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Cancers primitifs rares du foie

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Cancers primitifs du foie en dehors du carcinome hépatocellulaire.: hépatocholangiocarcinome, cancer fibrolamellaire, hémangioendothéliome épithélioïde, angiosarcome, tumeur des petits vaisseaux hépatiques, hémangiopéricytome.

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Cancers primitifs rares du foie

  1. 1. Claude EUGÈNE CANCERS PRIMITIFS DU FOIE EN DEHORS DU CARCINOME HEPATOCELLULAIRE 1) 1) Carcinome hépatocellulaire aura par la suite l'abréviation CHC. Complète les précédents topos sur le CHC et le cholangiocarcinome, déjà parus dans foiepratique.fr et Slideshare. 1
  2. 2. Claude EUGÈNE CANCERS PRIMITIFS DU FOIE EN DEHORS DU CHC 2 Sujet Diapo de début Hépato-cholangiocarcinome 1) 5 Carcinome fibrolamellaire 20 Hémangioendothéliome épithélioïde 33 Angiosarcome 46 Hémangiopéricytome 58 Tumeur des petits vaisseaux hépatiques 62 1) Le cholangiocarcinome intra-hépatique est envisagé à part dans foiepratique.fr et Slidehare.
  3. 3. Claude EUGÈNE CANCERS PRIMITIFS DU FOIE EN DEHORS DU CHC Principales abréviations CCKi = Cholangiocarcinome intra-hépatique CFL = Carcinome fibrolamellaire CHC = Carcinome hépatocellulaire HCC = Hépato-cholangiocarcinome HEH = Hémangioendothéliome hépatique HTP = Hypertension portale 3
  4. 4. Claude EUGÈNE CANCERS PRIMITIFS DU FOIE EN DEHORS DU CHC Hépato-cholangiocarcinome 4
  5. 5. Claude EUGÈNE CANCERS PRIMITIFS DU FOIE EN DEHORS DU CHC Hépato-cholangiocarcinome (HCC) Définition et introduction - Deux aspects histologiques dans la même lésion 1) . CHC (carcinome hépatocellulaire) . CCKi (cholangiocarcinome intra-hépatique) +/- des cellules ayant des aspects proches de cellules souches. - Le diagnostic repose sur l'histologie 
 (biopsie à l'aiguille fine sous imagerie ou pièce opératoire) - Initialement, HCC et CCKi étaient classés dans la même catégorie, mais la biologie moléculaire rapproche plus le HCC du CHC que du CCKi. 2) 3) 4) - Pronostic controversé par rapport au CHC et au CCKi. ........................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................ 1) Plus de détails histologiques in Azizi AA, Hadjinicolaou AV, Goncalves C et al. Update on the genetics of and systemic therapy options for combined hepatocellular cholangiocarcinoma. Front Oncol 2020;10(570958)/1-12. (Accès libre sur internet). 2) Gigante E, Paradis V, Ronot M et al. New insights into the pathophysiology and clinical care of rare primary liver cancers. JHEP Reports 2021;3:100174 (Accès libre sur internet). 3) Si bien que des inhibiteurs multi-cibles (lenvatinib, regorafenib, cabozantinib) et la transplantation hépatique peuvent avoir un intérêt thérapeutique. 4) Mutations et anomalies moléculaires détaillées in a) Azizi AA, Hadjinicolaou AV, Goncalves C et al. Update on the genetics of and systemic therapy options for combined hepatocellular cholangiocarcinoma. Front Oncol 2020;10(570958)/1-12. (Accès libre sur internet). b) Stavraka C, Rush H, Ross P. Combined hepatocellular cholangiocarcinoma (cHCC-CC): an update of genetics, molecular biology, and therapeutic interventions. J Hepatocell Carcinoma 2019;6:11-21. (Accès libre sur internet). 5
  6. 6. Claude EUGÈNE CANCERS PRIMITIFS DU FOIE EN DEHORS DU CHC Hépato-cholangiocarcinome (HCC) Épidémiologie 1) 2) - Rare: < 5% des cancers primitifs du foie (entre 0,4% et 14,2%) - Ratio Homme /Femme environ 2/1 (Asie) ou 1/1 - Âge médian du diagnostic 62-65 ans - Métastases: environ 30%; formes localisées: # 25%; formes régionales # 25% - Facteurs de risque controversés 
 . Proches du CHC (carcinome hépatocellulaire), en particulier en Asie : Virus B et C, Alcool. 
 . Proches de ceux du CCKi (cholangiocarcinome intrahépatique) en Occident: lithiase, kystes, cholangite sclérosante primitive. ........................................................................................................................................................................................... 1) Azizi AA, Hadjinicolaou AV, Goncalves C et al. Update on the genetics of and systemic therapy options for combined hepatocellular cholangiocarcinoma. Front Oncol 2020;10(570958):1-12. (Accès libre sur internet). 2) Stavraka C, Rush H, Ross P. Combined hepatocellular cholangiocarcinoma (cHCC-CC): an update of genetics, molecular biology, and therapeutic interventions. J Hepatocell Carcinoma 2019;6:11-21. (Accès libre sur internet). 6
  7. 7. Claude EUGÈNE CANCERS PRIMITIFS DU FOIE EN DEHORS DU CHC Hépato-cholangiocarcinome Cirrhose sous-jacente ? Concernant la prévalence de la cirrhose et des infections virale B et C l'hépato-cholangiocarcinome se situe souvent entre : - Le CHC (carcinome hépatocellulaire) => forte prévalence et - Le CCKi (cholangiocarcinome intra-hépatique) => faible prévalence 7
  8. 8. Claude EUGÈNE CANCERS PRIMITIFS DU FOIE EN DEHORS DU CHC Hépato-cholangiocarcinome (HCC) Comment faire le diagnostic ? Imagerie / Marqueurs sanguins / Histologie (+++) / Au total a) Imagerie a1) Rappels 1) 2) sur le CHC (Carcinome hépatocellualire) et le CCKi (cholangiocarcinome intrahépatique) - CHC Rehaussement au temps artériel, puis washout (lavage) (+++) Rehaussement tardif d'une pseudo-capsule, graisse intra-lésionnelle. - CCKi Rehaussement centripète progressif, rétraction capsulaire, dilatation des canaux biliaires. ................................................................................................................................................................. 1) Cherniak V, Fowler KJ, Kamaya A et al. Liver imaging reporting and data system (LI-RADS) Version 2018: imaging of hepatocellular carcinima in at-risk patients. Radiology 2018;289:816-830. (Accès libre sur internet). Les critères LI-RADS ont été validés chez les patients à haut risque (cirrhose). 2) Azizi AA, Hadjinicolaou AV, Goncalves C et al. Update on the genetics of and systemic therapy options for combined hepatocellular cholangiocarcinoma. Front Oncol 2020;10(570958):1-12. (Accès libre sur internet). 8
  9. 9. Claude EUGÈNE CANCERS PRIMITIFS DU FOIE EN DEHORS DU CHC Hépato-cholangiocarcinome (HCC) Comment faire le diagnostic ? 1) 2) Imagerie / Marqueurs sanguins / Histologie (+++) / Au total a) Imagerie a2) HCC L'aspect peut rappeler le CHC (carcinome hépatocellulaire) ou le CCKi (cholangiocarcinome intrahépatique). - Scanner et IRM avec injection de produit de contraste peuvent orienter . L'aspect évocateur de CHC (carcinome hépatocellulaire) est rare au cours du HCC Rehaussement en phase artérielle puis washout ("lavage"). Cependant CHC souvent diagnostiqué à tort (> 25 à 50% des cas). . Peuvent permettre le diagnostic différentiel d'avec le CHC: Rehaussement périphérique en anneau 
 Rehaussement central progressif au temps portal et tardif 
 Washout à prédominance périphérique 
 Rétraction de la surface hépatique, obstruction biliaire, restriction marquée de diffusion - Échographie avec injection de contraste Au total 1) Imagerie seule = peu performante (sensibilité < 50%, spécificité environ 80%) Discordance avec la biopsie: > 50% HCC souvent confondu avec CHC (carcinome hépatocellulaire) ou CCKi (cholangiocarcinome intra-hépatique) Imagerie + biopsie = un peu mieux (sensibilité 60%, spécificité 82%.). L'imagerie guide la biopsie .......................................................................................................................................................................................................................................... 1) Gigante E, Paradis V, Ronot M et al. New insights into the pathophysiology and clinical care of rare primary liver cancers. JHEP Reports 2021;3:100174 (Accès libre sur internet). 2) Stavraka C, Rush H, Ross P. Combined hepatocellular cholangiocarcinoma (cHCC-CC): an update of genetics, molecular biology, and therapeutic interventions. J Hepatocell Carcinoma 2019;6:11-21. (Accès libre sur internet). 9
  10. 10. Claude EUGÈNE CANCERS PRIMITIFS DU FOIE EN DEHORS DU CHC Hépato-Cholangiocarcinome (HCC) Comment faire le diagnostic ? Imagerie / Marqueurs sanguins / Histologie (+++) / Au total b) Marqueurs sanguins - Les marqueurs pris isolément ne peuvent faire le diagnostic 
 . Sensibilité < 50% . Faible spécificité - Suspicion parfois envisagée devant une discordance imagerie / marqueurs : . Imagerie de CHC (carcinome hépatocellulaire), mais CA 19-9 élevé . Nodule hypovasculaire => cholangiocarcinome intra-hépatique ? mais AFP élevée (alpha foetoprotéine) 10
  11. 11. Claude EUGÈNE CANCERS PRIMITIFS DU FOIE EN DEHORS DU CHC Hépato-Cholangiocarcinome (HCC) Comment faire le diagnostic ? Imagerie / Marqueurs sanguins / Histologie (+++) / Au total c) Histologie 1) - Biopsie: sensibilité = 48%, spécificité = 100% - Marqueurs immuno-histochimiques = aide au diagnostic 2) - Les aspects génétiques, moléculaires, histochimiques sont détaillés dans l'article de Beaufrère et al. 1) ................................................................................................................................................................. 1) Détaillée in Beaufrère A, Calderaro J, Paradis V. Combined hepatocellular-cholangiocarcinoma: An update. J Hepatol 2021;-:1-13. (In press). doi.org/10.1016/j.jhep.2021.01.035 (Accès libre) 2) Hépatocyte: AFP, glypican, HepPar1; cholangiocyte: CK19, CK7; "cellule souche" :EpCAM, CK19, C133. etc. 11
