Enfermedades del colageno

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Presentación disponible para los estudiantes de medicina que cursan Práctica Médica I de la UNEFM

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Enfermedades del colageno

  1. 1. UNIVERSIDAD NACIONAL EXPERIMENTAL “FRANCISCO DE MIRANDA” PROGRAMA DE MEDICINA PRÁCTICA MÉDICA I <ul><li>ENFERMEDADES DEL COLÁGENO </li></ul><ul><li>Dra. Doraima Rodrigues </li></ul><ul><li>Pediatra Puericultor </li></ul>
  2. 2. ENFERMEDADES DEL COLÁGENO <ul><li>DEFINICIÓN. </li></ul><ul><li>LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO. </li></ul><ul><li>ENFERMEDADES INFLAMATORIAS DEL MÚSCULO ESTRIADO. </li></ul><ul><li>ARTRITIS REUMATOIDEA. </li></ul><ul><li>ESCLERODERMIA. </li></ul>
  3. 3. ENFERMEDADES DEL COLÁGENO <ul><li>Constituyen un grupo heterogéneo de patologías de distribución mundial, afectan a cualquier edad y predominan en el sexo femenino. </li></ul><ul><li>Se agrupan bajo una patogenia similar y corresponden primariamente a enfermedades autoinmunes. </li></ul><ul><li>Entre las más importantes : Lupus eritematoso sistémico, enfermedades inflamatorias del musculo, artritis reumatoidea y esclerodermia. </li></ul>
  4. 4. LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO <ul><li>Enfermedad autoinmunitaria, de causa desconocida en la que los órganos, tejidos y células se dañan por la adherencia de diversos autoanticuerpos y complejos inmunitarios. </li></ul><ul><li>Afecta al sexo femenino 9 : 1 </li></ul><ul><li>Segunda y quinta década de la vida </li></ul><ul><li>Prevalencia 15 – 50 x 100000 habitantes </li></ul>
  5. 5. PATOGENIA
  6. 6. CLASIFICACIÓN DEL LUPUS ACUERDO A LA SEVERIDAD <ul><li>COMPROMISO DE ÓRGANOS INTERNOS </li></ul><ul><li>Corazón </li></ul><ul><li>Pulmones </li></ul><ul><li>Riñón </li></ul><ul><li>Hígado </li></ul><ul><li>Vasculitis severa </li></ul><ul><li>Hematológico </li></ul><ul><li>SNC </li></ul><ul><li>NO EXISTE COMPROMISO DE ÓRGANOS INTERNOS </li></ul><ul><li>Piel </li></ul><ul><li>Articulaciones </li></ul><ul><li>Músculos </li></ul><ul><li>Serosas </li></ul><ul><li>Síntomas constitucionales </li></ul>
  7. 7. MANIFESTACIONES CLÍNICAS <ul><li>Se puede iniciar de forma </li></ul><ul><li>espontánea o posterior a </li></ul><ul><li>un factor desencadenante </li></ul><ul><li>como: exposición a luz </li></ul><ul><li>solar , infecciones, drogas, </li></ul><ul><li>postparto y trauma </li></ul><ul><li>emocional o físico. </li></ul><ul><li>INESPECIFICAS: </li></ul><ul><li>Fiebre </li></ul><ul><li>Debilidad </li></ul><ul><li>Perdida de peso </li></ul><ul><li>Malestar General </li></ul><ul><li>Fatigabilidad </li></ul>
