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Steatose aigue gravidique

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Diagnostic et traitement de la stéatose hépatique aiguë gravidique (SHAG)

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Steatose aigue gravidique

  1. 1. STEATOSE HEPATIQUE AIGUE GRAVIDIQUE (SHAG) 1Claude EUGENE LES BONS REFLEXES
  2. 2. STEATOSE AIGUE GRAVIDIQUE INTRODUCTION Rare environ 1/10000 1 Grave potentiellement fatale pour la mère et le foetus 2 3ème trimestre rarement dès 22ème semaine, habituellement après 30ème semaine 3 (médiane : 36 semaines) Traitement : délivrance rapide 1) 1/1000 au Pays de Galle, 1/7000 à Los Angeles, 1/20000 en Grande Bretagne; plus rare que pré-éclampsie (134/15000) et HELLP (Hemolysis, elevated liver enzymes, low platelet count) (72/15000)
 2) mortalité maternelle et foetale > 75% avant 1970, puis mortalité maternelle 2% et foetale 10% 3) 20% après l’accouchement 2Claude EUGENE
  3. 3. STEATOSE AIGUE GRAVIDIQUE FACTEURS DE RISQUE Primipare, multiparité Sexe mâle du foetus Co-existence d’une comorbité hépatique de la grossesse - pré-éclampsie (50% des cas)
 - HELLP syndrome 1 Episode précédent de stéatose aiguë gravidique 1) HELLP = Hemolysis, elevated liver enzymes, low platelet count 3Claude EUGENE
  4. 4. STEATOSE AIGUE GRAVIDIQUE PATHOGENIE (1) Anomalie génétique fréquente chez la mère et/ou le(s) foetus menant à un défaut de la bêta-oxydation mitochondriale des acides gras Accumulation de graisse dans le foie (stéatose micro-vacuolaire) et d’autres organes (rein, placenta…) 4Claude EUGENE
  5. 5. STEATOSE AIGUE GRAVIDIQUE PATHOGENIE (2) Fréquence d’une présentation de type cytopathie mitochondriale Environ 20% des nouveaux-nés ont un défaut de la bêta-oxydation et un déficit enzymatique en LCHAD (long-chain 3-hydroxyacyl coenzyme A dehydrogenase) Les acides gras du foetus s’accumulent et retournent à la mère via le placenta et se déposent dans le foie Les mères de nouveaux-nés avec déficit en LCHAD ont un risque d’environ 80% de développer une stéatose aiguë gravidique ou un HELLP syndrome 5Claude EUGENE
  6. 6. STEATOSE HEPATIQUE AIGUE GRAVIDIQUE (SHAG) DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL (1) avec 
 pré-éclampsie ou HELLP 1 syndrome en faveur d’une SHAG Hypoglycémie INR augmenté / CIVD 2 Encéphalopathie 1) Hemolysis Elevated Liver enzymes and low Platelets,
 ces diagnostics n’excluent pas la co-existence d’une SHAG 2) Coagulation intra-vasculaire disséminée 6Claude EUGENE
  7. 7. STEATOSE AIGUE GRAVIDIQUE DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL (2) Hépatite virale aiguë (A à E) Hépatite herpétique . Fièvre élevée
 . Vésicules 
 (sur la peau ou le col de l’utérus)
 . Traitement par aciclovir 7Claude EUGENE
  8. 8. STEATOSE AIGUE GRAVIDIQUE CLINIQUE Au 3ème trimestre - Nausées, vomissements (75%) - Douleurs épigastriques (50%) - Polyurie-polydipsie (10%) (évocatrice, mais peu fréquente) Risque d’insuffisance hépatocellulaire - Encéphalopathie hépatique - Insuffisance rénale aiguë - Hypoglycémie 8Claude EUGENE
  9. 9. STEATOSE AIGUE GRAVIDIQUE BIOLOGIE ANOMALIES -Transaminases Élévation modérée, parfois > 500 UI - Hyperbilirubinémie - Thrombopénie - Hyperuricémie SIGNES DE GRAVITE - Diminution du TP et du facteur V - Insuffisance rénale - Hypoglycémie (< 0,5 g/L, évocatrice) 9Claude EUGENE
  10. 10. STEATOSE AIGUE GRAVIDIQUE IMAGERIE ECHOGRAPHIE - Hyper-échogénicité
 (inconstante, hétérogène)
 - Ascite (formes sévères) SCANNER sans injection - Densité hépatique < rate 1 IRM 1) Normalement la densité hépatique est supérieure à celle de la rate.
 Faire plusieurs mesures car stéatose hétérogène. 10Claude EUGENE
  11. 11. STEATOSE AIGUE GRAVIDIQUE CRITERES DE SWANSEA 1 > 6 des critères suivants (en l’absence d’autre cause) Vomissements Douleurs abdominales Polydipsie/polyurie Encéphalopathie Elévation de la bilirubine (> 14 mmol/L) Hypoglycémie (< 4 mmol/L) Hyper-uricémie (> 340 mmol/L) Leucocytose (> 11 x 10 6 /L) Elévation des transaminases (> 42 UI/L) Hyper-ammoniémie (> 47 mmol/L) Insuffisance rénale (créatininémie > 150 mcmol/L) Coagulopathie (TP > 14 s ou PTT > 34 s) Ascite ou foie brillant en échographie Stéatose microvacuolaire à la biopsie hépatique 1) Valeur prédictive positive 85%, valeur prédictive négative 100% 11Claude EUGENE
  12. 12. STEATOSE AIGUE GRAVIDIQUE HISTOLOGIE PONCTION BIOPSIE HEPATIQUE 1 (réservée aux cas de diagnostic difficile) - Voie transveineuse de préférence 2 - STÉATOSE MICRO-VACUOLAIRE 3 - Anomalies mictochondriales
 (microscopie électronique) - Régression rapide après l’accouchement 1) Prévoir fixateur spécifique des graisses et pour microscopie électronique 2) Si anomalies de la coagulation 3) Noyau en place, au centre de l’hépatocyte (préférentiellement centro-lobulaire) 12Claude EUGENE
  13. 13. STEATOSE AIGUE GRAVIDIQUE PRISE EN CHARGE • Extraction foetale (+++) Voie basse (travail déjà enclenché…) ou césarienne • Correction des troubles de l’hémostase PFC, fibrinogène, plaquettes • Prévention de l’hypoglycémie Perfusion de sérum glucosé • Echanges plasmatiques Parfois dans les formes sévères • Transplantation hépatique Rarement indiquée (absence de diagnostic précoce…) 13Claude EUGENE
  14. 14. REFERENCES 1) Liu J, Ghaziani TT, Wolf JL Acute fatty liver disease of pregnancy: updates in pathogenesis, diagnosis, and management. Am J Gastroenterol 2017;112:838-846. 2) Westbrook RH, Dusheiko G, Williamson C. Pregnancy and liver disease J Hepatol 2016;64:933-945. 3) Tran TT, Ahn J, Rau NS ACG Clinical Guideline : liver disease and pregnancy Am J Gastroenterol 2016;111:176-194. 4) Bacq Y Hépatopathies gravidiques Hépato-Gastro 2013;20:583-592. 14Claude EUGENE

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