sangre periférica y médula ósea similar
a aguda.
 Esplenectomía

20. Características comparativas de
PTI aguda y crónica
Característica PTI aguda PTI crónica
Edad Niños (2-6 años) Adultos (20-40 años)
Cifra de plaquetas - 20,000 30 a 80,000
Inicio de hemorragia Abrupta Insidiosa
Antecedente
infeccioso
1-3 semanas antes Inusual
Sexo Indistinto Mujeres (3:1)
Eosinofilia y
linfocitosis
Común Rara
Duración 2-6 sem Meses, años
Remisión espontánea 80% No común
Terapéutica Ninguna, corticoides Corticoides y/o
esplenectomía

21. P.T.I. intermitente
 Períodos alternos de remisiones dentro
de los 6 meses posteriores a la
iniciación, seguido por recidivas
después de tres meses.

22. P.T.I. neonatal o
transplacentaria
 Madre forma anticuerpos contra los
antígenos plaquetarios del feto.
 Paso transplacentario de Anticuerpos
 Neonatos con madres con P.T.I.
 1-2 de 10,000 embarazos
 15-65% nacen con trombocitopenia
(menos de 50,000 plaquetas xmm3)
 Resolución espontánea (3-4 semanas
postnatal hasta que el anticuerpo se
metaboliza)

23. Opciones terapéuticas en la P.T.I.
del adulto
 Tratamiento inicial
 Asintomáticos – Observación
 Púrpura menor – Glucocorticoides
 Púrpura moderada–Glucocorticoides
 Sangrado grave – Hospitalización,
corticoides, transfusión de plaquetas, en
casos refractarios esplenectomía)

24.  P.T.I. crónica y/o refractaria
 Asintomáticos – Observación
 Síntomas leves y/o esporádicos –
Esteroides, danazol, esplenectomía e
inmunosupresores
 Síntomas persistentes – Dexametasona,
gammaglobulina humana, ácido epsilon
aminocaproico, quimioterapia.

25. Treatment options for patients with ITP
unresponsive to Initial Glucocorticoid Therapy
and Splenectomy
Intervention Indication Outcome
Observation No bleeding symptoms Platelet count may
remain stable
Prednisone Symptomatic
thrombocytopenia.
with bleeding
symptoms
Goal: minimal dose;
steroid toxicity
Azathioprine Same as above Complete recovery
only in 10-40% of
patients
Other regimens Same as above Few patientes recover
completely
Resection of accessory Good candidate for Complete recoveries

26. Tratamiento de la P.T.I. en
pediatría
 Administración de IgG I.V. (1g/kg/día)
 Velocidad de infusión de 2 ml/min
 Muy bien tolerada y efectiva en
tratamiento de PTI aguda severa en
niños
 12 meses de tratamiento

27. Riesgos fetales y del R.N. en
P.T.I. materna
 Trombocitopenia (- 50,000xmm3)
 Hemorragia intracraneana con elevada
mortalidad
 Otros sangrados graves (6%)

28. Manejo de la madre
 Terapia esteroidea: 0.5 a 1 mg/kg/día en
dosis fraccionadas
 IgG: 0.4g/kg al día por 3 a 5 días
 Esplenectomía: Casos extremos,
segundo trimestre
 Transfusión de plaquetas: Hemorragias
graves, cirugía o parto. 1 unidad por
cada 10 Kg./peso