  8. 8. MANIFESTACIONES MUCOCUTÁNEAS <ul><li>Exantema malar 40% </li></ul><ul><li>LE cutáneo subagudo: papuloescamoso y anular </li></ul><ul><li>Lupus discoide 20 -30% </li></ul><ul><li>Fotosensibilidad 30-60% </li></ul><ul><li>Alopecia 70% </li></ul><ul><li>Ulceras en las mucosas </li></ul><ul><li>Urticaria </li></ul><ul><li>Edema palpebral </li></ul><ul><li>Eritema </li></ul><ul><li>Vasculitis </li></ul><ul><li>Fenómeno de Raynaud </li></ul><ul><li>Livedo reticularis </li></ul>
  9. 9. MANIFESTACIONES MUCOCUTÁNEAS
  10. 12. ULCERA BUCAL
  11. 13. MANIFESTACIONES MUSCOLOESQUELÉTICAS <ul><li>Afectan 95% de los pacientes </li></ul><ul><li>Artralgías / Artritis no erosiva ni deformante, caracterizada por edema de los tejidos blandos e hipersensibilidad articular. </li></ul><ul><li>Necrosis aséptica </li></ul><ul><li>Tenosinovitis </li></ul><ul><li>Miositis </li></ul>
  12. 14. MANIFESTACIONES RENALES <ul><li>Hematuria – Cilindruria </li></ul><ul><li>Proteinuria </li></ul><ul><li>Hipertensión arterial </li></ul><ul><li>Insuficiencia renal </li></ul><ul><li>Síndrome nefrótico </li></ul><ul><li>NEFRITIS LÚPICA (OMS) </li></ul><ul><li>I : Normal </li></ul><ul><li>II: Mesangial </li></ul><ul><li>III: Glomerulonefritis proliferativa segmentaria y focal </li></ul><ul><li>IV: Glomerulonefritis proliferativa difusa </li></ul><ul><li>V:Glomerulonefritis membranosa </li></ul><ul><li>VI: Esclerosis glomerular </li></ul>
  13. 15. MANIFESTACIONES CARDIOPULMONARES <ul><li>CARDIACAS </li></ul><ul><li>Miocarditis </li></ul><ul><li>Endocarditis Libman-Sacks </li></ul><ul><li>Pericarditis </li></ul><ul><li>Arteriopatía coronaria </li></ul><ul><li>Tromboflebitis </li></ul><ul><li>PULMONARES </li></ul><ul><li>Pleuritis con o sin derrame </li></ul><ul><li>Neumonitis lúpica </li></ul><ul><li>Fibrosis intersticial </li></ul><ul><li>Hipertensión y hemorragia pulmonar </li></ul>
  14. 16. MANIFESTACIONES NEUROPSIQUIÁTRICAS <ul><li>PRIMARIAS </li></ul><ul><li>Síndrome orgánico mental </li></ul><ul><li>Disfunción cognoscitiva </li></ul><ul><li>Psicosis </li></ul><ul><li>Convulsiones </li></ul><ul><li>Neuropatías </li></ul><ul><li>Trastornos cerebrovasculares </li></ul><ul><li>Corea </li></ul><ul><li>Meningitis aséptica </li></ul><ul><li>SECUNDARIAS </li></ul><ul><li>Infección </li></ul><ul><li>Hipertensión arterial </li></ul><ul><li>Fármacos </li></ul><ul><li>Uremia </li></ul>
  15. 17. MANIFESTACIONES HEMATOLÓGICAS <ul><li>Anemia: Normocítica normocrómica . En algunos casos hemolítica </li></ul><ul><li>Leucopenia < 4000/uL </li></ul><ul><li>Linfopenia < 1500/uL </li></ul><ul><li>Trombocitopenia </li></ul><ul><li>< 100 000 /uL </li></ul><ul><li>Linfadenopatía </li></ul><ul><li>Esplenomegalía </li></ul>
  16. 18. MANIFESTACIONES <ul><li>GASTROINTESTINALES </li></ul><ul><li>Inespecíficas: anorexia, náuseas, vómito, dolor abdominal y diarrea. </li></ul><ul><li>Hepatomegalía. </li></ul><ul><li>Alteración de las </li></ul><ul><li>enzimas hepáticas. </li></ul><ul><li>Ascitis 5 – 10% </li></ul><ul><li>Enteropatía perdedora de proteínas. </li></ul><ul><li>OCULARES </li></ul><ul><li>Síndrome de Sjögren (Disminución de secreciones glandulares y sequedad de mucosas) </li></ul><ul><li>Conjuntivitis </li></ul><ul><li>Escleritis </li></ul><ul><li>Vasculitis retiniana </li></ul>