  12. 12. Claude EUGÈNE CANCERS PRIMITIFS DU FOIE EN DEHORS DU CHC Hépato-Cholangiocarcinome (HCC) Comment faire le diagnostic ? Imagerie / Marqueurs sanguins / Histologie (+++) / Au total Au total - Diagnostic difficile 1) 
 - Imagerie d'interprétation "délicate", biopsie à l'aiguille nécessaire, voire étude de la pièce opératoire. - Confusion fréquente avec un CCKi (cholangiocarcinome intra-hépatique) de traitement différent. ............................................................................................................................................................... 1) Une étude chinoise a mis au point un nomogramme pour différencier HCC et CCKi (cholangiocarcinome intra- hépatique). Wang T, Wang W, Zhang J et al. Development and validation of a nomogram for differentiating combined hepatocellular cholangiocarcinoma from intrahepatic cholangiocarcinoma. Front Oncol 2020;10(598433):1-12. (Accès libre sur internet). 12
  13. 13. Claude EUGÈNE CANCERS PRIMITIFS DU FOIE EN DEHORS DU CHC Hépato-Cholangiocarcinome (HCC) Quel pronostic ? Des données souvent discordantes (petites séries, classification difficile) Clinique => Classification TNM / Épidémiologie => SEER 1) Tableau de ces 2 staging in Azizi et al. 2) - SEER : survie médiane => métastases = 4 mois, régionale = 7 mois, localisé = 20 mois - TNM : Stade I = 28,6 mois, stade II = 24,2 mois, Stade III = 7,5 mois, stade IV = 3,1 En résumé, en cas de résection, pronostic : - Moins bon que le CHC (carcinome hépatocellulaire) - Meilleur que le CCKi (cholangiocarcinome intrahépatique) .............................................................................................................................................................. 1) SEER = Surveillance, Epidemiology, End results. 2) Azizi AA, Hadjinicolaou AV, Goncalves C et al. Update on the genetics of and systemic therapy options for combined hepatocellular cholangiocarcinoma. Front Oncol 2020;10(570958):1-12. (Accès libre sur internet). 13
  14. 14. Claude EUGÈNE CANCERS PRIMITIFS DU FOIE EN DEHORS DU CHC Hépato-Cholangiocarcinome (HCC) Comment traiter ? (Pas de traitement standardisé) Résection / Transplantation / Traitements loco-régionaux / Traitements systémiques a) Résection (Chaque fois que possible) HCC infiltre les veines hépatiques et porte comme le CHC 1) et les ganglions du hile comme le CCKi 1) - Résection = Traitement le plus efficace 
 . Survie après résection: 18-22 mois, tumeurs non résécables: 6 à 12 mois - Évaluer patient / Tumeur / État hépatique . En cas de cirrhose, chercher l'HTP (hypertension portale) 2) - Marge de résection > 10 mn. Ablation systématique des ganglions hilaires 3) Résultats proches de ceux du CHC (carcinome hépatocellulaire) - Survie à 5 ans: 30% à 50%, récidives à 3 ans: environ 60% 4) 5) 6) ......................................................................................................................................................................................... 1) CHC = Carcinome héatocellulaire / CCKi = Cholangiocarcinome intrahépatique. 2) HTP cliniquement significative = contre-indication à une résection majeure. 3) Mais le bénéfice sur la survie est controversé. 4) Holzner ML, Tabrizian P, Parvin-Nejad FP et al. Resection of mixed hepatocellular-cholangiocarcinoma, and intrahepatic cholangiocarcinoma. Liver Transpl 2020;26(7):888-898. 5) Azizi AA, Hadjinicolaou AV, Goncalves C et al. Update on the genetics of and systemic therapy options for combined hepatocellular cholangiocarcinoma. Front Oncol 2020;10(570958):1-12. (Accès libre sur internet). 6) Stavraka C, Rush H, Ross P. Combined hepatocellular cholangiocarcinoma (cHCC-CC): an update of genetics, molecular biology, and therapeutic interventions. J Hepatocell Carcinoma 2019;6:11-21. (Accès libre sur internet). 14
  15. 15. Claude EUGÈNE CANCERS PRIMITIFS DU FOIE EN DEHORS DU CHC Hépato-Cholangiocarcinome (HCC) Comment traiter ? Résection / Transplantation / Traitements loco-régionaux / Traitements systémiques b) Transplantation hépatique 1) 2) 3) 4) Indication controversée. Pas de bénéfice prouvé par rapport à la résection chirurgicale Survie à 5 ans < à celle du CHC (carcinome hépatocellulaire) dans plusieurs études: 48% versus 78% / 40% vs 62% Résultats < au CHC, mais mieux que pour le CCKi (cholangiocarcinome intra-hépatique) ............................................................................................................................................................................................ 1) Azizi AA, Hadjinicolaou AV, Goncalves C et al. Update on the genetics of and systemic therapy options for combined hepatocellular cholangiocarcinoma. Front Oncol 2020;10(570958):1-12. (Accès libre sur internet). 2) Sapisochin G, de Lope CR, Gastaca M et al. Intrahepatic cholangiocarcinoma or mixed hepatocellular-cholangiocarcinoma in patients undergoing liver transplantation: a Spanish Matched Cohort Multicenter Study. Ann Surg 2014;259(5):944-952. 3) Stavraka C, Rush H, Ross P. Combined hepatocellular cholangiocarcinoma (cHCC-CC): an update of genetics, molecular biology, and therapeutic interventions. J Hepatocell Carcinoma 2019;6:11-21. (Accès libre sur internet). 4) Jung D-H, Hwang S, Song G-W et al. Longterm prognosis of combined hepatocellular carcinoma-cholangiocarcinoma following liver transplantation and resection. Liver transplant 2017;23:330-341. (Accès libre sur internet). 15
  16. 16. Claude EUGÈNE CANCERS PRIMITIFS DU FOIE EN DEHORS DU CHC Hépato-Cholangiocarcinome (HCC) Comment traiter ? Résection / Transplantation / Traitements loco-régionaux / Traitements systémiques c) Traitements loco-régionaux 1) 2) 3) 4) Globalement moins performants que dans le CHC (carcinome hépatocellulaire), car tumeur moins vascularisée 1) Études comportant peu de malades. Résultats > traitements systémiques - Chimio et/ou embolisation par voie artérielle 
 - Radio-embolisation . Petites séries montrant une certaine efficacité 2) 3). . Parfois possibilité ensuite d'une résection ou d'une transplantation. ...................................................................................................................................................................... 1) Stavraka C, Rush H, Ross P. Combined hepatocellular cholangiocarcinoma (cHCC-CC): an update of genetics, molecular biology, and therapeutic interventions. J Hepatocell Carcinoma 2019;6:11-21. (Accès libre sur internet). 2) Badar W, Van Ha T, Zangan S et al. Yttrium-90 radioembolization therapy for combined hepatocellular and cholangiocarcinoma. Gastrointest Tumors 2020;7:144-150. (Accès libre sur internet). 3) Malone CD, Gibby W, Tsai R et al. Outcomes of Yttrium-90 radioembolization for unresectable combined biphenotypic hepatocellular-cholangiocarcinoma. J Vasc Interv Radiol 2020;31(5):701-709. 4) Fowler K, Saad NE, Brunt E et al. Biphenotypic primary liver carcinomas: Assessing outcomes of hepatic directed therapy. Ann Surg Oncol 2015;22:4130-4137. 16
  17. 17. Claude EUGÈNE CANCERS PRIMITIFS DU FOIE EN DEHORS DU CHC Hépato-Cholangiocarcinome (HCC) Comment traiter ? Résection / Transplantation / Traitements loco-régionaux / Traitements systémiques d) Traitements systémiques 1) 2) 3) Formes avancées non résécables => pas de traitement standard. - Sorafénib (Nexavar*) = peu efficace. - Plus efficaces . Cytotoxiques (Gemcitabine + platinum) . Bevacizumab (Avastin*) .............................................................................................................................................................................................................. 1) Gigante E, Paradis V, Ronot M et al. New insights into the pathophysiology and clinical care of rare primary liver cancers. JHEP Reports 2021;3:100174 (Accès libre sur internet). 2) Stavraka C, Rush H, Ross P. Combined hepatocellular cholangiocarcinoma (cHCC-CC): an update of genetics, molecular biology, and therapeutic interventions. J Hepatocell Carcinoma 2019;6:11-21. (Accès libre sur internet). 3) Rogers JE, Bolonesi RM, Rashid A et al. Systemic therapy for unresectable, mixed hepatocellular-cholangiocarcinoma: treatment of a rare malignancy. J Gastroenterol Oncol 2017;8(2):347-351. (Accès libre sur internet). (petite série de 7 malades...) 17
  18. 18. Claude EUGÈNE CANCERS PRIMITIFS DU FOIE EN DEHORS DU CHC Hépato-Cholangiocarcinome (HCC) Points Clés - Tumeur rare et agressive. - Diagnostic: difficile, tant en imagerie, qu'en histologie 
 (surtout sur les seules biopsies) - Pronostic: moins bon que pour le carcinome hépatocellulaire, (meilleur ou équivalent à celui du cholangiocarcinome intra-hépatique). - Résection hépatique majeure + curage ganglionnaire hilaire, 
 chaque fois que possible... 18
  19. 19. Claude EUGÈNE CANCERS PRIMITIFS DU FOIE EN DEHORS DU CHC Cancer fibro-lamellaire 19
