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Claude EUG�NE Mai 2020
TUMEURS HEPATIQUES
ET GROSSESSE
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Voir aussi foie et grossesse, tumeurs h�patocytaires b�nignes dan...
Claude EUG�NE Mai 2020
TUMEURS HEPATIQUES ET GROSSESSE
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Tumeur connue
Femme en �ge de procr�er
Grossesse
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Tumeur connue
Femme en �ge de procr�er
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Tumeur connue => Angiome
- G�n�ralit�s 1)
- D�couverte fortuite...
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Tumeur connue => Hyperplasie Nodulaire Focale
(HNF)
- G�n�ralit...
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Tumeur connue => Ad�nome
R�sum�
Tumeur b�nigne rare: 2% des tum...
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TUMEURS HEPATIQUES ET GROSSESSE
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Tumeur connue => Ad�nome
- G�n�ralit�s 1)
- Recomandations de l...
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Tumeur connue => Ad�nome
Femme d�sirant une grossesse
1) Classi...
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TUMEURS HEPATIQUES ET GROSSESSE
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Type d'ad�nome (g�ne) Fr�quence 1) Commentaires
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Tumeur connue => Ad�nomatose 1)
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R�F�RENCES
(Choisies pour leur valeur scientifique, didactique et leur facilit� d'acc�s)
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TUMEURS DU FOIE ET GROSSESSE (Angiome / Hyperplasie Nodulaire Focale / Adénome / Cancer)

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TUMEURS DU FOIE ET GROSSESSE (Angiome / Hyperplasie Nodulaire Focale / Adénome / Cancer). Conduite à tenir: a) chez une femme désirant une grossesse, b) chez une femme enceinte.

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TUMEURS DU FOIE ET GROSSESSE (Angiome / Hyperplasie Nodulaire Focale / Adénome / Cancer)

  1. 1. Claude EUG�NE Mai 2020 TUMEURS HEPATIQUES ET GROSSESSE 1 Voir aussi foie et grossesse, tumeurs h�patocytaires b�nignes dans foiepratique.fr et Slideshare
  2. 2. Claude EUG�NE Mai 2020 TUMEURS HEPATIQUES ET GROSSESSE . 2 Tumeur connue Femme en �ge de procr�er Grossesse D�couverte tumeur du foie
  3. 3. Claude EUG�NE Mai 2020 TUMEURS HEPATIQUES ET GROSSESSE . 3 Tumeur connue Femme en �ge de procr�er
  4. 4. Claude EUG�NE Mai 2020 TUMEURS HEPATIQUES ET GROSSESSE . 4 Tumeur connue => Angiome - G�n�ralit�s 1) - D�couverte fortuite habituelle - Non li�e � la prise d'oestrog�nes => La contraception peut �tre continu�e - Grossesse non contre-indiqu�e => Pas de suivi particulier - Rupture (exceptionnelle) : => Risque non augment� chez la femme enceinte ................................................................................................................... 1) Cavit�s sanguines tapiss�es de cellules endoth�liales. Tumeur du foie la plus fr�quente (3 � 7%). Habituellement asymptomatique. Rarement: douleurs, h�morragie intra-tumorale, rupture, syndrome de Kasabach-Merritt (thrombop�nie, par coagulation locale). Pas de canc�risation.
  5. 5. Claude EUG�NE Mai 2020 TUMEURS HEPATIQUES ET GROSSESSE . 5 Tumeur connue => Hyperplasie Nodulaire Focale (HNF) - G�n�ralit�s 1) - D�couverte fortuite habituelle - Rarement (si grande taille) . Douleurs . Augmentation de la GGT 2) (compression biliaire) - Non li�e � la prise d'oestrog�nes => La contraception peut �tre continu�e - Grossesse non contre-indiqu�e => Pas de suivi particulier ................................................................................................................... 1) Sorte de nodule de r�g�n�ration: h�patocytes, cicatrice fibreuse centrale, art�res dystrophiques. Plus rare que l'angiome mais en 2�me apr�s. Pas de canc�risation. Rupture exceptionnelle. 2) GGT = Gamma glutamyl-transferase.
