1. Cirrhoses
Claude EUGENE
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2. Définition
Causes
Manifestations
Diagnostic
Complications
Traitement
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CIRRHOSE

3. Cirrhose : qu’est-e que c’est ?
Lésion hépatocyte
+
fibrose
+
nodules de régénération
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4. Cirrhose : qu’est-e que c’est ?
Nodules < 3 mm = cirrhose micro-nodulaire 1)
Nodules > 3 mm = cirrhose macro-nodulaire 2)
La taille du foie est variable :
normale, diminuée (atrophique) ou augmentée (hépatomégalie)
Conséquences
Insuffisance hépato-cellulaire
Hypertension portale et varices oesophagiennes
Etat pré-cancéreux
1) souvent d’origine alcoolique
2) souvent d’origine virale (virus B par exemple)
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5. Quelles causes ?
(parfois intriquées *)
▪ Alcool (+++)
▪ Virus B et C (+++)
▪ NASH 1)
▪ Génétiques
- Hémochromatose
- Déficit en Alpha-1 anti-trypsine
- Maladie de Wilson
▪ Immunes
- Hépatite auto-immune
- Cholangite biliaire primitive 2)
▪ Autres
▪ Cryptogénétiques
(en fait souvent une NASH)
* Par exemple : virus C + syndrome métabolique + alcool
1) Non alcoholic steatohepatitis (stéatohépatite non alcoolique)
2) Appelée autrefois cirrhose biliaire primitive (CBP)
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6. Quelles causes ?
(résumé)
Pratiquement toutes les maladies chroniques
du foie peuvent aboutir à une cirrhose si leur
évolution est prolongée
(en général au moins 10 à 20 ans)
Les causes les plus fréquentes sont l’alcool,
les hépatites virales B et C, l’hémochromatose
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7. 7
Tableau 1 Cirrhose : quelles manifestations ?
Compensée
Asymptomatique
Décompensée
Ascite
Autres complications
Hémorragie digestive
Encéphalopathie hépatique
Carcinome hépato-cellulaire
Ictère
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Tableau 2 Cirrhose : quels signes ?
Examen clinique normal
Bord inférieur du foie dur et tranchant, splénomégalie, circulation veineuse collatérale,
ascite…
Signes cliniques d’insuffisance hépato-cellulaire
(plus ou moins spécifiques)
- Angiomes stellaires (> 5)
- Erythème palmaire
- Ongles blancs
- Hypogonadisme
- Subictère
Encéphalopathie hépatique
- Confusion
- Asterixis (tremblement des mains en ailes d’oiseau)
- Hypertonie
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Tableau 3 Cirrhose : quelles anomalies biologiques ?
Bilan hépatique normal
Bilan hépatique perturbé
A) Synthèses hépatiques
- Baisse du taux de prothrombine ,TP (et du facteur V)
- Baisse de l’albuminémie
B) Syndrome inflammatoire
- Augmentation des gammaglobulines et des immunoglobulines
- Bloc bêta-gamma 1) (en rapport avec une augmentation des IgA)
C) Cytolyse
- Augmentation des transaminases (aminotransferases, ALAT ou SGPT, ASAT ou SGOT)
(signe d’activité de la maladie causale)
- Rapport ASAT / ALAT élevé : en faveur d’une fibrose avancée ou d’un alcoolisme
D) Cholestase (défaut de sécrétion de la bile)
Augmentation de :
- GGT (gammaglutamyl transferase); assez sensible, non spécifique
- Phosphatases alcalines (augmentation également possible en cas de problème osseux)
- Bilirubine conjuguée (cause d’ictère)
1) Très en faveur d’une cirrhose alcoolique
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Tableau 4 Cirrhose : qu’apporte l’échographie ?
Examen normal
Dysmorphie
Atrophie d’une partie du foie et hypertrophie d’une autre partie
Aspect crénelé (ou bosselé) du contour hépatique
Signes d’hypertension portale
Augmentation du calibre de la veine porte
Sens du flux au doppler (flux hépatofuge)
Collatérales porto-systémiques
Splénomégalie
Ascite (même très faible)
Dépistage du carcinome hépato-cellulaire (CHC)
Souvent sous l’aspect d’un nodule hypo-échogène
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Tableau 5 Evaluation non invasive de la fibrose
Elastométrie (Fibroscan*) 1
Bon test de détection de la cirrhose
Facteurs limitants : obésité morbide, ascite, transaminases > 5 N
Tests sanguins
Les plus utilisés ou validés (différentes circonstances, dont l’hépatite C) :
- APRI (ASAT(/ULN)/plaquettes (109/l)x100
- Fibrotest*1 (Alpha-2-macroglobuline, GGT, apolipoptotéine A1, haptoglobine, bilirubine,
âge, sexe)
- Fibromètre* 1 (plaquettes, TP, ASAT, alpha-2-macroglobuline, hyaluronate,urée, âge)
- NAFLD Fibrosis Score (âge, IMC 2, diabète, ASAT/ALAT ratio, plaquettes,
albuminémie)
1) Validés par l’HAS dans l’hépatite C
2) Indice de Masse Corporelle
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12. Et la ponction biopsie hépatique ?