  20. 20. Claude EUGÈNE CANCERS PRIMITIFS DU FOIE EN DEHORS DU CHC Cancer fibro-lamellaire Introduction 1) - Dérivé des hépatocytes Historiquement considéré comme un sous-type du CHC (carcinome hépatocellulaire). En fait différent 2) Tissu fibreux lamellaire entourant des cellules polygonales, éosinophiles - Rare < 1% des tumeurs primitives du foie aux USA; 5,8% au Mexique. - Pas de cirrhose sous-jacente .......................................................................................................................................................................... 1) Gigante E, Paradis V, Ronot M et al. New insights into the pathophysiology and clinical care of rare primary liver cancers. JHEP Reports 2021;3:100174 (Accès libre sur internet). 2) Au plan génomique, une délétion du chromosome 19 aboutit à une fusion des protéines DNAJB1-PRKACA, initialement considérée comme quasi pathognomonique, mais pouvant s'observer aussi dans des cancers du pancréas ou des voies biliaires. Détails in Lalazar G, Simon S. Fibrolamellar carcinoma: recent advances and unresolved questions on the molecular mechanisms. Semin Liver Dis 2018;38(1):51-59. (Accès libre sur internet). 20
  21. 21. Claude EUGÈNE CANCERS PRIMITIFS DU FOIE EN DEHORS DU CHC Cancer fibro-lamellaire Épidémiologie 1) - Adolescent et adulte jeune Habituellement < 40 ans, 10-35 ans (âge médian: 20-29 ans) 
 2ème pic entre 70 et 79 ans 2). - Sexe ratio 1.1 Un peu plus fréquent chez la femme ou chez l'homme selon les études... ....................................................................................................................................................................... 1) Gigante E, Paradis V, Ronot M et al. New insights into the pathophysiology and clinical care of rare primary liver cancers. JHEP Reports 2021;3:100174 (Accès libre sur internet). 2) Selon le SEER (Surveillance; Epidemiology, and End Results) aux USA: 1er pic entre 10 et 30 ans, 2ème pic entre 70 et 79 ans. 21
  22. 22. Claude EUGÈNE CANCERS PRIMITIFS DU FOIE EN DEHORS DU CHC Cancer fibro-lamellaire Diagnostic difficile - Pas de facteurs de risque connus - Peu ou pas de symptômes - Pas de marqueur tumoral 22
  23. 23. Claude EUGÈNE CANCERS PRIMITIFS DU FOIE EN DEHORS DU CHC Cancer fibro-lamellaire Aspects cliniques 1) 2) 3) - Sujet jeune (60% des cas < 40 ans) 4) - Pas de maladie hépatique sous-jacente - Souvent asymptomatique Douleurs abdominales vagues, nausées, amaigrissement, ictère ... Plus rarement: . Ascite, encéphalopathie hyperammoniémique5) , insuffisance hépatique 
 . Syndrome de Budd-Chiari 
 . Phlébite, anémie, gynécomastie (chez l'enfant), hypoglycémie. ..................................................................................................................................................................................... 1) Gigante E, Paradis V, Ronot M et al. New insights into the pathophysiology and clinical care of rare primary liver cancers. JHEP Reports 2021;3:100174 (Accès libre sur internet). 2) Lafaro KJ, Pawlik TM. Fibrolamellar hepatocellular carcinoma: current clinical perspectives. J Hepatocellular Carcinoma 2015;2:151-157. (Accès libre sur internet). 3) Lemekhova A, Hornuss D, Polychronidis G, et al. Clinical features and surgical outcomes of fibrolamellar hepatocellular carcinoma: retrospective analysis of a single-center experience. World J Surg Oncol 2020;(93):1-10. (Accès libre sur internet). 4) Mais sans doute un 2ème pic tardif à 70-79 ans. 5) Très rare. Mécanismes (altération du cycle de l'urée...), manifestations et traitement détaillés in Lee J-S , Jin HY, Ko JM et al. Hyperammonemic encephalopathy mimicking ornithine transcarbamylase deficiency in fibrolamellar hepatocellular carcinoma: successful treatment with continuous venovenous hemofiltration and ammonia scavengers. Cancer Res Treat 2021;53(1):283-288. (Accès libre sur internet). 23
  24. 24. Claude EUGÈNE CANCERS PRIMITIFS DU FOIE EN DEHORS DU CHC Cancer fibro-lamellaire Pronostic 1) - Taille > CHC 2) : 9-13 cm - Atteinte ganglionnaire environ 50% des cas (43-46%) - Métastases fréquentes: poumon 50%, os # 20%, cerveau # 2% - Pronostic meilleur que le CHC cependant ............................................................................................................................................................ 1) Gigante E, Paradis V, Ronot M et al. New insights into the pathophysiology and clinical care of rare primary liver cancers. JHEP Reports 2021;3:100174 (Accès libre sur internet). 2) CHC = Carcinome hépatocellulaire. 24
  25. 25. Claude EUGÈNE CANCERS PRIMITIFS DU FOIE EN DEHORS DU CHC Cancer fibro-lamellaire Comment faire le diagnostic ? Imagerie / Marqueurs sanguins / Histologie/ Au total a) Imagerie 1) 2) - Échographie . Masse bien délimitée, échogénicité hétérogène. - Scanner . Masse volumineuse (7-20 cm), lobulée, hétérogène. . Hypodense, calcifications (40-68%), cicatrice centrale (65-75%) . Réhaussement hétérogène à la phase artérielle. . Aspects variables à la phase portale: => isodense : 50%, hyperdense : 30-40%, hypodense : 10-20%. - IRM . Hypo-intense en T1, hyper-intense en T2 
 . Cicatrice centrale hypo-intense en T1 et T2 
 Aide à différencier ce l'HNF (hyperplasie nodulaire focale) où cicatrice centrale hyper-intense en T2. . Rehaussement hétérogène sous gadolinium, washout et iso- ou hypo-intense à la phase portale ................................................................................................................................................................................................................ 1) Palm V, Sheng R, Mayer P et al. Imaging features of fibrolamellar hepatocellular carcinoma in gadoxetic acid-enhanced MRI. Cancer Imaging 2018;18:9 (Accès libre sur internet, iconographie) 2) Lafaro KJ, Pawlik TM. Fibrolamellar hepatocellular carcinoma: current clinical perspectives. J Hepatocellular Carcinoma 2015;2:151-157. (Accès libre sur internet). 25
  26. 26. Claude EUGÈNE CANCERS PRIMITIFS DU FOIE EN DEHORS DU CHC Cancer fibro-lamellaire Comment faire le diagnostic ? Imagerie / Biologie / Histologie/ Au total b) Biologie - Enzymes hépatiques (transaminases 1), phosphatases alcalines) Normaux ou peu élevés - AFP (alpha foetoprotéine) Habituellement normale (> 200 ng/ml dans < 10% des cas) ........................................................................................................................... 1) Transaminases : ALAT = alanine aminotransferase, ASAT = aspartate aminotransferase. 26
  27. 27. Claude EUGÈNE CANCERS PRIMITIFS DU FOIE EN DEHORS DU CHC Cancer fibro-lamellaire Comment faire le diagnostic ? Imagerie / Biologie / Histologie / Au total c) Histologie 1) - Biopsier tumeur et foie sain 
 Sauf si chirurgie décidée quel que soit le résultat d'une biopsie. - Diagnostic différentiel avec CHC (carcinome hépatocellulaire): . Taux élevé de positivité CK7 et CD8 
 . Taux faible de positivité glypican 3 ................................................................................................................................................................................................. 1) Détaillée in cu Lafaro KJ, Pawlik TM. Fibrolamellar hepatocellular carcinoma: current clinical perspectives. J Hepatocellular Carcinoma 2015;2:151-157. (Accès libre sur internet). 27
  28. 28. Claude EUGÈNE CANCERS PRIMITIFS DU FOIE EN DEHORS DU CHC Cancer fibro-lamellaire Comment faire le diagnostic ? Imagerie / Biologie / Histologie / Au total Au total - L'Imagerie en coupe permet d'évoquer le diagnostic - Principal diagnostic différentiel : HNF (hyperplasie nodulaire focale) - La biopsie peut confirmer le diagnostic, mais : . parfois insuffisante . pas toujours recommandée, si diagnostic très probable et chirurgie faisable 28
  29. 29. Claude EUGÈNE CANCERS PRIMITIFS DU FOIE EN DEHORS DU CHC Cancer fibro-lamellaire (CFL) Comment traiter ? 1) 2) Résection (+++) / Transplantation / Traitements loco-régionaux / Traitements systémiques a) Résection chirurgicale (avec ablation ganglionnaire) 
 Traitement de choix, malgré un taux élevé de récidive (# 70%) 2) Hépatectomie partielle => survie à 5 ans: 70% (étude de 575 malades) 
 . Survie médiane > à celle du CHC (carcinome hépatocellulaire) # 85 mois vs # 43 mois) . Rôle de l'état du foie sous-jacent (cirrhose en cas de CHC). ............................................................................................................................................................................................................. 1) Gigante E, Paradis V, Ronot M et al. New insights into the pathophysiology and clinical care of rare primary liver cancers. JHEP Reports 2021;3:100174 (Accès libre sur internet). 2) Chakrabarti S, Tella SH, Kommalapati A et al. Clinicopathological features and outcomes of fibrolamellar hepatocellular carcinoma. J Gastroenterol Oncol 2019;10(3):554-561. (Accès libre sur internet). 2) Atienza LG, Berger J, Mei X et al. Liver transplantation for fibrolamellar hepatocellular carcinoma: a national perspective. J Surg Oncol 2018;115(3):319-323. 29
  30. 30. Claude EUGÈNE CANCERS PRIMITIFS DU FOIE EN DEHORS DU CHC Cancer fibro-lamellaire (CFL) Comment traiter ? 1) 2) Résection (+++) / Transplantation / Traitements loco-régionaux / Traitements systémiques b) Transplantation hépatique Premiers résultats défavorables: survie à 5 ans => 35% Étude américaine 2) (63 cas de CFL) comparant les résultats à ceux du CHC . Survie CFL à 1 an: 96%, 3 ans: 80%, 5 ans: 48%. 
