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Paragangliome latérocervical

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Paragangliome latérocervical

  1. 1. LES PARAGANGLIOMES LATÉRO-CERVICAUX
  2. 2. LES PARAGANGLIOMES LATÉRO- CERVICAUX • RIEGUER - 1880: Exérèse d ’un paragangliome carotidien; • Tumeurs bénignes, neuroendocriniennes; • Incidence 1/30.000 à 1/100.000; • Nouvelles connaissances génétiques et physiologiques.
  3. 3. TERMINOLOGIE • Tumeur chromaffine / argentaffine (coloration des granules de catécholamines) Paragangliomes branchiomériques= para Σ = NON chromaffines. • Glomus (Masson: « glomus complex ») • Chémodectome PARAGANGLIOME + localisation anatomique
  4. 4. SNED et paragangliome ? • Remplace le système APUD; • Cellules diffuses (organe, amas cellulaires, cellules éparses); • Sécrétion : - amines - peptides +++ (action paracrine); - hormones (pancréas endocrine). • TNE : - neurales : neuroblastomes, phéo, paragang. - épithéliales : carcinoïdes, TNE viscérales...
  5. 5. RAPPEL PARAGANGLIONS • Amas de cellules neuroendocriniennes; • Taille variable (>> microscopiques); • Rapports étroits avec le SNV; • VON HALLER (1743): « ganglion minitum »; • KOHN (1900): « paraganglion intercaroticum »; • ASCHOFF (1909): paraganglions vagaux.
  6. 6. RAPPEL PARAGANGLIONS • Distribution : ubiquitaire +++ • Paraganglions branchiomériques : (parasympathique) Crête neurale glosso-pharyngo-vagale Traînée de Terracol et Guerrier • Paraganglions métamériques:(sympathique) -rétro-péritonéaux -viscéraux.
  7. 7. RAPPEL PARAGANGLIONS • FONCTION PHYSIOLOGIQUE : .chémoréception ? (pH, PaO2, PaCO2) .Proximité neuro-vasculaire .Débit sanguin +++ .Situations cliniques .Hypoxie chronique .Post-op (système sinus carotidien-paraganglion carotidien) .SAOS .Mort subite NRS • Seulement prouvée pour les paraganglions carotidiens; • Probablement rôle de régulation fine du fonctionnement de l ’organisme.
  8. 8. LES PARAGANGLIOMES LATERO- CERVICAUX PARAGANGLIOMES CAROTIDIENS - 40 à 60 %; - gouttière carotidienne; - sex ratio = 1 - extension vasculaire ? PARAGANGLIOMES DU VAGUE - 10 à 20 %; - espace parapharyngé; - sex ratio= féminin (50-80%) - extension basi-crânienne ?
  9. 9. RAPPORTS ANATOMIQUES REGION CAROTIDIENNE ESPACE RETRO-STYLIEN • Eléments artériels : ACP, ACI, ACE ; • Eléments veineux : VJI au trou déchiré postérieur ; • Eléments nerveux : IX, X, XI, XII, sympathique cervical ; • Axe aéro-digestif : oropharynx.
  10. 10. DIAGNOSTIC • « Y penser » (Monroe - 1950) • Sujet jeune (30 à 60 ans) • Latence clinique +++ (5 à 10 ans) • Modification d ’une masse cervicale auto-palpée • Compression laryngée (plutôt irritation) • Compression pharyngée (forme du vague) • Déficit neurologique (AIT, N. mixtes…) • Hypersécrétion d ’amines biogènes: flush, Ménard, HTA… →évoquer un phéo ou une TNE carcinoïde digestive associée. MASSE LATERO-CERVICALE ISOLEE
  11. 11. DIAGNOSTIC • Masse latéro-cervicale ferme, élastique • Pulsatile (proximité des gros vaisseaux) • En arrière de l ’angle mandibulaire (extension parapharyngée ?) • Mobilité horizontale contrastant avec une relative fixité verticale • S. de Reclus et Chevassu • Recherche des signes associés (ATCD familiaux, hypercrinie, forme multifocale ou métastatique…) PARAGANGLIOMES CAROTIDIENS
  12. 12. • Sémiologie proche • Distinction clinique / espace parapharyngé • Dysphagie, rhinolalie… • Amygdale refoulée avec le pilier postérieur • Atteinte des mixtes +++ PARAGANGLIOMES DU VAGUE .