  17. 19. DIAGNÒSTICO <ul><li>Adecuada realización de la Historia Clínica: </li></ul><ul><li>Manifestaciones clínicas </li></ul><ul><li>Anamnesis: Antecedentes Personales y familiares. Examen funcional. </li></ul><ul><li>Examen físico completo. </li></ul><ul><li>Pruebas laboratorio rutina </li></ul><ul><li>Presencia de auto Acs </li></ul><ul><li>Pruebas especiales: ECG, Rayos X, Ultrasonido, Biopsia renal </li></ul>
  18. 21. PRUEBAS DE LABORATORIO <ul><li>TRADICIONALES </li></ul><ul><li>Hematología completa </li></ul><ul><li>Uroanalisis </li></ul><ul><li>SEROLOGIA </li></ul><ul><li>Células LE 80% </li></ul><ul><li>CH50 </li></ul><ul><li>C3 y C4 </li></ul><ul><li>AUTOANTICUERPOS </li></ul><ul><li>Anticuerpos Antinucleares (ANA) </li></ul><ul><li>Anticuerpos IgG anti DNA de doble hélice (Anti-dsDNA) 90% </li></ul><ul><li>Anti-Sm </li></ul><ul><li>Anti-RNP </li></ul><ul><li>Antihistona 50 -70% </li></ul><ul><li>Anti-Ro (SS-A) </li></ul>
  19. 22. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL <ul><li>Artritis reumatoide </li></ul><ul><li>Diferentes formas de dermatitis </li></ul><ul><li>Púrpura trombocitopénica </li></ul><ul><li>Enfermedad mixta del tejido conectivo </li></ul><ul><li>Lupus inducido por fármacos </li></ul>
  20. 23. ENFERMEDADES INFLAMATORIAS DEL MÚSCULO ESTRIADO
  21. 24. ENFERMEDADES INFLAMATORIAS DEL MÚSCULO <ul><li>DERMATOMIOSITIS </li></ul><ul><li>Inflamación no supurada del </li></ul><ul><li>músculo estriado y piel que </li></ul><ul><li>se caracteriza por debilidad </li></ul><ul><li>muscular simétrica, rash y </li></ul><ul><li>aparición tardía de </li></ul><ul><li>calcinosis </li></ul><ul><li>POLIMIOSITIS </li></ul><ul><li>Enfermedad inflamatoria no </li></ul><ul><li>supurada del músculo </li></ul><ul><li>Estriado que ocasiona </li></ul><ul><li>debilidad simétrica en las </li></ul><ul><li>cinturas escapular y </li></ul><ul><li>pelviana. </li></ul>
  22. 25. ENFERMEDADES INFLAMATORIAS DEL MÚSCULO ESTRIADO <ul><li>EPIDEMIOLOGÍA </li></ul><ul><li>Incidencia 0,2 -1 /200000 </li></ul><ul><li>Sexo femenino 2:1 </li></ul><ul><li>ETIOLOGÍA </li></ul><ul><li>Desconocida. </li></ul><ul><li>Agentes infecciosos, </li></ul><ul><li>vacunas, neoplasias, </li></ul><ul><li>drogas y algunas </li></ul><ul><li>anormalidades </li></ul><ul><li>inmunológicas </li></ul>
  23. 26. PATOGENIA <ul><li>AGENTE DESCONOCIDO </li></ul><ul><li>Reconocimiento Anormal </li></ul><ul><li>del Sistema Inmune </li></ul><ul><li>(Celular y Humoral) </li></ul><ul><li>VASCULITIS </li></ul>
  24. 27. CLASIFICACIÓN PARA PACIENTES CON MIOPATÍAS INFLAMATORIAS <ul><li>Polimiositis idiopática primaria. </li></ul><ul><li>Dermatomiositis idiopática primaria </li></ul><ul><li>Dermatomiositis (o polimiositis) asociada con neoplasia. </li></ul><ul><li>Dermatomiositis (o polimiositis) infantil asociada con vasculitis. </li></ul>
