Successfully reported this slideshow.
We use your LinkedIn profile and activity data to personalize ads and to show you more relevant ads. You can change your ad preferences anytime.

KYSTES DU FOIE ET POLYKYSTOSES HEPATIQUES (signes, diagnostic, traitement)

1,337 views

Published on

KYSTES DU FOIE ET POLYKYSTOSES HEPATIQUES (pathogénie, manifestations cliniques et d'imagerie, échographie, scanner, IRM, diagnostic et traitement, analogues de la somatostatine, chirurgie et transplantation du foie)

Published in: Health & Medicine
  • Be the first to comment

KYSTES DU FOIE ET POLYKYSTOSES HEPATIQUES (signes, diagnostic, traitement)

  1. 1. KYSTES ET POLYKYSTOSES HÉPATIQUES Pas si simple ? 1Claude EUGÈNE
  2. 2. KYSTES ET POLYKYSTOSES HÉPATIQUES Plan • Kyste simple (kyste hépatique, « kyste biliaire ») • Kystes du foie et maladie polykystique rénale • Polykystose hépatique isolée • Cystadénome et cystadénocarcinome • Fibrose hépatique congénitale • Syndrome de Caroli • Complexes de von Meyenburg 2Claude EUGÈNE
  3. 3. KYSTES ET POLYKYSTOSES HÉPATIQUES Pathogénie Malformation de la plaque ductale pouvant toucher tous les étages de l’arbre biliaire intra-hépatique
 pendant le développement foetal La plupart des maladies kystiques du foie sont héréditaires 3Claude EUGÈNE
  4. 4. KYSTES POLYKYSTOSES HÉPATIQUES Bilan hépatique Souvent normal Parfois : élévation GGT +/- phosphatases alcalines Insuffisance hépatique : rare, formes très évoluées Manifestations En raport avec la taille des kystes, qui augmente à l’âge adulte Hypertension portale Possible : compression veineuse par les kystes Fibrose hépatique congénitale 4Claude EUGÈNE
  5. 5. KYSTE SIMPLE DU FOIE (Kyste « biliaire ») (1/5) Qu’est-ce que c’est ? Une cavité (malformation congénitale) remplie d’un liquide séreux Épithélium ressemblant à l’épithélium biliaire
 Ne communique pas avec l’arbre biliaire Quelques mm à plusieurs cm (< 4 cm : 90%) Quel nombre ? Unique : # 50% à 80%
 Plusieurs (2 à 3) : # 20% à 50%
 Rarement > 3 Fréquent ? Adulte : 3-4% (la + fréquente des lésions kystiques du foie) Femme / Homme : 1,5/1; Age : < 1% avant 50 ans, 7% après 80 ans
 Kyste volumineux : femme > 50 ans 5Claude EUGÈNE
  6. 6. KYSTE SIMPLE DU FOIE (Kyste « biliaire ») (2/5) Quels symptômes ? Généralement : 0
 (Découverte d’échographie) Si volumineux (> 8-10 cm); augmentation (lente) de volume possible :
 - Douleurs ou gêne abdominale 1)
 - Perception d’une masse Examen clinique Rien (+++)
 Masse sphérique de consistance liquidienne ou plus dure Quelles complications ? Rares (surtout les kystes > 8 cm)
 - Hémorragie intra-kystique (la moins rare des complications) (Cf plus bas) - Compression des voies biliaires 3) (gros kyste, > 12 cm; +/- ictère) - Infection bactérienne 3) (douleurs hypochondre droit, fièvre) - Rupture intra-péritonéale 3) (douleur, défense, matité des flancs) ………………………………………………………………………………………………………..……. 1) Attribuable au kyste surtout si disparition après ponction et récidive avec celle du kyste. 2) Possibilité d’une douleur vive. Apparition en échographie d’un matériel échogène intra- kystique (caillots) mobile, déclive. Parfois, augmentation de taille, voire anémie. 3) Exceptionnelles 6Claude EUGÈNE