 . Survie CHC à 1 an: 89%, 3 ans: 77%, 5 ans: 68% ........................................................................................................................................................................................................................................................................................................................... 1) Gigante E, Paradis V, Ronot M et al. New insights into the pathophysiology and clinical care of rare primary liver cancers. JHEP Reports 2021;3:100174 (Accès libre sur internet). 2) Chakrabarti S, Tella SH, Kommalapati A et al. Clinicopathological features and outcomes of fibrolamellar hepatocellular carcinoma. J Gastroenterol Oncol 2019;10(3):554-561. (Accès libre sur internet). 2) Atienza LG, Berger J, Mei X et al. Liver transplantation for fibrolamellar hepatocellular carcinoma: a national perspective. J Surg Oncol 2018;115(3):319-323. 30
  31. 31. Claude EUGÈNE CANCERS PRIMITIFS DU FOIE EN DEHORS DU CHC Cancer fibro-lamellaire Comment traiter ? 1) 2) Résection (+++) / Transplantation / Traitements loco-régionaux / Traitements systémiques c) Traitements loco-régionaux et systémiques 20 à 25 % des malades ne peuvent bénéficier d'une résection chirurgicale 
 La survie médiane est alors de 12 mois. - SIRT (Selective Internal Radiation Therapy) avec de l'Yttrium-90 Le 1er cas est publié en 2018. Ce traitement permettra un "down staging" et une résection chirurgicale 3) - Chimothérapie : peu d'études concernant peu de malades 1) 2) 
 Pas de guidelines car peu de preuves d'une efficacité des chimiothérapies ou immunothérapies. . Agents cytotoxiques. 5-FU + cisplatine ou irinotecan; doxorubicine et gemcitabine + oxaliplatine; . Bevacizumab 4) . Inhibiteurs de tyrosine kinase (sorafenib assez peu efficace) .......................................................................................................................................................................................................................... 1) Gigante E, Paradis V, Ronot M et al. New insights into the pathophysiology and clinical care of rare primary liver cancers. JHEP Reports 2021;3:100174 (Accès libre sur internet). 2) Chakrabarti S, Tella SH, Kommalapati A et al. Clinicopathological features and outcomes of fibrolamellar hepatocellular carcinoma. J Gastroenterol Oncol 2019;10(3):554-561. (Accès libre sur internet). 3) Mafeld S, French J, Tiniakos D et al. Fibrolamellar hepatocellular carcinoma: treatment with Yttrium-90 and subsequent surgical resection. Cardiovasc Intervent Radiol 2018;41:816-820. (Accès libre sur internet). 31
  32. 32. Claude EUGÈNE CANCERS PRIMITIFS DU FOIE EN DEHORS DU CHC Cancer fibro-lamellaire Points Clés - Pas de maladie hépatique sous-jacente. - Adolescents et adultes jeunes. - Imagerie, ne pas confondre avec l'HNF 
 (hyperplasie nodulaire focale) - Résection chirurgicale, chaque fois que possible. 32
  33. 33. Claude EUGÈNE CANCERS PRIMITIFS DU FOIE EN DEHORS DU CHC Hémangioendothéliome épithélioïde 33
  34. 34. Claude EUGÈNE CANCERS PRIMITIFS DU FOIE EN DEHORS DU CHC Hémangioendothéliome épithélioïde (HE) Introduction 1) 2) - Tumeur d'origine vasculaire 2) . Cellules épithélioïdes et cellules endothéliales épithélioïdes dans un stroma fibreux 3) . Peut survenir partout: foie, foie + poumon, poumon et os, rate, cerveau... . Plusieurs présentations: nodule unique (rare), multiples (+++), forme diffuse 4) . Malignité de grade faible à intermédiaire ("entre angiome et angiosarcome"), 
 avec un potentiel métastatique - Facteurs de risque 1) . Pas de cirrhose sous-jacente . "Pilule" contraceptive (??) . Chlorure de vinyle, thorotrast, amiante, hépatite virale (??) .................................................................................................................................................................................................................................... 1) Lazar DC, Avram MF, Romosan I et al. Malignant hepatic vascular tumors in adults: characteristics, diagnostic difficulties and current management. World J Clin Oncol 2019;10(3):110-135. (Accès libre sur internet). 2) Pathogénie génétique et histologie détaillées in référence 1) ci-dessus. Il a été montré une fusion entre les gènes WWTR1 et CAMTA1, l'expression nucléaire de CAMTA1 en immunohistochimie facilite la distinction entre HE et angiosarcome. 3) Les cellules tumorales sont positives en immuno-histochimie pour les marqueurs endothéliaux (factor VIII-related antigen, CD34, CD31). 4) Stade avancé résultant de la coalescence des lésions, infiltration vasculaire des veines portales et hépatiques. 34
  35. 35. Claude EUGÈNE CANCERS PRIMITIFS DU FOIE EN DEHORS DU CHC Hémangioendothéliome épithélioïde Épidémiologie 1) 2) 3) - Rare < 0,1/100 000 (1 à 2/1000 000) - Âge moyen 40-50 ans 
 Pic d'incidence entre 30 et 40-50 ans. Extrêmes: 3-86 ans. Femme 5ème décennie ? Homme 2ème décennie ? - Prédominance féminine 60-70% ? (parfois controversé) ....................................................................................................................................................................... 1) Gigante E, Paradis V, Ronot M et al. New insights into the pathophysiology and clinical care of rare primary liver cancers. JHEP Reports 2021;3:100174 (Accès libre sur internet). 2) Antonini TM, Boillot O, Chiche I et al. Les indications rares de transplantation hépatique. Hépato-Gastro et Oncologie Digestive 2021;28:75-122. 3) Lazar DC, Avram MF, Romosan I et al. Malignant hepatic vascular tumors in adults: characteristics, diagnostic difficulties and current management. World J Clin Oncol 2019;10(3):110-135. (Accès libre sur internet). 35
  36. 36. Claude EUGÈNE CANCERS PRIMITIFS DU FOIE EN DEHORS DU CHC Hémangioendothéliome épithélioïde Pronostic 1) 2) 3) Très variable, difficilement prévisible - Évolution indolente ou agressive (à différencier d'un angiosarcome) - Métastases: 1/3 des cas (poumons, ganglions, péritoine, os, rate) Pas une contre-indication à la transplantation hépatique Qui donne de bons résultats 3) (voir aussi plus loin) ................................................................................................................................................................................................................................. 1) Gigante E, Paradis V, Ronot M et al. New insights into the pathophysiology and clinical care of rare primary liver cancers. JHEP Reports 2021;3:100174 (Accès libre sur internet). 2) Antonini TM, Boillot O, Chiche I et al. Les indications rares de transplantation hépatique. Hépato-Gastro et Oncologie Digestive 2021;28:75-122. 3) Lai Q, Feys E, Karam et al. Hepatic epitheliod hemangioendothelioma and adult liver transplantation: proposal for a prognostic score based on the analysis of the ELTR-ELITA Registry. Transplantation 2017;101:555-564. (Accès libre sur internet) 36
  37. 37. Claude EUGÈNE CANCERS PRIMITIFS DU FOIE EN DEHORS DU CHC Hémangioendothéliome épithélioïde Manifestations cliniques 1) 2) 3) Pauvres et non spécifiques . Asymptomatiques ........................................... 25% (découverte d'imagerie) . Douleurs abdominales (hypochondre droit) ... 50% . Amaigrissement .............................................. 15-20% . Hépatomégalie ................................................ 20%) Stade tardif . Insuffisance hépatique . Hypertension portale . Syndrome de Budd-Chiari ........................................................................................................................................................................................................... 1) Gigante E, Paradis V, Ronot M et al. New insights into the pathophysiology and clinical care of rare primary liver cancers. JHEP Reports 2021;3:100174 (Accès libre sur internet). 2) Kou K, Chen Y-G, Zhou J-P et al. Hepatic epitheliod hemangioendothelioma: update on diagnosis and therapy. World J Clin Cases 2020;26:3978-3987. (Accès libre sur internet). 3) Lazar DC, Avram MF, Romosan I et al. Malignant hepatic vascular tumors in adults: characteristics, diagnostic difficulties and current management. World J Clin Oncol 2019;10(3):110-135. (Accès libre sur internet). 37