  25. 28. CLASIFICACIÓN PARA PACIENTES CON MIOPATÍAS INFLAMATORIAS <ul><li>Polimiositis o dermatomiositis asociadas con otras enfermedades del tejido conectivo. </li></ul><ul><li>Miositis pos cuerpo de inclusión </li></ul><ul><li>Miositis causada por agentes infecciosos </li></ul><ul><li>Miositis causada por drogas o toxinas </li></ul>
  26. 29. MANIFESTACIONES CLÍNICAS <ul><li>GENERALES </li></ul><ul><li>Anorexia, pérdida de </li></ul><ul><li>peso, cansancio y </li></ul><ul><li>fiebre. </li></ul><ul><li>MUSCULARES </li></ul><ul><li>Debilidad muscular </li></ul><ul><li>simétrica de predominio </li></ul><ul><li>proximal. </li></ul><ul><li>Afecta: Cintura escapular, </li></ul><ul><li>cintura pélvica, músculos </li></ul><ul><li>flexores del cuello, </li></ul><ul><li>musculatura faríngea y velo </li></ul><ul><li>del paladar </li></ul>
  27. 30. MANIFESTACIONES CLÍNICAS <ul><li>CUTÁNEAS </li></ul><ul><li>Eritema heliotropo en los párpados, puente de la nariz, cuello y espalda. </li></ul><ul><li>Signo de Gottron: lesión eritematoviolácea o atrófica en algunas MCF e IFP y superficies extensoras de las articulaciones. </li></ul><ul><li>Fotosensibilidad. </li></ul><ul><li>Pliegues ungueales hiperémicos. </li></ul><ul><li>Poiquilodermia: dermatitis atrófica, descamativa y eritematosa. </li></ul><ul><li>Úlceras cutáneas </li></ul>
  28. 31. ERITEMA HELIOTROPO
  29. 32. MANIFESTACIONES CLÍNICAS <ul><li>CALCINOSIS </li></ul><ul><li>Deposito de calcio en los </li></ul><ul><li>tejidos subcutáneos </li></ul><ul><li>afectados, músculos y </li></ul><ul><li>fascia. </li></ul><ul><li>DIGESTIVAS </li></ul><ul><li>Disfagia </li></ul><ul><li>Dolor Abdominal </li></ul><ul><li>Hemorragias </li></ul><ul><li>Perforación intestinal </li></ul>
  30. 33. CALCINOSIS
  31. 34. DIAGNÓSTICO <ul><li>Adecuada realización de la Historia Clínica: </li></ul><ul><li>Manifestaciones clínicas </li></ul><ul><li>Anamnesis: Antecedentes Personales y familiares. Examen funcional. </li></ul><ul><li>Examen físico completo. </li></ul><ul><li>Pruebas laboratorio rutina: </li></ul><ul><li>Hematología completa </li></ul><ul><li>VSG y PCR </li></ul><ul><li>Enzimas musculares: CPK, TGO, TGP, LDH y aldolasa </li></ul><ul><li>Pruebas Especiales: </li></ul><ul><li>Electromiografía </li></ul><ul><li>Biopsia muscular </li></ul><ul><li>Estudios radiológicos </li></ul>
  32. 35. CRITERIOS DE BOHAN Y PETER CRITERIO DERMATOMIOSITIS POLIMIOSITIS Debilidad muscular proximal simétrica + + Elevación Enzimas musculares + + Cambios EMG + + Rash típico + - Biopsia: miositis inflamatoria + +
  33. 36. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL <ul><li>Miositis infecciosas </li></ul><ul><li>Miopatías primarias </li></ul><ul><li>Miopatías endocrinológicas </li></ul><ul><li>Enfermedades neurológicas </li></ul><ul><li>Otras enfermedades del tejido colágeno </li></ul><ul><li>Inducida por fármacos: </li></ul><ul><li>Hidroxicloroquina, zidovudina (AZT). </li></ul>