  7. 7. Hémorragie intra-kystique - CLINIQUE
 Survient surtout sur les kystes volumineux (moyenne 11 cm)
 Douleur brutale (non constamment retrouvée)
 - ÉCHOGRAPHIE Perte de l’aspect caractéristique
 Paroi irrégulière, cloisons, contenu échogène
 (Diagnostic facile si niveau liquide/solide) - IRM Hyperintense en T1 comme en T2 - DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL Autres images kystiques intra-hépatiques : . Kyste hydatique +++ (sérologie)
 . Tumeurs pseudo-kystiques (paroi épaisse avec nodules) . Cystadénome et cystadénocarcinome (Cf plus bas) . Hématome ou bilome . Kyste à épithélium cilié . Kyste endométriosique . Pseudo-kyste d’origine pancréatique 7Claude EUGÈNE KYSTE SIMPLE DU FOIE (Kyste « biliaire ») (3/5)
  8. 8. Imagerie Échographie (+++) Image ronde ou ovalaire, totalement anéchogène, contours nets,
 Renforcement postérieur ++
 Pas de cloisons, d’images endokystiques, de calcifications Échographie rénale normale ou 1 à 2 kystes rénaux simples Scanner et IRM Généralement inutiles
 Zone arrondie, densité hydrique, pas de réhaussement après injection Image homogène, hypointense en T1 et hyperintense en T2
 (Sans cloisons, sans formation intra-kystique, sans calcifications)
 Diagnostic différentiel - Métastases pseudo-kystiques d’un cancer endocrinien
 - Kyste hydatique 1) (faire une sérologie au moindre doute) - Cystadénome 2) 
 - Syndrome de Caroli 2) 
 ……………………………………………………………………………………………………………. 1) Séjour en pays d’endémie, contact avec des animaux (chiens, moutons). 2) Cf plus bas 8Claude EUGÈNE KYSTE SIMPLE DU FOIE (Kyste « biliaire ») (4/5)
  9. 9. Traitement a) Généralement 0 (même volumineux)
 b) Kystes volumineux et symptomatiques
 - Ponction : 
 Soulage, vérifie que les symptômes sont dus au kyste
 Mais récidive habituelle - Ponction + injection d’un liquide sclérosant
 Injection percutanée d’alcool à 95°
 Contre-indiquée si communication avec les voies biliaires
 (Faire d’abord une kystographie)
 L’injection de tétracycline à la place de l’alcool a été proposée 
 - Fenestration du dôme saillant
 Voie laparoscopique si possible, ou chirurgicale - Kystectomie totale Si doute avec un cystadénome 9Claude EUGÈNE KYSTE SIMPLE DU FOIE (Kyste « biliaire ») (5/5)
  10. 10. Quelle définition ? > 20 kystes ? > 10 kystes ? Deux maladies héréditaires Autosomiques dominantes 1)
 Les kystes ne communiquent pas avec l’arbre billiaire => Remaniement architectural du foie, hépatomégalie
 parfois très importante et gênante (facteur pronostique) => Pas d’insuffisance hépatique
 (sauf à un stade très tardif) Différentes
 1) Polykystose hépatique isolée
 Prévalence 1-9/100 000 2) Polykystose hépato-rénale 2) 
 Prévalence 0,5-1/1000
 Risque d’hypertension artérielle et d’insuffisance rénale …………………………………………………….………………………………..………….. 1) Détails génétiques in van Aerts et al. J Hepatol 2017 et Cnossen Orphanet Journal of rare diseases 2014. 2) Pour laquelle un conseil génétique peut s’envisager , plus que pour la 1ère 10Claude EUGÈNE POLYKYSTOSES HÉPATIQUES (1/2)
  11. 11. Quelles recommandations ?