  6. 6. Claude EUG�NE Mai 2020 TUMEURS HEPATIQUES ET GROSSESSE . 6 Tumeur connue => Ad�nome R�sum� Tumeur b�nigne rare: 2% des tumeurs du foie Incidence annuelle 3 � 4 /100000 (Europe, Am�rique du Nord) Associ� � oestrog�ne ("pilule"), androg�nes, ob�sit�, maladies m�taboliques Asymptomatique (+++) ou douleurs abdominales Imagerie de r�f�rence : IRM avec produit de contraste h�pato-biliaire Rares complications: . H�morragie (intra-tumorale ou intra-p�riton�ale) . Canc�risation => Carcinome h�patocellulaire (CHC) (Environ 4%) Diff�rents sous-types reconnaissables par : . Imagerie, immunohistochimie, caract�risation mol�culaire
  7. 7. Claude EUG�NE Mai 2020 TUMEURS HEPATIQUES ET GROSSESSE . 7 Tumeur connue => Ad�nome - G�n�ralit�s 1) - Recomandations de l'EASL 2) . Corriger les facteurs de risque: Stop pilule contraceptive, stop androg�ne Perte de poids (modifier l'alimentation, activit� physique) . Homme : R�section ++ (risque canc�risation augment�) . Femme : R�section tumeurs > 5 cm, Attitude interventionniste si mutations B�ta-cat�nine (risque canc�risation ++) ............................................................................................................................................................................................................... 1) Tumeur b�nigne faite d'h�patocytes. Beaucoup plus rare que l'angiome et l'HNF (1 � 4/100000). Survenue fr�quente chez une femme jeune sous contraception orale comportant des oestrog�nes. Dix femmes pour un homme, �ge moyen 30 � � 40 ans. Deux complications principales, fonction de la taille > 5 cm : h�morragie intra-tumorale (15 � 20%) et canc�risation (4%). Pour m�moire, sexe m�le = facteur de risque pour la canc�risation. Huit types g�n�tiques (Cf tableau ci-apr�s). Trois sensibles aux oestrog�nes: 1) mut�s HNF1alpha st�atosique, 2) inflammatoires, 3) activ�s sonic hedgehog. Le type mut� pour la b�ta-cat�nine est � risque de canc�risation (carcinome h�patocellulaire). Rares ad�nomatoses familiales parfois associ�es � un diab�te MODY3 li�es � des mutations germinales HNF1alpha. 2) European Association for the Study of the Liver. EASL Clinical Practice Guidelines on the management of benign liver tumours. J Hepatol 2016;65:386-398.
  8. 8. Claude EUG�NE Mai 2020 TUMEURS HEPATIQUES ET GROSSESSE . 8 Tumeur connue => Ad�nome Femme d�sirant une grossesse 1) Classiquement, grossesse d�conseill�e �tudes anciennes => risque de rupture (alors mortalit� m�re ou foetus, environ 40%) 2) Attitude r�cente, pas de contre-indication syst�matique � une grossesse a) Ad�nome < 5 cm Risque minime pour la m�re et nul pour le foetus 1) b) D�sir de grossesse, discuter une r�section chirurgicale en RCP si 2) : Taille > 5 cm ou croissance rapide Activation Wnt/b�ta-cat�nine (risque de canc�risation) .......................................................................................................................................................................... 1) Gaspersz MP, Klompenhouwer AJ, Broker MEE et al. Growth of hepatocellular adenoma during pregnancy: a prospective study. J Hepatol 2010;72:119-124. 2) European Association for the Study of the Liver. EASL Clinical Practice Guidelines on the management of benign liver tumours. J Hepatol 2016;65:386-398.