  34. 37. ARTRITIS REUMATOIDEA
  35. 38. ARTRITIS REUMATOIDEA <ul><li>Enfermedad inflamatoria sistémica crónica, de causa desconocida, que afecta de modo principal las membranas sinoviales de múltiples articulaciones. </li></ul><ul><li>Se presenta a cualquier edad con un predominio entre la 3ª y 4ª década de la vida. </li></ul><ul><li>Sexo femenino 2-3 :1 </li></ul><ul><li>Prevalencia 1% aumenta con la edad </li></ul>
  36. 39. ETIOLOGIA <ul><li>DESCONOCIDA </li></ul><ul><li>MANIFESTCIÓN DE LA RESPUESTA DEL HUESPED CON SUSCEPTIBILIDAD GÉNETICA A UN AGENTE INFECCIOSO </li></ul><ul><li>FACTORES AMBIENTALES Y HORMONALES </li></ul>
  37. 40. MANIFESTACIONES CLÍNICAS <ul><li>AFECTACIÓN ARTICULAR: </li></ul><ul><li>Poliarticular. </li></ul><ul><li>Tumefacción articular </li></ul><ul><li>simétrica con rigidez, </li></ul><ul><li>calor, hipersensibilidad y </li></ul><ul><li>dolor. </li></ul>
  38. 41. MANIFESTACIONES EXTRAARTICULARES <ul><li>* Nódulos reumatoideos: 30% </li></ul><ul><li>* Vasculitis reumatoide: Compromete arterias de mediano y pequeño calibre. </li></ul><ul><li>* Pleuropulmonares: Pleuritis 20% </li></ul><ul><li>* Hematológicas: </li></ul><ul><li>Anemia normocitica normocromica </li></ul><ul><li>* Neurológicas </li></ul><ul><li>* Oculares </li></ul><ul><li>* Síndrome de Felty: AR, esplenomegalia y leucopenia. </li></ul><ul><li>* Osteoporosis </li></ul>
  39. 42. MANIFESTACIONES EXTRAARTICULARES
  40. 43. ESTADIO 1
  41. 44. ESTADIO 2
  42. 45. ESTADIO 3
  43. 46. ESTADIO 4
  44. 47. Clasificación Funcional <ul><li>CLASE I </li></ul><ul><li>Ninguna limitación para </li></ul><ul><li>realizar actividades normales </li></ul><ul><li>CLASE II </li></ul><ul><li>Restricción moderada </li></ul><ul><li>CLASE III </li></ul><ul><li>Restricción considerable </li></ul><ul><li>CLASE IV </li></ul><ul><li>Paciente incapacitado </li></ul>
  45. 48. DIAGNÓSTICO <ul><li>Cuadro Clínico Típico </li></ul><ul><li>Criterios Diagnósticos de la ARA (Sensibilidad 91% y especificidad 89%) </li></ul>
  46. 49. CRITERIOS DIAGNÓSTICOS DE ARTRITIS REUMATOIDE (ARA) <ul><li>Rigidez matutina de una hora de duración. </li></ul><ul><li>Artritis de tres o más áreas articulares: Observadas simultáneamente por un médico. </li></ul><ul><li>Artritis de las articulaciones de la mano. </li></ul><ul><li>Artritis simétrica: afectación simultanea de las mismas áreas articulares en ambos lados del cuerpo. </li></ul><ul><li>Nódulos reumatoides: nódulos subcutáneos sobre las prominencias óseas, superficies extensoras o regiones yuxtaarticulares, observados por un médico. </li></ul><ul><li>Factor reumatoide sérico positivo. </li></ul><ul><li>Alteraciones radiológicas típicas de AR </li></ul>