 Arrêt des contraceptifs oraux Quelle surveillance des kystes hépatiques ? Chez les malades asymptomatiques, ayant une atteinte modérée 
 pas de surveillance hépatique nécessaire Kystes hépatiques : quelles complications ? a) celles de tout kyste hépatique (cf plus haut) b) fonction du volume de l’hépatomégalie et des compressions entraînées Ictère obstructif, hypertension portale, syndrome de Budd-Chiari,
 compression de la veine cave inférieure (oedèmes périphériques, ascite) 11Claude EUGÈNE POLYKYSTOSES HÉPATIQUES (2/2)
  12. 12. Maladie polykystique rénale de l’adulte - Prévalence : 0,5 à 1/1000 - Autosomale dominante à pénétrance complète
 Gène muté : PKD1 (chromosome 16) : 85% (début plus précoce de la maladie rénale) Gène muté : PKD2 (chromosome 4) : 15% - Hypertension artérielle, insuffisance rénale 
 Développement des kystes hépatiques :
 non constant, environ 60% des cas; survenue après les kystes rénaux - 20 ans : # 0%, > 60 ans : 70-80%; femme > homme (rôle des œstrogènes)
 - non communicants, parfois volumineux, peuvent se calcifier 1) - habituellement asymptomatiques, parfois compliqués 2) - 4ème, 5ème décennie : hépatomégalie => symptômes 3)
 - Associations possibles : anévrisme intra-crânien 4), atteintes des valves cardiaques 5) ………………………………………………………………………………….……………. 1) Exceptionnellement (rôle d’un hyperparathyroïdisme secondaire ?) 2) Femmes > 40 ans. Compression organes de voisinage, voies biliaires intra- ou exra-hépatiques, veines hépatiques… Infection (risque augmenté si dialyse ou transplantation rénale). 3) Douleurs, troubles digestifs oui respiratoires, dénutrition. 4) 10%, à rechercher systématiquement (scanner ou IRM) 5) En particulier prolapsus de la valve mitrale. 12Claude EUGÈNE KYSTES DU FOIE ET MALADIE POLYKYSTIQUE RÉNALE (1/2)
  13. 13. Pronostic => lié à l’atteinte rénale Si transplantation rénale - Survie prolongée et développement ++ des kystes hépatiques
 - Immunosuppression => risque infection bactérienne des kystes 13Claude EUGÈNE KYSTES DU FOIE ET MALADIE POLYKYSTIQUE RÉNALE (2/2)
  14. 14. Transmission autosomale dominante 2) - Mutations PRKCSH, SEC63 (30-50%), LRP5 etc 3)
 - Moins fréquente que la polykystose hépato-rénale 4) (1-9/100 000) - Kystes hépatiques semblables à ceux de cette dernière 4) - Femme > homme, > 40 ans
 - Symptômes absents ou dépendant du volume kystique 5)
 - Pas d’insuffisance hépatique, pas d’hypertension portale
 - Possibilité 
 . d’anévrismes intra-crâniens (généralement petits)
 . d’anomalies de la valve mitrale - Traitement (cf plus bas): 
 . celui habituel des kystes du foie
 . analogues de la somatostatine 
 (lanréotide et octréotide à action prolongée) …………………………………………………………………… 1) Sans polykystose rénale 2) Rares cas sporadiques, non familiaux 3) Détails in van Aerts et al. J Hepatol 2017 4) Cf plus haut 5) Un questionnaire spécifique a été développé pour apprécier les symptômes de ces patients (Neijenhuis Hepatology 2016) 14Claude EUGÈNE POLYKYSTOSE HEPATIQUE ISOLEE 1)
  15. 15. Quel traitement ? Définir ses buts avec le patient, volume du foie, symptômes … 1) ARRÊTER L’AUGMENTATION DE TAILLE DU FOIE - Traitement pharmacologique : analogues de la somatostatine (lanreotide…) 2) SUPPRIMER LES SYMPTÔMES DUS À 1 OU PLUSIEURS KYSTES PRÉDOMINANTS 
 - Aspiration-sclérothérapie 
 Sous contrôler par imagerie 1) 
 - Fenestration
