1.
KYSTES ET POLYKYSTOSES
HÉPATIQUES
Pas si simple ?
1Claude EUGÈNE

2.
KYSTES ET POLYKYSTOSES HÉPATIQUES
Plan
• Kyste simple (kyste hépatique, « kyste biliaire »)
• Kystes du foie et maladie polykystique rénale
• Polykystose hépatique isolée
• Cystadénome et cystadénocarcinome
• Fibrose hépatique congénitale
• Syndrome de Caroli
• Complexes de von Meyenburg
2Claude EUGÈNE

3.
KYSTES ET POLYKYSTOSES HÉPATIQUES
Pathogénie
Malformation de la plaque ductale
pouvant toucher tous les étages de l’arbre biliaire intra-hépatique
pendant le développement foetal
La plupart des maladies kystiques du foie
sont héréditaires
3Claude EUGÈNE

4.
KYSTES
POLYKYSTOSES HÉPATIQUES
Bilan hépatique
Souvent normal
Parfois : élévation GGT +/- phosphatases alcalines
Insuffisance hépatique : rare, formes très évoluées
Manifestations
En raport avec la taille des kystes, qui augmente à l’âge adulte
Hypertension portale
Possible : compression veineuse par les kystes
Fibrose hépatique congénitale
4Claude EUGÈNE

5.
KYSTE SIMPLE DU FOIE
(Kyste « biliaire ») (1/5)
Qu’est-ce que c’est ?
Une cavité (malformation congénitale) remplie d’un liquide séreux
Épithélium ressemblant à l’épithélium biliaire
Ne communique pas avec l’arbre biliaire
Quelques mm à plusieurs cm (< 4 cm : 90%)
Quel nombre ?
Unique : # 50% à 80%
Plusieurs (2 à 3) : # 20% à 50%
Rarement > 3
Fréquent ?
Adulte : 3-4% (la + fréquente des lésions kystiques du foie)
Femme / Homme : 1,5/1;
Age : < 1% avant 50 ans, 7% après 80 ans
Kyste volumineux : femme > 50 ans
5Claude EUGÈNE

6.
KYSTE SIMPLE DU FOIE
(Kyste « biliaire ») (2/5)
Quels symptômes ?
Généralement : 0
(Découverte d’échographie)
Si volumineux (> 8-10 cm); augmentation (lente) de volume possible :
- Douleurs ou gêne abdominale 1)
- Perception d’une masse
Examen clinique
Rien (+++)
Masse sphérique de consistance liquidienne ou plus dure
Quelles complications ?
Rares (surtout les kystes > 8 cm)
- Hémorragie intra-kystique (la moins rare des complications) (Cf plus bas)
- Compression des voies biliaires 3) (gros kyste, > 12 cm; +/- ictère)
- Infection bactérienne 3) (douleurs hypochondre droit, fièvre)
- Rupture intra-péritonéale 3) (douleur, défense, matité des flancs)
………………………………………………………………………………………………………..…….
1) Attribuable au kyste surtout si disparition après ponction et récidive avec celle du kyste.
2) Possibilité d’une douleur vive. Apparition en échographie d’un matériel échogène intra-
kystique (caillots) mobile, déclive. Parfois, augmentation de taille, voire anémie.
3) Exceptionnelles
6Claude EUGÈNE

7.
Hémorragie intra-kystique
- CLINIQUE
Survient surtout sur les kystes volumineux (moyenne 11 cm)
Douleur brutale (non constamment retrouvée)
- ÉCHOGRAPHIE
Perte de l’aspect caractéristique
Paroi irrégulière, cloisons, contenu échogène
(Diagnostic facile si niveau liquide/solide)
- IRM
Hyperintense en T1 comme en T2
- DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL
Autres images kystiques intra-hépatiques :
. Kyste hydatique +++ (sérologie)
. Tumeurs pseudo-kystiques (paroi épaisse avec nodules)
. Cystadénome et cystadénocarcinome (Cf plus bas)
. Hématome ou bilome
. Kyste à épithélium cilié
. Kyste endométriosique
. Pseudo-kyste d’origine pancréatique
7Claude EUGÈNE
KYSTE SIMPLE DU FOIE
(Kyste « biliaire ») (3/5)