  38. 38. Claude EUGÈNE CANCERS PRIMITIFS DU FOIE EN DEHORS DU CHC Hémangioendothéliome épithélioïde Manifestations biologiques 1) 2) 3) Non spécifiques Bilan hépatique, augmentation possible de: . Phosphatases alcalines ........................ > 50% . GGT (gamma glutamyltransferase) .... > 15% . Transaminases 4) .................................... 10% Marqueurs tumoraux négatifs . AFP (alpha foetoprotéine), ACE (antigène carcino-embryonnaire), CA 19-9. ....................................................................................................................................................................... 1) Gigante E, Paradis V, Ronot M et al. New insights into the pathophysiology and clinical care of rare primary liver cancers. JHEP Reports 2021;3:100174 (Accès libre sur internet). 2) Kou K, Chen Y-G, Zhou J-P et al. Hepatic epitheliod hemangioendothelioma: update on diagnosis and therapy. World J Clin Cases 2020;26:3978-3987. (Accès libre sur internet). 3) Barabino G, Petcu A, Cuilleron M. Une tumeur hépatique rare, l'hémangioendothéliome épithélioïde. Lettre Hépato-Gastroentérol 2016;19(1):49-51. (Accès libre, iconographie). 38
  39. 39. Claude EUGÈNE CANCERS PRIMITIFS DU FOIE EN DEHORS DU CHC Hémangioendothéliome épithélioïde Imagerie (1ère partie) 1) 2) Masses souvent multiples (88%) et dans les 2 lobes, périphériques, d'aspect nodulaire 
 (pouvant mimer des métastases), sous-capsulaires (96%), coalescentes (61%) +/- rétraction capsulaire (50-80%) - Échographie Nodules d'échognénicité habituellement diminuée (> 90%), parfois mixte ou augmentée 
 Formes confluentes hétérogènes - Échographie de contraste 1) Réhaussement a) artériel = ++, en anneau (> 70%) ou hétérogène (# 30%) b) portal et tardif = faible (100%) avec une zone centrale non réhaussée ...................................................................................................................................................................................................................................................................................................................... ............................................................................................................................................ 1) Dong Y, Wang WP, Cantisani V et al. Contrast-enhanced ultrasound of histologically proven hepatic epithelioid hemangioendothelioma. World J Gastroenterol 2016;22(19):4741-4749. (Accès libre sur internet. 25 cas, iconographie). 2) Lazar DC, Avram MF, Romosan I et al. Malignant hepatic vascular tumors in adults: characteristics, diagnostic difficulties and current management. World J Clin Oncol 2019;10(3):110-135. (Accès libre sur internet). 39
  40. 40. Claude EUGÈNE CANCERS PRIMITIFS DU FOIE EN DEHORS DU CHC Hémangioendothéliome épithélioïde Imagerie (2ème partie) 1) 2) 3) - Signe de la "sucette" (imagerie en coupe) . Lésion périphérique bien définie se rehaussant ou non avec un centre avasculaire en injection: la sucrerie . Veine occluse: le bâton de la sucette - Calcifications (20%), rétraction capsulaire (10-25%) => Scanner - Multiples nodules hypodenses, périphériques ou sous-capsulaires, bilobaires, hypervascularisés, ou - Large masse hypodense prenant le contraste en périphérie. => IRM (imagerie par résonance magnétique) - Hypointense en T1, hyperintense en T2 avec un aspect en cible (aussi en IRM de diffusion) - Réhaussement artériel en anneau + + +, portal et tardif - - 4) / Aspect en cible ......................................................................................................................................................................................................................... 1) Kou K, Chen Y-G, Zhou J-P et al. Hepatic epitheliod hemangioendothelioma: update on diagnosis and therapy. World J Clin Cases 2020;26:3978-3987. (Accès libre sur internet). 2) Ganeshan D, Pickhardt PJ, Morani AC et al. Hepatic hemangioendothelioma: CT, MR, and FDG-PET-CT in 67 patients - a bi-institutionalcomprehensive cancer center review. Eur Radiol 2020;30(5):2435-2442. 3) Lazar DC, Avram MF, Romosan I et al. Malignant hepatic vascular tumors in adults: characteristics, diagnostic difficulties and current management. World J Clin Oncol 2019;10(3):110-135. (Accès libre sur internet). 4) D'une manière générale cet aspect d' "hypoenhancement" en phase tardive doit pousser à la biopsie(tumeurs malignes primitives et secondaires); 
 40
  41. 41. Claude EUGÈNE CANCERS PRIMITIFS DU FOIE EN DEHORS DU CHC Hémangioendothéliome épithélioïde (HEE) Imagerie (3ème partie) 1) 2) 3) => FDG PET Scan 
 18F-Fluorodeoxyglucose (FDG) positron emission tomography (PET-scan) Augmentation de la captation du FDG. Contribue à la détection de métastases. 
 . Celles-ci modifient peu le traitement => la place du FDG PET-scan est mal définie 3). . La plupart des HHE captent le FDG de façon minime à modérée, . La plupart des cholangiocarcinomes périphériques captent le FDG de façon intense. ......................................................................................................................................................................................................................... 1) Kou K, Chen Y-G, Zhou J-P et al. Hepatic epitheliod hemangioendothelioma: update on diagnosis and therapy. World J Clin Cases 2020;26:3978-3987. (Accès libre sur internet). 2) Ganeshan D, Pickhardt PJ, Morani AC et al. Hepatic hemangioendothelioma: CT, MR, and FDG-PET-CT in 67 patients - a bi- institutionalcomprehensive cancer center review. Eur Radiol 2020;30(5):2435-2442. 3) Lazar DC, Avram MF, Romosan I et al. Malignant hepatic vascular tumors in adults: characteristics, diagnostic difficulties and current management. World J Clin Oncol 2019;10(3):110-135. (Accès libre sur internet). 41
  42. 42. Claude EUGÈNE CANCERS PRIMITIFS DU FOIE EN DEHORS DU CHC Hémangioendothéliome épithélioïde Diagnostic 1) Histologie (+++) Avec l'aide de l'immunohistochimie (marqueurs endothéliaux : factor VIII-related antigen, CD34, CD31). Diagnostic différentiel 2) Angiosarcome, sarcome de Kaposi, angiomatose bacillaire, métastases d'adénocarcinome... ........................................................................................................................................... 1) Gigante E, Paradis V, Ronot M et al. New insights into the pathophysiology and clinical care of rare primary liver cancers. JHEP Reports 2021;3:100174 (Accès libre sur internet). 2) Lazar DC, Avram MF, Romosan I et al. Malignant hepatic vascular tumors in adults: characteristics, diagnostic difficulties and current management. World J Clin Oncol 2019;10(3):110-135. (Accès libre sur internet). 42
  43. 43. Claude EUGÈNE CANCERS PRIMITIFS DU FOIE EN DEHORS DU CHC Hémangioendothéliome épithélioïde Traitement 1) 2) 3) - Résection chirurgicale (Rares formes unilobulaires...) - Transplantation hépatique (TH) 3) (Cf diapos suivantes) => Amélioration de la survie 
 Même si, . Forme asymptomatique . Localisations extra-hépatiques (1/3 des cas) / pas une contre-indication à la TH 
 (Dès les années 90 la survie à 5 ans va de 50% à 70%) ................................................................................................................................................................... 1) Antonini TM, Boillot O, Chiche I et al. Les indications rares de transplantation hépatique. Hépato-Gastro et Oncologie Digestive 2021;28:75-122. 2) Gigante E, Paradis V, Ronot M et al. New insights into the pathophysiology and clinical care of rare primary liver cancers. JHEP Reports 2021;3:100174 (Accès libre sur internet). 3) Lai Q, Feys E, Karam et al. Hepatic epitheliod hemangioendothelioma and adult liver transplantation: proposal for a prognostic score based on the analysis of the ELTR-ELITA Registry. Transplantation 2017;101:555-564. (Score prédictif de récidive Accès libre sur internet) 43
  44. 44. Claude EUGÈNE CANCERS PRIMITIFS DU FOIE EN DEHORS DU CHC Hémangioendothéliome épithélioïde Transplantation hépatique (TH) 1) 2) - Registre européen (2017, 149 malades) 2) . Âge médian de la TH: 43 ans. 2/3 de femmes. . Atteinte bipolaire non résécable > 90% . Atteinte extra-hépatique > 25% (poumon > 15%). 
 Cette atteinte extra-hépatique n'a pas modifié la survie après la greffe 
 Pendant la TH, résection complémentaire d'une lésion extra-hépatique > 40%. - Facteurs de récidive après TH (mise au point d'un score prédictif) 2) . Invasion macro-vasculaire, délai sur liste d'attente < 120 jours, invasion des ganglions hilaires. - Mortalité opératoire (< 3 mois) < 5% - Survies (études récentes) 1 an > 88%, 5 ans > 79%, 10 ans > 72% .............................................................................................................................................................................................. 1) Antonini TM, Boillot O, Chiche L et al. Les indications rares de transplantation hépatique. Hépato-Gastro et Oncologie Digestive 2021;28:75-122. 
 2) Lai Q, Feys E, Karam et al. Hepatic epitheliod hemangioendothelioma and adult liver transplantation: proposal for a prognostic score based on the analysis of the ELTR-ELITA Registry. Transplantation 2017;101:555-564. (Accès libre sur internet, score prédictif de récidive).. 