 Multiples gros kystes à traiter, accessibles (segments antérieurs)
 Aspiration et résection du dôme saillant, sous laparoscopie 2) - Résection segmentaire
 Des segments les plus atteints, si aspiration et fenestration impossibles
 Chez un malade symptomatique avec hépatomégalie sévère
 (peut être associée à une fenestration sur d’autres segments) 
 3) OBTENIR UNE GUÉRISON - Transplantation hépatique (+/- rénale 3)
 Le seul traitement curateur, mais d’indication rare :
 hépatomégalie massive, dénutrition, albuminémie basse, kystes compliqués… Survie à 5 ans > 90% ………………………………………………………………………….…….…………… Résultats d’après van Aerts J Hepatol 2017 : 1) Aspiration-sclérothérapie :diminution (> 70%) ou disparition (# 60%) des symptômes, résultats un peu moins bons que pour les kystes solitaires (> 90% et > 80%) 2) Fenestration : soulagement > 90%, récidive > 20% 3) Double transplantation : meilleure survie du patient et du greffon que la transplantation isolée du foie 15Claude EUGÈNE POLYKYSTOSE HEPATIQUE
  16. 16. Rare - Femme, > 40 ans 
 - Potentiel malin Qu’est-ce que c’est ?
 (Comme le montre l’imagerie : échographie, scanner, IRM) - cavité 1) habituellement volumineuse (7 à 25 cm), 
 - unique, cloisonnée, multiloculaire, protusions intra-cavitaires Biologie - Augmentation phosphatases alcalines et GGT : 20% 
 - Augmentation CA 19-9 possible 2) Quelles complications ? - Identiques à celle du kyste biliaire (cf plus haut)
 - Particulière : cystadénocarcinome (10 à 20%) 3) ………………………………………………………………….…… 1) remplie d’un liquide mucineux 2) en l’absence de cholestase ou de cancérisation 3) valeur de l’examen cytologique du sédiment et du dosage de l’antigène carcino-embyronnaire dans le liquide intra-kystique 16Claude EUGÈNE CYSTADÉNOME (1/2)
  17. 17. Diagnostic différentiel - Kyste hydatique (+++)
 => sérologie de l’hydatidose systématique - Cystadénocarcinomes d’origine ovarienne ou pancréatique Traitement Exérèse chirurgicale complète
 (Pronostic bon, si tumeur enlevée en totalité) 17Claude EUGÈNE CYSTADÉNOME (2/2)
  18. 18. Rare - Autosomal récessif (gène PKHD1)
 - 1/100 000 naissances Qu’est-ce que c’est ? Espaces portes élargis par du tissu conjonctif 1),
 comportant de nombreux canaux biliaires +/- dilatés communiquant avec l’arbre biliaire Quelles associations possibles ? Ectasies tubulaires pré-calicielles (2/3 des cas) Polykystose hépatorénale autosomique récessive Syndrome de Caroli (dilatation multifocale des voies biliaires segmentaires) (cf plus bas) Quels symptômes ? 1) Hypertension portale
 Splénomégalie (et hépatomégalie), varices oesophagiennes
 1ère hémorragie par rupture de VO 2) : entre 5 et 20 ans 3) Pas d’insuffisance hépatocellulaire
 2) Angiocholite
 (même en l’absence de syndrome de Caroli) ……………………………………………………………………………………………………………. 1) La fibrose peut se voir en IRM sous forme de tramées en hypersignal sur les séquences pondérées en T2 2) Varices oesophagiennes 3) Pas d’insuffisance hépato-cellulaire 18Claude EUGÈNE FIBROSE HEPATIQUE CONGENITALE
  19. 19. Dilatation congénitale des voies biliaires - Communication avec l’arbre biliaire
 - Affecte tout l’arbre biliaire ou une partie du foie
 (le lobe gauche, un segment…) Deux formes de maladie de Caroli a) Avec fibrose hépatique congénitale (décrite plus haut)
 = « syndrome de Caroli »
 forme la + fréquente, autosomale récessive
 avec souvent hypertension portale.