  9. 9. Claude EUG�NE Mai 2020 TUMEURS HEPATIQUES ET GROSSESSE . 9 Type d'ad�nome (g�ne) Fr�quence 1) Commentaires Inactiv� HNF1A 34 % G�n�ralement massivement st�atosique Activ� b�ta-cat�nine (CTNNB1) Mutations exon 3 8 % Risque �lev� de canc�risation Activ� b�ta-cat�nine (CTNNB1) Mutations exons 7 ou 8 4 % Risque plus faible de canc�risation (7% et 4%) Inflammatoire (JAK/STAT) Diverses mutations 34 % Associ� �: Syndrome m�tabolique, alcool Activ� sonic hedgehog 4 % Risque augment� de saignement Mixte Inflammatoire + Activ� B�ta-cat�nine exon 3 ou exon 7/8 6% et 4% Ad�nome non class� 7 % 1) Principaux chiffres retrouv�s dans la litt�rature
  10. 10. Claude EUG�NE Mai 2020 TUMEURS HEPATIQUES ET GROSSESSE . 10 Tumeur connue => Ad�nomatose 1) ( > 10 ad�nomes ) - G�n�ralit�s 2) - Grossesse d�sir�e : Comme pour l'ad�nome isol�, discuter chirurgie si tumeur > 5 cm ............................................................................................................................................................................................................................................................ 1) Barbier L, Nault J-C, Dujardin F et al. Natural history of liver adenomatosis: a long-term observational study. J Hepatol 2019;71:1184-1192. / Haddouche A, Bellanne-Chantelot, Rod A; et al. Liver adenomatosis in patients with hepatocyte nuclear factor-1 alphja maturity onset diabetes of the young (HNF1A-MODY): Clinical, radiological and pathological characteristic in a French series. J Diabetes 2020;12:48-57. 2) Maladie rare et h�t�rog�ne (tous les types mol�culaires sont possibles, parfois associ�s), caract�ris�e par la pr�sence de > 10 ad�nomes. Il existe parfois une maladie du stockage de du glycog�ne ou une anomalie vasculaire comme une ag�n�sie de la veine porte. Age m�dian 39 ans (9-55). Pr�dominance f�minine (+++). Canc�risation: 3%, h�morragie: 15% (souvent inaugurale). Formes familiales: environ 15%. Si tous les ad�nomes sont st�atosiques rechercher une mutation germinale HNF1 alpha (Hepatocyte Nuclear Factor 1 alpha) et un diab�te MODY (Maturity Onset Diabetes of the Young). Dans l'ad�nomatose familiale st�atosique, il existe un risque de saignement intra-tumoral ou intra-abdominal m�me pour les petites tumeurs.
  11. 11. Claude EUG�NE Mai 2020 TUMEURS HEPATIQUES ET GROSSESSE . 11 Femme enceinte D�couverte d'une tumeur du foie
  12. 12. Claude EUG�NE Mai 2020 TUMEURS HEPATIQUES ET GROSSESSE . 12 Femme enceinte => D�couverte d'une tumeur du foie 1) Quels moyens diagnostiques ? 2) 1) �chographie Abdominale - Examen de choix pendant la grossesse - Peut �tre r�p�t�e sans probl�me 2) IRM sans injection de produit de contraste - Si besoin, envisageable en �vitant si possible le Multihance 3) Biopsie du foie - A discuter, si forte pr�somption de malignit� (biopsie du foie et grossesse => augmentation mod�r� de la pr�maturit� 3) ) ................................................................................................................................................................. 1) R�f�rence principale: Perignon C, Ollivier-Hourmand I, Nault J-C et al. Tumeurs du foie et grossesse. H�pato-Gastro et Oncologie Digestive 2020;27:368-3774. 2) Dosage d'alpha-prot�ine (AFP) : pas de valeur pendant la grossesse (augment�). 3) Ludvigsson JF, Marshall H-U, Hagstr�m H et al. Pregnancy outcome in women undergoing liver biopsy during pregnancy: A nationwide population-)based cohort study. Hepatology 2018;68:625-633.
  13. 13. Claude EUG�NE Mai 2020 TUMEURS HEPATIQUES ET GROSSESSE . 13 Femme enceinte => D�couverte d'une tumeur du foie` Tumeur b�nigne (1/2) 1) Angiome, hyperplasie nodulaire focale (HNF) Pas de surveillance 2) Ad�nome (1/2) 1) Diagnostic parfois difficile, une HNF peut �tre confondue avec un ad�nome N�cessit� parfois d'une IRM avec injection de gadolinium ou d'un produit de contraste h�pato-biliaire Si possible, par prudence, � faire plut�t avant la grossesse ou en post-partum Risques: Augmentation de volume (environ 1/4 des cas, m�diane 14 mm) H�morragie, rare, pouvant n�cessiter une embolisation par voie art�rielle ............................................................................................................................................................................... 1) R�f�rence principale: Gaspersz MP, Klompenhouwer AJ, Broker MEE et al. Growth of hepatocellular adenoma during pregnancy: a prospective study. J Hepatol 2020;72:119-124.