8.
Imagerie
Échographie (+++)
Image ronde ou ovalaire, totalement anéchogène, contours nets,
Renforcement postérieur ++
Pas de cloisons, d’images endokystiques, de calcifications
Échographie rénale normale ou 1 à 2 kystes rénaux simples
Scanner et IRM
Généralement inutiles
Zone arrondie, densité hydrique, pas de réhaussement après injection
Image homogène, hypointense en T1 et hyperintense en T2
(Sans cloisons, sans formation intra-kystique, sans calcifications)
Diagnostic différentiel
- Métastases pseudo-kystiques d’un cancer endocrinien
- Kyste hydatique 1) (faire une sérologie au moindre doute)
- Cystadénome 2)
- Syndrome de Caroli 2)
…………………………………………………………………………………………………………….
1) Séjour en pays d’endémie, contact avec des animaux (chiens, moutons).
2) Cf plus bas
8Claude EUGÈNE
KYSTE SIMPLE DU FOIE
(Kyste « biliaire ») (4/5)

9.
Traitement
a) Généralement 0 (même volumineux)
b) Kystes volumineux et symptomatiques
- Ponction :
Soulage, vérifie que les symptômes sont dus au kyste
Mais récidive habituelle
- Ponction + injection d’un liquide sclérosant
Injection percutanée d’alcool à 95°
Contre-indiquée si communication avec les voies biliaires
(Faire d’abord une kystographie)
L’injection de tétracycline à la place de l’alcool a été proposée
- Fenestration du dôme saillant
Voie laparoscopique si possible, ou chirurgicale
- Kystectomie totale
Si doute avec un cystadénome
9Claude EUGÈNE
KYSTE SIMPLE DU FOIE
(Kyste « biliaire ») (5/5)

10.
Quelle définition ?
> 20 kystes ? > 10 kystes ?
Deux maladies héréditaires
Autosomiques dominantes 1)
Les kystes ne communiquent pas avec l’arbre billiaire
=> Remaniement architectural du foie, hépatomégalie
parfois très importante et gênante (facteur pronostique)
=> Pas d’insuffisance hépatique
(sauf à un stade très tardif)
Différentes
1) Polykystose hépatique isolée
Prévalence 1-9/100 000
2) Polykystose hépato-rénale 2)
Prévalence 0,5-1/1000
Risque d’hypertension artérielle et d’insuffisance rénale
…………………………………………………….………………………………..…………..
1) Détails génétiques in van Aerts et al. J Hepatol 2017 et Cnossen Orphanet Journal of
rare diseases 2014.
2) Pour laquelle un conseil génétique peut s’envisager , plus que pour la 1ère
10Claude EUGÈNE
POLYKYSTOSES HÉPATIQUES
(1/2)

11.
Quelles recommandations ?
Arrêt des contraceptifs oraux
Quelle surveillance des kystes hépatiques ?
Chez les malades asymptomatiques, ayant une atteinte modérée
pas de surveillance hépatique nécessaire
Kystes hépatiques : quelles complications ?
a) celles de tout kyste hépatique (cf plus haut)
b) fonction du volume de l’hépatomégalie et des compressions entraînées
Ictère obstructif, hypertension portale, syndrome de Budd-Chiari,
compression de la veine cave inférieure (oedèmes périphériques, ascite)
11Claude EUGÈNE
POLYKYSTOSES HÉPATIQUES
(2/2)

12.
Maladie polykystique rénale de l’adulte
- Prévalence : 0,5 à 1/1000
- Autosomale dominante à pénétrance complète
Gène muté : PKD1 (chromosome 16) : 85% (début plus précoce de la maladie rénale)
Gène muté : PKD2 (chromosome 4) : 15%
- Hypertension artérielle, insuffisance rénale
Développement des kystes hépatiques :
non constant, environ 60% des cas; survenue après les kystes rénaux
- 20 ans : # 0%, > 60 ans : 70-80%; femme > homme (rôle des œstrogènes)
- non communicants, parfois volumineux, peuvent se calcifier 1)
- habituellement asymptomatiques, parfois compliqués 2)
- 4ème, 5ème décennie : hépatomégalie => symptômes 3)
- Associations possibles : anévrisme intra-crânien 4), atteintes des valves cardiaques 5)
………………………………………………………………………………….…………….
1) Exceptionnellement (rôle d’un hyperparathyroïdisme secondaire ?)
2) Femmes > 40 ans. Compression organes de voisinage, voies biliaires intra- ou exra-hépatiques, veines
hépatiques… Infection (risque augmenté si dialyse ou transplantation rénale).
3) Douleurs, troubles digestifs oui respiratoires, dénutrition.
4) 10%, à rechercher systématiquement (scanner ou IRM)
5) En particulier prolapsus de la valve mitrale.
12Claude EUGÈNE
KYSTES DU FOIE
ET MALADIE POLYKYSTIQUE RÉNALE (1/2)

13.
Pronostic
=> lié à l’atteinte rénale
Si transplantation rénale
- Survie prolongée et développement ++ des kystes hépatiques
- Immunosuppression => risque infection bactérienne des kystes
13Claude EUGÈNE
KYSTES DU FOIE
ET MALADIE POLYKYSTIQUE RÉNALE (2/2)