  47. 50. PRUEBAS COMPLEMENTARIAS <ul><li>LABORATORIO RUTINA </li></ul><ul><li>Hematología completa </li></ul><ul><li>VSG y PCR </li></ul><ul><li>Factor reumatoide sérico </li></ul><ul><li>IMÁGENES </li></ul><ul><li>Radiografías PA y </li></ul><ul><li>Laterales de las </li></ul><ul><li>articulaciones </li></ul><ul><li>afectadas </li></ul>
  48. 51. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL <ul><li>Artritis inflamatorias </li></ul><ul><li>Enfermedades del Colágeno </li></ul><ul><li>Condiciones articulares no inflamatorias </li></ul><ul><li>Otros diagnósticos: </li></ul><ul><li>Artritis séptica </li></ul><ul><li>Polimialgia reumática </li></ul><ul><li>Síndrome paraneoplasico </li></ul><ul><li>Enfermedades Tiroideas </li></ul>
  49. 52. ESCLERODERMIA
  50. 53. ESCLERODERMIA <ul><li>Enfermedad inflamatoria crónica del tejido </li></ul><ul><li>conectivo, que se caracteriza por </li></ul><ul><li>inflamación, fibrosis y cambios </li></ul><ul><li>degenerativos en los vasos sanguíneos, </li></ul><ul><li>piel, músculo y algunos órganos internos. </li></ul><ul><li>Su característica principal es el endurecimiento </li></ul><ul><li>y fibrosis de la piel. </li></ul>
  51. 54. ESCLERODERMIA <ul><li>EPIDEMIOLOGÍA </li></ul><ul><li>Sexo femenino 3:1 </li></ul><ul><li>3ª y 5ª décadas de la </li></ul><ul><li>vida. </li></ul><ul><li>Distribución mundial </li></ul><ul><li>en todas las razas. </li></ul>
  52. 55. CLASIFICACION DE LA ESCLERODERMIA <ul><li>Esclerodermia Localizada </li></ul><ul><ul><li>Morfea en placas </li></ul></ul><ul><ul><li>Morfea lineal </li></ul></ul><ul><ul><li>En golpe de sable </li></ul></ul><ul><li>Esclerosis Sistémica </li></ul><ul><ul><li>Con afectación cutánea limitada </li></ul></ul><ul><ul><li>Con afectación cutánea difusa </li></ul></ul><ul><ul><li>Esclerosis Sistémica sin escleroderma </li></ul></ul><ul><ul><li>Síndromes de superposición </li></ul></ul><ul><li>Trastornos afines inducidos por químicos </li></ul><ul><li>Otros trastornos afines a la esclerodermia </li></ul>
  53. 56. ESCLERODERMIA SISTÉMICA DIFUSA LIMITADA Compromiso de piel Extremidades distal y proximal, cara, tronco Distal de los codos, cara Fenómeno de Raynaud Comienzo dentro de 1 año o al tiempo de los cambios cutáneos Puede preceder la enfermedad dérmica por años Compromiso Orgánico Pulmonar (fibrosis intersticial); renal (crisis hipertensiva renovascular); gastrointestinal; cardiaco Gastrointestinal; hipertensión arterial pulmonar después de 10-15 años de enfermedad en <10% de pacientes; cirrosis biliar Capilares ungueales Dilatación y pérdida capilar Dilatación sin significativa pérdida capilar Anticuerpos Antinucleares Anti-topoisomerasa 1 Anticentrómero
  54. 57. MANIFESTACIONES CLINICAS <ul><li>FENOMENO DE RAYNAUD </li></ul>
  55. 58. NECROSIS
  56. 59. ESCLERODERMA <ul><li>FASES </li></ul><ul><li>1.- Edematosa </li></ul><ul><li>2.-Indurativa </li></ul><ul><li>o esclerótica </li></ul><ul><li>3.- Atrófica </li></ul>