(PBH)
La PBH reste parfois nécessaire quand,
malgré l’usage des méthodes non invasives :
- la cause des anomalies biologiques hépatiques
reste inexpliquée,
plusieurs étiologies sont intriquées
- le stade de fibrose reste incertain
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13. Ponction biopsie hépatique
(Précautions)
a) Une PBH percutanée est possible si la
coagulation le permet :
TP > 50%, plaquettes > 50000 / mm3
(sinon, envisager la voie jugulaire)
b) après réalisation d’une échographie hépatique
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Tableau 6 Evaluation de la sévérité d’une cirrhose (a)
Score de Child-Pugh
Score A = 5 à 6, B = 7 à 9, C > 10 points
Points 1 2 3
Bilirubine
(mcmol/l)
< 35 35-60 > 60
Albumine
(g/l)
> 35 28-35 < 28
Ascite non modérée permanente
TP
(%)
> 50% 40-50 < 40
Encéphalopathie non modérée invalidante
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Tableau 7 Evaluation de la sévérité d’une cirrhose (b)
(Score MELD 1 , utilisé en particulier pour l’attribution des greffons hépatiques)
Ce score se calcule à partir des éléments suivants :
- Créatinine
- INR
- Bilirubine
www.medicalcul.free.fr/meld.html
On peut aussi associer maintenant la natrémie
1) Model for End stage Liver Disease
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16. PRONOSTIC
Evolution très variable selon les cas
- régression possible d’une cirrhose au début si
suppression de la cause (virus C ou B…)
- poursuite ou non d’une intoxication alcoolique
(survie à 3 ans, cirrhose alcoolique sevrée = 65%, non sevrée = 0%)
Cirrhose compensée
Espérance de survie moyenne : 10 à 13 ans
Ascite : tournant évolutif péjoratif
Mortalité à 1 an :
- cirrhose au début : 1%
- cirrhose décompensée : > 50%
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17. RISQUES EVOLUTIFS 1)
Cirrhose compensée : risques à 10 ans
Ascite : 47%
Encéphalopathie hépatique : 28%
Hémorragie digestive : 25%
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18. RISQUES EVOLUTIFS 2)
Ascite
Décès à 1 an : 15%
Décès à 5 ans : 44%
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19. RISQUES EVOLUTIFS 3)
Varices oesophagiennes
Apparition chez plus d’1/3 des patients en 3 ans
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20. RISQUES EVOLUTIFS 4)
Carcinome hépatocellulaire
Incidence annuelle : 5%
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21. RISQUES EVOLUTIFS 5)
Dénutrition
20 à 60% des cas 1
1) Recommandation actuelle : 1 à 1,5 g/kg (poids sec) d’apport protéique
(pas d’intérêt de la restriction protéique dans la prise ne charge de
l’encéphalopathie hépatique)
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22. ASCITE 1)
Ponction d’ascite à faire devant
a) 1ère poussée
b) Suspicion d’infection du liquide d’ascite (ILA) :
- fièvre, douleurs abdominales, encéphalopathie
- leucocytose, insuffisance rénale, acidose métabolique
Diagnostic d’ILA devant
250 polynucléaires neutrophiles / mm3
(et péritonite secondaire écartée)
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23. ASCITE 2)
Ponction : geste assez peu dangereux
Même si INR aussi haut que 8,7 et plaquettes aussi basse que 19000/mm3
Paracentèse sanglante
Traumatique ?
Carcinome hépato-cellulaire ?