 44
  45. 45. Claude EUGÈNE CANCERS PRIMITIFS DU FOIE EN DEHORS DU CHC Hémangioendothéliome épithélioïde Traitements non chirurgicaux Choix difficile, car manque de données Options rapportées 1) 2) 3) 4) - Chimio-embolisation - Radiothérapie (contrôle de la douleur) - Traitements systémiques Frezza et al. 1) ont rapporté récemment une étude de cas internationaux (accès libre) concernant: anthracyclines, pazopanib (Votrient*), interféron alpha 2b, gemcitabine + docetaxel, avec dans l'ensemble une activité limitée. - Anticorps monoclonal anti-VEGF 3) (Vascular Endothelial Growth Factor), inhibiteur de tyrosine kinase . Bevacizumab (Avastin*), Sorafénib (Nexavar*), Pazopanib (Votrient*) 4) .................................................................................................................................................................................................................................... 1) Frezza AM, Ravi V, Lo Vullo S et al. Systemic therapies in advanced epitheliod haemangioendothelioma: a retrospective international case series from the World Sarcoma Network and a review of literature. Cancer Medicine 2021;10:2645-2659. (Accès libre sur internet). 2) Antonini TM, Boillot O, Chiche L et al. Les indications rares de transplantation hépatique. Hépato-Gastro et Oncologie Digestive 2021;28:75-122.` 3) Lazar DC, Avram MF, Romosan I et al. Malignant hepatic vascular tumors in adults: characteristics, diagnostic difficulties and current management. World J Clin Oncol 2019;10(3):110-135. (Accès libre sur internet). 4) Yakobson A, Alguayn W, Shalata W et al. Epitheliod hemangioendothelioma and epitheliod hemangioma: pazopanib as a potential salvage therapy. Case Rep Oncol 2021;14:309-317. (Accès libre sur internet). 45
  46. 46. Claude EUGÈNE CANCERS PRIMITIFS DU FOIE EN DEHORS DU CHC Angiosarcome 46
  47. 47. Claude EUGÈNE CANCERS PRIMITIFS DU FOIE EN DEHORS DU CHC Angiosarcome Introduction 1) 2) 3) - Cellules endothéliales malignes d'origine vasculaire ou lymphatique 4) - Haut grade de malignité - Peu de cirrhose sous-jacente Sauf en cas d'exposition au chlorure de vinyle - 4 types tumoraux . Nodules multiples . Masse dominante volumineuse . Masse dominante et multiples nodules . Tumeur macro-nodulaire infiltrant le foie de façon diffuse 
 ............................................................................................................................................................................................................................... 1) Gigante E, Paradis V, Ronot M et al. New insights into the pathophysiology and clinical care of rare primary liver cancers. JHEP Reports 2021;3:100174 (Accès libre sur internet). 2) Zeng D, Cheng J, Gong Z et al. A pooled analysis of primary hepatic angiosarcoma. Jap J Clin Oncol 2020;50(5):556-567. (Accès libre sur internet). 3) Lazar DC, Avram MF, Romosan I et al. Malignant hepatic vascular tumors in adults: characteristics, diagnostic difficulties and current management. World J Clin Oncol 2019;10(3):110-135. (Accès libre sur internet). 4) Pathogénie détaillée in référence 3 ci-dessus. 47
  48. 48. Claude EUGÈNE CANCERS PRIMITIFS DU FOIE EN DEHORS DU CHC Angiosarcome Épidémiologie 1) 2) 3) 4) - Extrêmement rare 0,5 à 2,5 cas pour 10 000 000. / 2% des tumeurs primitives du foie. 2) - Âge : moyen ou élevé 6ème et 7ème décennies (âge moyen 56,7 an, 1 jour à 89 ans) 2) / prédominance masculine (2 à 4 pour1) 
 - Facteurs de risque 4) (assez rarement retrouvés) Chlorure de vinyle, thorotrast, arsenic, pesticides, stéroïdes anabolisants, cyclophosphamide ? 
 Exposition professionnelle aux radiations ? ................................................................................................................................................................................... 1) Gigante E, Paradis V, Ronot M et al. New insights into the pathophysiology and clinical care of rare primary liver cancers. JHEP Reports 2021;3:100174 (Accès libre sur internet). 2) Zeng D, Cheng J, Gong Z et al. A pooled analysis of primary hepatic angiosarcoma. Jap J Clin Oncol 2020;50(5):556-567. (Accès libre sur internet). 3) Lazar DC, Avram MF, Romosan I et al. Malignant hepatic vascular tumors in adults: characteristics, diagnostic difficulties and current management. World J Clin Oncol 2019;10(3):110-135. (Accès libre sur internet). 4) Dans les années 60, 1/4 des angiosarcomes étaient associés à une exposition à es facteurs de risque environnementaux: chlorure de vinyl, thoratrast, arsenic et stéroïdes anabolisants. 48
  49. 49. Claude EUGÈNE CANCERS PRIMITIFS DU FOIE EN DEHORS DU CHC Angiosarcome Pronostic sévère 1) 2) 3) - Tumeur agressive - Métastases fréquentes . Jusqu'à 40% des cas au moment du diagnostic. Poumon (# 37%), os (#30%), rate (#20%) 2) 
 . Ganglions du hile du foie - Facteurs péjoratifs 
 . Rupture tumorale . Âge "élevé " ? (> 60 ans, mais non toujours retrouvé 2) 
 . Tumeur de grande taille ? Métastases ? 4) . Index Ki-67 élevé - Survie . # 6 à 8 mois . Survie à 1 an: # 30%, à 2-3 ans: # 20% , 5 ans: # 12% 2) 3) ............................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................. 1) Gigante E, Paradis V, Ronot M et al. New insights into the pathophysiology and clinical care of rare primary liver cancers. JHEP Reports 2021;3:100174 (Accès libre sur internet). 2) Zeng D, Cheng J, Gong Z et al. A pooled analysis of primary hepatic angiosarcoma. Jpn J Clin Oncol 2020;50:556-567. (Accès libre sur internet). 3) Li D-B, Si X-Y, Wan T et al. A pooled analysis of treatment and prognosis of hepatic angiosarcoma in adults. Hepatobiliary Pancreat Dis Int 2018;17(3):198-203. 4) Controversé dans une série de 219 malades (Référence 2 ci-dessus). 49
  50. 50. Claude EUGÈNE CANCERS PRIMITIFS DU FOIE EN DEHORS DU CHC Angiosarcome Manifestations cliniques 1) 2) 3) - Souvent symptomatiques Plus symptomatique que l'hémangiome épthélioïde Douleurs abdominales, perte de poids, fatigue, hépatomégalie, ascite, ictère, anémie... - Rupture intra-péritonéale 15% à 27% - Syndrome de Kasabach-Merrit 2) Thrombopénie secondaire à une coagulation intra-tumorale .......................................................................................................................................................................... 1) Gigante E, Paradis V, Ronot M et al. New insights into the pathophysiology and clinical care of rare primary liver cancers. JHEP Reports 2021;3:100174 (Accès libre sur internet). 2) Zeng D, Cheng J, Gong Z et al. A pooled analysis of primary hepatic angiosarcoma. Jap J Clin Oncol 2020;50(5):556-567. (Accès libre sur internet). 3) Lazar DC, Avram MF, Romosan I et al. Malignant hepatic vascular tumors in adults: characteristics, diagnostic difficulties and current management. World J Clin Oncol 2019;10(3):110-135. (Accès libre sur internet). 50
  51. 51. Claude EUGÈNE CANCERS PRIMITIFS DU FOIE EN DEHORS DU CHC Angiosarcome Biologie 1) - Marqueurs tumoraux habituellement négatifs AFP (alpha foetoprotéine) ACE (antigène carcino-embryonnaire) CA 19-9 - Transaminases Augmentation minime possible - Syndrome de Kasabach-Merritt 
 Thrombopénie secondaire à une coagulation au sein de cette tumeur vasculaire .......................................................................................................................................................................... 1) Zeng D, Cheng J, Gong Z et al. A pooled analysis of primary hepatic angiosarcoma. Jap J Clin Oncol 2020;50(5):556-567. (Accès libre sur internet). 51
  52. 52. Claude EUGÈNE CANCERS PRIMITIFS DU FOIE EN DEHORS DU CHC Angiosarcome Imagerie 1) 2) Habituellement, lésions multifocales et volumineuses - Échographie Échogénicité hétérogène (Zones nécrotiques ou hémorragiques) - Imagerie en coupe avec produit de constraste Rehaussement => divers aspects . Progressif, sans "washout" (lavage) aux temps portal et tardif (#90%) . Centripète ou diffus ("flash-fill") ressemblant à l'hémangiome caverneux . Centrifuge (# 1/3 des cas) - IRM Lésions hétérogènes en rapport avec des foyers hémorragiques. .......................................................................................................................................................................... 1) Gigante E, Paradis V, Ronot M et al. New insights into the pathophysiology and clinical care of rare primary liver cancers. JHEP Reports 2021;3:100174 (Accès libre sur internet). 2) Pickhardt P, Kitchin D, Lubner MG et al. Primary hepatic angiosarcoma: multi-institutional comprehensive cancer center review of multiphasic CT and MR imaging in 35 patients. Eur Radiol 2015;(2):315-322. 52
  53. 53. Claude EUGÈNE CANCERS PRIMITIFS DU FOIE EN DEHORS DU CHC Angiosarcome Diagnostic 1) 2) - Initialement, fréquentes erreurs de diagnostic Hémangiome, CHC (Carcinome hépatocellulaire) 
 Hepatic small vessel neoplasm (néoplasme hépatique des petits vaisseaux) (Cf diapo plus loin) - Le diagnostic repose sur la biopsie Malgré des inquiétudes concernant . Performance, . Risque hémorragique .......................................................................................................................................................................... 1) Gigante E, Paradis V, Ronot M et al. New insights into the pathophysiology and clinical care of rare primary liver cancers. JHEP Reports 2021;3:100174 (Accès libre sur internet). 2) Zeng D, Cheng J, Gong Z et al. A pooled analysis of primary hepatic angiosarcoma. Jap J Clin Oncol 2020;50(5):556-567. (Accès libre sur internet) 53
  54. 54. Claude EUGÈNE CANCERS PRIMITIFS DU FOIE EN DEHORS DU CHC Angiosarcome Traitement chirugical 1) 2) 3) a) Résection chirurgicale (+++) - Chaque fois que possible 
 (mais souvent tumeurs disséminées, bilobaires) 
 - Survie moyenne: entre 15 et 19 mois b) Transplantation hépatique: non - Survie # 5-6 mois => TH contre-indiquée ..................................................................................................................................................................... 1) Gigante E, Paradis V, Ronot M et al. New insights into the pathophysiology and clinical care of rare primary liver cancers. JHEP Reports 2021;3:100174 (Accès libre sur internet). 2) Lazar DC, Avram MF, Romosan I et al. Malignant hepatic vascular tumors in adults: characteristics, diagnostic difficulties and current management. World J Clin Oncol 2019;10(3):110-135. (Accès libre sur internet). 