  57. 60. MANIFESTACIONES ARTICULARES
  58. 61. MANIFESTACIONES ARTICULARES
  59. 62. MANIFESTACIONES CLINICAS
  60. 63. CRITERIOS DIAGNOSTICOS PARA LA CRISIS RENAL ESCLERODERMICA <ul><li>TAD ≥ 110 mmHg acompañado de por lo menos 2 de los siguientes hechos: </li></ul><ul><li>Retinopatía hipertensiva grado III o IV </li></ul><ul><li>Convulsiones </li></ul><ul><li>Proteinuria </li></ul><ul><li>Hematuria </li></ul><ul><li>Anemia hemolitica microangiopatica </li></ul><ul><li>Azoemia </li></ul><ul><li>Hiperreninismo </li></ul><ul><li>TAD < 110 mmHg con fracaso renal rapidamente progresivo no </li></ul><ul><li>atribuible a otras causas y acompañado por lo menos de </li></ul><ul><li>2 de los hallazgos anteriores. </li></ul>
  61. 64. MANIFESTACIONES CLÍNICAS
  62. 65. Criterios Diagnósticos de la Esclerodermia    <ul><li>CRITERIO MAYOR.  </li></ul><ul><li>- Esclerodermia proximal.- Engrosamiento, retracción e induración simétrica de la piel de los dedos y de la piel proximal a las articulaciones metacarpofalángicas. Los cambios pueden afectar a toda la extremidad, la cara, el cuello y el tronco (tórax y abdomen). </li></ul><ul><li>CRITERIOS MENORES. </li></ul><ul><li>1. Esclerodactilia.- Los cambios arriba indicados pero limitados a los dedos de las manos. </li></ul><ul><li>2. Cicatrices digitales o pérdida de sustancia de los pulpejos de los dedos: áreas deprimidas en las puntas de los dedos o pérdida de tejido en los pulpejos, como resultado de isquemia. </li></ul><ul><li>3. Fibrosis pulmonar basal bilateral.- Patrón reticular de densidades lineales o lineonodulares bilaterales, más pronunciado en las porciones básales de ambos pulmones en un estudio radiológico de rutina, puede tener la apariencia de moteado difuso o pulmón &quot;en panal de abeja&quot;. Estos cambios no deben ser atribuibles a enfermedad pulmonar primaria. </li></ul><ul><li>  Se dice que una persona tiene Esclerosis Sistémica si reúne el criterio mayor ó 2 ó </li></ul><ul><li>más criterios menores.  </li></ul><ul><li>  </li></ul>
  63. 66. DIAGNOSTICO <ul><li>Historia clínica detallada </li></ul><ul><li>Estudios complementarios: </li></ul><ul><li>Hematología completa: Anemia </li></ul><ul><li>Determinación de anticuerpos específicos: anticuerpos antinucleares (ANA), anticuerpos anti-DNA (Ro, La, Sm, RNP), anticuerpos antitopoisomerasa I (Slc-70) y anticentrómero. </li></ul><ul><li>Biopsia cutánea </li></ul><ul><li>Depuración de creatinina y proteinuria en 24 horas </li></ul><ul><li>ECG , Rayos x de tórax </li></ul><ul><li>Pruebas de función respiratoria </li></ul><ul><li>Esofagograma y manometría esofágica </li></ul>
  64. 67. DIAGNOSTICO DIFERENCIAL <ul><li>DERMATOMIOSITIS </li></ul><ul><li>LUPUS </li></ul><ul><li>ARTRITIS REUMATOIDE </li></ul>
  65. 68. G R A C I A S

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