14.
Transmission autosomale dominante 2)
- Mutations PRKCSH, SEC63 (30-50%), LRP5 etc 3)
- Moins fréquente que la polykystose hépato-rénale 4) (1-9/100 000)
- Kystes hépatiques semblables à ceux de cette dernière 4)
- Femme > homme, > 40 ans
- Symptômes absents ou dépendant du volume kystique 5)
- Pas d’insuffisance hépatique, pas d’hypertension portale
- Possibilité
. d’anévrismes intra-crâniens (généralement petits)
. d’anomalies de la valve mitrale
- Traitement (cf plus bas):
. celui habituel des kystes du foie
. analogues de la somatostatine
(lanréotide et octréotide à action prolongée)
……………………………………………………………………
1) Sans polykystose rénale
2) Rares cas sporadiques, non familiaux
3) Détails in van Aerts et al. J Hepatol 2017
4) Cf plus haut
5) Un questionnaire spécifique a été développé pour apprécier les symptômes de ces
patients (Neijenhuis Hepatology 2016)
14Claude EUGÈNE
POLYKYSTOSE HEPATIQUE ISOLEE 1)

15.
Quel traitement ?
Définir ses buts avec le patient, volume du foie, symptômes …
1) ARRÊTER L’AUGMENTATION DE TAILLE DU FOIE
- Traitement pharmacologique : analogues de la somatostatine (lanreotide…)
2) SUPPRIMER LES SYMPTÔMES DUS À 1 OU PLUSIEURS KYSTES PRÉDOMINANTS
- Aspiration-sclérothérapie
Sous contrôler par imagerie 1)
- Fenestration
Multiples gros kystes à traiter, accessibles (segments antérieurs)
Aspiration et résection du dôme saillant, sous laparoscopie 2)
- Résection segmentaire
Des segments les plus atteints, si aspiration et fenestration impossibles
Chez un malade symptomatique avec hépatomégalie sévère
(peut être associée à une fenestration sur d’autres segments)
3) OBTENIR UNE GUÉRISON
- Transplantation hépatique (+/- rénale 3)
Le seul traitement curateur, mais d’indication rare :
hépatomégalie massive, dénutrition, albuminémie basse, kystes compliqués…
Survie à 5 ans > 90%
………………………………………………………………………….…….……………
Résultats d’après van Aerts J Hepatol 2017 :
1) Aspiration-sclérothérapie :diminution (> 70%) ou disparition (# 60%) des symptômes, résultats un peu moins bons que pour les kystes solitaires (>
90% et > 80%)
2) Fenestration : soulagement > 90%, récidive > 20%
3) Double transplantation : meilleure survie du patient et du greffon que la transplantation isolée du foie
15Claude EUGÈNE
POLYKYSTOSE HEPATIQUE

16.
Rare
- Femme, > 40 ans
- Potentiel malin
Qu’est-ce que c’est ?
(Comme le montre l’imagerie : échographie, scanner, IRM)
- cavité 1) habituellement volumineuse (7 à 25 cm),
- unique, cloisonnée, multiloculaire, protusions intra-cavitaires
Biologie
- Augmentation phosphatases alcalines et GGT : 20%
- Augmentation CA 19-9 possible 2)
Quelles complications ?
- Identiques à celle du kyste biliaire (cf plus haut)
- Particulière : cystadénocarcinome (10 à 20%) 3)
………………………………………………………………….……
1) remplie d’un liquide mucineux
2) en l’absence de cholestase ou de cancérisation
3) valeur de l’examen cytologique du sédiment et du dosage de l’antigène
carcino-embyronnaire dans le liquide intra-kystique
16Claude EUGÈNE
CYSTADÉNOME
(1/2)

17.
Diagnostic différentiel
- Kyste hydatique (+++)
=> sérologie de l’hydatidose systématique
- Cystadénocarcinomes d’origine ovarienne ou pancréatique
Traitement
Exérèse chirurgicale complète
(Pronostic bon, si tumeur enlevée en totalité)
17Claude EUGÈNE
CYSTADÉNOME
(2/2)

18.
Rare
- Autosomal récessif (gène PKHD1)
- 1/100 000 naissances
Qu’est-ce que c’est ?
Espaces portes élargis par du tissu conjonctif 1),
comportant de nombreux canaux biliaires +/- dilatés
communiquant avec l’arbre biliaire
Quelles associations possibles ?
Ectasies tubulaires pré-calicielles (2/3 des cas)
Polykystose hépatorénale autosomique récessive
Syndrome de Caroli (dilatation multifocale des voies biliaires segmentaires) (cf plus bas)
Quels symptômes ?
1) Hypertension portale
Splénomégalie (et hépatomégalie), varices oesophagiennes
1ère hémorragie par rupture de VO 2) : entre 5 et 20 ans 3)
Pas d’insuffisance hépatocellulaire
2) Angiocholite
(même en l’absence de syndrome de Caroli)
…………………………………………………………………………………………………………….
1) La fibrose peut se voir en IRM sous forme de tramées en hypersignal sur les séquences pondérées en T2
2) Varices oesophagiennes
3) Pas d’insuffisance hépato-cellulaire
18Claude EUGÈNE
FIBROSE HEPATIQUE CONGENITALE