 3) Tripke V, Heinrich S, Huber T et al. Surgical therapy of primary hepatic angiosarcoma. BMC Surgery 2019;19:5. (Accès libre sur internet). 54
  55. 55. Claude EUGÈNE CANCERS PRIMITIFS DU FOIE EN DEHORS DU CHC Angiosarcome Traitement non chirurgical 1) a) Embolisation transartérielle - En cas d'hémorragie b) Chimiothérapie 
 - A montré une certaine efficacité 2) 3) 4) - Guidelines de l'ESMO 5) sur les angiosarcomes en général: . Taxanes, option: gemcitabine +/- docetaxel 
 - Traitements à envisager avec des centres experts sur les sarcomes Tumeur radio-résistante 2) ................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................... 1) Gigante E, Paradis V, Ronot M et al. New insights into the pathophysiology and clinical care of rare primary liver cancers. JHEP Reports 2021;3:100174 (Accès libre sur internet). 2) Lerut J, Iesari S. Vascular tumours of the liver: a particular story. Transl Gastroenterol Hepatol 2018;3:62. (Accès libre sur internet) 3) Li D-B, Si X-Y, Wan T et al. A pooled analysis of treatment and prognosis of hepatic angiosarcoma in adults. Hepatobiliary Pancreat Dis Int 2018;17(3):198-203. 4) Zeng D, Cheng J, Gong Z et al. A pooled analysis of primary hepatic angiosarcoma. Jap J Clin Oncol 2020;50(5):556-567. (Accès libre sur internet). 5) ESMO = European Society for Medical Oncology. 55
  56. 56. Claude EUGÈNE CANCERS PRIMITIFS DU FOIE EN DEHORS DU CHC Angiosarcome Points clés Diagnostic difficile - Malgré les progrès de l'imagerie et la biopsie dirigée Localisations extra-hépatiques - Jusqu'à 40% des cas au moment du diagnostic Beaucoup plus symptomatique que l'hémangiome épithélioïde 
 - Hypertension portale, insuffisance hépatique Résection chirurgicale si possible, transplantation contre-indiquée Pronostic sévère 56
  57. 57. Claude EUGÈNE CANCERS PRIMITIFS DU FOIE EN DEHORS DU CHC Tumeur des petits vaisseaux hépatiques (Hepatic small vessel neoplasm) 57
  58. 58. Claude EUGÈNE CANCERS PRIMITIFS DU FOIE EN DEHORS DU CHC Tumeur des petits vaisseaux hépatiques Introduction et épidémiologie 1) 2) 3) - Tumeur bénigne ou de bas grade de malignité, infiltrante - Âge moyen 54 ans (24 à 83 ans) - Prédominance masculine nette - Taille # 2 cm (0,2 à 5,5 cm) 
 - Généralement une découverte d'imagerie ...................................................................................................................................................................................... 1) Lazar DC, Avram MF, Romosan I et al. Malignant hepatic vascular tumors in adults: characteristics, diagnostic difficulties and current management. World J Clin Oncol 2019;10(3):110-135. (Accès libre sur internet). 2) Lerut J, Iesari S. Vascular tumours of the liver: a particular story. Transl Gastroenterol Hepatol 2018;3:62. (Accès libre sur internet) 3) Gill RM, Buelow B, Mather C et al. Hepatic small vessel neoplasm, a rare infiltrative vascular neoplasm of uncertain malignant potential. Hum Pathol 2016;54:143-151. (Accès libre sur internet). 58
  59. 59. Claude EUGÈNE CANCERS PRIMITIFS DU FOIE EN DEHORS DU CHC Tumeur des petits vaisseaux hépatiques Diagnostic 1) 2) 3) - Imagerie Pas d'aspect typique, peut évoquer une tumeur vasculaire, une néoplasie endocrine, voire un CHC 4)... 
 . Échographie: lésion hypo-échogène et hétérogène. . Échographie de contraste: rehaussement précoce, intense, homogène qui continue à la phase portale 
 . Scanner: pas d'aspect spécifique - Biopsie nécessaire Histologie + immunohistochimie et biologie moléculaire (détails dans réf. ci-dessous) . Marqueurs vasculaires fortement + dans tous les cas (CD34, CD31, FLI-1) 
 . p53, c-Myc, GLUT-1 et Ki-67 en faveur d'une tumeur bénigne ou de faible malignité ........................................................................................................................................................................................................ 1) Lazar DC, Avram MF, Romosan I et al. Malignant hepatic vascular tumors in adults: characteristics, diagnostic difficulties and current management. World J Clin Oncol 2019;10(3):110-135. (Accès libre sur internet). 2) Lerut J, Iesari S. Vascular tumours of the liver: a particular story. Transl Gastroenterol Hepatol 2018;3:62. (Accès libre sur internet) 3) Gill RM, Buelow B, Mather C et al. Hepatic small vessel neoplasm, a rare infiltrative vascular neoplasm of uncertain malignant potential. Hum Pathol 2016;54:143-151. (Accès libre sur internet, iconographie). 59
  60. 60. Claude EUGÈNE CANCERS PRIMITIFS DU FOIE EN DEHORS DU CHC Tumeur des petits vaisseaux hépatiques Traitement 1) 2) - Résection chirurgicale ........................................................................................................................................................................................................ 1) Lazar DC, Avram MF, Romosan I et al. Malignant hepatic vascular tumors in adults: characteristics, diagnostic difficulties and current management. World J Clin Oncol 2019;10(3):110-135. (Accès libre sur internet). 2) Lerut J, Iesari S. Vascular tumours of the liver: a particular story. Transl Gastroenterol Hepatol 2018;3:62. (Accès libre sur internet) 60
  61. 61. Claude EUGÈNE CANCERS PRIMITIFS DU FOIE EN DEHORS DU CHC Hémangiopéricytome 61
  62. 62. Claude EUGÈNE CANCERS PRIMITIFS DU FOIE EN DEHORS DU CHC Hémangiopéricytome Introduction et épidémiologie 1) 2) < 2% des sarcomes des tissus mous - 50% sont malins 
 Métastases possibles: poumon, foie, os - Origine: péricytes de Zimmermann, petites cellules ovales entourant les capillaires 3) - Adulte (5ème, 6ème décennie) - Siège: a) Habituel: cavité abdominale, espace rétro-péritonéal, membres inférieurs, tête et cou, 
 colonne vertébrale et crâne b) Foie: primaire (rare) ou métastatique ............................................................................................................................................................................................................................................................. 1) Lazar DC, Avram MF, Romosan I et al. Malignant hepatic vascular tumors in adults: characteristics, diagnostic difficulties and current management. World J Clin Oncol 2019;10(3):110-135. (Accès libre sur internet). 2) Lerut J, Iesari S. Vascular tumours of the liver: a particular story. Transl Gastroenterol Hepatol 2018;3:62. (Accès libre sur internet). 3) Pathologie et immunohistochimie décrites dans référence 1 ci-dessus. 62
  63. 63. Claude EUGÈNE CANCERS PRIMITIFS DU FOIE EN DEHORS DU CHC Hémangiopéricytome 1) 2) Manifestations - Syndromes paranéoplasiques: le plus fréquent = hypoglycémie 
 - Imagerie . Échographie:Souvent hyper-échogène et hypervasculaire . Scanner et IRM: Souvent un rehaussement hétérogène précoce, persistant aux phases tardives Diagnostic différentiel - Autres sarcomes ....................................................................................................................................................... 1) Lazar DC, Avram MF, Romosan I et al. Malignant hepatic vascular tumors in adults: characteristics, diagnostic difficulties and current management. World J Clin Oncol 2019;10(3):110-135. (Accès libre sur internet). 2) Lerut J, Iesari S. Vascular tumours of the liver: a particular story. Transl Gastroenterol Hepatol 2018;3:62. (Accès libre sur internet) 63
  64. 64. Claude EUGÈNE CANCERS PRIMITIFS DU FOIE EN DEHORS DU CHC Hémangiopéricytome 1) 2) Traitement Traitement de choix : chirurgie . Si résection RO (marges) 
 => Récidives quand même fréquentes (intérêt du PET-scan pour leur d"tection) 
 => Une survie sans récidive à 5 ans d'environ 50% a été rapportée 1). Chimiothérapie . Intérêt du bevacizumab et d'inhibiteurs de tyrosine kinase (sorafénib, sunitinib) 1) ....................................................................................................................................... 1) Lazar DC, Avram MF, Romosan I et al. Malignant hepatic vascular tumors in adults: characteristics, diagnostic difficulties and current management. World J Clin Oncol 2019;10(3):110-135. (Accès libre sur internet). 2) Lerut J, Iesari S. Vascular tumours of the liver: a particular story. Transl Gastroenterol Hepatol 2018;3:62. (Accès libre sur internet) 64
  65. 65. Claude EUGÈNE RÉFÉRENCES (Choisies pour leur intérêt scientifique, didactique et leur facilité d'accès) Références principales (concernent plusieurs types de tumeurs primitives du foie) Gigante E, Paradis V, Ronot M et al. New insights into the pathophysiology and clinical care of rare primary liver cancers. JHEP Reports 2021;3:100174 (Accès libre sur internet). Antonini TM, Boillot O, Chiche I et al. Les indications rares de transplantation hépatique. Hépato-Gastro et Oncologie Digestive 2021;28:75-122. Cherniak V, Fowler KJ, Kamaya A et al. Liver imaging reporting and data system (LI- RADS) Version 2018: imaging of hepatocellular carcinoma in at-risk patients. Radiology 2018;289:816-830. (Accès libre sur internet). Alexander LF, Harri P, Little B et al. Magnetic resonance imaging of primary hepatic malignancies in patients with and withour chronic liver disease: a pictorial review. Cureus 2017;9(8):e1539. (Accès libre sur internet, 35 cas d'angisarcome, iconographie de diverses tumeurs primitives du foie) 65