  13. 13. DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL FORMES CAROTIDIENNES • Tuméfaction vasculaire (anévrysme, fistule) • ADP secondaire • ADP isolée • Kyste congénital • Autres tumeurs rares FORMES VAGALES • Paragangliome carotidien volumineux • Neurinome des mixtes • Lymphome amygdale • Phlegmon amygdale • Tumeur parotidienne • ADP rétro-pharyngée
  14. 14. DIAGNOSTIC POSITIF IMAGERIE • Echographie : mauvaise spécificité, intérêt du döppler. • TDM : -homogène, densité moyenne -prise de contraste rapide et fugace -topographie et refoulement vasculaire • IRM : -aspect « poivre et sel » -sensibilité à 5 mm avec injection -intérêt dans le dépistage des formes multiples -intérêt dans l ’analyse 3D pré-opératoire -intérêt de l ’angio-IRM
  15. 15. Angiographie • Absence d ’intérêt diagnostique si typique • Petits paragangliomes, topographie atypique (sinus, orbite…) • Dépistage des formes multifocales (4 axes) • Si un geste de réparation vasculaire est envisagé • Si une embolisation est indiquée • Blush vasculaire • Effet de masse vasculaire (lyre) • S. de la morsure • Nbe de pédicules tumoraux • Fonctionnalité du polygone • Distance de carotide libre au-dessus de la tumeur
  16. 16. IMAGERIE NUCLEAIRE • Scintigraphie : MIBG et analogues de la somatostatine +++ • PET - scan -Intérêt dans le dépistage et le suivi des formes multifocales et surtout métastatiques -Intérêt thérapeutique
  17. 17. FORMES PARTICULIERES • Formes multiples et syndromiques • Formes sécrétoires • Formes familiales • Formes malignes et métastatiques
  18. 18. FORMES MULTIPLES • Paragangliomes branchiaux multifocaux (1-10%) association carotido-vagales • Association avec un phéochromocytome • Association avec une autre tumeur du SNED: -au sein d ’un cadre syndromique (neurocrisopathie) .NF I, VHL, sclérose de Bourneville .NEM I, II .$ de Carney (PGL, léïomyoblastome gastrique, chondrome pulmonaire) -de façon fortuite (CMT, adénome hypophyse, mélanome...
  19. 19. FORMES SECRETOIRES • Rare : 1 à 3 % • Penser à un autre diagnostic : forme multifocale, phéo, carcinoïde, CMT... • HTA • Flush, malaises, triade de Ménard, diarrhée profuse • Quoi ?: catécholamines, somatostatine, sérotonine... • En pratique : -pas de s. cliniques: dosages hormonaux, imagerie abdominale -s. cliniques présents: scintigraphie corps entier
  20. 20. FORMES FAMILIALES • Sous-estimées: en fait 1 cas sur 2.(1) • Conséquences: -âge de découverte plus jeune (30-35 ans) -formes multifocales et bilatérales +++ -association aux autres TNE et autres tumeurs somatiques +++ -dépister les sujets à risques (voire DPN) • Locus connu : gène PGL1 11q13 et 11q22-23 (SNED) • Transmission ADo à pénétrance variable • Perte de l ’hétérozygotie • Théorie de l ’inactivation maternelle. (1) 1 VAN DER MEY A, MAASWINKEL-MOOY P, CORNELISSE C, SCHMIDT P, VAN DE KAMP J. Genomic imprinting in hereditary glomus tumours: evidence for a new genetic theory. Lancet. 1989;2:1291-1294.