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24. ASCITE 3)
Evacuation de 5 litres d’ascite
Réduction de la pression intra-abdominale
Evacuation > 5 litres
Perfuser 6 à 8 g d’albumine par litre évacué 1
Régime peu salé + diurétiques
1) Si infection du liquide d’ascite, la perfusion d’albumine est
également recommandée, en plus des antibiotiques
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25. CARCINOME HEPATOCELLULAIRE
(CHC)
a) Facteurs favorisants (indépendants)
- Obésité
- Diabète
- NASH 1
- Cirrhose (+++)
b) Cirrhose :
=> dépistage échographique semestriel
1) Non Alcoholic SteatoHepatitis
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26. CIRRHOSE : QUELLE SURVEILLANCE ?
a) Biologie
- Bilan hépatique : annuel
- Alpha foeto-protéine : semestriel
(intérêt controversé, examen peu sensible)
b) Echographie abdominale
- Semestrielle (dépistage du carcinome hépatocellulaire, CHC)
c) Gastroscopie
(recherche de varices oesophagiennes, VO)
- VO de grade 1 : refaire dans 1 à 2 ans
- Pas de VO : refaire dans 2 à 3 ans
(il a été récemment montré qu’une endoscopie n’était pas nécessaire,
si plaquettes > 150000 et Fibroscan < 20 kPa,
examens à faire tous les ans)
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27. VARICES OESOPHAGIENNES : QUE FAIRE?
(VO)
a) VO de grade 1
(s’effaçant sous insufflation, pas de signes rouges)
=> contrôle dans 1 ou 2 ans
b) VO > grade 2
Prophylaxie primaire de la rupture de VO par :
- Ligature de VO par voie endoscopique
- Bêta-bloqueur non sélectif (propranolol) si :
. Pas d’ascite réfractaire
. Pas d’hypotension artérielle
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28. REVERSION DE LA CIRRHOSE
Possible, selon les cas,
dans les circonstances suivantes
Arrêt de l’alcool
Eradication du virus causal
Chirurgie bariatrique
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29. QUEL MODE DE VIE ?
a) Pas d’alcool
Le café (à partir de 3 tasses)
semble avoir des effets bénéfiques
moins de fibrose, moins de cancers du foie
b) Pas de tabac
c) Lutte contre le syndrome métabolique
(insulino-résistance)
- Activité physique
- Régime
d) Vaccins
contre hépatites A et B, grippe, pneumocoque
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30. QUELS MEDICAMENTS ?
1)
a) Anti-hypertenseurs
- Leur besoin diminue en cas de cirrhose
- Leur poursuite peut avoir un effet délétère
b) Bêta bloqueurs non sélectifs
- Prophylaxie primaire de la rupture de varices oesophagiennes (VO) si :
varices oesophagiennes de grade 2 et/ou présentant des signes rouges
- Prophylaxie secondaire (après une 1ère hémorragie)
- A utiliser avec prudence en cas d’ascite
- A arrêter si :
=> Pression artérielle systolique < 90 mm Hg
=> Natrémie < 120 mmol/l
=> Insuffisance rénale aiguë
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31. QUELS MEDICAMENTS ?
2)
c) Antibiotiques
1) Décontamination intestinale sélective
(ciprofloxacine 1, trimethoprime-sulfamethoxazole)
réduit l’infection, en particulier du liquide d’ascite (ILA)
Indiquée devant :
- antécédent d’ILA
- taux de protides dans le liquide d’ascite < 15 g/l
1) La norfloxacine n’est plus commercialisée
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32. QUELS MEDICAMENTS ?
3)
c) Antibiotiques (suite)
2) Hémorragie digestive
Ceftriaxone (1 g/j x 7 jours) réduit l’infection
en particulier du liquide d’ascite (ILA)
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33. MEDICAMENTS : ATTENTION !
Médicaments à risque
- Anti-hypertenseurs (cf ci-dessus)
- AINS
1
- AVK 2
- Anti-dépresseurs tricycliques, barbituriques …
- Opiacés
- Vaptans
Prudence
- Paracétamol : ne pas dépasser 4 g/j voire 2 g/j
- Benzodiazepine : préférer la 1/2 vie courte dans le sevrage en alcool
- Inhibiteurs de la pompe à protons (IPP) : vérifier l’indication (favorise infection ascite)
1) Anti-inflammatoires non stéroïdiens
2) Anti-vitamine K
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34. CHIRURGIE ABDOMINALE
Prudence
Bien peser la balance bénéfice / risque
Un score MELD 1 > 14 (sur une échelle de 6 à 40)
prédictif d’une mortalité élevée en cas de chirurgie abdominale
1) Model for End-Stage Liver Disease
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35. REFERENCES
1. Reiberger T, Mandorfer M. Beta adrenergic blockade and decompensated cirrhosis. J Hepatol
2017;66:849-859.
2. Ge PS, Runyon BA. Treatment of patients with cirrhosis N Engl J Med 2016;375:767-777.
3. EASL-ALEH Clinical Practice Guidelines : Non-invasive tests for evaluation of liver disease
severity and prognosis. J Hepatol 2015;63:237-264.
4. Tsochatzis EA, Bosh J, Burroughs AK. New therapeutic paradigm for patients with cirrhosis.
Hepatology 2012;56:1983-1992.
Claude EUGENE
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