  66. 66. Claude EUGÈNE RÉFÉRENCES (Choisies pour leur intérêt scientifique, didactique et leur facilité d'accès) Hépato-Cholangiocarcinome Beaufrère A, Calderaro J, Paradis V. Combined hepatocellular-cholangiocarcinoma: An update. J Hepatol 2021;-:1-13. (In press). doi.org/10.1016/j.jhep.2021.01.035 (Accès libre) Azizi AA, Hadjinicolaou AV, Goncalves C et al. Update on the genetics of and systemic therapy options for combined hepatocellular cholangiocarcinoma. Front Oncol 2020;10(570958):1-12. (Accès libre sur internet). Wang T, Wang W, Zhang J et al. Development and validation of a nomogram for differentiating combined hepatocellular cholangiocarcinoma from intreahepatic cholangiocarcinoma. Front Oncol 2020;10(598433):1-12. (Accès libre sur internet) Holzner ML, Tabrizian P, Parvin-Nejad FP et al. Resection of mixed hepatocellular-cholangiocarcinoma, and intrahepatic cholangiocarcinoma. Liver Transpl 2020;26(7):888-898. Badar W, Van Ha T, Zangan S et al. Yttrium-90 radioembolization therapy for combined hepatocellular and cholangiocarcinoma. Gastrointest Tumors 2020;7:144-150. (Accès libre sur internet). Malone CD, Gibby W, Tsai R et al. Outcomes of +Yttrium-90 radioembolization for unresectable combine d biphenotypic hepatocellular-cholangiocarcinoma. J Vasc Interv Radiol 2020;31(5):701-709. Stavraka C, Rush H, Ross P. Combined hepatocellular cholangiocarcinoma (cHCC-CC): an update of genetics, molecular biology, and therapeutic interventions. J Hepatocell Carcinoma 2019;6:11-21. (Accès libre sur internet). Jung D-H, Hwang S, Song G-W et al. Longterm prognosis of combined hepatocellular carcinoma-cholangiocarcinoma following liver transplantation and resection. Liver transplant 2017;23:330-341. (Accès libre sur internet). Fowler K, Saad NE, Brunt E et al. Biphenotypic primary liver carcinomas: Assessing outcomes of hepatic directed therapy. Ann Surg Oncol 2015;22:4130-4137. Sapisochin G, de Lope CR, Gastaca M et al. Intrahepatic cholangiocarcinoma or mixed hepatocellular- cholangiocarcinoma in patients undergoing liver transplantation: a Spanish Matched Cohort Multicenter Study. Ann Surg 2014;259(5):944-952. 66
  67. 67. Claude EUGÈNE RÉFÉRENCES (Choisies pour leur intérêt scientifique, didactique et leur facilité d'accès) Cancer fibro-lamellaire Gigante E, Paradis V, Ronot M et al. New insights into the pathophysiology and clinical care of rare primary liver cancers. JHEP Reports 2021;3:100174 (Accès libre sur internet). Zahrani AA, Alfakeeh A.Fibrolamellar hepatocellular carcinoma treated with atezolizumab and beavcizumab: two case reports. J Med Case Reports 2021;15:132 (Accès libre sur internet) Lee J-S , Jin HY, Ko JM et al. Hyperammonemic encephalopathy mimicking ornithine transcarbamylase deficiency in fibrolamellar hepatocellular carcinoma: successful treatment with continuous venovenous hemofiltration and ammonia scavengers. Cancer Res Treat 2021;53(1):283-288. (Accès libre sur internet). Chakrabarti S, Tella SH, Kommalapati A et al. Clinicopathological features and outcomes of fibrolamellar hepatocellular carcinoma. J Gastroenterol Oncol 2019;10(3):554-561. (Accès libre sur internet). Lalazar G, Simon S. Fibrolamellar carcinoma: recent advances and unresolved questions on the molecular mechanisms. Semin Liver Dis 2018;38(1):51-59. (Accès libre sur internet) Palm V, Sheng R, Mayer P et al. Imaging features of fibrolamellar hepatocellular carcinoma in gadoxetic acid- enhanced MRI. Cancer Imaging 2018;18:9 (Accès libre sur internet, iconographie) Atienza LG, Berger J, Mei X et al. Liver transplantation for fibrolamellar hepatocellular carcinoma: a national perspective. J Surg Oncol 2018;115(3):319-323. Mafeld S, French J, Tiniakos D et al. Fibrolamellar hepatocellular carcinoma: treatment with Yttrium-90 and subsequent surgical resection. Cardiovasc Intervent Radiol 2018;41:816-820. (Accès libre sur internet). Lafaro KJ, Pawlik TM. Fibrolamellar hepatocellular carcinoma: current clinical perspectives. J Hepatocellular Carcinoma 2015;2:151-157. (Accès libre sur internet). 67
  68. 68. Claude EUGÈNE RÉFÉRENCES (Choisies pour leur intérêt scientifique, didactique et leur facilité d'accès) Hémangioendothéliome épithélioïde Antonini TM, Boillot O, Chiche I et al. Les indications rares de transplantation hépatique. Hépato-Gastro et Oncologie Digestive 2021;28:75-122. Frezza AM, Ravi V, Lo Vullo S et al. Systemic therapies in advanced epitheliod haemangioendothelioma: a retrospective international case series from the World Sarcoma Network and a review of literature. Cancer Medicine 2021;10:2645-2659. (Accès libre sur internet) Yakobson A, Alguayn W, Shalata W et al. Epitheliod hemangioendothelioma and epitheliod hemangioma: pazopanib as a potentioal salvage therapy. Case Rep Oncol 2021;14:309-317. (Accès libre sur internet). Kou K, Chen Y-G, Zhou J-P et al. Hepatic epitheliod hemangioendothelioma: update on diagnosis and therapy. World J Clin Cases 2020;26:3978-3987. (Accès libre sur internet). Liu Z, Yi L, Chen J et al. comparison of the clinical and MRI features of patients with hepatic hemangioma, epithelioid hemangioendothelioma, or angiosarcoma. BMC Medical Imaging 2020;20:71. (Accès libre sur internet, iconographie). Lazar DC, Avram MF, Romosan I et al. Malignant hepatic vascular tumors in adults: characteristics, diagnostic difficulties and current management. World J Clin Oncol 2019;10(3):110-135. (Accès libre sur internet). Lai Q, Feys E, Karam et al. Hepatic epitheliod hemangioendothelioma and adult liver transplantation: proposal for a prognostic score based on the analysis of the ELTR-ELITA Registry. Transplantation 2017;101:555-564. (Accès libre sur internet) Dong Y, Wang WP, Cantisani V et al. Contrast-enhanced ultrasound of histologically proven hepatic epithelioid hemangioendothelioma. World J Gastroenterol 2016;22(19):4741-4749. (Accès libre sur internet. 25 cas, iconographie). Barabino G, Petcu A, Cuilleron M. Une tumeur hépatique rare, l'hémangioendothéliome épithélioïde. Lettre Hépato- Gastroentérol 2016;19(1):49-51. (Accès libre, iconographie). 68
  69. 69. Claude EUGÈNE RÉFÉRENCES (Choisies pour leur intérêt scientifique, didactique et leur facilité d'accès) Angiosarcome hépatique Antonini TM, Boillot O, Chiche I et al. Les indications rares de transplantation hépatique. Hépato-Gastro et Oncologie Digestive 2021;28:75-122. Gigante E, Paradis V, Ronot M et al. New insights into the pathophysiology and clinical care of rare primary liver cancers. JHEP Reports 2021;3:100174 (Accès libre sur internet). Zeng D, Cheng J, Gong Z et al. A pooled analysis of primary hepatic angiosarcoma. Jap J Clin Oncol 2020;50(5):556-567. (Accès libre sur internet). Lazar DC, Avram MF, Romosan I et al. Malignant hepatic vascular tumors in adults: characteristics, diagnostic difficulties and current management. World J Clin Oncol 2019;10(3):110-135. (Accès libre sur internet). Tripke V, Heinrich S, Huber T et al. Surgical therapy of primary hepatic angiosarcoma. BMC Surgery 2019;19:5. (Accès libre sur internet). Li D-B, Si X-Y, Wan T et al. A pooled analysis of treatment and prognosis of hepatic angiosarcoma in adults. Hepatobiliary Pancreat Dis Int 2018;17(3):198-203. Lerut J, Iesari S. Vascular tumours of the liver: a particular story. Transl Gastroenterol Hepatol 2018;3:62 (Accès libre sur internet) Alexander LF, Harri P, Little B et al. Magnetic resonance imaging of primary hepatic malignancies in patients with and withour chronic liver disease: a pictorial review. Cureus 2017;9(8):e1539. (Accès libre sur internet, 35 cas d'angisarcome, iconographie de diverses tumeurs primitives du foie) Pickhardt P, Kitchin D, Lubner MG et al. Primary hepatic angiosarcoma: multi-institutional comprehensive cancer center review of multiphasic CT and MR imaging in 35 patients. Eur Radiol 2015;(2):315-322. 69
  70. 70. Claude EUGÈNE RÉFÉRENCES (Choisies pour leur intérêt scientifique, didactique et leur facilité d'accès) Tumeur des petits vaisseaux hépatiques (Hepatic small vessel neoplasm) Lazar DC, Avram MF, Romosan I et al. Malignant hepatic vascular tumors in adults: characteristics, diagnostic difficulties and current management. World J Clin Oncol 2019;10(3):110-135. (Accès libre sur internet). Gill RM, Buelow B, Mather C et al. Hepatic small vessel neoplasm, a rare infiltrative vascular neoplasm of uncertain malignant potential. Hum Pathol 2016;54:143-151. (Accès libre sur internet). 70

Cancers primitifs du foie en dehors du carcinome hépatocellulaire.: hépatocholangiocarcinome, cancer fibrolamellaire, hémangioendothéliome épithélioïde, angiosarcome, tumeur des petits vaisseaux hépatiques, hémangiopéricytome.

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