  14. 14. Claude EUG�NE Mai 2020 TUMEURS HEPATIQUES ET GROSSESSE . 14 Femme enceinte => D�couverte d'une tumeur du foie 1) a) Tumeur b�nigne (2/2) 2) Ad�nome (2/2) < 5 cm => �chographie toutes les 6 semaines > 5 cm, croissance rapide, sympt�mes => concertation pluridisciplinaire: . R�section chirurgicale ? 2) . Embolisation intra-art�rielle ? 3) Radiofr�quence ? (irradiation = � �viter en d�but de grossesse) . Surveillance ? .................................................................................................................................................................................................................................................................................................. 1) R�f�rence principale: Gaspersz MP, Klompenhouwer AJ, Broker MEE et al. Growth of hepatocellular adenoma during pregnancy: a prospective study. J Hepatol 2020;72:119-124. 2) R�section sous coelioscopie si possible ou au 2�me trimestre (taux d'avortement spontan� et d'accouchement pr�matur� le plus faible). 3) Traitement de choix en cas d'h�morragie. Une chirurgie peut �tre envisag�e apr�s l'accouchement.
  15. 15. Claude EUG�NE Mai 2020 TUMEURS HEPATIQUES ET GROSSESSE . 15 Femme enceinte => D�couverte d'une tumeur du foie 1) b) Tumeurs malignes 1) CHC (Carcinome h�patocellulaire) - Rare (# 100 cas) - Souvent sur foie non cirrhotique - D�couvert t�t => Interruption grossesse et traitement (Chirurgie, radiofr�quence...) => Radiofr�quence pendant la grossesse, puis chirurgie apr�s l'accouchement (exp�rience limit�e) - D�couvert tard => chirurgie apr�s l'accouchement => �quipe multi-disciplinaire 2) Autres - Carcinome fibro-lamellaire - M�tastases => �quipe multi-disciplinaire ......................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................... 1) R�f�rence principale: Perignon C, Ollivier-Hourmand I, Nault J-C et al. Tumeurs du foie et grossesse. H�pato-Gastro et Oncologie Digestive 2020;27:368-3774.
  16. 16. Claude EUG�NE Mai 2020 R�F�RENCES (Choisies pour leur valeur scientifique, didactique et leur facilit� d'acc�s) Perignon C, Ollivier-Hourmand I, Nault J-C et al. Tumeurs du foie et grossesse. H�pato-Gastro et Oncologie Digestive 2020;27:368-3774. Gaspersz MP, Klompenhouwer AJ, Broker MEE et al. Growth of hepatocellular adenoma during pregnancy: a prospective study. J Hepatol 2020;72:119-124. Haddouche A, Bellanne-Chantelot, Rod A; et al. Liver adenomatosis in patients with hepatocyte nuclear factor-1 alphja maturity onset diabetes of the young (HNF1A-MODY): Clinical, radiological and pathological characteristic in a French series. J Diabetes 2020;12:48-57. Barbier L, Nault J-C, Dujardin F et al. Natural history of liver adenomatosis: a long-term observational study. J Hepatol 2019;71:1184-1192. Ludvigsson JF, Marshall H-U, Hagstr�m H et al. Pregnancy outcome in women undergoing liver biopsy during pregnancy: A nationwide population-based cohort study. Hepatology 2018;68:625-633. European Association for the Study of the Liver. EASL Clinical Practice Guidelines on the management of benign liver tumours. J Hepatol 2016;65:386-398. Nault J-C, Couchy G, Balabaud C et al. Molecular classification of hepatocellular adenoma associates with risk factors, bleeding, and malignant transformation. Gastroenterology 2017;152:880-894. 16
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