  21. 21. FORMES MALIGNES • Malignité loco-régionale réelle. • Malignité histologique ? Définie par l ’apparition de métastases • Fréquence: -8 à 30 % -vague= 18% -carotidiens = 10% • Latence +++ • Survie prolongée • Sites: ADP, poumon, os, foie… • Intérêt de la scintigraphie
  22. 22. HISTOLOGIE • Tumeurs ovoïdes, taille moyenne 50 mm; • Constitués d ’amas de cellules (Zellballen=cluster cells) • 2 types cellulaires I et II (sustentaculaires) • Granules sécrétoires ds type I (NA, dopamine, sérotonine…) • Histochimie+++ : NSE, chromogranine A, prot S-100 • Malignité ? -mitoses nombreuses -foyers de nécrose +++ -invasion vasculaire ou nerveuse -cytométrie de flux (études discordantes)
  23. 23. BILAN A REALISER DEVANT UN PARAGANGLIOME • BUTS: -dépister une forme multifocale -dépister une autre tumeur du SNED -dépister une forme familiale -réaliser le bilan d ’opérabilité • En pratique: -otoscopie, TA… -dosages hormonaux sang et urines -scintigraphie corps entier -imagerie abdominale, cervicale, temporale -enquête familiale +++
  24. 24. CLASSIFICATION Geste de réparation vasculaire ? • Formes carotidiennes: classif. Mayo Clinic. -stade I: petite tumeur, exérèse aisée; -stade II: T engaine tout ou partie de l ’ACI, dissection possible sans lésion vasculaire -stade III: T volumineuse, résection carotidienne probable IIIa: pas de contact avec la base IIIb: au contact de la base du crâne.
  25. 25. CLASSIFICATION • Formes vagales: classification de Netterville- Glasscock (1998) -stade A: tumeur cervicale; -stade B: tumeur au contact de la base du crâne et du foramen jugulaire; -stade C: tumeur pénétrant dans le foramen jugulaire, extension intra-crânienne.
  26. 26. TRAITEMENT • Abstention thérapeutique • Embolisation: tumeurs inextirpables ou CI opératoire • Radiothérapie conventionnelle: -reliquat post-op -CI opératoire -palliatif des métastases • RT stéréotaxique multifaisceaux • Chimiothérapie discutée en palliatif • Irathérapie moléculaire: prometteur (I-MIBG; In- octréotide) • TRAITEMENT CHIRURGICAL
  27. 27. TRAITEMENT CHIRURGICAL • Seul traitement curatif • Bilan pré-opératoire essentiel: -réparation vasculaire ? (stade III, stade B et C) test de clampage+++ -tumeur sécrétante ? • Equipe entraînée multidisciplinaire • Technique: -abord large et modifiable (base du crâne) -exposition du trépied carotidien -ouverture du rideau stylien -p. carotidiens : dissection sous-adventicielle -p. X: section du nerf et dissection vers le haut.
  28. 28. TRAITEMENT CHIRURGICAL complications • Anesthésiques • Vasculaires: nécessaires ou accidentelles; • Neurologiques: - section du X: médialisation dans le même temps -section IX, XII -lésion du sympathique cervical fréquentes • Neuro-endocriniennes: -instabilité TA per-opératoire (tumeur sécrétante) -instabilité TA post-opératoire (exérèse bilatérale de paragangliomes carotidiens) • Autres : « first bite syndrome » 19% (suppression de l ’innervation sympathique parotidienne)
  29. 29. INDICATIONS OPERATOIRES • Absence de contre-indication: -Age physiologique avancé -CI anesthésique majeure -tumeur petite - patient âgé -forme maligne d ’emblée -tumeur volumineuse • Tumeur isolée: chir + trt séquelle en 1 temps • Tumeur bilatérale: peser le risque de séquelles – Diplégie laryngée – Prothèse carotidienne bilatérale
  30. 30. CONCLUSION « La première étape du diagnostic d ’une tumeur du corpuscule, c ’est d ’abord d ’y penser ». • Tumeurs « bénignes » • Bilan pré-opératoire essentiel • Enquête familiale systématique • Penser aux formes multifocales et associées

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