19.
Dilatation congénitale des voies biliaires
- Communication avec l’arbre biliaire
- Affecte tout l’arbre biliaire ou une partie du foie
(le lobe gauche, un segment…)
Deux formes de maladie de Caroli
a) Avec fibrose hépatique congénitale (décrite plus haut)
= « syndrome de Caroli »
forme la + fréquente, autosomale récessive
avec souvent hypertension portale.
+/- ectasie canaliculaire précalicielle (tubules rénaux)
b) Sans fibrose hépatique congénitale, ni anomalies rénales
Non héréditaire
Autre association possible
- Kyste du cholédoque (20%)
ou autre malformation des voies biliaires
19Claude EUGÈNE
SYNDROME DE CAROLI
(1/3)

20.
Manifestations cliniques
- Asymptomatique
- Angiocholites (++)
Fièvre +/- douleurs abdominales
Début symptômes : entre 5 et 30 ans, fréquence identique garçon/fille
Complications
- Lithiase intra-hépatique (++)
- Septicémie
- Abcès du foie
- Cholangiocarcinome (# 7% des cas, sténose biliaire, masse…)
- Amylose
Imagerie
Scanner avec injection, surtout bili-IRM (++) 1) :
- Dilatations kystiques communiquant avec l’arbre biliaire 2)
Dilatations canalaires sacciformes ou tubulaires
- «central dot sign» = structure vasculaire au sein de la formation kystique
……………………………………………………………………………………………..…………………………
1) La cholangio-IRM peut aussi détecter des complications : lithiase, cholangiocarcinome
2) Association à une dilatation de la voie biliaire principale : 20%
20Claude EUGÈNE
SYNDROME DE CAROLI
(2/3)

21.
Traitement
- ANGIOCHOLITES
Antibiotiques
- LITHIASE INTRA-HÉPATIQUE
Calculs pigmentaires ou cholestéroliques:
Ursodiol efficace sur ces derniers
- FORMES LOCALISÉES
Si symptomatologie très gênante :
Hépatectomie partielle
- FORMES DIFFUSES
+ angiocholites récidivantes
Transplantation du foie
21Claude EUGÈNE
SYNDROME DE CAROLI
(3/3)

22.
Affecte les plus petits des canaux biliaires
- Isolés ou associés à une polykystose
- Découverte d’Imagerie :lésions kystiques arrondies de 0,1 à 1,5 cm
. Echographie :
lésions arrondies hypo-échogènes, en particulier sous-capsulaires
souvent sans renforcement postérieur à cause de leur petite taille
(image dite en « tempête de neige »)
. Scanner et IRM :
nombreuses lésions kystiques
l’IRM en pondération T2 (multiples images hype -intenses,
confirme la nature liquidienne et la normalité de l’arbre biliaire
Habituellement asymptomatiques
Diagnostic différentiel
- métastases hépatiques, micro-abcès
Associations possibles :
- Fibrose hépatique congénitale 2)
- Syndrome de Caroli 2)
- Maladie polykystique 2)
………………………………………………………………..…………………..
1) Non héréditaires; incidence : 7 à 60/1000
2) Cf plus haut
22Claude EUGÈNE
COMPLEXES DE VON MEYENBURG
(Micro)-Hamartomes biliaires 1)

23.
van Aerts RMM, van de Laarschot LFM, Banales JM et al. Clinical
management of polycystic liver disease. J Hepatol 2017, doi: https://
doi.org/10.1016/j.jhep.2017.11.024
Neijenhuis MK, Gevers TJG, Hogan MC et al. Development and
validation of a disease-specific questionnaire to assess patient-
reported symptoms in polycystic liver disease. Hepatology
2016;64:151-160.
Cnossen WR, Drenth JPH. Polycystic liver disease: an overawe of
pathosenesis, clinical manifestations and management. Orphanet
Journal of Rare Diseases 2014;9:69-13.
Les maladies kystiques congénitales des voies biliaires
intrahépatiques. Marion-Audibert A-M, Gautier G, Meyer-Bisch L et al.
Hépato-Gastro 2014;21:18-25.
23Claude EUGÈNE
RÉFÉRENCES