 +/- ectasie canaliculaire précalicielle (tubules rénaux) 
 b) Sans fibrose hépatique congénitale, ni anomalies rénales
 Non héréditaire
 Autre association possible - Kyste du cholédoque (20%)
 ou autre malformation des voies biliaires 19Claude EUGÈNE SYNDROME DE CAROLI (1/3)
  20. 20. Manifestations cliniques - Asymptomatique - Angiocholites (++)
 Fièvre +/- douleurs abdominales Début symptômes : entre 5 et 30 ans, fréquence identique garçon/fille Complications - Lithiase intra-hépatique (++) - Septicémie
 - Abcès du foie - Cholangiocarcinome (# 7% des cas, sténose biliaire, masse…) - Amylose Imagerie Scanner avec injection, surtout bili-IRM (++) 1) : - Dilatations kystiques communiquant avec l’arbre biliaire 2)
 Dilatations canalaires sacciformes ou tubulaires - «central dot sign» = structure vasculaire au sein de la formation kystique ……………………………………………………………………………………………..………………………… 1) La cholangio-IRM peut aussi détecter des complications : lithiase, cholangiocarcinome 2) Association à une dilatation de la voie biliaire principale : 20% 20Claude EUGÈNE SYNDROME DE CAROLI (2/3)
  21. 21. Traitement - ANGIOCHOLITES
 Antibiotiques - LITHIASE INTRA-HÉPATIQUE
 Calculs pigmentaires ou cholestéroliques: 
 Ursodiol efficace sur ces derniers - FORMES LOCALISÉES
 Si symptomatologie très gênante : Hépatectomie partielle - FORMES DIFFUSES + angiocholites récidivantes Transplantation du foie 21Claude EUGÈNE SYNDROME DE CAROLI (3/3)
  22. 22. Affecte les plus petits des canaux biliaires - Isolés ou associés à une polykystose
 - Découverte d’Imagerie :lésions kystiques arrondies de 0,1 à 1,5 cm
 . Echographie : 
 lésions arrondies hypo-échogènes, en particulier sous-capsulaires
 souvent sans renforcement postérieur à cause de leur petite taille
 (image dite en « tempête de neige ») . Scanner et IRM : 
 nombreuses lésions kystiques l’IRM en pondération T2 (multiples images hype -intenses,
 confirme la nature liquidienne et la normalité de l’arbre biliaire Habituellement asymptomatiques Diagnostic différentiel
 - métastases hépatiques, micro-abcès Associations possibles : - Fibrose hépatique congénitale 2)
 - Syndrome de Caroli 2) - Maladie polykystique 2) ………………………………………………………………..………………….. 1) Non héréditaires; incidence : 7 à 60/1000 2) Cf plus haut 22Claude EUGÈNE COMPLEXES DE VON MEYENBURG (Micro)-Hamartomes biliaires 1)
  23. 23. van Aerts RMM, van de Laarschot LFM, Banales JM et al. Clinical management of polycystic liver disease. J Hepatol 2017, doi: https:// doi.org/10.1016/j.jhep.2017.11.024 Neijenhuis MK, Gevers TJG, Hogan MC et al. Development and validation of a disease-specific questionnaire to assess patient- reported symptoms in polycystic liver disease. Hepatology 2016;64:151-160. Cnossen WR, Drenth JPH. Polycystic liver disease: an overawe of pathosenesis, clinical manifestations and management. Orphanet Journal of Rare Diseases 2014;9:69-13. Les maladies kystiques congénitales des voies biliaires intrahépatiques. Marion-Audibert A-M, Gautier G, Meyer-Bisch L et al. Hépato-Gastro 2014;21:18-25. 23Claude EUGÈNE RÉFÉRENCES

×